Masse mediastiniche

Università degli Studi di SassariFacoltà di Medicina e Chirurgia

Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano)

Insegnamento di Chirurgia ToracicaC.I. Patologia Sistematica I

Spazio mediano della cavità toracica compresofra i 2 sacchi pleurici.

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinica destra

Mediastino

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinica sinistra

Pleura mediastinica destra

………nell’atlante di anatomia

Alla TC

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinica destra

Mediastino

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinica sinistra

Pleura mediastinica destra

Anatomia del mediastino

Mediastino superiore Mediastino anteriore

Anatomia del mediastino

Mediastino medio Mediastino posteriore

Anatomia del mediastino

Neoplasie o flogosia partenza da

strutturemediastiniche

Neoplasie o flogosia partenza da distretti

adiacenti

Metastasi da organia distanza

Neoformazioni mediastiniche

Formazioni disontogenetiche

Stabilire l’origine e la natura benigna o maligna

EtàStoria clinicaLaboratorio

Diagnostica strumentale

Studiare i rapporti con le strutture limitrofe

Scegliere la migliore strategia terapeutica

Evoluzione

Approccio alle neoformazioni del mediastino

Epidemiologia

>15 aa< 15 aa

10%

90%

BenigneMaligne

25%75%

Neoformazioni del mediastino

0102030405060708090

100

I II III IV V VI VII VIII

BenigneMaligne

Decade

Localizzazione delle masse nell’adulto

ANTERIORE MEDIO POSTERIORE

TimomiGozzi immersiLinfomiTumori a cell. germ.Tumori mesenchimali

LinfomiCisti broncog.Cisti pericard.LipomiTum. a cell. germ.

Tumori neurogeniTumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici

Cisti gastro- enterogeniche

25%45% 30%

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Neoformazione del mediastino nell’adulto

Tipo di neoformazione Incidenza relativa

Tumore neurogeno 21%Timoma 19% Cisti 18% Pericardiche 6% Broncogene 6% Enteriche 2% Altre 4%Linfoma 13% Tum. a cell. germinali 10%Tumori mesenchimali 6%Gozzi 6%

Altri 9%

Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)

Localizzazione delle masse nel bambino

ANTERIORE MEDIO POSTERIORE

30% 40%30%

LinfomiTimomiTum. a cell germ.Gozzi ectopici

Linfoadenopatie infiammatorie neoplastiche

Malformazioni broncopolm.

NeuroblastomiGanglioneuroblast.GanglioneuromiNeurofibromiCisti neurogeneEmatopoiesi extramidollare

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Neoformazione del mediastino nel bambino

Tipo di neoformazione Incidenza relativa

Tumore neurogeno 35%Linfoma 25% Cisti 16% Pericardiche 1% Broncogene 7% Enteriche 6% Altre 2%Tum. a cell. germinali 10%Tumori mesenchimali 10%

Altri 4%

Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)

Manifestazioni cliniche

Asintomatica

Benigna Maligna

80%

Sintomatica

Maligna Benigna

75%

Tosse Cornage DispneaEmottisi Dolore DisfagiaCalo ponderale Febbre Sdr CBHSdr V.cava sup Miastenia SudorazioneIpercalcemia Ipertensione Ipoglicemia

- Turgore venoso Toracico

Toraco-addominale- Cianosi

- Edema

La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia.

* Sdr.della vena cava superiore

Sdr vena cava sup

B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Sistabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.

Semeiologia differenziale dellaocclusione della cava superiore

A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos

C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos

Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.

B

C

A

Sdr vena cava sup

Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.

Diagnostica di laboratorio

Tumori a cellule germinali Seminoma betaHCG Coriocarcinoma betaHCG Carcinoma embrionario, teratok betaHCG, alfafetoproteina

Timomi Ac anti AChR (recettori acetilcolina)

Tumori neuroendocrini del timo ACTH

Adenoma paratiroide Paratormone

Diagnostica per immaginiRx con mdc

Masse del compartimento posteriore

Masse del compartimento medio a maggiorsviluppo posteriore

Presenza di disfagia

Diagnostica per immaginiT.C.

Caratteristiche della massa

Origine vascolare o non vascolare(accuratezza >90%)

Natura benigna o maligna

Diagnostica per immaginiT.C.

Compartimento/i interessato

Rapporti con strutture limitrofe

Scelta dell’approccio chirurgico

Diagnostica per immaginiT.C.

Diagnostica per immagini

T.C. con ricostruzione 3D

Diagnostica per immaginiRMN

Immagini multiplane

Strategia chirurgica !

Studio raccolte fluide

Differenziazione dei tessuti(tumore/fibrosi)

Studio del plesso brachiale, deiforami vertebrali e del diaframma

Diagnostica per immagini

Sensibilità 50%

Scintigrafia tiroidea

Origine tiroidea della massaEstensione intratoracicaLocalizzazioni ectopicheLocalizzazioni secondarie

Tc 99 pertecnetato attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi

J 131

Tc 99 sestamibiTc 99 tetrofosmin

Accumulo da parte di cellule non jodocaptantio eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996

Emissione di radiazione ad energia più alta (minoreeffetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100%

Park, Am J Roent 1987

Diagnostica invasiva

Mediastinoscopia VideotoracoscopiaFNA

Neoformazioni del mediastino anterioreTimomi Età 40-60 anni

50% asintomatici30% associazione con miastenia

Formazione tondeggiante o lobulataAree di degenerazione cistica o emorragica

Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali

Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali

Seminoma

Massa omogenea, lobulata

ß> maschi, III-IV decade Nel 10% HCG

Biopsia

Seminoma puro

Seminoma misto

RT

Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali

Non - seminomi

ßNel 90% HCG e/o alfaFP (Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)

CoriocarcinomaK embrionarioTeratocarcinomaTumori a cell. endodermiche

Massa voluminosa, irregolare,con ampie aree necrotico-emorragiche,a elevata velocità di crescita

Maschi di età < 30 anni

Biopsia Chemioterapia

Resezione CT di salvataggio

Markers - Markers +

Neoformazioni del mediastino anteriore

Linfomi

Massa a contorni policicliciLn aumentati di volume

Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio

40-75% LH 20-40% LNH

Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999

Neoformazioni del mediastino anteriore

Sdr di Castleman

Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement

(Iperplasia linfonodale angiofollicolare)

1) Vascolare ialina2) Plasmacellulare3) Mista

Forma multicentrica

Variante aggressiva

Neoformazioni del mediastino medio

Cisti broncogena

Massa omogenea, tondeggiante,ben definita, in stretto rapportocon trachea o carena, ipodensa

o iperdensa (muco) all’esame tomografico

Asintomatica

Sintomi compressiviSintomi infettivi

Asportazione VTS

Neoformazioni del mediastino medio

Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante

nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)

Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)

Paragangliomi (0,5-1%)

Catecolamine

Escissione chirurgica+/- RT adiuvante

Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004

Associazione con neurofibromatosi

Neoformazioni del mediastino posteriore

Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posterioredell’intestino primitivo

Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti entericae anomalie vertebrali (spina bifida,emivertebralismo)

Escissione chirurgica

Neoformazioni del mediastino posteriore

Tumori neurogeni Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici

Bambini neuroblastomi ganglioneuroblastomi

Giovani adulti ganglioneuromi

Adulti schwannomi e neurofibromi

Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale.Erosioni costali o anomalie vertebrali

TC RMN mielografia

Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi

10-15% delle masse mediastinicheVadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998

Massa multinodulare, con calcificazionie aree cistiche ipodense

Cervicomediastinici Ectopici >95% 1-4%

Shields, Thoracic Surgery 2002

A sviluppoprevalentemente

cervicale (80%)

A sviluppoprevalentemente

toracico (15%)

Med.Ant.Med.Post.

Porzione anterioredei lobi inf.o istmo

Prevalentementenel mediastino ant.

Fascia prevertebraleFascia cerv. media

Fascia cerv. superficiale

Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: vie di propagazione

Med.Ant.Med.Post.

Porzione

posteriore o laterale

Prevalentementenel mediastino post.

Fascia prevertebraleFascia cerv. media

Fascia cerv. superficiale

Gozzi immersi: vie di propagazione

Neoformazioni del mediastino anteriore

Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: classificazione topografica

Prevascolare Retrovascolare a sviluppo dx Retrovascolare a sviluppo sx

Retrovascolare intertracheoesofageo Retrovascolare retroesofageo

RetrovasPrevasc

Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999

89%

11%

Gozzo cervicomediastinico

RetrosternalePtosicoMigratoPendente o plongeantIntratoracicoMediastinico

Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale e in diretto rapporto con essa che discendenel mediastino approfondendosi in diversedirezioni

Dimenticato o oubliè

Il gozzo ectopicoEmbriologicamente la tiroide origina dal forame cieco,a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale.

Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore.

Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco enel contesto della parete esofagea.

Shields, Thoracic Surgery 2002Delbribge, ANZ Journ Surg 2003

Il gozzo ectopicoIl 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomiacervicale. Shields, Thoracic Surgery 2002

postoperatorio del TSH ?

La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoriae il decorso postoperatorio del paziente

La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essereasportata con un unico accesso cervicale

De Andrade 95,3%Katlick 97,5%Sanders 94,4%Singh 98 %Makeieff 99,2 %

Autore Accesso cervicale

Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica

Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi,indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle

arterie tiroidee inferiori

Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica

Dimensioni notevoliSospetto di malignitàCoinvolgimento dei grossi vasiPosizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aorticoRottura intraoperatoria dell’istmoAderenzeEmorragie in profondità non dominabili

Incisione cervicale allargata mediante sternotomia parziale o completa

Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica

Gozzo intratoracico completo (gozzo ectopico)

Sternotomia mediana Toracotomia anteriore

o posterolaterale al II o III spz.

Legature di arterie toracicheRischio di lesioni n. ricorrenteSviluppo nel mediastino post.

Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica

Problematiche chirurgicheIntraoperatorie

Prevenzione delle complicanzeL’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa

Nel corso delle manovre di lussazioneoccorre tenere presente che a dx il ricorrente si allontana dal solco tracheoesofageo.Il parenchima tiroideo immersofacilmente può dislocarne il decorso

Il problema “ricorrente”

Tecnica di Le Brigand

Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsiposteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsitra nervo e trachea.

Il problema “ricorrente”

Cause di lesione ricorrenziale

- Sezione accidentale- Edema perineurale da manipolazione- Stiramento da trazione sulla ghiandola- Traumatismo durante legatura della ATI- Insulto termico da elettrocoagulazione- Ischemia da ematoma postchirurgico- Trauma da drenaggio- Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale- Da aderenze cicatriziali

Il problema “ricorrente”

Il problema “ricorrente”

Dx

Sx60%

-Identificazione NLR anteriore 21.5%

posteriore 26% in mezzo 52.5%

anteriore 9% posteriore 60% in mezzo 31%

- Mancata identificazionePalpazione corno inf. cartilagine tiroideApproccio retrogrado al NLR

Ricorrente che non ricorre ?

anteriore 21,5% posteriore 26% in mezzo 52,5%

anteriore 9% posteriore 60%

in mezzo 31%

DX

SX

Problematiche chirurgiche

Problematiche chirurgicheIntraoperatorie

Prevenzione delle complicanze

Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula persalvaguardare le paratiroidi

-Exeresi di tessuto paratiroideo-Stupore paratiroide- Iperincrezione di calcitonina (manipolazione)- Bone hungry syndrome- Emodiluizione peroperatoria- Formazione di ematomi intracapsulari- Atrofia su base autoimmune (M. Graves)- Ipomagnesemia

Cause di ipoparatiroidismo

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Exeresi accidentale delle paratiroidi

- Incidenza 11%

- Sede delle paratiroidiExtracapsulare 58%Intracapsulare 20%Intratiroidea 22%

Lee ‘99

Tiroidectomia e Ipocalcemia

- Preservazione delle ghiandoleEvitare legature tronco principale ATDissezione microchirurgica < 2%(Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87)

- Autotrapianto PTHAT di principio < 1%( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96)

Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo < 1%(Lo ‘98)

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Problematiche chirurgichePostoperatorie

Ipoparatiroidismo permanente

Makeieff (2000) 2,1%

Mack (1995) 2,8%

Torre (1999) 0,8%

Problematiche chirurgichePostoperatorie

Lesione del n. laringeo inf.

N. Ricorrente dx che “non ricorre” !

Watt-Boolsen (1981) 10%Dahan (1989) 6%Singh (1994) 6,9%Vadasz (1998) 8%

Makeieff (2000) 7,2% trans. 1,2% def.

Torre (1995) 2,4% trans. 2,1% def.Marzano (1998) 5,1% def. 15% trans.

Insufficienza respiratoria

Problematiche chirurgichePostoperatorie

1-10%

Cause- Malacia tracheale

- Edema laringeo

- Lesioni ricorrenziali

Atti 101° Congresso S.I.C. 2001

Problematiche chirurgiche

Postoperatorie

Mortalità

DeAndrade 1977 0,7%Dahan 1989 2,8%Vadasz 1998 1,1%

Cho 1986 0%Shaha 1989 0%Sanders 1992 0%Guerrier 2000 0%

1030 interventi per patologia tiroidea

Il gozzo immerso: nostra esperienza1992 -2003

71519373643

Gozzi nodulariAdenomiK tiroideoTiroiditeGozzo recid.

69,4%

18,7%

7%0,5% 4,1% Quadri patologici

1992 –2003

CervicaleCervicomediast.Toracica

957721

Localizzazione

7%

Il gozzo immerso: nostra esperienza

73 gozzi immersi

EutiroideoIpertiroideo

12%

88%

Assetto ormonalegozzi immersi

1992 -2003

64 9

Il gozzo immerso: nostra esperienza