ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH...
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ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES
Février-Juillet 2015
Magali BALHADERE Attachée de Recherche Clinique
Dr Olivier FITOUSSI Polyclinique Bordeaux Nord
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Agen Albi Bordeaux Caen Chambéry Clermont Ferrand Le Mans Lyon Montluçon Montpellier Mougins Nîmes Pau Strasbourg Toulouse
Participation : 15 centres
Recueil des données
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ü 869 fiches recueillies sur 6 mois
ü 36 nouveaux cas enregistrés par semaine
ü 10% des fiches comportent des données manquantes lors de l’analyse finale
Quelques chiffres
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0
100
200
300
400
500
600
700
800
900
1000
1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25
nb d
e fi
ches
rec
ueill
ies
semaine
Rythme Remplissage des Fiches
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LES GRANDES LIGNES
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0 20 40 60 80
100 120 140 160 180
Nombre de Nouveaux Diagnostics par Centre
6 mois
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Les 6 principales hémopathies malignes :
ü LLC ü LNH indolents ü Myélome multiple ü LNH de haut grade ü Myélodysplasies ü LNH de type folliculaire
0
40
80
120
160
200 171
116 112 109 95 69
53 38 27 27 20 17 14 1
LLC 4500 LNH indolents 4000 myélome mul<ple 4900 LNH de haut grade 8000 myélodysplasie 4000 LNH de type folliculaire 2500
thrombocytémie essen<elle 1000 maladie de Hodgkin 1800 maladie de Vaquez 1000 LMC 800 LNH du manteau 650 myélofibrose primi<ve 400
Incidence annuelle des hémopathies en France
HLA diagnostique environ 5 % des hémopathies malignes en France
Nombre de Nouveaux Cas sur 6 mois
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LLC 20%
LNH indolents 13%
myélome multiple 13%
LNH de haut grade 13%
myélodysplasie 11%
LNH de type folliculaire 8%
thrombocytémie essentielle 6%
maladie de Hodgkin 4%
leucémie aigue 3%
maladie de Vaquez 3% LMC
2%
LNH du manteau 2%
myélofibrose primitive 2% Répartition des Hémopathies
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0
10
20
30
40
50
60
70
80
46
65 66 68 70 70 70 71 71 71 74 74
79
Âge Moyen lors du Diagnostic
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44%
56%
plus de 75 ans
moins de 75 ans
Toutes hémopathies confondues
0%
20%
40%
60%
80%
100%
moins de 75 ans
plus de 75 ans
Selon le type d’hémopathie
è Majorité de patients de + 75 ans pour :
ü Myélodyplasies ü Maladie de Vaquez ü Myélofibrose primitive
Patients âgés de plus de 75 ans
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39%
61%
surveillance
traitement (RT compris)
Traitement versus Surveillance
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40 8%
484 92%
radiothérapie
patients traités sans radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
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13 2%
511 98%
transferts CHU
traitement sur site (RT comprise)
Patients Transférés au CHU
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23 4%
501 96%
autogreffe
stratégie de traitement sans autogreffe (RT compris)
Patients Autogreffés en 1ère Intention Thérapeutique
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ANALYSE EN DETAILS DES 6 HEMOPATHIES PRINCIPALES
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LA LLC
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85%
9% 6%
stade A
stade B
stade C
Stades de LLC
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55%
45%
résultat des facteurs pronostiques
négatifs
positifs
7 58%
3 25%
2 17%
anomalies observées
del11q
del17p
del17p + del11q
38%
62%
facteurs pronostiques faits
facteurs pronostiques non faits
Facteurs Pronostiques de la LLC
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86%
14%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
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54% 34%
8% 4%
R-Bendamustine
RFC
R-Chloraminophène
chloraminophène
0 2 4 6 8 10 12 14
Traitement de la LLC
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9%
91%
suivi MRD
pas de suivi MRD
Suivi de la MRD
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LNH INDOLENTS
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0
10
20
30
40
50
60
I II III IV non applicable
Stade du Diagnostic
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39%
23%
17%
11%
5%
3% 2% LNH de la zone marginale
LNH de type Waldenstrom
LNH de type malt
LNH de type lymphocytique
leucémie à tricholeucocytes
autre
leucémie à prolymphocytes
Différents Types de LNH indolents
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61%
39%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
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0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Traitement des LNH Indolents
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9%
91%
radiothérapie
traitement sans radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
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LE MYELOME MULTIPLE
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0
10
20
30
40
50
60
70
I II III plasmocytome
Stade au Diagnostic
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46%
54%
résultats des facteurs pronostiques
négatifs positifs
18%
12%
70%
anomalies observées
t(4-14)
del17p
autre
59%
41% facteurs pronostiques faits
facteurs pronostiques non faits
Facteurs Pronostiques
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31%
69%
moins de 65 ans
plus de 65 ans
Âge des Patients au Diagnostic
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34%
66%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
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40%
27%
13%
9%
7%
1%
1% 1% 1%
VMP
VTD
RevDex +/- MLN
VCD
MPT
Endoxan
Alexanian
MP
VD
Traitement du Myélome Multiple
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23%
77%
radiothérapie
traitement sans radiothérapie
Traitement par radiothérapie en 1ère Intention
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21 19%
90 81%
autogreffe
pas d'autogreffe
Patients Autogreffés en 1ère Intention
![Page 36: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/36.jpg)
LNH DE HAUT GRADE
![Page 37: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/37.jpg)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
DBCL LNH de type T Burkitt folliculaire agressif
LNH lymphoblastique
Types de LNH de Haut Grade
![Page 38: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/38.jpg)
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45
I II III IV 19%
22%
19%
40% I
II
III
IV
Stade au Diagnostic
![Page 39: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/39.jpg)
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
Faible risque Faible rique intermédiaire
Haut risque intermédiaire
Haut risque
IPI au Diagnostic
![Page 40: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/40.jpg)
4%
96%
surveillance traitement
Traitement versus Surveillance
![Page 41: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/41.jpg)
0
10
20
30
40
50
60
Traitement des LNH de Haut Grade
![Page 42: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/42.jpg)
9%
91%
radiothérapie pas de radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
![Page 43: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/43.jpg)
MYELODYSPLASIES
![Page 44: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/44.jpg)
0
5
10
15
20
25
Types de Myélodysplasies
![Page 45: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/45.jpg)
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
faible intermédiaire-1 intermédiaire-2 fort
IPSS au Diagnostic
![Page 46: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/46.jpg)
37%
63%
surveillance
traitement
Traitement versus Surveillance
![Page 47: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/47.jpg)
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
EPO +/- GCSF Vidaza Hydréa Revlimid Danatrol
Types de Traitements
![Page 48: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/48.jpg)
LNH DE TYPE FOLLICULAIRE
![Page 49: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/49.jpg)
0
5
10
15
20
25
I II III IV
Stade au Diagnostic
Stade au Diagnostic
![Page 50: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/50.jpg)
0
5
10
15
20
25
30
35
Faible intermédiaire élevé
FLIPI au Diagnostic
![Page 51: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/51.jpg)
32%
68%
surveillance traitement
Traitement versus Surveillance
![Page 52: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/52.jpg)
0
5
10
15
20
25
Types de Traitement
![Page 53: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/53.jpg)
72%
28%
entretien
pas d'entretien
Traitement d’Entretien
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10%
90%
radiothérapie
pas de radiothérapie
Traitement par Radiothérapie en 1ère Intention
![Page 55: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/55.jpg)
LMC ET MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE (PARENTHÈSE NOVARTIS)
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11 55%
7 35%
1 5%
1 5%
Glivec
Tassigna
Sprycel
Bosulif
Traitement de 1ère Intention de la LMC
![Page 57: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/57.jpg)
7 50%
7 50% surveillance
traitement
Traitement vs surveillance
4 57%
2 29%
1 14%
Hydréa
allogreffe
Jakavi
traitement de 1ère intention
Traitement de la Myélofibrose Primitive
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LA RECHERCHE CLINIQUE
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12%
88%
proposition d'un essai thérapeutique
patients recevant un traitement standard
Proposition d’un Essai Thérapeutique Toutes Hémopathies Confondues
![Page 60: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/60.jpg)
4%
96%
21%
79%
20%
80%
7%
93%
19%
81%
2%
98%
LLC
LNH indolents
Myélodysplasies
LNH de haut grade
Myélome mul:ple
LNH folliculaire
Proposition d’un Essai Thérapeutique
![Page 61: ENQUETE HEMOPATHIES MALIGNES€¦ · Myélome multiple ! LNH de haut grade ! Myélodysplasies ! LNH de type folliculaire 0 40 80 120 160 200 171 116 112 109 95 69 53 38 27 27 20 17](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022060720/60805f44737f3e38a65320ab/html5/thumbnails/61.jpg)
Commentaires
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Remerciements ü Magaliü Docteursü Novartis
Succès du groupe HLA ! ü Projet communü Réalisation pragmatique (effet libéral ?)
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• Que faire de ces données ?ü Protégées ou libre d’accèsü INCAü Posters, publications
• Discussionsü Industriels (phase II; Observatoire)ü Tutelles (ARS)ü Sociétés savantes
Et Maintenant ?
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