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Tumores
Cutneos
Cludia Oliveira
Jos Lus Almeida
Marco Pereira
Rui Filipe Maneiras
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Tumores CutneosTumores Benignos:
Queratose seborreicaCeratoacantomaNevo de BeckerTricoepitelioma
Siringoma
Quisto epidermideDermatofibromaAngioma
Nevo melanocticoLipoma
3
Tumores Cutneos
Leses Pr-malignas:Queratose actnica (solar)
Queratose arsenical
Radiodermite crnica
Doena de Bowen
Eritroplasia de QueyratNevo displsico
4
Tumores CutneosNeoplasias Malignas
No-Melanoma Carcinoma Basocelular
Carcinoma Espinocelular
Melanoma Maligno
Outros
65
25
73
0
10
20
30
40
50
60
70
c. basocelular c .
espinocelular
melanoma outros
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Tumores Cutneos MalignosEpidemiologia
So os mais comuns de todas as neoplasias malignas.
Incidncia tem vindo a aumentar.
40 a 50% dos indivduos de pele clara que sobrevivam ataos 65 anos tero pelo menos 1 cancro de pele.
Curvel em 90% dos casos se diagnosticadoprecocemente.
mortalidade morbilidade
risco com a idade.
Maioria ocorre entre os 40 e os 60 anos.6
Tumores Cutneos MalignosFactores de risco
Risco se houver histria familiar de cancro de pele.
Exposio excessiva radiao UV para os 3 tipos +
frequentes.
Risco acrescido para indivduos com fototipo I e II.
Profisses com grande exposio solar.
Regies geogrficas com grande exposio solar.
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Tumores Cutneos MalignosOutros factores (sobretudo para o tipo no-melanoma) Exposies qumicas arsnico, carvo, parafina e certos
tipos de leo
Exposio a radiaes (RX, radioterapia)
Infeces, inflamaes severas ou leses cutneas de
longa durao Imunidade diminuda (transplantados, HIV+, quimioterapia)
HPV (+ espinocelular)
Xeroderma Pigmentosum
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Carcinoma Basocelular O mais comum de todos os tumores cutneos malignos.
Mais frequente no sexo masculino.
Incidncia maior a partir dos 40 anos.
Origem nas clulas da camada basal da epiderme.
Necessita do estroma de tecido conjuntivo drmico para
crescer. Crescimento lento, por vezes ao longo de anos.
Raramente metastiza.
Invasivo e destrutivo localmente.
Notvel variedade de aspectos clnicos.
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Carcinoma Basocelular
reas mais afectadas cabea e pescoo 75,5%membros 16,1%tronco 8, 4%
Face a rea mais atingida.
Zonas perigosas: canto interno do olho, sulconasolabial, regio pr-auricular e retro-auricular.
Crescimento tumoral pode facilmente dar acesso ao crnioe estruturas profundas.
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Carcinoma Basocelular
Factores predisponentes
- Pele clara fototipos I e II
- Imunossupresso
- Xeroderma Pigmentosum
- Exposio a arsnico
- Cicatrizes instveis
- Queimaduras- Traumatismos
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Carcinoma BasocelularClassificao vrios sub-tipos clnicos
- Nodular - slido ou cstico
- Ulcerado - Ulcus Rodens
- Superficial
- Morfeico ou esclerodermiforme
- Metatpico ou basopavimentoso
- Pigmentado
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Carcinoma BasocelularCBC Nodular
- O mais comum
- Ppula ou ndulo translcido, de colorao tipo prolaou rosada, de superfcie lisa, bordos perolados, queapresenta telangiectasias superficiais. No se observamporos superfcie do tumor. Consistncia dura.
- Regresso central depresso no centro do tumor.
- Pode conter quistos de tamanho varivel, micro ou
macroscpicos.
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Carcinoma BasocelularCBC ulcerado ulcus rodens
- Em consequncia da regresso central do tumor
- Por vezes, leso ulcerada ab initio.
- lcera indolor, geralmente recoberta por uma crosta, com
bordos bem demarcados, apresentando periferiandulos perolados tpicos do CBC, que sangrafacilmente ao toque.
- Histria da leso cicatrizao e recidivas.
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Carcinoma Basocelular
CBC superficial
- Geralmente mltiplos.
- Mais comuns no tronco.
- Placas eritematosas finas, brilhantes e ligeiramente
descamativas, por vezes com bordos perolados finos.
- Diagnstico diferencial com psorase, queratoseseborreica, doena de Bowen, eczema.
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Carcinoma BasocelularCBC morfeico ou esclerodermiforme
- Placa de superfcie irregular, plana ou ligeiramentedeprimida, de consistncia dura, com esclerose retrctil,limitada por um bordo filiforme perolado.
- Quantidade excessiva de estroma fibroso.
- Progride insidiosamente.
- Pode ser altamente infiltrativo limites mal definidos.
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Carcinoma BasocelularCBC metatpico ou basopavimentoso
- Leso de limites irregulares, por vezes mamilonada, decolorao rosada, que no apresenta aparentemente umbordo translcido ou telangiectasias superficiais.
- Pode ter uma evoluo lenta ou progredir para uma lesomaior e ulcerada.
- Difcil de diferenciar clinicamente de um carcinoma
espinocelular.- Embora no seja frequente, pode metastizar(gnglios
regionais, pulmo, fgado ou osso)
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Carcinoma BasocelularCBC pigmentado- Mais comum em carcinomas basocelulares nodulares.
- Pigmentao pode variar entre o castanho escuro, pretoou azulado.
- Pode ser facilmente confundido com melanoma.
- CBC pigmentado normalmente de consistncia maisdura. Aspecto translcido e bordos perolados.Regresso central.
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Carcinoma BasocelularCBC recorrente- Leso superficial na cicatriz de exciso, no seu bordo,ou mais profundamente na derme ou tecido subcutneo.
- Apresentao clnica do tumor recorrente diferenormalmente da do tumor inicial.
- O bordo perolado caracterstico estfrequentemente ausente.
- Normalmente menos diferenciadosdo que o tumor original.
- Tipos mais frequentementerecorrentes morfeico e metatpico.
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Carcinoma Basocelular
Follow-up
- O acompanhamento deve ser efectuado por um mnimode 5 anos.
- Avaliaes ao 2, 6 e 12 ms aps o tratamento, esemestral ou anualmente aps os 12 meses.
- Taxas de cura de um tumor primrio: 95-99%.
- Em doentes com um CBC, 36 a 50% desenvolvem umsegundo CBC durante os primeiros 5 anos apstratamento.
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Sndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin- Doena autossmica dominante de penetrncia varivel.- Mutao no gene PAT-CHED, no cromossoma 9q (9q22).
- Mltiplos CBC desde a infncia ou adolescncia, deagressividade varivel.
- Numerosas leses deprimidas palmoplantares,punctiformes, bem demarcadas, em elevado nmero.
- Leses extra-cutneas: queratocistos odontognicos mandibulares,anormalidades sseas a nvel das costelas, coluna vertebral e crnio.
- Anomalias congnitas vrias a nvel dos olhos e SNC.
- Fcies caracterstica em 70% dos doentes abaulamentofrontal, implantao nasal alargada e hipertelorismo.
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Sndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin- Normalmente o diagnstico sugerido pela presena de
quistos odontognicos. Avaliao dermatolgica permiteidentificar fcies caracterstica e depresses palmares,bem como os CBC.
- Necessidade de acompanhamento durante toda a vida
para deteco precoce dos CBC, que vo aparecendo
repetidamente.
- Tratamento: CBC na face ou regio auricular - exciso cirrgica ecirurgia de Mohs.
CBC no tronco ou nas extremidades -electrocauterizao ou aplicao de tretinona e
fluorouracilo durante 1 ms.
- Excises repetidas podem produzir cicatrizes significativas.28
Carcinoma Espinocelular um tumor maligno dos queratincitos, com origem naepiderme no nvel superior camada basal.
Evoluo lenta.
Leses solitrias mas podem ser mltiplas.
Menos frequente que o Ca. Basocelular.
Localmente mais agressivos que o Ca. Basocelular.
Mais frequente nos homens.
Idade entre os 60 e 80 anos.
Fototipos cutneos I e II.
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Carcinoma EspinocelularEtiologia
- Exposio crnica ao sol
- Cicatrizes de queimaduras
- Radiodermite
- Qumicos (ex: arsnio, derivados do petrleo)
- lceras crnicas
- Doentes imunossuprimidos
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Carcinoma EspinocelularLeses Pr-Cancerosas
- Queratose Actnica
- Queilite Actnica
- Leucoplasia
- Doena de Bowen (carcinoma in situ)
- Eritroplasia de Queyrat (carcinoma in situ)
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Carcinoma EspinocelularVariantes Histolgicas
- Ca. espinocelular de clulas fusiformes
- Ca. espinocelular de clulas adenides
- Ca. Verrucoso
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Carcinoma EspinocelularManifestao Clnica
- Hiperqueratose
- lceras Crnicas
- Alterao Multifocal Superficial
em Pele Danificada pelo Sol
33
Carcinoma EspinocelularLocalizao
reas de exposio prolongada ao sol:
-Cabea (face, couro cabeludo, lbios, orelha)
-Pescoo
-Ombros
-Braos
-Dorso das Mos
Genitlia
Mucosa Oral
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Carcinoma EspinocelularClassificao
O Ca Espinocelular classificado, segundo Borders,
atravs do grau de diferenciao tumoral pela proporo
de clulas indiferenciadas.
Grau I
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Carcinoma EspinocelularPesquisa de gnglios linfticos
- Exame de gnglios linfticos regionais deve fazer parte doexame objectivo de todos os doentes com carcinomaespinocelular
- Na cabea e no pescoo importante pesquisar gnglios
linfticos parotdeos, occipitais e ps-auriculares
- A invaso dos gnglios sub-mandibulares so menosfrequentes e geralmente resultam da leso do lbio inferior
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Carcinoma EspinocelularTratamento
- Cirurgia
- Curetagem
- Electrodissecao
- Radioterapia
- 5-fluorouracilo
- Cirurgia de Mohs
- IFN2a + cido Retinico
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Carcinoma EspinocelularCirurgia
- Exciso completa do tumor com margens de 1 a 1.5 cm,com confirmao histolgica de que as margens estolivres.
- Esvaziamento ganglionar teraputico, quando apresentagnglios palpveis.
- Esvaziamento ganglionar profiltico, quando em feridascrnicas e zonas no expostas ao sol.
Curetagem e Electrodissecao
Tumores de pequenas dimenses(
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Carcinoma EspinocelularEvoluo e Prognstico
- ndice de remisso completa de 90% depois do
tratamento
- Tumores do lbio e genitlia, tumores induzidos pela
radiao ionizante ou por uso de arsnio tm maior
tendncia de produzir metstases e tm mau prognstico
- Leses que se desenvolveram a partir da pele
danificada pelo sol tem pouca tendncia para produzir
metstases e apresentam bom prognstico
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- Doena rara h 50 anos.
- Incidncia aumentou muito nos ltimos anos.
- Grupos de risco:
- pele com fototipos I e II
- nevo pr-existente
- antecedentes de queimaduras solares- antecedentes pessoais de melanoma
- factores hereditrios: 10% ocorre em famlias
(associado a nevos displsicos)
Melanoma Maligno
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Melanoma maligno
Origem em melancitos.
Localizaes:
- Grande maioria na pele.
- Olho.
- SNC.
- Tubo gastro-intestinal.
- Vescula.
- nus
- Vagina
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Leses Percursoras
- 1/3 surge em associao com nevos pr-existentes.
Nevo melanoctico
Nevo displsico
Nevo congnito gigante
Melanoma Maligno
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Nevo Melanoctico
- Tumores benignos derivados dos melancitos.
- Transformao maligna rara.
- Variam no tamanho, forma e cor.
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Nevo displsico
Constitudos por focos de melancitos atpicos.
Variabilidade da pigmentao (castanho, preto, rosa).
Forma espordica: risco de malignizao baixo.
Forma familiar: Sndrome de nevos atpicos. Maior riscode desenvolvimento de melanoma. Semelhante PAF/cancro do clon.
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Nevo congnito gigante
- Risco significativo de desenvolvimento de melanoma.
- Deve ser removido precocemente (pode malignizar nainfncia)
- Se no for removido deve ser vigiado regularmente efazer fotoproteco.
50
Sinais de Alerta
A - Assimetria
B - Bordos irregulares
C - Cores variadas
D - Dimetro Aumenta ou maior 6 mm
E - Elevao
Prurido pode ser a manifestao inicial.
Melanoma Maligno
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Tipos de Melanomas
-Superficial spreading melanoma
-Nodular melanoma
-Lentigo maligno melanoma
-Acral Lentiginoso melanoma
Melanoma Maligno
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SSm - Superficial Spreading
- Mais comum. 70%
- Entre a 4 e 5 dcada.
- Localizao mais frequente: Dorsoem ambos os sexos, pernas nasmulheres.
- Combinao de vrias cores.
- reas de regresso tumoral.
- Fase de crescimento radial podedurar desde meses at mais de 10anos.
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Nm - Nodular- 28% dos melanomas.
- Mais frequente no homem 2:1, na 5 e 6 dcada.
- Localizao: Qualquer regio corporal.
- A cor geralmente uniforme (azul, cinzento,preto).
- Pode ser rosa ou amelantico.
- Pode ulcerar e sangrar.
- Sempre invasivo aquando o diagnstico.
- Crescimento vertical.
- Diagnstico diferencial: hemangioma. Teste de
presso.
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LMm Lentigo maligno melanoma
- 5 - 10% dos melanomas.
- Mais frequente na face de idosos.
- Mancha castanha de crescimento lento durante 10-15 anos.
- Tem fases expansivas e regressivas.
- Grandes aquando do diagnstico.
- Sempre rodeados de derme com intensa degenerescnciasolar.
- Espessamento do tumor e desenvolvimento de ndulos sinalde malignidade.
-Fase de crescimento radial muito longa.
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LMm Lentigo maligno melanoma
Pode nunca ocorrer crescimento vertical.
Tem o melhor prognstico crescimento invasivo tardio.
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ALm Acral lentiginoso
Raro - 1%
Planta dos ps, palma das mos.
Indivduos de raa negra e asiticos.
Confunde-se com verrugas (doentesignoram a leso).
Envolvimento do leito ungueal (hlux e
polegar) confunde-se com hematomasub-ungueal.
Sinal de Hutchinson.
Podem permanecer latentes por vriosanos.
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Melanoma Maligno
Avaliao
Leso suspeita implica:
Bipsia excisional: leses pequenas que permitemencerramento directo. Margens de 1 mm.
Bipsia incisional: leses grandes que no permitemencerramento directo.
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Melanoma Maligno
PrognsticoClassificao American Joint Committee on Cancer (AJCC)
- Estadiamento- TNM
T Tumor
- Classificao de Clark: Nvel de invaso
Nvel I: Displasia melanoctica severa
Nvel II: Invade a derme papilar
Nvel III: Invade a transio derme papilar/reticular
Nvel IV: Invade a derme reticular.
Nvel V: Invade o tecido celular sub-cutneo
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- ndice de Breslow: Invaso em Profundidade
Breslow I: Espessura < 0.75 mmBreslow II: Espessura > 0.75 e < 1.5 mmBreslow III: Espessura > 1.5 e < 4.0 mmBreslow IV: Espessura > 4.0 mm
N Invaso ganglionar regional
- sinal de mau prognstico
- sobrevivncia aos 10 anos diminui drasticamente
- Nmero de gnglios envolvidos
Conceito de gnglio sentinela
- Injeco de corante vital ou radioistopos no melanoma
- Permite identificao do primeiro ndulo linftico que drena otumor.
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M Metstases distncia
Locais mais frequentes:
- fgado
- bao
- ossos
- crebro
- Prognstico pssimo
- Sobrevida de 2 a 7 meses (depende do n e local das metstases)
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Tumor Primrio (T)
Tx Tumor primrio no pode ser avaliado
T0 Sem evidncia de tumor primrio
Tis Melanoma in situ hiperplasia melanoctica atpica (nvel I deClark), leso no invasiva
T1 Invaso da derme papilar (nvel II) ou at 0,75mm em espessura
T2 Invaso da interface drmica papilar-reticular (nvel III) ou de 0,76a 1,5mm de espessura
T3 Invaso da derme reticular (nvel IV) ou de 1,51 a 4,0mm deespessura
T4 Invaso do tecido subcutneo (nvel V) ou acima de 4,1mm deespessura, ou satlites num raio de 2 cm volta do melanomaprimrio.
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Envolvimento ganglionar (N)
Nx No possvel avaliar os gnglios regionais
N0 Sem envolvimento de gnglios regionais
N1 Metstases com 3 cm ou menos de maior dimenso em qualquergnglio regional
N2 Metstases com mais de 3 cm de maior dimenso em qualquergnglio regional ou metstase in-transit
N2a Metstases com mais de 3 cm de maior dimenso em qualquergnglio regional
N2b Metstase in-transit
N2c Ambos
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Metstases distncia (M)
Mx No possvel avaliar metstases distncia
M0 Sem metstases distncia conhecidas
M1a Envolvimento da pele ou do tecido subcutneo para alm dolocal de drenagem linftica primria
M1b Metstase visceral (envolvimento de qualquer local distante queno pele ou tecido subcutneo)
Estadiamento
I T1, N0, M0
T2, N0, M0
II T3, N0, M0
T4, N0, M0
III Qualquer T, N1, M0
Qualquer T, N2, M0
IV Qualquer T, qualquer N, M164
Outros factores prognsticos
Localizao anatmica
- Melanoma das extremidades: sobrevida aos 10 anos >sobrevida em leses da face.
Ulcerao: Pior prognstico
Infiltrado linfocitrio: Quanto > mais agressivo
Sexo: Melhor prognstico no sexo feminino
Tipo histolgico: LMm tem melhor prognsticoALm tem pior prognstico
Melanoma Maligno
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TratamentoCirrgico: Curativo e paliativo
Lentigo maligna: Crioterapia alternativa cirurgia.Radioterapia, Quimioterapia, Imunoterapia: Nunca 1 linha
Exrese do tumor:
- Diagnstico de melanoma aps bipsia: remover a cicatriz dabipsia e quaisquer restos tumorais.
- Leses in situ: margens 0.5 1 cm
- T1 < 0.75 mm: margens de 1 cm
- Leses mais espessas: margens 2 3 cm
Margens maiores no diminuem a taxa de recidiva local.
Profundidade da exciso: Remover tecido at fscia profunda
para remover todos os canais linfticos. Se a fscia no estiverinvadida fica intacta pois no altera a sobrevida.
Melanoma Maligno
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Indicaes para esvaziamento ganglionarN+.
Esvaziamento ganglionar profiltico (Estdio I e II)- Pesar riscos e benefcios.
- Tumores < 0.75 mm no indicado (taxa de cura excelente).
- Tumores > 4 mm no indicado (probabilidade de metstase alta).
- Tumores > 0.75 e < 4 mm controverso
Esvaziamento ganglionar teraputico
- Gnglios ilacos: Retirar gnglios superficiais e tambm profundos.
- Leses na face: parotidectomia superficial para retirar gnglios
parotdeos + esvaziamento ganglionar cervical modificado.
Melanoma Maligno
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Pesquisa de gnglio sentinela
Breslow > 0.75 mm
Breslow < 0.75 mm mas Clark IV
Ulcerao
Se micrometstases esvaziamento ganglionar.
Metstases
- Tratamento paliativo.
- Se leses nicas sintomticas (crebro, vsceras, pele) -excisar.
Melanoma Maligno
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Imunoterapia
INF--2b intra-venoso para leses com + 4 mm (T4) oucom metstases ganglionares (N1). o nico cominfluncia na sobrevida.
Desvantagem: Grande toxicidade.
Associao com factor de necrose tumoral diminui
toxicidade.
Em investigao:
Anticorpos monoclonais + quimioterapia
Melanoma Maligno
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Follow-up
AAD Guidelines Committee recomenda:
1-4 vezes/ano durante 2 anos. Frequncia depende daespessura do tumor.
Aps 2 anos 1-2 vezes/ano
Na consulta:- Histria Clnica- Exame Fsico:
- Observao da pele- Palpao ganglionar
Opcionais:- Exames laboratoriais (ex: funo heptica, DHL)
- Raio X trax
Melanoma Maligno
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Proposta:
Protena S100 srica:
- marcador especfico e sensvel de progresso tumoral.
- precede muitas vezes outras evidncias de recidiva.
- No detecta micrometstases em doentes com gngliosentinela positivo.
- Crianas tm valores mais elevados do que adultos.
Protena S100 Excelente para prever resposta aotratamento com quimioterapia e/ou imunoterapia em doentescom metstases.
Melanoma Maligno
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Tumores malignos raros
- Constituem 2 a 3% dos cancros de pele- Sem relao com exposio a radiao UV
Sarcoma Kaposi
Tumor das clulas de Merkel
Linfoma cutneo
Sarcomas
Carcinoma dos anexos cutneos
Metstases cutneas
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Sarcoma Kaposi- Neoplasia de clulas com diferenciao endotelial.- Multissistmico: geralmente atinge pele ou mucosas
inicialmente pode atingir quase todos osrgos internos
- Leses multifocais, mais do que metastticas.
Etiopatogenia
- Herpes vrus humano tipo 8 (HVH-8) tem sido apontadocomo factor necessrio, mas no suficiente, para odesenvolvimento do Sarcoma Kaposi.
- No Sarcoma Kaposi associado SIDA, o HIV pareceter participao, por induo da angiognese atravs daprotena tat.
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Sarcoma KaposiVariantes clnicas do SK
Estvel e lenta/ progressiva se nveisde clulas Th elevados
Evoluo rpida aps: declnio dosnveis de clulas Th, tratamento
prolongado com corticoidessistmicos; infeco oportunistaSobrevida de meses
Leses cutaneomucosas (tronco e face),envolvendo linfonodos e vsceras(sobretudo, tracto GI e pulmes)
Relao M/F: 67/1
Dnts c/ SIDA
(20-40 anos)
80% em
homossexuais
masculinos
Epidmico
Indolente ou rpida/ agressiva
Regride espontnea/ aps suspenoda imunossupresso em 30 % dosdoentes
Localizado pele ou disseminado comenvolvimento sistmico
Surge, em mdia, 17 meses aps inc ioda imunossupresso
Relao M/F: 3/1
Pacientesimunos-suprimidosIatrognico
Indolente
Sobrevida mdia entre 5/8 anos
Linfadenoptico com sobrevida de2/3 anos
Leses nodulares localizadas (57%)
Grandes tumores exofticos cominvaso ssea (38%)
Linfadenoptico
Relao M/F: 13/1
Adultos jovens(25-40anos)
Crianas
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