CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES E IMPORTANTES DEL

RECIÉN NACIDO

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezDra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Servicio de Cardiopatías Congénitas Servicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología Hospital de Cardiología

Centro Médico Nacional Siglo XXI Centro Médico Nacional Siglo XXI

Cardiopatías más frecuentes

Otras

Heterotaxia

AP + SI

CIV

CoAo

T. Fallot

E. Pulmonar

Sx. VI hipoplásico

TGV

Definición de conceptos

Prevalencia – Número de sujetos con una enfermedad dada en

cierto momento, dividido entre la población en riesgo en ese punto dado de tiempo

Incidencia– Número de casos nuevos que se han presentado

durante un intervalo de tiempo dado, dividido entre la población en riesgo al principio de ese intervalo.

La prevalencia e incidencia son medidas de morbilidad usadas en epidemiología con la finalidad de planear y valorar programas de salud. Esto es, inversión de recursos para la salud.

En la tasa de morbilidad el número de personas con una enfermedad se coloca en el numerador y en el denominador se inserta el número de personas de la población en riesgo.

Morbilidad= número de personas enfermas

número de personas en riesgo

La incidencia debe de expresarse siempre en unidad de tiempo

Cardiopatías congénitasFrecuencia en porcentaje de

presentación de acuerdo a la edad0-6 días (%) 7-13 días (%) 14-20 días (%) 180-365 días (%)

D-TGV 17 CoAo 19 CIV 20 CIV 20

Sx VIH 12 CIV 15 D-TGV 17 PCA 14

EP 10 Sx VIH 11 CoAo 16 TF 14

TF 9 D-TGV 9 TF 8 CIA 10

CoAo 7 Heterotaxia 4 Canal AV 6 Canal AV 7

CIV 7 TC 4 Heterotaxia 6 Miocardiopatías 7

AP + SI 7 VU 4 PCA 4 EP 6

Heterotaxia 6 Otras 28 DVPAT 3 CoAo 4

Otras 25 Otras 20 Otras 18

Transposición de los grandes vasos

Definición

Cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa una discordancia ventrículo-arterial manteniendo la concordancia atrio-ventricular.

Incidencia de 0.215 por cada 1,000 nacidos vivos

Prevalencia de 0.211 por cada 1,000

The New England Infant Cardiac Program

Edad y sobrevidaExpectativa de vida de TGV

TGV con lesiones asociadas

Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico

Definición

Cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa:– Estenosis o atresia mitral, – Estenosis o atresia aórtica o ambas, – Grados variables de hipoplasia del ventrículo – Persistencia de conducto arterioso, – Hipoplasia de aorta ascendente – Esclerosis endocárdica del ventrículo izquierdo– Ventrículo derecho y TAP dilatados

Incidencia y prevalencia

0.164-0.267 por cada 1,000 nacidos vivos Mortalidad muy alta:

– 15 + 4% el primer día de vida– 70 + 5% en la primera semana de vida– 91 + 3% en los primeros 30 días

Sx. Ventrículo Izquierdo Hipoplásico

Sobrevida Sx.VIH con Norwood

Sobrevida del Sx VIH con Norwood

Estenosis pulmonar

Definición

Cardiopatía congénita acianógena en la cual se observa obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, pudiendo ser a nivel valvular, subvalvular o supravalvular, manteniendo integridad septal.

Grados de estenosis pulmonar

Leve Moderada Severa

Gradiente pico de VD-Rama AP (mmHg)

<50 >50 y <80 >80

Presión VD (mmHg) <75 75-100 > 100

Relación de presión VD/VI o VD/aorta

<0.5 <0.5-0.9 >0.9

Estenosis pulmonar y periférica de rama

Datos morfológicos de la EP

Estenosis valvular aislada 59%

Estenosis infundibular aislada 9%

combinación 32%

Estenosis valvular y en origen de las ramas 5%

Estenosis con hipoplasia del VD 14%

Foramen oval permeable o CIA 86%

Anormalidades sinusoidales intramiocárdicas

19%

Tetralogía de Fallot

Definición

Cardiopatía congénita cianótica que se caracteriza por: – Estenosis pulmonar– Hipertrofia del ventrículo derecho– Comunicación interventricular – Dextroposición de la aorta de menos del 50%.

Secundario a alteraciones en el septum infundibular el cual se desplaza en forma anterior y a la izquierda del infundíbulo.

Sobrevida de T. Fallot

Manifestaciones clínicas

Cianosis El 10% de los casos tienen crisis de hipoxia

en la etapa de recién nacido y lactante Disnea Diaforesis profusa En la EF soplo expulsivo pulmonar, 2° ruido

borrado.

Radiografía de tórax

Dilatación severa del TAP secundaria a insuficiencia de válvula pulmonar.

Radiografía de tórax

Fallot arco izquierdo Fallot arco derecho

Indicaciones quirúrgicas

Paliativa– Fístula sistémico/pulmonar

Correctiva– Cierre de CIV y ampliación del TSVD

¿Cuándo? En cualquier momento ante la presencia de

crisis de hipoxia. En forma electiva al año de edad.

Coartación de aorta

Definición

Obstrucción parcial súbita de la aorta a nivel del istmo que condiciona gradiente entre la parte proximal y la distal mayor de 20 mmHg

Ocurre 1 por cada 2,323 nacidos vivos y representa la 6a en frecuencia de todas las cardiopatías congénitas, así como, en el periodo de RN ocupa el 7% de frecuencia además de que representa el 17% de la autopsias de pacientes que mueren por cardiopatía congénita.

Lesiones asociadas

15-35% en Sx. Turner (45X0) La más común: Aorta bivalva 80% Otras: PCA, CIV, CIA, anomalías de válvula

aórtica, Sx VIH, TGV, Doble vía De las no cardiacas: Turner, trisomía 21,

trisomía 13, trisomía 18.

Historia natural

Mal pronóstico Sin tratamiento mortalidad aproximada a 31

años, las causas: ICC 26%, ruptura aórtica 21%, endocarditis 18%, hemorragia intracraneana 12%

Historia natural

Radiografía de tórax

Signo del 3 Aneurisma micótico

Indicaciones quirúrgicas

A cualquier edad ante la falla de tratamiento médico

Gradiente transcoartación >20 mmHg Disminución del área intraluminal >50% En forma electiva después del 1 año de edad Alternativas: cardiología intervencionista y

cirugía

Factores que influyen en la morbi-mortalidad

Hipoplasia del arco y del istmo Anomalías asociadas Daño miocárdico

Comunicación interventricular

Definición

Cardiopatía congénita acianótica en la que se observa uno o varios defectos a nivel del septum interventricular.

La lesión se puede presentar en forma aislada o formar parte de otras anomalías

Probabilidad de cierre espontáneo de CIV

Radiografía de tórax

CIV con HAP severa

Historia natural de CIV

Indicaciones quirúrgicas

Paliativo– Bandaje de Arteria pulmonar: CIV múltiple, sobre

todo con implicación apical

Correctivo– Parche

Insuficiencia cardiaca intratable Relación de flujos (Qp:Qs) 2 : 1

Atresia pulmonar con septum íntegro

Definición

Es una cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa obstrucción total del TSVD en presencia de integridad septal interventricular.

Es interesante observar que esta entidad, estando localizada a nivel de la válvula pulmonar es capaz de alterar la estructura del VD; de las ramas de la arteria pulmonar, de la cavidad ventricular izquierda y de las arterias coronarias.

Incidencia

Representa el 3% de todos los RN con cardiopatía congénita y la prevalencia es de 0.083 por cada 1,000 RN vivos.

Sobrevida sin tratamiento quirúrgico

Diversas formas de comunicación ventriculo-coronaria

Circulación coronaria dependiente

Manifestaciones clínicas

Cianosis severa Crisis de hipoxia Cardiopatía ducto-dependiente Puede escucharse soplo cardiaco y el 2°

ruido es único

Radiografía de tórax

Tratamiento

Medidas generales: corregir desequilibrio ácido-básico.

Uso de prostaglandinas E1 Cateterismo cardiaco con septostomía

auricular (maniobra de Rashkind) Fístula arterio-venosa (Blalock-Taussig) Cateterismo intervencionista (perforación de

la membrana pulmonar)

Heterotaxia

Definición

Se considera a la heterotaxia como un desorden en la organización y situación de las diferentes vísceras del cuerpo.

Viene del griego heteros= otros y taxis= orden.

Este síndrome se caracteriza por una inconsistencia en el situs torácico y abdominal.

Generalmente se asocia con cardiopatías congénitas así como simetría pulmonar especialmente bronquial, anormalidades esplénicas (asplenia, polisplenia) y en ocasiones se observa isomerismo de orejuelas auriculares.

Situs

Heterotaxia

Derecho Izquierdo

Defectos cardiacos comunes en isomerismo derecho o izquierdo

Defecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo

VCS bilateral 45% 45%

Drenaje venoso sistémico bilateral 70% 60%

Ausencia de seno coronario Aprox 100% Aprox 60%

Interrupción de VCI < 2.5% 80%

Yuxtaposición de Aorta y VCI Aprox 90% Poco frecuente

Drenaje venoso anómalo total infracardiaco con/sin obstrucción

50% sin y 50% con Extracardiaco raro

Conexión venosa pulmonar ipsilateral a la aurícula

4% 45%

CIV tipo canal 90% 50%

CIA 50% Mejor formado, intacto aprox 20%

Conexiones atrioventriculares Univentricular 70% Biventricular 75%

Conexiones ventriculoarteriales Sólo concordantes 4% Concordantes aprox 70%

Atresia o estenosis pulmonar 80% 30%

Lesiones obstructivas izquierdas < 5% 30%

Bloqueo cardiaco/ bradicardia Rara Aprox 70%

Anomalías extracardiacas en isomerismo derecho o izquierdo

Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo

Malrotación intestinal virtualmente en todos

Malrotación intestinal virtualmente en todos

Estómago parcialmente en el tórax (hernia hiatal en 25%)

Atresia biliar o hipoplasia o ausencia de vesícula biliar en 25%

Anomalías muy heterogéneas

Anomalías urinarias en el 17% y atresia duodenal en en 7%

Cardiopatías más frecuentes

CoAo

EP

Miocardiopatías

Canal AV

CIA

Tetralogía de Fallot

PCA

CIV

Comparación entre los grupos

CoAo

EP

Miocardiopatías

Canal AV

CIA

Tetralogía de Fallot

PCA

CIV

Otras

Heterotaxia

AP + SI

CIV

CoAo

T. Fallot

E. Pulmonar

Sx. VI hipoplásico

TGV