1
Diagnóstico de
Sarcoidose
Ronaldo A Kairalla
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
Divisão de Pneumologia - InCor
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Sarcoidose Sarcoidose –– DefiniçãoDefinição
• Sarcoidose é uma doença sistêmica
granulomatosa de etiologia desconhecida
que ocorre em todo o mundo e afeta
todas as raças e idades.
ATS Statement. AJRCCM,1999.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
SarcoidoseSarcoidose
� Prevalencia: 1- 40/100.000
� Assintomatico: 30- 60%
� Sintomas Constitutionais: 1/3 (>negros)
� Extratorácico: 25%
� Envolvimento Pulmonar: 90%
- Dispneia, tosse e dor torácica (25%)
- Alterações radiológicas (90%)
Hart L.A. Int J Tuberc Lung Dis , 2001.
2
Sarcoidose Sarcoidose -- EtiologiaEtiologia
� Genética: associação com padrões de HLA.
� Infecção: vírus (VEB, herpes, coxsackie B,
CMV), bacteria (borrelia, propionibacterium)
e micobacteria.
� Ambiental: Aluminio, Zirconio, Talco, Argila,
Pólem de pinheiro, bombeiros.
� ACCESS: inseticidas, trabalhadores agrícola,
bioaerosol microbiano (ar condiconado),
mofo, aves.ATS Statement. AJRCCM,1999.Newman et al. ACCESS. AJRCCM,2004. Moller. Proc Am Thorac Soc. 2007
Sarcoidose Sarcoidose -- EtiopatogeniaEtiopatogenia
Iannuzzi et al. NEJM, 2007
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Quadro clínico e radiológico compatível, associado a
histologia de granuloma epitelióide não caseoso.
� Exclusão de outras causas de doenças granulomatosa,
especialmente infecções.
� Quadro clínico variável, depende dos órgãos envolvidos.
ATS Statement. AJRCCM,1999.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
3
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Quadro clínico e radiológico compatível, associado a
histologia de granuloma epitelióide não caseoso.
� Exclusão de outras causas de doenças granulomatosa,
especialmente infecções.
� Quadro clínico variável, depende dos órgãos envolvidos.
� Diagnóstico de exclusão: manter sempre uma
dose de ceticismoATS Statement. AJRCCM,1999.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.c
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Quando suspeitar de Sarcoidose:
– Alteração radiológica sugestiva: adenomegalia,
padrão micronodular
– Alteração cutanea: eritema nodoso, lupus perneo
– Ocular: uveíte
– Neuro: paralisia de 7 o par craniano
� É comum necessitar de pelo menos 3 consultas para
o diagnóstico
Baughman. Clin Chest Med, 2004.
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Investigação:
– História clínica + Exame Físico
– Radiologia
– Função Pulmonar
– Laboratorio Clínico
– Lavado Broncoalveolar
– Radioisótopos
– Biópsia Judson. Clin Chest Med, 2008.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
4
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� História clínica + Exame Físico
– Idade e sexo
– Raça
– História familiar
– Sinais e sintomas sistêmicos
– Doenças associadas
– Exposições: ambientais, profissionais e
infecciosasJudson. Clin Chest Med, 2008.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� História clínica + Exame Físico
– Idade: pode acometer qualquer idade, rara até os
20 e após 60 anos
– Sexo: mais frequente em mulheres
– Raça: mais frequente nos negros e europeus do
norte, mais grave nos negros americanos
– História familiar: relatos de aumento de incidencia
em parentes próximos
ATS Statement. AJRCCM,1999.
SARCOIDOSE SARCOIDOSE -- DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Alemanha Sarc Vasc Dif Lung Dis 1998, Japão Eur Respir J 2 008, ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004, SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393)
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
JAPÃO ACCESS SÃO PAULO ALEMANHA
M
F
Sarcoidose Sarcoidose -- GêneroGênero
5
ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004.SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393).
Sarcoidose Sarcoidose -- IdadeIdade
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
< 25 26-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 > 64
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� História clínica + Exame Físico
– Sinais e sintomas sistêmicos
• Pele: eritema nodoso e lupus perneo
• Ocular: uveíte, conjuntivite
• Renal: litíase, nefrocalcinose
• Hepático
• Linfonodomegalia
• Articular: periartrite
• Cardíaco: arritmia
• Neurológico: nervos cranianos
• Parotidite ATS Statement. AJRCCM,1999.Baughman et al. ACCESS. AJRCCM,2001.
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� História clínica + Exame Físico
– Sinais e sintomas sistêmicos
• Pele: eritema nodoso e lupus perneo
• Ocular: uveíte, conjuntivite
• Renal: litíase, nefrocalcinose
• Hepático
• Linfonodomegalia
• Articular: periartrite
• Cardíaco: arritmia
• Neurológico: nervos cranianos
• Parotidite ATS Statement. AJRCCM,1999.Baughman et al. ACCESS. AJRCCM,2001.
• 30 a 60% são assintomáticos
6
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico• Pele: eritema nodoso, lupus perneo, nódulos
ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004. Japão Eur Respir J 2008.SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393).
Sarcoidose Sarcoidose –– Órgãos AcometidosÓrgãos Acometidos
JAPÃO ACCESS SÃO PAULO
% % %
Pulmão 46,6 95 77,6
Olho 54,8 11,8 12,5
Pele 28,9 15,9 34,6
Eritema nodoso 6,2 8,3 -
Coração 23 2,3 8,7
Linfonodos 15,2 79,5
torácicos 75,8 - 58,7
extra-torácicos 15,2 - 19,1
ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004. Japão Eur Respir J 2008.SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393).
Sarcoidose Sarcoidose –– Órgãos AcometidosÓrgãos Acometidos
JAPÃO ACCESS SÃO PAULO
% % %
Sistema Nervoso 7,2 4,6 4,8
Fígado 5,6 11,5 6,6
Rim 3,7 0,7 1,8
Músculo 4,2 0,4 1,8
Parótida 3,1 3,9 4,8
Osso 0,7 0,5 0,5
Distúrbio do Cálcio 7,4 3,7 19,1
7
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� História clínica + Exame Físico
– Doenças associadas
• Tumores
• Colagenoses
– Exposições: algumas relacionadas à Sarcoidose,outras auxilia a excluir outros diagnósticos
• Beriliose
• Pneumonia de Hipersensibilidade
• Infecções (tuberculose, fungos)
ATS Statement. AJRCCM,1999.Newman et al. ACCESS. AJRCCM,2004.
SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393). ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004.
Sarcoidose Sarcoidose –– ExposiçõesExposições
2 14
66
22Pássaros
Mofo
Ar condicionado
Inseticida
SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393).
Sarcoidose Sarcoidose –– ExposiçõesExposições
32,3
31,6
2,8 0
Pássaros
Mofo
Ar condicionado
Inseticida
8
Ocupação Ocupação -- HCFMUSPHCFMUSP� 203 pacientes
Distribuição Ocupacional
05
1015202530354045
Do lar
Indú
stria
Venda
sLim
peza
Cozinh
aEnfe
rmag
emCostu
raCabe
lereir
aPro
fesso
r
Motori
sta/M
ecân
icoSec
reta
riaCons
ruçã
o civi
lOutr
os
Ocupação - Atividade industrial
0
5
10
15
20
25
Metal eeletrônicos
Têxtil Pinturas Plástico eborracha
Construçãocivil
Papel
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Radiologia
– Rx Tórax
• Adenomegalia hilar bilateral
• Micronodular
• Predomínio lobos superiores
• Acometimento peribrônquico e subpleural
• Estágio Radiológico (0, 1, 2, 3, 4)
Judson. Clin Chest Med, 2008.
Sarcoidose - Radiografia
Adenomegalia Hilar Micronódulos na Fissura
9
Resolução Espontânea:
• GI: 60 a 80%
• GII: < 60%
• GIII: < 30%
• GIV: 0
Bethlem, J Pneumol, 1995
Miller, Radiographics,1995
GIGIGIIGII
GIVGIVGIIIGIII
Sarcoidose - Radiografia
ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004. Japão Eur Respir J 2008.SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393).
Sarcoidose Sarcoidose -- RxRx
0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
40%
45%
50%
Estadio 0 Estadio 1 Estadio 2 Estadio 3 Estadio 4
ACCESS
SÃO PAULO
JAPÃO
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Radiologia
– TC Tórax
• Avaliação inicial (Diretriz Br).
• Para o diagnóstico, fornece informações
adicionais que podem auxiliar e nem sempre são
identificadas na radiografia: adenomegalias,
distribuição anatômica.
Judson. Clin Chest Med, 2008.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
10
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Radiologia
– TC Tórax
• Padrões clássicos: adenomegalia, micronódulos
perilinfáticos, subpleural e peribroncovascular,
retração peribrônquica.
• Padrões raros: vidro-fosco, reticulado periférico,
consolidação e massas.
Judson. Clin Chest Med, 2008.
SarcoidoseTC – Adenomegalias
SarcoidoseTC – MicronódulosDistribuição Linfática
11
SarcoidoseTC – Vidro-Fosco
SarcoidoseTC – Vidro-Fosco+Adenomegalia
SarcoidoseTC – Micronódulos perivasculares
12
SarcoidoseTC – Retração Peribrônquica
SarcoidoseTC – Vidro-Fosco
13
SarcoidoseTC - Consolidação
SarcoidoseTC - Massas Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Função Pulmonar
– Pouco contribui para o diagnóstico
– Importante para o seguimento
– Restritivo é o padrão mais comum
– Obstrução associada em 50% dos casos
– Habitualmente recupera após tratamento
ATS Statement. AJRCCM,1999.Baughman et al. ACCESS. AJRCCM,2001.
14
Sarcoidose Sarcoidose –– Função PulmonarFunção Pulmonar
� ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004.� SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393).
0
10
20
30
40
50
60
70
< 50% 50 - 69% 70 - 79% > 80%
ACCESS
SÃO PAULO
CVF
Sarcoidose Sarcoidose –– Função PulmonarFunção Pulmonar
0
10
20
30
40
50
60
70
< 50% 50 - 69% 70 - 79% > 80%
ACCESS
SÃO PAULO
� ACCESS Am J Respir Crit Care Med 2004.� SP: EPM, HSPE, HC-FMUSP (n=393).
VEF1 /CVF
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Laboratorio Clínico
– Não exame laboratorial conclusivo
– Exclusão de outros diagnósticos
• Sorologia para fungos, autoanticorpos, eletroforese
de proteínas (hipogama)
– Importante para o estadiamento da doença
• Hemograma, enzimas hepáticas, função renal,
eletrólitos, urina I, calciúria, atividade inflamatória
(VHS, PCR) e PPD.Spagnolo. Am J Med, 2012.Baldi, Pereira et al. J Bras Pneumol, 2012.
15
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Laboratorio Clínico
– Enzima Conversora de Angiotensina
• Produzido pela cel. epitelióide do granuloma,
refletido atividade
• Inicalmente parecia específico para Sarcoidose
• Não possui poder diagnóstico isoladamente
• Pode ser importante em casos selecionados (> 3x)
• Sensibilidade 57%, especificidade 90%, valor
preditivo positivo 90%, negativo 60%Judson. Clin Chest Med, 2008.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Lavado Broncoalveolar
– Habitualmente não está indicado
– Padrão mais específico: sensibilidade 53%,especificidade 94%, valor preditivo positivo 76%,negativo 85%.
• Linfócitos > 15%
• CD4/CD8 > 3,5
– Utilizados em casos selecionados, associado à btb
– Sempre estudo microbiológico
Nagai. Clin Chest Med, 1997.Drent et al, Semin Respir Crit Care Med, 2007.
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Radioisótopos
– Gálio:
• também em casos selecionados
• Dificuldade diagnóstica
• Padrões típicos
LambdaPanda
16
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Radioisótopos
– PET – reservado para algumas situações
• Local de biopsia
• Diferencial de tumor
Adenopatia Mediastinal Inicial Pós esteróide
Teirstein et al. Chest, 2007
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Biopsia
– Condição básica para o diagnóstico de Sarcoidose
– A escolha deve ser pelo órgão mais acessível
– Lembrar sempre de encaminhar para microbiologia
– Diagnóstico sem biopsia?
Judson. Clin Chest Med, 2008.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Patologia
– Granuloma epitelióide
– Necrose- leve a moderada em até 40% dos casos
– Investigar infecções
Judson. Clin Chest Med, 2008.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
17
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Diagnóstico sem biopsia?
– Síndrome de Löfgren: linfadenopatia hilarbilateral, eritema nodoso, artralgia e febre
– Síndrome de Heerfordt: uveíte, paralisiafacial e aumento das glândulas parótidas
– Quadro clínico/radiológico fortemente sugestivo,com biopsia duvidosa ou sem, associado a:
• LBA típico: >15% linf, CD4/CD8<1,5
• Gálio típico: Panda, Lambda
• ECA > 3,5Judson. Clin Chest Med, 2008.Baldi, Pereira et al. J Brs Pneumol, 2012.
� Local da Biopsia
� 150 pacientes - HCFMUSP
� Transbrônquica (n= 76)
� Mediastinoscopia/gânglio periférico (n= 42)
� Céu aberto/VATS (n= 12)
� Pele (n=6)
� Fígado (n= 2)
�Rim (n=1)
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
18
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
• Biopsia
– Novos métodos (80% +)
• Ultrassonografia Endoscópica
E
• Ultrassonografia Broncoscópica
Sarcoidose Sarcoidose -- DiagnósticoDiagnóstico
� Conclusões
– Diagnóstico de exclusão – manter um grau deceticismo
– Associação com outras doenças- inclusive infecção
– Não ter pressa para tratar na maioria dos casos
– Definido o diagnóstico, a resposta ao tratamento émais uma informação para o diagnóstico
19
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
InCor-HC-FMUSP
Top Related