Terapéutica antiepiléptica de las Terapéutica antiepiléptica de las epilepsias en la infanciaepilepsias en la infancia
Rafael Camino LeónRafael Camino LeónAna Collantes Herrera Ana Collantes Herrera
Eduardo López LasoEduardo López Laso
Unidad de NeuropediatríaUnidad de NeuropediatríaH.U.Reina SofíaH.U.Reina Sofía
CórdobaCórdoba
Tratamiento de las CE según Tratamiento de las CE según tipo de crisistipo de crisis
Parciales: Parciales: – FAEs clásicos: CBZ, VPAFAEs clásicos: CBZ, VPA– FAEs nuevos: LTG, TPM, LEVFAEs nuevos: LTG, TPM, LEV
CTCG:CTCG:– VPA, LTG, TPM, PRM, PBVPA, LTG, TPM, PRM, PB
Tónicas/AcinéticasTónicas/Acinéticas– VPA, BZD, LTG, TPMVPA, BZD, LTG, TPM
MioclónicasMioclónicas– VPA, BZD, TPM, LEV, LTG?VPA, BZD, TPM, LEV, LTG?
EspasmosEspasmos– VGB, ACTH/CE, VPA, TPM, LTG, BZDVGB, ACTH/CE, VPA, TPM, LTG, BZD
FAEs que pueden agravar FAEs que pueden agravar algunas crisis epilépticasalgunas crisis epilépticas
FAEFAE EmpeoramientoEmpeoramiento
CBZCBZ Ausencias, mioclónicasAusencias, mioclónicas
VGBVGB Ausencias, mioclónicasAusencias, mioclónicas
GBPGBP Ausencias, mioclónicasAusencias, mioclónicas
PHTPHT AusenciasAusencias
PBPB Ausencias (a altas dosis)Ausencias (a altas dosis)
BZDBZD Crisis tónicas en SLGCrisis tónicas en SLG
LTGLTG Crisis mioclónicasCrisis mioclónicas
Convulsiones neonatales Convulsiones neonatales benignasbenignas
Tipos:Tipos:– Familiares: AD. Canalopatía.Familiares: AD. Canalopatía.– No familiares o del 5° díaNo familiares o del 5° día
Tratamiento:Tratamiento:– Podrían no tratarse, pero:Podrían no tratarse, pero:
Al comienzo es difícil el diagnósticoAl comienzo es difícil el diagnóstico Crisis recurrentes muy frecuentesCrisis recurrentes muy frecuentes
– No hay ensayos clínicos controladosNo hay ensayos clínicos controlados– FAE inicial: fenobarbitalFAE inicial: fenobarbital– Otros: PHT, VPA, Corticoides..........Otros: PHT, VPA, Corticoides..........– Retigabina: en CN familiares. Retigabina: en CN familiares.
Encefalopatías epilépticas con Encefalopatías epilépticas con burst-supressionburst-supression
Tipos:Tipos:– Epilepsia mioclónica neonatal de AicardiEpilepsia mioclónica neonatal de Aicardi– Encefalopatía epiléptica infantil precoz de OhtaharaEncefalopatía epiléptica infantil precoz de Ohtahara
Son síndromes farmacorresistentesSon síndromes farmacorresistentes No estudios randomizados, doble ciegoNo estudios randomizados, doble ciego
Fármacos utilizadosFármacos utilizados– De primera líneaDe primera línea
ACTH y FenobarbitalACTH y Fenobarbital– De segunda líneaDe segunda línea
VGB, VPA, BZD, TPM, LEV, Ig, ZNS, TRHVGB, VPA, BZD, TPM, LEV, Ig, ZNS, TRH
Síndrome de West (1)Síndrome de West (1)
25-50% de las epilepsias del primer año25-50% de las epilepsias del primer año
Pocos estudios controlados y Pocos estudios controlados y aleatorizadosaleatorizados
No hay protocolo de consenso en:No hay protocolo de consenso en:– FAEs a emplearFAEs a emplear– Orden de administraciónOrden de administración– DosisDosis– Duración del tratamientoDuración del tratamiento
Síndrome de West (2)Síndrome de West (2)
FAEs de primera línea:FAEs de primera línea:– Vigabatrina: 100-200 mg/Kg/díaVigabatrina: 100-200 mg/Kg/día– ACTH/CorticoidesACTH/Corticoides
Dosis bajas (10-20 UI) o altas (60-240 UI) Dosis bajas (10-20 UI) o altas (60-240 UI) Pauta corta (6 semanas) o prolongada (10 meses)Pauta corta (6 semanas) o prolongada (10 meses) ACTH más eficaz que los corticoides (nivel Ib)ACTH más eficaz que los corticoides (nivel Ib)
– Valproato: 150-200 mg/Kg/díaValproato: 150-200 mg/Kg/día Otros Otros
– Topiramato: 15-25 mg/Kg/díaTopiramato: 15-25 mg/Kg/día– Benzodiazepinas, LTG (10 mg/Kg/d), LEVBenzodiazepinas, LTG (10 mg/Kg/d), LEV– Zonisamida y SulthiameZonisamida y Sulthiame
S. de Lennox-Gastaut (1)S. de Lennox-Gastaut (1)
S. refractario, con múltiples tipos de crisisS. refractario, con múltiples tipos de crisis
FAEs de elección:FAEs de elección:– ValproatoValproato– VPA + Benzodiazepinas (CLB)VPA + Benzodiazepinas (CLB)
FAEs con evidencia Ia, en asociación:FAEs con evidencia Ia, en asociación:– TPM: para crisis tónicas, atónicas y ausenciasTPM: para crisis tónicas, atónicas y ausencias– LTG: para crisis atónicas, ausencias y LTG: para crisis atónicas, ausencias y
mioclónicasmioclónicas– FBM: para crisis atónicas, en > 4 añosFBM: para crisis atónicas, en > 4 años
S. de Lennox-Gastaut (2)S. de Lennox-Gastaut (2)
Otros FAEs:Otros FAEs:– ACTH/CorticoidesACTH/Corticoides– LEV, VGB, ZNS, InmunoglobulinasLEV, VGB, ZNS, Inmunoglobulinas
En crisis concretas:En crisis concretas:– ESM: ausencias atípicas ESM: ausencias atípicas – PHT: crisis tónicasPHT: crisis tónicas– CBZ: crisis focales y tónicasCBZ: crisis focales y tónicas
Epilepsia mioclónica benigna Epilepsia mioclónica benigna del lactantedel lactante
No hay ensayos controladosNo hay ensayos controlados
FAE de elección: ValproatoFAE de elección: Valproato
De segunda línea, en biterapia:De segunda línea, en biterapia:– VPA + LamotriginaVPA + Lamotrigina– VPA + EtosuximidaVPA + Etosuximida
Epilepsia mioclónica-Epilepsia mioclónica-astáticaastática
FAEs de primera línea:FAEs de primera línea:– ValproatoValproato– VPA + BenzodiazepinasVPA + Benzodiazepinas– VPA + EtosuximidaVPA + Etosuximida
Otros FAEs:Otros FAEs:– LTG: para crisis generalizadas no mioclónicasLTG: para crisis generalizadas no mioclónicas– TPM: para crisis atónicas y CTCGTPM: para crisis atónicas y CTCG– ACTH, LEV, ZNS, FBM, Sulthiame, PRM, BromurosACTH, LEV, ZNS, FBM, Sulthiame, PRM, Bromuros
Epilepsia mioclónica severaEpilepsia mioclónica severa
Epilepsia farmacorresistenteEpilepsia farmacorresistente FAEs de elección:FAEs de elección:
– Valproato a altas dosis: 60-120 mg/Kg/díaValproato a altas dosis: 60-120 mg/Kg/día– VPA + Benzodiazepinas (CLB: 1-2 mg/Kg/día)VPA + Benzodiazepinas (CLB: 1-2 mg/Kg/día)
Otros FAEs:Otros FAEs:– Topiramato: para C. parciales y CTCGTopiramato: para C. parciales y CTCG– ACTH/CorticoidesACTH/Corticoides– Inmunoglobulinas (200 mg/Kg/dosis, 6 ciclos)Inmunoglobulinas (200 mg/Kg/dosis, 6 ciclos)– LEV, PRM, BromurosLEV, PRM, Bromuros
Evidencia Ib:Evidencia Ib:– Stiripentol (50-100 mg/Kg/día) + VPA + CLBStiripentol (50-100 mg/Kg/día) + VPA + CLB
Epilepsias parciales del Epilepsias parciales del lactante y preescolarlactante y preescolar
Benignas (de Watanabe y Vigevano)Benignas (de Watanabe y Vigevano)– Podrían no tratarse, pero con fr crisis Podrían no tratarse, pero con fr crisis
recurrentes recurrentes – FAEs utilizados:FAEs utilizados:
CarbamazepinaCarbamazepina ValproatoValproato FenobarbitalFenobarbital
Criptogénicas/SintomáticasCriptogénicas/Sintomáticas– Fenobarbital. Apenas se usa la CBZFenobarbital. Apenas se usa la CBZ– FAEs clásicos: VPA, PRM, BZDFAEs clásicos: VPA, PRM, BZD– FAEs nuevos: LTG, TPM, VGBFAEs nuevos: LTG, TPM, VGB
Epilepsia-ausenciaEpilepsia-ausencia
FAE de elección: evidencia IbFAE de elección: evidencia Ib– ValproatoValproato
FAEs de primera línea: evidencia IbFAEs de primera línea: evidencia Ib– LamotriginaLamotrigina– Etosuximida en monoterapia o añadida al VPAEtosuximida en monoterapia o añadida al VPA
Otros FAEs:Otros FAEs:– Benzodiazepinas (CLZ): evidencia de nivel IIIBenzodiazepinas (CLZ): evidencia de nivel III– Topiramato: evidencia de nivel IIITopiramato: evidencia de nivel III– Acetazolamida, Levetiracetam y ZNSAcetazolamida, Levetiracetam y ZNS
Otras EGIOtras EGI
EA con mioclonías palpebralesy perioralesEA con mioclonías palpebralesy periorales– ValproatoValproato– ESM, LTG, BZDESM, LTG, BZD
EGI con CTCG y con convulsiones febriles EGI con CTCG y con convulsiones febriles plusplus– FAE de elección: ValproatoFAE de elección: Valproato– FAEs nuevos: LTG, TPM, LEVFAEs nuevos: LTG, TPM, LEV– FAEs clásicos: PB, PRM, PHT, CBZFAEs clásicos: PB, PRM, PHT, CBZ
EPBI-RolándicaEPBI-Rolándica
¿Se trata?¿Se trata?
¿Con qué se trata?¿Con qué se trata?
¿Cuánto tiempo?¿Cuánto tiempo?
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA ROLÁNDICAROLÁNDICA
Cuando iniciar tratamientoCuando iniciar tratamiento
Inicio en edades tempranas Inicio en edades tempranas Un corto intervalo de tiempo entre las Un corto intervalo de tiempo entre las
primeras crisisprimeras crisis Recurrencias frecuentesRecurrencias frecuentes Generalización convulsivaGeneralización convulsiva Crisis frecuentes durante la vigiliaCrisis frecuentes durante la vigilia Presencia de registros EEG atípicosPresencia de registros EEG atípicos Mala tolerancia familiarMala tolerancia familiar
Tratamiento de la EPBIRTratamiento de la EPBIR
FAEs de elecciónFAEs de elección– Carbamazepina/OxcarbazepinaCarbamazepina/Oxcarbazepina– ValproatoValproato
FAEs con nivel de evidencia Ib:FAEs con nivel de evidencia Ib:– GabapentinaGabapentina– SulthiameSulthiame
Otros FAEs:Otros FAEs:– Lamotrigina y TopiramatoLamotrigina y Topiramato– Benzodiazepinas en dosis nocturnaBenzodiazepinas en dosis nocturna
EPBIR. Tiempo de EPBIR. Tiempo de tratamientotratamiento
Mantener el tratamiento entre 1 y 2 añosMantener el tratamiento entre 1 y 2 años
Mantener el tratamiento hasta que se Mantener el tratamiento hasta que se normalice el EEGnormalice el EEG
Mantener el tratamiento hasta la edad de Mantener el tratamiento hasta la edad de 16 años16 años
Epilepsias parciales benignas Epilepsias parciales benignas occipitalesoccipitales
Precoz o tipo PanayiotopoulosPrecoz o tipo Panayiotopoulos– No tratar la primera crisis ni las brevesNo tratar la primera crisis ni las breves– FAEs: CBZ, CLB nocturnoFAEs: CBZ, CLB nocturno
Tardía o tipo GastautTardía o tipo Gastaut– CarbamazepinaCarbamazepina– ClobazamClobazam
Epilepsias que cursan con Epilepsias que cursan con POCSPOCS
Epilepsia parcial Epilepsia parcial benigna atípicabenigna atípica– FAE de elección: FAE de elección:
CBZCBZ– FAEs de primera FAEs de primera
línea: VPA, CLZlínea: VPA, CLZ– Otros FAEs:Otros FAEs:
ESM, VGB, ESM, VGB, Acetazolamida, Acetazolamida, SulthiameSulthiame
ACTH/CorticoidesACTH/Corticoides
Síndrome de Landau-Síndrome de Landau-Kleffner y EPOCSKleffner y EPOCS– FAE de elección: VPAFAE de elección: VPA– FAEs de primera línea: FAEs de primera línea:
BZD, ACTH/CEBZD, ACTH/CE– Otros:Otros:
LamotriginaLamotrigina TopiramatoTopiramato LevetiracetamLevetiracetam InmunoglobulinasInmunoglobulinas
E. parciales criptogénicasE. parciales criptogénicas y sintomáticas y sintomáticas
FAEs de elección:FAEs de elección:– CarbamazepinaCarbamazepina– ValproatoValproato
FAEs nuevos:FAEs nuevos:– LTG, TPM, GBP, OXC (evidencia tipo I) LTG, TPM, GBP, OXC (evidencia tipo I) – LEV, TGBLEV, TGB
FAEs clásicos de segunda línea:FAEs clásicos de segunda línea:– PHT, PB, BZDPHT, PB, BZD
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