La cianosi cronica

I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014

R BORDESECitta’ della salute, TORINO

rbordese@cittadellasalute.to.it

ESC Guidelines for the managementof grown-up congenital heart disease(new version 2010)

La cianosi cronica

• La cianosi è causata da uno shuntbidirezionale o dx-sx dovuto ad una comunicazione anatomica tra circolazione sistemica e polmonare

CAUSECAUSE

Ostruzione via polmonare

Ostruzione via polmonare

iperafflussoiperafflusso PAHEisenmenger

PAHEisenmenger

• Eritrocitosi secondaria

• Curva di dissociazione dell’ossiemoglobina spostata verso dx

• Aumentato cardiac output

Eritrocitrosicompensata

Eritrocitrosicompensata

Eritrocitrosiscompensata

Eritrocitrosiscompensata

La cianosi cronica

• È una patologia multisistemica:

– Aumentata viscosità

– Alterazione della coagulazione

– Aumentato turn over dei globuli rossi. Iperuricemia e aumento della bilirubinemia non coniugata� calcolosi

– Disfunzione endoteliale

– Disfunzione multiorgano

Clinica

• Cefalea, Tinniti, Dizziness, Debolezza, parestesie

• Sanguinamento e trombosi

• Stroke

• Aritmie

• Calcolosi renale e colecisti

• Complicanze reumatologiche

Che fare?

• Attenzione ai sintomi per l’iperviscosità

• Saturazione a riposo

• 5MWT

• Ematochimici: emocromo, MCV, ferritina e saturazione della transferrina, creatinina, proBNP, acido urico, ac folico e vit B12

Terapia medica

• Salassi

• Trasfusioni

• Supplemento di ferro se MCV < 80

• TAO/ASA? Non evidenze

Eventuali interventi in caso di assenza di PAH/EisenmengerEventuali interventi in caso di assenza di PAH/Eisenmenger

Salassi

• Solo se presenza di sintomi da iperviscosità e Ht > 65% in assenza di disidratazione

• Rischio di sviluppare carenza di ferro �microcitosi � globuli rossi piccoli e rigidi �iperviscosità e sintomatologia

• Aumentano i rischi di TIA/ictus

Quindi meglio idratare e dare ferro!Quindi meglio idratare e dare ferro!

Risk reduction strategies

Il caso clinico

• Donna, 60 anni

• Cardiopatia cianogena imprecisata alla nascita

• 1964 valvulotomia polmonare

• 1994 colecistectomia per litiasi biliare

• 1998 aritmie ventricolari � amiodarone �

distiroidismo

• Plurimi salassi con cadenza mensile

Controllo c/o OIRM

• Ecocardiogramma: TGA + DIV + stenosi della polmonare di grado severo

• SatO2 65-70%

• 7/2012 valvuloplastica. PAP media passa da 12 mmHg a 30 mmHg

• Miglioramento soggettivo, saturazione poco aumentata

La cianosi in questo caso

• La paziente ha sintomi?

• Complicanze legate alla cianosi?

• I salassi?

Stanca, classe NYHA III

Stanca, classe NYHA III

Calcoli, aritmieCalcoli, aritmie

Senza beneficioSenza beneficio

L’unico rimedio è dare più flusso ai polmoni, quindi una valvuloplastica “pesata” rappresenta la

giusta scelta

L’unico rimedio è dare più flusso ai polmoni, quindi una valvuloplastica “pesata” rappresenta la

giusta scelta