Download - REFARAT RADIO1

Transcript
Page 1: REFARAT RADIO1

LATAR BELAKANG

Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tumor ini

tumbuh di bagian metafisis tulang. Menurut Errol Hutagalung seorang guru besar dalam Ilmu

Bedah Orthopedy Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2005) tercatat

455 kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus

tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor

ganas yang sering didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31% dari seluruh

tumor tulang ganas. Dari jumlah kasus tumor tulang 90% kasus datang dalam stadium lanjut.

Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika belum terjadi

penyebaran ke paru-paru. Sekitar 75% penderita betrahan hidup sampai 5 tahun setelah

penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan

sudah kanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak segera ditangani maka

tumor dapat segera menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya sangat menyakitkan

karena terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti kemotherapi.

Osteosarkoma lebih sering menyerang kelompok usia 15-25 tahun (pada usia

pertumbuhan). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada

anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini

lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti belum

diketahui.

DEFINISI

Osteosarkoma merupakan suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada bagian

metafise dari tulang panjang pada orang muda. Pembentukannya berasal dari seri osteoblas

dari sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling

sering dengan prognosis yang buruk.

Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering kedua setelah

multiple myeloma dengan prognosis yang buruk. Osteosarkoma banyak menyerang remaja

dan dewasa muda, dengan usia berkisar antara 10-25 tahun. Jumlah kasus meningkat lagi

setelah umur 50 tahun yang disebabkan oleh adanya degenerasi maligna, terutama pada

penyakit Paget. Bagian tulang yang sering terkena adalah bagian yang paling aktif

pertumbuhan epifisenya, yaitu bagian distal femur, bagian proksimal tibia atau fibula, bagian

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 1

Page 2: REFARAT RADIO1

proksimal humerus, dan bagian pelvis. Tetapi tidak menutup kemungkinan menyerang

tulang-tulang lain seperti tulang-tulang pada tangan, kaki, dan tulang wajah. Pada penderita

yang lebih tua, osteosarkoma dapat berkembang sebagai komplikasi dari penyakit paget yang

berprognosis buruk.

ETIOLOGI

Penyebab osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa factor predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu :

- Pertumbuhan tulang yang cepat sebagai factor predisposisi osteosarkoma, dapat

dilihat dengan meningkatnya insidens pada anak yang sedang tumbuh. Lokasi

osteosarkoma paling sering adalah metafisis dimana area ini merupakan area

pertumbuhan tulang panjang.

- Faktor lingkungan : Terpapar radiasi juga merupakan factor predisposisi

- Predisposisi genetic : dysplasia tulang, termasuk penyakit Paget, fibrous dysplasia,

echondromatosis, dan hereditary multiple exostoses.

- Riwayat trauma

MANIFESTASI KLINIS Klasifikasi

Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari

osteosarkoma masuk dalam kategori klasik atau konvensional, yang termasuk osteosarkoma

osteoblastik, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar 25%

diklasifikasikan sebagai “varian” berdasarkan (1) karakteristik klinik seperti pada kasus

osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradisi, atau osteosarkoma paget (2) karakteristik

morfologi, seperti pada osteosarkoma teleangiectatic, osteosarkoma small cell, atau

osteosarkoma epitheloid, dan (3) lokasi seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.

Lokasi

Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,

terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.

Tempat lainnya yang juga sering adalah metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini

biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis. Kebanyakan dari osteoma varian

juga menunjukan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnatic pada mandibula dan maksila,

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 2

Page 3: REFARAT RADIO1

lesi intrakortikal, lesi periosteal, dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang

biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.

Gejala

Gejala yang paling sering muncul berupa rasa sakit, yang pada awalnya ringan dan

hilang timbul, tetapi secara cepat menjadi lebih berat dan menetap.Pasien dapat mengeluhkan

adanya pembengkakan, tergantung dari ukuran massa dan lokasinya. Pasien dengan dugaan

tumor akan ditemukan penurunan berat badan dan gejala anemia. Karena keganasan ini

sering muncul di metafise dekat dengan persendian, maka hal ini dapat mempengaruhi fungsi

persendian. Neoplasma yang agresif ini menimbulkan kemerahan dan rasa hangat di kulit.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tumor primer. Teraba massa yang lunak dan

hangat. Meningkatnya vaskularisasi kulit di daerah tumor, pulsasi atau bruit dapat ditemukan.

Menurunnya pergerakan sendi atau range of motion menunjukkan persendian ikut terkena.

Gangguan pernafasan dapat ditemukan apabila telah terjadi penyebaran luas ke paru-paru.

Gambaran klinis pasien dengan osteosarkoma

Metastase

Bukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada

10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis, dengan 85% sampai 90% metastase berada pada

paru-paru. Tempat metastase lainnya yang paling sering adalah pada tulang, metastase pada

tulang lainnya dapat soliter atau multipel. Sindrom dari osteosarkoma multipel ditunjukan

pada adanya multipel tumor pada berbagai tulang, dengan keterlibatan metafisis yang

simetris

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 3

Page 4: REFARAT RADIO1

Diagnosa banding

Kondrosarkoma Ewing’s sarcoma

Giant cell tumor osteomielitis

PATOGENESIS

Tumor ini biasanya terdapat pada metafise tulang panjang dimana tulang itu hancur

dan digantikan tulang baru. Daerah kerusakan tulang diikuti dengan abnormalitas tulang yang

baru dibentuk. Tumor ini melewati medula sampai ke daerah epifiseal. Ada penyebaran ke

jaringan lunak sekitar dengan osifikasi pada batas periosteal garis tulang melebar ke daerah

ekstraoseus.

Osteosarkoma tumbuh secara cepat dan bersifat destruksi local. Keganasan ini akan

terus merusak korteks dari metafise dan memacu terjadinya fraktur patologis. Osteosarkoma

terlebih dahulu bermetastasis ke paru-paru dalam perjalanan penyakitnya.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 4

Page 5: REFARAT RADIO1

PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

Radiografi

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. Pemeriksaan

radiologik merupakan pemeriksaan yang penting dalam usaha menegakan diagnosis tumor

tulang. Diagnosis pasti dapat juga ditegakan dengan pemeriksaan radiologis. Ketika dicurigai

adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan

penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitif apabila dibandingkan dengan

MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk mendeteksi metastase pada

tulang atau tumor synchoronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat

menggantikan bone scan.

Beberapa hal yang perlu diingat kembali dalam rangka menganalisis tumor tulang

pada foto rontgen adalah :

- Pada anak-anak tulang panjang dibagi dalam epifisis, metafisis, dan diafisis. Antara

metafisis dan epifisis terdapat lempeng epifisis.neonatus banyak epifisis tulang belum

mengalami osifikasi sehingga belum dapat dilihat pada foto rontgen.

- Tulang terdiri atas 3 komponen yaitu korteks, spongiosa, dan periost. Korteks dan

spongiosa dapat dilihat pada foto rontgen, tetapi periost tidak. Bila karena suatu

proses dalam tulang, misalnya radang atau neoplasma, periost mengalami iritasi atau

terangkat, maka periost akan membentuk tulang dibawahnya yang dikenal sebagai

periosteal.

- Gambaran reaksi periosteal bermacam-macan

Berupa garis-garis yang sejajar dengan korteks disebut lamelar

Berupa garis-garis yang tegal lurus pada kortek disebut Sunray Appereance

Berupa seperti renda, dan sebagainya

Pada osteosarkoma terdapat 3 gambaran radiologi, yaitu

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. tumor tumbuh dari

ujung metaphisis kearah diaphisis dan sedikit reaksi periosteal dan terjadi destruksi korteks.

Bentuk ini mempunyai batas tak tegas dengan gambaran spikula dan segitiga codmann

(Codmann triangle). Pada Codmann’s triangle ini biasanya terjadi kalsifikasi dan

pembengkakan

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 5

Page 6: REFARAT RADIO1

2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.

Gambaran tumor tampak lebih putih dengan batas irreguler. Pada bentuk ini terjadi kalsifikasi

jaringan lunak sehingga densitas meningkat, terdapat pula reaksi periosteal berupa sunray

atau sun burst. Sunray terjadi sebelum metastase tumor, berupa garis- garis tipis (seperti

sinar) yang tegak lurus dengan aksis tulang. Kortek menuju ke jaringan lunak dan

menyebabkan jaringan lunak bengkak. Sunburst merupakan gambaran seprti ledakan

matahari.

3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang

X-Ray

Tampak tanda-tanda destruksi tulang yang berawal pada medula dan terlihat sebagai

daerah yang radiolusen dengan batas yang tidak tegas. Pada stadium yang masih dini terlihat

reaksi periosteal yang gambarannya dapat lamelar atau seperti garis-garis tegak lurus pada

tulang ( sunray appearance ). Dengan membesarnya tumor, selain korteks juga tulang

subperiosteal akan dirusak oleh tumor yang meluas keluar tulang. Dari reaksi periosteal itu

hanya sisanya yaitu pada tepi yang masih dapat dilihat, berbentuk segitiga dan dikenal

sebagai segitiga Codman. Pada kebanyakan tumor ini terjadi penulangan ( ossifikasi ) dalam

jaringan tumor sehingga gambaran radiologiknya variable bergantung pada banyak sedikitnya

penulangan yang terjadi. Pada stadium dini gambaran tumor ini sukar dibedakan dengan

osteomielitis.

Pemeriksaan X-ray didapatkan bermacam-macam gambaran, yaitu daerah berawan

osteolitik yang disertai dengan daerah osteoblastik. Batas endosteal kurang jelas. Terkadang

korteks terbuka dan tumor melebar ke jaringan sekitarnya, saat itulah terbentuk suatu garis

tulang baru, melebar keluar dari korteks yang disebut efek sunrays. Ketika tumor keluar dari

korteksnya terjadi reaktivasi pembentukan tulang baru yang menyebabkan peningkatan

periosteum (segitiga Codman). Kedua gambaran itu merupakan tanda khas untuk

osteosarcoma.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 6

Page 7: REFARAT RADIO1

1 2 3

1. Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus,

mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak

2. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak

yang luas (black arrow).

3. Reaksi periosteal ketika tumor telah menembus kortek, sunburst appearance

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 7

Page 8: REFARAT RADIO1

CT Scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama

pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan

maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma

sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi

tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat

memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran

foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit

untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang,

namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru.

CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma

telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat

membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka

akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik

CT scan, axial view; osteosarcoma of proximal tibia

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 8

Page 9: REFARAT RADIO1

CT Scan: Telangiectatic Osteosarcoma of Proximal Tibia

Xray: Telangiectatic Osteosarcoma of Proximal Tibia

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 9

Page 10: REFARAT RADIO1

MRI: Telangiectatic Osteosarcoma of Proximal Tibia Multiple Fluid-Fluid Levels are

Demonstrated

MRI

MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena

kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. MRI merupakan

tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan

membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari

tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan

hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian

dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang

penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor,

keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah

diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto

polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama

dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari

lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang secara

anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit

sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. Pasien dengan

skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan interval

survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 10

Page 11: REFARAT RADIO1

penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringantumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 11

Page 12: REFARAT RADIO1

Ultrasound

Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi.

Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi. Pada

pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan

satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau

MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun ultrasonography dapat

memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk

mengevaluasi komponen intermedula dari lesi.

Nuclear Medicine

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada

bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate (MDP). Bone scan

sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-

paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI.

Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan

bersifat sensitif namun tidak spesifik. Untuk osteosarcoma low-grade gambaran rontgen

menunjukkan gambaran radioopak pada masa tulang di permukaan atau mengelilingi tulang,

korteks tidak rusak dan biasanya ada jarak antara korteks dan tumor. Pada CT scan dan MRI

akan menunjukkan perbatasan antara tumor dengan jaringan lunak sekitarnya. Untuk tumor

dengan keganasan tinggi pada pemeriksaan rontgen akan menunjukkan defek superficial dari

korteks tetapi pada CT scan dan MRI dapat melihat sebagai suatu masa jaringan lunak yang

lebih besar.

STAGING OSTEOSARKOMA

Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat

untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke

kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan

derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat

digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen

utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi

anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 12

Page 13: REFARAT RADIO1

Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum.

Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah

menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara

praktis maka

pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan

pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma)

PENATALAKSANAAN & TERAPI

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb sparing dan diikuti dengan

postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor

yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan penting dalam manajemen

rutin.

a) Medikamentosa

Sebelum penggunaan kemoterapi osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan pembedahan

(amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien

menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi

mengindikasikan bahwa saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut

maka penggunaan adjuvant terapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma.

Pada penelitian terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien

dengan tumor primer lokal yang dapat diredeksi. Penggunaan neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 13

Page 14: REFARAT RADIO1

hanya mempermudah pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah mengecil, namun juga dapat

memberikan parameter faktor prognosa. Obat yang efektif adalah Dexorubicin, Ifosfamide,

Cisplatin, dan Methrotexate tinggi dosis tinggi dengan Leucovorin

b) Pembedahan

Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas

bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika

memungkinan reseksi dari tumor primer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan

tergantung dari beberapa faktor yang harus di evaluasi dari pasien secara individual.

Batas radikal didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlihat

(tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan

reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi

adjuvant, degan tingkat 5 year survival rate sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada

penanganan sengan hanya radikal amputasi.

Fraktur patologis dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengekslusikan

penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat dilakukan pembedahan

dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb salvage dapat dilakukan. Pada

beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih dari 80%

pasien dengan osteosarkoma pada ekstremitas dapat ditangani dengan pembedahan limb

salvage dan tidak membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan maka dapat dilakukan

rekonstruksi limb salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual sebagai

berikut :

Autologus bone graft : hal ini dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak

muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang

mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas

untuk fiksasi tulang yang syabil (osteosynthesis).

Allograft : penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan terutama

selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

Prothesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan protesis dapat soliter atau

expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas

merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien

remaja.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 14

Page 15: REFARAT RADIO1

Rotationplasty : teknik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada

pada distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang besar

sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi. Selama reseksi tumor pembukuh

darah diperbaiki dengan cara end to end anastomosis untuk mempertahankan

patensi dari pembuluh darah. Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180 derajat

dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi. Rotasi ini dapat membuat

sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.

Resection of pulmonary nodul : nodul metastase pada paru-paru dapat

disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau

pneumonectomy biasanya siperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor.

Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer.

Meskipun nodul yang bilateral dapat di reseksi melalui media sternotomy, namun

lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh

karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomy untuk

metastase yang bilateral (masing masing dilakukan terpisah selama beberapa

minggu).

c) Penanganan jangka panjang

Rawat inap

Siklus kemoterapi : hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk

rumah sakit untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk Dexorubicin,

Ifosfamide, Cisplatin, dan Methrotexate. Pasien yang ditangani dengan agen

alkylating dosis tinggi mempunyai resiko tinggi untuk myelodysplasia dan

leukemia. Oleh karena itu hitung darah harus selalu dilakukan secara periodik.

Demam dan neutropenia : dipelukan antibiotik intravena

Kontrol lokal : penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari

tumor (pembedahan), biasanya sekitar 10 minggu. Reseksi dan metastase juga

dilakukan pada saat ini.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 15

Page 16: REFARAT RADIO1

Rawat jalan

Hitung jenis darah : pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua

kali seminggu terhadap granulocyte coloy simulating factor (G-CSF) pasien,

pengukuran G-CSF dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai 1000

atau 5000/ L.

Kimia darah : sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati

pada pasien dengan nutrisi parenteral dengan riwayat toksisitas terutama jika

penggunaan antibiotik yang nephrotoxic atau hepatotoxic dilanjutkan.

Monitoring rekurensi : monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah

dan radiografi, dengan frekuensi yang menurun seiring waktu. Secara umum

kunjungan dilakukan setiap 3 bulan selama tahun pertama, kemudian 6 bulan pada

tahun kedua dan seterusnya.

Follow up jangka panjang : ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama

lebih dari 5 tahun, maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka

panjang. Individu ini harus berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan

yang sesuai dengan terapi dan efek samping yang ada termasuk evaluasi

hormonal, psychososial, kardiologi dan neurologi.

KOMPLIKASI

Paget’s Sarkoma

- Walau paget’s disease termasuk komplikasi yang jarang dalam keganasan, namun

kebanyakan osteosarkoma pada pasien berusia di atas 50 tahun sering menderita

komplikasi ini dan masuk dalam kategori paget’s sarcoma

- Gejala yang sering timbul adalah nyeri dan adanya pembengkakan

- Pada kasus lanjut dapat terjadi kemungkinan fraktur

- X-ray : gambaran destruksi tulang dan invaginasi jaringan lunak

- Termasuk tumor dengan level keganasan tinggi

- Pada kebanyakan pasien ditemukan metastasis ke paru-paru bersamaan dengan tumor

tersebut terdiagnosa

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 16

Page 17: REFARAT RADIO1

- Penanganan sangat mengecewakan walaupun dengan pembedahan radikal/amputasi

dan kemoterapi, rata-rata kemungkinan bertahan hidup dalam 5 tahun sangat rendah

- Hanya dapat dilakukan kemoterapi atau radioterapi dengan tujuan paliatif

- Prognosis buruk

PROGNOSIS

Factor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor, adanya

metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi.

a) Lokasi tumor

Lokasi tumor mempunyai factor prognostic yang signifikan pada tumor yang

terlokalisai. Diantara tumor yang berada pada ekstremitas, lokasi yang lebih distal

mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih

proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling

besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar

7-9% dari semua osteosarkoma dengan tingkat survival sebesar 20-50%.

b) Ukuran tumor

Tumor yang berukuran besar menunjukan prognosa yang lebih buruk dibandingkan

tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang

yang dapat terukur.

c) Metastase

Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik

daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase

pada saat di diagnose, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase.

Prognosa pasien dengan matastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah

metastase, dan respectability dari metastase. Pasien yang menjalani pengangkatan

lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan

dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya

sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 17

Page 18: REFARAT RADIO1

Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien degan nodul pulmoner yang sedikit dan

unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga

adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor

setelah kemoterapi tetap merupakan factor prognostic. Pasien dengan skip metastase

dan osteosarkoma multifocal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk.

d) Reseksi tumor

Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai factor prognosa karena

osteosarkoma relative resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor

sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan.

e). Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi

Kebanyakan protocol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi

sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan

metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer

setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat

nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2

tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit

atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan

pasien tanpa kemoterapi. Angka keselamatan setelah 5 tahun untuk pasien osteosarkoma

sekitar 63% (1974-1994). Presentasi secara umum rendah untuk bertahan hidup. Biasanya

pasien meninggal karena telah terjadi penyebaran secara hematogen ke paru- paru dan hati,

serta tulang-tulang lain.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 18

Page 19: REFARAT RADIO1

DAFTAR PUSTAKA

1. Sutton David. A Textbook of Radiology and Imaging Fifth Edition. London: Churchill

Livingstone. 1992. Vol 1; 136 – 46.

2. Salter Robert. Textbook of Disorders and Injuries of the Musculoskeletal System

Third Edition. William & Wilkins. 1999; 379 – 403.

3. Paul and Juhl’s. Essetials of Radiologic Imaging Fifth Edition. Philadelphia: J.B.

Lippincott Company. 1987; 164 – 7.

4. Rasad, Sjahriar : Radiologi Diagnostik. Edisi Kedua. Balai Penerbit FKUI.

Jakarta.2006. Hal 81.

5. http://ortho-mania.blogspot.com/

6. h tt p : //e n. w i k i p e d ia .o r g /wi k i/O s te o sarc o m a

7. Hide G.2007. Osteosarcoma, Classic. (online), (h tt p :/ / w w w . eme d i c i n e . c o m )

8. http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/PrinciplesPracticeofPediatricOncology/sid1

599635.html.

KEPANITERAAN ILMU RADIOLOGI 12 mei-7 juni 2014 Page 19

Page 20: REFARAT RADIO1