ophtalmoplégies douloureuses
M. Pagès
Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008
Ophtalmoplégies douloureuses Terme consacré par l’usage Définition :
Ophtalmoplégie : paralysie oculomotrice Relativement isolée
Douloureuse : douleurs de la sphère oculaire Douleurs suffisamment intense pour motiver
une consultation
Ophtalmoplégies douloureuses Critères d’exclusion
Atteintes peu douloureuses Paralysies supra ou internucléaires
Causes fréquentes Traumatiques HIC
Physiopathologie (1) Déficit oculomoteur
Atteinte musculaire Jonction neuromusculaire (exclue) Voies nerveuses
Troncs nerveux : étage orbitaire, sinus caverneux, trajet sous arachnoïdien
Trajet fasciculaire intra-axial noyaux
Physiopathologie (2) La douleur
Mécanisme inflammatoire Implication du système trigéminé et vasculaire
Ses caractères Parfois spécifiques : névralgie faciale, algie
vasculaire, migraine Souvent non évocatrice
Les principales causes Ophtalmologiques
Infectieuses Inflammatoires Tumorales Vasculaires (ischémie et hémorragie) Traumatiques
Neurologiques Id + compressions de voisinage
Les éléments du diagnostic (1) Circonstances et évolution Examen ophtalmologique
Orbite et globe oculaire Pupille AV, FO, CV, Lancaster
Examen neurologique Séméiologie de l’atteinte oculomotrice : partielle,
tronculaire, totale Autres nerfs crâniens S. méningé
Les éléments du diagnostic (2) Paralysie limitée à 1 muscle innervé par le III
Lésion fasciculaire de petite taille Ophtalmoplégie internucléaire (droit médial) Atteinte orbitaire (droit supérieur)
Paralysie du III parcellaire Branche de division supérieure (droit supérieur +
RPS) Branche de division inférieure (droit médial + droit
inférieur + oblique inférieur + mydriase)
Les éléments du diagnostic (3)
Paralysie du III extrinsèque massive et pure : tronculaire ou fasciculaire
Paralysie complète du III : tronculaire ou fasciculaire
Paralysie complète du III + paralysie de l’élévation controlatérale : noyau du III
Les éléments du diagnostic (4) Paralysie isolée du droit externe
Atteinte musculaire Atteinte tronculaire du VI
Paralysie de la latéralité : atteinte nucléaire du VI
Diplopie oblique majorée dans le regard en bas et dedans + inclinaison controlatérale de la tête : IV
Les éléments du diagnostic (5) S de apex orbitaire : II, III, IV, V1, VI S de fente sphénoïdale : III, IV, V1, VI S du sinus caverneux
antérieur : cf supra moyen : III, IV; V1 et 2, VI postérieur : III, V moteur et V2
Syndrome de apex du rocher : V1 et VI
Les éléments du diagnostic (6) Imagerie (TDM, IRM, ARM,
angiographie) Orbitaire Cérébrale
Biologie Syndrome inflammatoire LCR
Abord biopsique
Les causes orbitaires (1)
Clinique Signes associés : exophtalmie, rougeur,
œdème Baisse de l’AV : facteur pronostic
Causes orbitaires (2) Causes inflammatoires et infectieuses
Cellulites Pseudo-tumeurs orbitaires,myosites orbitaires
Hémorragie orbitaire, thrombose veineuse Ischémie orbitaire
PAN Occlusion carotide sans circulation collatérale
Tumeurs orbitaires Très évolutives D’origine sinusienne (névralgie faciale)
Traumatismes faciaux
Myosite orbitaire Description princeps en 1903 (Gleason) Nosologie et terminologie
Tumeurs orbitaires Pseudo-tumeurs orbitaires : pathologie
inflammatoire d’origine inconnue Myosite orbitaire idiopathique : inflammation
localisée à la musculature orbitaire Affection rare, de mécanisme inconnu Lésions inflammatoires non spécifiques
Myosite orbitaire Prédominance féminine (2/3) Adulte d’âge mur Clinique : installation le plus souvent aiguë
Douleur orbitaire constante et inaugurale Diplopie + ou - : exophtalmie, ptosis, atteinte oculomotrice,
chemosis AV conservée
Myosite orbitaire Diagnostic : scanner orbitaire injecté
Augmentation de volume musculaire Augmentation de densité Atteinte du tendon Le plus souvent : droit interne, droit
externe L’atteinte peut être multiple ou bilatérale Régression sous corticothérapie
Myosite orbitaire Diagnostic différentiel :
ophtalmoplégie dysthyroïdienne (Bilatérale, peu douloureuse, exophtalmie)
Métastases, cellulites, lymphomes, anomalies vasculaires
Myosite orbitaire Traitement :
Corticothérapie 1 à 2 mg/Kg : amélioration spectaculaire en quelques jours
Réduction progressive en quelques semaines ensuite
Immunosuppresseurs ? IgIV ? Taux de récidive élevé
Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples
Sinus caverneux Vasculaire : dissection, angiome, fistules artério-
veineuses, ischémie Lésions de hypophyse, du sinus sphénoïdal Tolosa-Hunt
Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples
Sinus caverneux Trajet sous arachnoïdien
Anévrysmes, dissections Méningites : Lyme, tuberculose, mycoses Tumeurs : schwannome, gliome, métastase, chordome Wegener, sarcoïdose, Horton, PAN Migraine ophtalmoplégique
Atteintes tronculaires Paralysie douloureuse du III : ischémie
ou anévrysme ?
Mydriase présente dans 85-90% des anévrysmes
Pupille préservée dans 60-80% des ischémies
Atteintes tronculaires En pratique
Risque élevé : III extrinsèque complet avec mydriase
Risque moyen : III extrinsèque incomplet avec ou sans anisocorie
Risque faible III extrinsèque complet sans anisocorie Mydriase isolée
Apoplexie hypophysaire (1) Rare Hémorragie ou nécrose hémorragique
d’un adénome (connu ou inconnu) Spontanée ou après trauma, oestrogènes,
anticoagulants, radiothérapie, grossesse Mécanisme : compression artérielle ou
veineuse
Apoplexie hypophysaire (2) Expression clinique
Céphalées aiguës F Troubles visuels, ophtalmoplégie uni ou bilatérale
selon expansion de adénome Troubles de la vigilance Syndrome méningé (+ ou -) Troubles cardiovasculaires
Diagnostic par imagerie
Vascularites Siège lésionnel variable (muscles
orbitaires, sinus caverneux, troncs nerveux)
Multiples affections
Zona 31% dans une étude prospective de 77 cas
mais souvent peu symptomatique Clinique
Début précoce et brutal après l’éruption Surtout III ipsilatéral, parfois contra ou bilatéral Régression en 2 à 23 mois
Mécanisme Effet direct sur nerf à partir du ggn géniculé Angéite des nerfs ou méningo-radiculite
Le syndrome de Tolosa-Hunt Tolosa 1954; Hunt 1961 Critères
Céphalées < 2 mois, régressives en moins de 3 jours sous corticoïdes
Ophtalmoplégie contemporaine des céphalées ou dans les 2 semaines
Atteinte d’un ou de plusieurs des oculomoteurs, parfois II, V1 ou Claude Bernard-Horner
IRM : lésion du sinus caverneux Évolution récidivante, ipsi ou controlatérale
Migraine ophtalmoplégique (1) Charcot 1890 Rareté des cas rapportés (50 en 1990) 1° classification de IHS (1988)
Au moins 2 crises Association de céphalées et de parésie
d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs Exclusion de toute cause locale
Migraine ophtalmoplégique (2) Critiques du concept
Durée très longue (céphalées et déficit) Aggravation progressive avec les crises Séquelles possibles Corticosensibilité Prise de contraste IRM transitoire sur le nerf
intéressé
Migraine ophtalmoplégique (3) 2° classification IHS
Ne figure plus parmi les migraines Classée parmi les neuropathies crâniennes
récidivantes
Atteintes du tronc cérébral Infarctus, hématomes Cavernomes, angiomes Abcès SEP
Conduite à tenir (1) Paralysie douloureuse du III
Associée à S. méningé : recherche d’anévrysme S. du tronc cérébral : IRM S. orbitaire : IRM ou scan avec contraste
Isolée < 50 ans : rechercher anévrysme (LCR, angio) > 50 ans :
Anomalies pupillaires : rechercher anévrysme III partiel avec anomalie pupillaire : id III extrinsèque : glycémie, bilan inflammatoire
Conduite à tenir (2) Paralysie douloureuse du VI (hors
trauma et HIC) < 50 ans :
cause tumorale à rechercher (fosse postérieure, base du crâne)
SEP Anévrysme, dissection, inflammations, infections
> 50 ans : Cause ischémique, zona
Conduite à tenir (3) Paralysie douloureuse du IV
Trauma crânien et HIC Mécanisme ischémique Causes lésionnelles isolées rares
Conduite à tenir (4) Paralysie oculomotrice douloureuse et
combinée : recherche prioritaire d’une lésion du sinus caverneux Vasculaire Inflammatoire, infectieuse, vascularite Tumorale Tolosa-Hunt : diagnostic d’exclusion
Conduite à tenir (5) Paralysie oculomotrice douloureuse
récidivante Lésion focale à rechercher : vasculaire,
infectieux, vascularite, T. hypophyse, lymphome
Diabète : le plus fréquent Tolosa-Hunt
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