Post on 12-Nov-2018
Un caso di distress respiratorio
MASTER II LIVELLO IN
“Terapia intensiva Neonatale e Pediatrica”
Direttore prof. Corrado Moretti
ANNO ACCADEMICO 2014/2015
Candidato Dott. Loreto Bevilacqua
Università la “Sapienza” di RomaFacoltà di Medicina e Chirurgia
CASO CLINICOAnamnesi materna
- Madre in buone condizioni di salute
- Gravidanza precedente nel 2011 normodecorsa
- Gravidanza attuale fisiologica
-ecografie in gravidanza tre
• Vittoria, nata a termine (EG: 40 +4 gg) a luglio 2013 da parto eutocico spontaneo
• Travaglio spontaneo, monitoraggio BCF nella norma, rottura spontanea delle membrane circa 6 ore prima del parto
• Peso alla nascita 3050 g; L 50 cm; CC 35 cm• Un giro di cordone al collo ed uno a bandoliera• All’EO: neonata cianotica, ipotonica• All’ascoltazione toracica scarsa penetrazione d’aria bilateralmente• Attività cardiaca ritmica FC 130 bpm• SaO2 80%• Si ventila con neopuff con minimo miglioramento
LA NEONATA VIENE POSTA IN INCUBATRICE CON O2 A FLUSSO LIBERO CON FiO2 ELEVATA, CON SATURIMETRO. LA SATURAZIONE MIGLIORA SOLO PARZIALMENTE OSCILLANDO TRA 85 E 92%
▪Si procede ad esecuzione EGA▪Rx torace-addome urgente
EMOGASANALISI
pH 7,21
pCO2 67 mmHg
pO2 45 mmHg
HCO3- 26 mmol/l
BE (ecf) -5 mmol/l
ACIDOSI RESPIRATORIA
Si procede ad IOT mediante TET 3,5 FrPIP 25 mmHgPEEP 5 mmHg
Flusso 8,5 l/minFR 60 atti/min
posizionato sondino oro-gastrico in aspirazione continua
posizionato CVO 5 Ch
Vittoria viene trasferita in regime d’urgenza al reparto di chirurgia neonatale
Osp. Ped Bambino Gesù
Nelle ore successive viene sottoposta a tutte le indagini del caso:
Rx torace: conferma ernia diaframmatica a sxEco addome: depiazzamento verso dx del fegato. Milza medializzata.Eco cardio: cuore dislocato in emitorace dx. Lieve IM. Ampio dotto di Botallo con shunt venosi completamente sx-dx a basso gradiente aorto polmonare come da pressioni polmonari elevate
A 30 ore di vita viene sottosposta ad intervento di correzione del difetto diaframmatico
DEFINIZIONE DI ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA
Dislocazione nel torace di visceri addominali attraverso un difetto diaframmatico congenito, con conseguenze sullo sviluppo polmonare (ipoplasia polmonare, ipertensione polmonare)
•posterolaterale (ernia di Bockdaleck): più frequente (98%): 85% sinistra
13% destra 2% bilaterale
•anteromediale retrosternale (ernia di Morgagni)
EPIDEMIOLOGIA
•1/2.500 nati vivi
•8% dei difetti congeniti maggiori
•probabile sottostima (aborto spontaneo)
•più frequente nel sesso maschile
EZIOLOGIA
•sporadica, rari casi familiari•forme isolate o in quadri sindromici (35%): associazione con anomalie
cardiache, gastointestinali, genitourinarie, scheletriche, neurologiche,anomalie cromosomiche
•generalmente idiopatica•associazione con assunzione materna di talidomide, chinino, farmaci
antiepilettici•deficit di vitamina A
FISIOPATOLOGIA
•La mancata fusione dei canali pleuro-polmonari con il setto trasverso è alla base del difetto
•L’erniazione si verifica nella metà dei casi nel II trimestre di gravidanza, oppure nel III trimestre, alla nascita o dopo (sbandamento di cuore e mediastino, compressione esofago, compressione polmone con ipoplasia polmone omolat>controlat e ipoplasia vasi polmonari)
FISIOPATOLOGIA DELL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
Riduzione della massa parenchimale = Riduzione dei rami della arteria polmonareRidotto ventilaz/perfusione
R vascolari polmonari
P arteria polmonare
P ventricolo dx
Shunt sx-dxCircolaz fetale
Ispessim paretemusc arteriol
Superficie di scambio gassoso
IPOSSIA IPERCAPNIA
ACIDOSI
PRESENTAZIONE
•Generalmente diagnosi prenatale ecografica tra 16 e 24 sett (75%);•RMN per migliore definizione•Amniocentesi
A tutt’oggi ancora numerosi casi di mancata diagnosi prenatale; la precocità della presentazione clinica è dipendente dalla gravità dell’ernia
PRESENTAZIONE CLINICA:•cianosi•tachipnea.•tachicardia•asimmetria del torace con aumento diametro e ridotta espansibilità•assenza di rumori respiratori sull’emitorace dove è presente l’ernia•ectopia toni cardiaci•borborigmi udibili nel torace•addome a barca
DIAGNOSI DIFFERENZIALEPneumotoraceEffusione pleuricaSidromi da aspirazioneMalattia adenomatoide cistica congenita polmonareSequestro broncopolmonareCisti broncogene
MACCP CISTI BRONCOGENA PNEUMOTORACE
INDAGINIRx torace-addome
Emogasanalisi
Ecocardiogramma
Analisi cromosomica (4%)
Ricerca anomalie congenite
MANAGEMENT
IL PARTO IN UNA SEDE PROVVISTA DI CHIRURGIA NEONATALE DI EMERGENZA RIDUCE SIGNIFICATIVAMENTE LA MORTALITA’!
Protocollo di stabilizzazioneASSISTENZA IMMEDIATAIntubazione oro-tracheale in sala parto e ventilazione Scopo: Ottimizzare ossigenazione evitando barotrauma (SaO2 >85%; PaCO2 45-55 mmHg; pH >7,30)
F.R.: 60-150 atti/min.PIP: < 25 cm H2OPEEP: 2-5 cm H2OFiO2: 1 ( ridotta progressivamente)
Evitare ventilazione con mascheraPosizionamento sondino orogastrico in aspirazione continuaPosizionamento accesso venoso
Correzione acidosiCorrezione ipovolemiaCorrezione ipoglicemia
ECMOATTRAVERSO LA CIRCOLAZIONE EXTRACORPOREACONSENTE DI OTTENERE SCAMBI GASSOSI E RAGGIUNGERE O2 E CO2 OTTIMALI ESCLUDENDO I POLMONI E QUINDI RISPARMIANDOLI DA INSULTI PRESSORI
Non ci sono studi sufficienti riguardo l’outcome a lungo termine, mentre l’outcome a breve termine
è migliorato nei pazienti con grave insufficienza respiratoria
INDICATO IN NUMERO LIMITATO DI NEONATI CON GRAVE IPOPLASIAPOLMONARE IN CUI SIA IMPOSSIBILE OTTENERE SCAMBI GASSOSIADEGUATI CON I PRESIDI VENTILATORI(Incapacità a raggiungere SaO2 pre-duttale >85% o post-duttale >70%)
PROGNOSI
SOPRAVVIVENZA GLOBALE: NON DETERMINATA
SOPRAVVIVENZA MEDIA: 67%
RANGE: 39-95%
The True Mortality of CDH. Stege et al. PEDIATRICS Vol. 112 No. 3 September 2003, pp. 532-535
COMPLICANZEPOLMONI: patologia ostruttiva e restrittiva polmonare
ipertensione polmonare persistente
SISTEMA NERVOSO: danno neurologico perdita di udito
APP. DIGERENTE: reflusso gastroesofageo