Roma 13.05.2017
Gabriella De Rosa Cardiologia Pediatrica-Policlinico Gemelli- Roma
“Soffia, sbuffa e fa bum,bum..” patologia congenita cardiaca soffi e aritmie nel primo anno di vita.
La presa in carico del neonato e il primo anno di vita
«Le aritmie sono lo spauracchio di ogni pediatra, cardiologo e di ogni medico dell’emergenza»
GIAC 2012;15(3):173-185
La valutazione dello stato emodinamico del pazè più importante dell’accuratezza della
diagnosi ECG
• riconoscimento
• meccanismo dell’aritmia
• sintomi
• età del bambino.
Davide 20 giorni di vita condotto in ambulatorio per visita di controllo
Anamnesi: nato a termine PN 3200. Apgar 9-10;
EO: severa ipo perfusione periferica, cute pallida e marezzata
FC 200 bpm; Sat 02 72% ; FR 80; refill > 5 sec.; PAS non rilevabile
Rantoli crepitanti, epatomegalia
TIP
IOT
RX torace: cardiomegalia con opacità bilaterali
EAB: PH 6.9; PaCO2 70; PaO2 34; BE -22mEq/l; lattati 17.9 mmol/l
Eco : ventricolo sn dilatato EF 20%
milrinone e dobutamina
amiodarone
Progressivo miglioramento con recupero cinetica dopo 24 ore
Estubazione con CPAP dopo 72 ore
RS: WPW
Tachiaritmie: valutazione QRS
QRS stretti < 0.08sec tachicardia sopraventricolare
QRS larghi > 0.08sec tachicardia ventricolare
Le due grandi famiglie di ritmo che si esprimono con un aumento della FC
In età pediatrica le TSV condotte con aberranza sono solo il 10%
Aritmie ipercinetiche
Il termine implica che delle cellule cardiache non automatiche acquisiscono la capacità di depolarizzarsi spontaneamente sopravanzando così l’attività spontanea del nodo seno-atriale
•Cellule miocardiche atriali: TAE•Cellule miocardiche ventricolari
Automatismo
Il termine rientro indica che unimpulso che percorre una strutturacardiaca in una certa direzionetorna indietro a riattivare il tessutodal quale proveniva. Può verificarsi
• Negli atri: Flutter atriale•Tra A e V per presenza di viaaccessoria :TRAV( 70% dei casi WPW all’ECG di base)• Nel nodo AV: TRNAV• Nei ventricoli
Rientro
1. E’ la più frequente tachiaritmia in età pediatrica. 2. Rappresenta circa 80% delle tachicardie nei neonati e lattanti.3. Incidenza valutata tra 1/25.000 e 1/15.000 nati vivi4. La FC può variare tra 220 e 340 b/m5. Più la diagnosi è tardiva e meno la terapia è efficace
Tachicardia sopraventricolare da rientro per via accessoria
• Presenta due picchi d’incidenza: 1-3 mese di vita; 8-9 anni e adolescenza
• Spesso in assenza di cardiopatie strutturali.• Inizia e cessa improvvisamente• Onde p difficili da definire• P: QRS 1:1
FC 265 bpm
P′:QRS = 1:1
Intervallo RR costante
P segue QRS generalmente su T
Intervallo RP corto
TSV da rientro
Sindrome di Wolff Parkinson White
PR corto
onda delta
QRS larghi
• Pazienti con WPW spesso presentano episodi recidivanti di TPSV
• Rischio di arresto cardiaco in paz con WPW e sincope
• Aritmia rara (3-10% delle aritmie neonatali, 30% delle aritmie fetali)
• E’ nella maggior parte dei casiidiopatico
• Ha una frequenza atrialecompresa tra 275 e 580 b/m conrapida frequenza di rispostaventricolare , fino a 280 b/m
• Il rapporto A-V più frequente è 2:1(da 1:1 a 6:1)
• Ma associato anche a:
• uso di oppiacei o cocaina durante la gravidanza
• presenza di Ab della M. di Sjogren (SSA/SSB) (disfunzione sinusale e flutter atriale)
• Cateterizzazione della vena ombelicale
• Miocardite da Coxsackie B2
• La maggior parte dei pazienti (66%)presenta un singolo episodio, èasintomatica e si converte facilmente a RS
• Il 34% ha insufficienza cardiaca, aritmieaddizionali o è refrattario alla conversionein RS
Lo sviluppo di sintomatologia non si correla alla frequenza ventricolare ma
alla durata del flutter.
Marco 2 mesi di vita condotto in Ps di altro nosocomio per difficoltà alimentari
Anamnesi : in terapia con steroidi e broncodilatatori per bronchiolite fino a riscontro di tachicardia (FC 250 bpm) TIP
EO: severa ipo perfusione periferica, ipoteso cute pallida e marezzata
FC 250 bpm; Sat 02 77% ; FR 80; refill > 5 sec.; Pas non rilevabile
Rantoli crepitanti, epatomegalia
IOT
RX torace: cardiomegalia
Eco; ipocinesia marcata VSn con severa ime atriomegalia sn
milrinone
- Freq atriale irregolare
- QRS stretti ;
- P′/QRS > 1;
- Qrs preceduti da p ectopiche
- Variazione rapporto di
conduzione AV, con comparsa di
onde P non condotte
Adenosina inefficace
Overdrive inefficace
Amiodarone ev e lanoxininefficace
Tachicardia atriale ectopica
Meccanismo :• AutomatismoIncidenza : 5-10% di tutte le tachicardie sopraventricolari (a volte associazione con il virus RS)Andamento :• Permanente (più frequente)• Parossistico• Scarsa risposta alla terapia medicaQuadro Clinico :• Isolata• Associata a CardiopatiaQuadro ECG• QRS stretti preceduti da :P ectopiche• Rapporto di conduzione A-V variabile
Tachicardia atriale ectopica
ELEMENTI CHE DETERMINANO IL QUADRO CLINICO
•Frequenza cardiaca
•Epoca d’insorgenza
•Durata della tachicardia
•Presenza/assenza di cardiopatia
strutturale
ESAME CLINICO
• Frequenza cardiaca
• Regolarità/irregolarità della tachicardia
• Presenza/assenza di scompenso
• Segni di cardiopatia organica
Rapida valutazione ed identificazione della problematica aritmica
Nel mondo cardiaco il tempo è ossigeno
Tanto più si ritarda l’intervento per gestire l’aritmia , tanto più soffre il cuore
Il neonato:
• - è in genere asintomatico nelle prime 12 – 24 ore di tachicardia
• -irrequietezza , pallore, difficoltà ad alimentarsi
• scompenso
SINTOMI
valutazione stato emodinamico!
registrare subito ECG!
registrare ECG durante manovre o terapie
registrare ECG durante conversione in RS
Gestione paziente in TSV
Il diving reflex:
- borsa di ghiaccio sul volto oppure immersione del volto in acqua ghiacciata per circa 15 secondi.
- è la manovra più efficace per interrompere la TPSV in neonati e lattanti.
Manovre Vagali
• Usate generalmente nei bambini con TSV emodinamicamente stabili checoinvolgono il nodo AV come parte del loro circuito di rientro.
• Tali manovre inducono un effetto dromotropico negativo sul nodo AV.
• Successo in circa il 60-70% dei casi
• Usate come trattamento iniziale sia per la loro semplicità che la loro relativa noninvasività .
Adenosina
uso terapeutico/diagnostico nelle TSV
blocco transitorio conduzione AV
efficace nelle TSV che coinvolgono il nodo AV
emivita molto breve: 7-10 sec
somministrazione e.v. in bolo
dose: 100-300 mcg/kg
Manovre vagali
ECG in RS
a) PR corto + onda delta
* S di WPW
b) PR norm + QRS stretti
* rientro nodale
Arresto della tachicardia
1. Onde di flutter
* flutter atriale
2. Onde P ectopiche
* tachicardia atriale
ectopica
Pausa
Tachicardia
hissiana
Nessun effetto
TRATTAMENTO ACUTO DELLA TRPSV
Scompenso grave o shockNO SI
Manovre vagali (diving reflex)
Adenosina
OverdriveTransesofageo oCardioversioneElettrica 0,5-1 Joule/Kg
Adenosina oATP 0,5 mg/kg
Krenosin (6 mg in 2 ml)
0,10 mg/kg in bolo rapido
dopo 2-3 minuti, ripetere0,15 mg/kg in bolo rapido
dopo 2-3 minuti, ripetere0,20 mg/kg in bolo rapido
Se non c’è risposta,
Farmaci Classe 1C*(Propafenone 1mg/kgev o Flecainide) o 3a
Classe (Amiodarone, 5mg/kg ev)
Overdrivetransesofageo
CardioversioneElettrica
*Controindicati in caso di
dilatazione o disfunzioneventricolare
CARDIOVERSIONE SINCRONIZZATA
0.5 J/Kg
no conversione
1 -2 J/Kg
Sincronizzata vuol dire che lo shock viene erogato in coincidenza del QRS (uno shock che
cada in fase vulnerabile, cioè sull’onda T può scatenare la
FV!).
Se possibile, sedare il paziente (diazepam,
midazolam, ketamina, fentanile)
Nel defibrillatore c’è un tasto apposito per la sincronizzazione !
Dose max 3 J/kg
• Terapia di scelta cardioversione elettrica 0,5- 1,5 j/kg o
SATE meno efficace
• Terapia farmacologiaca: amiodarone più beta bloccanti
TERAPIA
Riduzione della frequenza cardiaca (Azione di blocco sul nodo atrio-ventricolare: digossina /beta-bloccanti)
Conversione Farmacologica (Farmaci anti-aritmici classe Ic insieme a BB o digossina; classe III: neonato amiodarone)
Conversione Non-Farmacologica (Pacing atriale esofageo o endocavitario ;cardioversione sincronizzata)
Trattamento acuto Flutter
Trattamento acuto tachicardia atriale ectopica
Propafenone po 10-15 mg/kg/diePropanololo po 1-5 mg/kg/dieAmiodarone ev 10 mg/kg/die
→ 5 mg/kg/dieDiuretici, ACE-Amiodarone ev
+ Digitale Ablazione?
SCOMPENSO BUON COMPENSO
TAE generalmente si resolve prima dei 6 mesi
Neonato e lattante
Più frequenti
• Rientro: fascio accessorio• Flutter 3-10% periodo neonatale• Scompenso
RIENTRO RR costante
• Tachicardia atriale ectopica
AUTOMATISMO RR variabile
TAKE Home Message
Meno frequenti
Tachicardie ventricolari
• QRS > 0.08 sec, largo con asse diverso da quello sinusale
• Onda P quando visibile non ha correlazione con il QRS
• Onda T con polarità opposta al qRS
• Può raggiungere FC elevata fino a punte di 400 bpm
Tachicardia a QRS largo
Molto rara (5%);
• Idiopatica (55%)• Secondaria (45%) a CC,
iperkaliemie e patologie materne: tossicodipendenza da eroina
• Genetica: QT lungo, QT corto
• Le tachicardie ventricolari idiopatiche (55%) hanno in genere una prognosi benigna
• Dal punto di vista clinico possono presentarsi in maniera sintomatica (rare) o asintomatica (la grande maggioranza)
• E’ necessario monitorare il paziente ed eseguire un esame ecocardiografico volto ad escludere la presenza di una neoformazione, di una cardiopatia strutturale e/o di disfunzione ventricolare.
• E utile eseguire un controllo degli elettroliti sierici (Na, K, Ca, Mg)
MORPHOLOGY OF VT
POL.
19%
RBBB
23%
LBBB
58%
Sintomi
- Difficoltà all’alimentazione
- Distress respiratorio
- Sudorazione
- Cute fredda
- Pallore cutaneo
- Cardiomegalia ed edema polmonare all’RX
- Diuresi contratta
Sincope: improvvisa perdita di coscienza preceduta o meno da prodromi, legata a riduzione del flusso cerebrale
Scompenso
Tachicardia ventricolare monomorfa del neonato
• F.V. variabile da 150 a 320 bpm
• Specifica diagnosi possibile solo nel 50% dei casi
• Presentazione clinica variabile (più sintomi in paz > 6m)
• La terapia medica è sufficiente nella maggior parte dei casi
Trattamento acuto TV monomorfa
Compromissione emodinamica
Stabilità Emodinamica
Beta-bloccante
Propafenone
Amiodarone
ABCs
Cardioversione elettrica (2-4 J/kg)
Valutare il ritmo
FC 200-220bpm
P≠ sinusaleQRS< 0.08 secTachicardia sopraventricolare
Tachiaritmia ventricolare QRS>0.08
• Manovre vagali e adenosina dopo documentazione aritmia con ECG, efficaci nelle forme da rientro
• Nelle TA in acuto controllo della FC
Amiodarone e/o cardioversione elettrica in ambiente ospedaliero
TAKE Home MessageTAKE Home Message
Anamnesi : decorso regolare della gravidanza fino alla 18ª settimana di età gestazionale quando viene diagnosticata Bradiaritmia fetale; • Ecocardiogramma fetale : Normale FC 100 bpm Attività aritmica con pause ogni 4 battiti PR 115-128 ms
Anamnesi gravidica: Ecografie nella norma Tamponi vaginali negativiTORCH negativoNon assunzione di farmaci
Camilla nata a 36 EG da PC per bradicardia fetale; IA 7-8PN 2225
EO: buone condizioni generali, bradicardia
FC 85-90 bpm; Sat 02 97%
• Emocromo ed esami ematochimici :nella norma
• Sierologia per Coxackie, Echovirus, negativo
• Genoma per parvovirus ed enterovirusnegativo
Ecocardio normaleEcoencefalo normale
• La Sindrome del QT lungo congenita ha una frequenza di 1 su 2000 nati ed è causata da mutazioni su geni che controllano le correnti al potassio ed al sodio
• E’ caratterizzato da un allungamento del tratto QT con QTc superiore a 440 msec nei bambini e nei soggetti adulti di sesso maschile e QTc superiore a 460 msec nei soggetti di sesso femminile dopo la pubertà
• Essa rappresenta la prima causa di morte improvvisa sotto i vent’anni e circa il 10% delle cosiddette “morti in culla” o SIDS
• un allungamento dell’intervallo QTc inferiore però ai 0.50 ms è relativamente comune nei primi giorni di vita, in particolare nei neonati asfittici;
• il sospetto diagnostico di malattia solo in quei soggetti in cui il QTcrimanga costantemente allungato (>0.44 s) dopo i primi 20-30 giorni di vita.
Schwartz PJ, et al. Eur Heart J 2002 Sep;23(17):1329-44
Magnesio Solfato e.v.
(fiale da 1g in 10 ml)
Dose: 15-30 mg/kg in bolo in 5min in soluzione fisiologica
Tachicardia Ventricolare Polimorfa TORSIONE di Punta
Cause di QT lungo
Diselettrolemie:ipokaliemia, ipomagnesiemia, ipocalcemia
Indotte da farmaci:antiaritmici classe III, antistaminici, macrolidi, alcuni antibioticifluorochinolonici, ansiolitici maggiori, antidepressivi triclici, agenti attivisulla motilità gastro-intestinale, farmaci antipsicotici, metadone
Altre cause:figli di madre con patologia autoimmune ed anticorpi anti-Ro/SSA,anomalie sistema nervoso centrale, ipotiroidismo, miocardite, infartomiocardico, trauma cranico
Seco
ndar
ioC
onge
nito Sindrome di Romano-Ward
(AD)
Sindrome di Jervell-Lange-Nielsen (AR associata a sordità neurosensoriale) Napolitano C, Bloise R, et al. Sudden death
and genetic ion channelopathies. Circulation. 2012;125:2027–2034
Criteri diagnostici della Sindrome del QT lungo
> 3,5- 4 ALTA
PROBABILITA’ trattare
2- 3 MEDIA
PROBABILITA’ripetere seriamente ECGHolterProva da sforzogenetica
< 1 Bassa
PROBABILITA’ Stop
Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. Circulation. 1993;88;782–784
Management QT lungo
QTc > 470 ms: iniziare terapia con beta-bloccante
Eseguire il test genetico• subito se QTc > 485 ms• subito se QTc > 460 ms ed un genitore con QTc lungo• ad un anno di vita se mancata normalizzazione del QTc al
follow-up
Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, et al. Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation. 2009;120:1761–1767
ECG in 3°-4° giornata di vita in34442 neonati, seguitiprospetticamente per 1 anno
Analisi QTc
34 morti di cui 24 per SIDS (0.7‰)
QTc più lungo nei morti per SIDS vs. sopravvissuti
435±45 vs. 400±20 msec, P<0.01
In 12/24 SIDS QTc > 440 msec
Relazione tra LQTs e SIDS
• The long QT syndrome (LQTS) satisfies several criteria that may make ECG screening worthwhile: it is not rare (~1 in 2,000 births)
• ECG diagnosis is feasible and can be used to trigger appropriate genetic testing
• By stimulating cascade screening of family members, diagnosis of affected infants may also prompt identification of asymptomatic but affected individuals
• Neonatal screening is cost-effective using conventional criteria, and with a QTccutoff of 460 ms in two different ECGs the number of false positives is estimated to be low (~1 in 1,000).
• “parents of new born children should be informed about LQTS,a life-threateningbut treatable disease of significant prevalence that may be diagnosed by a simpleECG.”
Pro
The effectiveness of such a program has not been evaluated in terms of outcome.
The ECG is an unreable diagnostic tool with unacceptable reproducibility, specificity andsensitivity
The adverse effects of overdiagnosing or underdiagnosing LQTS in thousands ofindividuals have not been valuated
There are no definitive criteri on standard by which LQTS can be excluded once thepossibility is raised,and in particular genetic testing is not sensitive or specific enough to doso.
If parents are informed about LQTS and the availability of the ECG, they must also befully informed of the risks of screening in low-risk infants, including expense, misdiagnosis,and lifelong uncertainty.
We propose : the detection of LQTS in the community through an active multi- disciplinary program to detect probands and screen family members, based around a clinical registry
Contro
Lo screening con ECG ha un basso valore predittivo
1/3 dei bambini portatori della mutazione ha un ecg normale
Il QT lungo come causa di SIDS è evidente in una bassa percentuale di casi
Nessuna dimostrazione che individuare e sottoporre a profilassi i soggetti con LQTs riducala mortalità per SIDS
Non esiste univoco accordo sul valore soglia (440-460 msec)
La risposta alla terapia beta bloccante nella LQT3è scarsa
I pochi bambini deceduti per sids sotto monitoraggio sono morti in bradicardia no intachicardia
Contro
Towbin JA, N Eng Journal Med 1998;338:1760-61
Martin RJ et al. Pediatrics 1999;103:812-13
Hodgman JE et al.. Pediatrics 1999;103:814-5
Hoffman JI,Pediatrics 1999;103:815-7
Objective: The aim of this work was to review the available evidence on the cost-effectiveness of genetic and ECG testing strategies for the diagnosis of LQTS
Conclusions: LQTS profiling and patients’ stratification have the potential to improve the disease management. Because of the limited current knowledge in this field, the present review recommends to perform further cost-effectiveness evaluations of the genetic and ECG screening alternatives, especially within European health care systems,which are still not available in the literature on genetic testing.
Costi & Benefici
Ulteriori studi sono necessari prima di raccomandare loscreeening universale del QT per non correre il rischiodi sprecare risorse per un monitoraggio non efficace, edi sottoporre neonati sani ad esami inutili
VALUE IN HEALTH18(2015)700 – 7 08
QT lungo
• LQT è un fattore di rischio per SIDS
• Difficile stabilire sempre il nesso causale tra LQT e SIDS
• L’ipotesi di una morte improvvisa aritmica spiegherebbe solo pochi casi di SIDS
• L’ECG non può identificare tutti i neonati a rischio di SIDS
Eseguire ECG eventualmente completato da test genetici in caso di• familiarità (Lqt, morte improvvisa)
• Paz con ALTE
• Fratelli di bambini con SIDs
• Bradicardia feto neonatale non altrimenti inquadrabile
TAKE Home Message
Screening individualizzato
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