CriteriDiagnostici LineeGuidaGiapponesi (2006) HISORts (2006) · LineeGuidaCoreane (2007)...
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CriteriDiagnostici LineeGuidaGiapponesi (2006) HISORts
(2006)
LineeGuidaCoreane (2007) LineeGuidaAsiatiche (2008)
A: Immagini Restringimento diffuso o
segmntale del MPD;
allargamento diffuso o
localizzato del pancreas
Caratteristiche tipiche: aumento volumetrico
ghiandolare diffuso con enhancement ritardato;
MPD irregolarmente diffuso ed attenuato.
Caratteristiche atipiche: masse pancreatiche focali,
restringimenti focali del dotto pancreatico
Allargamento diffuso del
pancreas e restringimento
irregolare diffuso o
segmentale di MPD
Caratteristiche tipiche; aumento
volumetricoghiandolare diffuso con enhancement
ritardato; MPD irregolarmente diffuso ed
attenuato.
Caratteristiche atipiche: masse pancreatiche focali,
restringimenti focali del dotto pancreatico
B: Sierologia Alte γ globuline sieriche, IgG,
IgG4 o presenza di
auto-anticorpi
Alti livelli sierici di IgG4 Alti livelli sierici di IgG o IgG4
o presenza di auto-anticorpi
Alti livelli sierici di IgG o IgG4 o presenza di
auto-anticorpi
C: Istologia Infiltrato di linfociti e plasma
cellule
Infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi storiforme
mostrante abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule/HFR)
Fibrosi e
infiltratolinfosplasmacitico
Infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi storiforme
mostrante abbondante infiltrato di cellule IgG4+
D:
Coinvolgimentoaltri
organi
Non considerato Stenosi biliari, coinvolgimento di ghiandole
lacrimali/paratiroidee, linfoadenopatie
mediastiniche, fibrosi retroperitoneale
considerato Non considerato
E:
Effettodeglisteroidi
Non considerato considerato considerato considerato
Diagnosidefinitiva Criterio A+B
Criterio A+C
Criterio A+B
Criterio A+C
Criterio A+D
Criterio A+B
Criterio A+C
Criterio A+D
Criterio A+B
Criterio A+C
Qualora l’istologia mostri la presenza di pancreatite
Criterio A+E Criterio A+E sclerosante nel pancreas resecato
Linee Guida Giapponesi 2013 per la pancreatite autoimmune
Criteri Livello 1 Livello 2
Immagini del parenchima Tipica:
Diffuso ingrossamento con enhancement ritardato
Indeterminata (comprendente le atipiche):
Ingrossamenti segmentali e/o focali con enhancement
ritardato
Immaginideidotti Restringimenti multipli o lunghi (maggiori di 1/3 della
lunghezza del dotto pancreatico principale) senza
dilatazione a monte
Restringimento focale/segmentale senza una marcata
dilatazione a monte (diametro del dotto <5mm)
Sierologia IgG4 > 2 volte sopra il valore limite normale IgG4 1 - 2 volte sopra il valore limite normale
Coinvolgimentodeglialtriorgani a) o b)
a) Istologia di organi extrapancreatici (qualsiasi delle
seguenti):
1) Marcato infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi e
senza infiltrato granulocitico;
2) Fibrosi storiforme;
3) Flebiti obliterative;
4) Abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule /HFR).
b) Tipiche evidenze radiologiche (almeno una delle
a) o b)
a) Istologia di organi extrapancreatici comprendendo
biopsie endoscopiche del dotto biliare
(contemporanemante le seguenti voci):
1) Marcato infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi e
senza infiltrato granulocitico;
2) Abbondanti cellule IgG4 + (>10 cellule /HFR).
b)Evidenze radiologiche o fisiche (almeno una delle
seguenti)
seguenti)
1) Stenosi del dotto biliare prossimale
multiple/segmentali (ilare/intraepatico) o prossimale e
distale;
2) Fibrosiretroperitoneale.
1) Ingrandimento simmetrico di ghiandole
salivari/lacrimali;
2) Evidenze radiologiche di coinvolgimento renale
descritto in associazione con pancreatite autoimmune.
Istologia del pancreas LPSP (biopsia/resezione)
Almeno 3 delle seguenti
1) Infiltrato linfoplasmaciticoperiduttale senza
infiltrazione granulocitaria;
2) Flebiti obliterative;
3) Fibrosistoriforme;
4) Abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule /HFR).
LPSP (biopsia)
Qualsiasi due delle seguenti
1) Infiltrato linfoplasmaticoperiduttale senza
infiltrazione granulocitario;
2) Flebiti obliterative;
3) Fibrosistoriforme;
4) Abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule /HFR).
Abbreviazioni:
MPD = dotto pancreatico principale
HFR = campi ad alta risoluzione
LPSP = pancreatite sclerosante linfoplasmacitaria
OOI = coinvolgimento di altri organi