REFERAT
EXFOLIATIVE GLAUCOMA
Disusun oleh:
Indah Nur Permata
(1102011125)
Preseptor:
dr. Hj. Elfi Hendriati, SpM
Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Penyakit Mata
Rumah Sakit Umum dr. Slamet Garut
Fakultas Kedokteran Universitas YARSI
2015
KATA PENGANTAR
Assalamu’alaykum Wr Wb
Segala puji dan syukur kita panjatkan kepada allah SWT. Yang telah memberikan kesehatan
kepada penulis, sehingga penulis dapat menyusun referat dengan judul “Exfoliative
Glaucoma“. Referat ini disusun untuk memenuhi syarat dalam mengikuti kepanitraan klinik
bagian mata di RSUD dr. Slamet Garut. Dalam kesempatan ini penulis ingin menyampaikan
terima kasih kepada :
1. dr. Hj. Elfi Hendriati, Sp.M selaku pembimbing
2. Para perawat di bagian poli mata RSUD dr. Slamet Garut
3. Teman – teman sejawat dokter muda di stase mata RSUD dr. Slamet Garut
Penulis menyadari bahwa referat yang penulis kerjakan masih jauh dari sempurna, oleh karena
itu kritik dan saran yang bersifat membangun sangat penulis harapkan untuk perbaikan dalam
pembuatan referat selanjutnya.. Akhir kata, penulis mengharapkan referat ini dapat
memberikan manfaat bagi pembaca khususnya bagi penulis.
Garut, September 2015
Penyusun
1
DAFTAR ISI
Kata Pengantar.............................................................................................................1
Daftar Isi......................................................................................................................2
Pendahuluan.................................................................................................................3
Exfoliative Glaucoma...................................................................................................5
Daftar Pustaka..............................................................................................................15
2
I. PENDAHULUAN
Glaukoma berasal dari kata Yunani glaukos yang berarti hijau kebiruan, yang
memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma.1
Glaukoma merupakan suatu neuropati optik yang ditandai dengan pencekungan
“cupping” diskus optikus dan penyempitan lapang pandang yang disertai dengan peningkatan
tekanan intraokuler yang merupakan faktor resiko terjadinya glaukoma. Mekanisme
peningkatan tekanan intraokuler pada glaukoma dipengaruhi oleh gangguan aliran keluar
humor aquos. Hal ini disebabkan oleh faktor konginetal atau didapat setelah dilahirkan
(acquired).1,2
Glaukoma acquired terbagi dalam dua bagian, yaitu primer dan sekunder. Glaukoma
primer disebabkan oleh faktor-faktor keturunan. yaitu humour aqueosnya tersumbat atau
terganggu. Glaukoma primer dibagi dalam dua jenis yaitu, Sudut terbuka dan Sudut tertutup.
Glaukoma sekunder disebabkan oleh penyakit-penyakit tertentu seperti, trauma, radang mata
(uveitis), kaca mata dan obat-obatan seperti steroid.1,2
Sindrom eksfoliatif ditandai dengan produksi dan akumulasi yang progresif dari bahan
fibrin ekstraseluler di beberapa jaringan mata. Sindrom eksfoliatif dikatakan sebagai penyebab
glaucoma yang paling sering diseluruh dunia. 3
Sindroma eksfoliatif adalah penyakit sistemik yang pada akhirnya akan menyebabkan
Akumulasi protein fibrin yang berwarna putih keabu-abuan terdapat di lensa, di pinggi pupil,
di serat zonula zinii, dan di daerah trabekula, dan klinis ini yang paling umum menjadi
predisposisi dari glaucoma sudut terbuka sekunder. Deteksi dini penting untuk memantau
perkembangan penyakit untuk memulai terapi medis atau pembedahan. 4
Sindrom eksfolation, sebuah gangguan relatif umum antara individu2 yang lebih tua
dan etnis – etnis tertentu, ditandai dengan material seperti protein pada lensa, iris dan berbagai
struktur mata anterior lainnya. Secara klinis diakui oleh penampilan yang khas pada material –
material eksfoliatif di kapsul lensa anterior. Kondisinya bisa unilateral atau bilateral dan
beberapa kasus disebabkan keterkaitannya pada glaukoma karena akumulasi dari material –
material eksfoliatif dan granula pigmen iris di trabekula. Lensa bisa dikaitkan dengan
glaukoma ketika terjadi dislokasi, yang mana terjadi trauma yang menyebabkan gangguan
seperti sindrom Marfan, homosistinuria dan sindrom Weill-Marchesani mekanismenya di
3
mana lensa mengalami dislokasi yang berhubungan dengan glaukoma yang meliputi blok
pupil, perubahan degeneratif lensa dan seiring kerusakan sudut ruang anterior. Lensa katara
mungkin juga awal dari glaukoma sekunder akibat obstruksi trabekula dengan protein lensa
dan makrofag ( glaukoma fakolitik ) partikel lensa dan debris ( partikel lensa glaukoma ) atau
sel radang seperti bagian dari respon imun ( fakoanafilaksis ). Dalam kondisi ini lensa
intumessen mukin awal dari glaukoma sudut tertutup.5
II. EXFOLIATIVE GLAUCOMA
Definisi
Sindroma eksfoliatif adalah penyakit sistemik yang pada akhirnya akan menyebabkan
Akumulasi material protein fibrin yang berwarna putih keabu-abuan terdapat di lensa, di
pinggi pupil, di serat zonula zinii, dan di daerah trabekula, dan klinis ini yang paling umum
menjadi predisposisi dari glaucoma sudut terbuka sekunder. 3,4
Epidemiologi
Menurut hasil penelitian sindrom eksfoliatif tampaknya memiliki perbedaan pada setiap
populasi yang dipelajari. Umur merupakan faktor yang signifikan, dengan studi di Amerika
dilaporkan prevalensi 0.67% antara umur 52 – 64 tahun, 2,6% antara umur 65 – 74 tahun dan
5% antara umur 75 – 85 tahun. Geografi dan budaya yang berbeda tampak sebagai faktor
penting dengan prevalensi yang tinggi sindrom eksfoliatif di Negara Skandinavia, Inggris dan
Jerman.
4
Umumnya antara penduduk asli Mediterania. Di Afrika Selatan, sindrom eksfoliatif
ditemukan antara 20% pada pasien kulit hitam dengan glaukoma sudut terbuka, dibandingkan
1,4 % pada kulit hitam di negara tersebut ketika kondisi menjadi tidak umum antara orang
kulit hitam di Amerika. Dilaporkan prevalensi sindrom eksfoliatif dengan glaukoma sudut
terbuka di Amerika rata – rata dari 3% - 12% dibandingkan 26% di Denmark dan 75% di
Swedia.5
Pada penjelasan di atas sindrom eksfoliatif lebih umum pada usia lebih tua dengan kasus
tersering pada usia akhir 60 tahunan dan awal 70 tahunan. Dilaporkan pengaruh jenis kelamin
bertentangan, dengan sebuah penelitian menujukkan bahwa wanita lebih dominan dari pada
laki – laki. Bagaimanapun, laki – laki memiliki tekanan intraokular lebih tinggi daripada
perempuan dengan glaukoma. Pola genetic tidak begitu jelas dalam sindrom eksfoliatif.5
Etiologi
Penyebab pasti tidak diketahui.5
Fisiologi Humor Aquos
Tekanan intraokuler ditentukan oleh kecepatan pembentukan humor aquos dan
tahanan terhadap aliran keluarnya dari mata. Humor aquos merupakan cairan jernih yang
mengisi kamera okuli anterior dan posterior. Volume humor aquos sekitar 250 μL, dan
kecepatan pembentukannya 2,5 μL/menit. Komposisi humor aquos hampir sama dengan
komposisi plasma, yaitu mengandung askorbat, piruvat, laktat, protein, dan glukosa 6
Perbandingan komposisi plasma dan humor aquos
5
Humor aquos merupakan media refrakta jadi harus jernih. Sistem pengeluaran
humor aquos terbagi menjadi 2 jalur, yaitu sebagian besar melalui sistem vena dan
sebagian kecil melalui otot ciliaris. 6
6
Pada sistem vena, humor aquos diproduksi oleh prosesus ciliaris masuk
melewati kamera okuli posterior menuju kamera okuli anterior melalui pupil. Setelah
melewati kamera okuli anterior cairan humor aquos menuju trabekula meshwork ke
angulus iridokornealis dan menuju kanalis Schlemm yang akhirnya masuk ke sistem
vena. Aliran humor aquos akan melewati jaringan trabekulum sekitar 90 %.
Sedangkan sebagian kecil humor aquos keluar dari mata melalui otot siliaris menuju
ruang suprakoroid untuk selanjutnya keluar melalui sklera atau saraf maupun
pembuluh darah. Jalur ini disebut juga jalur uveosklera (10-15%). 6
Patofisiologi Glaukoma
Penurunan penglihatan pada glaukoma terjadi karena adanya apoptosis sel ganglion retina
yang menyebabkan penipisan lapisan serat saraf dan lapisan inti dalam retina serta
berkurangnya akson di nervus optikus. Diskus optikus menjadi atrofi disertai pembesaran
7
cawan optik.Kerusakan saraf dapat dipengaruhi oleh peningkatan tekanan intraokuler.
Semakin tinggi tekanan intraokuler semakin besar kerusakan saraf pada bola mata. Pada bola
mata normal tekanan intraokuler memiliki kisaran 10-22 mmHg. 6
Tekanan intraokuler pada glaukoma sudut tertutup akut dapat mencapai 60-80 mmHg,
sehingga dapat menimbulkan kerusakan iskemik akut pada iris yang disertai dengan edema
kornea dan kerusakan nervus optikus. 6
Patogenesis
Pertanyaan yang harus dipikirkan pada patogenesis sindrom eksfoliatif meliputi:5
1. Asal dan sumber materi eksfoliatif
2. Mekanisme hubungan dengan dispersi pigmen
3. Bagaimana faktor-faktor ini berperan dalam peningkatan tekanan
intraokular
Materi Eksfoliasi
Asal
Gambaran ultrastruktur (mikroskopik) materi eksfoliasi terdiri dari protein fibrillar,
disusun dengan pola irregular dan biasanya diselubungi dengan bentuk spiral. Material ini
juga memiliki karakterteristik pewarnaan oxytalan, komponen mikrotubular dari jaringan
penghubung dan jaringan elastik. Material berada di zonula lensa. Beberapa penelitian
menyebutkan bahwa material exfoliatif mungkin penyusun utama membran proteoglikan,
menggambarkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh kelainan/kerusakan biosintesis
membran utama. 3
Peneliti lain telah menemukan adanya glikosaminoglikan pada bagian okuli anterior dan
aquos humor pada mata dengan sindrom eksfoliatif dan kemungkinan penyakit ini
berhubungan dengan metabolisme abnormal glikosaminoglikan di iris. Penelitian lain
menunjukan bahwa materi eksfoliatif mungkin termasuk ke dalam amiloid. Dengan tambahan,
kemiripan klinis diantara sindrom eksfoliasi dengan amiloidosis primer menunjukan keadaan
yang tumpang tindih. 5
Sumber
8
Materi eksfoliasi terjadi di dalam kapsul lensa dan menyebar berpindah ke epitel lensa.
Sumber material di kapsul lensa masih kontroversial. Beberapa peneliti menyadari material ini
tidak di bentuk dari epitel lensa, karena pada penemuan sebelumnya menunjukan tidak ada
hubungan antara materi eksfoliasi dari kapsular dengan materi eksfoliasi dari epitel lensa dan
penelitian dengan peroksidase menggambarkan bahwa material ini tidak dapat menembus
kapsul. Ini menyimpulkan bahwa material exfoliasi di kapsul lensa adalah hasil deposit dari
struktur okular lain. Bagaimanapun juga, protein fibrilar dalam jumlah sedikit ditemukan juga
pada penuaan kapsula lensa normal dan penelitian ultrastuktur terbaru tentang kedua mata
dengan sindrom eksfoliasi menunjukan material di permukaan dari 1-3 kapsul perifer dan
berhubungan dengan area kapsul dalam dan epitel tapi tidak berdekatan dengan kutub lensa.5
Penemuan ini menegaskan bahwa epitel lensa berkontribusi pada materi eksfoliatif di
kapsul lensa anterior.5 Materi eksfoliasi juga ditemukan di iris pada membran limitan anterior,
bagian posterior pigmen epitel dan dinding pembuluh darah. Ini mungkin menggambarkan iris
sebagai sumber materi eksfoliasi di kapsul lensa. Beberapa kasus mendukung konsep ini
termasuk pada sindrom eksfoliasi. Pada afakia dan satu mata dengan pupil eksentrik di mana
distribusi dari materi eksfoliasi di lensa berhubungan pada area kontak dengan iris.5 Materi
eksfoliasi dapat ditemukan juga di epitel siliar non pigmen dan kunjungtiva. Lokasi
selanjutnya terlihat sebagai sumber tersendiri dari pada deposit sekunder dari outflow aquos.5
Mekanisme Dispersi pigmen
Walaupun produksi material eksfoliasi menjadi gambaran fundamental dari sindrom
eksfoliatif, dihubungkan dengan dispersi pigmen di segmen okuli anterior mungkin penting
bagi perkembangan glukoma sekunder. Mekanisme pasti dispersi pigmen kurang dimengerti.
Mungkin pigmen itu terpisah dari epitel iris sebagai akibat pengelupasan terhadap kapsul
lensa yang kasar. Gula, bagaimanapun juga juga, berpengaruh pada dispersi pigmen yang
mungkin menimbulkan defek pada iris.5
Mekanisme Glaukoma
Apapun sumber utama dari material eksfoliatif dan pigmen dispersi, kemungkinan
komponen ini bersangkutpaut pada perkembangan glaukoma sekunder. Penelitian dinamis
aquos humor pada mata dengan unilateral glaukoma kapsular ditemukan resistensi yang lebih
9
tinggi dari pada aliran keluar (outflow) aquos dan aliran rendah aquos melalui ruang anterior
dibandingkan mata normal. Gambaran ultrastuktural mata dengan sindron eksfoliasi
menunjukan kedua material fibrillar dan pigmen granular di trabekula, yang mungkin dapat
menyebabkan obstruksi saluran keluar aquos. Bagaimanapun juga tidak semua mata ini
mengalami glaukoma, mungkin ada faktor tambahan.5 Pada beberapa kasus, faktor tambahan
yang menyebabkan glaukoma mungkin merupakan gangguan primer pada outflow aquos.
Untuk mendukung teori ini dengan observasi bahwa glaukoma tidak berkembang di kedua
mata pasien dengan eksfoliasi unilateral. Bagaimanapun, peningkatan kejadian glaukoma pada
mata dengan eksfoliasi adalah diindikasikan sebagai hubungan sebab akibat antara materi
abnormal dan peningkatan tekanan intraokular. Selanjutnya, pasien dengan sindrom eksfoliasi
tidak memiliki respon yang sama pada pemberian kortikosteroid topikal sebagai pengobatan
utama pada pasien glaukoma sudut terbuka. Oleh karena itu, menunjukkan bahwa kondisi
tersebut merupakan glaukoma skunder, tetapi mungkin ditujukan kepada beberapa pasien
glaukoma sudut terbuka primer.5
Mekanisme lain tujuan glaukoma dalam kasus langka dari sindrom eksfoliatif yaitu
glaukoma sudut tertutup yang mana materi-materi eksfoliatif bisa meningkatkan blok pupil.5
Gejala Klinis
Slit Lamp Biomikroskopik
Lensa
Sifat material – material eksfoliatif pada kapsul lensa anterior terbagi kedalam 3 bagian :5
translusen, sentral disk dengan tepi yang mengkerut zona jelas , kemungkinan sesuai dengan
pergerakan iris zona granular, memiliki striae.
Daerah – daerah sentral tidak selalu ada tetapi ditemukan defek pada sekelilingnya, dan
pupil harus berdilatasi sebelum terjadi perubahan lensa, yang mana dapat dilihat dalam
beberapa kasus. Katarak sering terjadi pada mata dengan sindrom eksfoliatif, walaupun
mungkin ini mempengaruhi fungsi dari umur pada populasi pasien.5
Iris
Materi eksfoliasi dapat ditemukan pada sudut pupil dari iris, zonula lensa, dan
processus siliaris dan juga permukaan anterior hyaloid pada mata afakia. Dari transiluminasi
10
iris dapat ditemukan gambaran “moth eaten“ dekat spingter pupil. Pada angiografi flouressein
iris ditemukan perembesan dan neovaskularisasi peripupil. Penemuan selanjutnya
disangkutpautkan dengan bertambahnya umur pasien dan lamanya penyakit dan pada
penelitian ultrastuktur menemukan bahwa mungkin ini di sebabkan oleh obstruksi pembuluh
darah iris yang menyebabkan hipoksia jaringan.5
Gonioskopik
Sindom eksfoliatif berhubungan dengan dispersi pigmen yang berlebihan, yang
menimbulkan peningkatan pigmentasi trabekula. Pigmentasi memiliki distribusi lebih banyak
dibandingkan pigmentasi pada glaukoma dan mungkin berhubungan dengan flecks dari materi
eksfoliasi. Akumulasi pigmen dapat dilihat pada garis schwalbe ( garis Sampaolesi ).
Penyempitan sudut ruang anterior terjadi pada banyak kasus, walaupun pada penelitian lain
didapatkan ke dalam ruang anterior normal pada mata tanpa glaukoma.5
Gambar 1. Material pseudoeksfoliatif
Gambar 2. Materi psudoeksfoliatif pada kaspsul lensa
Diagnosis Banding
Sindrom eksfoliasi harus dibedakan dari bentuk lain dari lensa eksfoliatif serta kasus lain
pada penyebaran pigmen dispersi.5
11
1. Delaminasi kapsular
Seperti dijelaskan sebelumnya, terdapat kelompok lain gangguan yang melibatkan
eksfoliatif pada kapsul lensa anterior dan telah disebut sebagai “true” eksfoliatif kapsul lensa
atau delaminasi kapsular. Ada beberapa kasus berbeda dari sindrom eksfoliatif dalam faktor
presipitasi utama, seperti trauma, terpapar panas yang hebat atau uveitis berat, biasanya tetapi
tidak selalu. Lensa asli eksfoliatif juga berbeda, tipis, membran yang jelas seperti memisahkan
materi dari lensa kapsul anterior dan sering mengkerut di bagian tepi. Glaukoma jarang
dengan delaminasi kapsular.
2. Amiloidosis primer
Umumnya, penyakit sistemik yang mungkin berhubungan dengan genetik atau non
genetik memiliki banyak manisfestasi okuli, termasuk glaukoma. Deposit amiloid mungkin
berwarna putih, pada seluruh mata substansinya berlapis – lapis, termasuk tepi pupil dari iris,
kapsul lensa anterior dan sudut ruang anterior, menciptakan gambaran klinis yang menyerupai
sindrom eksfoliatif. Seperti dijelaskan sebelumnya umumnya 2 kondisi tersebut bisa
menyebabkan metabolisme abnormal.
3. Pigmnen dispersi
Kondisi berbeda, selain sindrom eksfoliatif ditandai oleh pigmen yang meningkat pada
trabekula. Pigmen ini dimasukan ke dalam sindrom dispersi dan pigmen glukoma, beberapa
bentuk uveitis anterior, melanosit dan melanoma, dan glaukoma sudut terbuka primer atau
dinyatakan mata normal dengan pigmen dispersi berat dan luar biasa. Kondisi ini selalu
dikenal dari sindom eksfoliatif dengan mengamati karakteristik tampilan dari kapsul lensa
anterior pada gangguan sebelumnya.
Tabel 1. Perbedaan sindrom pigmen disperse dan sindrom pseudoeksfoliatif
Sindrom pigmen dispersi Sindrom Pseudoeksfoliatif
Demografi 30-50 tahun
Laki-laki
Berhubungan dengan
60 tahun
Laki-laki dan perempuan
Berhubungan dengan aorta
12
miopia
Ras pigmen
aneurisma (dasar membran
abnormal)
Negara Skandinavia
Mekanisme
pathogenesis
Gesekan yang tetap pada
pigmen posterior iris dan
zonula
Pelepasan pigmen
Blok trabekula
Penyakit sistemik pada membrane
dasar abnormal
Sekresi amiloid, seperti material
(oxytalon)
Deposit zonula dan trabekula
Trabekula blok
Gambaran
klinis
Spindle Krukenberg
Atropi iris di sekeliling iris
Deposit pigmen lensa
Materi pseudoeksfoliatif
Pupil sulit berdilatasi
Deposit pada lensa yang khas (ring
hoarfrost)
Subluksasi lensa (zonula lemah)
Gonioskopi Pigmen berat seluruh sudut
Konfigurasi iris yang tidak
jelas
Garis Sampaolesi (garis pigmen
anterior, garis Schwalbe)
Materi eksfoliatif
Pengobatan Resiko glaukoma: 10%
Penyakit glaukoma : 90%
Prognosis baik
Laser argon trabekuloplasti
lebih efektif
Glaukoma resiko: 1% per tahun
(5% dalam 5 tahun, 15% dalam 5
tahun)
Penyakit bilateral: 30%
Prognosis cukup baik
Terapi obat-obatan sangat tidak
efektif
Laser argon trabekuloplasti lebih
efektif dari jangka pendek
Operasi katarak dengan partikel
sulit
pupil
kecil
13
-peningkatan TIO (risiko
perdarahan suprakoroid)
Pengobatan
Glaukoma dengan sindrom eksfoliatif pada dasarnya diperlakukan sama dengan glaukoma
sudut terbuka primer. Meskipun telah ditekankan bahwa tipe glaucoma lebih sulit terkontrol.
Ketika pengobatan tidak lagi adekuat, trabekuloplasti laser diindikasikan dan rata-rata tingkat
keberhasilanya tinggi dengan glaukoma sekunder. Operasi konvensional intervensi menjadi
diperlukan. Operasi penyaringan umumnya dianjurkan. Meskipun berhasil juga dilaporkan
dengan trabekulotomi.5
Pengaruh kehilangan lensa jelas. Dilaporkan bahwa materi eksfoliasi berkurang dan
regresi setelah ekstaksi katarak intrakapsular. Sementara yang lain telah mengamati
perkembangan dari tahun ke tahun sindrom eksfoliasi setelah kehilangan lensa intrakapsular.
Namun, ekstraksi lensa sering diindikasikan untuk peningkatan ketajaman penglihatan pada
beberapa pasien dengan katarak dan sindrom eksfoliasi, meskipun tidak untuk pengobatan
utama glaukoma. Dilaporkan bahwa ekstraksi katarak pada mata dengan sindrom eksfoliasi
bisa terjadi komplikasi yaitu sinekia antara epitel pigmen iris dan sekeliling kapsul lensa
anterior yang dapat menyebabkan ruptur dari kapsul selama hilangnya lensa intrakapsular.5
DAFTAR PUSTAKA
1. Vaughan DG, Eva RP, Asbury T., Oftalmologi Umum. Edisi 14. Widya Medika.
Jakarta. 2000.
2. Sidarta, I., Ilmu Penyakit Mata. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2001.
3. Shields, M. Bruce. Textbook of Glaucoma 2nd Ed. 1987
4. Ritch, Robert., Exfoliation (Pseudoexfoliation) Syndrome. http://www.glaucoma.net/nygri/glaucoma/topics/exfoliation.asp
5. Ehrlich, Rita., Pseudoexfoliation and Blood Flow Abnormalities. http://www.jaypeebrothers.com/eJournalNEW/ShowText.aspx?
14
ID=69&Type=PAID&TYP=TOP&IN=_eJournals/Journal%20of%20Current%20Glaucoma%20Practice%20with%20DVD.jpg&IID=8&isPDF=YES
6. Goel, Manik. Aqueous Humor Dynamics.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3032230/
15
Top Related