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INSULINOMA,SÍNDROME DE
ZOLLINGER ELLISONE
OUTRAS NEOPLASISA PANCREÁTICAS
Camila Osiowy
Carina Azevedo
Dhiogo Corrêa
Jorge Roth
Isabelle Cunningham
Professores:
Marcos S.
James S.
Curitiba, 19 de novembro de 2010
Universidade Positivo
INSULINOMA
Camila OsiowyCarina Azevedo
Dhiogo Cezar CorrêaJorge Roth
Isabelle Cunningham
Curitiba, 19 de novembro de 2010
Universidade Positivo
INTRODUÇÃO Neo cél. β das ilhotas pancreáticas: + comum (70%)
Raro: 1:1.000.000
Tu neuroendócrinos do pâncreas + freqüente.
Hiperinsulinismo (tu pequenos e benignos).
Sintomas: neurovegetativos e neuroglicopênicos, secundários à hipoglicemia.
5-10% maligno com invasão local e/ou metástases à distância.
> 3a a 7a décadas
♂ ≈ ♀ (46% e 54%, respectivamente).
QC E DX Hipoglicemia espontânea Sintomas neuropsiquiátricos (50%) TRÍADE WHIPPLE:sintomas neuroglicopênicoshipoglicemia < 50 mg/dL reversão dos sintomas com a administração de
glicose• Dosagem da glicemia em jejum
QC E DX• US abdominal(S: 15%), TAC (S: 64%): difícil
detecção • *** AG + cateterização venosa trans-
hepática (CVTH) > S $$$ difícil realização • US intra-operatório (USIO) localiza 90% deles (lesão vasos esplênicos devido a mobilização da
glândula do retroperitônio) • Ecoendoscopia (EE) visualização total
pâncreas - excelente resolução - (S: 80/90%).
LOCALIZAÇÃO• Localização difícil.• > corpo e cauda do pâncreas• Extrapancreática entre 1% e 2%• Insulinomas únicos: 80%-90%• Insulinomas múltiplos: 10%-20%
TTO CX• Melhor terapêutica.• Indicação:
a) ingestão contínua de carboidratos (obesidade inviabiliza cx posteiormente);
b) hipoglicemias severas e repetidas (comprometimento neurológicos);
c) histopatológica não definida. *** Enucleação: lesões únicas, superficiais,
cabeça do pâncreas
-- Não usar em insulinoma maligno.
Ressecção: malignas, profundas, cauda, microadenomatose
TTO CX• Adm glicose intra-operatória
-- proteger pcte
-- orienta remoção
-- sucesso procedimento
COMPLICAÇÕES:• Fístulas***, pseudocistos, pancreatite aguda• Menos frequente: coleções purulentas
intracavitárias • Hiperglicemia PO: transitória e fisiológica• Persistência: DM
SÍNDROME DE ZOLLINGER
ELLISON
Camila OsiowyCarina Azevedo
Dhiogo Cezar CorrêaJorge Roth
Isabelle Cunningham
Curitiba, 19 de novembro de 2010
Universidade Positivo
CONCEITOS GERAIS
1955 Zollinger e Ellison relataram o caso de dois pacientes:• Diáteses ulcerosas virulentas;• Hipesecreção ácida gástrica maciça• Tumor isolado no pâncreas.
• Assim foi descrito o primeiro caso de SZE.
Atualmente:
• O gastrinoma é o segundo tumor de ilhotas mais comum.
Função da gastrina.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Dos pacientes com SZE
75%Gastrinoma é esporádico;
Predominância masculina
Acima dos 50 anos;
25%associado à Síndrome da
NEM
5 e 10 anos mais cedo;
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Sinais e Sintomas da SZE:
• Secundários à hipersecreção ácida;• Dor abdominal• Diarréia
• Queixa importante;• 10 a 20% diarréia como único sintoma;• Evitada se houver aspiração gástrico por sondagem NG;
• Úlceras pépticas,• Principalmente duodenais;• Diversos sintomas estão relacionados às complicações
destas:• Vômitos, hemorragias digestivas e perfuração.
• Não raro são encontradas úlceras jejunais.• Sintomas de DRGE
• 1/3 dos pacientes• Presentes em 1/3 dos pacientes;SZE 2º quadro mais comum da Síndrome da NEM
• Sintomas associados às patologias em outros órgãos endócrinos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Hipersecreção ácida;
Sintomas das outras neoplasias
endócrinas;
Forma Benigna96% de sobrevida a longo prazo
¼ pacientes (mulhere
s)
Grandes tumores
pancreáticos
Metástases hepáticas
Forma agressiva
30% de sobrevida a longo prazo
DIAGNÓSTICOQuando suspeitar?
• Úlceras pépticas intratáveis;• Esofagite severa; • Diarréia secretória persistente.
Laboratório• Hipergastrinemia• Normal >100 pg/mL. • Dx suspeito entre 100 e 1000 pg/mL• Tem de ser associado à apresentação clínica do paciente.
• Dx definitivo > 1000 pg/mL;• Hipersecreção gástrica
Sinais de alta suspeita • Úlcera péptica virulenta;• Diátese pra DRGE;• Úlcera péptica não responsiva a: • Bloqueadores H2; • Drogas que exterminem o H.pylori;• Diarréia secretora persistente, com remitência quando feito aspirado gastroesofágico;
• Sinais e sintomas de Síndrome da NEM 1.
FISIOPATOLOGIA
Gastrina
• Hormônio produzido pelas células neuroendócrinas “G”• Antro do estômago.
• Age nas células parietais Aumenta a secreção ácida;
• Efeito na diferenciação das células oxínticas• Proliferação das células responsáveis pela
secreção.• Aumento na acidez Múltiplas úlceras pépticas no
estômago e no duodeno.• É secretada a partir do estímulo luminal,
• Presença de aminoácidos na luz estomacal e outras aminas da dieta
• Receptores de cálcio na superfície das células G • Respondem ao cálcio da dieta, modulando a
secreção de gastrina.
FISIOPATOLOGIA60 a 90%
dos gastrinoma
s são encontrado
s no chamado
triangulo do gastrinoma
FISIOPATOLOGIA Duodeno
Sítio de gastrinomas em até 60% dos pacientes; Maior incidência de proximal para distal
Critérios de malignidade: Incertos e não confiáveis;
Considera-se: Se é emissor de metástases ou é metastático, então é maligno.
Pacientes com S. da NEM 1 60 e 80% dos casos apresentam gastrinoma em duodeno,
metastatizando para linfonodos regionais Tumores esporádicos de pâncreas
Linfonodos locais; Diretamente para o fígado.
PARA ESSES TUMORES, não existe correlação direta entre sobrevida e afecção de linfonodos.
Crescimento lento; Pacientes com tumores metastáticos podem viver por anos. Gastrectomia total em 1954 Paratireoidectomia em 1994
(comunicado de Ellison) estava bem em 1999.
LOCALIZAÇÃO Ao redor da artéria dorsal do pâncreas; Duodeno;
70% na primeira parte 20% na segunda 10% na terceira, zero na quarta.
Linfonodos. “Triângulo dos Gastrinomas”
superiormente união do ducto cístico e colédoco lateralmente segunda e terceira porções do duodeno Medialmente junção do colo e corpo do pâncreas. Gastrinomas são malignos, com metástase para fígado e
linfonodos.
LOCALIZAÇÃO Em menor frequência:
• Paratireóide• Coração• Estômago• Rim
• Fígado
• Ovário• Omento• Jejuno.
• Nestes locais os gastrinomas costumam apresentar menores taxas de metastatização.
LOCALIZAÇÃO O método de imagem para localização:
Ultrasonografia, arteriografia, CT e RNM; Método mais atual é o Scintigraphy Receptor
Somatostatin (SRS): Cintilografia após a administração de octreotide radioativo,
permite a localização exata da doença e sua real extensão. O SRS é sensível para a localização de gastrinomas
primários e metastáticos. Além do SRS deve-se complementar o diagnóstico com uma
tomografia computadorizada com contraste.
Amostragem venosa portal de gastrina: Complicações associadas ao procedimento e muitas
vezes resultados equivocados. Ultrasonografia endoscópica é melhor para
gastrinomas duodenais. Frequentemente não é possível localizar o tumor
antes da cirurgia.
CIRURGIA
Uso de IBP desnecessária a gastrectomia. No ato cirúrgico o abdômen explorado, da superfície
inferior do diafragma até o assoalho pélvico. Fígado visualizado e palpado; Inspecionar o “Fundo de Saco de Douglas” e ovários. Observar a presença de linfonodos mesentéricos ou
aderidos à parede intestinal. Pequenos gastrinomas primários livres:
No mesentério; Ao lado do duodeno; Parede do estomago; Acima da confluência dos ductos hepáticos;
CIRURGIA
Nódulo suspeito biopsia por congelamento; Massas superficiais retiradas e mandadas para a
biopsia Profundas aspiração com agulha fina. Pâncreas e o baço mobilizados para visualização e
palpação da parte posterior da cauda do pâncreas; Cabeça do pâncreas é mobilizada Manobra de
Kocher (rotação medial do duodeno). Solução salina na cavidade abdominal
ultrasonografia intra-operatória para gastrinomas pancreáticos;
A localização de tumores duodenais é difícil endoscopia intraoperatória com transiluminação da parede duodenal;
CIRURGIA Tumores pancreáticos ressecados,
cuidado para não lesar o ducto pancreático.Lesão do ducto pancreático suturá-lo e
colocar um dreno;Tumores na cabeça do pâncreas ressecados;Tumores em porção distal pancreatectomia
distal. Taxa de mortalidade tem diminuído com
ressecção de Whipple; Tumores à esquerda da artéria mesentérica
superior metástases hepáticas e um comportamento mais agressivo;
CIRURGIA A recorrência dos sintomas sempre vem
acompanhada de um teste de secretina anormal.
A radioterapia e a quimioterapia Ineficazes;
A combinação de doxorrubicina, estreptozocina e 5-fluorouracilBaixa taxa de resposta e altamente tóxica;
O ocretide e interferon alfaPouca resposta;
CIRURGIA O tratamento cirúrgico de metástases à
distância por meio de processos citorredução (“debulking”);
SZE com múltiplos tumores duodenais não foi estabelecido um consenso.
Clínica Mayo sugere que a cirurgia não seja indicada;
A taxa de cura sem a ressecção Wipple é muito baixa (0% -10%);
O aparecimento de tumor carcinóide gástrico em pacientes com ZES / MEN 1 exige gastrectomia total.
Na ausência de doença espalhada, a laparotomia é indicada para retardar a progressão dos tumores produtores de gastrina.
OUTRAS NEOPLASISA
PANCREÁTICASCamila Osiowy
Carina Azevedo Dhiogo Cezar Corrêa
Jorge RothIsabelle Cunningham
Curitiba, 19 de novembro de 2010
Universidade Positivo
S. VERNER – MORRISON VIPOMA VIP
Céls D2 x TumorRelaxa musculatura lisa
Esôfago distal, estômago e vesículaContrai musculatura lisa
IntestinalAumenta bile e suco pancreático Inibe secreção gástricaAumenta secreção de água e eletrólitos
S. VERNER – MORRISON VIPOMA SINAIS E SINTOMAS
Diarréia aquosa (secretora)HipocalemiaHipovolemiaAcidoseAcloridriaHiperglicemiaHipercalcemiaErupção cutânea
S. VERNER – MORRISON VIPOMA DIAGNÓSTICO
DIARRÉIA SECRETÓRIA+
NÍVEIS ELEVADOS DE VIP+
TUMOR PANCREÁTICO
S. VERNER – MORRISON VIPOMA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SZELaxativosBacterianaParasitariaSíndrome Carcinóide
S. VERNER – MORRISON VIPOMA TRATAMENTO
CLÍNICO Ocreotídeo
CIRÚRGICO Indicação para todos os pacientes Pancreatectomia distal Ressecção de metástases hepáticas QT ineficaz
GLUCAGONOMA SINAIS E SINTOMAS
DMANEMIAPERDA DE PESOERITEMA MIGRANTE NECROLÍTICO
GLUCAGONOMA DIAGNÓSTICO
ERITEMA MIGRANTE NECROLÍTICO+
NÍVEIS ELEVADOS DE GLUCAGON+
TUMOR PANCREÁTICO
GLUCAGONOMA TRATAMENTO
CLÍNICO Ocreotídeo e aminoácidos EV
CIRÚRGICO Maioria maligno QT ineficaz
SOMATOSTINOMA SINAIS E SINTOMAS
DM x HIPOGLICEMIA (10%)ESTEATORRÉIAHIPOCLORIDRIACÁLCULOS BILIARES ICTERÍCIA OBSTRUTIVA
SOMATOSTATINOMA DIAGNÓSTICO
CÁLCULOS BILIARES e ESTEATORRÉIA+
NÍVEIS ELEVADOS DE SOMATOSTATINA
+TUMOR PANCREÁTICO
GLUCAGONOMA TRATAMENTO
CIRÚRGICO Maioria maligno Pancreatectomia caudal Colecistectomia
TUMOR ENDÓCRINO NÃO-FUNCIONAL DO PÂNCREAS Sintomas: dor abdominal e icterícia
resultantes de processos mecânicos ou pela massa tumoral.
Maioria maligna e com metástase quando diagnosticado.
O tratamento de escolha é cirúrgico
TERAPIA MEDICAMENTOSA PARA TUMOR DAS ILHOTAS PANCREÁTICAS
Diazóxido: usado na hiperinsulinemia, na preparação de pacientes para cirurgia e em terapia de manutenção para pacientes com insulinoma metastático
Octreotida: usado principalmente na Síndrome de Verner- Morrison
Estreptozocina combinada com fluorouracil : usado no carcinoma de células da ilhota, no tumor funcionante e não funcionante.
TERAPIA MEDICAMENTOSA PARA TUMOR DAS ILHOTAS PANCREÁTICAS
Os tumores de células da ilhota tem resposta variável à quimioterapia.
A embolização da artéria hepática é recomendada para pacientes com metástases hepáticas, mas sem doença extra-hepática extensa.
REFERÊNCIAS ARDENGH, José Celso; VALIATI, Loana Heuko; GEOCZE, Stephan. Identificação
dos insulinomas pela ecoendoscopia. Rev. Assoc. Med. Bras., São Paulo, v. 50, n. 2, Apr. 2004 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302004000200033&lng=en&nrm=iso>. access on 18 Nov. 2010. doi: 10.1590/S0104-42302004000200033.
APODACA-TORREZ, Franz Robert et al . Insulinomas do pâncreas: diagnóstico e tratamento. Arq. Gastroenterol., São Paulo, v. 40, n. 2, June 2003 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-28032003000200003&lng=en&nrm=iso>. access on 18 Nov. 2010. doi: 10.1590/S0004-28032003000200003.
MEISTER, Ludimyla H. F. et al . Insulinoma Maligno Produzindo Hipoglicemia. Arq Bras Endocrinol Metab, São Paulo, v. 46, n. 5, Oct. 2002 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302002000500015&lng=en&nrm=iso>. access on 18 Nov. 2010. doi: 10.1590/S0004-27302002000500015.