A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs...

31
A hormon A hormon á á lis szab lis szab á á lyoz lyoz á á s s ö ö sszefoglal sszefoglal á á sa, az endokrin sa, az endokrin betegs betegs é é gek r gek r ö ö vid vid á á ttekint ttekint é é se se gyakoris gyakoris á á guk szerint guk szerint Szabolcs Istv Szabolcs Istv á á n n Semmelweis Egyetem Semmelweis Egyetem é é s s Á Á llami llami Eg Eg é é szs szs é é g g ü ü gyi K gyi K ö ö zpont zpont

Transcript of A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs...

Page 1: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A hormonA hormonáális szablis szabáályozlyozáás s öösszefoglalsszefoglaláása, az endokrin sa, az endokrin betegsbetegséégek rgek röövid vid ááttekintttekintéése se

gyakorisgyakorisááguk szerintguk szerint

Szabolcs IstvSzabolcs IstváánnSemmelweis Egyetem Semmelweis Egyetem éés s ÁÁllami llami

EgEgéészsszsééggüügyi Kgyi Köözpontzpont

Page 2: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.
Page 3: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Normális hypophysis nyéllel

Page 4: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Copyright © 2004 Pearson Education, Inc., publishing as Benjamin Cummings

Endocrine Control: Three Levels of IntegrationEndocrine Control: Three Levels of Integration

Figure 7-13: Hormones of the hypothalamic-anterior pituitary pathway

Page 5: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A diagnosztika alapja a A diagnosztika alapja a feedfeed--backback

TSHFT4

=euthyreosis

TSHDe ez is euthyreosis!

Page 6: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A diagnosztika alapja a A diagnosztika alapja a feedfeed--backback

TSHFT4

Hypothyreosis

TSHFT4

Hyperthyreosis

Page 7: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Furcsa libikFurcsa libikóóka = a ka = a trophormontrophormon szint szint vvááltozltozáása sa megmegöörzirzi a a homeostasisthomeostasist

FT4

TSHFT4

Latens hypothyreosis (ACTH is!)

TSH

Latens hyperthyreosis

Page 8: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Vacak libikVacak libikóóka = ritkaska = ritkasáágokgok

FT4 TSH

FT4 TSH

Centralis hypothyreosis

Centralis hyperthyreosisPajzsmirigyhormon rezisztencia

Page 9: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

JJóódhidhiáány a vilny a viláágban (1990)gban (1990)

�� ElEléégtelen gtelen jjóódelldelláátottstottsáággúú volt a vilvolt a viláág g

lakosslakossáággáának 29%nak 29%--aa

�� StrStrúúmmáája volt a lakossja volt a lakossáág 12%g 12%--áánaknak

�� A jA jóódhidhiáányt nem sikernyt nem sikerüült felszlt felszáámolni 2000molni 2000--ig!ig!

Page 10: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Figure 20-1. Map showing world wide distribution of iodine deficiency disorders (IDD) in developing countries.

Jódhiány a világban

Page 11: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.
Page 12: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A jA jóódhidhiáány kritny kritéériumairiumai

(WHO/NUT/94.6.)(WHO/NUT/94.6.)

MediMediáán n éértrtéékk ((µµg/l vizeletjg/l vizeletjóód)d)

A jA jóódhidhiáány fokany foka

< 20< 20 ==ssúúlyoslyos

2020--4949 ==mméérsrséékeltkelt

5050--9999 ==enyheenyhe

>100>100 ==normnormáális lis jjóódelldelláátottstottsáággúú

Page 13: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.
Page 14: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Figure 20-2 A mother and child from a New Guinea village who are severely iodine deficient. The mother has a large goiter but the important effect is cretinism in the child. This can be prevented by correction of the iodine deficiency before pregnancy.

Page 15: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Figure 20.6 Male from Ecuador about 40 years old, deaf-mute, unable to stand or walk. Use of the hands was strikingly spared,despite proximal upper-extremity spasticity.

Page 16: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Figure 20.7 Severe IDD: a dwarfed cretin woman with a "barefoot doctor" of the same age (35 years) from the Hetian district, Xinjiang, China. (Courtesy of Dr Ma Tai of Tianjin).

Page 17: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A sA súúlyos jlyos jóódhidhiáány ny éés ks köövetkezmvetkezméényeinyei

�� NNáálunk nincs! = <10 lunk nincs! = <10 µµgg/die/die jjóóddüürrííttééss

�� ssúúlyos anyai jlyos anyai jóódhidhiáány ny →→ magzati jmagzati jóódhidhiáány ny →→hypothyreosishypothyreosis, , cretinizmuscretinizmus (k(küüllöönnöösen a szsen a szüületletéés s

ututááni jni jóódhidhiáány okozta idegi ny okozta idegi myelinisatimyelinisatióóss zavar zavar

miattmiatt

�� KezelKezeléése: se: depotdepot jjóód d injectioinjectio (pl. 480 mg olajban) (pl. 480 mg olajban)

az anyaz anyáának (nak (ha kijha kijöön az n az ııserdserdııbbııl!)l!)

Page 18: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Magyarország négyötöde mérsékelten enyhén jódszegény terület !

Page 19: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágon gon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

KivKivéédhetdhetıı a sa sóó jjóódozdozáássáával!val!

Page 20: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágongon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

�� PubertaskPubertasköörrüülili diffdiffúúz strz strúúmmáákk

Nem vNem véédhetdhetıı ki csak a ski csak a sóó jjóódozdozáássáával, val, terterüületenkletenkéént jnt jóódtabletta, gydtabletta, gyóógyvgyvííz z indokolt lehet. Gyakran indokolt lehet. Gyakran áátmeneti!tmeneti!

Page 21: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágongon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

�� PubertaskPubertasköörrüülili diffdiffúúz strz strúúmmáákk

�� TerhessTerhesséégi strgi strúúmanmanöövekedvekedéés 20%s 20%�� ElEléégtelen magzati ellgtelen magzati elláátottstottsáág: strg: strúúma, alacsonyabb ma, alacsonyabb IQIQ??

KivKivéédhetdhetıı 150150--200 200 ugug jjóód (d (multivitaminmultivitamin, Jodid , Jodid tabletta) adtabletta) adáássáávalval�� De mi van a De mi van a jjóódgazdagdgazdag terterüületen? leten? �� Nem lesz tNem lesz túúl sok?l sok?�� Nem okoz Nem okoz hypothyreosisthypothyreosist??

Page 22: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A jA jóódhidhiáány kny köövetkezmvetkezméényei nyei MagyarorszMagyarorszáágongon

�� KisiskolKisiskoláások ksok köözzöött 10tt 10--20% str20% strúúmama

�� PubertaskPubertasköörrüülili diffdiffúúz strz strúúmmáákk

�� TerhessTerhesséégi strgi strúúmanmanöövekedvekedéés 20%s 20%

�� ElEléégtelen magzati ellgtelen magzati elláátottstottsáág: strg: strúúma, alacsonyabb IQ?ma, alacsonyabb IQ?

�� 40 40 éév felett gv felett gööbböös strs strúúma, autonma, autonóómiamiaMi az, hogy autonMi az, hogy autonóómia?mia?

Page 23: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Mi az osteoporosis?Mi az osteoporosis?

A csont mennyisA csont mennyiséége megfogyatkozik, ge megfogyatkozik, ananéélklküül, hogy a szerves l, hogy a szerves éés szervetlen s szervetlen öösszetevsszetevııinek arinek aráánya megvnya megvááltoznaltozna……

Page 24: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

NormNormááll vs. vs. osteoporosisososteoporosisosremodellingremodelling

resorptio és formation egyensúlya resorptio “túlsúlya”

Page 25: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Az Az „„ elselsıı”” kköövetkezmvetkezméény: ny: mikromikro--fracturafractura

Page 26: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Az Az „„ igaziigazi”” kköövetkezmvetkezméény: ny: fracturafractura

csigolyatest

radius

csípőtáji - femur distalis

Page 27: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

DiagnDiagnóóziszis::�� kkóórtrtöörtrtéénetnet

�� rizikrizikóó--ttéényeznyezııkk felismerfelismeréésese�� jelekjelek ééss ttüüneteknetek((szimptszimptóómmáákk))

�� fizikfizik áálislis vizsgvizsgáálatlat�� Bone Mineral Density (BMD) Bone Mineral Density (BMD) mméérrééss

(ODM)(ODM)�� ((testmagasstestmagassáágg--mméérrééss))�� rutinrutin ééss csak indokolt esetekben (csak indokolt esetekben (diff.dgdiff.dg.) .)

specifikusspecifikuslaboratlaboratóóriumiriumi vizsgvizsgáálat(oklat(ok))�� rrööntgenolntgenolóógiaigiai vizsgvizsgáálatlat (sz(szöövvııdmdméények nyek éés s diffdiff . .

dg. cdg. céélzattallzattal……))

Page 28: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Kevés napfény, elégtelen bırfelület

D3↓↓↓↓

25 OH D3 ↓↓↓↓

1,25 (OH)2 D3 ↓↓↓↓

Ca felszívódás ↓↓↓↓

Ca bevitel ↓↓↓↓ Se Ca ↓↓↓↓

ásványianyaghiány

Hyperosteoidosis, csontmineralizáció ↓↓↓↓

D-vitamin szegény étrend

Vesefunkció ↓↓↓↓

PTH ↑↑↑↑furosemid

Gyors turnover

Csontvesztés, mineralizáció↓↓↓↓

E2↓↓↓↓ , SHBG↑↑↑↑

Osteoporosis, osteomalacia

Törések

+

+

-

+

+

A nagymama pedig kapjon D-

vitamint!

Page 29: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

A A secundaersecundaer amenorrhoeaamenorrhoea differencidifferenciáálláásasa

�� PRL PRL éés s progeszterontprogeszteront tesztteszt

�� PRL magas PRL magas �� HyperprolactinaemiaHyperprolactinaemia (nem (nem

hypothyreosisthypothyreosistóóll?)?)

�� progeszteronraprogeszteronra van vvan véérzrzéés s �� anovulatioanovulatio: keresd : keresd

az okaz okáát!t!

�� progeszteronraprogeszteronra nincs vnincs véérzrzéés s ��

�� FSH, LH alacsony= FSH, LH alacsony= hypophysishypophysis eleléégtelensgtelenséégg

�� FSH, LH magas= korai FSH, LH magas= korai climaxclimax

Page 30: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

�� HypertrichosisHypertrichosis: fokozott sz: fokozott szıırnrnöövekedvekedéés az s az

alkaron alkaron éés ls láábszbszááron (nem ron (nem androgandrogéénn dependensdependens, ,

hanem alkati)hanem alkati)

�� hirsutismushirsutismus: fokozott sz: fokozott szıırnrnöövekedvekedéés az s az

androgandrogéénn dependensdependens terterüületeken + diffleteken + diffúúz z

hajhullhajhulláás (a foltos s (a foltos autoimmunautoimmun vagy vagy toxicustoxicus

eredeteredetőő))

�� virilisatiovirilisatio: f: féérfiasodrfiasodáás (alkat, s (alkat, clitorisclitoris⇑⇑, m, méély ly

hang, kopaszodhang, kopaszodáás)s)

Page 31: A hormon ális szab ályozás összefoglalása, az endokrin ... · az ok át! progeszteronra nincs v érz és FSH,LH alacsony= hypophysis elégtelens ég FSH,LH magas= korai climax.

Endokrin hipertEndokrin hipertóóniniáákk

�� CushingCushing szindrszindróóma: mindig ma: mindig

gondolnak rgondolnak ráá, de ritk, de ritkáán az, n az,

mert ritka!mert ritka!

�� PrimaerPrimaer

hyperaldosteronismushyperaldosteronismus: :

hypertoniahypertonia + + hypokalaemiahypokalaemia

(gyakoribb, mint hinn(gyakoribb, mint hinnééd!)d!)

�� PhaeochromocytomaPhaeochromocytoma: az : az

menti meg a beteg menti meg a beteg ééletletéét, aki t, aki

elelııszszöör gondol rr gondol rá’á’