MALFORMACIONES CONGENITAS, DEFORMIDADES Y ANOMALIAS CROMOSOMICAS
Malformaciones congenitas de corazón
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MALFORMACIONES
CONGENITAS DE
CORAZÓN
Las malformaciones de corazón son detectadas
principalmente al nacer, aunque en ocasiones es
muy complicado y no se detecta sino hasta
tiempo después.
http://3.bp.blogspot.com/-ssNIZSuSg70/T4uAKmAuUfI/AAAAAAAAABQ/wnckBW6B5Ok/s1600/resulta-mal-del-
corazon.jpg
Una cardiopatía congénita es un problema
presentado con la estructura y funcionamiento del
corazón, debido a un desarrollo anormal antes del
nacimiento.
CONGENITO: Presente al nacer.
Factores de riesgo:
Es una de las principales causantes de la muerte
en bebes de un año de edad.
Anatomía patogénica y
etiopatogenia.
Las malformaciones cardiacas tienen un origen
multifactorial que implica tanto a la herencia,
como al ambiente (Teratógenos).
Si el umbral teratógeno que se genere, es mayor
que el umbral genético se produce la
malformación.
La conducta más adecuada para el diagnóstico
anatómico de las cardiopatías congénitas es aquélla en
la que dividimos el corazón en tres segmentos
anatómicos que son los atrios, los ventrículos y las
grandes arterias.
Los pasos por seguir en el diagnóstico anatómico
de las cardiopatías congénitas es el siguiente:
• En el primer paso definimos el situs atrial;
posteriormente se debe analizar la unión atrio
ventricular.
• Luego a seguir, las características de la conexión
entre los ventrículos los y las grandes arterias;
posteriormente caracterizamos los defectos
asociados.
ETIOPATOGENIA:
De la quinta a la sexta semana de la vida
intrauterina, se producen los cambios
principales en el tubo cardiaco primitivo,
siendo muy sensible a diferentes noxas
patógenas.
http://www.blogys.net/UserFiles/image/salud/2009/saludinfantil/01/bebecorazon.jpg
Perturbaciones
anatomofuncionales :1. Alteraciones anatómicas o estructurales
sobre cardiopatías congénitas.
2. Alteraciones de la frecuencia y el ritmo
cardiaco sobre disritmias.
3. Alteraciones musculares, Miocardiopatías.
4. Alteraciones del continente cardiaco sobre
Pericarditis
5. Alteraciones de la función cardiaca sobre
insuficiencia cardiaca.
http://www.sanar.org/files/sanar/arritmias_0.jpg
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1e/Idiopathic_cardiomyopathy,_gross_pathology_20G0018
_lores.jpg/250px-Idiopathic_cardiomyopathy,_gross_pathology_20G0018_lores.jpg
http://www.noticiasmedicas.es/medicina/noticias/1551/1/Jornada-de-formacion-en-miocardiopatias/Page1.html
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/18149.htm
CIRCULACION FETAL:La sangre oxigenada viaja de la placenta al feto
por la vena umbilical.
La estructura del corazón del feto difiere del
corazón normal en que hay una abertura en el
tabique interauricular llamado el foramen oval
en el diagrama. Esto permite que la mayoría de
la sangre que llega a la aurícula derecha fluya
hacia la auricular izquierda, en vez de pasar al
ventrículo derecho.
De la auricular izquierda, la sangre oxigenada es enviada al
ventrículo izquierdo y luego a la aorta, que la transporta a
los tejidos del cuerpo. La sangre regresa a la placenta por
las arterias umbilicales.
http://cdn1.grupos.emagister.com/imagen/circulacion_fetal_201581_t0.jpg
• PDA DUCTUS ARTERIOSO
PERMEABLE: permite que la
sangre se mezcle entre la arteria
pulmonar y la aorta es frecuente
en prematuros porque un
conducto entre los 2 vasos
sanguíneos que debe cerrarse no
lo hace.
CARDIOPATIAS
CONGENITAS::
http://images.ddccdn.com/cg_esp/images/es134900.jpg
• CIA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR:
Abertura anormal entre las dos cavidades superiores
del corazón si una gran cantidad de sangre pasa por el
lado derecho se evidenciarán los síntomas.
http://www.corazonyvida.org/photo/art/default/630949-770117.jpg?v=1289489098
• CIV COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR:
Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo
izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que
la presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto
causa un volumen extra de sangre que el ventrículo
derecho tiene que bombear hacia los pulmones, y puede
producir congestión en los mismos.
http://www.corazonyvida.org/photo/art/default/629250-768235.jpg?v=1289489098
• CAV COMUNICACIÓN
AURICULOVENTRICULAR:
La comunicación aurículoventricular es un problema
cardíaco complejo que implica varias anomalías de las
estructuras internas del corazón (por ejemplo, la
comunicación interauricular, la comunicación
interventricular y la malformación de las válvulas mitral
y/o tricúspide.
http://galeon.hispavista.com/cardiopatiasydeporte/img/si_0033.jpg
• ATRESIA TRICÚSPIDEA: Condición en la que
no existe la válvula tricúspide, por lo tanto la sangre
no pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho.
La atresia tricúspide se caracteriza por lo siguiente:
Un ventrículo derecho pequeño. Un ventrículo
izquierdo grande. Circulación pulmonar disminuida.
Cianosis (color azulado de la piel y las membranas
mucosas causadas por falta de oxígeno).A menudo es
necesario realizar un procedimiento de derivación
(shunt) para aumentar el flujo de sangre a los
pulmones
http://www.clinicadam.com/imagenes-de-salud/files/2013/02/22704.jpg
• ATRESIA PULMONAR: Complicado defecto
congénito en el que se produce un desarrollo anormal
de la válvula pulmonar. Normalmente, la válvula
pulmonar se localiza entre el ventrículo derecho y la
arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan
como una puerta de una vía, permitiendo que la
sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia
atrás, al ventrículo derecho. <br />En el caso de la PA
se presentan problemas con el desarrollo de la válvula
que evitan que las aletas se abran; por lo tanto, la
sangre no puede fluir hacia adelante desde el
ventrículo derecho a los pulmones.
http://www.hospitalposadas.gov.ar/asist/servicios/CCV/D_PA_VS_intact.gif
• TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES
ARTERIAS: En este, las posiciones de la arteria
pulmonar y de la aorta se encuentran invertidas, por
lo tanto: La aorta se origina en el ventrículo derecho
y la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón
desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber
pasado antes por los pulmones. La arteria pulmonar
se origina en el ventrículo izquierdo y la mayor parte
de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a
ellos otra vez
http://www.heart.org/idc/groups/heart-
public/@wcm/@hcm/documents/image/ucm_437972@z_extracted~1/medium.jpg
• TETRALOGÍA DE FALLOT: Esta condición se
caracteriza por cuatro defectos, incluyendo los
siguientes: Una abertura anormal, o comunicación
interventricular, que permite que la sangre pase del
ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber
pasado antes por los pulmones .Un estrechamiento
(estenosis) en la válvula pulmonar o justo por debajo
de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre
del lado derecho del corazón hacia los pulmones. El
ventrículo derecho es más musculoso que lo normal.
La aorta pasa directamente por encima de la
comunicación interventricular. La Tetralogía de Fallot
origina una cianosis.
http://www.corazonyvida.org/photo/art/default/628948-767804.jpg?v=1289489098
• DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA
(DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE,
DORV): Defecto cardíaco congénito (es decir que
ocurre cuando el corazón se está formando durante el
embarazo) en el que tanto la aorta como la arteria
pulmonar están conectadas al ventrículo derecho.
http://3.bp.blogspot.com/_Tbti0ZTz758/SEuwQdA0XeI/AAAAAAAABB4/IWkYZd1wTmE/s400/22713.jpg
• Tronco arterioso:
La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso
sanguíneo, que luego se divide en dos arterias separadas. El
tronco arterioso se produce cuando este único gran vaso no
logra separarse completamente y, por lo tanto, queda una
conexión entre las dos arterias. Algunos de los problemas que
provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo incluyen los
siguientes: Coartación de la aorta: La aorta se ha estrechado o
constreñido y obstruye el flujo de sangre hacia la parte inferior
del cuerpo aumentando la presión de la sangre por encima de la
constricción. Generalmente en el momento del nacimiento no
hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse incluso en
la primera semana de vida.
http://www.clinicadam.com/imagenes-de-salud/files/2013/02/22706.jpg
ESTENOSIS AÓRTICA: La válvula aórtica
localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no
está bien formada y es más estrecha, por lo tanto el
corazón bombea sangre al cuerpo con mayor
dificultad. Una válvula normal tiene tres aletas o
valvas, pero una válvula estenosada puede tener sólo
una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).
Aunque la estenosis aórtica puede no presentar
síntomas, podría empeorar con el tiempo, y puede ser
necesario operar para corregir la obstrucción o
sustituir la válvula por una artificial. También podría
presentarse una compleja combinación de defectos
cardíacos denominada síndrome del corazón
izquierdo hipoplástico.
http://www.corazonyvida.org/photo/art/default/628452-
767210.jpg?v=1289489098
• SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO: Combinación de diversas
anomalías del corazón y de los grandes vasos
sanguíneos. En este síndrome, la mayoría de las
estructuras del lado izquierdo del corazón (como el
ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la
válvula aórtica) son pequeñas y no se han
desarrollado completamente. El grado de
subdesarrollo difiere de niño a niño. La capacidad
funcional del ventrículo izquierdo puede reducirse al
extremo de no poder bombear un volumen adecuado
de sangre al cuerpo. El síndrome de corazón
izquierdo hipoplásico puede ser mortal si no recibe
tratamiento.
http://www.clinicadam.com/imagenes-de-salud/files/2013/02/22705.jpg
• CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS DE
CORTO CIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
Manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y
mucosas provocada por el cortocircuito de derecha a
izquierda con la consecuente hipoxemia dando como
resultado la de saturación demás de 3 g/dL de
hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la
intensidad de este signo depende no solo de la oxemia
sino también de la concentración de hemoglobina; a
mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de
oxigenación. La cianosis puede ser central o periférica,
dependiendo si la de saturación ocurre por cortocircuito a
nivel cardíaco o pulmonar.
ECTOPIA CORDIS:
Consiste en una
separación,
completa o
incompleta, del
esternón, asociada
a una ubicación
anormal del
corazón, por fuera
de la caja torácica.
FIEBRE REUMÁTICA
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria, no
supurativa y recurrente producida por la respuesta del
sistema inmunitario de algunas personas predispuestas, a los
antígenos de la bacteria estreptococo del grupo A
betahemolítico, a partir de las dos o tres semanas de
provocar una faringoamigdalitis aguda. La fiebre reumática
es una complicación tardía que puede afectar cualquier parte
del organismo, siendo el principal órgano afectado el
corazón donde puede afectar el pericardio pericarditis, el
miocardio miocarditis, o el endocardio endocarditis y en la
fase aguda produce una pancarditis que provoca
valvulopatías cardíacas en la fase crónica. Puede
comprometer también las articulaciones el SNC, la piel y el
tejido celular subcutáneo.
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas dependen de la afección específica.
Aunque la cardiopatía congénita está presente al nacer,
los síntomas pueden no ser obvios inmediatamente.
• DIAGNÓSTICO
El tratamiento depende de la afección específica.
Algunas cardiopatías congénitas se pueden tratar sólo
con medicamentos, mientras que otras requieren una o
más cirugías.
• TRATAMIENTO
Los tratamientos cardiológicos actuales incluyen
procedimientos intervencionistas que permiten por
ejemplo, ocluir el defecto del cierre del conducto
arterioso y comunicación ínter auricular, dilataciones
arteriales y valvulares por medio de cateterismo sin
someter al paciente a cirugía de corazón abierto. Hoy en
día el pronóstico para los bebés y los niños que tienen
defectos cardíacos congénitos es más favorable que
nunca pues ya es posible corregir la mayoría de los
defectos cardíacos y reducir los riesgos que conllevan
mediante cirugía o tratamientos intervencionistas, fruto
del diagnóstico temprano, y nuevas herramientas que
brinda la tecnología actual.