A hormonA hormonáális szablis szabáályozlyozáás s öösszefoglalsszefoglaláása, az endokrin sa, az endokrin betegsbetegséégek rgek röövid vid ááttekintttekintéése se

gyakorisgyakorisááguk szerintguk szerint

Szabolcs IstvSzabolcs IstváánnSemmelweis Egyetem Semmelweis Egyetem éés s ÁÁllami llami

EgEgéészsszsééggüügyi Kgyi Köözpontzpont

Normális hypophysis nyéllel

Copyright © 2004 Pearson Education, Inc., publishing as Benjamin Cummings

Endocrine Control: Three Levels of IntegrationEndocrine Control: Three Levels of Integration

Figure 7-13: Hormones of the hypothalamic-anterior pituitary pathway

A diagnosztika alapja a A diagnosztika alapja a feedfeed--backback

TSHFT4

=euthyreosis

TSHDe ez is euthyreosis!

A diagnosztika alapja a A diagnosztika alapja a feedfeed--backback

TSHFT4

Hypothyreosis

TSHFT4

Hyperthyreosis

Furcsa libikFurcsa libikóóka = a ka = a trophormontrophormon szint szint vvááltozltozáása sa megmegöörzirzi a a homeostasisthomeostasist

FT4

TSHFT4

Latens hypothyreosis (ACTH is!)

TSH

Latens hyperthyreosis

Vacak libikVacak libikóóka = ritkaska = ritkasáágokgok

FT4 TSH

FT4 TSH

Centralis hypothyreosis

Centralis hyperthyreosisPajzsmirigyhormon rezisztencia

JJóódhidhiáány a vilny a viláágban (1990)gban (1990)

�� ElEléégtelen gtelen jjóódelldelláátottstottsáággúú volt a vilvolt a viláág g

lakosslakossáággáának 29%nak 29%--aa

�� StrStrúúmmáája volt a lakossja volt a lakossáág 12%g 12%--áánaknak

�� A jA jóódhidhiáányt nem sikernyt nem sikerüült felszlt felszáámolni 2000molni 2000--ig!ig!

Figure 20-1. Map showing world wide distribution of iodine deficiency disorders (IDD) in developing countries.

Jódhiány a világban

A jA jóódhidhiáány kritny kritéériumairiumai

(WHO/NUT/94.6.)(WHO/NUT/94.6.)

MediMediáán n éértrtéékk ((µµg/l vizeletjg/l vizeletjóód)d)

A jA jóódhidhiáány fokany foka

< 20< 20 ==ssúúlyoslyos

2020--4949 ==mméérsrséékeltkelt

5050--9999 ==enyheenyhe

>100>100 ==normnormáális lis jjóódelldelláátottstottsáággúú

Figure 20-2 A mother and child from a New Guinea village who are severely iodine deficient. The mother has a large goiter but the important effect is cretinism in the child. This can be prevented by correction of the iodine deficiency before pregnancy.

Figure 20.6 Male from Ecuador about 40 years old, deaf-mute, unable to stand or walk. Use of the hands was strikingly spared,despite proximal upper-extremity spasticity.

Figure 20.7 Severe IDD: a dwarfed cretin woman with a "barefoot doctor" of the same age (35 years) from the Hetian district, Xinjiang, China. (Courtesy of Dr Ma Tai of Tianjin).

A sA súúlyos jlyos jóódhidhiáány ny éés ks köövetkezmvetkezméényeinyei

�� NNáálunk nincs! = <10 lunk nincs! = <10 µµgg/die/die jjóóddüürrííttééss

�� ssúúlyos anyai jlyos anyai jóódhidhiáány ny →→ magzati jmagzati jóódhidhiáány ny →→hypothyreosishypothyreosis, , cretinizmuscretinizmus (k(küüllöönnöösen a szsen a szüületletéés s

ututááni jni jóódhidhiáány okozta idegi ny okozta idegi myelinisatimyelinisatióóss zavar zavar

miattmiatt

�� KezelKezeléése: se: depotdepot jjóód d injectioinjectio (pl. 480 mg olajban) (pl. 480 mg olajban)

az anyaz anyáának (nak (ha kijha kijöön az n az ııserdserdııbbııl!)l!)

Magyarország négyötöde mérsékelten enyhén jódszegény terület !

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágon gon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

KivKivéédhetdhetıı a sa sóó jjóódozdozáássáával!val!

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágongon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

�� PubertaskPubertasköörrüülili diffdiffúúz strz strúúmmáákk

Nem vNem véédhetdhetıı ki csak a ski csak a sóó jjóódozdozáássáával, val, terterüületenkletenkéént jnt jóódtabletta, gydtabletta, gyóógyvgyvííz z indokolt lehet. Gyakran indokolt lehet. Gyakran áátmeneti!tmeneti!

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágongon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

�� PubertaskPubertasköörrüülili diffdiffúúz strz strúúmmáákk

�� TerhessTerhesséégi strgi strúúmanmanöövekedvekedéés 20%s 20%�� ElEléégtelen magzati ellgtelen magzati elláátottstottsáág: strg: strúúma, alacsonyabb ma, alacsonyabb IQIQ??

KivKivéédhetdhetıı 150150--200 200 ugug jjóód (d (multivitaminmultivitamin, Jodid , Jodid tabletta) adtabletta) adáássáávalval�� De mi van a De mi van a jjóódgazdagdgazdag terterüületen? leten? �� Nem lesz tNem lesz túúl sok?l sok?�� Nem okoz Nem okoz hypothyreosisthypothyreosist??

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágongon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

�� PubertaskPubertasköörrüülili diffdiffúúz strz strúúmmáákk

�� TerhessTerhesséégi strgi strúúmanmanöövekedvekedéés 20%s 20%

�� ElEléégtelen magzati ellgtelen magzati elláátottstottsáág: strg: strúúma, alacsonyabb IQ?ma, alacsonyabb IQ?

�� 40 40 éév felett gv felett gööbböös strs strúúma, autonma, autonóómiamiaMi az, hogy autonMi az, hogy autonóómia?mia?

Mi az osteoporosis?Mi az osteoporosis?

A csont mennyisA csont mennyiséége megfogyatkozik, ge megfogyatkozik, ananéélklküül, hogy a szerves l, hogy a szerves éés szervetlen s szervetlen öösszetevsszetevııinek arinek aráánya megvnya megvááltoznaltozna……

NormNormááll vs. vs. osteoporosisososteoporosisosremodellingremodelling

resorptio és formation egyensúlya resorptio “túlsúlya”

Az Az „„ elselsıı”” kköövetkezmvetkezméény: ny: mikromikro--fracturafractura

Az Az „„ igaziigazi”” kköövetkezmvetkezméény: ny: fracturafractura

csigolyatest

radius

csípőtáji - femur distalis

DiagnDiagnóóziszis::�� kkóórtrtöörtrtéénetnet

�� rizikrizikóó--ttéényeznyezııkk felismerfelismeréésese�� jelekjelek ééss ttüüneteknetek((szimptszimptóómmáákk))

�� fizikfizik áálislis vizsgvizsgáálatlat�� Bone Mineral Density (BMD) Bone Mineral Density (BMD) mméérrééss

(ODM)(ODM)�� ((testmagasstestmagassáágg--mméérrééss))�� rutinrutin ééss csak indokolt esetekben (csak indokolt esetekben (diff.dgdiff.dg.) .)

specifikusspecifikuslaboratlaboratóóriumiriumi vizsgvizsgáálat(oklat(ok))�� rrööntgenolntgenolóógiaigiai vizsgvizsgáálatlat (sz(szöövvııdmdméények nyek éés s diffdiff . .

dg. cdg. céélzattallzattal……))

Kevés napfény, elégtelen bırfelület

D3↓↓↓↓

25 OH D3 ↓↓↓↓

1,25 (OH)2 D3 ↓↓↓↓

Ca felszívódás ↓↓↓↓

Ca bevitel ↓↓↓↓ Se Ca ↓↓↓↓

ásványianyaghiány

Hyperosteoidosis, csontmineralizáció ↓↓↓↓

D-vitamin szegény étrend

Vesefunkció ↓↓↓↓

PTH ↑↑↑↑furosemid

Gyors turnover

Csontvesztés, mineralizáció↓↓↓↓

E2↓↓↓↓ , SHBG↑↑↑↑

Osteoporosis, osteomalacia

Törések

+

+

-

+

+

A nagymama pedig kapjon D-

vitamint!

A A secundaersecundaer amenorrhoeaamenorrhoea differencidifferenciáálláásasa

�� PRL PRL éés s progeszterontprogeszteront tesztteszt

�� PRL magas PRL magas �� HyperprolactinaemiaHyperprolactinaemia (nem (nem

hypothyreosisthypothyreosistóóll?)?)

�� progeszteronraprogeszteronra van vvan véérzrzéés s �� anovulatioanovulatio: keresd : keresd

az okaz okáát!t!

�� progeszteronraprogeszteronra nincs vnincs véérzrzéés s ��

�� FSH, LH alacsony= FSH, LH alacsony= hypophysishypophysis eleléégtelensgtelenséégg

�� FSH, LH magas= korai FSH, LH magas= korai climaxclimax

�� HypertrichosisHypertrichosis: fokozott sz: fokozott szıırnrnöövekedvekedéés az s az

alkaron alkaron éés ls láábszbszááron (nem ron (nem androgandrogéénn dependensdependens, ,

hanem alkati)hanem alkati)

�� hirsutismushirsutismus: fokozott sz: fokozott szıırnrnöövekedvekedéés az s az

androgandrogéénn dependensdependens terterüületeken + diffleteken + diffúúz z

hajhullhajhulláás (a foltos s (a foltos autoimmunautoimmun vagy vagy toxicustoxicus

eredeteredetőő))

�� virilisatiovirilisatio: f: féérfiasodrfiasodáás (alkat, s (alkat, clitorisclitoris⇑⇑, m, méély ly

hang, kopaszodhang, kopaszodáás)s)

Endokrin hipertEndokrin hipertóóniniáákk

�� CushingCushing szindrszindróóma: mindig ma: mindig

gondolnak rgondolnak ráá, de ritk, de ritkáán az, n az,

mert ritka!mert ritka!

�� PrimaerPrimaer

hyperaldosteronismushyperaldosteronismus: :

hypertoniahypertonia + + hypokalaemiahypokalaemia

(gyakoribb, mint hinn(gyakoribb, mint hinnééd!)d!)

�� PhaeochromocytomaPhaeochromocytoma: az : az

menti meg a beteg menti meg a beteg ééletletéét, aki t, aki

elelııszszöör gondol rr gondol rá’á’