Le anomalie di connessione il polo venoso

D Marini Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino

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sbocco delle 4 vene polmonari in atrio destro

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Classificazione

•  RVPAT sopracardiaco, in vena anonima, VCSS o VCSD (50%) •  RVPAT infra-cardiaco, in vena porta o VCI (20%) •  RVPAT intra-cardiaco, nel seno coronarico o atrio destro (25%) •  RVPAT misto (5%)

Embriologia •  Stop embriologico. Mantenimento delle connessioni tra vene polmonari e vene sistemiche. Mancata connessione con l’atrio sx

•  Shunt dx-sx obbligato

•  Cardiopatia DIA-dipendente

•  Presenza o assenza di ostruzione al ritorno venoso polmonare

Clinica •  Come un DIA ma cianosi +/- •  Soffio dolce da SVP relativa •  Polipnea etc

SE BLOCCATO •  Urgenza neonatale •  Bassa portata e edema polmonare •  Mortalità operatoria 25%

Clinica

•  Dilatazione di AD, VD, polmonare e collettore venoso •  Rx: cardiomegalia e iperafflusso •  ECG: sovraccarico dx (BBDi), e sovraccarico atriale

Trattamento

•  Forme extra-cardiache: anastomosi collettore venoso e atrio sx, legatura della vena di drenaggio, chiusura del DIA

•  Forme intra-cardiache: deviazione del setto interatriale

ECO

•  Sovraccarico VD •  AS piccolo •  Dove sono le VP?? (nell’intracardiaco

sembrano entrare in AS) •  Shunt obbligato dx-sx trans-DIA •  Velocità flusso trans-DIA •  Identificazione del collettore (se presente)

Anche nel feto…

•  Atrio sx piccolo, “sepimentazione” atriale, VSx piccolo…

Per tutti 4 camere

Per tutti Asse corto

Per tutti Non ci sono vene drenanti in atrio sinistro…

Sopracardiaco

Sopracardiaco 4 camere

Sopracardiaco: Il collettore

Sopracardiaco Una vena si allontana dal cuore..

Sopracardiaco Rosso-blu

Sopracardiaco Vena cava superiore dilatata, DIA dx -sin

Intracardiaco

Intracardiaco Seno Coronarico dilatato…

Intracardiaco In Seno Coronarico

Intracardiaco In SC

Intracardiaco IL DIA

Infracardiaco

Infracardiaco

Infracardiaco Turbolenza...

Infracardiaco Vena porta dilatata…

sbocco di una o piu’ vene polmonari direttamente o indirettamente in atrio

destro

Ritorno venoso polmonare anomalo parziale

Classificazione

•  In VCSD •  In AD •  In vena anonima •  In VCI •  Associato o meno a DIA •  Anomalia del ritorno di tutto il polmone dx in VCI (sindrome della scimitarra) • ..........

Embriologia

•  IDEM

•  Sovraccarico delle sezioni dx

•  Non cianosi

Clinica

•  La clinica e i sintomi dipendono dal grado di shunt sx-dx

•  Nella sindrome della scimitarra i sintomi dipendono:

•  dal grado di ipoplasia polmonare destra •  dalla possibile ostruzione della vena scimitarra •  dalla presenza e dal grado di ipertensione

polmonare •  dalla frequente presenza di sequestro polmonare

Trattamento

•  Se shunt piccolo astensione •  Se shunt importante: correzione •  RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS •  RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale •  RVPAP in vena anonima: anastomosi del collettore all’AS •  S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione

ECO

Con DIA seno venoso

S. della scimitarra

Cor triatriatum definizione

L’atrio sinistro è diviso da una membrana in due parti, di cui una posteriore che riceve lo sbocco delle vene polmonari, l’altra anteriore, che si apre verso il VS

attraverso la mitrale

La membrana ha un orifizio più o meno grande, la cui dimensione determina la

gravità della patologia

Classificazione

•  No

Embriologia

•  Anomalia di riassorbimento della vena polmonare comune

•  Ostruzione allo scarico venoso polmonare

Clinica

•  Dispnea da sforzo, tosse, malessere. Evoluzione in scompenso destro

•  Epatomegalia •  Rx torace: stasi venosa, cardiomegalia •  ECG: sovraccarico destro

Trattamento

•  Rimozione chirurgica della membrana

ECO

ECO

Flusso turbolento, ipertensione polmonare

Stenosi delle vene polmonari

ECO

Anomalie del ritorno venoso sistemico

VCSS in SC: Variante normale

VCSS in Asx

VCSS in Asx

VCSS in Asx

Continuazione azygos