Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
Riktlinjerföromhändertagandevidstrokehosbarnefternyföddhetsperioden
ArbetsgruppenförStrokehosbarn,SvenskNeuropediatriskförening,
SvenskaBarnläkarföreningen
(GunillaDrake,Göteborg,AnnaEkesboFreisingerTonyFrisk,PernillaGrillner,DanielMartin,Stockholm,PerEnblad,StaffanLundberg,Uppsala,OlofRask,SvenWiklund,Lund,NiklasTimby,RutIngerEnryd,Umeå)
Synpunkterochkompetensharinhämtatsfrånvuxenneurologer,neuroradiologer,neurointerventionister,
neurokirurgersamtkoagulationsspecialisterfrånrespektivecentraunderarbetetmedriktlinjerna.
INNEHÅLLSFÖRTECKNINGA. AKUTDEL Sid
1. Inledning:definition,symptom,riskfaktorer 2 2. Akuthandläggning–algoritm 3 3. Akutradiologiskutredning 4 4. Etiologiskutredning 4 5. Ischemiskstroke–utredningochbehandling 5 6. Cerebralsinovenöstrombos–utredningochbehandling 8 7. Hemorragiskstroke–utredningochbehandling 9
B. KOMPLETTERANDEDELSAMTHANDLÄGGNINGEFTERAKUTSKEDET
8. Riskfaktorerochassocieradetillstånd 10 9. Differentialdiagnoser(’strokemimics’) 11 10. Läkemedelsbehandlingvidstroke 12 11. Medicinskuppföljningochrehabilitering 16 12. Prognos 17 13. Referenser 18
C. BILAGOR
Bilaga1:Provtagningsanvisningar 19 Bilaga2:Metaboltstroke 21 Bilaga3:CNS-Vaskuliter 23Bilaga4:Förkortningar 27Bilaga5:PediatriskaGCS-ochRLS-skalormedövervakningsblad 28Bilaga6:Telefonlistaförlokalakontaktuppgifter 32
FörregistreringinationelltkvalitetsregisterBarnriksstroke:www.barnriksstroke.se
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
2
A.AKUTDEL1.INLEDNING:DEFINITION,SYMPTOMOCHRISKFAKTORER
Strokeärettsamlingsnamnförblodproppellerblödningihjärnan,vilketdrabbaruppskattningsvisetthundratalbarnvarjeåriSverige.Barnmedstrokekan,precissomvuxna,varaaktuellaförakutbehandling(endovaskulärintervention,trombolys,kirurgi).Dessariktlinjerbaseraspåinternationella’guidelines’förpediatriskstroke,studierhosvuxnaochdelvisfrånbarn,samtsvenskaerfarenheter,menkontrolleradestudieravbehandlingavbarnsaknas.Ø HandläggningmåsteskemedhögstaprioritetenligtABC/APLS!Ø Rådgörtidigtmedbakjouroch/ellerbarnneurolog-”TimeisBrain”!
• Ischemiskstroke(ca50%avfallenhosbarn)avserantingenarteriellischemiskstroke(AIS)ellercerebralsinovenöstrombos(CSVT)ihjärnanssinusellerkortikalavener.
• Hemorragisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser en spontan, icke-traumatiskintraparenkymal,intraventrikulärellersubarachnoidalblödning.
RISKGRUPPPER:Patofysiologinvidstroke innebären störningavblodflöde,kärlendotel ellerkoagulation. En ökadstrokerisk finnsbl ahosbarnmedkändhjärtsjukdomellerannancirkulationspåverkan (såsomdehydrering),barnmedolikaformeravvaskulopatier,ochbarnmedkändakoagulationsdefekterellerpositivhereditet.Aktuellellerföregåendeinfektion(specielltvaricellazoster),läkemedelsbehandling(texsteroider,L-asparaginas,p-piller)ellertrauma/kirurgiärexempelpåutlösandefaktorer.Barnmedmalignitetelannankronisksjukdom.(Seävenlistaöverriskfaktorer,delBsid10).• Vidkändsickel-cellanemihänvisastillseparatvårdprogram
(http://www.blf.net/onko/page4/page29/page29.html)
SYMPTOMsomärvanligavidstrokehosbarnochungdom:Bortfallssymptom Akuthemipares Akutkranialnervspares(er)
Akutsynfältsbortfall Nytillkomnatal/språksvårigheter
Ospecifikasymptom Akutbalansstörning,yrsel,ataxi Sänktmedvetande,koma Akutsvårhuvudvärk Generaliseradeellerfokalaanfall,speciellthossmåbarn
Ø Symptomenkanoftavaramerospecifikaochdiffusahosdemindrebarnenochvidsinovenöstrombos
Ø Symptomenkanfluktuera!Regressavsymptom,sktransitoriskischemiskattack(TIA),kanibarndomenvaraellerutvecklastillenmanifeststroke!
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
3
2.AKUTHANDLÄGGNINGAVMISSTÄNKTSTROKEHOSBARN-ALGORITM
Gällerbarn>1månadsålderochbeskriverdenakutautredningsombördrivasdeförstatimmarnafrånsymptomdebut,dvsävenjourtid!Övervägtidigttransporttilluniversitetsklinik!
Ø Patientansvarigläkareföljerpatiententillröntgenavdelningförkontinuerligbedömningavstatusochförloppsomunderlagförställningstagandetillbehandlingochevkompletterandeneuroradiologiskutredning.
FÖRKORTNINGAR:ADEM–Akutdissemineradencefalomyelit,DT–Datortomografi,DTA-Datortomografimedangiografi,ICP-Intrakraniellttryck,MR-Magnetresonanstomografi,MRA-Magnetresonanstomografimedangiografi,MRV-Magnetresonanstomografimedvenografi,PRES-Posteriorreversibel(leuko)encephalopathysyndrom,CSVT-Cerebralsinovenöstrombos,sinustrombos
Ø DT > 6 år + DTA inkl
halskärl (även vid stark misstanke hos yngre barn)
Ischemi Normalfynd och
fortsatt strokemisstanke
Blödning
Tumör, abscess, inflammatoriskt
(ADEM)/infektiöst tillstånd, vaskulit, PRES,
metabolt stroke mm
MR + MRA inkl halskärl (MRA om ej DTA initialt;
MRV vid susp CSVT)
Normalfynd
Utredning avseende ”stroke mimics”(epilepsi, migrän, encefalit mm), se sid 11.
Fortsatt handläggning beroende på fynd(se bilagor för metabolt stroke, s 20, samt CNS-vaskuliter, s 22).
Hyperakut intervention? - Trombektomi/trombolysTrombektomi kan vara aktuellt upp till 24 timmar, systemisk trombolys inom 4,5 (-6) tim hos vuxna.
Alltid diskussion med
neurointerventionist snarast!
Provtagning + PVK:Hb, TPK, LPK m diff, CRP, Na, K, Cl, Ca, krea, ASAT, ALAT, B-glukos, antitrombin, fibrinogen, D-dimer, PK/INR, APTT, laktat
BT, EKG, Tox-screen
Sinovenös trombosArteriell ischemi +/- ocklusion
+
Fortsatt utredn(se sid 9)
Fortsatt utredning se sid 5-8
DTA/MRA(om ej DTA initialt)
*
* Vid medvetande-påverkan
Samråd alltid med: Bakjour + Barnneurolog på universitetsklinik!
Vid ischemi:Direkt kontakt med
Neurointerventionist(Tel nr se bilagasista sidan!)
Vid blödning:Direkt kontakt med
Neurokirurg
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
4
3.AKUTRADIOLOGISKUTREDNINGØ DTrekommenderassomförstaundersökningförbarniallaåldrar;DTmedDTangio(DTA)
frånochmed6årsålder,samtvidstarkmisstankeomstrokeävenilägreålder.DTAgerhögrestråldosochrestriktionrekommenderasdärförfördeminstabarnen.DTmedperfusionkanenlriktlinjerförvuxnavaraaktuelltfördeäldstabarnen(>16år)införevsystemisktrombolys.
Ø MRkanutgöraförstaundersökning,omomedelbarttillgänglig.Denbördågenomförasmed
anpassadekortaprogramochfårintefördröjaställningstagandetillintervention.Ø VidnormalDTdärkonklusivkärlundersökningsaknas,börmanefternykliniskbedömning
omedelbartgåvidaremedMR(inkldiffusionssekvenserochMRA)pgahögrekänslighetförischemi,omnödvändigtförställningstagandetillhyperakutintervention.VidnormalDTangiofinnsejindikationförakuttrombolys,menfyndetutesluterintestroke-diagnosellerannanakutbehandlingskrävandeåkomma.Denkliniskabildenavgörskyndsamhetenifortsattakututredning.
Ø VidhemorragiskstrokebörutredningenefterdiskussionmedneurokirurgkompletterasmedDTAellerMRAförställningstagandetillakutkirurgiellerkärlintervention.
Ø MisstänktcerebralsinovenöstrombosutredsiförstahandmedMRV(MRvenografi),
alternativtDTV(DTvenografi).TillgångtillMR,medellerutannarkos,ärvarierandemenoftabegränsad,särskiltjourtid.Dettaärinteskälnogattavståfrånattdrivadiagnostikenvidare.Syftetmeddessariktlinjerärblandannatattgestödförattbarnmedstroke-liknandeinsjuknandebörprioriterasförakuthandläggning,vilketvisatsigförvuxnapatienteravsevärtkunnaförbättraprognosen.Rutinerförtillämpningavriktlinjernabörarbetasframlokalt. 4.ETIOLOGISKUTREDNINGOftaföreliggerenkombinationavorsaksfaktorer,vilketkanpåverkaeventuelletiologiskbehandlingsamtriskenförrecidiv.Enomfattandeutredningbördärförskeavallabarnmedstroke,mengivetvisanpassastillkändunderliggandesjukdomellermisstankeomspecifikttillstånd.SeävenavsnittetomRiskfaktorer,sid10.Etiologiskorsakellerriskfaktorkandockintealltidpåvisas.Anamnesochstatusbörriktasmotbedömningavriskfaktorerochinkluderahereditetförkoagulationsrubbningar,inflammatoriskaochandrasystemsjukdomar.Ävenbedömningavbarnetsutvecklingsnivåböringå.Utredningenskiljersigmellanischemiskresphemorragiskstroke,vilketbeskrivsnedan.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
5
5.ARTERIELLISCHEMISKSTROKE-ETIOLOGISKUTREDNINGOCHBEHANDLINGUTREDNING:
• Anamnes(inklhereditet)ochstatus• Akutprover+radiologiskutredningenligtalgoritmsid3.
Ø Fortsattutredninggörsilugntskedeefterradiologiskutredningochställningstagandetill
behandling!• Blodprovstagning(förallabarnmedkonstateratischemisktstroke):
Trombofiliutredning Infektionsutredning Inflammation/
autoimmunitetProteinC(enz) Protrombin(G20210A) B-odling SRProteinS-fritt FVLeiden(G1691A) Serologier/PCR:
(varicella,HSV,HHV6,EBV,enterovirus,adenovirus,hepatit,HIV,mycoplasma,borreliamfl)
RFAntitrombin ANAFVIII Homocystein ANCALipoprotein(a) Lupusantikoagulans SAA Antikardiolipin-ak ACE
Elfores(proteinfraktioner) Hb-fraktioneringSeävenBilaga1:Provtagningsanvisningarsid19.
Kompletterandeprovtagningochutredningavseendealternativetiologi:
Tox-screen(exkokain,ecstasy,anabolasteroider),farmakologiskaorsaker,metabolsjukdom(exFabry,mitokondriellsjukdom),samtandragenetiskatillstånd(exCADASIL).
Andrakompletterandekoagulationsmarkörer:EfterdiskussionmedkoagulationsexpertevanalysADAMTS13(vidblaTTP).
• Likvorprov:
Tryckmätning(öppningstryck),celler,laktat,albumin,glukoskvot,elfores(proteinfraktioner),baktodl,PCR(VZV,HSV1och2,enterovirus,adenovirus)ochserologi(VZV,HSV1och2,borrelia)+extrarör.BeaktakontraindikationertillLP!
• Ekokardiografi-frågeställningembolikälla/hö-väshunt(medkontrastmedel,sk”bubbel-test”samtövervägtransesofagalundersökning(TEE)somharhögresensitivitet).Slutningavpåvisadhö-väshunt(förmaksseptumdefekt,PFO)kanövervägasiselekteradefall.
• Rtgcor-pulm
• Rtg/DThalsryggvidvertebralisdissektion;instabilitet?anomali?ligamentförkalkning?
• EvULhalskärl,omejDTAelMRAavhalskärl• EvULbuk/njurar–vidmisstankeomassocieradnjursjukdom,polycystnjurar
Ø Vidmisstänktangiopati/vaskulitvgseBilaga3:CNSvaskuliter,sid23.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
6
BEHANDLING:Isamrådmedneurointerventionistochkoagulationskonsult(setel-lista)!1.Optimeracerebralperfusion-Strävaefterattåterställa/bevaracerebralacirkulationenochenergitransportentillhjärnan.
ÖVERVAKNING/MONITORERINGOCHNEUROPROTEKTION
Ø VårdendeförstadygnenskallskepåavdelningmedmöjlighettillintensivövervakningBIVA/IVA/NIVAellerbarnneurologiskvårdavdelningvidregionssjukhus!
Kontroller:Dag1:x12,Dag2:x6,Dag3:x4,ellermerfrekventvb.GCS(pediatrisk)/RLS+Neurologisktstatus(fontanell,pupiller,motorikarmochben-användövervakningsblad,sebilaga5),BT,Puls,Saturation(>95%),B-Glu(5-10mmol/l).Temp.
• Blodtryck(målvärde-föråldernövrenormalgränsen,överbehandlaintehypertoni)
• Upprätthållblodvolymenmedintravenösisotonvätsketillförsel
• Undviklägesvariationersomförsämrarperfusionen(hållsängenshuvudändehöjdmax20-30°)
• Geandningsstödochsyrgasvb
• Korrigeraanemi(optimaltHbförgodcerebralperfusionca100-120g/l)
• Behandlafeber,siktamotnormotemperatur:(<37,5°)
• Kontrollerablodglukosnivå:siktamotnormoglukemi(5-10mmol/laccepteratintervall).
• Förebyggkomplikationer(exvtrombosprofylax,motverkaaspiration)
• Undvikhyponatremi
(Hypotermibehandlingellerfarmakologiskneuroprotektion,ärförnärvarandeintekliniskpraxisannatäninomramenförstudier.)
Ø CFM/EEG-monitoreringförstadygnet(ommöjligt).• Uppmärksamhetpåochbehandlaepileptiskaanfallförattminskaenergiåtgång.
Ø Övervägselektivkateterleddtrombektomiellerintraarterielltrombolysinom0-24timmarfrånsymtomdebut-gesiselekteradefall!(Intravenössystemisktrombolyskanövervägasisamrådmedkoagulationsspecialistinom4,5timmariåldern>2år)
Ø Förhindrapåbyggnadavtrombos-Geantikoagulation(LMH/heparin)eliandrahandtrombocythämning(ASA)tillsdissektionochembolisksjduteslutits.Heparinkanlättastreverserasochkangesiväntanpåställningstagandetillintervention.(Fördoseringse”Koagulationsläkemedel”sid13-14)
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
7
PedNIHSSärenskattningsskalavalideradförbarnochanvändbarförattföljasymtomochutvärderabehandlingseseparatdokument(http://snpf.barnlakarforeningen.se/vardprogram-2/).Radiologiskkontrollbörövervägasunderförstadygnen,särskiltvidsjunkandemedvetadegrad,försämradfokalneurologiellerstigandeBT.Tidpunktochmodalitetanpassastilldenkliniskautvecklingen,givenbehandling,ochinitialaradiologiskafynd.Riskfinnsförutvecklingavcerebraltödem,specielltvidstoramedia-ochcerebellärainfarkter,somkangelivshotandeinklämningochfordraneurokirurgiskintervention(utrymning/hemikraniektomi).4.Sekundärprevention-Förebyggåterfall.
Trombocytaggregationshämmandeläkemedel(ASA1–5mg/kg/dag)*användsvid:
• Idiopatiskstroke(ingenriskfaktorpåvisadefterutredning)• Cerebralarteriopati/låggradigastenoser• Medföddhjärtsjukdom(utanhjärtsviktellertrombos)• Protrombotiskatillstånd(trombofili)
Antikoagulation*användsvid:
• Dissektionavhalsartärer,extrakranialacerebralaartärer(OBS-intracerebraldissektionärassocieradmedökadriskförSAH;akutendovaskulärbehandlingiställetaktuell)
• Kardielltrombotiseringellersvårarehjärtfel(iSverigeanvändsprimärprofylaxmedWaranvidkraftigtnedsattväkammarkontraktilitet,cyanosel6månefterGortex-graft)
• StrokeellerTIAtrotsbehandlingmedtrombocythämmare• Höggradigstenosavcerebralaartärer• Svårareprotrombotiskatillstånd(kombineradtrombofiliellerärftligantitrombinbrist)*(Fördoseringavkoagulationsläkemedelsesid13-14)
5.Rehabiliteringiakutskedet-Optimeraförutsättningarnaförläkning&plasticitet.
Startarehabiliteringentidigt,dvsredanpåakutvårdsavdelningen:
• fysioterapeut• arbetsterapeut• logoped• kurator• psykolog• remisstillögonläkare
Aggressivapproach-"Tidärhjärna"gällerävenförrehabilitering,plasticitetäraktivitetsberoendeDenkanskestörstamorbiditetenefterstrokeärneurokognitiv&psykosocial–setillhelabarnet,dessfamilj,vänner,skola–pediatriskthjärnskadeteaminkopplasundervårdtiden.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
8
6.CEREBRALSINOVENÖSTROMBOS(CSVT)–UTREDNINGOCHBEHANDLINGUTREDNING:
• Anamnes(inklhereditet)ochstatusinklÖNH
• Akutprover+radiologiskutredningenlalgoritmsid3.
• Utredningsprover-seavsnitt5.ArteriellIschemiskstroke.BEHANDLING:Isamrådmedneurokirurg,neurointerventionistochkoagulationskonsult(setel-lista)!
Ø Beredskapföröverföringtillsjukhusmedmöjlighettillneurointensivvård.
• NeurokirurgiskinterventionärsällanindiceradmenCSVTmedblödningkanvaraett
livshotandetillståndsomkräveravanceradneurointensivvårdmedICP-monitoreringochmöjlighetattbehandlaintrakranielltryckstegringmedblaCSFdränage,hyperventilation,Barbituratcomabehandling,hematomutrymningochdekompressivkraniektomi.
• Efterdetakutaskedetrekommenderasfortsattantikoagulation(LMHellerWaran)i3-6
månader,behandlingstidenbestämsindividuelltbeaktandeevkvarståenderiskfaktorerochgradavrekanaliseringvidkontroll-MR/MRV,somrekommenderasefter3mån.
Avseendebehandling,neuroprotektionochrehabiliteringseavsnitt5,ArteriellIschemiskstroke.MONITORERING:
Ø VårdförstadygnenskallskepåavdmedmöjlighettillintensivövervakningBIVA/IVA/NIVAellerneuropediatriskavdelningvidregionssjukhusmednärhettillneurokirugiskochinterventionellkompetens.
Kontroller:Dag1:x12,Dag2:x6,Dag3:x4,ellermerfrekventvb.GCS(pediatrisk)/RLS+Neurologisktstatus(fontanell,pupiller,motorikarmochben-användövervakningsblad,seförslagibilaga),BT,Puls,Saturation(>95%),B-Glu,(5-10mmol/l),Temp.CFM/EEG-monitoreringförstadygnet(ommöjligt).Radiologiskkontrollbörövervägasunderförstadygnen,särskiltvidförekomstavblödning,sänktmedvetandegrad,försämradfokalneurologiellerstigandeBT.
Ø Systemiskantikoagulation(heparin/LMH)startasförattmotverkapåbyggnadavtrombosochförbättraförutsättningarförrekanalisering(OBS!attblödningvidsinustrombosejutgörkontraindikation!)(Fördoseringse”Koagulationsläkemedel”sid13-14).
Ø Övervägselektivkateterleddtrombolysellertrombektomi,vid
medvetandepåverkan/teckenpåökatICPellerannankliniskförsämringtrotspågåendeantikoagulation.Dessateknikerärförnärvarandeunderstarkutvecklingäventillgängligaförbarnochkangenomföraspåuniversitetssjukhus.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
9
7.HEMORRHAGISKSTROKE-ETIOLOGISKUTREDNINGOCHBEHANDLINGUTREDNING:• Anamnes(inklhereditet;50%avhemofilipatienterhardockneghereditet),ochstatus• Blodprovstagning-börgenomförasinnanevbehges!Akutproverenlalgoritmsid3.
BlödningsutredningFaktorVIII(akutommöjligt) faktorXIII vWF-aktivitet(RCoFelGP1bA)faktorIX(akutommöjligt) faktorVII Vidprovavvikelsekontaktaalltidkoagulationsjour!SeävenBilaga1:Provtagningsanvsid19-20.• Radiologiskutredningefterakutskedet:
MR+MRAsamtevkonventionellangiografiplanerasikonvalescensfasenförattkartläggakärlmissbildning/blödningskälla,införställningstagandetillbehandlingavevkärlanomali.Samrådmed/handläggsavneurokirurg!
BEHANDLING:Isamrådmedneurokirurg,neurointerventionist,koagulationsjour(setel-lista)!
MONITORERING:
Ø VårdförstadygnenskallskepåBIVA/IVA/NIVAellerneuropediatriskavdelningmednärhettillneurokirurgiskkompetens.
Kontroller:Initialtvar15:emin,därefterglesareutifrånklinik.GCS(pediatrisk)/RLS+Neurologisktstatus(fontanell,pupiller,motorikarmochben-användövervakningsblad,seförslagibilaga),BT,Puls,Saturation(>95%),B-Glu,(5-10mmol/l)Temp.Avseendeövervakning/monitorering,neuroprotektionochrehabiliteringseavsnitt5,ArteriellIschemiskstroke.CFM/EEG-monitoreringförstadygnet(ommöjligt).Radiologiskkontroll(DT)börgenomförasefter6-12tim,samtutifrånklinik(sänktmedvetandegrad,stigandeBT,försämradneurologi).Riskförutvavickekommunicerandehydrocefalus.
Ø Ställningstagandetilltryckavlastandeåtgärdochmonitoreringavintrakraniellttryck(ICP)alternativtakutåtgärdmedendovaskulärintervention.
Ø Övervägläkemedelsbehandlingvidpågåendeblödning/påvisadkoagulopati.
Vidoklarblödning:o Plasmao Tranexamsyra(Cyklokapron)o Evtrombocytkoncentrat
Efterdiskussionmedkoagulationsjourkanbehandlingexempelvisgesmed:o rFaktorVIIa(Novoseven)o Protrombinkomplexkoncentrat(OcplexochConfidex)o K-vitamin(Konakion)o Andrakoagulationsläkemedel,exvfaktorkoncentrat,fibrinogen.
(Fördoseringsekapitel10.Koagulationsläkemedelvidstroke,sid15).Ø Övervägutsättande/reverseringavpågåendetrombocythämningoch/ellerantikoagulantia.
o (Fördoseringsekapitel10.Koagulatonsläkemedelvidstroke,sid12).(Fördoseringsekapitel10.Koagulatonsläkemedelvidstroke,sid12).
o (FördoseringseLäkemedelsbehandlingsid14).
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
10
B.KOMPLETTERANDEDELOCHHANDLÄGGNINGEFTERAKUTSKEDET8.RISKFAKTOREROCHASSOCIERADETILLSTÅND
ArterielltischemiskstrokeochCerebralsinovenöstrombos(ModifieratefterIntPediatricStrokeStudyGroup,2011)
Hjärtsjukdom Kärlförändringar Protrombotiskatillstånd KongentialthjärtfelinklPFO Fokalcerebralarteropati FörvärvadtrombofiliFörvärvathjärtfel Arterielldissektion FVLeiden(G1691A)Hjärtkirurgi/kateterisering Postvaricellaarteropati ProtSelCbristECMO Moyamoya Protrombingenen(G20210A)Arrytmi Sickelcellarteropati Lipoprotein(a) Vaskulit CerebralaAVM/Aneurysm Antitrombinbrist Fabry’ssjukdom HyperhomocysteinemiAkutasystemsjd/tillstånd Kroniskasystemsjd/tillst Kroniskacerebralatillstånd Sepsis/Meningit Sickelcellanemi HjärntumörDehydrering/shock/anoxi Anemi(järnbrist,mfl) VPshuntGastroenterit Reumatisksystemsjd(SLEmfl) MigränTonsillit/sinuit/mastoiditLemierre’ssyndrom(septisktromboflebitivjugularis)
Leukemi/Lymfom/SolidtumörDADA2 MELAS/MERRF
Traumamothuvud/hals L-asparaginasbehandling PHACESNeurokirurgi Centralvenkateter Sturge-WeberHemolytiskturemisktsyndrom P-piller,Kortisonbeh,Rökning Hypernatremi Hypertoni/hyperlipidemi/DMI SyndromDroger(kokain,amf,ergotamin) IBD(infltarmsjukdom) MbDown, Nefrotisktsyndrom EhlersDanlostypIV ITP CDG
Hemorragiskstroke-icketraumatiskVaskuläraorsaker Systemsjukdomar/tillstånd
Arteriovenösamissbildningar(AVM) ITP,annantrombocytopeni,trombocytfunktionsdefekt
Kavernom BlödarsjukasamtvonWillebrands-sjukdom
Arteriellaaneurysm*(*spontanaelsekundära;hypertension,posttraumatiska,postinfektiösa,Sickelcellanemi,polycystisknjursjd,Alagillessyndrom,hereditärhemorragiskteleangiektasi,tuberösskleros,EhlersDanlostypIV,Marfanssyndrom)
Andramedföddakoagulationsfaktorbrister(faktorVII,faktorXIII,fibrinogen)Sickel-cellanemividtransfusionochsteroidbehLeukemielannancancerLäkemedel(trombocythämmare,antikoagulantia)Droger(kokain,amfetamin)Leversjukdom,K-vitbrist
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
11
9.DIFFERENTIALDIAGNOSER(’Strokemimics’)’Strokemimics’ärtillståndmedstroke-liknandeinsjuknande,därmanradiologisktpåvisarnormalfyndellerannanetiologiänvaskulärtorsakadparenkymskada.Exempelpåsådanaär:
• Tumör• Cerebralinfektion(abscess,encefalit,meningit,empyem)• Subduralhematom• Traumatiskintracerebralblödning/misshandel• Inflammatoriskttillstånd(ADEM,MS)• Metaboltstroke*• EpileptisktanfallmedpostiktalTodd’spares(OBS!Kanvaramanifestinfarkt)• Migränmedaura,särskilthemiplegiskmigrän(OBS!migränmedaura/hemiplegiskmigrän
ärocksåenriskfaktorförstroke)• PRES(Posteriorreversible(leuko)encephalopathysyndrome)• Cytostatikainduceradleukoencefalopati• ’Alternatinghemiplegiainchildhood’(ovanligttillstånddebuterandeunderförsta
levnadsåretmedparoxysmalsid-alternerandehemiplegiochalltidassocieratmedandraneurologiskasymptomsåsomdystoni,ögonmotorikavvikelser,epilepsi,autonomasymptom)
• Intoxikation*)FörutredningavmetaboltstrokeseBilaga2,sid21
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
12
10.LÄKEMEDELSBEHANDLINGVIDSTROKEA. HYPERAKUTBEHANDLINGVIDISCHEMISKTSTROKE
Endovaskulärintervention,trombolysIntravenöstrombolysrekommenderasförbehandlingavAIShosvuxnapatienterutankontraindikationerinom4,5timmareftersymptomdebut.Avgörandeförförbättradprognosärtidtillbehandlingochrekanalisering.Tidsintervalletkanutsträckasberoendepåinfarktenslokalisationochallvarlighetsgrad(basilarisocklusionharlängretidsfönster). Möjlighettillintraarterielltrombolyspåinterventionellaneuroradiologiskacentraliksomendovaskulärametoder,trombektomioch/ellersuperselektivtrombolys,ärbehandlingsalternativsomförlängtdenbortretidsgränsenytterligare. Vidintravenöstrombolysavvuxnapatienterges0,9mg/kgrt-PA(Actilyse®)(10%somivbolusochåterstodensomivinfusionunder1timme). Säkerhets-ocheffektdatasaknasistorutsträckningfortfarandeförhyperakutbehandlingavbarnochungdomarmedAIS. Fallrapporteravframgångsriktrombolysbehandlingfinnspubliceradeochgoderfarenhetavendovaskulärinterventionellbehandlingavbarnmedstrokefinnspåfleraavvårauniversitetssjukhus.Denoptimaladosenavrt-PAkanteoretisktförväntasvaraannorlundaänförvuxna,dåbarnharenannorlundahemostasmedblalägreegenfibinolytiskaktivitet.EnnordamerikanskprospektivstudieavbarnmedAISharnyligenavslutatsiförtiddådennainterekryteradetillräckligtantalpatienterinomstipuleradtid(TIPS-ThrombolysisinPediatricStroke).Inomprotokolletfördennastudierekommenderadesbehandlingmedivtrombolysiintervallet0,6mg/kgtill1,0mg/kgtillbarniåldrar2-18år.Vid3-6timmareftersymptomdebutgavsiställetintraarterielltrombolys.Fortsattastudierärnunödvändigaförattkunnageevidensbaseraderekommendationeravseendedennatypavbehandling,tillsvidarebörsådanenbartgesiutvaldafallvidcentramedsärskildspecialistkompetensomstrokehosbarn.Potentiellakandidaterförendovaskulärinterventionskullekunnavarapediatriskapatientermedstorintrakraniellartärocklusion. Vidsinustromboskanienstakafallmedprogredierandesymptomtrombolytiskellerendovaskulärinterventionellbehandlingbliaktuell.TidsfönstretärdåbetydligtlängreänvidAIS(dagar). Kontraindikationförtrombolysföreliggervidökadblödningsrisksåsom:mindreäntiodygnsedanstörreoperationellerblödning,mindreäntredygnsedaninvasivtingrepp,mindreän2dygnsedankramper(omejsekundärttillstroke),sepsis,pågåendeblödning,pågåendeantikoagulantiabehandling,trombocytopeni.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
13
B. ANTIKOAGULATION
Lågmolekylärtheparin(LMH),Heparin,Waran(ytterligareläkemedelfnunderutveckling)BehandlingmedLMHärförstahandsalternativvidakutbehandlingavAIStillsdissektionellerkardioembolikällaharuteslutitsochsomfortsattpreventionvidvissatillstånd(sesid7),samtvidcerebralsinovenöstrombos(sesid8).LMHharstabilarefarmakokinetikochkrävermindremonitoreringjämförtmedheparin,meneffektenkanintelikaenkeltreverseras.Heparinkandärförvaraettalternativiakutskedet.LågmolekylärtheparinTillbarnäldreän2månaderrekommenderasinitialtbehandlingsdosavLMH1mg/kgsubkutanttvågångerdagligenavenoxaparin(Klexane®)alternativt100E/kgsubkutanttvågångerdagligenavdalteparin(Fragmin®).Småbarnharettökatdosbehov/kg,samråddärförvidbehovmedkoagulationsläkare.SommåttpåLMH-nivåkontrollerasanti-FXa3timmarefterden3eeller4edosen,målvärde0,5-1,0.Kontrollbörgörasavantitrombinnivå(LMHverkargenombindningtillAT),trombocytantal(lågriskförheparininduceradtrombocytopeni,HIT)ochkreatininnivå(LMHutsöndrasrenalt).Efter4-8veckorkandosenimångafallsänkastillca50-75%avbehandlingsdosenmedettmålvärdeföranti-FXamellan0,25-0,5.HeparinHeparingessomkontinuerligintravenösinfusion.BehandlingenstyrsmedhjälpavAPTT,sommålvärdeeftersträvas2-3ggrförlängningavAPT-tiden.Olikadoseringsschemanfinns,förslagsvisgesbolusdos75E/kgunder10minuter,sedanstartavinfusion28E/kg/timme(<1år)eller20E/kg/timme(>1år).Kontrollbörgörasavantitrombinnivå(heparinverkargenombindningtillantitrombin)ochavtrombocytantal(riskförheparininduceradtrombocytopeni,HIT).WaranWarankangessomprofylaxperoraltefterdeninitialabehandlingenmedLMH(ellerheparin).DetäroftasvårinställthossmåbarnpgainteraktionmedkostochläkemedelochkrävermonitoreringmedregelbundnablodprovskontrolleravPK/INR.UnderinsättningskallbehandlingenmedLMHellerheparinfortsättatillsPK/INRliggerstabiltmellan2-3.Behandlingenskötsisamrådmedkoagulationsläkare.Lämpligstartdosär0,2mg/kgx1,max5mg.NOAC/DOAC(NovelOralAntiCoagulantia/DirectOralAntiCoagulantia)Fleranyaoralaantikoagulantialäkemedelärgodkändaförvuxna,menännuinteförbarn/ungdomar.EffektengårigenomhämningavfaktorIIellerfaktorXochdessaläkemedlenbehöverintemonitorerasmedblodprov.Kliniskafas3studierpågårförbarn/ungdomarochpreparatenförväntasbligodkändatroligen2020-2021.NågraungdomarstårredanpåbehandlingmedNOAC/DOACoff-label.Enstakaavdessaungdomarhardeltagitinågonkliniskläkemedelsstudieutanattfåallvarligabiverkningarellerkomplikationer.VanligastebiverkanharvaritGIsymtomsomlindratsmedantacidaellerliknandeläkemedel.Detfinnsidagförvuxnaengodkändantidot(Praxbind)förettavdenyapreparaten(Pradaxa)somkananvändasvidallvarligablödningarellerbehovavakutkirurgi,medandeövrigapreparatenfårreverserasmedaktiveratprotrombinkomplexkoncentrat(ConfidexaltOcplex).NOAC/DOACrekommenderasdockinteattanvändasförrändeärgodkändaochutepåmarknaden.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
14
C. TROMBOCYTHÄMMANDEBEHANDLING
Acetylsalicylsyra(ASA)användsförattminskariskenförrecidivochprogressvidAIS.FörnärvaranderekommenderasASAefterattdissektionellerkardioembolikällaharuteslutits,dosenär1till5mg/kg/d,max75mg/d.RecidivriskenärhögstdeförstaveckornaochmånadernaefterAISmenkvarstårifleraår.Behandlingenrekommenderasdärförpågåunderminst2årstid,denhögredosenanvändeslämpligeninitialtförattefterhandkunnasänkasnågot.Behandlingstidenanpassasefterunderligganderiskfaktorer.AcetylsalicylsyraharkopplatstillReyessyndromviddoser>20mg/kg.Ingenkopplingharrapporteratsvidanvändningsomstrokeprofylax.EftersomdetocksåfinnsenkopplingmellanReyessyndromochvaricella/influenzakanvaccineringövervägas.Clopidogrel(Plavix)ärettalternativtmedelförtrombocythämningsomkananvändasvidöverkänslighetmotASA,ellervidrecidivtrotsASA-behandling(alternativtgessystemiskantikoagulation).Doseringefterdiskussionmedkoagulationsläkare(setel-listasistasidan).
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
15
D. KOAGULATIONSLÄKEMEDELVIDHEMORRHAGISKSTROKE
Fleraolikaläkemedelkanbliaktuellaförbehandlingvidhemorragiskstrokemenvalavläkemedelberorpåbakomliggandeorsaktillblödningen.Imångafallbehöveringaläkemedelges.Kontaktakoagulationsläkarefördiskussion(setel-listasistasidan).PlasmaPlasmainnehållerblandannatkoagulationsfaktorerochkangesakutvidoklarblödningsorsak.(Idefalldärutredningvisarbristpåspecifikkoagulationsfaktorrekommenderasbehandlingmedspecifikafaktorkoncentratmm).Dos:15ml/kgintravenöst(10-20ml/kgocheventuellthögredos,betänkvolymen).Tranexamsyra(Cyklokapron)Tranexamsyraärenfibrinolyshämmare,dvsdetbildadekoagletbrytsnerlångsammare.Skallejgestillpatientmedhematuriochmedstorförsiktighettillprematuraellernyfödda.Dos:10mg/kgintravenöstx3(alternativt20mg/kgperoraltx3).TrombocytkoncentratFöljlokalarekommendationer.Dosförslag:5-10ml/kgintravenöstOctostim(Rekommenderasintetillbarnunder2årochärinteettförstahandsvalvidblödning.OctostimökarnivånavvonWillebrandsfaktornochfaktorVIIIiblodetsamtbeskrivsförbättratrombocytfunktionen.OBSriskförhyponatremi!)Dos:0,2-0,3mikrogram/kgsomengångsdosivaltsc.Faktorkoncentratochandrakoagulationsläkemedel:– Olikapreparatfinns,tillexempelinnehållerHaematebådevonWillebrandfaktornochfaktor
VIII.AndrafaktorkoncentratinnehållerenbartfaktorVIIIellerfaktorIX.– NovoseveninnehålleraktiveradfaktorVIIochärettskby-passpreparat.Novosevenstoppar
blödningengenomförbigåflerastegikoagulationskaskadenochstimuleratillkoagelbildning.– OcplexochConfidexinnehållerK-vitaminberoendekoagulationsfaktorernaII,VII,IXochX
samtproteinSochproteinC.Detkanexempelvisanvändas(evtillsammansmedKonakion)vidakutreverseringavwarfarinorsakadblödningellervidisolerathögtPK/INR.Vidarekandetisamrådmedkoagulationsläkaregesbristavnågondessakoagulationsfaktorersamtvidleversjukdom(menvidisoleradbristpåfaktorIXrekommenderasattfaktorkoncentratmedfaktorIXges).
– Konakion
Gesvidblödningp.g.a.låganivåeravK-vitaminberoendekoagulationsfaktorer,t.ex.somföljdavbehandlingmedanti-vitamin-K-läkemedel(waran)ellervidleversjukdom.Dosförslag:Beroendepåpatientstorlek2–5mgKonakioni.v./p.o.Dennadosmedförkvarståendewaranresistensunderentid.
– Riastapinnehållerfibrinogen.Detkangesvidfibrinogenbristellervidkonsumtionav
fibrinogen.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
16
11.MEDICINSKUPPFÖLJNING,REHABILITERINGochHABILITERINGMedicinskaochradiologiskakontrollerEfterdenakutafasenislutenvårdbörpatienternaföljasförkontrollavevkoagulations-/trombocythämmandebehandling,samtannanbehandlingsåsomantiepileptika,parallelltmedrehabiliteringsinsatser.Kliniskuppföljningbörförslagsvisskevid3och12mån,förbedömningavfortsattrehabiliteringsbehovochbörfortgåunderfleraår(minst5år).UppföljanderadiologiskkontrollmedMRbörutförasvidtidpunktersomanpassastilletiologiochindividualiseras,exempelvisefter3mån,1årsamt5år.Efterinterventionellbehandlingbörkompletteringmedangiografisk(MRA/DTA)undersökninggöras.RehabiliteringsinsatserHögförekomstavresttillstånd(senedan)motiverarstrukturerade,tidigainsatseravettallsidigtsammansatt,erfaretteamförrehabiliteringavbarnmedförvärvadehjärnskador.Neuropsykologisk,logopedisk,specialpedagogisk,arbetsterapeutiskochfysioterapeutiskbedömningochträningbörinsättastidigt,ochsedanfortgåefterutskrivningunderlångtid.Synfunktionmåstebedömasavögonläkare,dåcerebralsynfunktionsnedsättningärsvårbedömd,ochkanfordrarehabiliteringsinsatsavsynpedagog.Anpassningochuppföljningavskolsituationenmedhjälpavspecialpedagogärväsentlig.Individualiseradfunktionellmålsättningförträningen,somfordrarbarnetsaktivamedverkan,ansesgebästresultat.Beteendeavvikelsermåstebehandlastidigt,språksvårigheterunderskattaslätt.(SeävenRiktlinjerföromhändertagandeavbarnochungdomarmedförvärvadhjärnskada:http://snpf.barnlakarforeningen.se/wp-content/uploads/sites/4/2014/10/femtonhjarnskada.pdf)OBS!Registreraallafallavstrokevidutskrivningfrånakutvårdstillfälletinationellakvalitetsregistret:www.barnriksstroke.se.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
17
12.PROGNOSPrognosvidstrokehosbarnpåverkasav:
• Tidsfördröjningtillbehandling• Storlekenavhjärninfarkten/blödningen,ochev.hjärnödemmedförhöjtICP.• Komplikationer,t.ex.blödningiinfarktenvidischemiskstrokeellerCSVT.• Barnetsålder-juyngrebarnetärdestosvårareresttillståndindikerarflerastudier.• Symtomvidinsjuknandet• Grundsjukdompåverkarprognosochmortalitet.• Mortalitetvidischemiskstrokeär15-20%,(varavhälftenberorpåstroke,hälftenpå
grundsjukdom).Vidblödningärmortalitetenhögre;5-40%ochvidCSVT3-16%.
Svårigheterattvärderaresttillståndefterstrokep.g.a.att:
• Skadandrabbarettbarniutveckling.NyinlärningavkunskaperochADL-funktionerkanpåverkasvarförlångtidsuppföljningärviktig.
• Uppföljningsstudieravvuxna,somhaftstrokesombarn,saknas.
Vanligaresttillståndhosbarnefterstroke:
• Epilepsihos25-50%efterischemiskstroke,deflestaanfalldebuterarinomdeförsta14dagarna.Akutsymptomatisktanfallvidinsjuknandet,lågålder,kortikallesionochmultiplainfarkterökarriskenförepilepsiiefterförloppet.Beståendeepilepsigersämreprognosförkognitivutveckling.
• Motoriskfunktionnedsatthosupptill70%.Hemiparesefterarteriacerebrimedia-infarkt,pyramidbanepåverkan,dystoni,oftahemidystoni.
• Sensoriskpåverkankanytterligareförsämrahandfunktionen.• Synfältsdefekterkanvarasvåraattupptäckaochdiagnosticera.• Talochspråk-påverkanefter6månadertalarförbeståendeproblem.Vanligtvidbasala
ganglie-skador.• Kognition-oftapåverkan.PerformanceIKochvisuellperceptionoftastmersänktän
verbaltIKoavsettskadanssida.Enkombinationavkortikalochsubkortikalskadagerensämreprognosänvarochenavdessaförsig.
• Beteendeavvikelser–koncentrationssvårigheter,uthållighetsproblem,ängslan,depression,ouppmärksamhet,apatiochpersonlighetsförändringarsomkangestoraskolsvårigheter.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
18
13.REFERENSERInternationella‘guidelines’:
1. CommitteeACSA.Guidelineforthediagnosisandacutemanagementofchildhoodstroke–2017.MelbourneAustralia:MurdochChildren’sResearchInstitute,2017.
2. HealthRCoPaC.Strokeinchildhood:clinicalguidelinefordiagnosis,managementandrehabilitation.London:HealthCoPaC,2017.
3. GuidelinesforUrgentManagementofStrokeinChildrenRivkin,MichaelJ.etal.PediatricNeurology,March2016Volume56,8–17.
4. AntithromboticTherapyandpreventionofthrombosis,9thed:AmericanCollegeofChestPhysicians(ACCP)Evidence-BasedClinicalPracticeGuidelinesCHEST2012;141(2)(Suppl):e737S–e801S.
5. DiagnosisandManagementofCerebralVenousThrombosis:AStatementforHealthcareProfessionalsFromtheAmericanHeartAssociation/AmericanStrokeAssociation.Stroke2011;42;1158-1192.
6. AmericanHeartAssociation(AHA)ScientificStatementonmanagementofstrokeininfantsandChildren(2008).
Urvalavpublikationer(kronologiskordning):
1. Översiktsartikel:IntJStroke.2018Aug6.Recentdevelopmentsandnewfrontiersinchildhoodarterialischemicstroke.
2. RapportfrånTheInternationalPediatricStrokeStudy:MortalityAfterPediatricArterialIschemicStroke.Pediatrics.2018May;141(5).
3. Svensklärobok:Akutcerebrovaskulärsjukdom,iM.Jägervall&J.Lundgren(Red.),Barnneurologi(ss.481-494).RaskO(2017).Lund:Studentlitteratur.ISBN:9789144078885.
4. Behandlingsstudie:Thrombolysisinpediatricstrokestudy.Rivkin,M.J.,deVeber,G.,Ichord,R.N.etal.Stroke.2015;46:880–885.
5. OmCNS-vaskulit:Primaryangiitisofthecentralnervoussysteminadultsandchildren.Rodriguez-PlaA,MonachPA.RheumDisClinNorthAm.2015:41:47-62.
6. Kanadensisklärobok:StrokeandCerebrovascularDiseaseinChildhood,VGanesanandFKirkham(Eds.)2011,JohnWiley&Sons,1stEd.ICNA.
7. Omgenetik:Paediatricstroke:geneticinsightsintodiseasemechanismsandtreatmenttargets,PMunot,YJCrow,VGanesan,LancetNeurol2011(10)264–74.
8. Omläkemedel:Expertopiniononemergingdrugsinchildhoodarterialischemicstroke,JNg&VGanesan,ExpertOpin.EmergingDrugs,2011(16:2)363-372.
9. Omkoagulation:Venöstromboembolismhosbarn,iGottsäterA&SvenssonPJ(Red.),Kliniskhandläggningavvenöstromboembolism(ss165-182).RaskO(2010)Lund:Studentlitteratur.ISBN:9789144053916.
10. Svenskstrokestudie:ChristersonS,StrombergB.ChildhoodstrokeinSwedenI:incidence,symptoms,riskfactorsandshort-termoutcome.ActaPaediatrica2010;99:1641-1649.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
19
C. BILAGOR
BILAGA1:BLODPROVSTAGNINGAllmänt:Provtagningskallskeenligtlokalaföreskrifter.Generelltskalldemindre0,9mlochhelstäven2mlrörenfyllashelt.5mlrörenfyllsåtminstoneupptillmarkeringen,menomfleraproverskallanalyserasbehöverröretfyllashelt,ocheventuelltkanfleraröravsammatypbehövatas.Viktigtattvissablodprovertasföreeventuellbehandlingmedplasmamm.HeparininteragerarmedAPTTanalysenochdärförskallprovetintetasfrånhepariniseradinfart.Hospatientermedcentralainfarterkanprovtagningiperifertkärlbliaktuell.Koagulationsfaktorer:Tidigtelefonkontaktmedmottagandelaboratoriumbehövsförattkontrolleravilkakoagulationsfaktorersomkananalyserasochförattpåskyndaanalysen.AkutfaktorVIIIkanendastanalyseraspåvissalaboratorier-vidbehovakuttransporttillKarolinska,SahlgrenskaellerLund,eftertelefonkontakt.Ytterligareinformationkanblasespåwww.karolinska.se,www.skane.se,www.vgregion.se,AKUTPROVTAGNING:Blodprov Rör Färg AnmBlodstatus EDTA LilaDiff(celler) EDTA LilaCRP Li-Hepgel LjusgrönNatrium Li-Hepgel LjusgrönKalium Li-Hepgel LjusgrönKlorid(Cl) Li-Hepgel LjusgrönCalcium Li-Hepgel LjusgrönKreatinin Li-Hepgel LjusgrönASAT Li-Hepgel LjusgrönALAT Li-Hepgel LjusgrönGlukos Na-fl+K-ox GråAntitrombin Citrat BlåFibrinogen Citrat BlåD-dimer Citrat BlåPK/INR Citrat BlåAPTT(APT-tid) Citrat Blå 1
AISochCSVT-UTREDNING:TROMBOFILIUTREDNINGBlodprov Rör Färg AnmFaktorII20210G-A EDTA Lila 2FaktorV1691G-A EDTA Lila 3vWF:RCoFaltvWF:GPIb Citrat Blå 4vWF:Ag Citrat Blå 5FaktorVIII Citrat Blå 6ProteinS,fritt Citrat BlåProteinC(enz) Citrat BlåLupusantikoagulans Citrat Blå 7Antitrombin (enzFX) Citrat BlåKardiolipin-ak(IgM) Gelrör GulKardiolipin/B2GP1(IgG) Gelrör GulHomocystein Li-Hepgel LjusgrönLipoprotein(a) Li-Hepgel Ljusgrön
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
20
INFEKTIONBlodprov Rör Färg AnmCMV Gel Gul 7EBV Gel Gul 7HHV-6 Gel Gul 7HIV Gel Gul 7HSV Gel Gul 7VZV Gel Gul 7Adenovirus EDTA Lila 7Borrelia Gel Gul 7Enterovirus Gel Gul 7Mycoplasma Gel Gul 7INFLAMMATION/REUMATISKA/VASKULITPROVERBlodprov Rör Färg AnmANA Gelrör GulANCA Gelrör GulReumatoidFaktor Gelrör GulACE Gelrör GulKolesterol Li-Hepgel LjusgrönTriglycerid Li-Hepgel LjusgrönSAA(AmyloidA) Li-Hepgel LjusgrönSR SR-rör SvartÖVRIGAPROVERBlodprov Rör Färg AnmAntifaktorXa Citrat Blå 8DNA-HbS(HbSgenotyp) EDTA LilaBLÖDNINGSUTREDNING:Blodprov Rör Färg AnmFaktorVIII Citrat Blå 6FaktorIX Citrat BlåFaktorXIII Citrat BlåvWF:RCoF (aktivitet) Citrat Blå 4vWF:GP1b (aktivitet) Citrat Blå 4vWF:Ag Citrat Blå 5Övrigablödningsutredningsanalyser 9ANMÄRKNINGAR:
1. APTT:HeparinochLupusantikoagulanspåverkaranalysmetodenvilketmedförattAPTTkanblifalsktförlängd.VidförlängdAPTTskallnyttprovtas(frånickehepariniseradinfart)samtanalysavLupusantikoagulans.
2. FaktorII20210G-AärenDNAanalys(protrombingenen).ProvettasiEDTArörochskallinteförväxlasmedFaktorII(protrombin)somtasicitratrör.
3. FaktorV1691G-A(ävenkalladFaktorVLeidenmutation)ärenDNAanalys.ProvettasiEDTArörochskallinteförväxlasmedFaktorVsomtasicitratrör.
4. vonWillebrandsfaktorRistocetinCoFaktormäteraktiviteten(funktionen).AlternativtheterdettaprovetvonWillebrandaktivitet(vWF:GPIb).
5. vonWillebrandsfaktorAntigenmätermängden(proteinnivån).6. FaktorVIII,kananalyserasakutvidkoagulationsmottagningarnapåuniversitetssjukhusenvidKarolinska
(Stockholm),iMalmöochSahlgrenska(Göteborg).7. Vargodselokalaprovtagningsanvisningarförvalavanalysmetodmm(serologi,PCR).8. Noteraklockslag,provtas3(-4)timmareftergivendosLMH.Röretfyllsochvändesnogaförecentrifugering.
Kanakutanalyseraspåspecialkoagulationslaboratorium.9. MångasjukhuskanhatillgångtillhelblodsanalyseravseendekoagulationensåsomTEG,ROTEMellerliknande.
Dessaanalyserkangörasakutochvaratillhjälpidiagnostiken.Analysapparaterkanfinnaspåexempelvislaboratorier,anestesinmm.Trombocytfriplasmakrävs.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
21
BILAGA2:METABOLTSTROKEInledning:Medmetaboltstrokeavsesakutaneurologiskabortfallssymptomsomuttryckförmetabolsjukdom.Iblandmedierassymptomenavencerebralvaskulärstörningorsakadavdenmetabolasjukdomen.Termenanvändsävenförakutastrokeliknandesymptomvidmetabolkrisdärpatofysiologininnebärenergibristellerendogenintoxikationpåcellulärnivåalternativtejärklarlagd.”Stroke”ärdåegentligenenmissvisandebenämningeftersompatofysiologinejärpåvisatvaskulärochdrabbadeområdenvanligtvisejföljerkärlförsörjningsområde.Närmisstänka!?
• MRfyndföljerejkärlförsörjningsområdeo/eharmisstänktkaraktär(exnormaldiffusion).• Labmässigatecken:acidos,hypoglykemi,laktatstegring,högtammoniumjon,leverpåverkan.• Kliniskatecken:merencefalopatiskänförväntat,tidigare”skov”,senpsykomotorisk
utveckling.Metabolasjukdomarsomkangehemorrhagisktstroke:
• Metylmalonsyreuri,propionsyreuri,isovaleriansyreuri–fr.a.cerebellumblödning• GlutarsyreuritypI–subduralhematom,OBS!diffdiagnosbarnmisshandel• Menkessjukdom–subduralhematom,OBS!diffdiagnosbarnmisshandel
Metabolasjukdomarsomkangeischemisktstrokeellersinustrombos:
• Homocystinuri(cystathioninbeta-synthasbrist,rubbningiintracellulärkobalaminmetabolism)
• Annanhomocysteinemi(B12brist,folsyrabrist,5,10MTHFRpolymorfism/mutation,B6brist)
• Fabryssjukdom• Familjärhyperkolesterolemi
Metabolasjukdomarsomkangestrokeliknandemetabolkris:
• Mitokondriellsjukdom,exAlperssyndrom,Leighsyndrom,MELAS,MERRF• Organiskaacidurier,exglutarsyreurityp1och2,metylmalonsyreuri,propionsyreuri,
isovaleriansyreuri• Betaoxidationsdefekterochkarnitinbrist• Ureacykeldefekter,exOTC-brist,citrullinemi,CPS1-brist• CDGsyndrom,frfatyp1A(kanävengeäktastrokepgatrombos/ischemi)• Thiamin Metabolism Dysfunction Syndrome (THMD) typ 2-5 inkl biotinsvarande basala
gangliesjukdomTHMD2
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
22
MRfynden(oftastpåT2ochFLAIR)viddessametabolasjukdomarärejspecifikamenkangediagnostiskaledtrådar.Vidmitokondriellsjukdom,organiskaacidurierochbetaoxidationsdefektersesoftabilateralalesioneridjupgråsubstans(thalamus,basalaganglier,evhjärnstamochlillhjärna)samtfokalaellergenerellasignalförändringarivitsubstans.Ävenkortikalaförändringarinklödemochatrofikanses.VidLeighsyndromsessymmetriskaförändringaribasalaganglier,särskiltputamina.VidMELASsesfokalaellermultifokalaförändringarikortexochvitsubstansmedtemporo-parieto-occipitaldominans.Vidglutarsyreurityp1sesvidgadesubarachnoidalrum(fissuraeSylvii,anteriortomtemporallober),subduralhematomochbasalaganglielesioner,exstriatalnekros.Ureacykeldefektergeroftautbreddavitsubstansförändringar.Diagnostik:Vidmisstänktmetaboletiologitillstrokeskall,utöverövrigarekommenderadeprover,följandeövervägas:Blod/Serum/Plasma:B-glukos,B-ketoner,B-laktat,blodgas,P-ammoniumjon,P-homocystein,S-MMA,S-kobalamin,B-folat,P-aminosyror,P-acylkarnitiner,P-karnitinfrittochtotaltUrin:U-organiskasyror,U-aminosyror,evävenU-orotsyraCSV:CSV-glukos,CSV-laktat,CSV-albuminInästastegkanmuskelbiopsi,utökadelikvor(CSV)prover,specifikaenzymanalyserochgenetikvaraaktuellt.Behandling:Hemorrhagisktrespischemisktstrokebehandlasenligtdeallmännariktlinjerna.Idefalldärdenmetabolasjukdomenutgörenbeståenderiskförischemisktstrokebörförlängdsekundärprofylaxövervägas.Förbehandlingavmetabolkrissesärskildariktlinjerilitteraturenochvidrespektiveuniversitetssjukhus.Diskuteramedteamförmedföddametabolasjukdomar.Behandlingsomkanvaraaktuellinnefattar:
• Stoppa proteintillförsel, ge glukos för att häva katabolism • Kofaktorer: tiamin (B1), biotin, pyridoxin (B6), hydroxokobalamin (B12) • Tribonat, Natriumdikloracetat, Levokarnitin, Natriumbensoat, Argininhydroklorid ,
Kargluminsyra, Fenylbutyrat • Hemofiltration eller hemodialys
VidMELASochakutmetaboltstroketycksbehandlingmedL-arginin(APLargininhydroklorid100mg/ml)kunnaförbättramikrocirkulationochminskasekundärvävnadsskada.Standarddos0,5g/kg(max35g)ivperdag1-3dygn(infusionstid30min).Riskförnekrosvidextravasering,gesdärförommöjligtviacentralvenösinfartalternativtiperiferinfartunderövervakning.Underhållsdosdärefter150-300mg/kgpodelatpå2-3doser.(Referenser:Parikhetal,CurrTreatOptionsNeurol.2009;11(6):414-430,Kogaetal,AnnNYAcadSci.2010:Jul;1201:104-10,JFinister,OpenNeurolJ.2012;6:26–36,Abrahametal,JofPaedandChildHealth2012;48:E96-97)
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
23
BILAGA3:CNS-VASKULITERCNS-vaskulitäreninflammatorisksjukdomihjärnanskärl,somkanförekommasomettisoleratfenomenavoklarorsak-primärCNSvaskulit(cPACNS-primarycentralnervoussystemangiitisofchildhood)-ellervaraassocieratmedannansjukdom–sekundärCNSvaskulit,vilketförekommervidtexinfektion,systemiskvaskulitochkollagenosersamtvidettflertalicke-inflammatoriskatillstånd,v.g.sedifferentialdiagnoserlängrefram.Föregåendevaricellainfektiontycksidettasammanhangutgöraensärskiltviktigriskfaktor.
A/PRIMÄRCNS–VASKULIT
DEFINITION-modifieradekriterierbarn<18år(Calabreseetal1992):
1. Nyligenförvärvadefokalaneurologiska/psykiatriskasymtom.2. Angiografiellerhistopatologiskafyndtalandeförvaskulit.3. Frånvaroavandrapåvisbarasjukdomarsomförklaringtillsymtomen.
KLASSIFIKATIONochKLINIK-utifrånkärlutbredning:Oftasymtomdebutsomakutstroke!1. Angiografi-positiva(stora/medelstorablodkärl):
geroftafokalneurologiskabortfall (hemipares,halvsidigtkänselbortfall,dysfagi)
2. Angiografi-negativa(småkärls-vaskulit): kangediffusaneurologiskasymtom: (huvudvärk,trötthet,epileptiskaanfall,feber, personlighetsförändring/psykiatriskasymtom)
Dessakanvaraprogressivaellericke-progressiva.Icke-progressivaäroftaunilaterala.Symtomfrånhjärnstam,ryggmärgochperiferanerverförekommer.UTREDNINGbörskeisamrådmedbarnreumatologochsyftartill:
1. påvisandeavvaskulitförändringarradiologisktellerhistologiskt.2. differentialdiagnostik;laboratorieutredningförpåvisandeelleruteslutandeavsekundärvaskulit
ellerinflammatoriskatillstånd.Anamnes:Hereditetförreumatisk/autoimmunsjukdom?Infektionsanamnes.Droger?Neuroradiologiskdiagnostik:
• MRharbetydligthögresensitivitetänDTvidvaskulitdiagnostik.Uni-,bilateralaellermultifokala,förändringarvidstorochmedelstorkärlpåverkan.Vanligenärdessadockunilateralaellermultifokalaochinvolverarvitsubstans.Lesionernasutbredningrespekterarområdenförkärlförsörjning.Meningealkontrastladdningkanfinnas.
• MRAkanpåvisakärlförändningarförenligamedvaskulit,såsomoregelbundenheter,sk’beading’,slingrigakärl,stenoserellerocklusion.
• Konventionellangiografiutgör’gold-standard’viddiagnostikavCNSvaskulit,dåsensitivitetförförändringardistaltikärlträdetsamtiposterioradelarärhögre.
Hjärnbiopsi:BehövsiutvaldafallförattbekräftamisstankenvidpatologisklikvorochMR-fynd,framföralltdåangiografiärnormal.Tasfrånlepto-meningier,icke-dominantfrontallobsamtkärl.Görsmycketsällanhosbarnmenbörövervägasvidstarkkliniskmisstankeutanangiografiskafyndellerviddåligtbehandlingssvarpågivenbehandling.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
24
Laboratorieutredning–förslagpårelevantaproverutöveralgoritmsamttabellpåsidan5:• Inflammationsmarkörer:vWF-antigen,C3,C4.• Allmännaorganfunktioner:U-sticka• Trombofili-utredning:ses.5.• Infektionsutredning:svamp(aspergillus,candida,actinomyces)ochsyfilis.• Metabolism:seutredningavmetaboltstrokeBilaga2sid21.• Övrigt:exdroganalysiurin(kokain,amfetamin,metylfenidat).• Neuronalaantikroppar(NMDA,VGKCochGAD-ak)vidmerdiffusasymtomochnegativangiografi.• Likvoranalyser:Likvorelforesmedparenkymskademarkörer(Tau,NFLochGFAP),16S-rRNA
(bakterielltDNA),18S-rRNA(svampdiagnostik),cytologi.OBS!Tryckmätning(öppningstryck)-kanvaraförhöjt.
LaboratoriefyndenvidcPACNSärospecifika
• FörhöjdanivåeravvonWillebrandfaktorantigen(vWF)ärkopplattillsjukdomsaktivitetvidcPACNS.
• Likvoranalyskanvisanormalaellerlättförhöjdaceller/albumin.Övrigutredning:
• Ögonläkarbedömning:retinalvaskulit,inflammatoriskaellerinfektiösaförändringar?• EKGsamthjärteko:Belastningstecken?Anomali?Kardiomyopati?Embolikälla?
Kranskärlsförändringar?Annat?BEHANDLING–FÖRSLAGAntikoagulation:
• Heparin/LMHi2veckor• Acetylsalicylsyra3-5mg/kg/d
Immunsuppression:Detfinnsingarandomiseradestudierutanbehandlingengrundarsigpåerfarenhet.Vidangiografi-negativcPACNSochprogressivangiografi-positivcPACNSärnedanståendeimmunsupprimerandebehandlingmedinduktionochunderhållsbehandlingallmäntaccepterad.Vidicke-progressivangiografi-positivcPACNSgesoftasteroidermennyttanavannanimmunmodulerandebehandlingäroklar.Behandlingavicke-progressivstorkärlsvaskulit:Induktionsbehandling:
• Pulsbehandlingmedmetylprednisolonex(Solumedrol®)30mg/kg(max1gr)i3-5dagarföljtav:• T.Prednisolonmedinitialdos2mg/kg(max60mg)ilångsamnedtrappningtillhalveraddosunder3
mån.• Substitueraävenmedkalk/D-vitamin
Nyangiografiefter3månader:Omprogressiv;följschemaförprogressivCNS-vaskulit.Omua;trappautsteroiderunder1-2månader.
Behandlingavangiografinegativsmåkärlsvaskulitochprogressivstorkärlsvaskulit:Induktionsbehandling(6mån):
• Pulsbehandlingmedmetylprednisoloni.v30mg/kg(max1g)x1i3-5dagarföljtav:• T.Prednisolon2mg/kg(max60mg)ilångsamtnedtrappandedosunder6mån(tilldrygthalverad
dos).• Cyklofosfamid(Sendoxan)500-750mg/m21ggn/mån7ggr.• Samtidigprofylaktiskbehandlingmed:trim-sulfa(Pneumocystisjiroveci),kalk/D-vit(osteoporos)• Heparin/LMH,ASA
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
25
Underhållsbehandling(7-18månader):
• Mykofenolatmofetil(MMF)(Cellcept®)el.azatioprin(Imurel®)• T.Prednisolonunderlångsamnedtrappning(sänkningvarjemån).
B/SEKUNDÄRCNS–VASKULITochFokalcerebralarteriopati(FCA)/Postvaricella-arteriopati
Stenoserandecerebralarteriopatiutgöretiologitillarteriellischemiskinfarkthosupptill60-80%avtidigarefriskabarn.Avdessaharca30-40%enfokalcerebralarteriopatisekundärtillvaskulärinflammationeftervirusreplikationinomstoraochsmåcerebralaartärer-sekundärvaskulit/arteriopatieftervirusinfektion.Denvanligastkändaorsakenärvaricellazostervirus(VZV),somkaninfekterakärlväggarnaihjärnanellergeenautoimmunreaktionledandetillvaskulitochischemiskstroke(mindreoftaaneurysm,dissektion,blödning).Autoantikropparkanocksåinterageramedkoagulationssystemetmedförandeförvärvadtrombofili.Typiskaangiografiskaförändringarinnefattarsegmentellastenoser(sk”beading”),oftamedpoststenotiskdilatation.Oftadrabbasstörrekärl(vanligenMCA,menäveninomACAochICAsamtmindrekärl).Drabbadeanatomiskaområdenärbasalaganglier,särskiltputamenochnucleuscaudatus,kapsulainterna,ochsubkortikalvitsubstans,ev.ävenkortex.Symptomenärvanligenakuthemipares.ICSVsestypisktmononukleärpleocytos,IgGmotVZVochiblandkanävenVZV-DNApåvisasmedPCR.Strokenkommeroftast1-4månaderefterenVZV-infektionmenävensenarefall(upptill12månefterinfektion)förekommer.Dessavaskuliterärviktigaattidentifieradårecidivriskenkanvarahög–upptill66%under5årharrapporteratshosbarnmedkvarståendekärlstenoser.EfterinitialbehandlingmedLMH/heparingesASAsomlångtidsprofylaxberoendepåsymptomochutvecklingavkärlförändringarna.Andrabehandlingsalternativsomkanövervägasärantiviralterapi(texacikloviri14dagar)ochkortikosteroider(texoraltprednisolonunder2-12veckor).DetfinnsdatasomvisatpåförbättradkliniskprognosfördebarnsomfåttsteroiderutöverASAochdärmanocksåsåghögregradavminskningavstenosjämförtmeddesombaraerhöllASA.Däremotharmanintesettnågonsäkereffektpåriskenförrecidiv.Motivetförattövervägasteroidbehandlingskullevaraattvaskulopatintillenvissgradärsekundärtillvaskulärinflammationeftervirusreplikationinomstoraochsmåcerebralaartärer.Vidpågåendeinfektionochvidkoagulopatibördocksteroideranvändasmedrestriktion.Tvåkliniskastudierpåbörjasinomkort,FocalCerebralArteriopathysteroidtrial(FoCAS)ochPaediatricArteriopathySteroidAspirinProject(PASTA)förattutvärderaeffektenavsteroidervidFokalcerebralArteriopati.Syftetmeddessaärattsehuruvidasteroidbehandlingpåverkaråterhämtningochprognosvadgällerresttillståndmenocksåattseomrecidivriskenpåverkas,samtocksåattförsökaoptimeralängdenpåsteroidbehandlingen.(LänktillPASTA-project: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03249844 Länk:https://pediatricstroke.ucsf.edu/focal-cerebral-arteriopathy-severity-score-fcass)
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
26
DIFFERENTIALDIAGNOSERVASKULIT:Engagemangavstora/medelstorakärl EngagemangavsmåkärlArterielldissektion,fibromuskulärdysplasi,trombo-embolisksjukdom.Vasospasm:exdroger,”channelopathies”.Hemoglobinopatier:exsickle-cellanemi.Moyamoya(progressivbilateralstenoseringavcarotisinternamedutvecklingavkollateralcirkulation,riskförrecidiverandestroke)Bindvävssjukdomar:(neurofibromatos,Marfan,EhlersDanlos)Metabolasjukdomar:(CADASIL,Fabry,MELAS,hyperhomocysteinemi)SeneffektavstrålbehandlingvidCNStumör
Metabolasjukdomar:(mitokondriellasjukdomar,leukodystrofier,mukopolysackaridoser)Demyeliniserandesjukdomar:(MS,ADEM)Neuronalak´smedieradsjukdom:(NMDA-receptorencefalit,NMO,limbiskencefalit)Autoimmunasjukdomar:(celiaki,Hashimotoencefalopati,sarcoidos,SLE,Rasmussenencefalit)Progressivmultifokalleukoencefalopati(JC-virus).
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
27
BILAGA4:ÖVRIGAFÖRKORTNINGAR
ACA AnteriorcerebralarteryACE Angiotensinconvertingenzyme(inflammationsmarkör)ADAMTS13 ’adisintegrin-likeandmetalloproteasewiththrombospondintype-1motif’ADEM Akutdissemineradencefalomyelit ANA Antinuklearantikropp(reumatiskmarkör)ANCA Antineutrofilcytoplasmatiskantikropp(reumatiskmarkör)AIS ArteriellischemiskstrokeAPLS AcutepediatriclifesupportAPTT Aktiveradpartielltromboplastintid(screeningprovkoagulation)ASA AcetylsalicylsyraAVM ArteriovenösmissbildningBIVA BarnintensivvårdsavdelningBLF SvenskabarnläkarföreningenBT BlodtryckCADASIL CerebralautosomaldominantarteriopatimedsubkortikalainfarkterochleukoencefalopatiCDG CongenitalDisorderofGlycosylationCFM CerebralFunctionMonitoringDADA2 DeficencyofAdenosineDeaminase2DM DiabetesmellitusECMO ExtrakorporealmembranoxygeneringEBV EpsteinBarrvirusFCA FokalcerebralarteriopatiFFP FärskfrusenplasmaFVLeiden FaktorVLeidenmutation(APCresistens)(trombofilimarkör)GAD GlutamicaciddecarboxylaseGCS GlascowComaScaleGFAP GlialfibrillaryacidicproteinHHV-6 Humantherpesvirus6HIT HeparininduceradtrombocytopeniHSV HerpessimplexvirusICA InternalcarotidarteryICP IntrakraniellttryckIK IntelligensKvotITP IdiopatisktrombocytopenpurpuraINR Internationellnormaliseradratio(fdPK;screeningprovkoagulation)IVA IntensivvårdsavdelningJC-virus JohnCunninghamvirus(JCV)LMH LågmolekylärtheparinLp(a) LipoproteinaMCA MiddlecerebralarteryMELAS Mitokondriellencephalomyopati,laktatacidosis,strokeliknandesymptomMERRF Myoclonicepilepsywithragged-redfibresMMA MethylmalonicacidMS MultipelsklerosNIVA NeurointensivvårdsavdelningNMDA N-Methyl-D-AspartateNFP NeurofilamentproteinNMO NeuromyelitisopticaPHACES Posteriorfossamalformation,hemangiom,arteriella,kardiella,ögonochsternumanomalierPK Protrombinkomplex,seINRPFO PersisterandeforamenovaleRF ReumatiskfaktorRLS ReactionLevelScaleSAA AmyloidASAH Subarachnoidhaemorrhage;subarachnoidalblödningSLE SystemisklupuserytematosusSR SänkningsreaktionTIA TransitoriskischemiskattackTrc-konc Trombocyt-koncentratTTP TrombotisktrombocytopenpurpuraUL UltraljudVGKC VoltageGatedPotassiumChannelsVitK VitaminKVPshunt VentrikuloperitonealshuntvWF vonWillebrandsfaktorVZV VaricellaZostervirus
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
28
Bilaga5:PediatriskGCS-skalaochövervakningsblad
PediatriskGlasgowComaScale(GCS)
• Motorisktsvar(1-6poäng)• Verbaltsvar(1-5poäng)• Ögonöppning(1-4poäng)
Poängsättvarderakategoriochsummerapoängen,max15p,min3p.Motorik 6 Följeruppmaningar 5 Lokaliserarsmärtstimuli 4 Normalflexionvidsmärtstimuli 3 Abnormflexion 2 Extensionvidsmärtstimuli 1 Ingenreaktionvidsmärtstimuli Verbalt Ålderöver4år Ålderunder4år 5 Fulltorienterad,
konverserar5 Ler,orienterarefterljud,följer
föremål,samspelar 4 Desorienterad,
konverserar4 Gråter,menkantröstas,
bristandesamspel 3 Talarosammanhängande 3 Svårtröstad,jämrande 2 Endastobegripligaljud 2 Otröstlig,agiterad 1 Geringaljudifrånsig 1 GeringaljudifrånsigÖgon 4 Öppnarögonenspontant 3 Öppnarögonenpåuppmaning 2 Öppnarögonenvidsmärtstimuli 1 Öppnarinteögonen
JamesHE.Neurologicevaluationandsupportinthechildwithanacutebraininsult.PediatricAnn.1986;15:16–22.HolmesJFetal,PerformanceofthePediatricGlasgowComaScaleinChildrenwithBluntHeadTrauma,AcadEmergMedd2005:12:9:814-819.
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
29
Neurologisktövervakningsblad(anpassadversion-AstridLindgrensBarnsjukhus)
Vä
Hö
Vä
Hö
Vä
Hö
Vä
Hö
Vä
Hö
Vä
Hö
Vä
Hö
Vä
Hö
Datum
Klockslag
GCS
Fontanell (Spänd/Buktande/
Normal/Insjunken)
Pupill/reaktion:
(Normal/Trög/Saknas)
Liten
Medel
Stor
Motorikarm
:
Lyfterm
edfullkraft
Lyfterm
reduceradkraft
Paralys
Motorikben:
Lyfterm
edfullkraft
Lyfterm
edreduceradkraft
Paralys
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
30
Bilaga6:ReactionLevelScale1985–RLS85Barn>5årkanbedömasenligtRLS85 RLSgrad1 Fulltvaken2 Slöoch/elleroklar,lättstim3a Mycketslö,menlyderuppmaning3b Avvärjersmärta Kontaktbar EjKontaktbar4 Lokaliserarvidsmärta5 Drarundanvidsmärta6 Stereotypböjningvidsmärta7 Sträckervidsmärta8 Ingenreaktionvidsmärta
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
31
Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.
32
BILAGA6:TELEFONLISTAFÖRLOKALAKONTAKTUPPGIFTERGöteborg: SahlgrenskaUniversitetssjukhuset:
Barnneurolog:(vardagar08.00-16.00övrtidbarnbakjour)viaväxel031-3434100Koagulationsjour-viaväxel031-3420000Neurointerventionist-viaväxel031-3420000Neurokirurg-viaväxel031-3420000
Linköping: UniversitetssjukhusetiLinköping:Barnneurolog:(alternativtbarnbakjour)viaväxel010-1030000Koagulationsjour-viaväxel040-331000alt08-51770000Neurointerventionist–viaväxel010-1030000Neurokirurg-viaväxel010-1030000
Lund/: SkånesUniversitetssjukhus:Malmö Barnneurolog:(vardagar08.00-16.30,övrtidbarnbakjour)viaväxel046-171000
Koagulationsjour-viaväxel046-171000alt040-331000Neurointerventionist-vardagar8-16,046-173556,övrigtidviaväxel046-171000Neurokirurg-viaväxel046-171000
Stockholm:KarolinskaUniversitetssjukhuset:
Barnneurolog:(vard08.00-21.00,helg08.00-18.00,övrtidbakjour)08-51770000Barnkoagulation–(vardagar08.00-16.30)08-51775120Koagulationsjour-viaväxel08-51770000Neurointerventionist-08-51773750Neurokirurg-viaväxel08-51770000
Umeå: NorrlandsUniversitetssjukhus:Barnneurolog:(alternativtbarnbakjour)viaväxel090-7850000Koagulationsjour-viaväxel08-51770000Neurointerventionist-viaväxel090-7850000Neurokirurg-viaväxel090-7850000
Uppsala: AkademiskaSjukhusetUppsala:
Barnneurolog:(08.00-16.30,övrtidbarnbakjour)viaväxel018-6110000Koagulationsjour-viaväxel08-51770000Neurointerventionist-viaväxel018-6110000Neurokirurg-viaväxel018-6110000
Iutarbetandeavriktlinjernasförstaversion(somutkom2012)deltog:
StenChristerson,ÖrebroGunillaDrake,GöteborgTonyFrisk,StockholmPernillaGrillner,StockholmStaffanLundberg,UppsalaOlofRask,LundTommyStödberg,StockholmNiklasTimby,Umeå
Top Related