Sindroame neurologice majore
I
UNIVERSITATEA DE MEDICIN I FARMACIE DIN TRGU MURE
FACULTATEA DE MEDICIN GENERAL
RODICA BLAA ION PASCU
CURS DE NEUROLOGIE
UNIVERSITY PRESS
TRGU- MURE 2006
Sindroame neurologice majore
II
C U P R I N S
CUVNT NAINTE...................................................................................III
I. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL.................................1
II. SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC............................11
III. SINDROAME SENZITIVE..................................................................17
IV. SINDROAMELE MEDULARE...........................................................29
V. SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL...................................37
VI. SINDROAMELE VESTIBULARE......................................................53
VII. SINDROAMELE CEREBRALE........................................................59
VIII. SINDROAMELE TALAMICE..........................................................65
IX. SINDROAMELE HIPOTALAMICE...................................................73
X. SINDROAMELE EXTRAPIRAMIDALE............................................83
XI. SINDROAMELE MOTILITII OCULARE...................................103
XII. SINDROAMELE CILOR OPTICE................................................119
XIII. SINDROAMELE CORTICALE......................................................127
XIV. SINDROMUL MENINGEAN.........................................................151
XV. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIAN...........155
XVI. SINDROMUL COMATOS..............................................................167
XVII. SINDROAMELE PARTICULARE ALE TULBURRILOR DE
CONTIEN...............................................................................177
XVIII. SINDROAMELE ARTERELOR CU DISTRIBUIE
Sindroame neurologice majore
III
CEREBRAL................................................................................181
BIBLIOGRAFIE SELECTIV................................................................205
Sindroame neurologice majore
IV
CUVNT NAINTE
Cu toate c neurologia secolului XXI beneficiaz de metode moderne
de diagnostic, cunoaterea i mai ales recunoaterea n timp util a
sindroamelor neurologice continu s reprezinte o provocare i o
necesitate fundamental att a studenilor n medicin, ct i a specialitilor
neurologi.
n opinia noastr " diagnosticul neurologic" parcurge dou etape
distincte i complementare. n prima etap se va stabili " diagnosticul
clinic", iar n cea de a doua " examinri paraclinice" vor permite pe de o
parte stabilirea " diagnosticului pozitiv", iar pe de alt parte realizarea
"diagnosticului diferenial" fa de un numr din ce n ce mai mare de boli
neurologice fie primare, fie secundare altor afeciuni.
Diagnosticul neurologic clinic poate fi pus cu mare precizie
ndeplinind cel puin dou condiii de baz: a) existena unui important
"bagaj" de cunotine neurologice; b) utilizarea unei " gndiri medicale"
pragmatice i lipsite de ezitri.
Neurologul modern este obligat s ajung la un diagnostic de boal ct
mai rapid i ct mai sigur parcurgnd un drum, de cele mai multe ori plin
de obstacole. Aceast cale are o prim etap pe care am denumit-o "
analitic" de acumulare, pe baza unui protocol clar de examinare, a
simptomelor i semnelor. A doua etap "sintetic" are n componena sa o
Sindroame neurologice majore
V
" prim faz" stabilirea diagnosticului de " sindrom". Apoi n a
"doua faz", ansamblnd corect sindroamele, se ajung uor i sigur la
diagnosticul de boal. Evident, a sosit momentul optim de utilizare
"examinrilor paraclicice" care vor fi recomandate numai n conformitate
cu datele clinice.
Reconsiderarea sindroamelor neurologice faciliteaz i diagnosticul
topografic, domeniu n care muli neurologi nu ndrsnesc s se aventureze
dect rareori i cu excesiv precauie.
Stabilirea unui diagnostic de "sindrom neurologic" impune i minime
cunotine anatomofizilogice, astfel nct acestea au fost expuse la fiecare
capitol n parte. Alte sindroame neurologice vor fi adugate ntr-o ediie
viitoare ( e.g.: de formaie reticulat, limbic, autonome, cefalalgice etc).
Neurologia trebuie s rmn n egal msur, "tiin i art" motiv
pentru care expunerea sindroamelor neurologice majore ncearc s
demonstreze strigenta necesitate de nsuire a lor ntr-un moment n care
"frumuseea" i "nobleea" neurologiei plete n noianul aparatelor
electronice.
Autorii
Sindroame neurologice majore
1
I. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL
1. Anatomofiziologie
Neuronul motor central (piramidal) are origine n: a) stratul V al
cmpului 4 Brodmann (aria motorie primar) aflat pe circumvoluia
frontal ascendent a lobului frontal; b) ariile prefrontale 6,8; c)
ariile parietale 3,1,2,5,7; d) aria motorie secundar; e) aria motorie
suplimentar. Proiecia acestora se realizeaz prin fasciculele
corticospinale ( piramidale) i prin fasciculele corticonucleare
(geniculante).
Aria motorie primar este considerat ca fiind zona principal de
origine a fascicolului piramidal. Somatotopia "homunculusului motor"
este urmtoarea: n lobul paracentral situat pe faa intern a emisferei
ncepe proiecia membrului inferior care urmeaz n partea superioar a
frontei ascendente apoi, de sus n jos trunchiul. Ambele au o mic
reprezentare. Reprezentarea membrului superior se realizeaz n partea
mijlocie a circumvoluiei frontale ascendente, iar n partea inferioar a
acesteia este proiecia capului cu vertexul n sus iar limba i faringele n
partea cea mai decliv. n fiecare emisfer se proiecteaz, predominant,
jumtatea opus a corpului i membrele controlaterale. Extremitatea
cefalic are i o proiecie omolateral. Aria de protecie cortical este cu
att mai extins cu ct funcia segmentului anatomic este mai complex.
Sindroame neurologice majore
2
n acest sens, mna, policele, masticaia i fonaia au reprezentarea cea
mai larg.
n afara ariei motorii primare se descrie o arie motorie secundar situat la
baza anului rolandic i are o arie motorie suplimentar situat pe faa
intern a emisferelor centrale.
Fibrele fasciculului piramidal se adun la nivelul centrului oval (corona
radiata) i au traiectat descendent prin braul posterior i genunchiul
capsulei interne unde respect o somatotopie: fibrele pentru membrul
inferior sunt situate posterior, cele pentru membrul superior sunt la
mijloc i fibrele pentru fa se localizeaz n genunchiul capsulei interne.
Traiectul continu n piciorul pedunculilor cerebrali, urmnd o
somatopie: 1/5 intern pentru fascicolul geniculant, 3/5 mijlocii
fascicolul piramidal, iar n treimea extern trece fascicolul
temporopontin. Facicolul piramidal trece n partea anterioar a punii,
pentru ca n poriunea inferioar a bulbului, (in "piramidele bulbare"),
(decuia piramidal) i trece n cordonul lateral n partea opus a
mduvei sub denumirea de fascicul piramidal indirect (ncrciat). Restul
fibrelor continu traseul ca fascicul piramidal direct situat n cordonul
anterior al mduvei. n mduva spinrii, 55% din fibrele piramidale se
opresc la nivelul regiunii cervicale, 20% la nivelul dorsal i 25% ajung
n zona lombosacrat a mduvei.
Sindroame neurologice majore
3
Sistemul piramidal este foarte bine dezvoltat la om i are o funcie fazic
de control a motilitii voluntare i o funcie tonic de control a tonusului
muscular.
2. Simptomatologie
Sindromul de neuron motor central apare secundar leziunilor neuronilor
piramidali sau a prelungirilor acestora (fibrele corticospinale) i const n:
Tuburarea de motilitate activ este reprezentat de deficitul motor
care este extins i se caracterizeaz prin:
afecteaz predominent micrile voluntare cu pierderea abilitii de a
executa acte motorii de precizie la care este folosit musculatura distal
mai exprimat la membrul superior
este electiv conform legii Wernicke-Mann: a) pentru membrul
superior predomin pe extensori, supinatori, rotatori externi i adductori ai
braului b) pentru membrul inferior predomin pe flexorii dorsali ai
piciorului, flexorii gambei, adductori i rotatori externi ai coapsei.
respect musculatura axial
parez facial de tip central
recuperarea ncepe cu musculatura rizomelic a membrului inferior
afectarea deglutiiei i fonaiei apare numai n condiiile lezrii
bilaterale a fascicolului geniculat.
Deficitul motor parial, incomplet poart numele de parez n timp ce
deficitul complet se numete plegie.
n funcie de distribuia deficitului motor, acesta este denumit:
Sindroame neurologice majore
4
monoparez/plegie (efctarea unui membru)
hemiparez/plegie (afectarea membrului superior i inferior a
jumtii corpului)
paraparez/plegie (afectarea membrelor inferioare)
diparez/plegie brahial (afectarea membrelor superioare)
tetraparez/plegie (afectarea tuturor membrelor).
Tulburarea de motilitate pasiv ( spasticitatea sau contractura
muscular)
Reprezint creterea tonusului muscular care se asociaz scderii forei
musculare n cadrul sindromului de neuron motor central. Spasticitatea se
poate instala de la debut n condiiile instalrii lente a leziunilor sau dup
1 3 sptmni de la debutul brusc al afectrii neuronului motor central
cnd avem hipotonie muscular. Spasticitatea are urmtoarele caracteristici:
este mai exprimat distal
este electiv ns contrar deficitului motor: la membrul superior
predomin la flexorii degetelor minii, flexorii antebraului, pronatorii
antebraului, adductori braului, rotatorii interni ai braului; la membrul
inferior predomin la extensorii piciorului, extensorii gambei, addunctorii
coapsei, rotatorii interni ai coapsei ( contractur muscular de tip
Wernicke-Mann).
cedeaz continuu, fiind elastic
revine la postura iniial ( fenomenul " lamei de briceag")
Sindroame neurologice majore
5
se exagereaz la emoii, ortostaiuni i frig
cedeaz parial la miorelaxante cu aciune centrala (Lioresal)
n ortostaiune confer bolnavului hemiplegic cu aspect caracteristic
(membrul superior cu braul n adducie, antebraul i mana n flexie, iar
inferior n extensie i rotaie intern)
Clonusul este o succesiune de contracii rapide, ritmice, declanate de
elongaia brusc, cu meninerea n tensiune a unor muchi. Clonosul este o
manifestare a spasticitii. Se ntlnete: clonosul minii, clonosul rotulian,
clonosul piciorului.
Tulburarea de motilitate autonom: diminuat sau abolit
(clipitul, balansul membrului superior n timpul mersului) de partea
paralizat
Tulburarea de mortilitate asociat patologic poart denumirea
de sincizie. Aceasta const din apariia unor micri automate,involuntare
ale unor segmente paralizate, cu ocazia unui efort sau a micrilor
voluntare executate de segmente sntoase. Sinciziile pot fi: a) globale:
micri automate ce apar la membrele paralizate prin contracia
musculaturii la un efort ( tuse, strnut, cscat etc); b) de imitaie: membrele
paralizate schieaz micrile executate cu for de membrele sntoase; c)
de coordonare: se asociaz n mod involuntar la unele micri voluntare
executate de membrele paretice.
Tulburrile de reflex osteotendinoase. Acestea sunt exagerate,
uneori dup o prim perioad de diminuare, paralel cu evoluia tonusului
Sindroame neurologice majore
6
muscular de la hipotonie la hipertonie. Hiperreflectivitatea osteotendinoas
se caracterizeaz prin urmoarele:
scderea pragului reflexogen ( apariia rspunsului la stimuli de
intensitate mic)
scderea perioadei de laten ( apariia rspunsului ct mai rapid)
creterea amplitudinii i vigorii rspunsului
prelungirea perioadei de contracie mucular
extinderea zonei reflexogene (reflexul este declanat de stimuli
aplicaiei la distan de locul de eleciei pentru obinerea rspunsului)
n practic, pentru evidenierea sindromului de neuron motor central,se
testeaz urmtoarele reflexe osteotendinoase:
la membrele superioare: biciptal, triciptal, stiloradial, cubitopronator
la membrele inferioare: rotulian, achilian, medioplanetar
Tulburrile de reflexe cutanate ( abdominale, cremasteriene i
planetare): diminuate sau abolite. Examinarea reflexelor abdominale i
modificarea acestora are o semnificaie deosebit mai ales cnd se asociaz
cu hiperreflectivitatea osteotendinoas deoarece ea poate surveni precoce,
la debutul unei afeciuni cronice.
Reflexele patologice piramidale reprezint unele din cela mai sigure
indicii de leziune a neuronului motor central. Apariia reflexelor patologice
se produce prin dezinhibiia unor reflexe primare de aprare care sunt
supuse n mod normal inhibiei corticale ( neuronul motor periferic este
lipsit de influena inhibitoare a centrilor corticali).
Sindroame neurologice majore
7
n practica neuologic, se examineaz prezena urmtoarelor reflexe
patologice:
la membrul superior: Rosner, Hoffmann, Tromner, Wartenberg
la membrul inferior: Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer etc.
orofaciale ( n caz de leziune bilateral a fascicolului piramidal):
reflexul palmomentonier Marinescu-Radovici i reflexul orbicularului
buzelor Toulouse
automatism medular: reflex de tripl flexie Marie-Foix, de extensie
ncruciat, de mas, de mers
Tulburrile vegetative i trofice: a) troficitatea muscular este
pstrat; b) atrofii musculare prin neutilizare (mai ales la copil) i, mai rar,
atrofii n cazul leziunilor concomitente parietale, care nu sunt extinse i nici
importante, iar excitabilitatea neuromuscular este nemodificat; c) atrofiile
muchilor minii sunt moderate i apar prin mecanisme transsinaptice.
Diagnosticul topografic cuprinde anumite particulariti ale
distribuiei deficitului motor i a reflexelor care permit stabilirea sediului
leziunii.
Sindromul piramidal cortical i cortico-subcortical se recunoate
printr-o distribuie inegal dat de extensia ariei de protecie somatic a
unui hemicorp pe cortex. Deficitul motor este localizat n partea opus
leziunii i poate fi limitat la fa i membrul superior sau predominent la
membrul inferior. Frecvent este asociat cu alte semne corticale: afazie n
leziunile emisferei dominate, aparxie, agnozie, crize epileptice,
Sindroame neurologice majore
8
jacksoniene, hemianopsie. Tulburrile de sensibilitate de tip cortical pot s
fie dispuse cu aceeai somatotopie ca tulburrile motorii. Spasticitatea este
mai puin marcat n leziunile corticale dect n cele subcorticale.
Cauzele hemiplegiei sunt multiple i necesit trecerea n revist a
patologiei neurologice aproape n ntregime: a) leziunile vasculare sunt
cauza cea mai frecvent (infarcte sau hemoragile cerebrale); b) procesele
expansive intracraniene (tumori cerebrale primitive, metastaze cerebrale,
parazitoze etc); c) meningoencefalita; d) traumatismele cerebrale; e)
encefalopatiile infantile; f) bolile demielinizante (scleroz multipl) etc.
Sindromul piramidal capsular. Hemiplegia este masiv i distibuit
egal la membrul superior i inferior deoarece fibrele corticospinale sunt
localizate ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne.
Spasticitatea este mai precoce i mai intens dect n leziunea cortical.
Dac leziunea afecteaz concomitent i genunchiul capsulei interne unde
i au sediul fibrele fascicolului geniculat destinat nervilor cranieni
atunci deficitul motor va fi prezent i la nivelul hemifeei de aceeai
parte cu membrele paralizate. Tulburrile de sensibilitate sunt absente de
obicei i nu apar dect n cazul unei leziuni concomitente n talamus sau
ale cilor talamocorticale. Recuperarea funcional a membrelor afectate
este mai dificil dect n leziunea cortical.
Sindromul piramidal prin leziunea trunchiului cerebral se
caracterizeaz prin sindroame alterne (hemiplegie de partea opus
Sindroame neurologice majore
9
leziunii, paralizia unui nerv cranian de aceeai parte), la care se pot asocia
diverse tulburri de sensibilitate, cerebelare, vestibulare etc.
Sediul leziunii este indicat de parte n care se afl nervul cranian afectat.
De exemplu, o hemiplegie nsoit de paralizie de nerv facial de tip
periferic indic o leziune situat n poriunea inferioar a punii.
Sindrom piramidal medular. Hemiplegia/pareza spinal apare ntr-o
leziune situat la nivelul mduvei cervicale deasupra emergenei
plexului brahial. Deficitul motor este omolateral leziunii, respect faa i
se asociaz deseori tulburri de sensibilitate superficiale ale membrelor
situate n partea opus leziunii i tulburri de sensibilitate profund ale
membrelor cu deficit motor (sindrom Brown-Sequard). Leziunea ntregii
structuri medulare deasupra umfturii cervicale conduce la tetraplegie.
Monoplegia crural apare prin afectarea unei jumti a mduvei, sub
umfltura cervical. Paraplegia/pareza secundar suferinei de neuron
motor central poate fi la debut flasc (dac se instaleaz brusc) sau
spatic i se nsoete de tulburri autonome ( urinare, defectaie,
sexuale). Paraplegiile pot fi date i de leziuni la nivelul etajelor
superioare ale sistemului nervos: paraplegia pontin ( leziuni situate n
piciorul punii bilateral); paraplegia cortical (leziuni bilaterale la nivelul
lobului paracentral). Cauzele paraplegiilor spinale sunt multiple:
traumatisme ale coloanei vertebrale, malformaii vasculare
intramedulare, mielite virale, scleroz multipl, tumori medulare, boli
degenerative etc.
Sindroame neurologice majore
10
Sindroame neurologice majore
11
II. SINDROMUL DE NEURON PERIFERIC
1. Anatomofiziologie
Neuonul motor periferic reprezint calea aferent comun a SNC la
muchi. Sherrington l-a numit calea final comun deoarece toate
influenele descendente ale sistemului nervos care i gsesc o manifestare
n cursul actului motor, converg la acest nivel.
Corpul neuronului motor periferic (pericarionul) are originea n cornul
anterior al mduvei spinrii i n nucleii motori ai nervilor cranieni
(oculomotori, trigemen, facial, glosofaringian, vag, accesor i hipoglos).
n cornul anterior medular, neuronii sunt dispui n nucleii situai n
coloane longitudinale, astfel nct respect o anumit somatotopie:
a) nucleii anteromediali inerveaz muchii paravertebrali, nucleii
anterolaterali inverveaz mucii extremitiilor; b) neuronii motori ai
muchilor flexori sunt dispui mediali i caudali fa de neuronii muchilor
extensori corespunztori; c) neuronii laterali inerveaz muchii distali.
Dendritele fiecrui neuron fac peste 1000 de sinapse. Aferenele
neuronului motor periferic provin de la: a) fascicolele corticospinale
(piramidae) sau corticonucleare (pentru nervii cranieni); b) fascicolele
reticulospinale directe i ncruciate, care transmit impulsuri pentru
tonus i postur venite din sistemul extrapiramidal, cerebelar sau
Sindroame neurologice majore
12
cortical; c) fibrele constituente provin din neuronii formaiei reticulare; d)
fascicolul tectospinal provenit din tuberculii qvadrigemeni; e) fascicolul
olivospinal pentru neuronii din segmentele cervicale ale mduvei; f)
fascicolul rubrospinal; g) fibrele de la ganglionii spinali pentru reflexul
miotonic.
Axonul neuronului motor periferic prsete SNC prin rdcina anterioar
a nervului spinal. Nervul spinal cuprinde fibre mixte motorii (de la rdcina
anterioar) i senzitive (de la rdcina posterioar) i prsete canalul
vertebral prin foramen intervertebral (poriunea funicular). Spre deosebire
de nervi cranieni, nervi spinali nainte de a ajunge la muchi, formeaz
mpreun cu alte rdcini o serie de plexuri (cervical, brahial, lombosacrat),
motiv pentru care un singur plex conine fibre care ii au originea n mai
multe segmente medulare. Pentru nervii cranieni, distribuia fibrelor din
nucleul motor situat n trunchiul cerebral nu sufer modificri importante
prin traectul periferic. La periferie, axonii neuronilor motori se termin la
nivelul jonciunii neuromusculare.
Aciunea motorie a sistemului nervos asupra muchilor se exercit prin
intermediul unitii motorii. Unitatea motorie este un complex
morfofuncional format dintr-o celul motorie cu prelungirile ei i fibrele
musculare pe care le inerveaz. Cu ct micarea executat de un muchi
este mai fin, mai specializat, cu att numarul de fibre musculare inervate
de o unitate motorie este mai redus. Spre comparaie, un neuron se
distribuie n general la 150 de fibre musculare, dar pentru un muchi care
Sindroame neurologice majore
13
execut micri de finee cum sunt cei oculari, numarul de fibre pentru un
neuron este de trei. Teritoriile unitilor motorii nvecinate se suprapun.
Unitatea motorie poate fi lezat primitiv fie la nivelul neuronului motor
periferic, cnd sufer toate componentele sale, fie la nivelul sinapsei
neuromusculare, fie la nivelul muchiului. Leziunea neuronului motor
periferic (a pericarionului, rdcinii anterioare sau a nervului periferic)
produce un sindrom de neuron motor periferic.
2. Simptomatologie
Tulburarea de motilitate activ (parez sau plegie): a) paralizia
cuprinde toate micrile voluntare i reflexele dependente de neuronul
lezat; b) deficitul motor al unui muchi este proporional cu numrul
unitilor motorii lezate; c) deficitul motor poate fi limitat sau extins.
Tulburarea de motilitate pasiv (hipotonia muscular) se manifest
n aceleai teorii ca paralizia i intereseaz toate componentele tonusului
muscular, astfel nct se observ tergerea reliefului muscular, scderea
consistenei muchiului i extragerea micrilor pasive.
Tulburrile de motilitate automat sunt sub diminuate sau abolite.
Tulburrile de motilitate involuntar sunt reprezentate de
fasciculaiile care constituie contraci izolate ale unui grup de fibre
musculare, fr deplasarea segmentelor membrelor determinate numai de
leziuni iritative, instalate lent la nivelul pericarionului neuronului motor
periferic sau rareori ale axonului n imediata apropiere de pericarion.
Sindroame neurologice majore
14
Tulburare de reflexe osteotendinoase prezint urmtoarele
caracteristici: a) sunt diminuate sau abolite; b) scderea n intensitate este
proporional cu numrul de uniti motorii de care depinde reflexul; c)
inversiunea reflexului osteotendinos poate semnifica o leziune a neuronului
motor periferic.
Tulburrile trofice sunt reprezentate de atrofiile musculare care
sunt consecina lipsei stimulrii musculare secundare leziunii i/sau
scderii calitii de centrul trofic pentru muchii care i este atribuit
neuronului motor periferic. Acestea apar dup cteva sptmni de la
leziunea neuronului motor periferic, mai precoce cnd integritatea acestuia
este compromis (secionarea nervului), dect n cazurile de compresiuni.
n leziunile lent progresive atrofia muscular se instaleaz prima.
Contracia idiomuscular este prezent uneori exagerat pn cnd
atrofia muscular nu atinge un grad important.
Electromiografia evideniaz un traseu neurogen care const n: a)
traseu srac; b) poteniale de fibrilaie; c) poteniale lente de enervare,
poateniale de fasciculaie.
Biopsia muscular evideniaz atrofie muscular corespunztoare
unitii motorii lezate.
Diagnosticul topografic este determinat de o serie de particulariti
ale distribuiei paraliziilor, atrofiilor i mai ales de simptomelor asociate.
Sindroame neurologice majore
15
Leziunea pericarionului apare n boli ca: scleroza lateral
amiotrofic, polimielita anterioar cronic, siringomielie etc. Paraliziile au
distribuie radicular, sunt asimetrice n leziuni dobndite, n timp ce n
bolile eredodegenerative sunt simetrice. Dac cornul anterior este lezat
exclusiv, paraliziile nu sunt nsoite de tulburri de sensibilitate.
Leziunea rdcinii anterioare apare n afeciuni vertebrale
(morbul Pott, tumori, traumatisme, herni de disc, radiculite, arahnoidite,
poliradiculonevrite de tip Gullain-Barr, neurinoame etc).
Leziunea plexului apare n leziuni traumatice ale coloanei
cervicale sau lombare, intervenii chirurgicale, fracturi de clavicul, luxaii
scapulohumerale, elongaii, compresiuni n axil (pentru plexul braxial),
compresiuni n micul bazin (pentru plexul lombosacrat) etc. Aceast
leziune se caracterizeaz prin sindrom de neuron motor periferic, cu
distribuie intermediar ntre cea segmentar (radicular) i cea nevritic, la
care se asociaz constant tulburri de sensibilitate i vegetative. Modificri
ale lichidului cefalorahidian (de tipul desocierii albumino-citologice) sunt
ntlnite frecvent.
Leziunea troncular: a) sindrom pur motor dac nervul nu
conine fibre senzitive i dac agentul patogen are un tropism pentru fibrele
motorii; b) sindrom senzitivo-motor dac nervul este mixt; c) topografie
corespunztoare teritoriului de distribuie a unui nerv (mononeuropatie), a
mai multor nervi dispersai (mononeuropatie multipl) sau a mai multor
nervi afectai bilaterali i simetric (polineuropatia).
Sindroame neurologice majore
16
Leziunile nervilor periferici sunt ntlnite ntr-o multitudine de
afeciuni metabolice (diabet zaharat), toxice (etilism), fizice (electrocutare),
ereditare (polineuropatie senzitivomotorie ereditar), infecioas, careniale,
alergice; acestea, pot fi izolate sau bilaterale simetrice, nsoite de tulburri
de sensibilitate. Paralizia izolat a nervilor periferici este foarte
caracteristic, cunoaterea distribuiei lor fiind suficient n majoritatea
cazurilor pentru diagnostic. Dac nervii interesai sunt pur motori
(hipoglos, accesor) sau agentul patogen are tropism pentru fibrele motorii
(plumbul), simptomatologia este pur motorie. Paraliziile simetrice i distale
sunt caracteristice polineuropatiilor. Tulburrile motorii predomin la
membrele inferioare i sunt deseori nsoite de tulburri de sensibilitate.
Sindroame neurologice majore
17
III. SINDROAMELE SENZITIVE
1. Anatomofiziologie
Structurile nervoase care asigur funcia senzitiv se organizeaz pe
trei niveluri:
- de recepie (receptorii)
- de transitere (cile senzitive)
- de percepie (cortexul senzitiv).
Receptorii sunt structuri specializate ale dendritelor
protoneuonului senzitiv.
Exteroceptorii sensibiliti superficiale sunt: a) pentru sensibilitatea
tactil Meissner i Merkel; b) pentru sensibiltatea termic Ruffini
(cald) i Krause (rece); c) pentru sensibilitatea dureroas sunt
terminaii libere mielinice care percep durerea localizat i amielinice
care percep durerea difuz.
Proprioceptorii sensibilitii profunde sunt: a) fusurile musculare
care percep ntinderea pasiv a fibrelor muchilor; b) organele
tendinoase Golgi care percep ntinderea activ i pasiv a fibrelor
musculare; c) corpusculi Paccini situai n aponevroze, periost,
seroase care percep modificrile de presiune profund.
Sindroame neurologice majore
18
Interoceptorii sistemului nervos autonom sunt: a) algoreceptorii;
b) chemoreceptori; c) presoreceptori.
Cile sensibilitii cuprind trei neuroni.
Primul neuron senzitiv (protoneuronul) are pericarionul situat n
ganglionii rahidieni sau n ganglionii nervilor cranieni, dendritele intr n
componena nervilor periferici sau cranieni pn la receptori iar axonul
acestora formeaz rdcina posterioar a nervului spinal sau rdcina
senzitiv a nervilor cranieni i face sinaps cu al doilea neuon senzitiv.
n tabelul de mai jos se evideniaz tipul fibrelor nervoase din rdcinile
senzitive ale nervilor spinali.
Tipul de
fibr nervoas Natura Diame-
trul
Viteza de
conducere
Receptorii inervai
A
a I
Mieli-
nice
12-20 70-120 m/s -terminaiile primare
ale fusului
muscular
-organele
tendinoase
b II 5-12 30-70 m/s
g
III
3-6 15-30 m/s -terminaiile secundare ale
fusului muscular
- tactoceptorii
d 2-5 12-30 m/s
B simp.
pgl.
3 3-5 m/s -presoceptorii -tactoceptorii
-termoceptorii
-nociceptorii
C simp.
postgl
IV Amielinice 0,5-2 0,5-2 m/s -nociceptorii
Sindroame neurologice majore
19
n rdcina posterioar fibrele sensibilitii sunt dispuse somatotopic:
a) posterointern fibrele proprioceptive; b) anteroextern fibrele
externoceptive.
Fibrele sensibilitii proprioceptive contiente i a sensibilitii tactile
epicritice formeaz n mduva spinrii fascicule spinobulbare Goll i
Burdach situate n cordoanele posterioare. Fibrele n cadrul acestor
fascicole au urmtoarea somatotopie: a) fibrele lombosacrate sunt
situate median (Goll); b) fibrele cervicodorsale lateral (Burdach).
Al doilea neuron senzitiv (deutoneuronul) este situat diferit n
funcie de tipul de sensibilitate: a) sensibilitatea superficial are
pericarionul situat n capul cornului posterior din mduva spinrii,
axobul acestuia se ncrucieaz pentru a trece n cordonul
controlateral, formnd fascicole spinotalamice; b) sensibilitatea
proprioceptiv contient are pericarionul situat n ncl. Goll i
Burdach din bulb, axonul acestora se ncrucieaz formnd lemniscul
medial Reil cu destinaie la talamus; c) sensibilitatea proprioceptiv
incontient are pericarionul situat la baza coarnelor posterioare din
mduva spinrii (coloana Clarke i ncl. Bechterew), axonii acestor
neuroni formeaz fascicolul spinocereberal posterior (direct,
Flechsig) i spinocerebelar anterior (indirect, Gowers). Fascicolele
spinotalamice sunt: anterior (ventral) pentru sensibilitatea tactil
protopatic i posterior (lateral) pentru sensibilitatea termoalgezic.
Somatotopia fibrelor din fasciculele spinotalamice cuprin medial fibre
Sindroame neurologice majore
20
pentru torace i membrele superioare, iar lateral fibre pentru abdomen
i membrele inferioare.
Fasciculul spinocerebelar posterior, are traseu prin cordonul lateral
al mduvei spinrii i se proiecteaz ipsi lateral pe cerebel. Fasciculul
spinocerebelar anterior se ncrucieaz n mduva spinrii are trect
prin cordonul controlateral al mduvei spinrii, i se ncrucieaz n
poriunea superioar a punii, a se proiecta tot ipsi lateral pe cerebel.
Al treilea neuron senzitiv se afl pentru toate tipurile de sensibilitate
la nivelul ncl. ventrali posteriori ai talamusului. Somatotopia talamic
este: a) sensibilitatea feei n ncl. ventral posteromedial (Flechsig); b)
trunchiul i membrele n ncl. ventral posterolateral talamic.
Fasciculul talamocortical cuprinde fibre ale sensibilitii
superficiale, proprioceptive contiente i proprioceptive incontiente
(prin calea cerebelo-rubro-talamo-cortical).
2. Simptomatologie
Semne senzitive subiective
Nevralgia este durerea resimit spontan sau la o provocare, pe traiectul
unui nerv senzitiv sau al ramificaiilor sale. Nevralgile pot fi primare
sau secundare. Au urmtoarele caracteristici: a) senzaia de tietura,
neptura sau lovitur de cuit dac sunt afectate fibrele structurilor
superficiale; b) senzaia de torsiune, strivire sau smulgere cnd sunt
afectate fibrele structurilor profunde; c) corespunde teritoriilor nerviilor
afectai; d) sunt sub form de crize (paroxisme); e) durerea dispare ntre
Sindroame neurologice majore
21
crize (primar) sau se menine interparoxistic o durere surd
(secundar); f) pot aprea spontan; g) pot fi declanate de diveri factori
sau prin comprimarea trunchiurilor nervoase n punctele lor cele mai
superficiale (punctele Valleix); h) ntre crize, n nevralgia secundar
exist o hipoestezie pe teritoriul nervului afectat, n timp ce n nevralgia
primar sensibilitatea este normal.
Simpatalgia este durerea surd cu senzaie de arsur, localizare difuz
i caracter continuu. Ea se nsoete frecvent de importante modificri
vegetative i trofice. Este atribuit suferinei fibrelor simpatice i/sau
amielinice algoconductoare.
Cauzalgia reprezint forma cea mai des ntlnit a durerilor simpatice.
Cauzalgia este o complicaie a leziunii nervilor periferici si const dintr-o
durere continu difuz, cu caracter de arsur nsoit de tulburri
vasomotorii, trofice (n ngroarea pielii, cderea prului, subierea
degetelor), psihice.
Algodistrofia reflex a membrului superior (sindromul umr-mn)
reprezint o durere vie, cu caracter de arsur perceput n special noaptea
apare dup traumatisme ale umrului i se localizeaz n ntreg membrul
superior. Modificrile vegetative cuprind edemul difuz al mini,
tegumente umede, roii, calde, netede i tulburri trofice care se instaleaz
dup cteva luni.
Sindroame neurologice majore
22
Sindromul posttraumatic extensoprogresiv apare dup traumatisme
minore ale mini, are un caracter progresiv cu depirea nivelului lezat,
cuprinde tulburri motorii i vegetative.
Durerea visceral i proiectat are caracter profund, cu topografie
difuz care se suprapune n general cu teritoriul anatomic al organului
afectat.
Durerea proiectat (referit) se prezint prin senzaii dureroase
resimite de bolnav ntr-un teritoriu cutantat superficial aflat la distan
de viscerul afectat. Acesta apare datorit fenomenelor de convergen i
sumaie ale impulsurilor nervoase la nivelul celulelor din coarnele
posterioare medulare.
Durerea talamic poate aprea spontan sau poate fi provocat de
stimuli care n mod obinuit nu sunt algogeni (frig, atingere, etc)
conferindu-i caracter hiperpatic. Pacienii descriu durerea talamic ca o
senzaie de constricie (zdrobire, smulgere) cu caracter continuu, cu
exacerbri paroxistice, care cel mai des declaneaz o stare marcat de
anxietate. Sediul durerii este de partea opus leziunii, cu topografie
variabil, cel mai des cuprinde o jumtate a corpului, faa fiind afectat
foarte rar.
Dureri prin leziuni n diferite zone ale nevraxului
Durerea de corn posterior are caracter radicular
Durerea de cordoane posterioare are caracter fulgurant, este
omolateral i are sediul sub nivelul leziunii.
Sindroame neurologice majore
23
Durerea de fascicul spinotalamic: a) are caracter difuz hiperpatic i
continuu; b) se manifest sub forma de senzaii de arsur; c) poate fi
etero i omolateral; d) afecteaz parial sau total teritoriul cutanat; e)
este corespunztoare ntinderii leziunii (suspendat).
Durerea de trunchi cerebral: a) are caracter continuu, hiperpatic cu
crize violente intermitente; b) are topografie altern n leziuni bulbare; c)
faa este afectat ipsilateral iar hemicorpul controlateral; d) are
topografie controlateral inclusiv faa, n leziuni deasupra ncl.
trigemenului.
Durerea cortical (parietal): a) este rar; b) are caracter paroxistic,
hiperpatic; c) afecteaz hemicorpul contralateral; d) uneori are
topografie radicular.
Semne senzitive obiective
Tulburrile obiective de sensibilitate (hipoestezie/anestezie) pot mbrca
aspecte diferite n funcie de localizarea leziunii i de tipul sensibilitii
afectate (disociaie siringomielic, tabetic, mixt).
Disociaia siringomielic este o tulburare de sensibilitate caracterizat
prin pierderea sensibilitii termoalgezice, diminuarea celei tactile i
pstrarea celei profunde. Se ntlnete n leziuni situate la diferite
niveluri ale cii sensibilitii termoalgezice (cornul posterior, comisura
cenuie a mduvei spinrii, fascicolul spinotalamic).
Disociaia tabetic este o tulburare a sensibilitii ntlnit n tabes sau n
alte afeciuni i se caracterizeaz prin pierderea sensibilitii profunde, cu
Sindroame neurologice majore
24
diminuarea sensibilitii tactile i pstrarea celei termoalgezice (leziuni
ale rdcinii posterioare spinale, fasciculelor spinobulbare, lemniscul
medial). Cele mai importante sindroame senzitive obiective sunt:
Sindromul senzitiv al nervilor periferici asociaz dureri, tulburri
de sensibilitate obiectiv i motorii dac sunt lezai nervii micti
senzitivi i motorii care asigur inervaia cutanat (vezi sindromul de
neuron periferic). Tulburrile de sensibilitate superficial (tactil i
termoalgezic) sunt localizate n teritoriul de distribuie cutanat a
nervului respectiv. n unele neuropatii sau polineuropatii (etilic,
diabetic) se ntlnete a alterare electiv a sensibilitii profunde. n
polineuropatii tulburrile de sensibilitate sunt bilaterale, simetrice i cu
accentuare distal. Sindromul senzitiv periferic are ca etiologie o leziune
parial sau total a nervilor sau plexurilor, cauzat de traumatisme,
compresiuni, factori toxici, infecioi, careniali, alergici, metabolici etc.
Sindromul senzitiv radicular i sindromul de ganglion spinal se
caracetrizeaz prin dureri ( cel mai frecvent lacinate), anestezie n
dermatonul corespunztor (arie cutanat inervat de rdcina
posterioar) i hipotonie, hiporeflexie (prin ntreruperea arcului reflex).
Cunoaterea sistematizrii acestor dermatoame face posibil
diferenierea unei leziuni radiculare de cea a nervului periferic, precum
i stabilirea nivelului lezional radicular. Cauzele care provoac leziunea
rdcinii posterioare sunt: factorii intradurali sau de origine meningian
(lues, poliradiculonevrite, arahnoidiene spinale, neurinoame,
Sindroame neurologice majore
25
meningioame) i factori extradurali de origine vertebral ( spondiloz,
hernia de disc, tumori vertebrale).
Sindromul cornului posterior i al substanei cenuii
centromedulare const din pierderea omolateral segmentar (caracter
suspendat) a sensibilitii ermice i dureroase (disociaie siringomielic).
Frecvent se asociaz dureri de tip paroxistic i abolirea reflexelor
osteotendinoase. Este ntlnit n siringomielie sau tumori medulare.
Sindromul de cordon posterior se caracterizeaz prin distribuia
omolateral i subiacent a tulburrilor de sensibilitate. Sindromul
senzitiv const din pierderea sensibilitii profunde contiente i a celei
tactile epicritice (diminuarea tactil). Acestei disociaii tabetice a
sensibilitii, i se asociaz senzaia c pacientul merge pe cauciuc, c are
tegumente cartonate. Cauzele mai frecvente sunt mielita transvers sau
traumatisme medulare.
Sindromul de fascicol spinotalamic sau cordon lateral se ntlnete
rar i se manifest printr-o topografie a hipoesteziei sublezional i
controlateral. Limita superioar a tulburrilor de sensibilitate
corespunde segmentului medular lezat. Hipoestezia este de tip disociat
siringomielic. Cauzele sunt: traumatisme medulare, mielitele, scleroza
multipl.
Sindromul de hemiseciune medular Brown-Sequard prezint: a)
omolateral: sindromul de neuron periferic localizat la nivelul
segmentului lezat, sindrom de neuron motor central sub nivelul leziunii,
Sindroame neurologice majore
26
anestezie cutanat la nivelul segmentului lezat, pierderea sensibilitii
proprioceptive (vibratorie i mioartrokinetic) sub nivelul leziunii;
b) controlateral: hiperestezie la nivelul segmentului lezat i pierderea
sensibilitii termoalgezice sub sediul leziunii. Sunt ncriminate
traumatismele medulare sau mielitele.
Sindromul de seciune medular total cuprinde o anestezie global
(abolirea tuturor tipurilor de sensibilitate) sub leziune, paraplegie,
abolirea controlului voluntar al sfincterelor. Cauzele care pot determina
leziunea total medular sunt: traumatismele, mileita transvers,
infarctul medular etc.
Sindroamele senzitive de trunchi cerebral se datoreaz leziunilor
fascicolului spinotalamic, lemnisscului medial si nucleiilor senzitivi ai
trigemenului. Atingerea fasciculului spinotalamic produce tulburri
senzitive de tip tabetic. n leziunile trunchiului cerebral, tulburrile se
sensibilitate mbrac un caracter altern: a) de acceai parte cu leziunea
hipoestezia superficial cuprinde faa ( leziunea rdcinii descendente a
trigemenului); b) de partea opus membrele i trunchiul ( leziunea
fascicolului spinotalamic).
Sindromul talamic cuprinde din punct de vedere senzitiv: dureri vii
cu caracter hiperpatic controlaterale, tulburri obiective controlaterale de
sensibilitate inclusiv a feei (deficit accentuat pentru sensibilitatea
Sindroame neurologice majore
27
profund i moderat pentru cea superficial). Tulburrile de sensibilitate
se nsoesc de alte sindroame neurologice (vezi sindromul talamic).
Sindromul senzitiv cortical se caracterizeaz prin: a) interesarea
marcat a sensibilitii profunde i tactile epicritice-discriminatorii; b) cu
deficit moderat al celei superficiale tactile; c) sensibilitatea
termoalgezic rmne deseori intact; d) topografia mbrac un caracter
de hemihipoestezie controlateral leziunii cuprinznd faa i trunchiul.
Deseori se asociaz i alte semne corticale. Etiologia este legat de
accidente vasculare, tumori, traumatisme etc.
Sindroame neurologice majore
28
Sindroame neurologice majore
29
IV. SINDROAMELE MEDULARE
1. Anatomofiziologie
Configuraia extern a mduvei spinrii
Mduva spinrii (MS) este situat n canalul rahidian i se ntinde de
la marginea superioar a atlasului pn la marginea superioar a
vertebrei lombare a doua. De la vertebra L2, MS se continu cu filum
terminale care, mpreun cu rdcinile dn spaiul subarahnoidian L2-
S2 formeaz coaa de cal. n afara MS, n canalul rahidian sunt:
rdcinile anterioare i posterioare, vasele MS, meningele, spaiul
epidural (plexuri venoase, esut gras i conjunctiv). MS are aspect
turtit anteroposterior cu dou cuburi (cervical i dorsal), dou
umflturi (cervical C4+D1 i lombar L1+S3) i 31 de perechi de
rdcini spinale ( 8 cervicale, 12 dorsale, 5 lombosacrate, 5 sacrate i
1 coccigian).
Dezvoltarea ontogenetoc modific direcia i lungimea rdcinilor.
n fazele embrionare timpurii MS este la fel de lung ca i coloana
vertebral ns creterea, dezvoltarea mai rapid a coloanei vertebrale
determin ridicarea MS, rdcinile continund s ias prin aceeai
guri de conjugare.
Sindroame neurologice majore
30
MS cervical superioar ( segmentele C1+C3 ) se ntinde de la atlas la
vertebra C3.
Umfltura cervical (segmentele C4+C8+D1) se proiecteaz n
dreapta vertebrelor C4+D1.
MS dorsal (segmentele D2+D12) este corespunztoare vertebrelor
D2+D10.
Umfltura lombar ( segmentele L1+L5 i S1+S3) se proiecteaz
corespunztor vertebrelor D11+L1.
Filum terminale, un cordon fr structur medular, este nconjurat
de rdcinile lombare i sacrate (coada de cal) i se situeaz n dreptul
vertebrei L2 pn la coccis.
Raporturile MS cu rahisul sunt strnse, MS (diametrul transversal
de 10+12 mm, diametru anterposterior de 8 mm) ocup 2/3 din canalul
rahidian (diametru de 14+22mm).
Raporturile MS cu vertebrele pot fi stabilite n conformitate cu
legea Chipault. Acestea permite determinarea emergenei medulare a
rdcinilor n raport cu apofizele spinoase ale coloanei vertebrale: a)
apofizele spinoase C3-C7=rdcinile Cn+1; b) apofizele spinoase D1-
D6=rdcinile Dn+2; c) apofizele spinoase D7-D10=rdcinile Dn+3;
d) apofiza spinoas D11=rdcinile L1-L5; e) apofizele spinoase
D12-L1=rdcinile S1-S5 i rdcina coccigian.
Raporturile MS cu meningele: a) dura mater se ntinde de la gaura
occipital la vertebra S2; b) arahnoida i piamater realizeaz spaiul
Sindroame neurologice majore
31
subarahnoidian; c) n spaiul subarahnoidian ntre L2+S2 se gsesc
numai rdcini care formeaz coada de cal.
Configuraia intern a MS
MS conine substana cenuie care ocup axul MS sub form de fluture
i substana alb alctuit din cordoane anterioare, laterale i
posterioare.
Substana cenuie are ca structur: a) cornul anterior (celule motorii
grupate n nuclei); b) cornul posterior (celule senzitive grupate nucleic);
c) zona intermediar (ntre cornul anterior i posterior) conine celule
preganglionare simptomatice; d) canalul ependimar (comisura cenuie
anterioar i posterioar) este nconjurat de substana gelatinoas.
Substana alb cuprine n cordoanele acesteia fibre ascendente i fibre
descendente. Cordoanele anterioare i laterale sunt ru delimitate de
ctre cornul posterior.
MS prezint variaii regionale: a) fasciculele motorii diminu pe msur
ce coboar; b) fasciculele senzitive cresc pe msur ce urc; c) coarnele
anterioare sunt voluminoase la nivelul umflturilor cervicale i lombare;
d) n regiunea cervical inferioar i dorsal superioar exist un
corn lateral
Sistematizarea morfologic a MS
Substana cenuie: a) alctuit din suprapunere de mielomere; b) fiecare
mielomer inerveaz un metamer format din tegumente (dermatom),
muchi (mietom), vase, viscere, oase; c) segmentele medulare sunt legate
Sindroame neurologice majore
32
prin conexiuni intersegmentare i se afl sub dependena centrilor
suprasegmentari; d) zona somato-motorie este situat n capul cornului
anterior (neuonul motor periferic); e) zona somato-senzitiv este situat n
capul cornului posterior (deutoneuronul sensibilitii superficiale) i n
baza cornului posterior (deutoneuronul sensibilitii proprioceptive
incontiente); f) zona viscero-motorie la baza coarnelor anterioare i
cornul lateral; g) zona viscero-senzitiv n partea posterioar a zonei
intermediare.
Substana alb: a) fascicule exteroceptive pentru sensibilitatea
superficial protopatic (fascicolul spinotalamic lateral n cordonul lateral
i fascicolul spinotalamic ventral n cordonul anterior); b) fascicule
ascendente exteroceptive pentru sensibilitatea tactic epicritic (fibre
nentrerupte n cordonul posterior); c) fascicule proprioceptive pentru
sensibilitatea profund contient n cordonul posterior (fasciculele Goll
i Burdach); d) fasciculele ascendente proprioceptive pentru sensibilitatea
profund incontient n cordonul lateral (fasciculul spinocerebelar dorsal
i spinocerebelar ventral); e) fascicule descendente corticospinale n
cordonul anterior (direct) i n cordonul lateral (ncruciat); f) fascicule
descendente subcortico-spnale (fibre diencefalo-spinale, fascicul
rubrospinal, tectospinal, vestibulospinal, olivospinal,reticulospinal); g)
fascicule descendente de asociaie (intersemgmentare) care realizeaz
legturi ntre diferite segmente medulare.
Sindroame neurologice majore
33
Funciile MS: a) de conducere; b) reflexe (miotatic, de flexie); c)
centrii autonomi vegetativi: a) ciliospinali Budge (C8-D2); b)
cardioaccelerator (C1-C4); c) viscerele mediastinale posterioare (D3-D4);
d) viscerele subdiafragmatice (D5-D10); e) viscerele pelviene (D12-L2);
f) miciunea (S2-S4); g) ereciei (S1-S3); h) ejaculaiei (L1-L3); i)
defecaia (S1-S2).
2. Simptomatologie
Afectarea MS conduce la apariia a dou categori de semne: lezionale
i sublezionale.
Sindroamele substanei cenuii: a) sindromul cornului anterior
(paralizi cu distribuie radicular, care intereseaz numai segmentele
lezate cu abolirea reflectelor osteotendinoase); b) sindromul de corn
posterior (dureri de tip paroxistic, abolirea reflexelor osteotendinoase i
hipoestezie superficial suspendat cu topografie radicular, cu
pstrarea intact a teritoriului cutantat supra i subacent); c) sindromul
substanei cenuii centromedulare (hipoestezie cu disociaie
siringomielic bilateral).
Sindroamele substanei albe: a) sindromul cordonului anterolateral
(tulburri obiective de sensibilitate cu topografie difuz sublezional care
intereseaz regiunea cutantat a corpului pe partea opus a leziuni,
disociaie de sensibilitate siringomielic); b) sindromul cordonului
posterior (pierderea sensibilitii profunde contiente i a celei tactile
Sindroame neurologice majore
34
epicritice cu distribuie omolateral i subiacent leziunii, disociaie de
sensibilitate tabetic).
Sindromul de hemiseciune medular lateral (Brown Squard)
se ntlnete n compresiuni medulare, traumatisme, mielite. Sindromul
const n: a) defict motor de tip neurom motor central pe partea leziunii
(monoplegie crural sau hemiplegie n funcie de nivelul leziunii);
b)deficitul de neuron motor periferic ipsilateral pentru segmentul
corespunztor leziunii; c) tulburri de sensibilitate profund contient
ipsilateral; d) rareori hiperpatie ipsilateral sub forma unei benzi
cutanate; e) hipopalestezie contient ipsilateral (tulburare de
sensibilitate profund ipsilateral); f) hipoestezie termoalgezic
controlateral cu marginea superioar cu cteva segmente sub nivelul
leziunii.
Sindromul de hemiseciune medular anterioar: a) sindromul de
corne anterioare la nivelul leziuni; b) sindromul piramidal paraparetic
(tetraparetic) sublezional.
Sindromul de hemiseciune medular posterioar: sindromul de
cordonare posterioare sublezional; b) sindrom piramidal sublezional.
Sindromul de seciune medular total se manifest indiferent de
cauz printr-o faz de oc medular cu durat de 3-6 sptmni, urmat de
o faz cronic de automatism medular.
Faza de oc medular are urmtoarele semne: a) blocare imediat a
segmentelor medulare subiacente i eliberarea lor de sub controlul
Sindroame neurologice majore
35
segmentelor supraiacente; b) paraplegia flasc,masiv, globar, omogen
(paraplegie n leziunile dorsale i tetraplegie n leziunile cervicale); c)
toate reflexele osteotendionoase sunt abolite, n timp ce reflexul cutantat
plantar este indiferent; d) anestezia pentru toate categoriile de
sensibilitate, prin ntreruperea fibrelor descendente ale sensibilitii; e)
limita superioar a anesteziei corespunde nivelului leional; f) semne de
afectare a neuonului motor periferic la nivelul leziunii; g) tulburri
vegetative: incontinen sau retenie urin i fecale, tulburri vasomotorii
(paloare, cianoz), anhidroz,abolirea reflexului pilomotor, tulburrilor
respiratorii sau cardiace paroxistice; h) tulburri trofice: amiotrofii,
edeme, escare galopate.
Faza de automatism medular urmeaz faza de oc medular dup 3-6
sptmni. Automatismul medular const din revenirea unor activiti
reflexe patologice piramidale ca semnul lui Babinski; b) reflexul de
retracie (tripl flexie Marie-Foix); c) reflexele osteotendinoase vii, difuze
i polichinetice; d) contractur muscular de cele mai multe ori n flexie;
e) miciuni involuntare i incontiente, determinate de numeroase excitaii
cutanate; f) reflexe de extensie ncruciat; g) reflexe de mas (de mers,
de extensie ipsilateral).
Stabilirea sediului secionrii transverse medulare este posibil dac se iau
n consideraie nivelul tulburrilor de sensibilitate, existena ueni
paraplegii sau a tetraplegiei. n afar de aceste repere generale, exist
unele particulariti n funcie de sediul leziunii transverse: a) mduva
Sindroame neurologice majore
36
cervical superioar (deasupra C5)- paralizia diafragmului i a muchilor
respiratori; b) mduva cervical inferioar (sub C5)- respiraia este
pstrat prin funcia diafragmului; c) mduva cervical inferioar
dorsal superioar (C8-D2) conduce la sindromul Claude Bernard-Horner
ipsilateral (mioz, ptoz, enoftalmie); d) mduva dorsal superioar (D2-
D5) se pierde controlul vasomotor; e) mduva dorsal inferioar (D6-
D12)- paralizia musculaturii abdominale; f) mduva lombar (L2-L4)-
abolirea reflexelor rotuliene cu exagerarea celor achiliene.
Sindroamele medulare sistematizate: a) sindromul siringomieltic
(hipoestezie cu disociaie termoalgezic a sensibilitii); b) sindromul de
scleroz lateral anterioar (sindromul de neuron motor central i
periferic); c) sindromul de clseroz combinat (sindromul de neuron
motor central i de cordonare posterioare).
Sindroame neurologice majore
37
V. SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL
1. Anatomofiziologie
Trunchiul cerebral (TC) este un tot unitar format din bulb, punte i
mezencefal, care face legtura ntre mduva spinrii i diencefal.
Caracteristicile generale ale TC
Fasciculele cerebrale strbat total sau parial trunchiul cerebral
Nucleii proprii TC depesc limitele celor 3 formaiuni.
Limitele externe ale celor 3 segmente nu corespund niciunei
demarcaii intranevraxiale
TC este legat de cerebel prin cele 3 perechi de pedunculi cerebelari:
inferior cu bulbul, mijlociu cu puntea i superior cu mezencefalul
Raporturile TC
TC este situat n fosa cerebral posterioar
Bulbul este situat n raport cu jumtatea inferioar a jgheabului
bazilar i n spaiul situat ntre craniu i atlas, inclusiv cu vrful
apofizei odontoide (de subliniat raportul foarte apropiat cu foramen
magnum)
Puntea corespunde n ntregime jgheabului bazilar
Mezencefalul este n raport cu marginea superioar a lemei
sfenoidului i cu incizura tentorial ce permite comprimarea sa n
angajrile uncusului
Sindroame neurologice majore
38
La baza TC se gsesc cisternele spaiului subarahnoidian, strbtute
de nervii cranieni
Lateral, ntre punte, cerebel i stnca temporalului se constituie
unghiul pontocerebelar
TC este strbtut de cile de circulaie ale lichidului cefalorahidian
(aspectul lui Sylvius strbate mezencefalul, iar n faa posterioar a
punii i bulbului formeaz planeul ventricolului IV)
TC se afl n vecintatea epifizei
Localizarea TC n fosa cerebral posterioar, raporturile sale cu cile
LCR i cu cerebelul, ct i faptul c n TC sunt condensate intr-un
volum mic, numeroase formaiuni nervoase, din care foarte multe
vitale, creiaz condiiile ca afectarea acestuia s determine tablouri
clinice deosebit de grave.
Structura intern a bulbului
Fasciculele descendente:
Fasciculele piramidale (corticospinale) se dispun n piramidele
bulbare (la limita caudal), unde se ncrucieaz n cea mai mare parte
Fasciculele corticonucleare (geniculante) trimit fibrele lor inferioare
la ultimii ncl ai nervilor cranieni (IX, X, XI, XII) controlateral
Fascilulul longitudinal median (FLM) cuprinde fibre cu rol n
asigurarea lgturii ntre ncl oculomotori i ncl vestibulari
Fasciculul central al calotei (fibre rubroolivare, talamoolvinare,
palidoolivare i subtalamoolivare)
Sindroame neurologice majore
39
Fasciculele vestibulospinale
Fasciculele reticulospinal
Fibre descendente de la hipotalamus la centrul ciliospinal Budge
(C8-D2)
Fasciculele ascendente:
Fasciculele spinotalamice, la distan unul de cellalt: a) fasciculul
spinotalamic anterior (sensibilitatea tactil protopatic) se afl pe linia
medular, napoia lemniscului median Reil; b) fasciculul spinotalamic
lateral( sensibilitatea termoalgezic), n fosa bulbar lateral
Fasciculele sensibilitii profunde contiente realizeaz dup
ncruciare n decusaia piriform lemniscul median Reil
Fasciculele spinocerebrale : a) fascicul spinocerebral direct (
Flechsig) ptrunde n pedunculii cerebrali inferiori (corpii restiformi);
b) fasciculul spinocerebral indirect (Gowers) urc n partea
anterolateral a braului
Fasciculele vestibulocerebelar intr n componena pedunculului
cerebral inferior
Fibrele vestibulooculomotorii intr n componena FLM
Fasciculul vestibuloreticular
Fasciculul trigeminotalamic
Fasciculul solitar (de la ncl VII bis, IX i X la talamus)
Sindroame neurologice majore
40
Fasciculele bulbare proprii (arciforme)
Fibrele arciforme profunde (interne): fibrele oliocerebrale care se
ncrucieaz pe linia median i ptrund n pendunculii cerebelari
inferiori
Fibrele arciforme (externe): fibre de la ncl mediali ai rafeului (formaia
reticular) i de la ncl Monakow ptrund ipsilateral n pendunculii
cerebelari inferiori
Nucleii somatomotori:
Ncl XII se afl median sub planeul ventricolului IV
Ncl ambigu (IX,X,XI) se afl posterior de oliva bulbar
Nucleii sormatosenzitivi:
ncl V (nucleul gelatinos) se afl lateral, se ntinde din punte, pe toat
lungimea bulbului pn la nivelul MS cervicale (C2)
nucleul fasciculului solitar (VII bis, IX, X) situat posterolateral
Nucleii proprii:
nucleul gracilis (Goll) i cuneatus (Burdach) n partea posterioar (se
gsesc deutoneuronii sensibilitii profunde contiente)
nucleul cuneatus accesor (Monakow) se afl posterior de nucleul
cuneatus i primete impulsuri proprioceptive incontiente de la nivelul
gtului, extremitii cefalalgice i trimite fibre ipsilaterale la cerebel
olivele bulbare sunt alctuite dintr-o lam de substan cenuie, care
are forma unei pungi ncreite, cu deschiderea ndreptat i napoi
Sindroame neurologice majore
41
nucleii acustici i vestibulari se gsesc n partea lateral a jonciunii
bulbopontine
Nucleii vegetativi sunt situai sub planseul ventricolului IV: nucleul
dorsal al vagului (X), nucleul salivator inferior (IX), centru respirator
(X), centrii cardioreglatori (X), centrii vasoreglatori (X), centrul
deglutiiei, centrul tusei, centrul strnutului i centrul sughiului.
Structura intern a punii
Pe o seciune transversal la nivelul emergenei nervului trigemen se
constat c puntea este constituit din dou pri delimitate de lemnisul
medial: a) piciorul (ventral, anterior); b) calota (dorsal, posterior).
n piciorul punii se gsesc:
Cile piramidale i geniculante, care sunt dispersate ntr-o serie de
fascicule mici, desprite de ncl punii i de fibrele transversale.
Ncl punii, la care sosesc fibrele corticopontine.
Fibrele transversale, care i au originea n ncl punii, se ncrucieaz
pe linia median i ptrund n pendunculii cerebelari mijlocii.
n calota punii (tegmentum) se gsesc:
Fasciculele descendente care strbat sau se epuizeaz n punte:
Fasciculul central al calotei
Fasciculul longitudinal median (fibre de tectum, se ncrucieaz pe
linia median i ajung la ncl oculomotor)
Fasciculul reticulospinal
Fasciculul vestibulospinal
Sindroame neurologice majore
42
fasciculul longitudinal transvers dorsal Schtz (de la hipotalamus la
structurile vegetative ale TC)
Fasciculele cu importan mai mic la om: rubrospinal, tectospinal,
tectopontin
Fasciculele ascendente:
Lemniscusul medial Reil
Fasciculul spinotalamic
Fasciculul trigeminotalamic
Corpul trapezoid (fibre de la nucleii acustici, se ncrucieaz i merg
spre corpii geniculani mediani i tuberculii qvadrigemeni posteriori)
Fasciculul logitudinal median (FLM)
Fasciculul reticulocortical
Nucleii somatomotori:
ncl abducens (VI)
ncl facial (VII)
ncl masticator (ncl motor al trigemenului)
Nucleii somatosenzitivi:
Ncl pontin trigeminal (V)
Ncl acustici dorsali i ventrali
Vestibulari (la limita cu bulbul)
Nucleii vegetativi:
Ncl salivator (VII)
Ncl lacrimal (VII)
Sindroame neurologice majore
43
Ncl pneumotaxic
Structura intern a mezencefalului
Penduculii cerebrali se gsesc n poriunea ventral a
mezencefalului, sub apeductul Sylvius (n jurul acestuia se afl
subsatna cenuie periapeductal).
Tectum-ul (tuberculii qvadrigemeni, coliculii) se afl deasupra
apeductului Sylvius
Piciorul pedunctului conine: a) fasciculul piramidal n cele 3/5
mijlocii; b) fasciculul geniculat n 1/5 interne; c) fasciculul
temporopontin n 1/5 extern.
n calota penduncular (tegmentul) se afl:
Fibrele ascendente:
Lemniscusul medial, cu urmtoarea structur: a) intern-fibre pentru
sensibilitatea proprioceptiv contient; b) mijlociu-fibre
spinotalamice; c) lateral-fibre trigeminotalamice
Lemniscusul lateral conine fibre ascendente care ajung la corpul
geniculat lateral i tuberculul qvadrigemen posterior
Fasciculul dentorubic (de la ncl dinat din cerebel se ncrucieaz pe
linia median pentru a ajunge la ncl rou)
Fibre reticulocorticale
Fibrele descendente:
Fibre tectopontine, tectobulbare, tectospinale (se ncrucieaz n
decusaia Meznert)
Sindroame neurologice majore
44
Fasciculul reticulospinal
Fasciculul central al calotei
Fasciculul longitudinal posterior
Fasciculul rubrospinal (se ncrucieaz n decursaia Forel)
Nucleii somatotopii:
Ncl IV (fibrele se ncrucieaz i prsesc mezencefalul dorsal)
Ncl III (somatomotor, vegetativ Edinger-Westiphal i coordonator
Perlia)
Nucleii proprii
Nucleul rolu Stilling (dorsomedial n calot, cu o poriune
magnocelular i una parvocelular)
Locus niger Sommering (partea compact posterior i partea
reticulat anterior)
Nucleul interstiial Cajal (deasupra ncl III)
Nucleul Darkschewich (dorsolateral de ncl III)
Tectum mezencefalic
Tuberculii qvadrigemeni anteriori (coliculii superiori) care prin
braul conjunctival anterior fac sinaps cu corpul geniculat extern
(talamus) pentru cile vizuale
Tuberculii qvadrigemeni posteriori (coliculii inferiori) care prin
braul conjunctival posterior fac sinaps cu corpul geniculat intern
(talamus) pentru cile auditive
Sindroame neurologice majore
45
2. Simptomatologie
Etilogia majoritii sindroamelor de TC este vascular ischemic. Alte
cauze care conduc la apariia simptomatologiei de TC sunt: hemoragii,
malformaii vasculare, tumori, boli degenerative, infecioase.
Caracteristica majoritii sindroamelor de TC este distribuia altern a
deficitelor neurologice (de unde denumirea acestora de sindroame
alterne): afectarea unuia sau a mai multor nervi cranieni din partea
lezat i controlateral se constat semnele afectrii fibrelor motorii
i/sau senzitive.
Sindroamele bulbare
Sindromul bulbar lateral (retrolivar Wallenberg): a) se datorete unui
infarct al prii laterale a bulbului n etajul su superior, consecutiv
obliterrii arterei cerebrale postero-inferioare sau arterei vertebrale; b)
se instaleaz brusc printr-un vertij puternic nsoit de vrsturi; c)
semnele obiective omolaterale: hemianestezia feei cu disociaie
siringomielic (lezarea trigemenului), paralizia vlului, faringelui, a
corzilor vocale, tulburri de deglutiie, fonaie (leziuni ale nucleilor
motori ai nervilor IX, X, XI), sindrom vestibular cu nistagmus
orizontogirator (nucleii vestibulari), hemisindrom cerebral cu
predominen la membrul inferior (lezionarea fasciculului
spinocerebelar i a pedunctului cerebelar inferior), sindrom Claude
Bernard-Horner (lezionarea fibrelor simpatice iridodilatatoare); d)
semne controlaterale: hemihipoestezia termoalgezic (disociaie
Sindroame neurologice majore
46
siringomielic) a hemicorpului cu respectarea hemifeei controlaterale
(leziunea fasciculului spinotalamic posterior). Extensia n jos a
sindromului Wallenberg adaug semne piramidale omolaterale
(sindromul Opalski)
Sindromul bulbar median (interolivar Djerine): a) consecina
ocluziei arterelor paramediane; b) omolateral apare paralizia
hemilimbii cu atrofie i fasciculaii (ncl XII); c) controlateral apar:
hemiplegie cu respectarea hemifeei (lezarea fasciculului corticospinal
i a piramidei bulbare), hemianestezie interesnd sensibilitatea
profund (lezarea lemniscusului median).
Sindromul de hemibulb (Babinski-Nageotte) este un sindrom lateral
bulbar la care se asociaz elemente ale sindromului median.
Sindromul Avellis apare prin lezarea nucleului ambiguu, a ramurii
externe a nervului spinal i a fasciculului piramidal. Se manifest ca un
sindrom Avellis la care se adaug omolateral paralizia muchiului
trapez i sterno-cleido-mastoidian cu atrofii i fasciculaii musculare,
iar controlateral hemiplegie.
Sindromul Jackson se caracterizeaz prin afectarea ipsilateral a ncl
IX, X, XI, XII, iar controlateral hemiparez.
Mioclonii ale hemilimbii, hemilaringelui, hemipalatului prin
lezarea olivei bulbare.
Sindroame neurologice majore
47
Sindroamele pontine mediale:
Sindromul Millard-Gubler: a) este cel mai frecvent sindrom
protuberanial; b) omolateral paralizie facial periferic (ncl VII),
uneori paralizia muchiului drept extern (ncl VI), rareori
hemihipoestezia feei (ncl V); c) controlateral hemiplegie (fascicul
corticonuclear), rareori hemihipoestezie superficial (fascicul
spinotalamic).
Sindroamele Foville mijlociu i inferior sunt sindroamele care
constau n paralizia micrilor conjugate oculare de lateralitate.
Sindromul Foville mijlociu (pontin superior) afecteaz fibrele
oculocefalogire dup ncruciarea din poriunea superioar a punii,
determinnd de aceai parte cu leziunea o paralizie de lateralitate a
privirii iar n partea opus (bolnavul i privete membrele
paralizate), o hemiplegie cu paralizie facial de tip central (lezionarea
fasciculului corticospinal i corticonuclear). Sindromul Foville
inferior se manifest ca cel mijlociu menionat mai sus, cu excepia
paraliziei faciale care va fi de tip periferic i se va situa omolateral cu
leziunea (prin lezarea ncl VII i nu a fasciculului corticonuclear). Cu
alte cuvinte, sindromul Foville inferior este un sindrom Millard-Gubler
la care se adaug paralizia de lateralitate a globilor oculari.
Sindromul Gell este consecina ischemiei zonei pontine ventrale
laterale i se caracterizeaz prin parez de VII i VIII omolateral i
hemiparez controlateral.
Sindroame neurologice majore
48
Sindromul Brissaud-Sicard este determinat de ischemia zonei
pontine ventrale caudale i se manifest prin hemispasm facial
omolateral i hemiparez controlateral.
Sindromul locked-in: a) leziune bilateral ventral pontin
(vascular, traumatic sau mielinoliza centropontin); b) sunt lezate
fasciculele piramidale (tetraplegie); c) paralizia nervilor cranieni
inferiori, uneori paralizia de orizontalitatea globilor oculari; d)
pacientul este contient (segmentul pontin este intact), poate comunica
cu anturajul prin clipit i micri de verticalitate ale globilor oculari,
respir spontan i are parial pstrat sensibilitatea (simte cnd este
atins).
Sindromul pontin lateral (Marie-Foix): a) este determinat de leziunea
pedunculului cerebral mijlociu, a fibrelor piramidale i a fibrelor
spinotalamice; b) omolateral apare sindromul cerebelar; c) controlateral
pacientul are hemiparez i hemihipoestezie disociat de tip
siringomielic.
Sindroamele pontine posterioare (al calotei sau tegumentului pontin)
are o form caudal i una rostral.
Sindromul caudal al calotei pontine (sindromul Grenet) cuprinde
omolateral: a) anestezia feei cu paralizia muchilor masticatori (ncl V
senzitiv i motor), pareza facial periferic (ncl VII), pareza de drept
extern (ncl VI), sindrom Foville inferior; b) controlateral apare
hemiplegie (fasciculul corticospinal, hemianestezia termoalgezic
Sindroame neurologice majore
49
(fasciculul spinotalamic), uneori apar mioclonii ale vlului, laringelui,
feei (fasciculul central al calotei).
Sindromul rostral al calotei pontine (sindromul Razmon-Cestan):
a) omolateral sindrom Foville superior (leziunea este situat deasupra
ncrucirii cilor oculare cefalogire, bolnavul i privete leziunea,
hemiparez controlateral), sindrom cerebelar (pedunculul cerebelar
superior nainte de ncruciare), micri coreoatetozice (fascicolul
dento-rubic) i inconstant sindrom Claude Bernard- Horner; b)
controlateral apare hemihipoestezie globar (lemniscusul medial i
fasciculul spinotalamic).
Mioclonii laringo-faringo-velo-palatine prin leziunea fasciculului
central al calotei (conexiunii retro-olivare).
Sindromul oftalmoplegic internuclear inferior (posterior) apare
prin lezarea fibrelor dintre centrul pentru privirea lateral i ncl VI.
Sindroamele mezencefalice
Sindromul median ventral (sindromul Weber-Gubler) are ca
simptomatologie omolateral parez parial sau total de nerv
oculomotor (III) i controlateral hemiplegie i parez facial de tip
central.
Sindromul Nothnagel se caracterizeaz prin : a) pareza uni- sau
bilateral de III ; b) paralizia privirii conjugate n sus; c) tulburri de
contien; d) ataxie cerebral.
Sindroame neurologice majore
50
Mutism akinetic apare prin leziuni ventrale ale tegumentului
mezencefalic.
Sindromul oftalmoplegic internuclear superior (anterior) apare
prin lezarea fibrelor dintre centrul pentru privirea lateral i nucleul III.
Sindromul Foville mezencefalic (superior): a) cuprinde fibrele
oculocefalogire dup ncrucuare; b) deviere oculocefalogir de aceeai
parte cu leziunea (i privete leziunea); c) controlateral are
hemiparez piramidal i parez facial de tip central.
Sindroamele de nucleu rou apar prin lezarea nucleului rou i a
structurilor nvecinate (n poriunea inferioar sunt afectate fibrele
nervului III care transverseaz ncl rou i rareori fibrele nervului IV).
Astfel sunt descrise sindroamele inferioare (Claude-Loyez i Benedikt)
i superioare (Chiray-Foix-Niculesco) de nucleu rou.
Sindromul Claude-Loyez (afectarea pedunculului cerebral superior
dup ncruciare, partea inferioar a nucleului rou, nervul III i
eventual IV): a) parez omolateral de nerv III, rar IV; b) controlateral
hemisindrom de neocerebel (tremor intenional, dismetrie,
adiadocokinestezie, ataxie).
Sindrom Benedikt (leziunea nucleului rou, nerv III i fibre ale
sistemului extrapiramidal): a) omolateral pareza de nerv III; b)
controlateral hemisindrom de neurocerebel i micri coreo-atetozice.
Sindromul Chiray-Foix-Niculesco cuprinde ca simtomatologie
controlateral sindromul de neocerebel i micari coreoatetozice.
Sindroame neurologice majore
51
Sindroamele tegumentului mezencefalic sunt date de lezarea
pedunctului cerebelar superior, a lemniscusului medial i lateral,
substana cenuie periapeductal, tuberculii cvadrigemeni, comisura
alb posterioar, substana reticulat. Sunt descrise: sindromul
Parinaud i Kestenbaum.
Sindromul Parinaud: a) cel mai des ntlnit; b) cuprinde paralizia
micrilor de verticalitate, voluntare i autonome prin lezarea
tuberculilor cvadrigemeni anteriori i a comisurii albe posterioare; c) n
sindromul Parinaud complet se asociaz i pareza convergenei i
areflaxia pupilar.
Sindromul substanei cenuii periapeductale Kestenbaum: a)
sindromul Parinaud; b) nistagmus retractor (mai ales la privirea n sus);
c) pareze izolate de ncl III i IV ; d) tulburri de somn; e) nistagmus de
convergen i vertical; f) anomalii pupilare; g) spasm de convergen;
h) uneori contracia patologic a pleoapei ( semnul Collier).
Sindroame neurologice majore
52
Sindroame neurologice majore
53
VI. SINDROAMELE VESTIBULARE
1. Anatomofiziologie
Analizatorul vestibular cuprinde: a) receptori; b) cile de conducere
ale impusurilor (nervul vestibular); c) ncl. Vestibulari; d) proiecia
cortical.
n urechea intern este situat labirintul membranos vestibular compus
din 3 canale semicerculare (orizontal, frontal i sagital) care se deschid
ntr-o cavitate numit utricul i care comunic cu o alt cavitate
denumit sacul. n crestele ampulelor canalelor semicerculare i n
maculele utriculei i saculei se gsesc organele receptoare pentru
micrile capului n spaiu. Protoneuronii cilor vestibulare se gsesc
n gl. Scarpa. Dendritele acestora fac legtura cu receptorii. Axonii
acestor protoneuroni formeaz nervul vestibular care, se altur nervul
auditiv i formeaz a VIII-a pereche de nervi cranieni. Nervul
vestibular ajunge la nucleii vestibulari situai lateral n trunchiul
cerebral (TC) la limita bulb-punte. Nucleii vestibulari sunt patru:
lateral (Deiters), medial (Schwalbe), superior (Bechterew) i inferior
(Roller). n nuclei se afl deutoneuronii cii vestibulare.
Aferenele ncl. vestibulari: a) fascicolul cerebelovestibular; b)
fascicolul spinovestibular; c) fascicolul longitudinal median; d)
fascicolul reticulovestibular;e) fascicolul corticovestibular.
Sindroame neurologice majore
54
De subliniat fapul c exist fibre vestibulocerebelare (la ncl. fastigii)
directe de la protoneuronii din gl. Scarpa.
Eferenele ncl. vestibulari: a) fascicolul vestibulospinal lateral; b)
fascicolul vestibulospinal median; c) fascicolul vestibulooculomotor;
d) fascicolul vestibuloreticulat;e) fascicolul vestibulocerebelar; f)
fascicolul vestibulorubric; g) fascicolul vestibulocortical; h) fascicolul
vestibulotalamic; i) nucleul dorsal al vagului.
Proiecia cortical vestibular este reprezentat n lobul temporal n
jurul ariei auditive primare. Schimbareapoziiei capului stimuleaz
receptorii prin modificarea curentului endolimfatic din labirintul
membranos. Influxurile nervoase genereaz ca rspuns o serie de
reflexe complexe mezencefalice de fixare ocular, statochinetice, de
postur, de redresare. Astfel, sistemul vestibular are receptori
specializai pentru gravitaie i acceleraie, reprezint sistemul
proprioceptor fundamental al capului, menine echilibru static i
dinamic al corpului, dirijeaz poziia capului i a globilor oculari n
spaiul, intervine n meninerea tonusului muscular.
2. Simptomatologie
n contextul sindroamelor vestibulare ntlnim semne subiective
i semne obiective. Semnul subiectiv major este vertijul. Acesta este o
senzaie fals de deplasare a propriei persoane sau a obiectelor din jur
asociate cu imposibilitatea aprecierii exacte a poziiei capului n spaiu.
Vertijul este subiectiv i/sau obiectiv, sistematizat sau nesistemtizat,
Sindroame neurologice majore
55
poate fi permanent sau s apar n crize i de obicei este nsoit de
fenomene vegetative (frea, vrsturi, paloare, transpiraii) sau
tulburrile psihice (anxietate). Simptomul major obiectiv este
nistagmusul. El este constituit de o micare involuntar conjugat a
globilor oculari sub formp de oscilaii (secuse) ritmice orizontale,
verticale sau giratorii. Nistagmusul poate fi bifazic sau pendular, poate
aprea spontan sau numai dup provocare, poate fi permanent sau
epuizabil. Oscilaia globilor n nistagmusul vestibular are o
component lent i o component rapid. Componenta lent a
nistagmusului este micarea primitiv care corespunde excitaiei.
Componenta rapid este micarea de revenire a globilor oculari n
poziia iniial. Componena Rapid este luat n considerare n clinic
n aprecierea direciei nistagmusului. Nistagmusul nu este ntodeauna
un semn vestibular. Trebuie difereniat de : a) nistagmusul de fixaie;
b) nistagmusul optokinetic; c) nistagmusul congenital; d) nistagmusul
paralitic; e) nistagmusul profesional; f) nistagmusul mioritmii oculare;
g) nistagmusul de afeciuni oculare (ambliopie, retinit pigmentar).
Probele instrumentare completeaz examenul clinic i ofer date asupra
funciei labirintice. Aceste probe se efectueaz de elecie n serviciile
ORL: proba rotatorie, proba caloric i proba galvanic. Probele de
echilibru sunt statice i dinamic. Dintre probele statice proba Romberg
este cea mai frecvent folosit: bolnavului i se cere s se menin n
ortostaiune cu picioarele lipite i ochii nchii. De subliniat faptul c
Sindroame neurologice majore
56
proba Romberg este pozitiv i n tabes sau alte afeciuni care se
nsoesc de diminuarea/ abolirea sensibiliti profunde motiv pentru
care se impune o analiz atent a tuturor componentelor acestor probe.
Alte probe: a braelor ntinse (Barany), a firului de plumb, a indicaiei,
mersul n stea (Babinski-Weil). Nistagmografia este o metod
electronic deosebit de util pentru evidenierea nistagmusului
imperceptibil vizual sau greu de definit n alte tipuri de micri
involuntare ale globilor oculari (nistagmus optokinetic, congenital,
paralitic, profesional sau mioritmii oculare). n funcie de localizarea
diferit a leziunii pe formaiile analizatorului vestibular exist dou
sindroame principale: sindromul vestibular periferic armonic
(labirintic i retrolabirintic) i sindromul vestibular central
disarmonic.
Sindromul vestibular periferic labirintic, determinat de leziuni ale
labirintului se caracterizeaz prin :
- vertijul este intens, rotator i paroxistic, execerbat de poziia capului
- proba Romberg este lateralizat de partea leziunii
- deviaiile tonice ale braelor se fac de partea leziunii
- nistagmusul este orizontal de partea sntoas
- fenomenele auditive se asociaz frecvent (hipoacuzie, acufene)
- fenomenele vegetative sunt accentuate
- hipo-sau inexitabilitate vestibular provocat de partea lezat
Sindroame neurologice majore
57
Etiologia cea mai frecvent a acestui sindrom este dat de afeciuni ale
urechii medii sau interne procese inflamatorii (labirintice, acute sau
cronice, otite, mastoidite), boala Mnire (apare n crize repetitive).
Sindromul vestibular periferic retrolabirintic este asemntor cu cel
prezent ns:
- vertijul este de mai mic intensitate
- fenomenele auditive i vegetative sunt minore
- frecvent se asociaz semne de partea altor nervi cranieni ( V, VI, VII)
Cauzele frecvente sunt fracturile sau procesele tumorale benigne sau
maligne ale stncii osului temporal, nevrite vestibulo toxice
(streptomicina), infecioase (meningit, oreon), tumori de unghi
pontocerebelar.
Sindromul vestibular central apare ca urmare a afectrii nucleilor
vestibulari i a cilor centrale vestibulare:
- vertijul este de intensitate sczut, uneori continuu i de lung durat
( poate lipsi)
- nistagmusul este nesistematizat, schimbtor de sens sau disjunctiv;
dac este rotator sediul leziunii este bulbar, cnd este orizontal
etiologia este pontin iar vertical n leziunile pedunucleare
- proba Romberg i deviaiile tonice ale braelor sunt nesistematizate
- atingerea auditiv este excepional
- fenomene vegetative sunt minime sau lipsesc
- se asociaz alte semne de TC (sindrom cerebelar, deficite motorii)
Sindroame neurologice majore
58
- lipsa paralelismului ntre intensitatea i cea a vertijului
Etiologia acestui sindrom frecvent ntlnit este extrem de variat:
scleroza multipl, siringobulbia, accidente vasculare cerebrale de TC,
tumori de TC etc.
Sindroame neurologice majore
59
VII. SINDROAMELE CEREBELARE
1. Anatomifiziologie
Cereberul se afl n fosa cerebral posterioar mpreun cu trunchiul
cerebral. Este aezat n deriaie pe cile ascendente i descendente ale
sistemului nervos central, fiind acoperit de cortul cereberului i legat
de trunchiul cerebral prin pedunculii cerebrali inferiori (legtura cu
bulbul), mijlocii (braele punii) i superiori ( braele conjunctive la
mezencefal). Prin aezarea n derivaie, cerebelul influeneaz calea
final comun prin intermediul structurilor motorii ale trunchiului
cerebral n special formaia reticulat i prin aferenele de la scoar
cerebral. Simptomatologia cerebelar const din pierderea
controlului micari i tonusului muscular. Situarea cerebelului n
spaiul limitat al fosei cerebrale posterioare ct i raporturile strnse
cu trunchiul cerebral i cu sistemul de scurgere al lichidului
cefalorahidian, explic o multitudine de simptome clinice din
procesele cerebelare: a) rapiditatea instalri fenomenelor de
hipertesiune intracranian n procesele cerebelare; b) fenomenele de
angajarea ale amigdalelor cerebelare n foramen magnum; c) suferina
trunchiului cerebral i a nervilor cranieni. Cerebelul este format din
scoar, subsatn alb i nucleii proprii intracerebelari.
Sindroame neurologice majore
60
Scoara cerebelului este format din trei straturi: molecular, al
celulelor purkinje i n profunzime (stratul granular) spre substana
alb.
Nucleii proprii, profunzi ai cerebelului, dinspre medial spre lateral
sunt: ai acoperiului (ncl fastigii), ncl intercalari (globosus,
emboliform), ncl dinat.
Substana alb a cerebelului asigur att aferenele ct i eferenele
acestuia.
Aferenele cerebelare sunt cu : a) mduva spinri prin fasciculele
spinocerebelare direct Flechsig i ncruciat Gowers (sufer o dubl
ncruciare); b) nucleii vestibulari; c) nucleul von Monakow din bulb;
d) formaia reticulat a trunchiului cerebral; e) oliva bulbar; f) nervul
trigemen; g) ncl punii.
Eferenele cerebelare sunt ctre urmtoarele structuri: a) nucleu rou;
b) mduva spinri; c) nucleii vestibulari.
Legturile cerebelului cu scoara cerebral sunt ncruciate att pe
poriunea eferent ct i pe cea aferent a circuitului cortico-ponto-
cerebelo-dento-rubro-talamo-cortical, n timp ce legturile aferente cu
mduva spinrii sunt directe sau dublu ncruciate, iar cele eferente
numai directe. Sindromul cerebelar este: a) de partea leziuni n cazul
interesrii cereberului sau a cilor cerebelare din bulb i punte; b) i de
partea opus leziunii prin interesarea nucleului rou, a subtalamusului i
talamusului. Cerebelul este mprit transversal n : a)lobul anterior
Sindroame neurologice majore
61
(paleocerebel); b) lobul posterior neocerebel; c) lobul floculonudular
(arhicerebel). n plan sagital, cerebelul prezint vermisul i dou
emisfere cerebelare iar n profunzime se afl nucleii proprii ai
cerebelului.
2. Simptome
Funcia cerebelului se regsete n: echilibru, tonusul muscular i
controlul micrilor voluntare.
Ataxia este dificultate sau imposibilitatea coordonrii micrilor
voluntare, mersului, i vorbirii, n absena unui deficit motor.
ntr-o micare complex este necesar ca muchii agoniti i antagoniti
s se gseasc ntr-o corelaie armonioas. Modalitatea i timpul de
intrare ale acestor categorii musculare sunt coordonate de cerebel.
Dimetria este imposibilitatea de a dimensiona i de a ghida precis
micrile, ceea ce face ca micarea s se opreasc nainte de int
(hipometrie) sau s depeasc inta (hipermetrie).
Adiadocokinezia este imposibilitatea de a efectua cu repeziciune i
regularitate micri simetrice, micri succesive, ritmice fr paralizia
vreunui muchi.
Disartria cerebelar presupune vorbirea sacadat, scandat,
explosiv.
Mersul cerebelar este caracterizat printr-o baza larg de susinere
ezitant, nesigur, ebrios i titubant.
Sindroame neurologice majore
62
Hipotonia muscular se datoreaz inhibiiei de motoneuronii alfa i
gama. Aceasta este mai evident n leziunile acute dect n cele cronice.
Asinergia: const din imposibilitatea de a coordona aciunea
diferitelor grupe musculare n vederea executri unei micri complexe
i astfel micrile se descompun n componentele lor elementare.
Nistagmusul este datorat lipsei de coordonare a musculaturii globilor
oculari. Aceasta apare datorit legturilor strnse ntre cerebel i nucleii
vestibulari.
Macrografia cerebelar este o modificare a scrisului n care aceasta
este mare, neregulat i cu litere inegale.
Tremorul internaional (kinetic) reprezint oscilaii ale membrelor
(mai ales la cele superioare) care cresc n intensitate la sfritul
micrilor involuntare atunci cnd pacientul intenioneaz s ating o
Top Related