Post on 05-Nov-2020
ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES
Février-Juillet 2015
Magali BALHADERE Attachée de Recherche Clinique
Dr Olivier FITOUSSI Polyclinique Bordeaux Nord
Agen Albi Bordeaux Caen Chambéry Clermont Ferrand Le Mans Lyon Montluçon Montpellier Mougins Nîmes Pau Strasbourg Toulouse
Participation : 15 centres
Recueil des données
ü 869 fiches recueillies sur 6 mois
ü 36 nouveaux cas enregistrés par semaine
ü 10% des fiches comportent des données manquantes lors de l’analyse finale
Quelques chiffres
0
100
200
300
400
500
600
700
800
900
1000
1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25
nb d
e fi
ches
rec
ueill
ies
semaine
Rythme Remplissage des Fiches
LES GRANDES LIGNES
0 20 40 60 80
100 120 140 160 180
Nombre de Nouveaux Diagnostics par Centre
6 mois
Les 6 principales hémopathies malignes :
ü LLC ü LNH indolents ü Myélome multiple ü LNH de haut grade ü Myélodysplasies ü LNH de type folliculaire
0
40
80
120
160
200 171
116 112 109 95 69
53 38 27 27 20 17 14 1
LLC 4500 LNH indolents 4000 myélome mul<ple 4900 LNH de haut grade 8000 myélodysplasie 4000 LNH de type folliculaire 2500
thrombocytémie essen<elle 1000 maladie de Hodgkin 1800 maladie de Vaquez 1000 LMC 800 LNH du manteau 650 myélofibrose primi<ve 400
Incidence annuelle des hémopathies en France
HLA diagnostique environ 5 % des hémopathies malignes en France
Nombre de Nouveaux Cas sur 6 mois
LLC 20%
LNH indolents 13%
myélome multiple 13%
LNH de haut grade 13%
myélodysplasie 11%
LNH de type folliculaire 8%
thrombocytémie essentielle 6%
maladie de Hodgkin 4%
leucémie aigue 3%
maladie de Vaquez 3% LMC
2%
LNH du manteau 2%
myélofibrose primitive 2% Répartition des Hémopathies
0
10
20
30
40
50
60
70
80
46
65 66 68 70 70 70 71 71 71 74 74
79
Âge Moyen lors du Diagnostic
44%
56%
plus de 75 ans
moins de 75 ans
Toutes hémopathies confondues
0%
20%
40%
60%
80%
100%
moins de 75 ans
plus de 75 ans
Selon le type d’hémopathie
è Majorité de patients de + 75 ans pour :
ü Myélodyplasies ü Maladie de Vaquez ü Myélofibrose primitive
Patients âgés de plus de 75 ans
39%
61%
surveillance
traitement (RT compris)
Traitement versus Surveillance
40 8%
484 92%
radiothérapie
patients traités sans radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
13 2%
511 98%
transferts CHU
traitement sur site (RT comprise)
Patients Transférés au CHU
23 4%
501 96%
autogreffe
stratégie de traitement sans autogreffe (RT compris)
Patients Autogreffés en 1ère Intention Thérapeutique
ANALYSE EN DETAILS DES 6 HEMOPATHIES PRINCIPALES
LA LLC
85%
9% 6%
stade A
stade B
stade C
Stades de LLC
55%
45%
résultat des facteurs pronostiques
négatifs
positifs
7 58%
3 25%
2 17%
anomalies observées
del11q
del17p
del17p + del11q
38%
62%
facteurs pronostiques faits
facteurs pronostiques non faits
Facteurs Pronostiques de la LLC
86%
14%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
54% 34%
8% 4%
R-Bendamustine
RFC
R-Chloraminophène
chloraminophène
0 2 4 6 8 10 12 14
Traitement de la LLC
9%
91%
suivi MRD
pas de suivi MRD
Suivi de la MRD
LNH INDOLENTS
0
10
20
30
40
50
60
I II III IV non applicable
Stade du Diagnostic
39%
23%
17%
11%
5%
3% 2% LNH de la zone marginale
LNH de type Waldenstrom
LNH de type malt
LNH de type lymphocytique
leucémie à tricholeucocytes
autre
leucémie à prolymphocytes
Différents Types de LNH indolents
61%
39%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Traitement des LNH Indolents
9%
91%
radiothérapie
traitement sans radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
LE MYELOME MULTIPLE
0
10
20
30
40
50
60
70
I II III plasmocytome
Stade au Diagnostic
46%
54%
résultats des facteurs pronostiques
négatifs positifs
18%
12%
70%
anomalies observées
t(4-14)
del17p
autre
59%
41% facteurs pronostiques faits
facteurs pronostiques non faits
Facteurs Pronostiques
31%
69%
moins de 65 ans
plus de 65 ans
Âge des Patients au Diagnostic
34%
66%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
40%
27%
13%
9%
7%
1%
1% 1% 1%
VMP
VTD
RevDex +/- MLN
VCD
MPT
Endoxan
Alexanian
MP
VD
Traitement du Myélome Multiple
23%
77%
radiothérapie
traitement sans radiothérapie
Traitement par radiothérapie en 1ère Intention
21 19%
90 81%
autogreffe
pas d'autogreffe
Patients Autogreffés en 1ère Intention
LNH DE HAUT GRADE
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
DBCL LNH de type T Burkitt folliculaire agressif
LNH lymphoblastique
Types de LNH de Haut Grade
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45
I II III IV 19%
22%
19%
40% I
II
III
IV
Stade au Diagnostic
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
Faible risque Faible rique intermédiaire
Haut risque intermédiaire
Haut risque
IPI au Diagnostic
4%
96%
surveillance traitement
Traitement versus Surveillance
0
10
20
30
40
50
60
Traitement des LNH de Haut Grade
9%
91%
radiothérapie pas de radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
MYELODYSPLASIES
0
5
10
15
20
25
Types de Myélodysplasies
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
faible intermédiaire-1 intermédiaire-2 fort
IPSS au Diagnostic
37%
63%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
EPO +/- GCSF Vidaza Hydréa Revlimid Danatrol
Types de Traitements
LNH DE TYPE FOLLICULAIRE
0
5
10
15
20
25
I II III IV
Stade au Diagnostic
Stade au Diagnostic
0
5
10
15
20
25
30
35
Faible intermédiaire élevé
FLIPI au Diagnostic
32%
68%
surveillance traitement
Traitement versus Surveillance
0
5
10
15
20
25
Types de Traitement
72%
28%
entretien
pas d'entretien
Traitement d’Entretien
10%
90%
radiothérapie
pas de radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
LMC ET MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE (PARENTHÈSE NOVARTIS)
11 55%
7 35%
1 5%
1 5%
Glivec
Tassigna
Sprycel
Bosulif
Traitement de 1ère Intention de la LMC
7 50%
7 50% surveillance
traitement
Traitement vs surveillance
4 57%
2 29%
1 14%
Hydréa
allogreffe
Jakavi
traitement de 1ère intention
Traitement de la Myélofibrose Primitive
LA RECHERCHE CLINIQUE
12%
88%
proposition d'un essai thérapeutique
patients recevant un traitement standard
Proposition d’un Essai Thérapeutique Toutes Hémopathies Confondues
4%
96%
21%
79%
20%
80%
7%
93%
19%
81%
2%
98%
LLC
LNH indolents
Myélodysplasies
LNH de haut grade
Myélome mul:ple
LNH folliculaire
Proposition d’un Essai Thérapeutique
Commentaires
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