Post on 12-Jul-2015
Departamento de Anatomía
Caso clínico Cardiopatía Congénita
Dr. Manuel Arteaga Martínez
Departamento de Biología Celular y Tisular
Departamento de Embriología
Presentación del caso
Paciente femenina de 6 años de edad, procedente de Chilapa, Gro., enviada a Hospital de tercer nivel de la ciudad de México por sospecha de cardiopatía congénita
Antecedentes familiares
Padre de 25 años, comerciante, aparente-mente sano
Madre de 35 años, dedicada al hogar, aparentemente sana
Una hermana, un año menor que la pa-ciente, aparentemente sana
Antecedentes Personales no patológicos
Producto de la Gesta I, obtenida de parto eutócico a término por médico particular
Lloró y respiró al nacer con peso de 3200 g.
Alimentada con leche en polvo desde su nacimiento, ablactación a los 7 meses, y desde los 4 años se le incorporó a la dieta familiar. Alimentación actual a base de tortillas, pan, leguminosas y leche
Desarrollo psicomotor
Sostén cefálico a los 9 meses
Sedestación a los 2 años 8 meses
Comenzó a caminar a los 3 años
Lenguaje: Balbucea a los 4 años, monosílabos a los 5 años
Control de esfínteres a los 5 años
Antecedentes personales patológicos
Diagnosticada de Síndrome de Down desde su nacimiento
Cariotipo
Padecimiento actual
A los 6 meses de edad se le detectó soplo cardiaco sospechoso de cardiopatía con-génita, por lo que es enviada a la ciudad de México para su diagnóstico y tratamiento
No se refiere disnea, diaforesis ni fatiga
Exploración física
Peso: 14 Kg
Perímetro cefálico: 45 cm
Frecuencia cardiaca: 100 x’
Frecuencia respiratoria: 28 x’
Tensión arterial: 90/50 mmHg
Temperatura: 36.7°C
Exploración física: Cabeza
Cráneo normocéfalo
Cara: Hipertelorismo, epicanto e implanta-ción baja de pabellones auriculares
Buena coloración de tegumentos
Cavidad oral con múltiples caries
Exploración física: Cardiovascular
Area precordial hiperdinámica
Choque de la punta en 4° EICIzq
Soplos sistólicos en:
• 2° EICIzq, grado II/VI, y en
• 4° EICIzq, grado III/VI, de tono aspero
Pulsos amplios
Estudios de gabineteElectrocardiograma: Ritmo sinusal. AP a 60°. AQRS a 90°. Datos de crecimiento biatrial e hipertrofia biventricular
Estudios de gabineteRx simple de tórax: Situs solitus. Indice cardio-torácico de 0.5. Trama vascular pulmonar normal
3 años de edad 6 años de edad
Estudios de gabineteEcocardiograma: Situs solitus atrial. CIV perimem-branosa grande con extensión posterior. Cabalga-miento aórtico de 30%. PCA con flujo bidireccional
Ao
VIVD
CIV
Ao
PCA
Estudios de gabineteCateterismo: Cortocircuito a nivel ventricular y arterial: CIV de 10 mm y conducto arterioso de 12.8 y 6.8 mm. Resistencias vasculares pulmo-nares aumentadas
PresiónSaturación
Diagnósticos
• Síndrome de Down
• CIV perimembranosa grande
• PCA
• Hipertensión pulmonar
• Desnutrición leve
Cuestionario Anatomía
1. ¿ Cómo es la configuración externa del corazón ?
2. ¿ Qué elementos se describen en la configuración interna ?
3. ¿ Cuáles son los límites del área cardiaca ?
4. ¿ Cuántos son y en dónde se localizan los focos de auscultación ?
5. ¿ Cómo se describe una Telerradiografía de Tórax ?
6. ¿ Cuál es la consecuencia de la comunicación interventricular ?
7. ¿ Cuál es la configuración normal de la cara ?
8. ¿ Qué es el hipertelorismo y el epicanto ?
9. ¿ Cuál es la presión arterial normal y cuál es la presión pulmonar normal ?
Cuestionario Biología Celular y Tisular
1. ¿ Cuáles son las capas de la pared del corazón ?
2. Mencione las características de los miocardiocitos de trabajo
3. ¿ Cuáles son los componentes del sistema de conducción del corazón y cuál es su localización ?
4. ¿ Qué variedad de células constituyen el sistema de conducción del corazón y cuáles son sus características microscópicas ?
5. ¿ Que cambios esperamos observar en el corazón como conse-cuencia de la malformación congénita de la paciente ?
6. ¿ Cuáles son las túnicas o capas que pueden observarse en la pared vascular ?
7. ¿ Qué características presentan estas capas en una arteria muscular y en una arteriola ?
8. ¿ Se podrían esperar alteraciones en las paredes vasculares de esta paciente ?
Cuestionario Biología del Desarrollo
1. ¿ Qué procesos intervienen en la formación de la porción membranosa del septum interventricular ?
2. ¿ En qué semana del desarrollo se cierra normalmente la comunicación interventricular embrionaria ?
3. ¿ Qué otra cardiopatía congénita presenta cabalgamiento de la aorta ?
4. ¿ En qué momento se cierra el conducto arterioso ?
5. ¿ Por qué el conducto arterioso presenta flujo bidireccional en este caso ?
6. ¿ Tienen alguna relación los defectos del corazón de esta niña con su hipertensión pulmonar ?
7. ¿ Qué tan frecuente es la asociación de cardiopatías congénitas con síndrome de Down ? ¿ Cuáles son las cardiopatías congénitas más comunes en este síndrome ?
Proyección del corazón en el tórax
Proyección en en tórax de diferentes tipos de soplos
1. Cierre funcional : Ocurre en las primeras horas después del nacimiento
2. Cierre anatómico : Ocurre entre la 2ª y 3ªsemana después del nacimiento
rama pulmonar izquierda
rama pulmonar derecha
aortaconducto arterioso
Cierre normal del Conducto Arterioso
Cardiopatía congénita acia-nógena, consistente en lafalta de cierre del conducto arterioso durante la etapa postnatal, que permite un cortocircuito arteriovenoso e hipertensión pulmonar, la cual en pocos años puede llegar a ser irreversible
AD AI
VD VI
AP Ao
Persistencia del Conducto Arterioso
aorta descendente
aorta ascendente
arteria pulmonar
*
Persistencia del Conducto Arteriosoarco aórtico conducto arterioso
Malo si se deja a su evolución natural, ya que causa daño pulmonar irreversible
Excelente si se le atiende de manera opor-tuna cerrando el conducto mediante:• Tratamiento farmacológico (indometacina
o ácido acetilsalicílico),• Cateterismo intervencionista, o• Ligadura quirúrgica
PRONOSTICO
Persistencia del Conducto Arterioso
Cardiopatía congénita acia-nógena, caracterizada por un defecto del septo inter-ventricular, con paso anor-mal de sangre del ven-trículo izquierdo al ven-trículo derecho; produce sobrecarga de volumen y presión de la circulación pulmonar, y en pocos años hipertensión pulmonar irre-versible
AD AI
VD VI
AP Ao
Comunicación interventricular
VENTRICULO DERECHO
arteria pulmonar
VENTRICULO IZQUIERDO
aorta
Comunicación interventricular
Malo si se deja a su evolución natural, ya que afecta el desarrollo del niño y provoca daño pulmonar irreversible
Vigilancia estrecha, por la posiblidad de cierre espontáneo del defecto
Excelente si se le atiende de manera oportuna cerrando el defecto mediante:• Cateterismo intervencionista, o• Cierre quirúrgico
PRONOSTICO
Comunicación interventricular
Fisiopatología
Comunicación interventricular
VD
VI
AD
AoAP
Persistencia del conducto arterioso
VD
VI
AD
Ao
AP
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
Normal
con Hipertrofia
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
Normal
con Hipertrofia con Hipertrofia
HISTOLOGIA DEL PULMON
Normal
con Hipertensión
HISTOLOGIA DEL PULMON
media
proliferación de la íntima
media
fibrosis de la íntima
con Hipertensión