LOGO

Патология белой

крови

Асс. кафедры, к.м.н.

Алексеев В.В.

Кафедра патологической физиологии

Лимфоузлы

Костный мозг

Регуляторные

системы

Лейкоциты

периферической

крови

Селезенка,

тимус

ЛЕЙКОН

Система белой крови

Классификация

Количественные абсолютные

изменения лейкоцитов в ед.объема

крови

ЛЕЙКОПЕНИИ

ЛЕЙКОЦИТОЗЫ

Количественные относительные

изменения лейкоцитов

Цитозы,

цитопении

Сдвиги

лейкоцитарной

формулыКачественные изменения

лейкоцитов

биохимические биофизические

Структурно-

функциональные

ЛЕЙКОПЕНИИ

Типовые изменения

количества лейкоцитов:

Л Е Й К О П Е Н И И

Первичные

(врожденные)

Вторичные

(приобретенные)

болезнь Костманна;

синдром «ленивых»

лейкоцитов;

синдром Шедъяка—Хигаши;

синдром Грисчелли;

врождѐнная алейкия;

семейные нейтропении,;

периодическая наследственная

нейтропения;

хроническая гранулематозная

болезнь.

Ионизирующая радиация.

Химические вещества

Лекарственные средства

Болезни иммунной аутоагрессии

Генерализованные инфекции

Кахексия

Лейкозы

Эндогенные интоксикации

Гипоксия

Эндокринопатии

ПРИЧИНЫ:

Нарушение и/или угнетение процесса

Формирования лейкоцитов

Чрезмерное разрушение лейкоцитов

в сосудистом русле или

органах гемопоэза

Перераспределение лейкоцитов

в различных регионах

сосудистого русла

Механизмы развития

лейкопений

Повышенная потеря

лейкоцитов организмом

Гемодилюционная лейкопения

Значение лейкопении

Типовые изменения

количества лейкоцитов:

Л Е Й К О Ц И Т О З Ы

Типовые изменения

количества лейкоцитов:

Л Е Й К О Ц И Т О З Ы

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ

лейкоцитоз во время

беременности;

лейкоцитоз новорожденных;

увеличение числа лейкоцитов в

крови сосудов кишечника после

приѐма пищи;

увеличение числа лейкоцитов в

крови сосудов мышц после

длительной физической работы.

Гиперпластический.

Реактивный

Усиление нормального лейкопоэза

Перераспределение лейкоцитов

в сосудистом русле

Гиперпродукция лейкоцитов

при опухолевом поражении

гемопоэтической ткани (лейкозах)

Механизмы развития

лейкоцитозов

Гемоконцентрационный лейкоз

Изменения лейкоцитарной

формулы при лейкоцитозах

Типы сдвигов влевоГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

Нейтрофилы

Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - 5 55 32 7

1 - - - 10 45 32 7

ОКЛ = 10-11х109

Изменения лейкоцитарной

формулы при лейкоцитозах

Типы сдвигов влево

Нейтрофилы

Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - 5 55 32 7

1 - - 5 10 40 32 7

ОКЛ = 13-18х109РЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

Изменения лейкоцитарной

формулы при лейкоцитозах

Типы сдвигов влево

Нейтрофилы

Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - 5 55 32 7

1 - 4 7 12 30 32 7

ОКЛ = 20-25х109ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

Изменения лейкоцитарной

формулы при лейкоцитозах

Типы сдвигов влево

Нейтрофилы

Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - 5 55 32 7

1 - - 6 14 35 32 7

ОКЛ = 10-20х109РЕГЕНЕРАТОРНО-ДЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

+ ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Изменения лейкоцитарной

формулы при лейкоцитозах

Сдвиг вправо

Нейтрофилы

Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - 5 55 32 7

1 - - - 1 59 32 7

+ ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Динамика инфекционного

процесса

Нейтрофильная

фаза

Фаза

моноцитарной

защиты

Лимфоцитарная

фаза

Нейтрофильный

сдвиг влево.

Анэозинофилия.

Моноциты ↑

Нейтрофильный

сдвиг ↓.

Эозинофилы N.

Моноциты ↑

Лимфоциты ↑.

Эозинофилы ↑.

Л Е Й К О З Ы

ЛЕЙКОЗЫ

ЭТИОЛОГИЯ

Ионизирующее излучение

Воздействие химических

веществ

Хромосомные дефекты

Вирусы

Патогенез лейкозов

Острые лейкозы

Миелоидные (о.миелолейкоз)

Лимфоидные (о.лимфолейкоз)

Монобластические

(миеломонобластные)

Эритромиелобластные и

мегакариобластные

Патогенез лейкозов

Наличие и характер отклонений в генотипе

клеток;

Изменение иммунного фенотипа клеток;

Морфологические особенности лейкозных

клеток;

Особенности клинического течения лейкоза;

Структурные и гистохимические отличия клеток;

Наличие и количество незрелых и бластных

лейкозных клеток в крови.

Критерии типирования лейкозов

Клиническая картина

Анемический

синдромИммунодефицитный

синдром

Геморрагический

синдром ДВС-синдром

Интоксикация

Специфические признаки

Болезненность костей Лимфаденопатия Гепатоспленомегалия

Специфические признаки

Нейролейкемия Лейкемиды кожи Гипертрофия тимуса

Диагностика

1. Общий анализ крови

2. Пункция костного мозга

3. Цитохимическое исследование

4. Иммунофенотипирование бластов

5. Цитогенетическое исследование

Диагностика

1. Общий анализ кровинормохромная нормоцитарная анемия;

количество лейкоцитов может быть

различным;

нейтропения (не зависит от общего

количества лейкоцитов);

абсолютный лимфоцитоз;

тромбоцитопения;

лейкемический «провал» — присутствие

бластов, зрелых форм на фоне отсутствия

промежуточных форм;

при остром миелобластном лейкозе можно

обнаружить азурофильные гранулы и палочки

Ауэра.

Изменения лейкоцитарной

формулы при острых лейкозах

Лейкемический «провал»

Нейтрофилы

Э Б МБ ПМЦ М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - - - 5 55 32 7

- - 50 - - - 2 10 35 3

Диагностика

2. Пункция костного мозга увеличение содержания бластных

клеток более 5% и до тотального

бластоза;

морфология бластов различна в

зависимости от типа лейкоза;

увеличение числа промежуточных форм

лейкозных клеток;

лимфоцитоз;

красный росток кроветворения угнетѐн;

мегакариоциты отсутствуют или их

количество незначительно.

Диагностика

3. Цитохимическое исследование

Диагностика

4. Иммунофенотипирование бластов

Диагностика

5. Цитогенетическое исследование

Лечение острых лейкозов

Специфическая химиотерапия

Сопутствующая терапия

Заместительная терапия

Трансплантация стволовых кроветворных

клеток или костного мозга

Х Р О Н И Ч Е С К И Е

Л Е Й К О З Ы

Хронические лейкозы

Миелоидные (хр.миелолейкоз)

Лимфоидные (хр.лимфолейкоз,

волосатоклеточный лейкоз)

Моноцитарные (миеломоноцитарные)

Эритроцитарные (истинная полициемия)

Мегакариоцитарные

Хронический лимфолейкоз

СТАДИЯ 0

Лимфоцитоз

СТАДИЯ I

Лимфаденопатия

СТАДИЯ II

Спленомегалия

СТАДИЯ III

Аутоиммунная

гемолитическая анемия

СТАДИЯ IV

Аутоиммунная

тромбоцитопения

Стад

ии

и к

ли

ни

чески

е

пр

оя

вл

ен

ия

Присоединение

клинических

проявлений

Возникновение

аутоиммунной

патологии

Хронический лимфолейкоз

Другие симптомы

1.Анемический синдром

2.Геморрагический синдром

3.Инфекционные осложнения

4.Аллергические реакции

немедленного типа

Диагностика

1. Общий анализ крови

Лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз.

Тени Боткина-Гумпрехта.

Нормоцитарная нормохромная анемия.

Ретикулоцитоз.

Тромбоцитопения.

Диагностика

2. Пункция костного мозгалимфоцитоз вплоть до

тотальной лимфатической

метаплазии костного мозга,

при аутоиммунном гемолизе

— расширение «территории»

красного ростка.

3. Иммунохимический анализ крови и мочи

Снижено содержание всех Ig.

В моче белок Бенс-Джонса

Хронический миелолейкоз

Стадии:

Развернутая

Терминальная

LOGO