MALFORMACIONES CONGENITAS DEL

SISTEMA RESPIRATORIO.

Melissa Villalobos.

Secuestro Pulmonar:

Definición: Es una masa de tejido pulmonar anormal

que no se comunica con el árbol traqueobronquial y es irrigada por una arteria sistémica anómala.

Son malformaciones congénitas del pulmón de origen mixto: bronquial y arterial, que se caracterizan por una zona de tejido pulmonar embrionario quístico y no funcional cuya vascularización se hace a través de una arteria sistémica anómala.

Definición: La irrigación sanguínea del lóbulo afectado

puede provenir de una o varias arterias sistémicas que nacen en:

1. La aorta torácica (74%).2. La aorta abdominal (21%). 3. En un 5% de los casos, los vasos

nutrientes se originan en las arterias mamarias internas, subclavia, intercostales, faríngea inferior, gástrica izquierda, renales y arterias coronarias.

Definición: El drenaje venoso se realiza a través de

las arterias pulmonares, ácigos, hemiácigos o sistema porta. Este drenaje sistémico produce un cortocircuito de izquierda a derecha.

Pacientes con esta malformación congénita pueden infestarse secundariamente con Aspergilus, micobacterias atípicas y Mycobacterium tuberculosis.

Incidencia: Este tipo de defecto embrionario

pulmonar es poco conocido por su baja incidencia (0,15-6,4% del conjunto de las malformaciones congénitas pulmonares).

Son más frecuentes en el varón en una proporción de 1,5:1 los intra-lobares y 3:1 para los extra-lobares.

Incidencia: Se asocian a anomalías congénitas en un

50% de los casos (principalmente la variedad extra-lobar) entre las que se encuentran:

1. Fístulas traqueo-esofágicas o gástricas.2. Anomalías diafragmáticas.3. Quistes pericárdicos.4. Duplicación del colon o del íleon terminal

y anomalías de vértebras cervicales.

Clasificación:

Clínica: Intra-lobar: suele presentarse con

infecciones repetidas en adolescentes o adultos jóvenes, siendo raro de encontrar en niños pequeños. Clínicamente se presenta por infecciones repetidas, hemoptisis, síntomas vagos como ahogos, cansancio fácil, dedos hipocráticos o por la pesquisa de un soplo dorsal semejante al de una coartación aórtica. En ocasiones puede haber pequeñas comunicaciones con el árbol traqueobronquial.

Clínica: Extra-lobar: puede presentarse como una masa

en el hemitórax izquierdo que suele disminuir dramáticamente de tamaño con el progreso de la gestación. Tiene menos tendencia a producir hidrops fetal. La forma más frecuente de presentación del secuestro extra-lobar corresponde a la de una masa densa basal izquierda, cercana a la columna en una radiografía de tórax. A diferencia de la forma intra-lobar, en el extra-lobar se presentan malformaciones asociadas en cerca del 60% de los casos.

Clínica: Otras formas de presentación menos

frecuentes incluyen la hemoptisis, debido a la ruptura de ramas de la arteria anómala sujetas a la fuerte presión aórtica.

Diagnostico: Ultrasonido Doppler. La angiografía por TAC, la angiografía por

sustracción digital y la angiografía por resonancia magnético nuclear ayudan a evaluar el origen y la dinámica del flujo arterial.

Exámenes de laboratorio: algunos autores han reportado niveles séricos elevados de ciertos marcadores tumorales como Ca 19-9, slx, Ca 125 y antígeno carcinoembrionario que podrían ayudar al diagnóstico de esta entidad.

Diagnostico: Broncografía: delimitar el área del

secuestro. Aortografía: demuestra le arteria

anómala. Gammagrafía.

Diagnostico: Rx:

Rx de tórax:

TAC: se intuye una estructura que capta contraste en región inferior de mediastino posterior que podría corresponder a una arteria aberrante.

Arteriografía con contraste, exploración que permitió reconocer una arteria que se originaba en la aorta abdominal

Tratamiento: Aunque se han publicado casos de

involución espontánea de secuestro pulmonar y tratamientos conservadores con embolización arterial, el tratamiento de esta afección siempre es quirúrgico.

Los cuidados preoperatorios deben centrarse en el control de la infección mediante antibioticoterapia adecuada y un drenaje eficaz utilizando fisioterapia respiratoria y drenaje postural.

Tratamiento: La ligadura de los vasos nutricios y

lobectomía del lóbulo afecto es el proceder quirúrgico de elección.

Es de importancia crítica recordar que en la mayoría de los casos la irrigación arterial anómala se encuentra entre las hojas del ligamento triangular pulmonar inferior, para evitar hemorragias que se hacen muy difíciles de controlar.

Características diferenciales del secuestro pulmonar:

Malformación adenomatosa quística.

Definición: Se caracteriza por un crecimiento excesivo

de los bronquiolos terminales, que no están conectados adecuadamente con el espacio sacular, por lo tanto se van formando unas masas muy pequeñas.

Por lo general es unilateral, afecta un lóbulo, en un gran porcentaje, y en la mayoría de los casos es basal. Se puede acompañar de hidrops fetal y de polihidroamnios.

Clasificación: Cuando predomina la parte quística,

corresponde al tipo I. Cuando hay equilibrio entre lo

adenomatoso y lo quístico corresponde al tipo II.

Cuando es netamente adenomatoso y sólido, es de tipo III, que sería el más grave, pues produce las compresiones en el periodo fetal, con mayor riesgo de desarrollar un hidrops fetal.

Manifestaciones clínicas: Pueden aparecer en el periodo de

recién nacido, como un cuadro de distress respiratorio, neumotórax hipertensivo por insuflación de uno de los quistes o puede ser asintomático.

En el lactante se puede manifestar como infecciones pulmonares a repetición o como cuadros de obstrucción bronquial.

Diagnostico: Ecografía antenatal. Radiografía de tórax: va a mostrar áreas

de condensación, mezcladas con imágenes aireadas de tipo quístico al interior, de diversos tamaños.

TAC pulmonar.

Diagnostico:

Diagnostico:

Tratamiento: El tratamiento es siempre quirúrgico, ya

que estas lesiones no involucionan y pueden tener complicaciones como hiperinsuflación de uno de los quistes, infecciones y degeneración neoplásica.

Quistes Broncogénicos:

Definición: Son formaciones quísticas pulmonares

o mediastínicas que corresponden a un remanente del intestino primitivo anterior y que se producirían en la fase embrionaria.

Están revestidas de epitelio ciliado bronquial. Se producen por una gemación anómala del intestino anterior.

Definición: Poseen una delgada pared propia, en su

interior pueden contener cartílago, músculo liso, y glándulas bronquiales.

Algunos de ellos pueden estar llenos de secreción mucosa, producida por estas glándulas.

Algunos pueden presentar una comunicación con la vía aérea, y en esos casos se puede observar niveles hidroaéreos.

Patogénesis: Se les considera el resultado de un defecto

del desarrollo o malformaciones causadas por gemación anormal del primordio traqueo-bronquial que se producen entre los días 26-40 de la vida intrauterina.

Pueden presentarse cuando se produce la separación de un segmento de uno de los bronquios principales. Una separación única puede determinar un quiste solitario, mientras que las múltiples originarán quistes múltiples

Patogénesis: Existe una comunicación entre cada

quiste y el árbol bronquial que es la responsable de la diseminación de la infección del bronquio hacia el quiste. La comunicación termina en un bronquiolo que actúa como válvula y permite la entrada del aire pero no su salida, lo que causa una rápida expansión.

Clasificación (localización): Para traqueales. Carinales. Para esofágicos. Hiliares. Extra-pulmonares, como abdominales o

cutáneos. El diámetro puede variar de dos a diez

centímetros, generalmente son únicos. Tienen mayor frecuencia de ubicación en el mediastino, preferentemente a derecha.

Manifestaciones: La mayoría de los niños son sintomáticos en el

periodo de lactante y de preescolar. En los lactantes se puede manifestar como

distress, por compresión de la vía aérea, con progresiva hiperinsuflación.

Se puede presentar con tos, estridor y sibilancias (que se exacerban con la tos y el llanto).

En niños mayores se presenta como neumonías recurrentes, dolor torácico por compresión, hemoptisis y síntomas gastrointestinales.

Diagnostico: Radiografía de tórax: muestra una imagen

quística, radiopaca, que puede tener niveles hidroaéreos si está conectada a la vía aérea; puede aparecer una masa mediastínica densa; puede haber hiperinsuflación, neumonía, atelectasia y desviación mediastínica.

En el recién nacido, por el retardo en la eliminación del líquido pulmonar, se puede ver como una masa densa y, en los días siguientes, ya se observa la imagen característica.

Diagnostico:

Diagnostico: Esofagograma con bario, que va a

mostrar la compresión del esófago. TAC pulmonar. Broncoscopía, para ver la compresión

extrínseca.

Tratamiento: El tratamiento es quirúrgico, con:1. Quistectomía.2. Lobectomía.

Agenesia y aplasia pulmonar.

Definición: La agenesia y aplasia pulmonar

corresponden a la falta de desarrollo de un pulmón.

En la agenesia no hay bronquio ni pulmón, mientras que en la aplasia sí existe un bronquio rudimentario pero sin parénquima pulmonar. La ausencia de un pulmón es rara pero puede ser familiar.

Patogénesis: En la agenesia pulmonar: hay

ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. Sus agentes causales se desconocen. No se produce un brote bronquial de la tráquea.

Patogénesis: La agenesia puede ser: 1. Lobar o pulmonar total.2. Uni o bilateral. La agenesia bilateral es

una condición muy rara e incompatible con la vida. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total, acardia, asplenia y defectos de la caja torácica.

Patogénesis: En la agenesia pulmonar: las arterias

que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. Venas pulmonares no se encuentran. La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo.

Patogénesis: La radiografía de tórax con agenesia de pulmón derecho, lo que fue confirmado con tomografía computarizada (TAC) de tórax y el ecocardiograma reveló dextrocardia.

Patogénesis: La aplasia: existe un brote rudimentario, de

pocos centímetros de diámetro, de tejido pulmonar displástico. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica.

El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios.

Patogénesis: La aplasia: la arteria correspondiente al

pulmón ausente se une directamente a la aorta.

Si existen venas pulmonares, éstas drenan a la vena ácigos o a la aurícula derecha.

Clínica: A pesar de no existir un pulmón el

paciente puede ser asintomático. Con frecuencia existen anomalías

asociadas, especialmente cardíacas y esqueléticas.

Algunos niños nacen con dificultad respiratoria mientras que otros presentan infecciones repetidas o sintomatología de las otras malformaciones.

Clínica: Latido cardíaco muy desplazado y

puede haber escoliosis, disminución de tamaño del hemitórax y alteración del examen pulmonar.

En la radiografía y otros estudios se verá el mediastino desplazado y un gran pulmón hiperaireado que puede extenderse hasta el hemitórax contralateral.

Clínica:

Clínica:

Clasificación:

Enfisema lobar congénito.

Definición: El enfisema lobar congénito es la

hiperinsuflación progresiva de uno de los lóbulos pulmonares, con compresión (efecto de masa) del tejido pulmonar adyacente y desviación del mediastino.

Incidencia: Causas: se trata de una obstrucción

intraluminal, ya sea por: repliegue de la mucosa bronquial, rotaciones, mucus y, en 2% de los casos, sería extrínseca, por anillos vasculares y adenopatías mediastínicas.

Corresponde a entre 14% y 21% de las resecciones pulmonares por malformaciones, según las distintas series.

Tiene una presentación esporádica y la relación hombre: mujer es de 2:1.

Sintomatología: En el recién nacido, se puede presentar como

un distress respiratorio grave y progresivo, por lo tanto es una urgencia.

En los lactantes, también se puede presentar como distress respiratorio progresivo, disnea, sibilancias, tos y cianosis, las cuales se exacerban con el ejercicio o con el llanto.

En los niños mayores, puede presentarse como sibilancias localizadas e infecciones recurrentes.

Diagnostico: Radiografía de tórax: se puede observar

una hiperinsuflación lobar, con compresión de otros lóbulos, atelectasias y desplazamiento del mediastino.

TAC pulmonar. Esofagograma: que podría presentar una

compresión extrínseca, que sea la causa del enfisema, como un anillo vascular u otras estructuras.

Diagnostico:

Tratamiento: Es quirúrgico, y se podría tener una

conducta expectante en pacientes asintomáticos.

Lobectomía.

Malformaciones de vía aérea intratorácica.

1. Anillos traqueales congénitos.2. Traqueomalacia.3. Fistula traqueoesofágica.

Anillos traqueales congénitos: Ausencia de la porción membranosa

posterior de la tráquea, reemplazada por anillos cartilaginosos completos, siendo causa de estenosis traqueal congénita.

Se describen 3 formas:1. Estenosis segmentaria de longitud

variable, en forma de reloj de arena.2. Estenosis en forma de embudo.3. Hipoplasia traqueobronquial generalizada.

Anillos traqueales congénitos: La sintomatología abarca desde:1. Falla respiratoria grave en el recién

nacido.2. Estridor y ronquido; a lo largo de meses

o años.

Anillos traqueales congénitos: Tratamiento: es quirúrgico en las formas

severas, incluye resección con anastomosis o reparación traqueal con utilización de injerto de cartílago costal o parche pericárdico y recientemente; traqueoplastia por deslizamiento.

Traqueomalacia: Malformación de los anillos cartilaginosos

traqueales. Nml los cartílagos traqueales se extienden

en 320 grados en el lumen traqueal normal y la porción membranosa en 40 grados.

Traqueomalacia; la porción membranosa ocupa más del 40% de su circunferencia, lo que facilita su colapso especialmente en espiración.

Traqueomalacia: El diagnostico se realiza mediante

broncoscopia flexible. El tratamiento: severa es la aortopexia

(operación en la cual se colocan puntos suspensores en aorta, anclados al periostio del esternón); en formas menos severas se utiliza presión positiva continua en las vías aéreas (CPAP).

Fistula traqueoesofágica: Comunicación congénita entre tráquea y

esófago. En el periodo embrionario, la tráquea y

el esófago tienen un origen común separándose a través de la formación de un tabique; un defecto en el desarrollo de este tabique explicaría la producción de la fistula.

Fistula traqueoesofágica:

Fistula traqueoesofágica: Los problemas pulmonares derivados de la

presencia de FTE son ocasionados por el paso de contenido gástrico acido o alimentación a la vía aérea produciéndose neumonías aspirativas.

Los niños con FTE y atresia esofágica son sintomáticos desde el nacimiento, siendo los síntomas más habituales:

1. Salivación excesiva.2. Imposibilidad de pasar una sonda nasogástrica.3. Distress respiratorio.4. Inmediata regurgitación alimenticia.

Fistula traqueoesofágica:

Fistula traqueoesofágica: Diagnostico:1. Administración de pequeñas

cantidades de material hidrosoluble y con broncoscopia, instilando azul de metileno diluido en esófago y observando su paso a la tráquea (permeabilidad).

Fistula traqueoesofágica:El diagnóstico es clínico y se evidencia al no pasar una sonda oro-esofágica al estómago, lo que se verifica en la Rx donde se ve a la sonda regresándose hacia la boca haciendo una curva en el esófago (flechas negras).

Fistula traqueoesofágica: Tratamiento: 1. Es quirúrgico y la técnica empleada dependerá

de la ubicación de la fistula y la presencia de atresia de esofágica.

2. En el manejo de la forma más común de atresia de esófago con FTE distal se indica gastrostomía inmediata para descomprimir el estomago y evitar el paso de jugo gástrico a la vía aérea, posteriormente se efectúa la reparación de la atresia y el cierre de la fistula.

Tratamiento quirúrgico:Durante la intervención quirúrgica se realiza la anastomosis del esófago (flecha amarilla), el cierre de la FTE (flecha negra), previamente se secciona y se liga la vena ácigos (flechas blancas).

Tratamiento quirúrgico:En el sexto día post operatorio se realiza el Esofagograma, es decir se ve el esófago en una Rx con una sustancia de contraste, si es normal se retira el dren torácico y el bebé inicia su lactancia.

GRACIAS!!!

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