Ipertensione polmonare Ipertensione polmonare

Classificazione EpidemiologiaClassificazione Epidemiologia

Chiara Arcangeli Cardiologia e Cardiologia Invasiva 2

Dipartimento del cuore e dei vasi

AOU Careggi, Firenze

Bologna, 14 dicembre 2006

Number of published articles per years listed in PubMed

Lee, Rubin, J InterMed, 2005

“storia” della ipertensione polmonare

1900 Ayerza-Arrillaga sclerosi delle arterie polmonari associata a cianosi e dispnea

1950 Dresdale e Wood “ipertensione polmonare “ primitiva “

1960 Epidemia da aminorex fumarato Europa 1973 Primo simposio WHO Ginevra 1981 Registro Nazionale NIH 1998 Secondo simposio WHO Evian 2003 Terzo simposio WHO Venezia

Ipertensione polmonare definizione

Pressione media in arteria polmonare:- PAPm > 25 mmHg a riposo- PAPm > 30 mmHg durante sforzo

Ipertensione - lieve PAPm 26-35 mmHg- moderata PAPm 36-45 mmHg - severa PAPm > 45 mmHg

Classificazione emodinamica Ipertensione polmonare precapilllare

a) da iperafflusso

b) da aumento delle resistenza polmonari

Ipertensione polmonare postcapillare a) passiva b) reattiva

IPERTENSIONE POLMONAREClassificazione (WHO, Evian 1998)

1. Ipertensione polmonare arteriosa2. Ipertensione polmonare venosa3. Ipertensione polmonare associata a

malattie dell’apparato respiratorio e/o ipossiemia

4. Ipertensione polmonare tromboembolica5. Ipertensione polmonare secondaria a

malattie che interessano direttamente la vascolarizzazione polmonare

IPERTENSIONE POLMONAREClassificazione (WHO, Evian 1998)

Ipertensione polmonare arteriosaa) PRIMITIVA - sporadica

- familiareb) ASSOCIATA - collagenopatie

- shunt congeniti sn-dx- ipertensione portale- infezioni da HIV- farmaci (anoressizanti,

etc)- ipertensione polmonare

persisitente del neonato

Clinical Classification of Pulmonary Hypertension

Clinical Classification of Pulmonary HypertensionClinical Classification of Pulmonary Hypertension

Clinical Classification of Pulmonary Hypertension

Ipertensione polmonare idiopatica

Task Force members, et al. Eur Heart J 2004 25:2243-2278.

Risk Factors:Demographic and Medical ConditionsRisk Factors:Demographic and Medical Conditions

Possible Pregnancy Sistemic hypertension

Definite Gender

Unlikely Obesity

Risk Factors: Drugs and toxinsRisk Factors: Drugs and toxins

Possible Cocaine Chemotherapeutic agents Meta amphetamines

Definite Aminorex Fenfluoramine Dexfenfluoramine Toxics rapeseed oil

Very Likely L-Tryptophan Amphetamines

Unlikely Antidepressant Oral contraceptives Oestrogen therapy Cigarette smoking

Risk Factors: DiseaseRisk Factors: Disease

Very Likely Portal Hypertension /liver disease Connective tissue diseases Congenital s/p cardiac shunts

Definite HIV infection

Possible Thyroid disorders Haematological conditions Asplenia secondary to surgical splenectomy Thalassaemia Sickle cell disease Cronic myeloproliferative disorders Rare genetic metabolic diseases glicogenosis, hereditary haemorragic teleangectasia, Gaucher’s disease

Sindrome di Eisenmenger - Fisiopatologia

FLUSSO POLMONARE ELEVATO

RESISTENZE BASSE

ALTE RESISTENZE POLMONARI

Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite

Sede del difetto Ampiezza Entità dello shunt

Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite

1. Type

Simple (ASD; VSD; PDA; TAPVC or PAPVC unobstructed)

Combined

Complex

2. Dimensions

Small (ASD2.0 cm and VSD 1.0 cm)

Large (ASD2.0 cm and VSD 1.0 cm)

3. Associated extracardiac abnormalities

4. Correction status

Guidelines for classification of congenital systemic-to-pulmonary shunts

Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite

DIA ‘piccolo’ e ipertensione polmonare

?

D.A., aa 25

Ipertensione polmonare idiopatica

incidenza 2 casi /1.000.000 /anno prevalenza 8/1.000.000 (0.0002%)

Età 20-40 anni (rapporto F/M 1.7:1) (Registro NIH 187 pz, 1981-87)

6-10 % forme familiari

Epidemiologia

Ipertensione polmonare idiopatica

incidenza 2 casi /1.000.000 /anno prevalenza 8/1.000.000 (0.0002%)

6-10 % forme familiari

Prevalenza sesso femminile ( 1.7:1 )

Età media 40 anni

Epidemiologia

Registro nazionale francese PAH 674 pz 2002-2003

PAH prevalenza > 15 casi/milione abitanti In Italia circa 1500-2000 pazienti PAH idiopatica > 5.9/ milione abitanti

PAH incidenza > 2.4 casi/milione/anno

Epidemiologia

Sopravvivenza a un anno 88% incident cases

Registro nazionale francese PAH

collagenopatie 0.1-12% sclerosi sistemica 10-12% HIV 0.5% ipertensione portale 0.5-0.8% anoressizanti (> 3-6 m) 0.01% cardiopatie congenite 4-6% DIA

(10%)

pz>2 anni ,non corretti 10% DIV (3-50%)

EPIDEMIOLOGIA Epidemiologia

incidenza studi autoptici 0.7 % dei pazienti con

cirrosi e ipertensione portale ( 0.13% non selezionati)

studi clinici 2 % -10%

in attesa di trapianto 4%

Ipertensione portopolmonareEpidemiologia

CTEPH 0.1-0.5% sopravvisuti a embolia acuta 3.8% pz sintomatici dopo embolia (Pengo V,2004)

BPCO IP moderata severa 0.2-0.6 %

incidenza 1-3/10.000

EPIDEMIOLOGIA Epidemiologia

(Naeije R, 2005 )

Casistica personale

47 pazienti in F.U. N. %

Idiopatica 5 11 Associata a collagenopatie 23 49 Associata a HIV 5 11 Associata a cardiopatia congenite 6 13 Tromboembolica 4 8 Associata a ipertensione portale 2 4 Malattia mieloproliferativa 1 2 Possibile FR tossicodipendenza 1 2

Casistica personale

Ipertensione polmonare e connettivopatie

Casistica personale 2000-2005 300 ECO screening in pz con malattie del connettivo

Les, Artrite reumatoide,connettivite

mista,sindrome anticorpifosfolipidi

Sindrome di Sjogren

Dermatomiosite 98 pz

Malattie del connettivoCasistica personale

Sclerosi sistemica202 (67%)

PAP sistolica >35 mmHg in 48 pz ( 24%)26 pz PAH ( 13%)

22 pz interstiziopatia

5 pz PAH( 0.05)

Età Sex Rischio Anni HIV Grado IP ANNI IP

FM 52 M OMO 1 LIEVE 1

LFS 45 M IVDU 19 SEVERA 5

BC 38 F IVDU 17 SEVERA 6

EL 30 F ETERO 4 LIEVE 3

FA 44 M ETERO 15 SEVERA 10

PL 41 M BISEX 11 SEVERA 3

MF 42 M EMO 19 SEVERA 2

PF 48 M ETERO 13 LIEVE 1

LA 38 F IVDU 12 MODERATA 4

Casistica personaleHIV+PAH 9 casi/1600 (0.5%)

CHEST / 126 / 1 / JULY, 2004Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines

Survival in PAH*

Koh et al. Br J Rheumatol. 1996;35:989-993

Scleroderma: Survival With and Without PAH

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Years From Diagnosis of PAH

PAH (n =17)

Lung Involvement (without PAH)

None

Su

rviv

al (

%)

Total no. of patients = 334Total no. of patients = 334

Anni

Pro

po

rtio

n S

urv

ivin

g

Pazienti con infezione HIV con PAH (n=19)

Pazienti con infezione HIV senza PAH (n=19)

p < 0.05, log rank test

0 21 3 4 95 6 7 8

0.0

0.2

0.4

0.6

0.8

1.0

Curve di sopravvivenza PAH-HIV

Opravil M, et al. Opravil M, et al. Am J Respir Crit Care Med.Am J Respir Crit Care Med. 1997;155:990-995. 1997;155:990-995.

Ipertensione polmonare e cuore polmonare cronico