Tutorial Penyakit Jantung Bawaan
-
Upload
ivana-ester-sinta-uli -
Category
Documents
-
view
88 -
download
9
description
Transcript of Tutorial Penyakit Jantung Bawaan
Tutorial Skenario 5Penyakit Jantung Bawaan
Kelompok 4 A
PJB Sianoti
k
Definisi
Etiologi
Klasifikasi
Komplikasi
Patologi Fisiologi
Pemeriksaan
Penunjang
Penatalaksanaan
Hub. PJB dgn
Sianotik
Manifestasi Klinis
DEFINISI DAN EPIDIMILOGI
DEFINISI PJB Penyakit dengan abnormalitas pada struktur
maupun fungsi sirkulasi yang telah ada sejak lahir (Sani, 2007).
Kondisi yang muncul dalam bentuk jantung yang cacat saat lahir (kamus kesehatan).
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/23407/4/Chapter%20II.pdf
PJB SIANOTIK Penyakit jantung bawaan sianotik
merupakan kelainan struktur dan fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali eredar ke sirkulasi sistemik dan menimbulkan gejala sianosis.
EPIDEMIOLOGI PJB Penyakit Jantung Bawaan ini terjadi pada sekitar 8 dari
1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (2%) (Tank, 2000).
Penelitian di Taiwan menunjukkan prevalensi yang sedikit berbeda, yaitu sekitar 13,08 dari 1000 kelahiran hidup, dimana sekitar 12,05 pada bayi berjenis kelamin laki-laki, dan 14,21 pada bayi perempuan. Penyakit Jantung Bawaan yang paling sering ditemukan adalah Ventricular Septal Defect (Wu, 2009).
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/23407/4/Chapter%20II.pdf
ETIOLOGI PJB
• Prenatal• Genetik
Faktor Penyebab
Faktor Geneti
k
Kelainan Kromoso
m
Gen Mutan
Tunggal
Faktor Penyebab Genetik Gen Mutan Tunggal(Dominan autosomal, Resesif Autosomal atau terikat -X-) Gen Mutan TunggalMis: Kelainan kromosom Trisomi 13 (sindrom Patau)Trisomi 18 (sindrom Edwards)Trisomi 21 (sindrom Down)
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
Faktor Prenata
l
Lesi Viral
Lingkungan dan
Maternal
Faktor Lingkungan dan Maternal Diabetes Mellitus Alcoholisme Konsumsi garam litium Terpapar sinar X atau radiasi Obat penenang
Lesi Viral Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella Infeksi dari virus lain
Klasifikasi PJB Sianotik
PJB sianotik Tetralogi Fallot: kelainan jantung bawaan, terdiri
dari kombinasi 4 kelainan jantung yaitu berupa defek septum ventricular, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan dan overriding aorta
Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: lesi jantung bawaan langka yang ditandai dengan penembangan heterogen ventrikel kanan, katup paru imperforata, dan mungkin koneksi ventriculocoronary luas.
Tricuspid Atresia: kelainan jantung di mana katup trikuspid tidak terbentuk. Sebaliknya terdapat jaringan padat diantara kamar
KOMPLIKASI
KOMPLIKASI Serangan sianotik Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya , tampak sesak bahkan dapat timbul kejang karena hipoksemia (kadar Oksigen yang rendah)
Abses otak Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia(defisiensi Oksigen yang menyebabkan kerusakan sel) dan melambatnya aliran darah di otak.
Komplikasi Infark miokardiumKerena persediaan darah dalam jantung yang tidak memenuhi kebutuhan yang menyebabkan sel jantung menjadi mati (nekrosis miokard)
Aritmia gangguan irama jantung karena gangguan elektrolit darah sehingga mengganggu aktivitas listrik jantung
komplikasi Kegagalan Tumbuh kembang Penyebab kegagalan tumbuh kembang pada PJB:1. Masukan nutrisi yang kurang2. Gangguan absorbsi3. Mudah terserang penyakit(imunitas rendah)
Enterokloritis Nekrotik Kondisi yang ditandai dengan peradangan lapisan ususbiasanya usus besar Penyebabnya : bakteri dan penurunan aliran darah ke usus,yang mencegah usus untuk memproduksi lendir yang melindungi saluran pencernaan dan bakteri yang merusak dinding lapisan usus
Patofisiologi PJB Sianotik
PJB sianotik
kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik
Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis
Gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung, sebagian mengalami syok, sebagian lagi tidak menunjukkan gejala dan atau pada auskultasi hanya terdengar bising saja
Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.
PJB Sianot
ik
Tetralogi Fallot
Transposisi Arteri Besar
Atresia Trikusp
id
Tetralogy of Fallot
Didapatkan adanya 4 kelainan anatomi :
a. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanand. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Septum dari trunkus yang
gagal berpartisipasi
dalam penutupan foramen
interventrikel
Pirau kanan ke
kiri
Tekanan sistolik
ventrikel
DSV
Kesalahan dalam
pembagian trunkus
arteriosus
Obstruksi >>> berat
Obstruksi Aliran darah
Aorta yang seharusnya keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sehingga seolah-olah
sebagian aorta keluar dari ventrikel
kanan
Stenosis Pulmonal
Aorta Overriding
Hipertrofi Ventrikel Kanan
Aliran Darah paru
Oksigen dalam darah
Tekanan ventrikel
kanan
Aliran darah aorta
Transposisi Arteri Besar
Fungsi peredaran
darah pulmonal
dan sistemik terbalik
Aorta di ventrikel
kanan
Arteri pulmonali
s di ventrikel
kiri
Suplai darah ke Jaringan kurang
Atresia trikuspidalis
Tidak adanya katup
trikuspid
Tidak ada hubungan antara atrium kanan &
ventrikel kanan
Darah balik sistemik dari atrium kanan
masuk ke atrium kiri melalui ASD
Bercampur dengan darah dari vena
pulmonalis
Melalui katup masuk ke ventrikel kiri & ke aorta
Darah kaya Oksigen dan Karbondioksida
tercampur
Sianosis
Penatalaksanaan
Pemeriksaan anamnesis, fisis, dan penunjangAnamnesis1. Sianosis2. Takipnoe3. Cepat lelah4. Riwayat kebiasaan anak (squatting)5. Riwayat penyakit keluarga, genetik6. Riwayat tumbuh kembang anak
Pemeriksaan jasmani1. Clubbing fingers
2. Sianotik sentral, perifer, dan kaki
3. Klik ejeksi aorta4. Bunyi S2 tunggal5. Mur-mur ejeksi sistolik (tergantung derajat
obstruksi aliran darah di ventrikel kanan)
Pemeriksaan penunjang1. Pemeriksaan lab (hemoglobin dan hematokrit)2. EKG Deviasi aksis ke kanan (120-150 derajat)3. EkokardiografI. untuk menilai hipertrofi ventrikel dextraII. VSDIII. Overriding aorticIV. Obstruksi saluran ventrikel kanan
4. Foto thorax
I.untuk mengetahui defek septum ventrikel multipleII. mendeteksi kelainan arteri koronari danIII. mendeteksi stenosis pulmonal perifer
5. Kateterisasi
PemeriksaanAnamnesis• Keluhan
Bayi terlihat biru terutama saat menangis, pertambahan berat badan kurang, batuk, pilek, kejang beberapa kali.
Pemeriksaan Fisik• Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku.• Bunyi jantung pertama normal• Bunyi jantung kedua melemah• Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasentral kiri.
Elektrokardiografi (EKG) Deviasi sumbu QRS
ke kanan, tetapi bisa normal pada TF asianotik
Hipertrofi ventrikel kanan tanpa disertai strain
Hipertrofi biventrikuler pada TF asianotik
Hipertrofi atrium kanan kadang terlihat
Rilantono, Lili. Penyakit Jantung Bawaan. Penyakit Kardiovaskular (PKV) 5 Rahasia, Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015, 504 -550.
Pemeriksaan Rontgen Dada
Pada pemeriksaan rontgen dada, dapat ditegakkan diagnosis banding. Misalnya:- Hipertrofi ventrikel kanan akan
ditemukan pada PJB tidak biru PS tanpa pirau atau PJB biru ToF
- Hipertrofi ventrikel kiri atau hipertrofi kedua ventrikel pada PJB tidak biru VSD atau PJB biru TrA
Selain itu, dapat dibedakan pula melalui corak vaskular parunya. - Pada anak dengan VSD, corak
vaskular paru pletora (bertambah) gambar 3A
- Pada anak dengan ToF, corak vaskular paru oligemia (berkurang) gambar 3B
Rilantono, Lili. Penyakit Jantung Bawaan. Penyakit Kardiovaskular (PKV) 5 Rahasia, Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015, 504 -505.
Pemeriksaan Ekokardiografi
Rilantono, Lili. Penyakit Jantung Bawaan. Penyakit Kardiovaskular (PKV) 5 Rahasia, Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015, 504 -552.
Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus dengan overriding aortakurang lebih 50% dan penebalan infundibulumventrikel kanan.
Pengobatan Infus Prostaglandin E1
Untuk membiarkan duktus arteriosus tetap terbuka sehingga septostomi atau operasi (arterial switch procedure).
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:• Menyusui atau menyuapi anak secara
perlahan• Memberikan porsi makan yang lebih kecil
tetapi lebih sering• Mengurangi kecemasan anak dengan tetap
bersikap tenang• Menghentikan tangis anak dengan cara
memenuhi kebutuhannya• Membaringkan anak dalam posisi miring dan
kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis (posisi squatting) untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik dan mengurangi aliran pirau dari kanan ke kiri.
Hubungan Penyakit Jantung Bawaan dengan Sianosis
SianosisSuatu keadaan dimana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin pada pembuluh darah kecil
Manifestasi Klinis dari Blue Baby
Kejang...
Pertambahan Berat Badan yang Kurang...
1.Masukan Kalori yang Tidak Adekuat
2.Peningkatan Laju
Metabolik
Sering batuk dan pilek...Keadaan gizi BAIK
Tubuh mampu mempertahankan
diri dari infeksi
PJB mengurangi jumlah asupan makanan karena HIPOKSEMIA
Hipoksemia menyebabkan kelelahan saat makan
Keadaan gizi TIDAK BAIK
Mengakibatkan kekurangan gizi
Kemampuan tubuh bertahan dari infeksi MENURUN
Daftar Pustaka http://www.majalahfk.uki.ac.id/assets/m
ajalahfile/artikel/2012-04-artikel-062.pdf Buku Ajar Pediatri RUDOPLH Vol.1 Kapita Selekta jilid II hal 78 Buku Ajar Kardiologi