Transcript of Enfermedad de still
- 1. TEMA: ENFERMEDAD DE STILL CATEDRA: MEDICINA INTERNA II
REUMATOLOGIA DOCENTE: Dra. Lucia Zurita ALUMNOS: Juan Bentez, David
Mena, Javier Valenzuela
- 2. Historia La enfermedad Still del nio y del adulto es una
enfermedad de tipo inflamatorio sistmico, de causa desconocida y
patogenia an no clara Descrita desde 1864 por Cornil En1887, George
Frederick Still Pediatra, Artritis idiopatica juvenil,
Posteriormente esta forma de artritis se describi en el adulto y se
denomin el sndrome de Still-Chauffard. Siglas en ingles AOSD (Adult
Onset Still Disease)
- 3. Etiopatogenia No se ha podido demostrar un agente etiolgico
como causa de la enfermedad, pero se infiere por las caractersticas
y la sintomatologa tipo B como fiebre, odinofagia, astenia, que
pueda asociarse a un agente infeccioso, posiblemente viral. Los
agentes infecciosos sugeridos que pueden desencadenar esta
enfermedad en un paciente genticamente predispuesto incluyen al
parvovirus B19, mycoplasma pneumoniae, rubeola, virus ECHO, herpes
virus 6, virus parainfluenza, virus Epstein-Barr, citomegalovirus y
yersinia enterocoltica, entre otros1.
- 4. Participacin de clulas T La biopsia de las linfadenopatas de
los pacientes con ESA evidencian hiperplasia paracortical que da
evidencia indirecta del papel de las clulas T en esta enfermedad21,
el estudio inmunohistolgico de estos ndulos linfticos muestra
predominio de clulas T ayudadoras. En un estudio se encontr que los
pacientes con ESA tenan un predominio de clulas CD4 con un perfil
de expresin de citoquinas TH2 (IL-10, IL-13 e IL-4)25, mientras que
otros estudios han encontrado un perfil de citoquinas
predominatemente TH126-28.
- 5. Citoquinas. En los pacientes con ESA activa encontramos un
disbalance entre las clulas TH1-TH2. efecto pro-inflamatorias.
Interleuquina 1, 6, 8 y 18 . La IL-6 se encuentra implicada en el
incremento de los reactantes de fase aguda incluyendo la ferritina
y se ha relacionado con el incremento de la actividad de la
enfermedad
- 6. Cuadro clinico Cuadro de fiebre alta con picos vespertinos.
Fiebre recurrente que sucede por lo general una vez al da.
Artralgias o mialgias severas. La artritis, puede ser leve y a
veces no es muy manifiesta. Puede llegar a afectar mltiples
articulaciones.
- 7. Cuadro clinico Las articulaciones ms afectadas son las
rodillas (84%) y muecas (74%), tambin se afectan los tobillos, los
hombros, codos y pequeas articulaciones de las manos, incluso las
inter-falngicas distales.
- 8. Cuadro clinico Rash tpico: Es de color asalmonado, macular o
mculo-papular, evanescente y que ocurre frecuentemente con una
cuadro de fiebre en las tardes. Aparece en el tronco o las
extremidades proximales. Afecta la cara en un 15% de los casos. El
rash se agrava o se precipita con irritacin con la piel o con los
rascados, (Fennemo de Koebner) o con un bao caliente. Puede
producir una prurito leve.
- 9. Cuadro clinico Compromiso del sistema retculo endotelial.
Las adenomegalias se observan en el 65% de los pacientes y se
localizan en las regiones cervical, axilar, epitroclear e inguinal.
Los ganglios mesentricos y paraarticos tambin pueden estar
comprometidos y son descubiertos durante la evaluacin
diagnstica.
- 10. LABORATORIO. VSG: generalmente elevada. Niveles de
Ferritina, por lo general se encuentra elevada en estos enfermos.
Formula blanca: Leucocitosis (>15.000) 90% de los casos Perfil
hepatico alterado en un 60% de los casos. Transaminasas El factor
reumatoideo y los anticuerpos anti-nucleares son negativos.
- 11. El lquido sinovial de las articulaciones es de carcter
inflamatorio. RX: Por lo general son inespecficas. Afectacion de
art. de muecas (pueden presentar disminucin del espacio articular y
con el tiempo pueden llegar a fusion osea)
- 12. CRITERIOS DIAGNSTICOS 1. Fiebre alta, de 39 o ms. 2.
Artralgias o artritis. 3. Factor reumatoideo negativo. 4.
Anticuerpos anti-nucleares negativos.
- 13. CRITERIOS DIAGNSTICOS Adems debe presentar por lo menos dos
de las siguientes condiciones. 1. Recuento de glbulos blancos de ms
de 15.000. 2. El rash tpico de la Enfermedad de Still. 3. Pleuritis
o pericarditis. 4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.
- 14. Yamaguchi y col. J Rheumatol 1992; 19: 424-30. Criterios
mayores: Fiebre de 39 C o ms de una duracin superior a la semana
Artralgias de una duracin de 2 o ms semanas Rash tpico (>
10,000/mm3) incluyendo > 80% granulocitos Niveles de ferritina
elevados Criterios menores Dolor de garganta Linfadenopata y/o
esplenomegalia Disfuncin heptica Factor reumtico negativo y ANA
negativo
- 15. Otras manifestaciones: Sindrome Miller-Fisher (Variante
atipica de Guillain Barre): Triada: Ataxia, arreflexia y
oftalmoplejia.
- 16. El diagnstico por criterios de Yamaguchi requiere: Excluir
infeccin. Excluir malignidad. Excluir enfermedad reumtica. Cumplir
cinco criterios (al menos dos deben ser criterios mayores).
- 17. Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta los niveles
de ferritina y ferritina glicosilada, con una sensibilidad del
80,6% y una especificidad del 98,5%, por lo cual son los
recomendados actualmente.) 1. Criterios Mayores: Fiebre en picos
mayor de 39. Artralgias. Eritema transitorio. Faringitis.
Polimorfonucleares mayores del 80%. Ferritina glicosilada menor del
20%.
- 18. 2. Criterios menores: Brote mculo-papularLeucocitos mayores
de 10 x 109/L. El diagnstico se hace por la presencia de cuatro
criterios mayores o tres criterios mayores ms dos menores.
- 19. CURSO Y PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD. 1/5 parte de los
pacientes pueden tener una remisin dentro del primer ao. 1/3 tiene
una remisin completa. Las recadas tienden a ser menos severas y de
una duracin ms corta. El resto de los enfermos pueden desarrollar
una enfermedad crnica, en la cual el principal problema es la
artritis crnica. En general el pronstico de esta enfermedad es
bueno. El dolor y la incapacidad producida por esta enfermedad es
de menor grado que el producido por otras enfermedades reumticas
crnicas. Causas de mayor severidad en el pronstico son falla
heptica, procesos de coagulacin intravascular (trombos),
amiloidosis e infecciones.
- 20. Tratamiento De la forma aguda: AINES: Estos pacientes son
de buen pronstico. La Aspirina con cubierta entrica y la
Indometacina son los medicamentos que ms se han usado y con mejor
resultado. Vigilar funcion renal. Estos enfermos pueden tener una
mayor tendencia a hipercoagulabilidad. Corticoides: Se usan en
casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor
gravedad de la enfermedad. Con afectacion mas grave (serositis,
neumonitis, CID, Alteraciones importantes hepaticas. Prednisona.
Metilprednisolona EV.
- 21. Tratamiento De la enfermedad crnica: No hay estudios
controlados, con droga de segunda lnea, en el tratamiento de esta
enfermedad. Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han
usado con beneficio en estos enfermos. Inmunosupresores se han
usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y
el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves. Anakinra:
Forma recombinante del antagonista del receptor de la
interleucina-1,
- 22. Modificadores de la enfermedad de origen biolgico (cuando
no hay respuesta con el tratamiento de primera lnea: AINES,
prednisona y metotrexate). El Infliximab y el Etanercept Pacientes
con una forma sistmica de la enfermedad Pacientes con una forma
poliarticular Casos refractarios
- 23. Soporte del paciente Fisioterapistas Terapistas
ocupacionales Psiclogos Asociaciones de soporte de los
enfermos
- 24. GRACIAS.