ThyroiumldeThyroiumldeSurreacutenalesSurreacutenales
IFSI 2egraveme anneacuteeIFSI 2egraveme anneacutee
Dr Sylvia LORICDr Sylvia LORIC
ThyroiumldeThyroiumlde
1- Hyperthyroiumldie 1- Hyperthyroiumldie
Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HyperthyroiumldiesHyperthyroiumldiesndash DeacutefinitionDeacutefinitionndash BiologieBiologiendash Signes cliniquesSignes cliniques
Quelques hyperthyroiumldiesQuelques hyperthyroiumldiesndash Maladie de BasedowMaladie de Basedowndash Adeacutenomes toxiquesAdeacutenomes toxiquesndash Goitres multi heacuteteacutero nodulairesGoitres multi heacuteteacutero nodulaires
ndash AutresAutres
La thyroiumldeLa thyroiumlderappels anatomiquesrappels anatomiques
Thyroiumlde normale
Glande ThyroiumldeGlande Thyroiumlde
Parathyroiumldes
Vue de face Vue posteacuterieure
Hyperthyroiumldie Affection freacutequente lrsquohyperthyroiumldie est la
conseacutequence drsquoun hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroiumldien
Diagnostic biologique ndash diminution de la TSH plasmatiquendash Eacuteleacutevation de la T4 et de la T3 libre
Risque de complication cardiaque (cardiothyreacuteose) en principe sur coeur leacuteseacute troubles du rythme insuffisance cardiaque cardiomeacutegalie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
ThyroiumldeThyroiumlde
1- Hyperthyroiumldie 1- Hyperthyroiumldie
Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HyperthyroiumldiesHyperthyroiumldiesndash DeacutefinitionDeacutefinitionndash BiologieBiologiendash Signes cliniquesSignes cliniques
Quelques hyperthyroiumldiesQuelques hyperthyroiumldiesndash Maladie de BasedowMaladie de Basedowndash Adeacutenomes toxiquesAdeacutenomes toxiquesndash Goitres multi heacuteteacutero nodulairesGoitres multi heacuteteacutero nodulaires
ndash AutresAutres
La thyroiumldeLa thyroiumlderappels anatomiquesrappels anatomiques
Thyroiumlde normale
Glande ThyroiumldeGlande Thyroiumlde
Parathyroiumldes
Vue de face Vue posteacuterieure
Hyperthyroiumldie Affection freacutequente lrsquohyperthyroiumldie est la
conseacutequence drsquoun hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroiumldien
Diagnostic biologique ndash diminution de la TSH plasmatiquendash Eacuteleacutevation de la T4 et de la T3 libre
Risque de complication cardiaque (cardiothyreacuteose) en principe sur coeur leacuteseacute troubles du rythme insuffisance cardiaque cardiomeacutegalie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
1- Hyperthyroiumldie 1- Hyperthyroiumldie
Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HyperthyroiumldiesHyperthyroiumldiesndash DeacutefinitionDeacutefinitionndash BiologieBiologiendash Signes cliniquesSignes cliniques
Quelques hyperthyroiumldiesQuelques hyperthyroiumldiesndash Maladie de BasedowMaladie de Basedowndash Adeacutenomes toxiquesAdeacutenomes toxiquesndash Goitres multi heacuteteacutero nodulairesGoitres multi heacuteteacutero nodulaires
ndash AutresAutres
La thyroiumldeLa thyroiumlderappels anatomiquesrappels anatomiques
Thyroiumlde normale
Glande ThyroiumldeGlande Thyroiumlde
Parathyroiumldes
Vue de face Vue posteacuterieure
Hyperthyroiumldie Affection freacutequente lrsquohyperthyroiumldie est la
conseacutequence drsquoun hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroiumldien
Diagnostic biologique ndash diminution de la TSH plasmatiquendash Eacuteleacutevation de la T4 et de la T3 libre
Risque de complication cardiaque (cardiothyreacuteose) en principe sur coeur leacuteseacute troubles du rythme insuffisance cardiaque cardiomeacutegalie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
La thyroiumldeLa thyroiumlderappels anatomiquesrappels anatomiques
Thyroiumlde normale
Glande ThyroiumldeGlande Thyroiumlde
Parathyroiumldes
Vue de face Vue posteacuterieure
Hyperthyroiumldie Affection freacutequente lrsquohyperthyroiumldie est la
conseacutequence drsquoun hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroiumldien
Diagnostic biologique ndash diminution de la TSH plasmatiquendash Eacuteleacutevation de la T4 et de la T3 libre
Risque de complication cardiaque (cardiothyreacuteose) en principe sur coeur leacuteseacute troubles du rythme insuffisance cardiaque cardiomeacutegalie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Glande ThyroiumldeGlande Thyroiumlde
Parathyroiumldes
Vue de face Vue posteacuterieure
Hyperthyroiumldie Affection freacutequente lrsquohyperthyroiumldie est la
conseacutequence drsquoun hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroiumldien
Diagnostic biologique ndash diminution de la TSH plasmatiquendash Eacuteleacutevation de la T4 et de la T3 libre
Risque de complication cardiaque (cardiothyreacuteose) en principe sur coeur leacuteseacute troubles du rythme insuffisance cardiaque cardiomeacutegalie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Hyperthyroiumldie Affection freacutequente lrsquohyperthyroiumldie est la
conseacutequence drsquoun hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroiumldien
Diagnostic biologique ndash diminution de la TSH plasmatiquendash Eacuteleacutevation de la T4 et de la T3 libre
Risque de complication cardiaque (cardiothyreacuteose) en principe sur coeur leacuteseacute troubles du rythme insuffisance cardiaque cardiomeacutegalie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Signes cliniques Diarrheacutee motrice
Amaigrissementimportant avec appeacutetit conserveacute Preacutedominant sur les
muscles proximaux avec signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)
Tachycardie constante de repos Palpitations
Troubles du comportement (irritabiliteacute - instabiliteacute)
Tremblement
Thermophobie
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
La maladie de Basedow
Hyperfonctionnement thyroiumldien diffus de nature auto-immunitaire
Physio pathogeacutenie ndash stimulation excessive de la thyroiumlde indeacutependante de
lrsquoanteacutehypophyse de nature auto-immune ndash production dauto anticorps anti-reacutecepteurs de la TSHndash association agrave dautres maladies auto-immunes
endocriniennes (diabegravete de type 1)
Eacutepideacutemiologie ndash concerne 6 femmes pour 1 homme ndash pic de freacutequence autour de 35 ans ndash freacutequence des anteacuteceacutedents familiaux de pathologie
thyroiumldienne
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Signes cliniques
Deacutebut habituellement progressif en quelques semaines
Hyperthyroiumldie classique
Goitre diffus homogegravene
Signes oculaires preacutesents dans 60 des cas Preacutecegravedent parfois lhyperthyroiumldie uni ou bilateacuteraux ndash Reacutetraction palpeacutebralendash ExophtalmieRisque dans les formes eacutevolueacutees dulceacuterations corneacuteennes
ou de paralysie oculo-motrice Scanner ou eacutechographie orbitaire
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Principes theacuterapeutiques
Eacutevolution par pousseacutees successives avec parfois reacutemissions spontaneacutees
Traitement symptomatiquendash repos ndash beacuteta-bloquants (ralentissent le coeur et diminuent les
signes neuroveacutegeacutetatifs)
Traitement curatifIl ne sagit pas dun traitement eacutetiologique Le but du traitement est de bloquer la cible (la thyroiumlde) de
la reacuteaction auto-immune
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Les antithyroiumldiens de synthegravese
Bloquent lrsquohormonogenegravese thyroiumldienne ont une action immunosuppressive agrave fortes doses
Meacutedicaments per os ndash Carbimazole (Neacuteomercazolereg) 5 ou 20mgndash Propylthiouracile (PTU Proracyl reg) 50 mgndash Benzylthiouracile (Basdegravene reg) 25 mg
Effets secondaires ndash Hypothyroiumldie iatrogegravene reacuteversible ndash Agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement
(controcircle de la NFS reacutegulier ainsi quen cas dangine ou de fiegravevre)
Conduite du traitementbull Traitement de 18 moisbull Risque de rechute On peut estimer le risque par le dosage des
Ac anti reacutecepteur de la TSH
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
La chirurgie Toujours apregraves retour en euthyroiumldie et
diminution du caractegravere vasculaire du goitre avec du Lugol
Thyroiumldectomie totale
Inconveacutenients ndash Hypothyroiumldie secondaire
traitement par Leacutevothyrox agrave viendash Heacutematome cervicalndash Hypocalceacutemie (1-2) ndash Paralysie reacutecurrentielle exceptionnelle (dysphonie)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Liode radio-actif I 131
Rayonnement beacuteta par liode 131Dose fixeacutee en fonction du volume du goitre de la courbe
de fixation de liode Effet deacutebutant apregraves 1 mois maximal apregraves 3 mois
Contre-indications chez la femme enceinte (dosage des szlig-HCG en cas de doute) Impossibiliteacute en cas de surcharge iodeacutee exogegravene
Les complications comportent ndash le risque dhypothyroiumldiendash la persistance ou la rechute de lhyperthyroiumldie
neacutecessitant une deuxiegraveme dose
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Ladeacutenome toxique Thyreacuteotoxicose pure (sans signes oculaires
associeacutes) Lieacutee agrave un nodule thyroiumldien en hyperfonctionnement
autonome Nodule cervical en regravegle palpable
20 des hyperthyroiumldies Affectant la femme surtout apregraves 5O ans
Principes theacuterapeutiques ndash Il sagit plus volontiers dune chirurgie de type
lobectomie unilateacuterale qui entraicircne la gueacuterison deacutefinitive ndash Lrsquoiode radio-actif est reacuteserveacutee aux contre-indications et
aux refus de la chirurgie
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Les goitres secondairement toxiques
Le goitre diffus preacutecegravede lrsquoapparition de lrsquohyperthyroiumldieCette forme dhyperthyroiumldie concerne surtout le sujet acircgeacute
Il srsquoagit drsquoun goitre multi heacuteteacuteronodulaire toxique (associant un ou des adeacutenomes toxiques et un ou des
nodules froids)
Le traitement est de preacutefeacuterence chirurgical apregraves correction preacutealable de la thyreacuteotoxicose Une dose drsquoiode 131 est possible
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Les autres eacutetiologies dhyperthyroiumldies
Saturations iodeacuteesndash traitements meacutedicamenteux (Cordarone) produits de
contraste ndash liode total est augmenteacute ainsi que liodurie des 24hndash il faut parfois plus dun an pour eacuteliminer liode ndash le traitement peut utiliser les antithyroiumldiens de synthegravese les
corticoiumldes voire la thyroiumldectomie
Thyreacuteotoxicose factice ndash par consommation (clandestine) drsquohormones thyroiumldiennes
notamment pour reacutegime ndash la scintigraphie montre une hypofixation ndash la thyroglobuline est nulle
Causes raresndash Autres Thyroiumldite auto-immunesndash Seacutecreacutetion inapproprieacutee de TSH par adeacutenome hypophysaire
thyreacuteotropendash mutations activatrices du reacutecepteur de TSH
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
2- Hypothyroiumldie2- Hypothyroiumldie Rappels anatomiquesRappels anatomiques
HypothyroiumldieHypothyroiumldiendash DeacutefinitionsDeacutefinitionsndash EacutetiologiesEacutetiologiesndash Signes cliniquesSignes cliniquesndash Complications Complications
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto
Traitements Traitements
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Hypothyroiumldie Conseacutequences dune seacutecreacutetion insuffisante
dhormones thyroiumldiennes
Graviteacute du fait ndash de limportance physiologique des hormones
thyroiumldiennes ndash du risque cardiovasculaire
La TSH est eacuteleveacuteeLes hormones peacuteripheacuteriques sont basses (T4 et T3)+ entraicircne une hypercholesteacuteroleacutemie et une aneacutemie
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Reacutegulation hormonaleReacutegulation hormonale
TSH
T4 et T3
Hypophyse
Thyroiumlde
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Causes Linsuffisance thyroiumldienne peut ecirctre la
conseacutequence
dune destruction de la glande thyroiumlde ndash apregraves thyroiumldectomie ndash meacutedicaments ndash iode radioactif ndash processus auto-immun avec thyroiumldite
de troubles de lhormonogenegravese ndash dorigine congeacutenitale agrave reacuteveacutelation tardive (rare) ndash lors de lutilisation danti-thyroiumldiens de synthegravese
dune origine centrale ndash atteinte hypophysaire avec deacutefaut de seacutecreacutetion de TSH
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Clinique Le tableau clinique
ndash est tregraves variable drsquoun patient agrave lrsquoautre ndash est toujours progressif et insidieux ndash freacutequence des formes latentes des formes pauci
symptomatiques
Lrsquohypothyroiumldie est le plus souvent latente deacutepisteacutee lors ndash drsquoun bilan systeacutematique drsquoun sujet agrave risque
apregraves traitement isotopique ou chirurgical drsquoune hyperthyroiumldie
ndash du bilan drsquoune hypercholesteacuteroleacutemie dun excegraves pondeacuteral dune astheacutenie
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Signes cliniquesSignes cliniques une infiltration cutaneacuteo-muqueuse
ndash peau segraveche froide notamment au niveau des extreacutemiteacutes oedegraveme au niveau des doigts du visage (arrondi empacircteacute) des paupiegraveres
ndash rauciteacute de la voix macroglossie hypoacousie ronflement
des troubles des phanegraveres ndash ongles cassants chute des cheveux disparition de la queue
des sourcils
une frilositeacute et une hypothermie
des troubles neuro-psychiatriques ndash astheacutenie ndash Ralentissement psychomoteur deacutepression freacutequente
Une constipation
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Complications Complications Eacutepanchements des seacutereuses
isoleacutes (ascite - pleureacutesie) ou geacuteneacuteraliseacutes (anasarque)
Signes cardio-vasculaires ndash Bradycardie cyanose ndash Peacutericarditendash Atheacuterome coronarien latent
Deacutepression respiration avec hypoventilation alveacuteolaire
Coma myxoedeacutemateux avec hypothermie bradycardie bradypneacutee ndash le tableau du myxoedegraveme typique est rare de mecircme que le
coma
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Thyroiumldite de HashimotoThyroiumldite de Hashimoto La plus freacutequente des maladies auto-immuneLa plus freacutequente des maladies auto-immune
Survient agrave tout acircgeSurvient agrave tout acircgePlus freacutequent chez la femmePlus freacutequent chez la femme
Hypothyroiumldie isoleacuteeHypothyroiumldie isoleacuteePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophiePetit goitre heacuteteacuterogegravene eacutevoluant vers lrsquoatrophie
Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti Preacutesence drsquoanticorps anti Thryroglobuline et anti TPO TPO (thyroperoxidase)(thyroperoxidase)
Eacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitiveEacutevolution freacutequente vers lrsquohypothyroiumldie deacutefinitive
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Traitement Le traitement agrave viseacutee eacutetiologique est limiteacute
ndash Arrecirct drsquoune meacutedication iodeacutee dans lrsquohypothyroiumldie peacuteripheacuterique
ndash Cure chirurgicale drsquoune tumeur de la reacutegion sellaire dans lrsquohypothyroiumldie drsquoorigine centrale
Le traitement de lrsquoinsuffisance thyroiumldienne se reacutesume agrave lrsquoopotheacuterapie substitutive
= les hormones thyroiumldiennes de synthegravesendash L-tri-iodothyronine (Cynomelreg) cp agrave 25 μgndash L-thyroxine
gouttes 1 goutte = 5 μg (agrave conserver agrave 4degC) solution injectable (en cas de coma myxoedeacutemateux)
Ampoule de 1 ml = 200 μg L-thyroxine Leacutevothyroxreg
cp agrave 25 μg 50 μg 75 μg 100 μg 150μg
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Nodules et cancers Nodules et cancers thyroiumldiensthyroiumldiens
EacutepideacutemiologieEacutepideacutemiologie
AnapathAnapath
Formes cliniquesFormes cliniques
Principe theacuterapeutiquePrincipe theacuterapeutique
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Cancers thyroiumldiens Les cancers thyroiumldiens sont remarquables par
ndash leur freacutequence chez des sujets jeunes ndash leur beacutenigniteacute relative en fonction toutefois de leur type
histologique ndash lhormono-deacutependancendash lrsquointeacuterecirct de lrsquoiode radio-actif pour le diagnostic et le
traitement
Eacutepideacutemiologie
ndash Repreacutesente 1 des cancers ndash Observeacute agrave tout acircge avec un sexe ratio femmehomme =
32 ndash est favoriseacute par une irradiation cervicale iatrogegravene
(cancer ORL) ou accidentelle dans la petite enfance
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Anatomo-pathologie
Tumeurs eacutepitheacuteliales malignes = cancers diffeacuterencieacutes
ndash carcinome veacutesiculaire ndash carcinome papillaire ndash carcinome meacutedullaire
carcinome indiffeacuterencieacute ou anaplasique
Lymphome malin primitif
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Formes cliniques Cancer lobaire ou diffus
crsquoest un goitre ancien qui se modifie - augmentation de volume consistance plus dure - signes de compression dysphonie compression tracheacuteale
dysphagie
Nodule thyroiumldien isoleacute +++1O des nodules thyroiumldiens isoleacutes nodule suspect = nodule dur qui augmente de taille avec des
ganglions gt 4 cmla cytoponction permet le tri des cas devant ecirctre opeacutereacutes
Cancer laquo aigu raquo- survenant chez le sujet acircgeacute - augmentation brutale de la thyroiumlde en quelques semaines qui
est douloureuse inflammatoire dure avec signes de compression
- correspond au cancer anaplasique ou au sarcome thyroiumldien
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Cancer de la thyroiumldeCancer de la thyroiumlde
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Diffeacuterents cancersDiffeacuterents pronostics
Les carcinomes diffeacuterencieacutes en geacuteneacuteral sous forme dun nodule isoleacute Le pronostic est bon 88 de survie agrave 2O ans ndash carcinome papillaire (gt 5O des cas) agrave reacutecidive locale ndash carcinome veacutesiculaire meacutetastases freacutequentes
carcinome meacutedullaire (5 agrave 1O des cas) ndash caractegravere parfois familial (3O des cas) association agrave
une neacuteoplasie endocrinienne multiple (NEM) ndash diarrheacutee flushes ndash Marqueur biologique calcitonine plasmatique eacuteleveacutee
carcinome anaplasique (lt 5 des cas) ndash survenant apregraves 5O ans cancer diffus drsquoeacutevolution rapide
de tregraves mauvais pronostic = mortels en quelques mois
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Principes theacuterapeutiques Chirurgie
Thyroiumldectomie totale Permet la surveillance des carcinomes diffeacuterencieacutes par
bull le dosage de thyroglobuline bull la scintigraphie corporelle totale
+- Curage ganglionnaire +- Reacutesections eacutetendues (jugulaires - sternocleacuteiumldo-
mastoiumldiens) invalidantes
+ Iode 131 systeacutematique ou radiotheacuterapie externe si cancer meacutetastatique
+- +- chimiotheacuterapie Anti-mitotiques si meacutetastases Hormones thyroiumldiennes permettant de freiner lrsquoactiviteacute
thyreacuteotrope Leacutevothyrox 1OO agrave 15O μgjour
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
La surveillance Palpation cervicale 1 agrave 2 fois an RxP
annuelle
En cas de cancer veacutesiculaire ou papillaire ndash dosage de thyroglobuline ndash controcircle du traitement freinateur ndash T4L Test au Thyrogen
Le traitement freinateur peut saccompagner deffets secondaires ndash signes dhyperthyroiumldie si surdosage
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Surreacutenales Surreacutenales
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Rappels anatomiquesRappels anatomiques Hypercorticisme = cushingHypercorticisme = cushing HyperaldosteacuteronismeHyperaldosteacuteronisme Insuffisance surreacutenalienneInsuffisance surreacutenalienne
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Glande SurreacutenaleGlande Surreacutenale
Rein et glande surreacutenale Coupe longitudinale de
la glande surreacutenale
Rein
Glandesurreacutenale
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Syndrome de Cushing
Deacutefinition Les syndromes de Cushing sont la traduction clinique dun
excegraves de seacutecreacutetion de cortisol permanent et non reacuteductible
Ils peuvent correspondre agrave ndash plusieurs types danomalies de lhypophyse ou de la
surreacutenale ndash la conseacutequence dune seacutecreacutetion dACTH dorigine extra
hypophysaire dans le cadre de syndromes paraneacuteoplasiques
Apregraves la deacutemarche du diagnostic positif le diagnostic eacutetiologique est donc essentiel Il conditionne agrave la fois lefficaciteacute theacuterapeutique et le pronostic
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
1- Hypercorticisme 1- Hypercorticisme
Hypophyse
surreacutenales Cortisol
ACTH
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Eacutetiologies ACTH-deacutependantescortisol ACTH
Maladie de Cushing (70 des cas) Seacutecreacutetion hypophysaire drsquoACTH avec stimulation anormale
des 2 surreacutenales (microadeacutenome hypophysaire) 8 femmes pour 1 homme
Seacutecreacutetion ectopique paraneacuteoplasique dACTH (8-15 des cas) Seacutecreacutetion drsquoACTH par un cancer Dans 50 des cas preacutesence dun carcinome bronchique agrave
petites cellules
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Eacutetiologies ACTH-indeacutependantescortisolACTH
Adeacutenome corticotropeTumeur beacutenigne seacutecreacutetante de la corticosurreacutenal
- eacutevolution lente - habituellement unilateacuterale - avec inhibitionde la seacutecreacutetion drsquoACTH par lrsquohypophyse et
mise au repos de la surreacutenale controlateacuterale
Corticosurreacutenalome Cancer rare et de tregraves mauvais pronostic (tumeur gt 5 cm)- production importante et anarchique de cortisol - souvent associeacutee agrave une hyperseacutecreacutetion dandrogegravenes
(virilisme) parfois destrogegravenes
Hyperplasie nodulaire bilateacuterale
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Diagnostic clinique Forme typique deacutebut lent et insidieux
morphologie eacutevocatrice ndash obeacutesiteacute avec reacutepartition androiumlde ndash amyotrophie des quadriceps ndash nuque en bosse de bison
modifications cutaneacutees ndash atrophie cutaneacutee avec fragiliteacute capillaire (ecchymoses
nombreuses) ndash vergetures larges pourpres diffuses dans des reacutegions
inhabituelles ndash eacuterythrose du visage ndash acneacute hirsutisme
hypertension arteacuterielle
osteacuteoporose intoleacuterance au glucose ou diabegravete deacutepression
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Bilan biologique
Hypercorticisme = bilan hormonal
ndash cortisol libre urinaire des 24h eacuteleveacute ndash absence de freinage sur la cortisoleacutemie agrave
minuit ou par la deacutexameacutethasone (freinage minute)
Signes indirects - hypokalieacutemie - hyperglyceacutemie (diabegravete dans 20 des cas) - polyglobulie
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
diagnostic
Biologies Dosages hormonaux
- Cortisol libre urinaire cycle cortisol ACTH szlig-LPHTests dynamiques
- freinage minute standard et fort agrave la Dexameacutethasone Test agrave la Meacutetopirone CRF
- Catheacuteteacuterisme du sinus peacutetreux infeacuterieur
Imageriendash LIRM hypophysaire peut mettre en eacutevidence le
microadeacutenome en cas de maladie de Cushing ndash Le scanner surreacutenalien peut reacuteveacuteler une tumeur
surreacutenalienne unilateacuterale ndash Le scanner thoracique avec coupes fines agrave la recherche
dun carcinome bronchique
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Traitement Traitement chirurgical
agrave viseacutee hypophysaire ndash Chirurgie hypophysaire
agrave viseacutee surreacutenalienne ndash surreacutenalectomie uni ou bilateacuterale
Traitement meacutedical OPDDD (Mitotane 500mg) aminogluteacutetimine (Orimeacutetegravene)
Dans le cas de ces traitements meacutedicaux on bloque la synthegravese de cortisol On adjoint donc de lhydrocortisone pour eacuteviter une insuffisance surreacutenale
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
2- Hyperaldosteacuteronismes Augmentation de la seacutecreacutetion daldosteacuterone pouvant
correspondre- agrave une hyperseacutecreacutetion autonome lieacutee agrave
bull un adeacutenome bull une hyperplasie de la glomeacuteruleacutee
- agrave une cause secondaire
Rappels physiologiques ndash Laldosteacuterone
est seacutecreacuteteacutee par la zone glomeacuteruleacutee de la corticosurreacutenale agit principalement sur le tubule reacutenal favorise la reacutetention sodeacutee et la fuite potassique
ndash La seacutecreacutetion daldosteacuterone est reacuteguleacutee par lACTH qui stimule les preacutecurseurs de lhormone le potassium qui stimule directement la synthegravese hormonale le systegraveme reacutenine-angiotensine
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Causes de lhyperaldosteacuteronisme
Au cours de lHA 1deg ndash hyperseacutecreacutetion autonome daldosteacuterone ndash diminution de la synthegravese de reacutenine
Au cours de lHA 2deg ndash soit baisse du volume plasmatique (heacutemorragies
oedegravemes) ndash perturbation ou stimulation directe du systegraveme reacutenine-
angiotensine bull steacutenoses artegraveres reacutenales bull tumeurs agrave reacutenine bull hyperplasie juxta-glomeacuterulaire (syndrome de Bartter)
ndash diminution de la clearance de laldosteacuterone bull insuffisances heacutepatiquesbull insuffisance cardiaque
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Adeacutenome de conndiagnostic
Leacutetiologie est tumorale par adeacutenome corticosurreacutenalien beacutenin lt 10 mm
= adeacutenome de conn
Les signes cliniques comportent ndash 1048766 lHTA ndash 1048766 syndrome polyuro-polydipsique modeacutereacute
Le bilan biologique seffectue agrave distance de tout traitement diureacutetique et dIEC dans des conditions dapports sodeacutes et potassiques normaux ndash hypokalieacutemie et hyperkaliuregravese ndash aldosteacuterone eacuteleveacutee non stimulable par lorthostatisme ndash reacutenine basses non stimulables par lorthostatisme
sur le plan morphologique ndash scanner surreacutenalienndash scintigraphie au iodo-cholesteacuterol marqueacute
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Autres causesAutres causes les HA primaires dorigine non tumoral
- correspond agrave une hyperplasie bilateacuterale - stimulation habituelle de laldosteacuterone en orthostatisme
Les hyperaldosteacuteronismes secondaires 1) avec HTA
1048766 Tumeurs reacutenales agrave reacutenine rares 1048766 HTA reacuteno-vasculaire par steacutenose de lartegravere reacutenale 1048766 HTA idiopathiques
2) sans HTA - les syndromes oedeacutemateux - maladies reacutenales bull tubulopathies bull syndrome de Bartter
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Traitement
Adeacutenome de Conn 1048766 exeacuteregravese chirurgical de ladeacutenome 1048766 leffet sur lHTA peut ecirctre imparfait
Hyperplasie des surreacutenales spironolactones
En cas dHA 2deg ndash traitement eacutetiologique ndash agrave titre symptomatique spironolactones
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
3- Insuffisance surreacutenale peacuteripheacuterique
= Maladie drsquoaddison Deacuteficit seacutecreacutetoire de la corticosurreacutenale pouvant
engager le pronostic vital imposant un traitement substitutif
il existe plusieurs eacutetiologies ndash la reacutetraction corticale de nature autoimmunitaire
(eacutetiologie la plus freacutequente) atrophie progressive preacutesence danticorps anti-surreacutenale associations agrave dautres maladies auto-immunes
ndash la tuberculose ndash les causes iatrogegravenes
traitement par OPDDD (Mitotane) surreacutenalectomies
ndash Hyperplasie congeacutenitale des surreacutenales par deacuteficit en 21OHase
ndash parasitoses CMV (HIV) ndash heacutemorragies surreacutenaliennes
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Maladie drsquoAddisonClinique
Cliniquement deacutebut insidieux avec lassociation
de la meacutelanodermie coloration brunacirctre des teacuteguments localisation aux reacutegions
deacutecouvertes aux plis de flexion et aux points de frottements aux zones normalement pigmenteacutees aux cicatrices aux muqueuses
de lastheacutenie
Drsquoune hypotension arteacuterielle
dun amaigrissement associeacute agrave des troubles digestifs (diarrheacutees douleurs abdominales)
De troubles psychiques
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Biologie
hyperkalieacutemie hyponatreacutemie hypoglyceacutemie agrave jeucircn
Deacuteficit hormonal bull dosages statiques
bull Cortisol effondreacute notamment dans sa valeur maximale au reacuteveil
bull ACTH et szlig-LPH treacutes eacuteleveacutees bull aldosteacuterone basse et reacutenine eacuteleveacutee
dosages dynamiques bull test pas de stimulation du cortisol
Anticorps anti-21 OHase positifs
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Traitement Reacutegime normosodeacute
Traitement eacutetiologiquendash Traitement anti-tuberculeux
Hormones glucocorticoides ndash Per os Hydrocortisone (10mg) en geacuteneacuteral en 2 prises (matin midi) en respectant un cycle
nyctheacutemeacuteral et une dose denviron 20 mgj ndash Injectable Heacutemisuccinate dhydrocortisone (100mg)
Mineacuteralocorticoides en cas dhypotension arteacuterielle ndash Per os Fludrocortisone (50μg) en pharmacie hospitaliegravere ndash Injectable Syncortyl (5 agrave 10mg) DOCA
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
Surveillance Clinique poids TA
La meacutelanodermie ne reacutegresse pas forceacutement
En cas de surdosage aspect cushingoide oedegravemes HTA
en cas de sous-dosage ou dinadaptation du traitement Insuffisance surreacutenale aiguumle = urgence theacuterapeutique ndash apport hormonal massif 100mg dhydrocortisone IV toutes
les 4 agrave 6 heures ndash reacuteeacutequilibration hydro-electrolytique (saleacute isotonique et
glucoseacute)
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