Kontrolluntersuchungen im Langzeitverlauf

nach Transplantation( Wer-Was-Wann )Winterschool 2012Dr. med. J. Hammermann, Klinik und Poliklinik für Kinder- und

Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, TU Dresden

Lungentransplantierte CF-Patienten in Dresden

I In den letzten 14 Jahren 11 Patienten, davonI 2 Kinder 12 und 14 JahreI 5 Patienten mit B. cepaciaI 1 Patientin retransplantiertI Längste Zeit nach Transplantation 13 JahreI 2 Patienten gelistetI 4 Patienten nach Transplantation nicht mehr in Betreuung im CF-Zentrum Dresden

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Transplantations-Struktur

I Variante A I Variante B

CF-Ambulanz

Transplantationszentrum

Hausarzt

CF-Ambulanz

Transplantationszentrum

Hausarzt

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Lungentransplantation bei Mukoviszidose - ein PositionspapierGottlieb J., Ballmann M., v. Mallinckrodt C., Staab D., Smaczny C.,

Simon A., Welte T., Wagner TOF

Pneumologie 2009;63:451-60

I Nachsorge:―„Die Nachsorge nach Transplantation ist ein komplexer Prozess,

der qualitativ und quantitativ hohen personellen und apparativen Aufwand erfordert.“

―„Problemlösungen erfordern...langjährige Erfahrung auf dem Gebiet der Lungentransplantation und der Mukoviszidose.“

―„Erfolgreiche Nachsorge stützt sich auf eine enge Kooperation zwischen Patient, dem niedergelassenen Hausarzt, einem heimatnahen Krankenhaus und dem Transplantationszentrum.“

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Lungentransplantation bei Mukoviszidose - ein PositionspapierGottlieb J., Ballmann M., v. Mallinckrodt C., Staab D., Smaczny C.,

Simon A., Welte T., Wagner TOF

Pneumologie 2009;63:451-60

I Spezielle Aspekte der Nachsorge:―Ernährung (BMI 21 kg/m2)―Diabetes mellitus―DIOS, Magenentleerungsstörungen, GÖR, pseudomembranöse Colitis―Nierenfunktionseinschränkung―Überwachung der Pharmakotherapie (Immunsuppression, Antibiotika)―Verminderte Knochendichte, Osteoporose (Untergewicht, Mangel an

Calcium, Vitamin D und K, Hypogonadismus, Kortikosteroid-Therapie)

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Lungentransplantation bei Mukoviszidose - ein PositionspapierGottlieb J., Ballmann M., v. Mallinckrodt C., Staab D., Smaczny C.,

Simon A., Welte T., Wagner TOF

Pneumologie 2009;63:451-60

I Spezielle Aspekte der Nachsorge:―Kontinuierliche ambulante Kontrolle der Lungenfunktion―Sinus-Probleme ―Atemwegskolonisation/-infektion―Psychosoziale Aspekte―Tumor-Prävention (Plattenepithelkarzinome der Haut, PTLD)―BOS

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LungentransplantationIndikationen, Langzeitergebnisse und die besondere Bedeutung

der Nachsorge

Dierich M., Fuehner T., Welte T., Simon A., Gottlieb J.

Internist 2009;50:561-571I Nachsorge:―3fach Immunsuppression―CMV-Prophylaxe, Pneumocystis carinii-Prophylaxe―Komplikationen (zus. Kardiovaskulär)―Geplante Änderungen der Medikation sollten immer

mit dem Transplantationszentrum abgestimmt werden―Die Nachsorge erfordert ein hohes Maß an Mitarbeit

des Patienten und sollte in engem Kontakt mit dem Transplantationszentrum erfolgen

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Lung Transplantation in Cystic FibrosisRandall L., Rosenblatt LD

Respiratory Care June 2009

Special Considerations for Patients with Cystic Fibrosis Undergoing Lung TransplantationHadjiliadis D.

Chest 2007

Long-term outcome of lung transplantation for cystic fibrosis - Danish resultsBech B., Pressler T. et al.

Eur J Cardiothorac. Surg 2004

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Fazit aller Publikationen

I Gute Überlebensrate und gutes Langzeit-Outcome nach Lungentransplantation bei Patienten mit Mukoviszidose unter Berücksichtigung , Kontrolle und Behandlung der Komorbiditäten

I Keine Aussagen zur zeitlichen, örtlichen, personellen und inhaltlichen Organisation der Verlaufskontrollen!

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Wer?

I HausarztI TransplantationszentrumI CF-Zentrum (CF-Team)I Kooperierende Ärzte: (HNO, Dermatologie, Augenheilkunde, Zahnmedizin, Radiologie, Diabetologie, Nephrologie, Endokrinologie, Orthopädie, Gynäkologie, Mikrobiologie, Kardiologie, Onkologie...)

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Wer?

CF-Team+

Transplantations-Team

+AssoziierteBehandler

+Hausarzt

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Was?

I Hausarzt / Kinderarzt:

―Basisversorgung am Heimatort (Impfungen, Medikamentenspiegel, Basis-Laborkontrollen, Akutvorstellungen) vor und nach Transplantation

―Überweisung an CF-Zentrum

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Was?

I CF-Zentrum:―Primäre Betreuung vor Transplantation mit allen

Mitgliedern des CF-Teams (ärztlich, psychosozial, physiotherapeutisch, diätetisch)

―Koordination der Mitbetreuung durch andere Fachgebiete―Vorstellung im Transplantationszentrum mit ausreichender

Vorlaufzeit bis zur Transplantation―Übernahme aus dem Transplantationszentrum nach

Transplantation mit allen Mitgliedern des CF-Teams―Koordination der interdisziplinären Weiterbetreuung in

Abstimmung mit dem Transplantationszentrum―Rücksprache mit dem Transplantationszentrum bei akuten

Veränderungen

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Was?

I Transplantationszentrum:―Aufklärung der Patienten―Beurteilung der Transplantationstauglichkeit,

Transplantationsvorbereitung―Allokation zur Transplantation―Transplantation―Akute postoperative Betreuung―Regelmäßige Verlaufskontrolle im Langzeitverlauf ―Koordination der Langzeitbetreuung im Austausch mit dem

betreuenden CF-Zentrum―Koordination Therapie der Transplantatabstoßung/BOS und

anderer Komplikationen mit dem regionalen CF-Zentrum

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Was?

Kontroll-Bronchoskopien, BAL, Biopsien?I Vorteil Transplantationszentrum: ―Direkte Organisation möglicherweise notwendiger

Interventionen―Direkte Therapieempfehlung

I Vorteil CF-Zentrum:―Mitbeurteilung CF-spezifischer Probleme―Kombination mit anderen notwendigen

Verlaufskontrollen―Heimatnahe Versorgung im bekannten Team

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Wann?

I Vorstellungsintervalle:―Hausarzt:

• wie aufgrund von Laborkontrollen erforderlich (wöchentlich, 14-tägig,…)

―CF-Zentrum:• Stationäre Übernahme nach Transplantation?• Vorstellungsintervalle individuell 4 Wochen bis max. 3 Monate

―Transplantationszentrum:• Perioperative Betreuung• Kurzfristige Kontrollen individuell• Langzeitverlaufskontrollen nach Stabilisierung alle 6 Monate

bis jährlich

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Wann?

Vor Während Nach

Transplantation

CF-Zentrum

Transplantations-zentrum

Hausarzt

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Fazit

I Das Langzeit-Überleben nach Lungentransplantation bei Mukoviszidose hängt von vielen komplizierenden Faktoren ab, welche in der Betreuung nach Transplantation berücksichtigt werden müssen

I Mukoviszidose bleibt auch nach Lungentransplantation eine Multiorganerkrankung, welche von einem multiprofessionellem Team betreut werden muss

I Die Anbindung an ein CF-Zentrum sollte eine obligater Voraussetzung für die Listung zur Transplantation sein

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Fallvorstellung

•1982 geborene CF-Patientin•Chronische Infektion mit mukösem Pseudomonas aeruginosa•Ende 2001 Tod des Lebensgefährten mit Mukoviszidose•März 2002 erste Vorstellung im Transplantationszentrum•Januar 2003 Schwangerschaft 25. SSW•März 2003 pCO2-Werte > 10 kPa, O2-Abhängigkeit, intermittierend CPAP•21.04.03 Sectio caesarea•22.04.2003 Doppellungentransplantation

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Komplikationen im Verlauf

•Polyposis nasi April 2004, Januar und November 2005•November 2005 Nachweis von mukösem Pseudomonas aeruginosa im Nasenabstrich•Ab Januar 2006 rapide Verschlechterung der Lungenfunktion, akute Transplantatabstoßung •Schilddrüsenautonomie•Entwicklung CF-related Diabetes

Re-TransplantationAugust 2006

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Verlauf nach Re-Transplantation

I Protrahierter postoperativer VerlaufI Anfang 2007 Rückkehr in die ambulante BetreuungI Mikrobiologie:

― Chronische rezidivierender Nachweis von Staph. aureus― Rezidivierender Nachweis von HSTA, HINF, Pneumokokken― Seit 05/07 in größeren Abständen Nachweis von mukösem

Pseudomonas aeruginosa― 01/08 Influenza

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

4,5

17.10.200617.12.200617.02.200717.04.200717.06.200717.08.200717.10.200717.12.200717.02.200817.04.200817.06.200817.08.200817.10.200817.12.2008

VC (l)FEV1 (l)MEF 25 (l/s)

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Verlauf nach Re-Transplantation

I Ab dem Frühjahr 2009 diskret abnehmende körperliche Belastbarkeit, trockener Husten

I August 2009 Empfehlung Thorax-CT, bei leichtem FEV1-Abfall ohne Auffälligkeiten in der BAL

I Bis dahin radiologische Verlaufskontrollen immer unauffällig beurteilt

I Mikrobiologie im Jahr 2009 wie in den Jahren zuvor, in Dresden neu vereinzelt Nachweis von Aspergillus fumigatus und Candida sp.

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Lungenfunktion 2009

I Bei V.a. Abstoßung im Dezember 2009I In der BAL ORSA-NachweisI CT-Thorax-Verlaufskontrolle 03/2010 ohne Befundänderung

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

4,5

05.01.200905.02.200905.03.200905.04.200905.05.200905.06.200905.07.200905.08.200905.09.200905.10.200905.11.200905.12.2009

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Verlauf 2010

I Konisation am Zervixstumpf bei Z.n. Hysterektomie 2003, Nachweis zervikaler intraepithelialer Neoplasie (CIN II-III)

I Weitere schleichende Verschlechterung der Lungenfunktion und Abnahme der körperlichen Belastbarkeit bei zunächst stabilem BMI

I BAL 25.03.10: NeutrophilieI Gehäufter Nachweis von Serratia marcescens im

RachenabstrichI Zunahme der Veränderungen im Thorax-CTI Weitere schleichende Verschlechterung der

Lungenfunktion, Abnahme BMI und körperliche Belastbarkeit

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ForderungI Enge Zusammenarbeit zwischen Transplantationsteam und CF-Team

unabhängig von den örtlichen Gegebenheiten, ev. gemeinsame Dokumentation (Muko.Dok)

I Die Qualitätsstandards zur Betreuung von Patienten mit Mukoviszidose vor Lungentransplantation (Kerem et al.) müssen erweitert werden auf die Betreuung nach Transplantation unter Einbeziehung des Transplantations-Teams!

I Vergleich der Daten europ.Transplantationszentren bzgl.der individuellen Vorgehens-Weise und des Outcomes

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Danke !