ИНСТИТУТ КОРРЕКЦИОННОИ ПЕДАГОГИКИ РАО

Л.И. Фильчикова, М.Э. Вернадская, О.В. Парамей

НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ

Для педагогов и психологов, врачей и родителей

Издание второе

Допущено Министерством образования

Российской Федерации в качестве

методического пособия

Издательство «ЭКЗАМЕН»

МОСКВА 2004

НГИУ ФППД КАФЕДРА КОРРЕКЦИОННОИ ПЕДАГОГИКИ

УДК 376+612 ББК 74.3+28.9

Ф51 Министерство образования Российской Федерации

Государственное научное учреждение «Центр ранней диагностики и специальной помощи детям

с выявленными отклонениями в развитии» Институт коррекционной педагогики Российской академии образования Научный центр здоровья детей

Российской академии медицинских наук

Фильчикова Л.И., Вернадская М.Э., Парамей О.В. Ф51 Нарушения зрения у детей раннего возраста. Диагностика и кор-

рекция: Методическое пособие / Л.И. Фильчикова, М.Э. Вернадская, О.В. Парамей. — 2-е изд. — М: Издательство «Экзамен», 2004. — 192 с, (Серия «Ранняя помощь»)

ISBN 5-94692-901-1 Книга посвящена особенностям заболеваний глаз у младенцев, методам

ранней диагностики, коррекции и компенсации зрительных нарушений. Представлены результаты современных исследований в области детской офтальмологии, нейро- и психофизиологии зрения. Показан возрастной пе-риод, являющийся наиболее уязвимым к ограничению зрительного опыта и одновременно оптимальным для коррекции развивающихся зрительных функций ребенка. В книге подробно описаны адаптированные варианты игр и упражнений для детей младенческого и раннего возраста с глубокими нарушениями зрения.

Пособие адресовано дефектологам, психологам, врачам, студентам де-фектологических, психологических и медицинских факультетов высших учебных заведений, а также родителям слепых и слабовидящих детей.

Книга написана и издана в рамках НТП Министерства образования Рос сийской Федерации «Научное, научно-методическое, материально-техническое и информационное обеспечение системы образования», подпрограммы «Научное и научно-методическое обеспечение функционирования системы об разования». v

УДК 376+612 ББК 74.3+28.9

Подписано в печать с диапозитивов 24.04,2004. Формат 84x108/32. Гарнитура «Школьная». Бумага офсетная. Уч.-изд. л. 6,70. Усл. печ. л. 10,08. Тираж 3000 экз. Заказ № 2347.

ISBN 5-94692-901-1

© Фильчикова Л.И., Вернадская М.Э., Парамей О.В., 2004 © Издательство «ЭКЗАМЕН», 2004

ОГЛАВЛЕНИЕ

От авторов ...........................................................................6

ГЛАВА 1. Зрительные нарушения у детей

раннего возраста .............................................8

Частота зрительных нарушений у детей раннего возраста ................................................................8

Медико-социальные причины увеличения

частоты зрительных нарушений у детей России .... 10

Строение и функции компонентов зрительного анализатора ..................................................................... 15

Глазное яблоко ........................................................ 16

ВмеотилЯЩе глаза и защитный аппарат.............22

Придатки глава ............................................... 23

Проводящио пути и центры зрительного анализатора..............................................................24

Роль патологии беременности, периода родов и раннего послеродового периода В нозникновении зрительных нарушений У детей..............................................................................26

Влияние перинатальной патологии на частоту

и характер заболеваний глаз у детей ...........................35

Роль перинатальной патологии в возникновении инвалидизирующих заболеваний глаз у детей ...........39

Нозологические формы слепоты и слабовидения у детей-инвалидов г. Москвы.........................................43

Характеристика наиболее частых причин

зрительных расстройств у детей .................................45

Дистрофические заболевания сетчатки ................46

Частичная атрофия зрительных нервов ...............48

ЕГПУ ФППД 3

. КАФЕДРА КОРРЕКЦИОННОЙ

ПЕДАГОГИКИ

Ретинопатия недоношенных .................................. 54

Врожденная глаукома............................................ 60

Врожденные катаракты ......................................... 63

Врожденная миопия ............................................... 68

Профилактика зрительных нарушений у детей раннего возраста ............................................................. 70

ГЛАВА 2. Электрофизиологическая диагностика нарушений зрения у детей раннего возраста ......................................................... 75

Зрительные вызванные потенциалы -

объективный метод диагностики нарушений зрения у детей раннего возраста ................................. 75

Методика регистрации зрительных вызванных потенциалов у детей раннего возраста ....................... 77

Формирование зрительных вызванных потенциалов в раннем онтогенезе .............................. 78

Использование зрительных вызванных потенциалов для оценки остроты зрения у детей раннего возраста ................................ , ............. 84

Зрительные вызванные потенциалы у детей с врожденными катарактами........................................ 89

Зрительные вызванные потенциалы у детей с ретинопатией недоношенных................................... 104

Зрительные вызванные потенциалы в диагностике и оценке результатов лечения детей с частичной атрофией зрительного нерва......................................................... 108

Особенности зрительных вызванных потенциалов

у детей с гипоплазией зрительного нерва .................. 113

Зрительные вызванные потенциалы в ранней диагностике врожденной глаукомы .......................... 117

4

ГЛАВА 3. Психолого-педагогическая коррекция

психомоторного развития детей первого года жизни с глубокими нарушениями зрения ........................................................... 122

Особенности психомоторного развития детей раннего возраста с глубокими нарушениями зрения ................................................... 124

Рекомендации по коррекции психомоторного развития детей первого года жизни с глубокими нарушениями зрения ............................. 130

Упражнения и игры для детей с глубокими нарушениями зрения первого полугодия жизни...155

Упражнения и игры для детей с глубокими нарушениями зрения второго полугодия жизни,..162

Литература ..................................................................... 176

Глинн I ....................................................................176

Глава 2 .................................................................... 181

Глава 3 .................................................................... 187

От авторов

В последние годы наблюдается выраженная тен-денция к увеличению числа детей с грубой патологией зрения. Наиболее острой проблемой является медико-психолого-педагогическая коррекция нарушений зрения у детей. Повышению ее эффективности спо-собствует ранняя диагностика заболеваний органа зрения. Необходимость ранней диагностики наруше-ний зрения обусловлена тем, что сензитивный период развития зрительной системы человека непродолжи-телен и ограничивается первым полугодием жизни ребенка. Сенсорная депривация зрительной системы в этот период может иметь тяжелые последствия и оп-ределять дальнейшее психическое и двигательное развитие ребенка.

В настоящем пособии представлены сведения по проблемам особенностей офтальмопатологии, диагно-стики и коррекции зрительных нарушений'у детей.

Книга содержит три главы. В главе 1 (автор — доктор мед. наук О.В, Парамей) представлены данные об анатомическом строении зрительного анализатора, клинических особенностях, частоте и видах зритель-ных нарушений у детей раннего возраста. Приведены результаты изучения эффективности современных ме-6

■годов лечения офтальмопатологии. Описаны причины и факторы риска развития зрительной патологии.

Глава 2 (автор — доктор психол. наук Л.И. Филь-чикова) посвящена диагностике нарушений зрения у детей раннего возраста с помощью объективного элек-Тр( >фи миологического метода зрительных вызванных потенциалов. Описаны методика регистрации зри-тельных вызванных потенциалов, их возрастная ди-iпшика и возможности использования данного метода ДЛЯ оценки остроты зрения у детей раннего возраста. li совокупности с клиническими проявлениями метод зрительных вызванных потенциалов позволяет диаг-ностировать нарушение структуры и функций зри-тельного анализатора у детей, начиная с первых дней леи з ни.

В главе 3 (автор — канд. психол. наук М.Э. Вер-надская) описаны особенности психомоторного разви-тия детей первого года жизни с глубокими наруше-ниями зрения и даны рекомендации по коррекции их сенсорно-перцептивного и двигательного развития, приведены примеры игр и упражнений для занятий со слепыми детьми данного возраста. Авторы книги выражают глубокую благодарность Ю.А. Разенковой за предоставленную возможность использовать для адаптации игры, собранные ею в книге «Игры с деть-ми младенческого возраста*.

Надеемся, что наша книга поможет заинтересован-ному читателю соориентироваться в различных ас-пектах проблемы нарушений зрения у детей, а роди-телям слепых детей — построить взаимоотношения со своим ребенком, научиться понимать его, увидеть его возможности и получить радость от общения.

7

Глава 1.

Зрительные нарушения у детей раннего возраста

Частота зрительных нарушений у детей раннего возраста

Под зрительными нарушениями подразумевают снижение зрительных функций, к которым относятся: • центральное зрение или острота зрения; • периферическое зрение; • цветоощущение; • светоощущение или темновая адаптация; • бинокулярное или стереоскопическое зрение.

В связи с тем, что для жизнедеятельности человека наибольшее значение имеет первая из пяти перечис-ленных функций, лиц со значительно сниженной ост-ротой зрения именуют людьми со зрительными нару-шениями. Остроту зрения подразделяют на относительную и абсолютную. Первая — это острота зрения без очков, вторая — острота зрения в очках, адекватных оптической системе глаза, то есть острота зрения с оптимальной оптической коррекцией.

При абсолютной остроте зрения лучше видящего глаза, равной или меньшей 0,03, пациентов относят к категории слепых. В том случае, если острота зрения лучше видящего глаза с очками равна 0,2 или ме-нее — к категории слабовидящих. Приказ Министер-ства здравоохранения от 4 июля 1991 г. № 117 содер-8

жит медицинские показания, на основании которых ребенок в возрасте до 16 лет признается инвалидом. В нем учитывается не только острота зрения, но и со-стояние других функций зрительного анализатора. Слепые и слабовидящие составляют контингент ин-валидов по зрению. Слово «инвалид», буквально пере-водимое с латыни как «недействительный, неоснова-тельный», за рубежом уже сегодня выходит из употребления, а его применение к людям с нетипичной внешностью и потребностями считается нарушением их прав (Волжина О.И., 1997). В 1997 г. в нашей стране принята новая концепция инвалидности, в со-ответствии с которой «инвалидность — социальная не-достаточность вследствие нарушения здоровья со стой-ким расстройством функций организма, приводящим к ограничению жизнедеятельности и необходимости со-циальной защиты» (Либман Е.С., Шахова Е.В., 2000). В 1993 г. в нашей стране были изменены критерии, по которым определяется инвалидность по зрению с дет-ства. В отличие от критериев, по которым определяет-ся инвалидность по зрению взрослых, к слабовидящим стали относить детей, слепых на один глаз, а также детей с отсутствием одного из глаз.

Охрана зрения населения, борьба со слепотой отно-сятся к числу важных медико-социальных проблем со-временного общества, что обусловлено не только уни-кальной ролью зрительного анализатора в познании и преобразовании мира, но и главным образом возрас-тающей распространенностью слепоты у населения земного шара (Либман Е.С, Шахова Е.В., 2000). По данным Всемирной организации здравоохранения, в настоящее время в мире насчитывается 150 млн. лиц со значительными зрительными расстройствами, в том

9

числе — около 42 млн. слепых. За последние 12 лет численность незрячих увеличилась на 12 млн. человек, каждый четвертый из них — ребенок или человек, ут-ративший зрение в детстве. Распространенность инва-лидности вследствие патологии органа зрения у насе-i России очень высока, составляя в накопленном пишите ^8,8 человека на 10 000 взрослого населе-. Урпкпп, первичной инвалидности в связи со зрительными расстройствами в России составил к 1999 г. 3,1 (на 10 000 населения), что свидетельствует о его значительном росте но сравнению с 1989 г., когда частота первичной инвалидности по зрению не превышала 1,3. У 55% инвалидов в возрасте 19 - 50 лет зрительные расстройства возникли в детском возрасте. Уровень детской инвалидности по зрению — 5,2 человека на 10 000 населения соответствующего возраста. В контингенте слепых и слабовидящих дети до 18 лет составляют 3,4% (Либман Е.С., Шахова Е.В., 2000).

Таким образом, число инвалидов по зрению в Рос-сии за последнее десятилетие значительно выросло. Зрительные расстройства у каждого второго инвалида по зрению в возрасте 19 - 50 лет возникли в детском возрасте.

Медико-социальные причины увеличения частоты зрительных нарушений у детей России

Проблема медицинской коррекции зрительных на-рушений у детей раннего возраста особенно остро сто-ит в последнее десятилетие. Это связано с теми небла-гоприятными демографическими и экономическими 10

факторами, которые имели место в нашей стране в конце минувшего тысячелетия. За последние 10 лет было отмечено уменьшение

удельного веса детского населения и ухудшение каче-ства его здоровья. На фоне увеличения смертности в стране отмечено снижение уровня рождаемости. Так, в 1993 г. коэффициент рождаемости в Российской Федерации составлял 9,6 на 1000 человек, тогда как в 1990 г. он равнялся 13,4 (Пальцев М.А. и др., 1997). Наряду с уменьшением удельного веса детского насе-ления уменьшилось число здоровых детей в популя-ции. По данным Международного фонда охраны здо-ровья матери и ребенка, число здоровых детей в возрасте от 0 до 14 лет за последние десять лет сни-зилось. В 1989 г. их было 24,5%, а в 1996 г. — толь-ко-22,5% (Игнатова Р.К., Каграманов В.И., 1997). По данным главного санитарного врача России, только 10% детей школьного возраста могут считаться здо-ровыми, 90% имеют те или иные хронические болез-ни и морфо-функциональные отклонения (Онищен-ко Г.Н., 1998). Среди вновь рождающихся детей уменьшилось число крепких, здоровых младенцев. По данным специальных исследований, проведенных за период с 1990 г. по 1997 г., доля здоровых новорож-денных снизилась с 48,3% до 36,5% (Баранов А.А., 1997). Иными словами, из каждых трех родившихся детей только один может считаться здоровым.

Причины, которые привели к увеличению удельно-го веса ослабленных новорожденных среди общего числа родившихся носят социально-экономический и медицинский характер. Во-первых, государственные ассигнования на здравоохранение в последнее десяти-летие не превышали 3,2% от валового внутреннего

11 НГПУ ФППД КАФЕДРА КОРРЕКЦИОННОЙ ПЕДАГОГИКИ

продукта. Службе материнства и детства выделялось не более 20% от расходов на здравоохранение. По официальным оценкам, в 1993 г. в условиях бедности жило 27% населения страны. Это примерно 40 млн. человек (Ваганов Н.Н., 1998). Во-вторых, как ни пара-доксально это звучит, увеличение удельного веса ново-рожденных с отклонениями в состоянии здоровья свя-зано с успехами акушеров-гинекологов, специалистов по выхаживанию младенцев — врачей-неонатологов. Благодаря их усилиям в стране снизилась младенче-ская смертность и увеличилась выживаемость детей, ранее считавшихся нежизнеспособными. По данным отдела статистики Организации Объединенных Наций, младенческая смертность в Российской Федерации в 1997 г. составляла 17,8 детей на 1000 родившихся, в то время как в 1994 г. она была значительно выше — 20,3. Для сравнения отметим, что в ряде республик бывшего Советского Союза этот показатель в 1997 г, был ниже, в других —» значительно выше: в Белорус-сии он составлял 13,3, на Украине — 15,1, в Казах-стане — 28,8, в Кыргызстане — 31,6. В развитых ка-питалистических странах он был в 2 - 4 раза ниже: в США — 8,0, во Франции — 6,5, в Великобритании — 6,2, в Германии — 5,6, в Швеции — 4,4 и в Японии — 4,2 (Wegman M., 1998). Россия по показателю младен-ческой смертности в 1994 г. находилась между Уруг-ваем (20,1) и Аргентиной (22,9).

Наибольшую опасность с точки зрения наступления смерти представляет период, начинающийся с момента рождения ребенка и оканчивающийся 28 днем его жиз-ни, так называемый неонаталъный период. В структуре детской смертности 70% составляет смертность детей, погибших именно в этот период жизни исонаталь-ная смертность (Пальцев М.А. и др., 1097). 12

Какими причинами определяется неонатальная смертность? На 70% она обусловлена состоянием ре-бенка в перинатальный период и врожденными поро-ками (Ломовских В.Б. и др., 1998). Из сказанного следует, что снижение неонатальной смертности при-вело к увеличению показателя выживаемости лиц с отклонениями, возникшими в течение перинатально-го периода и врожденными пороками развития.

Рассмотрим, как характеризуют перинатальный период педиатры. Перинатальный период — это пе-риод жизни ребенка, начинающийся с 28-й недели (по некоторым данным — с 22-й недели) его внутри-утробной жизни и оканчивающийся первой неделей внеутробной жизни (В.А.Таболин, 1983). Термин про-исходит от двух латинских слов: «пери-» что означает вокруг, около и «натос» — рождение. Патология, от-меченная в последние двенадцать недель внутриут-робного развития, в период родов и в первую неделю внеутробной жизни ребенка, носит название перина-тальной, а дети, перенесшие ее, именуются перина-тально пострадавшими или перинатально отягощен-ными (Вихляева Е.М., 1989; Шабалов Н.П., 1990). По данным ведущих отечественных педиатров, перина-тальная отягощенность в нашей стране за последнее десятилетие возросла в 1,9 раза и составила 544,7 на 1000 родившихся (Баранов А.А., 1997; Карамо-ва Л.Н. и др., 1998). Иными словами, каждый второй младенец в стране рождался с отклонениями в со-стоянии здоровья. Патология, перенесенная новорож-денным в упомянутый период, определяет состояние его здоровья во все последующие периоды жизни. Это связано с тем, что в перинатальном периоде заклады-вается как бы «фундамент* всего «здания» здоровья

13

ребенка, в том числе и здоровья его глаз. Патология, перенесенная ребенком в перинатальном периоде, оказывает негативное влияние на состояние многих органов и систем организма, в первую очередь нерв-ной (Таболин В.А. и др., 1996; Самсыгина Г.А. и др., 1997; Варашнев Ю.И., 1997; Петрухин А.С., 1997).

Чем ниже смертность новорожденных от асфик-сии, родовой травмы черепа, врожденных инфекций, тем больше удельный вес врожденных пороков раз-вития, популяционная частота которых относительно стабильна. Врожденные пороки — это стойкие мор-фологические изменения органа или всего организ-ма, выходящие за пределы вариаций их строения. Предпосылки для возрастания частоты рождения де-тей с врожденными пороками, безусловно, имеются. Возрастает загрязнение окружающей среды вещест-вами, обладающими мутагенным и тератогенным воздействием. Увеличивается возможность контакта населения с источниками ионизирующих излучений и химическими мутагенами (Лазюк Г.И., 1991).

Увеличение удельного веса не вполне здоровых младенцев среди общего числа родившихся обусловле-но в том числе и переходом России с 1993 г. на меж-дународные, рекомендуемые Всемирной организацией здравоохранения, критерии живорождения. С 1 января 1993 г. в Российской Федерации принято следующее определение живорождения: «Живорождением являет-ся полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери вне зависимости от продолжи-тельности беременности, причем плод после такого отделения дышит или проявляет другие признаки жизни, такие, как: сердцебиение, пульсация пуповины или произвольные движения мускулатуры, независимо

14

от того, перерезана пуповина и отделилась ли плацен-та. Каждый продукт такого рождения рассматрива-ется как живорожденный» (Игнатова Р.К., Каграма-нов В.И., 1997). Из приведенного документа следует, что новорожденные, которых ранее относили к пло-дам, так как масса их тела при рождении не превы-шала 500-600 г, и считали поздними выкидышами, с 1993 г. включаются в официальную статистику рож-даемости. Таких детей с экстремально низкой массой тела при рождении неонатологи выхаживают, сохра-няют им жизнь и... пополняют ряды перинатально по-страдавших пациентов.

Подводя итог, можно сделать следующий вывод. Снижение младенческой смертности в нашей стране, наряду с бесспорными достижениями, имело и нега-тивные последствия, которые выразились в увеличе-нии выживаемости перинатально пострадавших детей и детей с врожденными пороками развития. К пери-натально пострадавшим детям относится каждый второй из числа вновь родившихся. Патология пери-натального периода негативно влияет на здоровье де-тей вообще и на здоровье их глаз в частности. Этим, вероятно, и обусловлено увеличение удельного веса лиц со зрительными нарушениями.

Строение и функции компонентов зрительного анализатора

Зрительный анализатор — сложная система, включающая множество составных компонентов. Глаз формируется из выпячиваний промежуточного мозга, появляющихся по обеим сторонам на второй

15

неделе внутриутробного развития зародыша. Поэто-му глаз еще именуют «мозгом, вынесенным на пери-ферию» (Трон Е.Ж., 1962). Касаясь анатомического устройства зрительного анализатора, выделим его четыре части: 1) глазное яблоко, 2) вместилище глаза и защитный аппарат — орбиту и

веки, 3) придатки глаза — двигательный и слезный аппа

раты; 4) проводящие пути и центры.

Глазное яблоко

Глазное яблоко (рис. 1) состоит из трех оболочек: • фиброзной; • сосудистой; • сетчатой.

Хориоидея (сосудистая оболочка)

Цилиарное Задняя тело камера

Радужка

Передняя... камера

Хрусталик

Дренажная система глаза Фиброзная

оболочка

16

Рис. 1. Саггиталъный разрез глазного яблока

Сетчатка Стекловидное

гело

Желтое пятно

Зрительный нерв

Первая называется также капсулой глаза и разде-ляется на две неравные части: непрозрачную белую склеру, составляющую 5/6 поверхности, и переднюю, выпуклую, прозрачную, напоминающую часовое стек-ло и занимающую 1/6 поверхности — роговицу. Обе части фиброзной оболочки хорошо видны у живого че-ловека невооруженным глазом: в центре глазной ще-ли — роговица, в наружном и внутреннем углах — бе-лая склера.

Вторая оболочка, сосудистая, носит еще название увеальной (от латинского слова «увеа» — ягода). Если осторожно удалить фиброзную оболочку глаза, то его содержимое будет черного цвета из-за наличия пиг-мента меланина в сосудистой оболочке. В связи с этим глаз без фиброзной оболочки напоминает вино-градину черного цвета, поэтому и назван по-латыни «ягодой». Увеальная оболочка, или сосудистый тракт, состоит из трех отделов: радужки, цилиарного (рес-ничного) тела и собственно сосудистой оболочки. В передней части глаза мы можем видеть переднюю часть сосудистой оболочки. Это радужка, в центре ко-торой обычно располагается отверстие круглого цве-та — зрачок. Свое название радужка («ирис») полу-чила за окраску, обуславливающую цвет глаза. У древних греков словом «ирис» обозначали радугу. Постоянная окраска радужки формируется лишь к двухлетнему возрасту. До этого времени она имеет у многих голубой цвет из-за недостаточного количества пигментных клеток (хроматофоров) в ее переднем ли-стке. Функция радужки состоит в основном в измене-нии диаметра зрачка. Если в радужке пигмент отсут-ствует, например у альбиносов, то роль диафрагмы радужки утрачивается, что ведет к снижению зрения.

17

Помимо радужки, в состав сосудистой оболочки глаза входят ресничное тело и собственно сосудистая обо-лочка. Зрачок на латыни называется «пупилля», что переводится как девочка, куколка (вспомним знако-мое слово «пупсик»). Вероятно, такое название было дано зрачку в связи с возможностью видеть собствен-ное уменьшенное изображение при рассматривании глаза другого человека.

Ресничное тело — кольцевидное, выступающее в полость глаза утолщение сосудистого тракта, которое можно увидеть только при разрезе глазного яблока. Ресничное тело осуществляет две основные функции: секретирует внутрь глаза жидкость (внутриглазную жидкость) и обеспечивает хорошее различение пред-метов, расположенных на разных расстояниях от гла-за. Собственно сосудистая оболочка, или хориоидея — третий и самый обширный по поверхности отдел уве-ального тракта, который играет важную роль в осу-ществлении зрения и тесно связан с сетчаткой.

Третьей и последней оболочкой глазного яблока является сетчатая («ретина» — по-латыни означает сеть) — самая внутренняя, самая тонкая в физиче-ском смысле и самая физиологически важная оболоч-ка, представляющая начало зрительного анализатора, его периферический отдел. За ним следуют, как в лю-бом анализаторе, проводящие пути, подкорковые и корковые центры. В сетчатке различают три нейрона, расположенных один над другим (рис. 2). Первый нейрон — нейроэпителий сетчатки с соответствую-щими ядрами. Второй нейрон — слой биполярных клеток. Каждая клетка второго нейрона контактирует с окончаниями нескольких клеток первого нейрона. Третий нейрон — слой ганглиозных клеток. От ганг-18

лиозных клеток отходят длинные отростки — аксо-ны. Они собираются в одном участке, образуя зри-тельный нерв. Учитывая его развитие, зрительный нерв является, по сути дела, белым веществом голов-ного мозга, проводящими путями, выдвинутыми в глазницу из полости черепа.

СВЕТ

Стекловидное тело Нервные волокна

Ганглиозные

Внутренняя пограничая мембрана

Биполярные клетки

Наружная пограничая мембрана

Палочка

Колбочка

Пигментный эпителий клетчатки Мембрана Брухта

Сосудистая оболочка

Рис. 2. Строение сетчатки глаза

Внутренняя поверхность глазного яблока, вы-стланная сетчаткой, получила название глазного дна (рис. 3). На дне глаза имеются два важных образова-

19

ния: желтое пятно, расположенное в области заднего полюса глаза, и диск зрительного нерва. Желтое пят-но — это, если можно так выразиться, участок сет-чатки с «привилегиями». Они заключаются в том, что каждая клетка первого слоя нейроэпителия имеет собственный аксон, соединяющий ее с головным моз-гом, своеобразный «персональный телефон». В этой связи толщина сетчатки в этом месте меньше, чем в окружающих отделах, и имеет своеобразный цвет, дающий название желтому пятну. Диск зрительного нерва — это начало зрительного пути.

Макулярная область

с

центральной ямкой

Рис. 3. Глазное дно

Капсула глаза и прилежащие к ней сосудистая и сетчатая оболочки ограничивают полость глазного яб-лока, в которой содержится еще ряд образований. Непосредственно за роговицей следует заполненное водянистой жидкостью пространство — передняя ка-мера глаза — пространство как бы между часовым

20

стеклом и циферблатом, если использовать приведен-ное ранее сравнение. В передней камере имеется важ-ный участок — угол передней камеры — круговое об-разование, невидимое без специального зеркала. Угол передней камеры ограничивается спереди роговицей, а сзади — радужкой. В месте их соединения находит-ся дренажная система глаза, через которую осуществ-ляется основная часть оттока водянистой влаги.

Следующим образованием, лежащим за радужкой, является хрусталик. Это прозрачное чечевицеобразное тело, подвешенное на волокнах, идущих от отростков ресничного тела. По-латыни хрусталик именуют «лене кристаллина», что означает «зерно (чечевица) прозрачное» или по-гречески «факос», что означает «чечевица». Название дано из-за сплюснутой в перед-незаднем направлении формы этого образования. Пе-редняя поверхность хрусталика касается задней по-верхности радужки в области зрачковой зоны. Поскольку центральная часть хрусталика более вы-пуклая и имеет больший переднезадний размер по сравнению с периферическими участками, то между ним и периферией радужки сохраняется свободное пространство задней камеры, заполненное, как и пе-редняя, водянистой влагой. Связь между камерами осуществляется через зрачок.

Всю остальную за задней камерой полость глаза — около 65% объема — занимает стекловидное тело: прозрачный, не имеющий ни сосудов, ни нер-вов гель, состоящий на 98% из воды и незначитель-ного количества, белков и солей. По-латыни стек-ловидное тело называют «витреум», что означает «стеклянный, стекловидный». Стекловидное тело является опорной тканью глазного яблока, имеющей

21

Артерии сетчатки

Дискзрительного

нерва

значение для поддержания его стабильной формы. При значительных потерях стекловидного тела (од-ной трети и более) без их замещения глазное яблоко теряет тургор («тургор» означает «быть наполнен-ным, вздутым») и атрофируется. Кроме того, стек-ловидное тело выполняет определенную защитную функцию для внутренних оболочек глаза, а также играет роль преломляющей световые лучи среды.

Вместилище глаза и защитный аппарат

Вместилищем глазных яблок являются костные впадины лицевого черепа — глазницы (или орбиты), имеющие форму усеченных четырехгранных пирамид и обращенные вершинами кзади и друг к другу. В глазнице различают четыре стенки: верхнюю, внут-реннюю, нижнюю и наружную. Наиболее надежной стенкой является наружная — она толще других и граничит с окружающей средой. Остальные стенки глазницы служат одновременно и стенками прида-точных полостей носа: верхняя — нижней стенкой лобной пазухи, нижняя — верхней стенкой полости верхней челюсти (гайморовой), внутренняя — боковой стенкой решетчатого лабиринта, связанного с поло-стью носа. Указанное соседство вряд ли можно при-знать оптимальным, поскольку патологические со-стояния названных полостей нередко приводят к заболеваниям глазницы и глазного яблока. Содержи-мым глазницы, помимо глазного яблока, являются сосуды, мышцы, нервы, жировая клетчатка.

Спереди глазница прикрывается веками, пред-ставляющими собой защитный аппарат глаза. Веки состоят из четырех отделов: кожи, мышечного слоя,

22

хряща и слизистой оболочки, или конъюнктивы. Внутренняя поверхность век, как и вся передняя по-перхность глазного яблока, выстлана конъюнктивой, или соединительной оболочкой. Если веки сомкнуть, то между их задней поверхностью и глазным ябло-ком образуется закрытая полость, своеобразный конъюнктивальный мешок. Конъюнктива разделяется на три отдела: слизистую век, слизистую глазного яблока и слизистую переходных складок, или сво-дов. Наличие в сводах «излишка» конъюнктивы, со-бирающейся в складки, обеспечивает возможность беспрепятственного движения глазного яблока в пределах глазной щели.

Придатки глаза

К придаткам глаза относятся мышцы и слезные органы. Мышц всего семь. Глазодвигательные мыш-цы получают иннервацию из глазодвигательного (III черепно-мозговая пара), блоковидного (IV черепно-мозговая пара) и отводящего (VI черепно-мозговая пара) нервов. Ядра упомянутых нервов расположены в головном мозгу. Остается рассмотреть слезные органы. Они пред-

ставлены слезообразующим и слезоотводящим аппа-ратами. К первому относится слезная железа, распо-ложенная в верхне-наружном отделе глазницы, и добавочные слезные железки, разбросанные в толще слизистой. В обычных условиях слезная железа не функционирует. Для омывания передней поверхности глазного яблока хватает слезы, вырабатываемой доба-вочными железками. Слезная железа вступает в дей-ствие при плаче, при раздражениях роговицы и

23

конъюнктивы. В спокойном состоянии у человека в сутки выделяется примерно 1 мл слезы.

Слезоотводящий аппарат состоит из нескольких образований. Его начало — слезный ручей, узкое про-странство между краем нижнего века и глазным яб-локом. По мнению некоторых исследователей, ручей имеется и на верхнем веке. Продолжение слезного ручья — слезное озеро, дугообразное углубление у внутреннего угла глаза. В углублении лежит слезное мясцо — образование, не имеющее отношения к сле-зоотделению. Позади него видна полулунная складка — рудимент третьего века, представляющая собой дубликатуру слизистой. Это образование, как и слез-ное мясцо, тоже не участвует в слезоотделении. В слезное озеро погружены слезные точки, верхняя и нижняя, расположенные на задних ребрах краев век. От них начинаются слезные канальцы, впадающие в слезный мешок, который расположен в костном уг-лублении у внутреннего угла глазной щели, то есть вне орбиты. Слезный мешок в нормальных условиях — капиллярная щель. Он переходит в слезно-носовой канал, открывающийся в полость носа.

Проводящие пути и центры зрительного анализатора

Начавшись на глазном дне в виде диска, зритель-ный нерв покидает глазное яблоко, затем глазницу и в полости черепа встречается со зрительным нервом второго глаза. В области встречи зрительных нервов зрительный путь носит название хиазмы или пере-креста. Такое название обусловлено тем, что в этом месте происходит перекрест внутренних половин зри-

24

тельных нервов. После такого частичного перекреста вновь образуются два зрительных пути, которые на этом отрезке именуют зрительными трактами. Каж-дый из них несет в себе волокна от наружных отделов сетчатки глаза своей стороны и от внутренних отде-лов сетчатки второго глаза. Зрительные тракты на-правляются к подкорковым центрам — наружным коленчатым телам. От мультиполярных (переводится словом «многополюсных») клеток коленчатых тел на-чинаются четвертые нейроны зрительного пути. Далее они преобразуются в зрительные лучистости (по име-ни автора называемые пучком Грациоле), огибающие боковые желудочки головного мозга в области их зад-них рогов, и заканчиваются в шпорных бороздах за-тылочных долей мозга (рис. 4).

Рис. 4. Зрительные пути: L — левый глаз; R — правый глаз; 1 — зрительный нерв; 2 — хиазма;

3 — зрительная лучистость; 4 — зрительная кора

Таким образом, каждая половина мозга имеет представительство сетчаток обоих глаз, обуславливая

25

соответствующую половину поля зрения. Это дало по-вод образно сравнить систему управления зрительны-ми функциями со стороны мозга с управлением ездо-ка парой лошадей, когда в правой руке ездока находятся вожжи от правых половин уздечек, а в ле-вой — от левых (Абрамов В.Г., 1993).

Подводя итог, можно заключить, что орган зрения не ограничивается только глазным яблоком. Если сравнить глаз с телевизором, то глазное яблоко, его прозрачные оптические среды — это только «экран телевизора», в то время как светопроводящие пути зрительного анализатора — его «кинескоп» — лежат за пределами глазного яблока и тесно связаны с обра-зованиями и полостями головного мозга.

РОЛЬ патологии беременности, периода родов и раннего послеродового периода в возникновении зрительных нарушений у детей

Как было сказано, последние недели беременности (с 22-й по 40-ю), период родов и первая неделя вне-утробной жизни ребенка объединяются термином перинатальный период. Это означает период до и после рождения, дословно — «период вокруг рожде-ния». К важнейшим видам патологии этого периода относят: • асфиксию, или гипоксию; • родовую травму; • желтухи новорожденных; • недоношенность; • внутриутробные инфекции.

26

Асфиксия, или правильнее гипоксия, новорожден-ных имеет место у 5% родившихся детей (Шаба-лов Н.П., 1988; Яцык Г.В., 1998). Слово происходит от греческого «а» — отрицание и «сфиксис» — пуль-сация. Асфиксия — условное понятие, которое пключает комплекс биохимических, гемодинамиче-оких и клинических проявлений, развивающихся под влиянием остро и подостро протекающей кисло-родной недостаточности. Асфиксия может быть обу-словлена заболеваниями матери и плода. К заболева-ниям матери, вызывающим у нее кислородную недостаточность и соответственно уменьшающим по-ступление кислорода к плоду, относят хроническую патологию бронхолегочной, сосудистой систем, тя-желую анемию (малокровие) и др. К заболеваниям плода, обуславливающим у него гипоксию, относят пнутриутробные инфекции, тяжелые формы желтухи новорожденного и прочие. Оценку тяжести асфиксии проводят на первой и пятой минутах жизни ребенка iro шкале Вирджинии Апгар (1953 г.). Чем меньше оценка в баллах по шкале Апгар, тем тяжелее сте-пень асфиксии. Каким же образом асфиксия оказывает влияние на |рение ребенка? В периоде новорожденности пораже-ние органа зрения бывает трех видов: 1) изменения придатков глаз; В) изменения собственно глазного яблока; Л) изменения проводящих и корковых отделов зрительного анализатора. Изменения придатков глаз, которые выражаются

II кровоизлияниях в толщу век и под конъюнктиву, быстро преходящи и на зрение впоследствии не п.лияют. Изменения глазного яблока заключаются в

27

кровоизлияниях в сетчатку глаза. Вскоре после рож-дения ребенка эти кровоизлияния в подавляющем числе случаев рассасываются без следа, однако они могут изменить способность сетчатки четко видеть предметы. В таком случае у ребенка снижается зре-ние без видимых на то причин со стороны глаза, так как сетчатка выглядит неизмененной. Окулисты же долго и не всегда успешно лечат ребенка с понижен-ным зрением, не подозревая, что причина заболе-вания лежит в обстоятельствах внутриутробного раз-вития.

Изменения коркового и проводникового отделов зрительного анализатора описаны многими исследова-телями. Известно, что у 20 - 25% детей, перенесших тяжелую степень асфиксии, могут быть выявлены по-роки развития головного мозга. Особенно чувствитель-ны к гипоксии моторные и зрительные зоны коры головного мозга. В тех случаях, когда грубые морфо-логические изменения головного мозга локализуются в проекции зрительных путей, страдает зрение. Даже при 3 - 5-минутной длительности гипоксии может на-ступить корковая слепота (Трон Е.Ж., 1968), то есть слепота, связанная с поражением коры головного моз-га или его участков, лежащих выше хиазмы. Родовая травма головного мозга может быть опре-

делена в 10 - 40% случаев от общего числа родив-шихся (Шабалов Н.П., 1988). Для органа зрения имеют значение четыре основных вида родовых по-вреждений: 1) повреждения защитного аппарата глаз; 2) повреждения глазного яблока; 3) повреждения головного мозга; 4) повреждения спинного мозга. 28

Изменения, вызванные первыми двумя из четырех перечисленных видов повреждений, могут понизить зрение ребенка, но обычно они обратимы. Что касает-ся повреждений головного мозга, то они приводят к так называемым церебральным зрительным пораже-ниям в том случае, если дегенеративные изменения вещества головного мозга локализуются в проекции зрительных путей (Мосин И.М. и др., 2001), Повреж-дения спинного мозга способны в школьном и пред-школьном возрасте привести к зрительным дисфунк-циям. У детей с родовой травмой шейного отдела позвоночника в периоде новорожденности чаще, чем у детей без такой травмы, регистрируют близорукость (Кузнецова М.В., 1997). Желтухи новорожденных подразделяют на физио-

логические и патологические. Первые носят прехо-дящий характер и бесследно исчезают в периоде новорожденности. Патологические желтухи новорож-денных связаны с избыточным разрушением (гемоли-зом) красных клеток крови — эритроцитов, наруше-нием превращения пигмента эритроцитов в конечный продукт — билирубин. Одной из причин избыточного гемолиза эритроцитов служит иммунологический конфликт между кровью матери и плода по резусу-пмтигену. Билирубин накапливается в крови новоро-жденных, а затем в их головном мозгу. При этом мо-гут поражаться зрительные пути, а также ядра глазо-днигательных нервов, приводя к снижению зрения пни к косоглазию. Недоношенными, по данным Всемирной организа-

деи здравоохранения, рождается до 16% детей

Ицык Г.В., 1998). В нашей стране их удельный вес

«оставляет 7 - 15% от общего числа родившихся. Не-

29

доношенными считаются дети, родившиеся при сроке беременности менее 37 недель, с массой тела 2500 г и менее и длиной тела 45 см и менее.

Недоношенность — это тот неблагоприятный фон, на котором тяжелее протекают асфиксия, родовая травма, внутриутробные инфекции. Дети, родившиеся недоношенными, особенно при массе тела при рожде-нии менее 1500 г — потенциальные пациенты оф-тальмолога в связи с высокой частотой у них врож-денной близорукости, косоглазия (Альбанский В.Г., 1986). Наиболее тяжелая патология глаз детей, рож-денных недоношенными, — ретинопатия недоношен-ных. Подробнее клинические проявления и исходы этой патологии будут описаны далее. Внутриутробные инфекции — это инфекционные

заболевания и процессы, которые вызывают возбуди-тели, проникшие в плод от инфицированной матери до наступления родов или при прохождении ребенка через родовые пути.

Среди внутриутробных инфекций, имеющих наи-большее значение для возникновения офтальмопато-логии, выделяют TORCH инфекции. Аббревиатура TORCH (англ.) используется для обозначения круга заболеваний, включающих: Т — токсоплазмоз; О — другие инфекции (англ. other), обычно имеют в виду сифилис, синдром приобретенного иммуно-дефицита (СПИД); R — краснуху (англ. rubella); С — цитомегаловирусную инфекцию (ЦМВИ, Cyto-

megalovirus); Н — герпетическую инфекцию (Herpes).

30

Токсоплазмоз — протозойная инфекция, вызывае-мая одноклеточным паразитом Toxoplasma gondii. Это вторая по распространенности врожденная инфекция после ЦМВИ. Частота заболевания варьирует в зави-симости от географических особенностей от 0,2 до 5,0 на 100 беременностей (Козлова С. Н. и др., 1993). В США 1 из 10 000 новорожденных страдает токсо-плазмозом, в нашей стране — 8 из 1000 (Аутен-шлюс А.И., 1993). Поражение головного мозга и глаз отмечают у 8 - 10% детей с врожденным токсоплаз-мозом. Инфицирование плода происходит на ранних этапах развития, и ребенок рождается с триадой кли-нических проявлений врожденного токсоплазмоза: 1) воспалением сосудистой оболочки и сетчатки глаза

(хориоретинит); 2) гидроцефалией (водянкой) головного мозга; 3) кальцификатами в мозгу.

В связи с тем, что воспалительные очаги при хо-риоретините локализуются чаще всего в центральной зоне сетчатки — в области желтого пятна — зрение у ребенка резко понижено, вплоть до слепоты. Вследст-иие водянки головного мозга происходит расширение (то полостей, содержащих ликвор (с лат. дословно «жидкость»). Одна из таких полостей — III желудо-Чек головного мозга — «сидит верхом» на хиазме, сдавливает ее. Следствием такого соседства становится нисходящая атрофия зрительного нерва, что зна-чительно понижает зрение. Кальцификаты в мозгу появляются как защитная реакция организма в ответ на скопление возбудителя. Организм «принимает ме-ры»: отграничивает участок ткани мозга с токсоплаз-мами с помощью солей кальция, создает своеобраз-ный кальциевый «саркофаг». В том случае, если

31

такой «саркофаг» локализуется в области проводя-щих путей зрительного анализатора, зрение также понижается. Сифилис — инфекция, вызываемая спирохетой

Treponema pallidum. В последние годы в связи с уве-личением случаев сифилиса у взрослого населения возросла опасность врожденного инфицирования де-тей (Баранов А.А., 1998). Возбудитель проникает че-рез плаценту (от греч. «лепешка», детское место) во второй половине беременности.

Клинические проявления поражений глаз при врожденном сифилисе появляются в первые месяцы жизни ребенка. Они бывают двух типов. Во-первых, развивается воспалительный процесс в сетчатке — хориоретинит. На глазном дне появляются очаги типа «соль с перцем». Во-вторых, зрительный анализатор, как и при врожденном токсоплазмозе, страдает вслед-ствие гидроцефалии или поражения ядер черепно-мозговых нервов. Следствием таких патологических изменений может быть частичная атрофия зрительного нерва, его отек или косоглазие. Краснуха, или rubella — инфекция, вызываемая

вирусом коревой краснухи. Трансплацентарное инфи-цирование плода происходит в первой половине бере-менности и вызывает тератогенный эффект (Алексан-дров B.C. и др., 1998). Вирусом коревой краснухи инфицировано около 10 - 15% женщин детородного возраста. Аномалии развития возможны в глазах примерно 82% новорожденных, родившихся от ин-фицированных матерей (Лазкж Г.Н., 1991). Глазные проявления при коревой краснухе — это врожденные катаракта, глаукома, микрофтальм (с лат. «малень-кий глаз») и ретинопатия (невоспалительное измене-32

иие сетчатки). Подробнее клинические проявления упомянутых видов глазной патологии будут описаны

далее. СПИД был впервые описан в 1981 г., однако от-

дельные упоминания о клинических проявлениях шндрома у жителей Центральной Африки относятся к началу 50-х годов XX века (Kessler H. и др., 1992). В 1986 г. на 2-й Международной конференции по проблеме СПИДа в Париже было рекомендовано ви-рус синдрома приобретенного иммунодефицита име-новать вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Из-иестно два вида этой инфекции у человека: ВИЧ-1 и ВИЧ- 2. Первый из них распространен во всем мире, а нторой — у жителей Западной Африки. По данным Всемирной организации здравоохранения, в 1988 г. в США зарегистрировано более 53 тыс. больных ВИЧ, из которых более 20 тыс. человек погибли.

Передача упомянутого вируса осуществляется пя-тью основными способами: 1) при сексуальном контакте; 2) при внутривенном введении лекарств без должной стерилизации инструментов;

3) при соприкосновении слизистых здорового с кро вью или кровесодержащими. продуктами больного человека;

Л) при пересадке органов; 5) внутриутробно или в процессе родов. Дети заражаются в большинстве случаев послед-

ним из пяти перечисленных способов. При ВИЧ-ин-фекции глаза поражаются в 20% случаев (Dennehy P. л др., 1989). Это может быть хориоретинит или так называемая ВИЧ-ретинопатия. В последнем случае на глазном дне могут быть выявлены невоспалительные

2-2347 33

очаги, внешне напоминающие комки ваты, и крово-излияния. ЦМВИ вызывается одноименными вирусами. Ин-

фицирование происходит через плаценту во время бе-ременности, в период родов — при прохождении ре-бенка через родовые пути, через грудное молоко и в процессе переливания крови. Это самая распростра-ненная в США инфекция, поражающая 0,2 - 2,2% новорожденных (Гескин С, Мерлин А., 1996). В на-шей стране ЦМВИ поражено 0,4 - 2,3% всех новоро-жденных (Майчук Ю.Ф., 1981). Данные о частоте поражений глаз при ЦМВИ про-

тиворечивы. В публикациях этот показатель состав-ляет 9 - 30% (Нагибина Н.С. и др., 1998). Врожден-ная патология глаз при ЦМВИ может обуславливать как пороки развития, так и полную гибель глаз. Наиболее частым и характерным проявлением глаз-ной патологии при ЦМВИ является поражение сет-чатки. При цитомегаловирусном хориоретините кар-тина глазного дна очень характерна, ее сравнивают с видом «голландского сыра, политого томатным кет-чупом», где «кетчуп» — это кровоизлияния на глаз-ном дне. Герпес вызывается вирусом простого герпеса

(Herpes simplex). Носительство вируса простого герпе-са среди взрослого населения составляет 80 - 90% (Сомов Е.Е., 1996). Заболеваемость составляет 30 на 100 000 живорожденных детей (Гескил С, Мер-лин А., 1996). Инфицирование плода в ранние сроки беременности обуславливает реализацию тератогенно-го действия. У новорожденного ребенка могут воз-никнуть врожденные пороки развития глаза и прово-дящих путей зрительного анализатора. 34

Анализируя приведенные факты, можно заклю-чить, что отечественные и зарубежные офтальмологи /пиюдушны во мнении о том, что патология бере-'пчшости, периода родов и раннего послеродового периода играет существенную негативную роль в шкшикновении заболеваний глаз у детей. Поражение рлаз сочетается, как правило, с поражением прово-дящих путей и центров зрительного анализатора, нередко приводя к значительным зрительным на-рушениям. Однако в практике специалистов по вы-хаживанию младенцев — врачей-неонатологов — каждый из перечисленных видов патологии перина-тального периода не встречается изолированно. Как правило, поражение является комбинированным: не-доношенность сочетается с асфиксией или родовой травмой, желтуха новорожденного — с внутриутроб-ным инфицированием и др.

Для ответа на вопрос о том, что происходит с гла-лами детей, попадающих из родильного дома в отде-ления патологии новорожденных, были проведены исследования, результаты которых приводятся в сле-дующем разделе.

Влияние перинатальной патологии на частоту и характер заболеваний глаз у детей

ДЛЯ выяснения роли патологии перинатального периода в возникновении зрительных расстройств у детей на кафедрах педиатрии № 2 (зав. каф. акад. РАМН Б.А. Таболин) и глазных болезней педиатриче-ского факультета (зав. каф. проф. Е.И. Сидоренко)

35

Российского государственного медицинского универ-ситета было проведено следующее научное исследова-ние (О.В. Парамей, 1999). Непосредственно после ро-ждения и в возрасте 2 , 5 - 3 лет были сравнены глаза двух групп сверстников. В первую группу вошли пе-ринатально пострадавшие дети (205 человек). Как было сказано, к таким детям относят лиц, перенес-ших патологию внутриутробно, в родах и в первую неделю после рождения. Эти дети были рождены от матерей так называемой группы высокого риска. К беременным группы риска обычно относят женщин, страдающих хроническими соматическими и гинеко-логическими заболеваниями, имеющих отклонения в течение настоящей и предыдущих беременностей. Группу сравнения составили здоровые дети (79 чело-век), выбранные произвольно из числа рожденных в различных родильных домах г. Москвы. Дети группы здоровых благополучно родились от здоровых матерей и после рождения не лечились в стационаре. Было проведено сравнение частоты осложнений течения бе-ременностей и родов у матерей, а также частоты со-матической и неврологической патологии у рожден-ного ими потомства. Оказалось, что у всех матерей группы высокого риска беременности протекали с па-тологическими отклонениями, в то время как у мате-рей из группы сравнения такие отклонения наблюда лись только в половине случаев. И в той и в другой группе роды протекали с осложнениями почти в по-ловине случаев (соответственно в 55,2% и в 40,6%). Все дети, рожденные от матерей группы высокого риска, в раннем неонатальном периоде, т.е. в первую неделю после рождения, страдали тяжелыми сомати-ческими заболеваниями. Причем одному новорожден-36

ному могло быть поставлено не менее 4 - 5 диагнозов. 29,1% от числа здоровых детей из группы сравнения тоже были зарегистрированы соматические забо-игнания, но менее тяжелые. Практически у каждого нторого ребенка (49,4%) из группы здоровых отмеча-лись неврологические расстройства. В группе «пери-мптально пострадавших» такие расстройства имел каждый ребенок, причем в более тяжелых клиниче-ских формах.

Глаза детей сравниваемых групп оценивали по трем параметрам. Во-первых, офтальмологов интере-совало, как дети видят. Во-вторых, как построена оп-тика глаза или, иными словами, какова у них клини-ческая рефракция. И, наконец, в-третьих, какие заболевания глаз и с какой частотой могут быть вы-явлены у здоровых и перинатально пострадавших сверстников.

Исследования показали, что дети из группы пери-натально пострадавших имели значительно худшее зрение. Более того, 11,5% из их числа имели остроту зрения лучше видящего глаза в очках менее 0,2, то есть были инвалидами по зрению. Из них 9,4% име-ли остроту зрения лучше видящего глаза с очковой коррекцией менее 0,04, то есть были слепыми. Такое низкое зрение обусловлено следующими видами оф-тальмологической патологии: врожденной частичной атрофией зрительного нерва, ретинопатией недоно-шенных, церебральными зрительными нарушениями. В группе здоровых детей с таким низким зрением не было. Центральное зрение в пределах возрастной нормы (от 0,5 до 1,0) имели 87,3% из числа здоровых детей и только 56,2% из группы перинатально по-страдавших.

37

Строение оптики глаз также имело значительные различия. Так, в группе здоровых практически все дети были дальнозоркими, как это и полагается в их возрасте. Только 3,8% из их числа плохо видели вдаль из-за близорукости. В группе перинатально по-страдавших близоруких было в 5,2 раза больше (соот-ветственно 19,8% и 3 ,8%), дальнозорких— в 2,2 раза меньше, чем в группе сравнения. Математи-ческая обработка полученных результатов подтверди-ла их статистическую достоверность.

Заболевания глаз у детей из группы перинатально пострадавших выявлялись в 3,6 раза чаще и имели более тяжелый характер, чем у детей в группе срав-нения. В группе перинатально пострадавших прак-тически каждый ребенок (78,9%) имел патологию глаз. В группе здоровых такая патология была вы-явлена лишь у каждого пятого (21,6%) от числа об-следованных. Какие же заболевания глаз чаще всего приводили

к зрительным нарушениям у детей из группы пери-натально пострадавших? Это были ретинопатия не-доношенных, патология зрительного нерва, корковая слепота и врожденная катаракта, в совокупности со-ставившие 17,6%. Кроме того, у них часто выявля-лись глазодвигательные расстройства, такие, как ко-соглазие и нистагм. У детей из группы здоровых глазная патология была представлена по преимуще-ству воспалительными заболеваниями век, слезных органов и конъюнктивы. Врожденные и воспали-тельные изменения оболочек глазного яблока встре-чались редко.

В результате проведенного научного исследования были сделаны следующие выводы. Во-первых, дети, 38

i перенесшие патологию перинатального периода, со-ставляют контингент высокого риска возникновения ;шболеваний глаз. Во-вторых, патология глаз у них практически всегда сочетается с патологией цен-тральной нервной системы. В-третьих, у детей, пере-несших перинатальную патологию, нередки случаи снижения зрения вплоть до слабовидения и слепоты. И, наконец, в-четвертых, даже если зрение таких де-тей остается на достаточно высоком уровне, у них страдает оптическая система глаза, что выражается в более высокой частоте близорукости.

Принимая во внимание тот факт, что среди пери-натально пострадавших детей было немало инвалидов по зрению с детства, следующий раздел научных ис-следований посвящен изучению роли патологии пери-натального периода в возникновении и развитии ин-валидизирующей патологии глаз.

Роль перинатальной патологии

в возникновении инвалидизирующих

заболеваний глаз у детей

С целью концентрации усилий офтальмологов-педиатров на лечении заболеваний, являющихся ос-новными причинами зрительных нарушений у детей, проводятся широкомасштабные репрезентативные клинико-статистические исследования. Для выясне-ния роли перинатальной патологии в возникновении зрительных расстройств у детей в клинике глазных болезней педиатрического факультета Российского го-сударственного медицинского университета были изу-чены медико-социальные причины инвалидности по

39

зрению у детей г. Москвы за трехлетний период (1991 - 1993 гг.). Обследовано 418 детей-инвалидов по зрению, прошедших освидетельствование в Дет-ской глазной консультативной поликлинике при Мо-розовской детской городской клинической больнице (гл. врач — акад. РАМН М.А. Корнюшин). Результа-ты проведенных исследований показали, что удель-ный вес слепых был значительно меньшим в сравне-нии с удельным весом слабовидящих: 16,9% и 83,1%. Иными словами, на одного слепого ребенка-москвича приходилось 4,9 слабовидящих.

Среди причин инвалидности у детей г. Москвы преобладала врожденно-наследственная патология (82,5%), в то время как приобретенная патология ор-гана зрения (последствия травм, опухоли, воспали-тельные заболевания и др.) составила лишь 17,5% (Сидоренко Е.И. и др., 1996). Известно, что врожден-но-наследственная патология глаз по причинам, опре-деляющим ее, может быть подразделена на наследст-венно и перинатально обусловленную. Изучение удельного веса перинатально и наследственно обу-словленной патологии глаз у слепых и слабовидящих детей г. Москвы показало следующее.

У слепых: • наследственно обусловленная патология глаз -

5,6%; • перинатально обусловленная патология глаз —

45,1%; • патология глаз, связанная с другими причинами, —

49,3%. У слабовидящих:

• наследственно обусловленная патология глаз — 10,1%;

40

• перинатально обусловленная патология глаз — 27,4%; патология глаз, связанная с другими причинами, —

62,5%. Из приведенных фактов видно, что практически

каждый второй ребенок из числа слепых и каждый третий из числа слабовидящих утратил зрение по причинам, связанным с отклонениями в течение пе-ринатального периода. Для выяснения вопроса, какой из трех отрезков перинатального периода — внутриутробный, период родов или период ранней внеутробнои жизни — наи-более опасен с точки зрения возникновения зритель-ных расстройств у детей, был проведен анализ пато-логии глаз в каждый из перечисленных промежутков времени. Оказалось, что разделение детей-инвалидов на тех, кто перенес пред-, внутри- и послеродовую па-тологию, не представлялось возможным. Это было связано с тем, что внутриутробная патология сочета-лась, как правило, с внеутробнои. В этой связи все перинатально пострадавшие дети-инвалиды были раз-делены на две группы: на группу лиц с патологией периода родов и на группу лиц с патологией пред- и послеродового периодов. К группе лиц с патологией периода родов относили детей, родившихся в резуль-тате быстрых, стремительных или затяжных родов, в состоянии кислородного голодания (асфиксии), с ту-гим обвитием пуповины вокруг шеи и др. В группу детей с патологией пред- и послеродового периодов включили всех остальных перинатально пострадав-ших детей-инвалидов: с родовой травмой, асфиксией, родившихся недоношенными, страдавших внутриут-робными инфекциями. Исследования показали, что

41

ного нерва и отдельные врожденные аномалии раз-вития глаз. Эти причины суммарно составили 76,1%. Реже (23,9%) зрение было снижено вследствие патологии хрусталика, аномалий рефракции и | врожденной глаукомы. Среди детей, ослепших , вследствие патологии сетчатки, первое место заняли больные, страдавшие ретинопатией недоношенных (26,8%). Слепота, вызванная патологией зрительного нерва, в большинстве случаев возникала вследствие патологических процессов в центральной нервной системе, развившихся в перинатальном периоде. Такая патология включала нарушения мозгового кро-вообращения, постгипоксическую энцефалопатию и последствия родовой травмы черепа.

Таблица 2

Нозологические формы слабовидения у детей-инвалидов по зрению

Наиболее распространенная причина слабовидения у детей-инвалидов по зрению — патология зрительного нерва (34,8%). Эта группа, будучи наиболее много-численной, включала, в частности, детей с частичной атрофией и гипоплазией (недоразвитием) зрительного нерва. В группу слабовидящих с патологией сетчатки входили больные с врожденными дистрофическими изменениями сетчатки, ретинопатией недоношенных и недоразвитием желтого пятна.

Итак, ведущими причинами зрительных рас-стройств у детей-инвалидов по зрению г. Москвы были заболевания зрительного нерва и сетчатки. Полу-ченные данные позволили сделать вывод о том, что для предотвращения слепоты и слабовидения с детства необходимо сконцентрировать усилия специалистов-офтальмологов на профилактике и лечении именно этих видов патологии глаз. Сделанные мос-ковскими специалистами выводы о ведущих причи-нах слепоты и слабовидения у детей сходны с данными, полученными исследователями в других странах СНГ (Алифанова Т.А., 1988; Писаревский С. Л.,

Нозологические формы Абсолютное

число детей-инвалидов

Процент детей

инвалидов~~34~8 зрительного

1.990; Либман Е.С. и др., 1992) и за рубежом (Robin-

son G. и др., 1993). Патология сетчатки

Последствия травм глаза ТО--------------

Патология хрусталика

.,-,7.. -JT—-" *-1" Врожденные аномалии Характеристика наиболее

частых причин зрительных расстройств у детей

Отсутствие одного из глазазвития органа зрения

К разряду врожденных и приобретенных заболева-ний глаз, являющихся частыми причинами резкого нарушения зрительных функций у детей, относятся прожденные и приобретенные заболевания сетчатки и

45

А _ _ _

Аномалии рефракции Врожденная глаукома тт..

44

зрительного нерва, врожденные глаукома и катарак-та, ретинопатия недоношеных, увеиты, а также ши-рокий комплекс синдромных и наследственных пора-жений глаз. Приведены клинические проявления и современные методы реабилитации детей с наиболее частыми зрительными нарушениями.

Дистрофические заболевания сетчатки Бее ткани живого организма находятся в состоянии устойчивого равновесия с непрерывно меняющимися условиями внешней и внутренней среды, которое характеризуется как гомеостаз. При нарушении компенсаторно-приспособительных механизмов го-меостаза в тканях возникает дистрофия, то есть ухудшение питания (от греч. дис-----нарушение и

трофе ----- питание). Иными словами, изменения мета болизма в ткани приводят к повреждениям ее струк туры. Подобная патология помимо термина «дистро фия» обозначается еще как «дегенерация» (от лат. дегенерате — перерождение). Дистрофические заболе вания сетчатки нередко начинаются в детстве. Они развиваются в основном как генетически детермини рованные процессы, но примерно в 30% случаев на блюдаются формы, не связанные с наследственно стью. Дегенерации сетчатки у детей проявляются преимущественно в виде пигментной и точечной бе лой дегенерации, а также дегенерации желтого пятна. По литературным данным, пигментная дистрофия развивается у 4% детей, имеющих здоровых родите лей, при кровном родстве — у 5%, а при наличии за болевания у одного из родителей, вероятность прояв ления пигментной дистрофии у первого ребенка возрастает до 20%, у второго — до 50%. 46

Частота дистрофических изменений сетчатки за последние годы значительно возросла (Хватова А.В. и др., 1983). При обследовании Ташкентской школы для слепых было выявлено, что число детей с пато-логией сетчатки за 15 лет (с 1974 г. по 1989 г.) уве-личилось почти в три раза. При исследовании органа зрения более чем у 300 тыс, детей в возрасте от од-ного до четырнадцати лет в Ташкенте и Ферганской-области патология сетчатки была выявлена с часто-той 0,45 на 1000 обследованных (Писаревский С. Л., 1990). Эта патология практически не поддается лечению. Обратное развитие процесса почти невозможно. В последние годы появились препараты, которые дают, по сообщениям отдельных авторов, определен-ный положительный эффект при лечении. К таким препаратам относятся производные оксирибонуклеи-иовой кислоты — ЭНКАД, дронуклеотид, нуклеинат пптрия и др. Применяют также комплексную терапию, включающую стимулирующие, симптома-тические средства, витамины, физические методы ип;!действия (ультразвук, электрофорез, электро-, магнитостимуляция зрительных путей и др.)- Лече-ние позволяет сохранить зрительные функции на протяжении длительного времени. Оно менее эффек-И1Н1О при назначении его в поздние сроки — спустя 8 лет после начала заболевания (Левченко О.Г. и | 1997). Есть указания на задержку патологиче-РО процесса при пересадке аутомышц в простран-I M I над сосудистой оболочкой глазного яблока (Аб-рямов В.Г., 1993).

47

Частичная атрофия зрительных нервов

Атрофия — происходит от двух латинских терми-нов: «а» — отрицание и «трофос» — питание. Иными словами, атрофия — это уменьшение размеров кле-ток, тканей и органов вследствие общих и местных расстройств питания. Расстройства питания могут быть вызваны воспалением, бездействием, давлением и другими причинами. Инвалидность по причине атрофии зрительных

нервов составляет 12,3% от всей совокупности при-чин инвалидности по зрению в нашей стране (Абдула-ев СП., 1992). Это заболевание является причиной слепоты детей в возрасте до б лет в 18,0% случаев, а в возрастном интервале от 7 до 18 лет — в 22,0% (Либман Е.С. и др., 1996). Обследование, проведенное под руководством главного детского офтальмолога РФ А.В. Хватовой, показало, что среди учащихся специ-альных школ-интернатов для слепых и слабовидящих атрофия зрительного нерва как причина слепоты со-ставила 30,9%, а как причина слабовидения — 20,8% (Хватова А.В. и др., 1996). Среди детей, первично об-ратившихся в Детскую глазную консультативную по-ликлинику г. Москвы, больные с частичной атрофией зрительного нерва составляют 3,3%, а среди пациен-тов стационара (Морозовской городской детской кли-нической больницы) — 7 - 9% (Дубовская Л.А., 1997). Это заболевание занимает от 14,4% до 23,0% в структуре слепоты в экономически развитых странах (Либман Е.С. и др., 1989). Различают первичную и вторичную атрофию зри-

тельного нерва. К первичной относят атрофию, кото-рой не предшествовали воспалительные явления или 48

отек зрительного нерва; ко вторичной — ту, которая последовала за невритом зрительного нерва или за-стойным диском (иными словами — отеком зритель-ного нерва). По распространению дегенеративного процесса различают восходящую и нисходящую атро-фию зрительного нерва. В том случае, если процесс начался с периферической части нерва, атрофию име-нуют восходящей, а если патологическим изменениям зрительного нерва предшествовали изменения выс-ших отделов зрительного пути — нисходящей. По причине (или этиологии) выделяют в основном восемь подгрупп этого заболевания:

1) поствоспалительную; 2) посттравматическую; 3) посттоксическую; 4) врожденную, в том числе:

а) наследственную, б) постгипоксическую,

в) выявленную после экстракции врожденной ка

таракты,

г) в сочетании с аномалиями развития диска зри тельного нерва;

7) атрофию сосудистого генеза; 8) атрофию после застойного диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется по-

Сшеднением диска и снижением зрительных функций. i глазном дне часто наблюдают сужение сосудов. При первичной атрофии зрительного нерва границы диска четкие, при вторичной — часто стушеваны. В < случаях, когда центральное зрение частично со-шено, заболевание именуют частичной атрофией рительного нерва, а если равно нулю — атрофией рптельного нерва.

В связи с тем, что по своему строению зрительный нерв напоминает телефонный кабель, в состав кото-рого входит множество «мелких проводов», при час-тичной атрофии зрительного нерва часть из таких «проводов» функционирует, другая — находится как бы в «дремлющем состоянии», а остальные безвоз-вратно разрушены. Основные принципы лечения частичной атрофии зрительного нерва заключаются в стимулировании жизнедеятельности сохранных или находящихся в «дремлющем состоянии» нервных волокон. Для этого применяют лекарственные пре-параты, влияющие на вязкость крови, ширину сосу-дов, проведение нервных импульсов по нервному волокну. При уменьшении вязкости крови «транс-портное средство» для переноски питательных ве-ществ — эритроцит — становится более скользким, подвижным, может проникнуть через самые узкие сосуды. Медикаментозная терапия частичной атрофии

зрительных нервов может осуществляться самыми различными путями: в виде внутримышечных и внутривенных инъекций, в виде приема препаратов через рот, путем введения лекарств в ткани, распо-ложенные непосредственно возле глаза (подконъ-юнктивальные или параокулярные инъекции), а также с использованием методов электро- и фонофо-реза. Последнее означает введение лекарственного препарата с помощью ультразвука. В клинике детских глазных болезней Российского

государственного медицинского университета разра-ботан эффективный комплексный двухэтапный метод лечения этого заболевания. Он заключается в том, что на первом этапе пациент получает терапию, способст-50

кующую уменьшению дегенеративных процессов в зрительном нерве, а на втором — лечение, способст-вующее улучшению проводимости по нему нервных импульсов. По образному выражению авторов мето-дики (Сидоренко Е.И. и др., 1994), зрительный нерв сравнивают с лошадью, которую сначала кормят, а потом понукают и заставляют быстрее бежать. Итак, на первом этапе зрительный нерв «кормят» путем введения лекарственных препаратов через ка-пилляр, один конец которого помещен позади глаза у места выхода зрительного нерва из глазного яблока, а другой с помощью лейкопластыря укреплен на коже лба пациента и закрыт пробочной. Через эту пробочку на протяжении 6 - 1 2 суток дробно ( 5 - 8 раз в су-тки) через шприц вводят различные растворы лекар-ственных средств. Эта манипуляция имеет много пре-имуществ перед ранее применявшимися методиками «уколов в глаз». Во-первых, введение лекарственных средств (церебролизина, тауфона, трентала и др.) че-рез капилляр, иначе именуемый ирригационной сис-темой, безболезненно для ребенка и он охотно идет «на вливание лекарства», а не «на укол в глаз». Во-иторых, при такой методике возможно введение не-скольких полезных лекарственных препаратов в су-тки в отличие от одного лекарства, вводимого путем укола. В-третьих, лекарственные средства может вве-сти медицинская сестра, круглосуточно ухаживающая Ва пациентом. И, наконец, в-четвертых, после окон-чания курса лечения, длящегося от одной до двух недель, капилляр безболезненно удаляется, а впослед-отвии его можно вновь разместить в глазнице и про-Вести следующий курс лечения.

51

Для установки капилляра у детей до 7 лет ис-пользуют непродолжительный наркоз, а у более старших детей — местную анестезию или, как гово-рят наши юные пациенты, «заморозку*. Для того чтобы лекарственные препараты быстро не «уплыва-ли» в сосудистое русло, в клинике глазных болезней педиатрического факультета Российского государст-венного медицинского университета придумали спо-соб задерживать их с помощью так называемого «де-по*. Его создают с помощью коллагеновой трубки, прикрепленной между расположенным у зрительного нерва концом капилляра и оболочками глаза. В по-.| pax этой губки лекарства накапливаются в так назы-ваемом «депо*, а затем равномерно поступают в ткани глаза.

После проведенного на протяжении 7 - 8 дней «кормления* зрительного нерва приступают к его сти-муляции. Существуют следующие виды стимуляций: 1) электростимуляция; 2) магнитостимуляция; 3) фотостимуляция; 4) лазерстимуляция. Первая может быть прямой, когда электрод под-

водят прямо к зрительному нерву, и обходной, когда воздействуют через кожу век. В детской клинике применяют, как правило, менее травматичную об-ходную электростимуляцию зрительного нерва. В ре-зультате такой стимуляции восстанавливается нару-шенная функция нервного волокна, улучшается проведение по нему нервных импульсов, повышается острота зрения. Насколько же улучшается зрение в результате та-

кого лечения? Это зависит от исходной его остроты. 52

Ксли ее уровень был равен десятым долям единицы, то и повышение составит десятые доли, если сотым, то — сотые. У всех ли пациентов происходит повы-шение уровня центрального зрения? Нет, не у всех. По данным исследователей-офтальмопедиатров, при ;>лектростимуляции зрительного нерва через кожу в комплексе с общим курсом неиротрофических и сосу-дистых препаратов повышение остроты зрения на-блюдается в 62% случаев от общего числа пролечен-ных глаз. При двухэтапном методе лечения его эффективность выше — 72,7% - 85,7%, (Дубов-ская Л.А., 1997; Парамей О.В., 1999; Линник Л.Ф. и

ДР., 2001). Как долго держится эффект, достигнутый в ре-

зультате проведенного лечения? Его продолжитель-ность составляет примерно б месяцев. Следовательно, ювторять курсы лечения необходимо не менее двух

раз в год. А как быть тем пациентам, зрение которых • повысилось после первого курса лечения? Опыт

показывает, что лечение следует повторить еще раз или два. Если и после повторных курсов лечения ост-рота зрения существенно не изменилась, далее тра-

гить время на такое лечение не следует. Всем ли детям можно проводить электро- и магни-

Гостимуляцию зрительного нерва? Такое лечение про-

ипопоказано пациентам с опухолями глазницы, опу-

;ишми головного мозга и других органов, а также

[>адающим эпилепсией и эпилептическими синдро- 1мми, находящимся в тяжелом общесоматическом со-

янии, обладающим имплантированным кардиости-

иптором или металлическими инородными телами в

Вости черепа (К.И. Сидоренко и др., 1997).

Ретинопатия недоношенных

Это тяжелое заболевание сетчатки и стекловидного тела, развивающееся преимущественно у глубоко не-доношенных детей. Название происходит от двух ла-тинских слов: «ретина» — сетчатка и «патос» — страдание. Так обозначают заболевания сетчатки, не имеющие воспалительного характера в патологоана-томическом смысле. Заболевание было впервые опи-сано как отдельная нозологическая форма в 1942 г. (Т. Terry). Ранее заболевание именовали «синдромом Терри» или «ретролентальной фиброплазией», что оз-начает «ретро» — позади, «дентальная» — за хруста-ликом, «фибро» — нить, волокно и «плазия» — обра-зование соединительной ткани. Частота ретинопатии недоношенных варьирует в

различных странах, достигая 24,7 на 100 000 живых рождений, и тесно связана с удельным весом вы-живших недоношенных детей, сопутствующими соматическими заболеваниями, условиями выхажи-вания (Хватова А.В., Катаргина Л.А., 2000). Рети-нопатия недоношенных выявляется среди выживших недоношенных детей, по данным литературы, в 9 -46,9% (Фомина Н.В.,1999; Сайдашева Э.И.,1998; Ба-лясникова И.В. и др., 2000), а среди глубоко недо-ношеных детей с массой тела при рождении менее 1000 г. — в 69 - 90%. В связи с достижениями со-временной неонатологии по выхаживанию большого числа недоношенных детей с экстремально низкой степенью зрелости частота заболевания неуклонно возрастает. Так, в США вследствие ретинопатии недоношенных ежегодно слепнут 500 детей, в Вели-кобритании — 50 - 100. В Москве неуклонно возрас-

54

тает число детей с ретинопатией недоношенных в школах слепых и слабовидящих. Так, удельный вес лиц с этой патологией среди учащихся специальной школы № 1 г. Москвы возрос с 13,9% в 1994 г. до 50% — в 1998 г. (Хватова А.В. и др., 1997, 1999). Исход заболевания зависит от различных обстоя-тельств, важнейшими из которых являются сроки, в которых выявили заболевание. В Архангельской об-ласти в результате позднего выявления заболевания 71,4% от числа больных с ретинопатией остались слепыми или слабовидящими (Балясникова И.М. и

др., 2000). Ранее считали, что причиной этого заболевания

является повышенное содержание кислорода в атмо-сфере кувезов, используемых для выхаживания недо-ношенных новорожденных. Однако в последнее деся-тилетие, несмотря на интенсивные клинические и экспериментальные исследования, ведущие отечест-венные и зарубежные офтальмологи признают, что механизм развития заболевания изучен не до конца. В основе заболевания лежит нарушение нормального образования сосудов сетчатки в результате действия множества различных факторов. Хронические сома-тические и гинекологические заболевания матери, токсикоз беременности, кровотечения в родах способ-ствуют развитию кислородного голодания плода, на-рушают кровообращение в системе мать - плацента — плод и таким образом индуцируют последующее патологическое развитие сосудов сетчатки.

Заболевание проявляется на 38 - 42-й неделе гес-тационного возраста (слово «гестационный» происхо-дит от латинского «гестаре» — носить). Гестационный возраст — это возраст ребенка, начиная от момента

55

его зачатия (в зарубежной литературе он иначе назы-вается постменструальным возрастом). Например, ес-ли ребенок родился в гестационном сроке 28 недель (в 7 месяцев) вместо положенных 40 недель (9-ти ме-сяцев), то, следовательно, пик заболевания ретинопа-тией недоношенных придется у него на возраст жиз-ни, высчитываемый следующим образом: от 42 недель отнимаем 28 недель, получается 14 недель; 14 недель соответствует трем с половиной месяцам. Следова-тельно, заболевание у такого ребенка может развить-ся в 3 - 4 месяца внеутробной жизни.

По данным главного детского офтальмолога России (А.В. Хватова и др., 2001), в течении этого тяжелого заболевания глаз есть один положительный момент. Не во всех случаях развитие ретинопатии приводит к необратимой слепоте, что связано с особенностями клиники описываемой офтальмопатологии.

Изменения в глазах при этом заболевании харак-теризуются активным и рубцовым периодами разви-тия патологии. Первый выражается в расширении, извитости, а затем новообразовании сосудов сетчат-ки, в прорастании их в мутнеющее стекловидное тело, а затем в возникновении в нем тяжей. Врас-тающие в стекловидное тело сосуды напоминают кораллы в южных морях. Спустя 3 - 6 месяцев ак-тивный период переходит в рубцовый: новообразо-ванные сосуды замещаются соединительной тканью. Из спаек, тяжей и отслоенной сетчатки образуется фиброзная ткань серого цвета, заполняющая про-странство за хрусталиком. Эта фиброзная ткань ув-лекает за собой сетчатку, отрывая ее от сосудистой оболочки. Функции сетчатки нарушаются, и насту-пает слепота. Однако у ряда заболевших ретинопп-56

тия недоношенных может претерпеть обратное раз-витие. Спонтанный регресс заболевания наступает у 78% детей из группы риска развития ретинопатии недоношенных. В 55% случаях явных остаточных изменений на глазном дне не наблюдается. И только в 22% случаев заболевание протекает тяжело и про-грессирует вплоть до отслойки сетчатки (Фоми-на Н.В., 1999; Хватова А.В. и др., 2000).

Каковы же пути предотвращения слепоты и слабо-видения у детей, имеющих ретинопатию недоношен-ных? В первую очередь это раннее выявление заболе-вания у новорожденных из так называемой группы риска. В нее входят дети с массой тела при рождении менее 2000 г и гестационным возрастом до 35 недель. В некоторых медицинских учреждениях у таких де-тей проводят медикаментозную профилактику разви-тия и прогрессирования заболевания. При этом вво-дят через рот и в глаз разнообразные лекарственные средства (кортикостероиды, антиоксиданты и др.). Однако статистически достоверных данных об эффек-тивности этих препаратов до настоящего времени не получено.

Методы лечения ретинопатии недоношенных зави-сят от сроков, в которые было выявлено заболевание. На ранних стадиях развития заболевания применяют методы, направленные на предотвращение новообра-зования сосудов внутри глаза. С этой целью воздейст-вуют на зону, лишенную сосудов и расположенную на периферии сетчатки — так называемую аваскуляр-цую зону («а» — отрицание, «вазорум» — сосуд). Со-гласно современным представлениям о механизме развития заболевания, именно в этой зоне локализу-

57

ются стимулы, способствующие новообразованию со-судов в сетчатке.

Существует несколько способов воздействия на аваскулярную зону сетчатки. Во-первых, это криокоагуляция сетчатки, когда

глаз как бы «примораживают» снаружи. Во-вторых, это воздействие лазером. Оно может быть осуществ-лено как снаружи, так и изнутри глаза, через зрачок. На сегодняшний день блокирование аваскулярных зон сетчатки позволяет уменьшить удельный вес не-благоприятных исходов заболевания на 30 - 50% (Хватова А.В. и др., 2000). Однако абсолютной гаран-тии остановки патологического процесса эти методы не дают. Поиск эффективных методов лечения продолжается

как в нашей стране (в Москве, Санкт-Петербурге, Уфе, Кургане, Архангельске и др. городах), так и за рубежом. На поздних стадиях развития ретинопатии недоношенных, на которых происходит помутнение стекловидного тела, образование в нем тяжей и спаек, а также отслоение сетчатки, применяют хирургиче-ские методы лечения (Сидоренко Е.И. и др., 1999; Дискаленко О.В., Трояновский Р.Л., 2000; Катарги-на Л.А., Хватова А.В., 2000). При таком лечении удается в ряде случаев (до 40%) достичь полного рас-правления сетчатки, реже расправление сетчатки происходит с сохранением ее складок (до 20%), в ос-тальных случаях достичь расправления не удается. Однако даже при удачном исходе операции не всегда можно гарантировать повышение зрительных функ-ций у прооперированного пациента. Это связано с тем, что повреждены зрительные пути, расположен-ные в головном мозгу (Парамей О.В., 1999). Их 58

повреждение связано с кровоизлияниями, кислород-ным голоданием, пороками развития и другими пато-логическими изменениями, происходящими в пери-натальном периоде. Означает ли сказанное, что на самой последней стадии развития ретинопатии недоношенных, на ко-торой сетчатка внутри глаза складывается как лепе-стки увядшей лилии, хирургическое лечение совер-шенно бесперспективно? Нет, это не так. Вероятность повышения зрительных функций при такой ситуации действительно мала. Однако операция может понадо-биться для того, чтобы сохранить глаз как орган, предотвратить уменьшение его в размерах, сморщи-вание, помутнение роговицы, повышение внутриглаз-ного давления и возникновение других осложнений. Наряду с лечением ретинопатии недоношенных в так называемой активной фазе проводится лечение и в неактивной фазе. Такое лечение показано детям, у которых ретинопатия недоношенных самопроизвольно или после проведенного крио- (лазерного) лечения «остановилась». Для повышения функций сетчатки проводят стимулирующее и поддерживающее обмен-ные процессы лечение. Как и при атрофии зритель-ных нервов, используют описанную ирригационную систему для активной медикаментозной терапии. Курсы поддерживающего лечения проводят не менее одного раза в год.

После операций, в результате которых из глаза был извлечен мутный хрусталик, восстановлена про-зрачность других оптических сред, детям с ретинопа-тией недоношенных назначают очковую коррекцию цни контактные линзы.

59

Врожденная глаукома

СЛОВО «глаукома» происходит от двух латинских слов: «глаукос» — синевато-зеленый и «ома» — в сложных словах эта приставка означает опухоль. Такое название объясняется тем, что при первичной глаукоме у взрослых отек роговицы и радужки при-давал глазу сине-зеленый цвет. Иначе врожденную глаукому называют гидрофтальмом. Название про-исходит от слов «гидро» — вода и «офтальмус» — глаз. Глаукома — это заболевание, протекающее с| повышением внутриглазного давления (глазной ги-пертензией), вызывающего повреждение зрительного нерва и сетчатки. Гипертензия развивается потому, что возникают препятствия нормальному оттоку внутриглазной жидкости. Наиболее частой аномали-ей, препятствующей оттоку жидкости, является наличие войлоколодобной ткани в углу передней ка-меры, а также неправильное развитие дренажной системы глаза. Помимо войлокообразной ткани, в углу передней камеры могут локализоваться новооб-разованные сосуды. Так бывает, например, при вро-жденном родимом пятне, имеющем цвет портвейна, на одной из половин лица (синдроме Штурге - Вебе-ра ~ Краббе) и других врожденных аномалиях. Врожденная глаукома нередко сочетается с други-

ми дефектами глаза или организма ребенка, но может быть и самостоятельным заболеванием. При повыше-нии внутриглазного давления ухудшаются условия для циркуляции крови по сосудам глаза. Особенно резко страдает кровоснабжение внутриглазной части зрительного нерва. В результате развивается атрофия нервных волокон з области диска зрительного нерва.

Глнукоматозная атрофия проявляется побледнением диска и образованием углубления — экскавации, ко-торая сначала занимает центральный и височный от-iMMiu диска, а затем — весь диск. Слово «экскавация» происходит от латинского «экскаватус» — выдалбли-нить, образовывать полость (вспомним знакомое слово экскаватор). При врожденной глаукоме стенка глазного яблока ребенка растяжима и пластична, вследст-|Ие чего глаз увеличивается в размерах, и наступает «буфтальм», дословно переводимый с латыни как

* Пычий глаз ». Врожденные глаукомы встречаются относительно редко —1 случай на 10 000 - 20 000 новорожденных. У 60% врожденные глаукомы появляются в первые 6 месяцев, у 80% — на первом году жизни (Авети-00В Э.С. и др., 1987). Однако если нарушения оттока ныражены нерезко, то клинические проявления глау-комы могут отодвинуться на несколько лет (детская или юношеская глаукома). При обследовании новоро-жденных в родильных домах у 90% из них заболева-ние можно диагностировать по ранним признакам (Ко-палевскйй Е.И., 1980; Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991). Самый главный признак — крупные красивые глаза. Если диаметр роговицы новорожденного пре-пышает две клеточки тетради в клетку — это грозный признак, ребенка следует обследовать и выявить глау-кому прежде, чем будет поврежден зрительный нерв. Другие ранние признаки врожденной глаукомы: неж-ное диффузное помутнение роговицы (отек ее), углуб-ление передней камеры (более 2 мм), замедление реак-ции зрачка на свет, покраснение глаза вследствие расширения сосудов, видных на «белке» глаза. Из-за того» что покраснение глаз педиатры и даже окулисты

61

нередко принимают за воспаление соединительной оболочки глаз — конъюнктивит, назначают капли для его лечения, упускается время для раннего проведения операции. Из-за повышения внутриглазного давления, приводящего к болям в глазу, ребенок может быть беспокойным, плохо спать и есть. Также возможны светобоязнь, слезотечение из глаз. Обследование детей на наличие или отсутствие у

них врожденной глаукомы проводят, как правило, под наркозом или при углубленном медикаментозными средствами сне в специализированном глазном стационаре. При наличии признаков врожденной глаукомы, к которым относят: увеличение передне-заднего размера глазного яблока, углубление перед-ней камеры, растяжение роговицы, экскавацию диска зрительного нерва, повышение внутриглазного давле-ния и др., назначают лечение. Как правило, проводят хирургическое лечение, направленное на восстановле-ние нарушенных путей оттока внутриглазной жидко-сти. Медикаменты, способные уменьшить продукцию такой жидкости внутрь глаза, имеют вспомогательное значение. При рано выявленной глаукоме удается достичь стабилизации процесса в 80% случаев (Сидо-ров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991). Ребенок с оперированной глаукомой пожизненно

находится под наблюдением окулиста. Для решения вопроса о том, достигнута ли стабилизация процесса после проведенной операции, в раннем детском воз-расте практикуют ежегодное обследование под нарко-зом. Если процесс стабилизирован, растяжение глаза приостанавливается, зрительный нерв и сетчатка не страдают. При отсутствии стабилизации процесса применяют повторное хирургическое лечение. В тех 62

i пучаях, когда в результате глаукоматозной экскава-ции зрительного нерва наступила его атрофия, прово-дит лечение, которое описано в разделе, посвященном и рожденной атрофии зрительного нерва.

Врожденные катаракты

Слово «катаракта» происходит от греческих слов ♦ кате» — жидкость и «акте* — движущаяся. По мнению древних исследователей, катаракта — это во-допад низвергающейся из головного мозга жидкости. В настоящее время известно, что катаракта — это полное или частичное помутнение хрусталика, сопро-кождающееся снижением остроты зрения от незначи-тельного до светоощущения. Различают врожденные, приобретенные и травматические катаракты.

Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100 000 детей (Ковалевский Е.И., 1968), однако составляют около 10% от катаракт раз-личной этиологии. Среди причин слепоты на долю врожденных катаракт приходится 13,2 - 24,1% (Хва- това А.В., 1982).

Врожденные катаракты могут быть наследствен-ными либо возникают вследствие влияния различных повреждающих факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде. Врожденные ката-ракты очень часто сочетаются с другими пороками развития глаза, нередко носят семейный характер. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, однако не исключается односторонность поражения хрусталика. По месту локализации помутнения хру-сталика различают в основном шесть видов катаракт: • полярные; • ядерные или центральные;

63

• диффузные; • полиморфные; • венечные; • зонулярные. При первом из перечисленных видов врожденных

катаракт помутнение локализуется у переднего или заднего полюса хрусталика, при втором — в центре его. Диффузная катаракта характеризуется тоталь-ным помутнением хрусталика, при котором область зрачка приобретает серый цвет. При венечной ката-ракте помутнения хрусталика располагаются по его периферии подобно венку. Зонулярная катаракта представляет собой помутнение хрусталика в виде слоев. При этом центральная часть линзы сохраняет прозрачность, а вокруг нее слоями располагаются по-мутнения. Такая катаракта встречается наиболее час-то, в 49,1% наблюдений (Хватова А.В., 1982). При выявлении врожденной катаракты родителя-

ми ребенка или окулистом во время профилактиче-ского осмотра обычно решается несколько вопросов: во-первых, нужна ли операция, во-вторых, как скоро следует оперировать, в-третьих, что будет, если по-дождать с операцией «пока ребенок подрастет» и, в-четвертых, не помогут ли капли?

Отвечаем на первый вопрос. Операция нужна не при всех видах врожденных катаракт. Например, при врожденной полярной катаракте помутнение хруста-лика напоминает собой точечку белого цвета. Этот оп-тический дефект не способен значительно понизить зрение, и поэтому можно обойтись вовсе без опера-ции. Другое дело, если помутнение занимает весь зрачок или центральную его часть, перекрывая свету доступ в глаз. В этом случае оперировать катаракту

нужно и не позднее 6-месячного возраста. Почему именно в этом возрасте, будет сказано далее. Если у ребенка нистагм, то есть «глазки бегают», то опери-ровать нужно тоже в ранние сроки независимо от ви-да катаракт. Нистагм означает непроизвольное рит-мическое дрожание одновременно обоих глаз, происходит от греческого выражения «нистазо» — дремота, сонливо покачиваться. В каких случаях с операцией можно подождать? Вели при закапывании капель, расширяющих зрачок, иидно помутнение хрусталика диаметром 2,5 мм и менее, окулисту виден центр глазного дна, то решать вопрос об оперативном удалении хрусталика можно позже — в 4 - 5 лет. Однако до операции следует не-прерывно расширять зрачок для того, чтобы лучи света достигали сетчатки и не приостановилось ее развитие. Кроме расширения зрачка, при частичном помутнении хрусталика глаз засвечивают. Произво-дят так называемые фигурные засветы. Дело в том, что раздражение глаза простым рассеянным светом неадекватно процессу зрения. Для глаза оптимальным яиляется рассматривание какой-либо фигуры на ос-нещенном фоне. При такой предоперационной подго-товке, сочетающей расширение зрачка и засветы, не-доразвитие сетчатки и нистагм возникают в 3 - 4 риза реже. В послеоперационном периоде восстанови-тельное лечение становится более эффективным (Ко-нилевский Е.И., 1991). Когда оперировать ребенка с врожденной катарактой

не следует вовсе? В тех случаях, когда острота ■рения равна 0,3 и более или когда глаз совершенно

ичюй, не воспринимает даже свет, когда отслоена п-тчатка, а также в тех случаях, когда за мутным

3-2347 65

хрусталиком при помощи ультразвука обнаружено грубое помутнение стекловидного тела (Кругло-ваТ.Б., 1996).

Что будет, если врач рекомендовал операцию, а ро-дители сомневаются, откладывают решение об опера-ции, аргументируя это тем, что ребенок еще малень-кий и слабый? Вот, мол, у пожилого родственника отложили операцию по поводу катаракты, и ничего, результаты хорошие. На третий вопрос отвечаем так. У детей при показаниях к удалению врожденной ка-таракты медлить нельзя. Это связано с тем, что при невозможности для света проникнуть в глаз развива-ется так называемая обскурационная амблиопия. Что такое обскурационная? Слово «обскура» переводится с латыни как «темный, неясный», а амблиопия со-стоит из двух корней: «амблис» — тупой, ослаблен-ный и «опое» — глаз. Иными словами, обскурацион-ная амблиопия — это ослабление зрения без видимых патологических данных в самом глазу вследствие не-попадания света в глаз. После удаления хрусталика оптический дефект, связанный с его отсутствием, возмещают очками или контактными линзами. Однако даже при такой оптической коррекции ребенок, у которого поздно удалили катаракту, может не иметь высокого зрения. Это связано с депривацией — нару-шением своевременного поступления специфической зрительной импульсации после рождения. Морфоло-гами и патофизиологами было показано, что длитель-ное пребывание в темноте с момента рождения приво-дит к морфологическим изменениям сетчатки, а также к изменениям зрительных путей, расположен-ных в головном мозгу. Из сказанного следует, что хо-рошее зрение у героини известной оперы «Иоланта», 66

достигнутое операцией в возрасте IT - 18 лет, не более, чем вымысел. Если Иоланту не прооперирова-ли при диффузном помутнении хрусталика ранее 6-месячного возраста, то она не могла четко видеть сво-его возлюбленного Водемона.

Отвечаем на четвертый вопрос: можно ли излечить или замедлить развитие врожденной катаракты зака-пыванием капель? Врожденная катаракта может про-грессировать вскоре после рождения, однако капли в этом случае не помогут. Излечить врожденную ката-ракту закапыванием капель также нельзя, нужна

операция. После проведения операции, заключающейся в удалении мутного хрусталика, обычно назначают очки для коррекции афакии. Афакия — это отсутствие хрусталика. В том случае, если катаракта была одно-сторонней, назначают даже две пары очков: одни — для постоянного ношения с переносимой разницей в величине диоптрий правого и левого стекла, а дру-гие — для тренировки, с максимальной силой стекла для оперированного глаза. Для коррекции афакии используют также контактные линзы и имплантацию искусственного хрусталика непосредственно в глаз. Использование комплексного лечения врожденных катаракт, включающего операцию, упражнения, воз-действие медикаментами, позволило получить хоро-ший оптический эффект в 99,2% случаев. Среди них !Ш% приобретают возможность обучаться в массовой школе, а 50% — по зрячему способу в школах слабо-пилящих (Хватова А.В., 1995).

После удаления мутного хрусталика у детей неред-ко обнаруживаются изменения на глазном дне (в 76% илблюдений), поэтому такие пациенты также должны

67

пожизненно наблюдаться окулистом и получать соот-ветствующее, поддерживающее зрительные функции, лечение.

Врожденная миопия

Термин «миопия» принадлежит Аристотелю и обу-словлен часто наблюдающимся у близоруких прищу-риванием глаз — «миопсисом». Частота близорукости среди детей значительно варьирует, как в разных го-сударствах мира, так и в пределах одной и той же страны. По нашей стране такие колебания у школь-ников составляют от 2,3 до 13,8% (Аветисов Э.С., 1986; Абрамов В.Г., 1993). Удельный вес дошкольной близорукости существенно колеблется: от 0,1 до 3% (Юсупов А.А., 1992). Врожденная близорукость мо-жет быть следствием родовой травмы шейного отдела позвоночника (Кузнецова М.В., 1994; Парамей О.В., 1999), недоношенности (Flidelius H., 1990; Альбан-ский В.Г., 1986) и поражений центральной нервной системы в перинатальном периоде (Чередниченко С. Л., 1998). Часто высокую врожденную близорукость обнаруживают у детей с самопроизвольно рег-рессировавшей ретинопатией недоношенных.

Чем же отличается врожденная близорукость от обычной школьной близорукости? Почему врожден-ная близорукость часто приводит к слабовидению и слепоте? По мнению А.А. Юсупова (1990), врожден-ная близорукость чаще высокая, то есть превышаю-щая 6 диоптрий, сопровождается другими заболева-ниями оптических сред глаза, нарушением функции проводящих путей и центров зрительного анализато-ра. При такой близорукости очки не помогают улуч-68

шить зрение. А школьная близорукость может быть различной степени, но чаще начинается как слабая близорукость, не превышающая 1-3 диоптрий. На-значение очков при школьной близорукости позволя-ет значительно улучшить зрение вдаль.

В последние годы под влиянием рекламы многие родители детей с близорукостью часто задают вопрос: «А поможет ли операция на роговице, выполняемая при помощи лазера, моему ребенку с врожденной близорукостью?» «Нет», — отвечают офтальмологи-педиатры. Это связано с тем, что операцией исправ-ляется экран, если сравнивать глаз с телевизором, а у пациентов с врожденной близорукостью страдает ки-нескоп. Кроме того, глаз ребенка продолжает расти, поэтому исправлять оптику глаза с помощью опера-ции лучше на глазу, закончившем свой рост, в воз-расте 18 - 19 лет.

Детям с врожденной близорукостью назначают контактную или очковую коррекцию, проводят регу-лярные курсы лечения, улучшающие обменные про-цессы в глазу. При прогрессировании близорукости, то есть при «растягивании* глаза и увеличении его передне-заднего размера, превышающего его возрас-тную норму, рекомендуют операцию по укреплению капсулы глаза. При такой операции глазное яблоко не вскрывается, на фиброзную капсулу накладыва-ются «заплатки», по форме и размерам напоминаю-щие лепестки садовой ромашки. Впоследствии «за-платки прирастают» к прооперированному глазному .яблоку, и скорость прогрессирования близорукости вамедляется.

69

Профилактика зрительных нарушений у детей раннего возраста

СЛОВО «профилактика» происходит от греческого «стоять на страже, сторожить, предотвращать». Сни-жение рождаемости, рост смертности и сокращение продолжительности жизни населения нашей страны приобрели за последние годы стремительный харак-тер (Игнатова Р.К., Каграманов В.К., 1997). В усло-виях снижения воспроизводства населения особое внимание должно уделяться качеству здоровья вновь рождаемых поколений детей. От каких же факторов зависит качество их здоровья? Оно определяется ка-чеством здоровья родителей, течением и исходом бе-ременности, родов, а также условиями окружающей среды. Как же обстоит дело со здоровьем потенциаль-ных родителей, которые в настоящее время ходят в школу? В последнее десятилетие в связи с неблаго-приятными социально-экономическими и экологиче-скими процессами оно ухудшилось. Только 10% вы-пускников средних школ могут считаться здоровыми. Особенно пагубно отразились упомянутые процессы на здоровье девушек-выпускниц, из которых здоровы только 6,3% (Онищенко Г.И., 1998). Приведенные об-стоятельства явились причиной высокой гинекологи-ческой и соматической отягощенности беременных женщин (Ваганов Н.Н., 1998). Высокая распростра-ненность хронической патологии у женщин привела к катастрофическому росту отклонений в течении бере-менности. Доля патологических родов составляет 72,9% (Тыцкая Э.Н. и др., 1998).

Высокая распространенность хронических заболе-ваний, отклонений в течении беременности и родов у 70

женщин, а также отклонений в состоянии здоровья у рожденных ими младенцев создают замкнутый цикл: больной плод — больной ребенок — больной подрос-ток — больные родители — больной ребенок. С каж-дым таким циклом жизни поколения патологическая пораженность новорожденных, а также патологиче-ская пораженность их глаз возрастает.

Исходя из сказанного, профилактика зрительных нарушений у детей раннего возраста должна начи-наться до их рождения и даже до их зачатия. Она включает меры, направленные на оздоровление насе-ления задолго до вступления его в репродуктивный возраст. С учетом приведенных данных могут быть определены два основных направления профилактики зрительных нарушений у детей: первое — преду-преждение их возникновения за счет снижения пе-ринатальной патологии (первичная профилактика), предупреждение осложнений уже сформировавшейся патологии глаз — вторичная профилактика. Пер-вичная профилактика зрительных нарушений должна состоять из пяти основных этапов: 1) превентивного — до зачатия; 2) антенатального — в утробе матери; 3) интранатального — в процессе родов; 4) неонатального — в ранние сроки после рождения; и, наконец

5) постнатального — на протяжении всей жизни. На первом, превентивном этапе необходимо повы-

шение качества здоровья потенциальных родителей, воспитание у них ответственности за судьбу и здоро-вье воспроизводимого потомства.

На втором, антенатальном этапе важны мероприя-тия по раннему выявлению отклонений в течении бе-

71

ременности, ранняя постановка будущих матерей на учет, лечение тех соматических и гинекологических заболеваний, которые могут привести к невышашива-нию беременности и токсикозам.

Важным аспектом третьего, интранаталъного эта-па является гуманизация ведения родов в учреждени-ях родовспоможения.

На следующем, четвертом, неонатальном этапе целесообразно совершенствование технологий меди-цинской помощи новорожденным. И, наконец, на пя-том, постнатальном этапе условием профилактики инвалидности по зрению с детства является создание хорошо оснащенной и организованной лечебно-кон-сультативной службы. Очевидно, что первичная профилактика возникно-

вения зрительных нарушений на первых четырех из пяти перечисленных этапов выходит за рамки компе-тенции детского глазного врача. Его участие целесооб-разно только на последнем, пятом этапе. В клинике детских глазных болезней Российского государствен-ного медицинского университета создана система этап-ного лечения заболеваний глаз у детей с врожденной патологией. Врачи-офтальмологи активно выявляют младенцев с риском возникновения инвалидизирую-щих заболеваний глаз. К таким лицам относят: мла-денцев с массой тела при рождении менее 1500 г, пе-ренесших гемолитическую болезнь новорожденных, рожденных путем лабораторного зачатия и находив-шихся в отделении патологии новорожденных вскоре после рождения, и тех, чьи матери перенесли инфек-ционные заболевания во время беременности (Па-рамей О.В., 1999). В отделениях патологии недоно-шенных 7-й и 8-й детских городских больниц офталь-72

мологи еженедельно осматривают младенцев с риском возникновения и развития ретинопатии недоношен-ных. К таким детям относят следующих: с массой тела при рождении менее 1500 г, гестационным возрастом менее 32 недель, находившихся в отделении реанима-ции после рождения, и тех, кто выхаживался в усло-виях кувеза (инкубатора) более четырех недель (Сай-дашеваЭ.И., 1998).

На конференциях и съездах, проводимых с уча-стием врачей-неонатологов и педиатров, окулисты информируют их о группах риска возникновения тяжелой глазной патологии, о необходимости преду-преждать родителей и участкового педиатра об опас-ности заболеваний глаз у таких детей. В детской глазной консультативной поликлинике врачи-кон-сультанты, сотрудники кафедры детских глазных болезней, специалисты по электрофизиологическому и ультразвуковому исследованию глаз углубленно обследуют юного пациента и, при необходимости, направляют в стационар для терапевтического или хирургического лечения. Далее ребенок продолжает лечение в специализированных детских садах или санатории, кабинетах охраны зрения. В этих учреж-дениях с ним работают не только окулисты и меди-цинские сестры, проводящие лечение на сложных аппаратах, но и врачи: невропатологи, физиотера-певты, сурдологи, психиатры, психологи и др.

Таким образом, удельный вес детей со зрительны-ми нарушениями может быть уменьшен при условии полноценного медико-генетического консультирова-ния родителей, устранения факторов риска во время беременности, создания условий для безопасных ро-дов и раннего выявления глазной патологии. Только

73

такой подход к профилактике зрительных нарушений у детей раннего возраста способен, по нашему пред-ставлению, понизить частоту слепоты и слабовидения.

1 4 *

Подводя итог, можно сделать вывод о том, что зри-тельные нарушения у детей раннего возраста в боль-шинстве случаев связаны с врожденной патологией органа зрения. В возникновении подобных наруше-ний особенно велика роль перинатальной патологии. С целью предупреждения слепоты и слабовидения не-обходима ранняя диагностика зрительных нарушений у новорожденных и детей раннего возраста. Такая ди-агностика возможна с помощью использования спе-циальных, объективных методов исследования, в число которых входят офтальмологические, ультра-звуковые и электрофизиологические методы. Одному из перечисленных методов исследования посвящена следующая глава.

Глава 2.

Электрофизиологическая диагностика нарушений зрения / детей раннего возраста

Зрительные вызванные потенциалы — объективный метод диагностики нарушений зрения у детей раннего возраста

Повышение эффективности психолого-педагогиче-ской коррекции сенсорного развития детей с наруше-ниями зрения является одной из актуальных проблем специальной психологии, от решения которой зависит психическое развитие ребенка с недостатками зрения и его интеграция в общество.

Успех психолого-педагогической коррекции детей с заболеваниями органа зрения, испытывающих ран-нюю сенсорную депривацию (ограничение зрительно-го опыта), во многом определяется временем ее про-ведения, что, в свою очередь, зависит от быстрой и точной диагностики нарушений зрения.

Раннее выявление патологии зрения позволяет во-время назначить адекватную врачебную и психолого-педагогическую помощь. Своевременное лечение и психолого-педагогическая коррекция способствуют улучшению зрительных функций и сенсорно-перцеп-

75

тивных возможностей ребенка, а также предупреж-дают вторичные отклонения в его когнитивном раз-витии. Диагностика глазных болезней у детей раннего

возраста является сложной задачей. Трудности ин-терпретации офтальмоскопической картины, обуслов-ленные особенностями глазного дна у младенцев, невозможность использования рутинных психофизи-ческих методов оценки зрения, применяемых во взрослой практике, отсутствие в ряде случаев корре-ляции нарушений зрения с данными офтальмоскопии приводят к поздней диагностике заболеваний органа зрения, что снижает эффективность лечебно-коррек-ционных мероприятий. Для повышения эффективности лечебно-коррекци-

онных мероприятий и предотвращения последствий зрительной депривации необходима ранняя диагно-стика нарушений зрения у детей. Особое место в ком-плексе диагностических методов принадлежит элек-трофизиологическому методу регистрации зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Он дает объективную информацию о морфофункциональном состоянии зри-тельной системы ребенка, которую нельзя получить с помощью других клинических тестов. Исследование ЗВП — безболезненная и абсолютно безвредная про-цедура для ребенка. ЗВП представляют собой суммарный ответ большо-

го количества нервных элементов коры на предъявле-ние зрительного изображения и отражают прием и переработку зрительной информации на корковом уровне. Так как потенциалы головного мозга слиш-ком малы и измеряются в микровольтах (мкВ), ши-рокое использование этого метода стало возможным с 76

появлением компьютерной техники, позволяющей выделять ответную реакцию мозга из фоновой элек-троэнцефалограммы.

Методика регистрации зрительных вызванных потенциалов у детей раннего возраста

ЗВП регистрируют с помощью специализирован-ных систем отечественного или зарубежного произ-водства на основе современных компьютеров, напри-мер на установках фирмы МБН (Россия) или Nicolet (США) и др. Активный электрод располагают по средней линии на 1,5 - 2 см выше затылочного бугра, индифферентный — на сосцевидном отростке, зазем-ляющий — на лбу.

В качестве стимулов, как правило, используют шахматные поля (паттерны), предъявляемые в режи-ме низкой частоты реверсии контраста — когда в де-монстрируемом изображении шахматного поля чер-ные квадраты меняются на белые с частотой две реверсии в секунду. Размер ячеек шахматных полей варьирует в широких пределах и измеряется в угло-вых минутах (от 220 до 7 угловых минут).

Запись ЗВП проводят монокулярно в условиях оп-тимальной оптической коррекции, У детей грудного возраста ЗВП регистрируют бинокулярно при одина-ковой клинической картине обоих глаз и монокуляр-но при различном состоянии правого и левого глаза. Ребенок сидит в кресле или на коленях у родителя на расстоянии 100 или 50 см от монитора, с помощью

77

которого предъявляют зрительные стимулы. ЗВП за-писывают только в том случае, если ребенок спокоен и фиксирует взгляд на стимуле.

При обработке ЗВП измеряют латентность в мил-лисекундах (мс) и амплитуду в микровольтах (мкВ) компонента Р 100, наиболее представленного у детей раннего возраста.

Формирование зрительных вызванных потенциалов в раннем онтогенезе

При использовании ЗВП в диагностике наруше-ний зрения необходимо учитывать их возрастные из-менения.

ЗВП на низкую частоту реверсии изображения шахматного поля формируются в течение длительного периода онтогенеза. Наиболее высокие темпы их со-зревания наблюдаются в первое полугодие жизни. У новорожденных детей они отличаются значительной незрелостью, регистрируются только на шахматные поля с ячейками большого размера (120 и 60 угловых минут) и представляют собой медленную позитивную волну с увеличенной латентностью до 265 мс (Porciatti V., 1984). Аналогичная форма ЗВП сохра-няется до 6 - 8-недельного возраста, и латентность этой волны укорачивается до 220 - 190 мс.

В возрастном периоде от 6 - 8 до 16-20 недель происходит быстрое созревание ЗВП (Фильчикова Л.И. 1999; Фильчикова Л.И. и др. 2001). Реакция появля-ется на ячейки меньшего размера (28 и 14 угловых минут). Конфигурация ЗВП усложняется за счет реги-78

страции поздних компонентов. Амплитуда основных компонентов увеличивается (рис. 1). Латентность ком-понента Р 100 уменьшается на 50 - 70 мс, достигая значений взрослых нормально видящих людей на шахматные поля с ячейками большого размера.

К 24 неделям жизни ребенка ЗВП начинают реги-стрироваться на малые размеры ячеек (7 угловых ми-нут), отличаясь по-прежнему значительной незрело-стью. Амплитуда основных компонентов ЗВП на малые размеры ячеек остается ниже, а латентность длиннее, чем у взрослых. Максимальная амплитуда поздней позитивной волны ЗВП (Р 200) регистрируется на шахматные поля с большим размером ячеек, в то время как у взрослых она имеет наибольшие значения при размере ячеек 14 угловых минут.

мкВ 35,

Щ 6-8 недель S 16-20 недель Q 24-26 недель

220 110 55 28 Размер ячеек

Рис. 1. Амплитуда компонента Р 100 ЗВП здоровых детей в возрасте 6 - 8, 16 - 20 и 24 — 26 недель.

30-

25

-20

15

10

5

0

14

По вертикали — амплитуда, мкВ; по горизонтали — размер ячеек, угл. мин

79

После 5 - 6-месячного возраста темпы созревания ЗВП снижаются и только к 6 - 7 годам они по кон-фигурации и амплитудно-временным характеристи-кам приближаются к ответам взрослых нормально видящих людей.

Таким образом, наиболее выраженные изменения ЗВП происходят в возрасте от 2 до 6 месяцев жизни ребенка: усложняется конфигурация ЗВП, значитель-но сокращается латентность, появляется реакция на шахматные поля с малым размером ячеек.

Интенсивное созревание ЗВП обусловлено значи-тельными морфологическими изменениями на всех уровнях зрительного анализатора (Преображен-ская Н.С., 1965; Семенова Л.К. и др., 1990; Фар-бер Д.А. и др., 1990; Васильева В.А., Цехмистрен-ко Т.А., 1996; Garey L.J., 1984).

В возрасте от 2 до 6 месяцев жизни формируется макулярная и фовеолярная области сетчатки, в ос-новном завершается созревание зрительных путей, в частности миелинизация их волокон.

Усиленно созревают подкорковые структуры зри-тельного анализатора. К 6-месячному возрасту объем латерального коленчатого тела ребенка увеличивается в 2 раза, оставаясь в дальнейшем стабильным в тече-ние взрослой жизни.

Увеличивается ширина коры во всех зрительных полях, происходит дифференциация клеточных эле-ментов зрительной коры и формирование корковых зрительных центров (Семенова Л.К. и др., 1990).

Интенсивно созревают ассоциативные отделы ко-ры, участвующие в процессе зрительного восприятия (Семенова Л.К. и др., 1990; Васильева В.А., Цехми-стренко Т.А., 1996). 80

В соответствии с морфологическим созреванием структур зрительного анализатора происходит ста-новление зрительного альфа-ритма младенческой электроэнцефалограммы (Строганова Т.А., Посике-ра И.Н., 1993). Многие авторы связывают его со зрительными функциями (Новикова Л.А., 1966; Гу-сельников В.И., Изнак В.Ф., 1983; Фарбер Д.А., Бе-телева Т.Г., 1995), усиленно формирующимися в первое полугодие жизни. К 2-месячному возрасту появляется бинокулярная

фиксация, являющаяся основой бинокулярного зре-ния (Бадалян Л.О., 1975). В этом возрасте острота зрения имеет низкие значения (Porciatti V., 1984). Контрастная чувствительность ограничивается обла-стью низких пространственных частот (Fiorentini A. et al, 1980; Atkinson J., 1984). Вследствие этого мла-денцы воспринимают окружающий мир лишенным многих деталей. Маленький ребенок пользуется обобщенным, недетализированным представлением об объектах внешнего мира (Фанц Р., 1974; Бауэр Т. , 1985; МитькинА.А., 1988; Сергиенко Е.А., 1992). В течение первых месяцев жизни происходит расши-рение диапазона воспринимаемых пространственных частот (Fiorentini A. et al., 1980; Atkinson J., 1984) и увеличение остроты зрения ребенка (Фильчико-ваЛ.И., 1999; Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001; Sokol S. et al., 1992), что позволяет ему воспринимать внутренние элементы изображения. У ребенка появ-ляются инициативные движения глаз, направленные на поиск раздражителя. Меняя объект фиксации и прослеживания, он начинает различать не только простые, но и комплексные стимулы (Митькин А.А., 1988).

81

К б-месячному возрасту ЗВП начинают регистри-роваться за пределами проекционной зоны, что свиде-тельствует о начале формирования системы зритель-ного восприятия, основанной на функционировании межструктурных связей (Бетелева Т.Г., 1990).

Этот период жизни совпадает с интенсивным раз-витием психических процессов ребенка. Основными средствами общения ребенка помимо экспрессивно-мимических становятся предметно-действенные опе-рации (Мещерякова С. Ю., Авдеева Н.Н., 1993).

Таким образом, возрастной период со 2 по 6 месяц жизни является критическим периодом формирования зрительной системы ребенка. Ведущее значение в этом возрасте имеет не только критерий скорости раз-вития, но и повышенная чувствительность к воздейст-виям внешней среды. Именно в период бурного созре-вания зрительной системы ограничение зрительного опыта особенно опасно, так как приводит не только к снижению зрительных функций, но и задержке пси-хомоторного развития ребенка (Солнцева Л.И., 1997; 2000). При этом вследствие повышенной чувствитель-ности зрительной системы к воздействиям внешней среды он является одновременно оптимальным для коррекции развивающихся функций.

Следовательно, существует оптимальный возрас-тной период, во время которого происходит интен-сивное формирование основ зрительного восприятия ребенка. Он продолжается со 2-го по 6-й месяц жизни (рис. 2). Психологам, педагогам, офтальмологам и ро-дителям необходимо использовать большие возможно-сти этого периода.

Возраст Рис. 2. Сензитивный период формирования

зрительной перцептивной системы

Компенсация нарушений зрения должна осуществ-ляться с помощью широкого привлечения двигатель-но-кинестетического и слухового анализаторов, спо-собствующих образованию сложных ассоциативных связей на основе их взаимодействия. Для предотвра-щения отставания в моторном и когнитивном разви-тии детей с нарушениями зрения необходимы ранние развивающие программы, усиливающие роль соци-ального фактора в регуляции детского поведения.

Псих о лого-педагогическая коррекция, направлен-ная на улучшение зрительного восприятия ребенка в раннем онтогенезе, благоприятно влияет на ход его дальнейшего психического развития. После заверше-ния критического периода развития зрительной сис-темы эффективность корригирующих воздействий снижается.

82

маке

83

Использование зрительных вызванных потенциалов для оценки остроты зрения у детей раннего возраста

Важное место в диагностике нарушений зрения у детей занимает оценка состояния зрительных функ-ций. Одной из базовых зрительных функций, лежа-щих в основе восприятия формы объектов, является острота зрения. Ее характеризуют угловой величи-ной минимально видимого промежутка между двумя объектами (Коган А.И., 1971). Снижение остроты зрения в раннем возрасте приводит к нарушению процесса зрительного восприятия и как следствие к задержке психического и двигательного развития младенца.

Стандартные тесты для оценки остроты зрения взрослых людей не подходят для не владеющих ре-чью детей, а также детей с отклонениями в разви-тии, так как они требуют определенного контакта с ребенком, который должен не только различить предъявленный стимул, но узнать его, корректно интерпретировать и реагировать на требования врача-офтальмолога.

У детей старше 3 лет остроту зрения определяют с помощью специальных таблиц, требующих ответа ре-бенка о том, что он видит. У детей более раннего воз-раста оценить остроту зрения и выявить ее снижение можно с помощью объективных методов, одним из которых является регистрация корковых ЗВП. Этот метод не требует словесного контакта с ребенком; не-обходимым условием является только фиксация взгляда на предъявляемом стимуле.

84

В исследованиях Л.И. Фильчиковой (Фильчико-ваЛ.И., 1999; Фильчикова Л.И. и др., 1995, 2001) острота зрения у здоровых детей раннего возраста оп-ределялась с помощью регистрации ЗВП на шахмат-ные поля с низкой частотой реверсии контраста (две реверсии в секунду). Размер ячеек шахматных полей составлял 220, 110, 55, 28, 14, 7 угловых минут и со-ответствовал остроте зрения 0,005; 0,01; 0,02; 0,04; 0,07 и 0,14.

При определении остроты зрения ребенку вначале предъявляли шахматные поля с ячейками большого размера, затем постепенно снижали его до тех пор, пока не регистрировали четко различимый ЗВП. Этот размер ячеек соответствовал остроте зрения ребенка.

На рис. За видно, что минимальный размер ячеек, на который регистрируется ЗВП, равен 28 угловым минутам, что соответствует остроте зрения 0,04. У ре-бенка, ЗВП которого представлены на рис. 36, острота зрения имеет более высокие значения и соответствует примерно 0,07.

При определении остроты зрения по порогу появ-ления ЗВП необходимо учитывать закономерные из-менения латентности электрокорковой реакции в ряду предъявленных шахматных полей. На рис. 36 показано, что при уменьшении размера ячеек от 110 до 14 угловых минут латентность компонента Р 100 увеличивается; при дальнейшем уменьшении размера ячеек до 7 угловых минут она резко уменьшается и достигает значений реакции на шахматные поля с большим размером ячеек.

ЗВП с укороченной латентностью в пороговой об-ласти является реакцией на обнаружение стимула и

85

не может расцениваться как показатель остроты зре-ния. Как известно, порог обнаружения ниже порога различения (Шелепин Ю.Е. и др., 1985).

до 0,07 ± 0,01 к 12 - 13 неделям жизни ребенка и дос-тигает ОД в возрасте 16 - 18 недель (рис. 4).

0,12

Рис. 3. Определение остроты зрения по пороговому ЗВП у ребенка в возрасте 14 (а) и 18 (б) недель. Стрелками обозначен компонент Р100.

По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали — размер ячеек шахматного поля, угл, мин

Уменьшение латентности ЗВП в пороговой области можно объяснить тем, что обнаружение стимула осу-ществляется быстропроводящей магноцеллюлярной подсистемой зрения, в то время как при различении деталей изображения вовлекается медленнопроводя-щая парвоцеллюлярная подсистема зрения.

Следовательно, для корректного определения ост-роты зрения необходимо учитывать не только сам факт появления ЗВП, но и закономерные изменения латентности основных компонентов в ряду предъяв-ленных стимулов.

У здоровых детей первого года жизни острота зре-ния увеличивается с ростом ребенка. У детей 6 - 8 не-дель она составляет в среднем 0,05 ± 0,01, возрастает

86

16-18 нед.

Рис. 4. Острота зрения у здоровых детей в возрасте 6 - 8, 12 ~ 13, 16 - 18 недель.

По вертикали — острота зрения

У детей 24 - 26-недельного возраста острота зрения соответствует 0,2 и выше, так как все они имеют ре-акцию на самый малый размер ячеек (7 угловых ми-нут). Однако ее значения существенно ниже остроты зрения у взрослого нормально видящего человека, что подтверждается значительной незрелостью ЗВП у де-тей этого возраста.

Острота зрения, полученная с помощью регистра-ции ЗВП на шахматные поля с низкой частотой реверсии контраста, сходна с той, которая установле-на по поведенческим реакциям ребенка (Ковалев-ский Е.И. и др., 1984; Gwiasda J. et al., 1985; Vital-Durand F., Hullo A., 1990). Вместе с тем она ниже, чем при регистрации ЗВП на стимулы с высокой час-тотой реверсии. V. Porciatti (1984), регистрируя ЗВП на низкую частоту реверсии шахматных полей, полу-

87

12-13 нед.6-8 нед.

чил близкие нашим значения остроты зрения у 1 - 2-месячных младенцев. По данным автора, порог про-странственного разрешения у детей этого возраста за-ключен между 30 и 15 угловыми минутами, что соот-ветствует остроте зрения 0,03 — 0,06.

Следовательно, при определении остроты зрения по ЗВП необходимо использовать низкую частоту ревер-сии шахматных полей. К такому же заключению пришли W.A. Douthwaite и Т.Е. Jenkins (1987), кото-рые, исследуя влияние временного фактора на оценку остроты зрения, обнаружили более высокий коэффи-циент корреляции между остротой зрения, определен-ной по кольцам Ландольта и амплитудой ЗВП при низких временных частотах по сравнению с высокими.

Близкие значения остроты зрения по ЗВП и пове-денческим реакциям ребенка обусловлены тем, что ЗВП на низкую частоту реверсии шахматных полей в большей мере отражают включение механизмов, свя-занных с анализом пространственных, а не времен-ных свойств стимула, как это имеет место при высо-кой частоте реверсии контраста.

Вместе с тем у детей с задержкой психомоторного развития, органическим поражением центральной нервной системы (ЦНС) острота зрения по ЗВП может отличаться от ее значений, установленных по пове-денческим реакциям. Такое расхождение в оценках остроты зрения объясняется тем, что ЗВП отражают только сенсорный аспект зрительной системы, а при оценке остроты зрения по поведенческим реакциям ребенка включаются также другие области мозга. Ге-терохронность развития различных областей коры, принимающих участие в зрительном восприятии (Се-менова Л.К. и др., 1990; Васильева В.А., Цехмист-88

ренко Т.А., 1996), а также степень их сохранности в случаях органического поражения ЦНС может вно-сить определенный вклад в различие оценок остроты зрения, установленной по ЗВП и поведенческим ре-акциям младенца.

Таким образом, в раннем онтогенезе острота зрения значительно повышается. В возрастном периоде от 6 до 26 недель она увеличивается в среднем более чем в 3 - 4 раза и проходит такой путь в развитии, кото-рый затем преодолевает в течение нескольких лет, достигая 1,0 только к 6 - 7-летнему возрасту (Кова-левский Е.И. и др., 1984).

Высокие темпы развития остроты зрения в возрас-те 2 - 6 месяцев еще раз свидетельствуют о том, что этот период жизни ребенка является наиболее важ-ным в созревании зрительной системы и, следова-тельно, оптимальным для коррекции развивающихся зрительных функций детей с патологией зрения.

Способ объективной оценки остроты зрения по ЗВП не имеет возрастных ограничений и позволяет выяв-лять нарушения этой базовой функции зрения с пер-вых дней жизни младенца.

Зрительные вызванные

потенциалы у детей

с врожденными катарактами

Врожденные катаракты являются частой причиной слепоты и глубокого слабовидения у детей (Хвато-ва А.В., 1982, 1996; Юнусова Ф.В., 1989; Либман E.G., Шахова Е.В., 1996, 2000; Аветисов С. Э., 1990; Круг-лова Т.Б., 1996). Они приводят к резкому ограниче-

89

нию зрительной информации в раннем возрасте и мо-гут рассматриваться в качестве модели зрительной де-привации у человека.

Проблема зрительной депривации привлекает вни-мание широкого круга исследователей. Интерес к ней обусловлен тем, что зрительная депривация позволяет изучать относительную роль генетических факторов и факторов внешней среды в развитии зрительной сис-темы, а также исследовать пластические свойства центральной нервной системы, лежащие в основе раз-вития познавательной деятельности ребенка.

Начиная с классических работ Д. Хьюбела и Т. Визела, во многих исследованиях была показана не-обходимость зрительных ощущений для развития нервной системы животных. Ограничение зрительной афферентации в раннем возрасте приводило к ненор-мальному развитию, характерным структурным и функциональным изменениям на всех уровнях зри-тельного анализатора, особенно в зрительных корко-вых центрах. Эти изменения сопровождались наруше-нием основных зрительных функций: остроты зрения, контрастной и спектральной чувствительности, вос-приятия формы и глубины изображения.

Параллельно с экспериментальными исследова-ниями проводились наблюдения над детьми с врож-денными катарактами. При катаракте мутный хру-сталик пропускает свет, но не позволяет формировать изображение на сетчатке глаза. Катаракту у детей, так же как и у взрослых, лечат путем хирургического удаления и имплантации искусственного хрусталика, назначения контактной или очковой коррекции. Не-смотря на успешную операцию в возрасте 6 - 1 2 ме-

90

сяцев, зрение детей остается существенно сниженным даже после длительных (в течение нескольких лет) лечебно-коррекционных мероприятий (Юнусова Ф.В., 1989; Круглова Т.Б., 1996).

В то же время катаракта у взрослых людей не вы-зывает заметного снижения зрительных функций, и после ее удаления и оптической коррекции зрение может восстановиться полностью.

В последние годы удаление врожденной катаракты проводят в раннем возрасте ( 3 - 5 месяцев). Тем не менее зрение детей с афакией (состояние глаза после удаления катаракты) остается существенно ниже нормы и в отдаленном периоде у большинства из них не превышает 0,2 - 0,3 (Круглова Т.В., 1996).

Наиболее часто встречаются двусторонние зону-лярные катаракты, имеющие разную степень помут-нения хрусталика.

Т.Б. Круглова (1996) выделяет три степени по-мутнения хрусталика при врожденных зонулярных катарактах. Зонулярная катаракта со слабой (первой степенью) помутнения хрусталика характеризуется наличием полупрозрачного диска помутнения, по-зволяющего производить офтальмоскопию централь-ных и периферических участков глазного дна через мутные слои хрусталика, и относительной сохранно-стью зрительных функций.

При второй степени помутнения рефлекс с глазного дна резко ослаблен. Через диск помутнения офтальмо-скопируются только отдельные центральные ретиналь-ные сосуды. Фовеолярная область и зрительный нерв просматриваются нечетко. Зрительные функции резко снижены, появляются косоглазие и нистагм.

91

Третья степень помутнения хрусталика характери-зуется отсутствием рефлекса через центральную об-ласть диска помутнения. Офтальмоскопируются толь-ко периферические участки глазного дна через прозрачные зоны хрусталика при небольших разме-рах помутнения. Острота зрения резко снижена, на-блюдается косоглазие и нистагм.

У детей с двусторонними врожденными катаракта-ми ЗВП зависят от степени помутнения хрусталика (Фильчикова Л.И., 1999).

Наименьшие изменения ЗВП наблюдаются при пер-вой степени помутнения хрусталика (табл. 1). У детей 6 - 10-недельного возраста с этой степенью помутне-ния хрусталика ЗВП регистрируются на гомогенное световое поле и шахматные паттерны с большим раз-мером ячеек (220, 110, 55 угловых минут). На мень-шие размеры ячеек реакция отсутствует (рис. 5). Ост-рота зрения, установленная по пороговому ЗВП, соответствует 0,03 ± 0,01(рис. 6).

С увеличением возраста ребенка ЗВП регистриру-ются на меньшие размеры ячеек шахматного поля и к 6 месяцам — на все предъявленные стимулы (220 - 7 угловых минут), что свидетельствует об улучшении остроты зрения до 0,15. Однако амплитуда ЗВП оста-ется ниже, а латентность выше нормы (табл. 1).

В возрастном диапазоне от 6 месяцев до 4 - 6 лет заметных изменений ЗВП не происходит. Амплитуда основных компонентов по-прежнему снижена, а ла-тентность увеличена во всем диапазоне предъявлен-ных стимулов, но наиболее существенно на малые размеры ячеек. Острота зрения имеет прежние зна-чения (0,15 =ь 0,01) и не улучшается с возрастом ре-бенка. 92

Рис. 5. ЗВП ребенка 10-недельного возраста с двусторонней врожденной зонулярнои катарактой с первой степенью помутнения хрусталика (а) и здорового ребенка того же возраста (б).

По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали - размер ячеек шахматного паттерна, углов, мин;

ГП — гомогенное поле 1-я степень 2-я степень 3-я степень

220

6-9 нед.К 24 нед.

Рис. 6. Острота зрения детей с двусторонними врожденными катарактами с первой, второй и третьей степенью помутнения хрусталика в возрасте 6 - 9 и 24 недель (в возрасте 24 недель дети со второй и третьей степенью помутнения хрусталика после экстракции катаракты)

93

CD Таблица 1

Средние значения (М ± т) амплитуды (А) и латентности (Л)

компонента Р100 ЗВП детей 4 — 6-месячного возраста

с двусторонней врожденной катарактой с первой (1), второй (2) и третьей (3) степенью помутнения хрусталика

по сравнению с возрастной нормой

Амплитудные и временные параметры компонента Р 100

1 2 3 норма

Вид стимула

Размер ячеек

А Л А Л А Л А Л

ГП — 14,6+1,0 120,2+2,6 10,2+1,7 123,0±3,7 5,6+1,7 132,0±3,1 34,5±7,4 112,5+1,0ШП 220 мин. 8,3+0,8 125,9+.3,4 5,7+1,2 127,0+4,1 — —- 30,0+3,4 114,0+1,4

шп 110 мин. 6,2+0,5 124,9±3,2 4,7+0,7 131,8+2,5 — • — 28,8+4,8 112,2+2,0

шп 55 мин. 5,2+3,5 126,7+3,5 — — — __ 25,Г±2,2 117,6+2,1

шп 28 мин. 3,5±1,2 130,7+4,7 — — 16,1+1,0 122,4+2,3

шп 14 мин. 5,3±0,4 128,2+6,2 .— — — — 12,7+1,9 134,4+-3,3

шп 7 мин. 2,8+0,8 130,0+5,8 — — — — 6,8±1,6 142,8+3,2

После удаления врожденной катаракты (в возрас-те 4 — 6 лет) увеличивается амплитуда и сокращает-ся латентность основных компонентов ЗВП. На большие размеры ячеек ЗВП по конфигурации и ам-плитудно-временным характеристикам приближается к норме. На малые размеры ячеек амплитуда ЗВП по-прежнему ниже, а латентность выше возрастной нормы. На кривой зависимости амплитуды компо-нента Р 200 от пространственной частоты стимула наблюдается сдвиг оптимума в сторону больших размеров ячеек.

Изменения ЗВП сопровождаются улучшением ост-роты зрения в среднем до 0,5 ± 0,05 с коррекцией, которая не достигает 1,0, несмотря на усиленное пле-оптическое лечение.

Более выраженные изменения ЗВП наблюдаются у детей с зонулярными катарактами со второй степе-нью помутнения хрусталика. В 8-недельном возрасте они регистрируются на гомогенное световое поле и шахматные изображения с большим размером ячеек (220 угловых минут). Конфигурация ЗВП нарушена, амплитуда основного компонента Р 100 снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой (рис. 7а). Острота зрения, установленная по порого-вому ЗВП, имеет низкие значения и колеблется от светоощущения до 0,005 (рис. 6).

При третьей степени помутнения хрусталика ЗВП регистрируются только на гомогенное световое поле, на шахматные поля реакция отсутствует. Амплитуда ЗВП меньше, а латентность больше возрастной нормы (рис. 76).

95

гп

220

110

55

300 мс

Рис. 7. ЗВП детей 8-недельного возраста с двусторонней врожденной катарактой со второй (а) и третьей (б) степенью помутнения хрусталика.

По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали — размер ячеек шахматного паттерна, углов, мин;

ГП — гомогенное поле

У детей 8 - 28-недельного возраста с двусторонни-ми врожденными катарактами с интенсивным помут-нением хрусталика (вторая и третья степень) не вы-является возрастной динамики ЗВП. Как указывалось ранее, в норме этот возрастной период характеризует-ся быстрым созреванием ЗВП: усложняется их кон-фигурация за счет появления поздних компонентов, увеличивается амплитуда и укорачивается латент-ность основных компонентов. ЗВП начинают регист-рироваться на все меньшие и меньшие размеры яче-ек, а к 6-месячному возрасту — на все предъявленные стимулы (220 - 7 угловых минут).

В отличие от этого, у детей с врожденными ката-рактами с интенсивным помутнением хрусталика ЗВП регистрируются только на гомогенное световое поле и шахматные изображения с большим размером

ячеек и не зависят от возраста ребенка.

На рис. 8 представлены ЗВП одного и того же ре-бенка с двусторонней врожденной катарактой с треть-

96

ей степенью помутнения хрусталика в возрасте 3 и 11 мес. ЗВП регистрируются только на гомогенное световое поле, на шахматные паттерны реакция от-сутствует. При этом амплитуда ЗВП ниже, а латент-ность выше возрастной нормы.

б

Рис. 8. ЗВП одного и того же ребенка

с двусторонней врожденной зонулярнои катарактой с третьей степенью помутнения хрусталика

в возрасте 3 (а) и И {б) месяцев. По горизонтали — время анализа, мс; по вертикали — размер ячеек шахматного паттерна, углов, мин;

ГП — гомогенное поле

Таким образом, отсутствие ЗВП на шахматные поля у детей с интенсивным помутнением хрустали-ка свидетельствует о том, что в корковые зрительные центры не поступает информация о форме объекта. Основываясь на данных экспериментальных иссле-дований, можно ожидать, что высокая степень де-привации в критический период развития зритель-ной системы человека приведет к выраженным изменениям механизмов, обеспечивающих воспри-ятие формы объекта.

Это предположение подтверждается при исследова-нии детей с врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика после операции. После удаления двусторонней врожденной катаракты с интен-

97 4-2347

220

сивным помутнением хрусталика ЗВП, несмотря на небольшую положительную динамику, по-прежнему значительно отличаются от возрастной нормы. У детей с двусторонней врожденной катарактой со

второй степенью помутнения хрусталика после опера-ции, проведенной в возрасте 3 -12 месяцев, появля-ется реакция на меньшие размеры ячеек. К 6 - 7-ме-сячному возрасту ЗВП регистрируются на ячейки размером 220, 110, 55, 28 и 14 угловых минут, что свидетельствует об улучшении остроты зрения до 0,07 ± 0,01 с коррекцией (рис. 6). При этом конфигу-рация ЗВП грубо нарушена как на малые, так и на большие размеры ячеек. Амплитуда резко снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой. После усиленного в течение нескольких лет плеоптического лечения острота зрения с коррекцией повышается к 7-летнему возрасту до 0,2 ± 0,01. ЗВП за этот период не претерпевает заметных изменений, за исключением появления реакции на малые размеры ячеек 7 угловых минут.

После удаления врожденной катаракты с третьей степенью помутнения хрусталика незначительная положительная динамика ЗВП выражается в появ-лении реакции на шахматные поля с большим раз-мером ячеек. К 6 - 7-месячному возрасту у боль-шинства детей с двусторонними врожденными катарактами с третьей степенью помутнения хруста-лика (после ее удаления в возрасте 3 - 5 месяцев) появляется реакция на шахматные поля с большим размером ячеек — 220, 110, 55, 28 угловых минут. Однако конфигурация ЗВП грубо изменена, ампли-туда резко снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой. Острота зрения за этот период 98

возрастает до 0,05 ± 0,01 (рис. 6). В возрасте от б месяцев до 7 лет наблюдается небольшая положи-тельная динамика ЗВП, в основном выражающаяся в появлении реакции на ячейки меньшего размера (7 угловых минут). Острота зрения с коррекцией увеличивается до 0,15 ± 0,01 и, несмотря на усилен-ные лечебно-коррекционные мероприятия, остается значительно ниже нормы.

Амплитудно-временные характеристики основных компонентов ЗВП и острота зрения у детей с интен-сивным помутнением хрусталика, прооперированных в возрасте 3-11 месяцев, проявляют слабую зависи-мость от времени проведения операции. Вместе с тем у детей, прооперированных до 6-месячного возраста, ЗВП имеют менее грубые изменения по сравнению с детьми, прооперированными позже. Их острота зре-ния в отдаленном периоде достигает 0,2 - 0,3, тогда как у преобладающего числа детей, прооперирован-ных в возрасте 6-11 месяцев она не превышает 0,1 (КругловаТ.Б., 1996).

Таким образом, у детей с двусторонними врожден-ными зонулярными катарактами наиболее грубые из-менения ЗВП и остроты зрения наблюдаются при вы-сокой степени депривации (вторая и третья степень помутнения хрусталика). Они выражаются в измене-нии компонентного состава, резком снижении ампли-туды и увеличении латентности ЗВП как на большие, так и на малые размеры ячеек, а также в отсутствии характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом ребенка.

Следовательно, для нормального развития зритель-ной системы ребенка необходим полноценный зри-

99 4*

тельный опыт в период наиболее интенсивного ее созревания, то есть в первое полугодие жизни. Огра-ничение зрительной афферентации в этом возрасте вследствие врожденной катаракты с интенсивным по-мутнением хрусталика приводит к нарушению реак-ции корковых нейронов, которое обусловлено не только невозможностью их формирования без инди-видуального опыта, но и, в большей мере, поврежде-нием нервных связей, имеющихся к моменту рожде-ния (Хьюбел Д., 1990).

При высокой степени депривации страдает не только подсистема зрения, связанная с тонким де-тальным анализом, но и механизмы, обеспечивающие грубую глобальную оценку зрительного стимула, что коррелирует с замедленностью и фрагментарностью зрительного восприятия слабовидящих детей (Гри-горьева Л.П., 1985).

Кроме того, одной из причин снижения зритель-ных функций и значительных изменений ЗВП у детей с двусторонними врожденными катарактами с интен-сивным помутнением хрусталика является также то, что, несмотря на раннюю операцию, очковая или контактная коррекция по разным причинам отклады-вается на длительное время. Отсутствие своевремен-ной коррекции афакичного глаза приводит к разви-тию рефракционной амблиопии, что усугубляет первичный зрительный дефект.

При слабой степени депривации (интенсивность помутнения хрусталика первой степени), когда предметное зрение частично сохраняется, ЗВП изме-няются в значительно меньшей степени. Наблюдает-ся лишь некоторое снижение амплитуды основных

100

компонентов, наиболее выраженное при предъявле-нии шахматных полей с малым размером ячеек. ЗВП, регистрирующиеся при предъявлении шахмат-ных полей с большим размером ячеек, близки к норме. Очевидно, при частичной депривации пред-метного зрения преимущественно нарушаются меха-низмы, обеспечивающие детальное восприятие зри-тельного изображения, и изменения, происходящие в зрительной системе в основном носят функцио-нальный характер. При слабой степени депривации зрительные функции снижаются в значительно меньшей степени, и острота зрения иногда достигает 1,0 (Хватова А.В., 1982).

Таким образом, одним из ведущих факторов, влияющих на формирование зрительной системы ре-бенка в раннем онтогенезе, является степень депри-вации. Это свидетельствует о необходимости диффе-ренцированного подхода к срокам хирургического вмешательства при врожденных двусторонних зону-лярных катарактах с различной интенсивностью по-мутнения хрусталика. Оперативное вмешательство и последующая оптическая коррекция у детей с интен-сивным помутнением хрусталика, приводящим к зна-чительной депривации предметного зрения, должны осуществляться до 2-месячного возраста, то есть до начала критического периода формирования зритель-ной системы.

При слабой степени помутнения хрусталика, когда предметное зрение частично сохраняется, хирургиче-ское вмешательство целесообразно проводить в более старшем возрасте (от 4 до 6 лет) с целью создания благоприятных условий для развития бинокулярного зрения.

101

У детей с односторонней врожденной катарактой электрофизиологические показатели и острота зрения также значительно изменены по сравнению с нормой и парным интактным глазом. У них снижена ампли-туда, увеличена латентность основных компонентов ЗВП, отсутствует реакция на ячейки малого размера, а также характерная для нормы возрастная динамика ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увели-чивается с возрастом ребенка.

Сопоставление ЗВП при одно- и двусторонней врож-денной катаракте выявило более грубые их изменения у первых. Несмотря на одинаковую остроту зрения в случаях односторонней обскурационной амблиопии амплитуда ЗВП в надпороговой области ниже, чем при двусторонней (рис. 9).

□ норма S двусторонняя амблиопия ■ односторонняя амблиопия

55 28 14 Размер ячеек

Рис. 9. Амплитуда компонента Р 100 ЗВП,

зарегистрированных у детей 5 - 6-летнего возраста с двусторонней и односторонней обскурационной амблиопией по сравнению с возрастной нормой.

По вертикали — амплитуда, мкВ; по горизонтали — размер ячеек, у гл. мин

По-видимому, при односторонней врожденной ка-таракте, наряду с ограничением зрительного опыта, в сензитивный период созревания зрительной системы происходит конкурентное взаимодействие афферент-ных входов от одного и другого глаза, которое всегда завершается в пользу здорового глаза.

Это заключение согласуется с результатами экспе-риментальных исследований, свидетельствующих о более грубых морфофункциональных изменениях в зрительной системе животного при монокулярной де-привации по сравнению с бинокулярной, что объясня-ется межокулярной конкуренцией (Хьюбел Д., 1990).

Предполагается, что в определенный период разви-тия зрительной системы афферентные волокна начи-нают конкурировать в стриарной коре. Депривация одного из зрительных входов приводит к нарушению окулярного равновесия, к доминированию входов от интактного (здорового) глаза. Число входов от депри-вированного глаза соответственно убывает.

Если депривации подвергаются оба глаза, то хотя реакции большинства нейронов на зрительные стиму-лы аномальны, сохраняется нормальное бинокуляр-ное взаимодействие (Ohzawa J., Freeman R.D., 1988).

110 Таким образом, для нормального созревания нерв-

ных связей, обеспечивающих зрительное восприятие ребенка, недостаточно наличия предметного зрения. Помимо этого должно быть особое взаимодействие между обоими глазами.

У детей с односторонней врожденной катарактой ЗВП изменены также при стимуляции интактного (клинически здорового) глаза ребенка (Куман И.Г., 1984; Фильчикова Л.И., 1999). Несмотря на нормаль-ную остроту зрения, амплитуда ЗВП ниже нормы во

102

103

всем диапазоне предъявленных стимулов, что свиде-тельствует о системном характере поражения зри-тельного анализатора при этой патологии зрения.

Зрительные вызванные потенциалы у детей с ретинопатией недоношенных

В последние годы существенно повысилась рож-даемость недоношенных детей, имеющих различные дефекты зрения (Парамей О.В., 1999). Грубые нару-шения зрения у младенцев, как правило, обнаружи-вают еще в роддоме. Незначительные изменения зрительных функций очень часто остаются незаме-ченными в течение длительного периода времени.

В исследовании А.А. Невской (1998) показано, что 25% практически здоровых детей в возрасте от 4 до 15 месяцев имели небольшие дефекты базовых зрительных функций (нарушение бинокулярной фиксации, сужение поля зрения, снижение остроты зрения). Они отставали от своих сверстников, не имеющих таких дефектов, в формировании зритель-ных представлений, в развитии наглядно-образного мышления. Эти наблюдения свидетельствуют о чрез-вычайной важности ранней диагностики нарушений зрения у младенцев.

Одним из наиболее опасных заболеваний органа зрения младенцев, приводящих к слепоте или глубо-кому слабовидению, является ретинопатия недоно-шенных (РН). Это тяжелое заболевание, в основе кото-рого лежит нарушение нормального образования сосудов сетчатки, развивается преимущественно у глу-боко недоношенных детей. РН возникает у преждевре-

104

менно родившихся младенцев с низкой массой тела, которые находятся вне защиты утробы матери и в свя-зи с этим подвергаются воздействию многих неблаго-приятных факторов, включая лекарства, высокий уровень кислорода, изменения в освещенности и тем-пературе. Некоторые из них или все эти факторы мо-гут способствовать развитию РН. Ранее считали, что причиной развития этого заболевания является повы-шенное содержание кислорода в атмосфере кувезов, используемых для выхаживания недоношенных ново-рожденных. Однако до настоящего времени механизм развития этого заболевания до конца не изучен.

В последние годы в связи с достижениями совре-менной неонатологии по выхаживанию большого числа недоношенных детей с низкой степенью зрелости, час-тота РН неуклонно возрастает (Парамей О.В., 1999; Хватова А.В., Катаргина Л.А., 2000, 2001 и др.).

Исход заболевания зависит от многих факторов, важнейшим из которых является раннее его выявле-ние. Особое место в комплексе диагностических мето-дов принадлежит электрофизиологическому методу ЗВП. Этот метод дает объективную информацию о морфофункциональном состоянии зрительной систе-мы ребенка с РН и позволяет оценить его зрительные функции.

У детей раннего возраста с РН ЗВП зависят от стадии заболевания. При 1 - 2-й стадии РН, несмот-ря на отсутствие изменений поведенческих реакций ребенка от возрастной нормы, ЗВП имеют значи-тельные нарушения (рис. 10, 11). Амплитуда основ-ного компонента Р 100 снижена во всем диапазоне предъявленных стимулов, но наиболее существенно на шахматные поля с большим размером ячеек. На

105

шахматное поле с размером ячеек 7 угловых минут реакция отсутствует. Латентность этого компонента ЗВП больше нормы на шахматные поля со средним и малым размером ячеек. На гомогенное световое поле и шахматные изображения с большим размером ячеек она не отличается от нормы.

Острота зрения, установленная по пороговому ЗВП, снижена примерно в 2 раза, и у 6-месячных детей с этой стадией заболевания она составляет в среднем 0,1 при норме 0,2 и более.

Младенцы с 3-й стадией РН имеют более грубые из-менения ЗВП. Реакция отсутствует на шахматные поля с малым размером ячеек 7 и 14 угловых минут. Ампли-туда компонента Р 100 ниже, а латентность выше, чем у детей с нормальным зрением и при 1 - 2-й стадии за-болевания. Острота зрения снижена более чем в 4 раза и у 6-месячных детей составляет 0,05 - 0,06.

мкВ 35 -f

□ норма S 1-2-я стадия Э 3-я стадия ■ 4-5-я стадия

220 110 55 28 14 7

Размер ячеек Рис. 10. Амплитуда компонента Р 100 ЗВП у детей

с ретинопатией недоношенных с разной стадией заболевания. По вертикали — амплитуда, мкВ; по горизонтали —

размер ячеек, угл. мин

106

□ норма N 1-2-я стадия Н 3-я стадия ■ 4-5-я стадия ГП 220 110 55 28 Размер ячеек

Рис. 11. Латентность компонента Р 100 ЗВП у детей

с ретинопатией недоношенных с разной стадией заболевания. По вертикали — латентность, же; по горизонтали —

размер ячеек, угл. мин

Наиболее грубые изменения ЗВП выявляются у де-тей с РН 4 - 5-й стадии. ЗВП регистрируются только на гомогенное световое поле и шахматные поля с очень большим размером ячеек (180 угловых минут). Амплитуда резко снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой и с 1 - 2-й стадией заболева-ния. Острота зрения имеет низкие значения и колеб-лется от светоощущения до 0,01.

Следовательно, все дети с РН имеют нарушения ам-плитудно-временных характеристик ЗВП во всем диа-пазоне предъявленных шахматных полей и разную степень снижения остроты зрения, которые коррели-руют со стадией заболевания. Эти данные свидетельст-вуют о том, что у детей с РН нарушаются механизмы парво- и магноцеллюлярной подсистем пространствен-ного зрения, обеспечивающие целостность зрительного восприятия. В этот процесс вовлекается не только

107

14

периферический отдел зрительного анализатора (сет-чатка, зрительный нерв), но и постгеникулярные зри-тельные пути, что обусловлено гипоксически-ишемиче-ским поражением ЦНС (Мошетова Л.К. и др., 2000).

Существенные изменения ЗВП и снижение остроты зрения у детей с РН 1 - 2-й стадии при отсутствии из-менений поведенческих реакций ребенка показывают значимость и перспективность электрофизиологическо-го метода для раннего выявления этой патологии органа зрения. Ранняя диагностика РН позволяет предупре-дить прогрессирование этого заболевания, своевременно назначить медико-психолого-педагогическую помощь, что способствует улучшению зрительных функций и восприятия в целом, а также снижению риска задерж-ки психомоторного развития ребенка.

Зрительные вызванные потенциалы в диагностике и оценке результатов лечения детей с частичной атрофией зрительного нерва

Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) приводит к значительному снижению зрительных функций и в настоящее время занимает одно из пер-вых мест среди причин слепоты и слабовидения (Аве-тисов Э.С. и др., 1987; Бочкарева Л.А. и др., 1989; Шпак А.А., 1993; Дубовская Л.А., 1997). У детей раннего возраста наиболее частыми причинами ЧАЗН являются перенесенные внутриутробные нейроинфек-ции, перинатальные гипоксически-ишемические по-ражения ЦНС, гидроцефалия.

Успехи реабилитации детей с поражением зритель-ного нерва во многом зависят от быстрой и точной ди-агностики. Своевременная и правильная диагностика патологии зрительного нерва у детей позволяет вовре-мя назначить адекватную врачебную и психолого-пе-дагогическую помощь и таким образом значительно улучшить функциональный исход заболевания.

У грудных детей диагностировать ЧАЗН сложно из-за невозможности исследования остроты и поля зрения при помощи традиционных психофизических методов. Кроме того, имеются значительные трудно-сти, связанные с интерпретацией глазного дна вслед-ствие его возрастных особенностей. В этом возрасте даже у здоровых детей макулярные рефлексы не дифференцируются, а диск зрительного нерва может иметь белый или серый цвет.

Нередко отсутствует корреляция зрительных на-рушений с признаками атрофии дисков на глазном дне. Может наблюдаться снижение остроты зрения при почти нормальной картине глазного дна, и наобо-рот — отчетливые изменения глазного дна не сопро-вождаются изменениями остроты зрения.

В связи с этим особое значение в диагностике ЧАЗН у детей раннего возраста принадлежит объективному электрофизиологическому методу ЗВП (Фильчико-ва Л.И., 1999; Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001).

У детей раннего возраста с ЧАЗН наблюдаются грубые изменения ЗВП по сравнению с возрастной нормой (рис. 12). Они регистрируются на гомогенное световое поле и шахматные поля с большим размером ячеек (220 - 28 угловых минут). При предъявлении шахматных полей с малым размером ячеек (14 и 7 угловых минут) ответы отсутствуют. Нарушение ком-

109

понентного состава ЗВП сопровождается резким сни-жением амплитуды и в большинстве случаев увеличе-нием латентности компонента Р 100 ЗВП. Острота зрения, определенная по пороговому ЗВП, колеблется от светоощущения до 0,07.

Рис. 12. ЗВП ребенка 7-месячного возраста с ЧАЗН (А) и здорового ребенка того же возраста (Б). По вертикали — размер ячеек, угл. мин; по горизонтали — время анализа, мс

Выявлено два типа нарушений ЗВП. Первый тип нарушений характеризуется более резким снижением амплитуды и отсутствием пространственно-частотной избирательности латентности компонента Р 100. В норме латентность компонента Р 100 возрастает с уменьшением размера ячеек шахматного поля. У де-тей с ЧАЗН при первом типе нарушений ЗВП латент-ность этого компонента увеличена по сравнению с возрастной нормой на паттерны с большим размером ячеек и не изменяется с ростом пространственной частоты стимула. Такой тип изменений ЗВП свиде-тельствует о резком снижении остроты зрения до 0,02 ± 0,01 (рис. 13) и неблагоприятном функцио-

110

нальном прогнозе. У детей этой группы сразу после лечения, а также в отдаленном периоде не наблюдает-ся динамики ЗВП и остроты зрения.

0,16

А

■ первый тип S второй тип

Рис. 13. Средние значения

остроты зрения детей с ЧАЗН

с первым и вторым типом нарушений ЗВП до (1), после лечения (2) и в отдаленные сроки (3).

По вертикали — острота зрения

Отсутствие положительной динамики остроты зре-ния и ЗВП у детей первой группы, по-видимому, свя-" зано с грубым поражением зрительных корковых цен-тров, что подтверждается результатами исследования компьютерной томографии головного мозга Фильчико-ва Л.И., Мосин И.М., 2001).

220'

При втором типе нарушений ЗВП снижение ам-плитуды менее выражено. Отмечается характерное для нормы увеличение латентности компонента Р 100 с ростом пространственной частоты стимула. Однако средние значения латентности этого компонента на шахматные поля с ячейками 55 и 28 угловых минут значительно выше возрастной нормы. Меньшие изме-нения ЗВП у детей этой группы коррелируют с более

111

высокими значениями остроты зрения (0,04 ± 0,01). Этот тип изменений ЗВП у детей раннего возраста с ЧАЗН является более благоприятным в отношении зрения прогностическим признаком. После курса нейротрофического лечения и чрес-

кожной электростимуляции у детей этой группы на-блюдается положительная динамика ЗВП. Она выра-жается в появлении реакции на шахматные поля с ячейками меньших размеров (28 и 14 угловых ми-нут), а также в увеличении амплитуды ЗВП на сти-мулы с большим размером ячеек. Так, на шахматный паттерн с размером ячеек 110 угловых минут она воз-растает в среднем с 7,7 ± 2,0 до 16,3 ± 3,0 мкВ. Че-рез 3 - 4 месяца после лечения у большинства детей этой группы ЗВП регистрируются на стимулы с еще более малыми размерами элементов шахматных по-лей (7 угловых минут). При этом амплитуда на боль-шие ячейки снижается до исходного уровня. Острота зрения, установленная по пороговому ЗВП, возрастает в среднем от 0,04 ± 0,01 до 0,09 ± 0,03 и в отдален-ном периоде составляет 0,16 ± 0,06.

Удлинение латентности ЗВП с увеличением про-странственной частоты стимула связывают с переходом от быстропроводящей магноцеллюлярной подсистемы зрения, анализирующей низкие пространственные час-тоты, к медленнопроводящей парвоцеллюлярной под-системе зрения, которой осуществляется обработка стимулов высокой пространственной частоты. Отсутст-вие закономерных изменений латентности ЗВП у детей первой группы при выраженном снижении амплитуды обусловлено, вероятно, тем, что в обработке простран-ственной зрительной информации у этой категории де-тей не принимают участие механизмы, обеспечиваю-112

щие высокое пространственное разрешение, и анализ зрительного стимула осуществляется только низкочас-тотными каналами.

Таким образом, отсутствие пространственно-частот-ной избирательности латентности компонента Р 100 ЗВП, обнаруженное в первой группе, является небла-гоприятным в отношении зрения прогностическим признаком у детей с поражением зрительных путей. Для более точной диагностики нарушений зрения у детей с ЧАЗН необходимо использовать широкий диапазон пространственных частот, включая гомоген-ное световое поле. Неполный набор стимулов может привести к недооценке тяжести нарушений зрения у детей с ЧАЗН.

Следовательно, метод ЗВП может быть использо-ван для ранней диагностики ЧАЗН, оценки эффек-тивности и прогнозирования результатов лечения детей с этой патологией зрения. Неинвазивность объективного электрофизиологического метода дает возможность исследовать состояние зрительного ана-лизатора у детей различного возраста, в том числе у грудных детей.

Особенности зрительных вызванных потенциалов у детей с гипоплазией зрительного нерва

В последние десятилетия среди причин слепоты и слабовидения у детей раннего возраста ведущее место занимают врожденные аномалии глаз, одной из кото-рых является гипоплазия зрительного нерва (Авети-сов Э.С. и др., 1987). При этом заболевании, которое

может быть одно- или двусторонней аномалией, от-сутствует часть волокон зрительного нерва. Диск зри-тельного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до 0,1 - 0,5 его нормальной величины. Ги-поплазия зрительного нерва часто сочетается с други-ми пороками развития глаз (микрофтальмом, анири-дией, недоразвитием глазницы). Одновременно могут наблюдаться аномалии структур мозга, гидроцефа-лия, эндокринные нарушения.

При тяжелой двусторонней, а также при односто-ронней гипоплазии зрительного нерва нарушения зрения определяются в раннем возрасте, когда роди-тели замечают косоглазие, нистагм, а также отсутст-вие зрительной ориентации ребенка. Легкие формы гипоплазии могут оставаться нераспознанными в те-чение многих лет.

Большое значение в диагностики заболеваний зрительного нерва принадлежит объективным элек-трофизиологическим методам, одним из которых яв-ляется регистрация ЗВП. Знание особенностей ЗВП при гипоплазии зрительного нерва позволяет разра-ботать объективные критерии ранней диагностики аномалий развития зрительного нерва и способствует своевременному проведению лечебно-коррекционных мероприятий, направленных на улучшение зритель-ных функций и сенсорно-перцептивного развития ребенка.

У детей раннего возраста с гипоплазией зрительно-го нерва выявлена зависимость нарушений ЗВП от размера диска зрительного нерва (Фильчикова Л.И., 1999; Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001). При диаметре диска от 0,1 до 0,2 размера диска (РД) ЗВП, как правило, не регистрируются. Прямая реакция

114

зрачков на свет у таких детей обычно отсутствует. При двустороннем поражении зрительного анализато-ра эти дети ведут себя как слепые.

Когда диаметр диска составляет 0,3 РД, ЗВП реги-стрируются только на вспышку света. Фиксация и слежение за игрушками отсутствуют, однако наблюда-ется нормальная зрачковая реакция на свет (рис. 14).

При диаметре диска 0,5 - 0,6 РД ЗВП со сниженной амплитудой и увеличенной латентностью регистриру-ются не только на вспышку света, но и на шахматные поля с большим размером ячеек. На шахматные поля с малым размером ячеек реакция отсутствует. Острота зрения, определенная по пороговому ЗВП, имеет низ-кие значения и колеблется от 0,005 до 0,04, что позво-ляет детям прослеживать за крупными яркими дви-жущимися игрушками.

А Б В

Рис. 14. ЗВП детей 5-месячного возраста

с гипоплазией зрительного нерва с размером диска 0,3 (А), 0,6 (Б) от его нормальной величины и здорового ребенка того же возраста (В). По вертикали — размер ячеек, угл. мин; по горизонтали — время анализа, мс;

ГП — гомогенное поле

115

Таким образом, у детей с гипоплазией зрительного нерва имеются значительные изменения конфигура-ции и амплитудно-временных характеристик основ-ных компонентов электрокорковой реакции как на гомогенное световое поле, так и на шахматные изо-бражения. Они проявляются в нарушении компо-нентного состава, снижении амплитуды и увеличении латентности ЗВП, отсутствии реакции на малые раз-меры ячеек, а у некоторых детей — также на боль-шие стимулы и гомогенное световое поле. Выражен-ность этих изменений коррелирует с размером диска зрительного нерва.

Отсутствие у детей с гипоплазией зрительного нер-ва ЗВП на шахматные поля с малым размером ячеек свидетельствует о преимущественном недоразвитии и повреждении медленнопроводящей парвоцеллюляр-ной подсистемы зрения, связанной с восприятием деталей зрительного изображения. В то же время значительные изменения ЗВП на гомогенное световое поле и шахматные поля с большим размером ячеек, а также их отсутствие на все предъявленные изображе-ния указывают на выраженные изменения быстро-проводящей магноцеллюлярной подсистемы зрения, имеющей низкое пространственное разрешение и осуществляющей грубое целостное восприятие формы объекта.

Следовательно, корреляция нарушений ЗВП с кли-ническими данными (размером диска зрительного нерва) и поведенческими реакциями ребенка позволя-ет использовать этот метод для оценки морфофунк-ционального состояния зрительной системы детей с гипоплазией зрительного нерва и ранней диагностики этой тяжелой патологии. 116

Зрительные вызванные потенциалы в ранней диагностике врожденной глаукомы

Одной из частых причин слепоты и слабовидения является врожденная глаукома (Аветисов Э.С. и др., 1987; Хватова А.В. и др., 1982; Сидоров Э.Г., Мирза-янц М.Г., 1991; Мишустин А.В., 1994).

Успех лечения этого заболевания в значительной степени зависит от раннего его выявления. По дан-ным А.В. Хватовой и др. (1982), у 60% детей врож-денная глаукома проявляется в первые 6 месяцев жизни, а у 80 - 90% — на первом году жизни ре-бенка.

В связи с трудностью оценки функционального со-стояния зрительного анализатора у детей раннего возраста возникают значительные сложности при ди-агностике врожденной глаукомы, особенно в началь-ной стадии заболевания.

При врожденной глаукоме ЗВП зависят от стадии заболевания (Мишустин А.В., 1994; Фильчикова Л.И., 1999; Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001). Наиболее грубые изменения ЗВП встречаются у детей с почти абсолютной глаукомой, которая характеризуется зна-чительным увеличением размеров глазного яблока, помутнением роговицы и атрофией зрительного нерва. У таких детей ЗВП не регистрируются как при стиму-ляции гомогенным световым полем, так и при исполь-зовании шахматных полей. Острота зрения резко сни-жена до полной слепоты или счета пальцев у лица.

Грубые изменения ЗВП характерны также и для младенцев с далеко зашедшей стадией врожденной

глаукомы. Однако в отличие от почти абсолютной глаукомы, ЗВП у них регистрируются не только на гомогенное световое поле, но и на шахматные изо-бражения с ячейками большого размера. При клини-ческом обследовании у детей с далеко зашедшей стадией врожденной глаукомы отмечается отек рого-вицы, трещины десцеметовой оболочки, а иногда — подвывих хрусталика. Диаметр глаукомотозной экс-кавации зрительного нерва достигает 0,5 - 0,8 разме-ра диска (РД). Острота зрения, установленная по по-роговому ЗВП, снижена до 0,015 (рис. 15). После хирургического лечения и нормализации внутриглаз-ного давления у детей с компенсированной далеко зашедшей глаукомой не отмечается положительной динамики ЗВП и остроты зрения.

■ до операции К после операции 1-я группа 2-я группа норма

Рис. 15. Средние значения остроты

зрения младенцев в возрасте 6 - 1 2 месяцев с далеко зашедшей (1-я группа) и развитой (2-я группа) стадией врожденной глаукомы до и после операции по сравнению с возрастной нормой.

По вертикали — острота зрения

У детей с развитой стадией врожденной глаукомы при клиническом осмотре выявляются увеличение 118

диаметра роговицы и ее отек; экскавация диска зри-тельного нерва достигает 0,2 - 0,5 РД. Острота зре-ния, определенная по пороговому ЗВП, соответствует в среднем 0,08. У этой категории детей ЗВП регист-рируются на гомогенное световое поле и шахматные изображения с большим и средним размером ячеек. Амплитуда ЗВП снижена, а латентность увеличена по сравнению с нормой. После хирургического лечения и нормализации внутриглазного давления у детей с развитой стадией врожденной глаукомы увеличивает-ся амплитуда ЗВП и улучшается острота зрения, не достигая нормальных значений.

У младенцев с начальной стадией врожденной глаукомы клиническая симптоматика иногда отсут-ствует. Несмотря на отсутствие выраженных клини-ческих изменений, отмечаются достаточно грубые нарушения ЗВП, преимущественно выраженные на шахматные поля с большим размером ячеек. На шахматные поля с малым размером ячеек ЗВП практически не отличаются от нормы. После хирур-гического лечения и стабилизации внутриглазного давления амплитуда ЗВП достигает нормальных зна-чений.

Таким образом, в почти абсолютной и далеко за-шедшей стадии врожденной глаукомы грубо нару-шаются ЗВП как на шахматные поля с большим, так и малым размером ячеек, в то же время в начальной стадии заболевания преимущественно изменяются ЗВП на шахматные поля с большим размером ячеек. Эти результаты находятся в соответствии с данными гистологического исследования глаукомотозных глаз (Quigley N.A. et al., 1989), свидетельствующими о

119

том, что в ходе развития этого заболевания раньше поражаются толстые, а затем тонкие аксоны гангли-озных клеток сетчатки. Тонкие аксоны соответству-ют Х-ганглиозным клеткам, расположенным в ее центральной области. Эти клетки имеют малые ре-цептивные поля и оптимально реагируют на высокие пространственные частоты. Толстые аксоны соответ-ствуют Y-ганглиозным клеткам сетчатки, имеют большие рецептивные поля и оптимально реагируют на низкие пространственные и высокие временные частоты.

Грубые изменения ЗВП на шахматные поля с большим размером ячеек у детей с начальной стадией врожденной глаукомы свидетельствуют о возможно-сти использования этого метода для ранней диагно-стики повышенного внутриглазного давления у мла-денцев. У детей с компенсированной врожденной глаукомой ЗВП являются надежным индикатором со-стояния зрительного нерва. Отсутствие отрицательной динамики ЗВП указывает на стабилизацию внутри-глазного давления.

ния. Объективный электрофизиологический метод ЗВП позволяет оценить остроту зрения ребенка и вме-сте с клиническими данными помогает диагностиро-вать заболевания органа зрения с первых дней жизни

младенца. Раннее выявление нарушений зрения способствует

проведению своевременного адекватного лечения и психолого-педагогической коррекции, предотвращаю-щей вторичные отклонения в когнитивном развитии ребенка.

■к -к *

Первое полугодие жизни ребенка является чрезвы-чайно важным в развитии зрительной системы. В этот период жизни зрительная система наиболее уязвима к ограничению зрительного опыта и одновременно мак-симально восприимчива к различным корригирую-щим воздействиям. От того, насколько быстро и точ-но поставлен диагноз, зависят функциональные результаты реабилитации детей с нарушениями зре-120

Глава 3.

Психолого -педагогическая коррекция психомоторного развития детей первого года жизни с глубокими нарушениями зрения

Появление в семье ребенка, имеющего зрительный дефект, почти всегда вызывает у родителей сильный эмоциональный стресс, порождает тревогу, расте-рянность перед неопределенностью перспектив раз-вития младенца. Возникает большое количество вопросов: «Сможет ли ребенок нормально развивать-ся?», «Как скажется снижение зрения на его умст-венном и физическом развитии?», «Как будут отно-ситься к нему другие люди?». Однако первым является вопрос о том, можно ли вылечить ребенка и восстановить его зрение. Опыт специалистов-педагогов показывает, что многие родители слепых детей, стремясь решить проблему с помощью меди-цины, забывают, к сожалению, о необходимости уделять внимание психическому развитию своего ре-бенка. Некоторые заболевания органа зрения, такие, как нарушения рефракции (дальнозоркость или бли-зорукость), достаточно успешно лечатся назначением очковой или контактной коррекции. Другие же — заболевания сетчатки, зрительного нерва, — трудно

122

поддаются лечению и существенно ограничивают зрительные возможности ребенка.

Зрение играет важную роль в восприятии окру-жающего мира. Врожденные или возникшие в ран-нем возрасте заболевания органа зрения значительно снижают количество получаемой информации, что приводит к выраженным отклонениям в психиче-ском развитии ребенка (Земцова М.И., 1956; Ку-лагин Ю.А., 1969; Каплан А.И., 1979; Григорье-ва Л.П., 1983; Солнцева Л.И., 1980, 1997, 2000; Литвак А.Г., 1985; Плаксина Л.И., 1985, 1998).

В первые месяцы жизни ребенка родителям может показаться, что он не воспринимает окружающий его мир. Однако природа наградила человека, помимо зри-тельных, еще и другими ощущениями: слуховыми, обонятельными, термическими, проприоцептивными (исходящими от мышц и сухожилий), осязательными. Все это позволяет младенцу в той или иной степени компенсировать трудности, вызываемые отсутствием зрения. Путь развития слепого ребенка труден, и по-мочь ему преодолеть препятствия на этом пути долж-ны прежде всего родители, создавая адекватную сен-сорную и предметную среду для своего малыша. Как организовать такую среду и в какие специальные раз-вивающие игры они могут играть со своим маленьким ребенком? Ответить на эти и многие другие вопросы им могут психологи, педагоги и дефектологи, посколь-ку центральным звеном в технологии оказания ранней психолого-педагогической помощи является обучение родителей основным методам и приемам работы со слепым младенцем. Вместе с тем имеются единичные публикации, посвященные этой проблеме (Солнце-

123

ваЛ.И., ХорошС.М., 1988; Хартман A.M., 1998). В большинстве работ описываются методы развития зрительного восприятия и воспитания детей с наруше-ниями зрения дошкольного и школьного воз-раста (Солнцева Л.И., 1967, 1980; Плаксина Л.И., 1985; Плаксина Л.И., Григорян Л.А., 1998; Григорье-ва Л.П., 1988; Григорьева Л.П., Сташевский С. В., 1990; Григорьева Л.П., Вернадская М.Э. и др., 2001; Феоктистова В.А., 1993, 1995;). Данная глава не пре-тендует на полное освещение всех аспектов развития ребенка первого года жизни с глубокими нарушениями зрения. Она посвящена двигательному и сенсорному развитию, которые в большей мере страдают у этой категории детей. Раннее целенаправленное воздействие на психомоторное развитие слепого малыша обеспечит более успешное становление его психического развития в дальнейшем. В главе приведены материалы, которые могут быть использованы как специалистами, так и родителями для ранней коррекционной работы с деть-ми первого года жизни, имеющими значительное сни-жение зрительных функций.

Особенности психомоторного развития детей раннего возраста с глубокими нарушениями зрения

По некоторым данным, от 80% до 90% информа-ции человек получает с помощью зрения. Отсутствие или значительное снижение зрения в критический период развития зрительной системы приводит к существенным отклонениям в развитии ребенка,

124

снижает запас зрительных представлений. Все это неблагоприятно сказывается на его когнитивном и двигательном развитии (Сергиенко Е.А. и др., 2000; Солнцева Л.И., 1980, 1997, 2000; Солнцева Л.И., Хорош С. М., 1988; Хартман A.M., 1998; Яцык Г.В. и др., 2000).

В исследовании А.А. Невской, Л.И. Леушиной (1998, 1999) показано отрицательное влияние даже отдельных дефектов базовых функций зрения (сни-жение остроты зрения, узкое или асимметричное поле зрения, косоглазие и бинокулярная неустойчивость) на развитие зрительных представлений и наглядно-образного мышления младенцев. Установлено, что снижение остроты зрения влияет на способность раз-личения всех свойств стимула. Асимметрия поля зре-ния или его сужение сказываются на пространствен-ной локализации объекта. Косоглазие отражается на восприятии формы и размера стимула.

Недостаточный объем получаемой зрительной информации, отсутствие зрительных впечатлений приводят к меньшей психической и двигательной активности слепого ребенка, отставанию в психомо-торном развитии от уровня развития зрячих младен-цев. Однако до 2 - 3 месяцев жизни младенец с глу-бокими нарушениями зрения по характеру реакций и поведению почти не отличается от зрячего ребенка того же возраста. Это объясняется особенностью пси-хических актов детей этого возраста, связанных с получаемой ими мультимодальной информацией. Так как первичные сенсорные реакции младенца но-сят генерализованный характер, ограничение зри-тельной информации не наносит существенного

125

ущерба жизненно важным актам деятельности ре-бенка. И только после 2 — 3-месячного возраста, ко-гда у здорового ребенка появляются такие зритель-ные реакции, как бинокулярная фиксация взора, прослеживающие движения глаз, недостаток зрения начинает существенно сказываться на психическом и двигательном развитии ребенка с глубоким наруше-нием зрения (Солнцева Л.И. 1997, 2000; Солнцева Л.И., Хорош С. М., 1988). У ребенка отмечается слабость акта хватания, запаздывает дифференциа-ция движений, возникают затруднения в овладении вертикальным положением тела. Он боится про-странства и новых предметов. Недостаточность про-странственной ориентации обуславливает недоразви-тие походки, тормозит формирование схемы тела (Солнцева Л.И., Семенов Л.А., 1982). Отставание в двигательном развитии слепого или слабовидящего ребенка сказывается и на развитии его игровой дея-тельности (Хорош С. М., 1983; Хартман A.M., 1998). У таких детей достаточно долго могут сохраняться примитивные однообразно повторяющиеся манипу-ляции с предметами. Трудности овладения предмет-ными действиями приводят к замедлению темпа раз-вития мышления. Снижение зрительных функций оказывает отрицательное влияние на эмоциональное развитие ребенка, что выражается в пониженном фоне настроения, тенденции к аутизму как следст-вию объективных затруднений контактов с другими людьми (Солнцева Л.И., 1980, 1997, 2000; Лебедин-ский В.В., 1985; Солнцева Л.И., Хорош С. М., 1988). Отсутствие зрительного восприятия с момента ро-ждения в большей мере сказывается на моторном

126

развитии ребенка раннего возраста (Солнцева Л.И., 1997, 2000; Хартман A.M., 1998; Adelson E., Frai-bergS., 1975; Fraiberg S., 1975; Troster H., Bram-bring M., 1993). Дети отстают в развитии навыков, связанных с инициацией собственной подвижности (повороты со спины на живот и обратно, перемещение из положения лежа в положение сидя, подтягивания для того, чтобы встать), базовых локомоторных навы-ков (ползание, самостоятельная ходьба и передвиже-ние по комнате), тонкой моторики. У большинства слепых детей эти навыки развиваются позже, чем у 95% видящих детей. Отрицательное влияние слепоты на приобретение моторных навыков связано с той центральной ролью, которую играет зрительное вос-приятие в координации направленных на цель дви-жений и в контроле позы (Ferrell К., 1986; Leung E., Hollins M., 1989).

При схватывании видимых объектов зрительно-моторная координация обеспечивает движение руки точно по' направлению к объекту, приспосабливая кисти руки и пальцев к размеру предмета, его форме и положению в пространстве. У зрячих детей при вы-полнении хватательных движений существует посто-янная обратная связь, которая дает им возможность корректировать движение, пока цель не будет достиг-нута. В течение первых месяцев жизни зрение «про-воцирует» ребенка тянуться к предмету, но пока еще не контролирует эти движения. Движения руки по направлению к видимой цели управляются проприо-цепцией, поэтому траектория совершаемых ребенком движений еще недостаточно точна. Только в возрасте 4 месяцев зрение начинает контролировать движение руки к цели, которое может быть изменено уже в

127

процессе самого дотягивания. Позднее, во второй по-ловине первого года жизни, зрительный контроль становится менее важным, поскольку по мере разви-тия практических действий рисунок движений все более «программируется» в памяти, делая постоян-ную зрительную обратную связь менее необходимой (Bushnell E., 1985).

При отсутствии обратной зрительной связи, кото-рое имеет место у слепых детей, процесс обучения целевым хватательным движениям идет несколько другим путем. Для того чтобы схватить звучащий предмет, слепому ребенку нужно акустически лока-лизовать свою цель. Однако с помощью слуха он не может контролировать траекторию движения рук по направлению к цели. Следовательно, для того чтобы направить движение рук к акустически локализо-ванной цели без зрительного контроля, слепой ребе-нок становится исключительно зависим от аудиопро-приоцептивного приспособления. Процесс обучения движению на основе аудио-проприоцептивных ощу-щений требует больше практики и занимает значи-тельно больше времени. Для слепого ребенка неудача в достижении цели менее информативна, чем для зрячего, поскольку слепые дети не имеют возможно-сти воспринять степень отклонения траектории сво-его движения от цели.

Приспособление кисти и пальцев к размеру, форме и местоположению желаемого предмета требует точ-ной согласованности движений руки, кисти и паль-цев. В процессе самого движения к предмету кисть и пальцы приводятся в ту позицию, которая облегчит его схватывание. Синхронизация близких и дальних

128

компонентов хватательного движения осуществляется с помощью зрительно-моторной координации. У зря-чих младенцев предвосхищающую постановку паль-цев в ее первоначальной форме можно наблюдать в возрасте 2,5 - 5 месяцев (Bruner J., Koslowski В., 1972). К 9 - 12 месяцам навык становится все более и более точным. Слепые дети, прежде чем приспособить положение кистей своих рук к размеру и форме предмета, должны сначала исследовать его тактильно (Lockman J. et al., 1984). Зрительное восприятие играет важную роль в ус-

тановлении и поддержании баланса тела. В процессе приобретения контроля позы зрительная информация помогает точно подстроить механизмы, лежащие в основе вестибулярно-проприоцептивной активности, связав данного рода информацию со зрительной ин-формацией о положении тела в окружающей внешней среде (Butterworht G., 1981; Forssberg H., Nashner L., 1982). Зрительное восприятие предметов окружающей среды способствует поддержанию вертикального по-ложения тела. Оно необходимо для контроля за изме-нением позы.

Таким образом, зрительное восприятие особенно важно на ранних стадиях развития контроля позы, когда центральным является формирование контроля над соответствующими мышцами (шеи, верхних и нижних конечностей); тогда как позже доминантны-ми становятся вестибулярная и проприоцептивная системы (Butterworht G., 1981). Нарушения, имеющиеся у слепых младенцев в ме-

ханико-вестибулярной и проприоцептивной системе, приводят к снижению или отсутствию необходимой

129

информации о контроле позы. У них возникают труд-ности кодирования в памяти информации о положе-нии тела в пространстве. Ограничивается возмож-ность предвосхищения компенсаторных движений при сохранении баланса во время изменения позы.

Отсутствие зрительного восприятия на стадии инте-грации вестибулярных, проприоцептивных и зритель-ных ощущений приводит к недостаточной согласован-ности между проприоцептивной и вестибулярной информацией о положении тела. Все это убедительно показывает необходимость как можно более раннего начала коррекционных занятий по развитию движе-ний слепого ребенка.

Рекомендации по коррекции психомоторного развития детей первого года жизни с глубокими нарушениями зрения

Первый год жизни ребенка является чрезвычайно важным для проведения психолого-педагогической коррекции, направленной на компенсацию слепоты и глубокого слабовидения. Л.И. Солнцева выделяет три стадии компенсации слепоты в раннем возрасте, две из которых (первая и частично вторая) относятся к первому году жизни ребенка. Первая стадия компен-сации слепоты характерна для детей первого полуго-дия жизни и связана с полисенсорным характером восприятия, с реакциями ребенка на комплексные стимулы. Она формируется в общении ребенка со взрослым «на основе активного возбуждения и раз-

130

дражения всех сохранных анализаторов» (Солнце-ва Л.И., 1989).

Вторая стадия компенсации слепоты связана с са-мостоятельным передвижением ребенка и ориенти-ровкой в пространстве. «Во время этого периода у ре-бенка формируется способность выделять в предметах отдельные признаки и качества. Для образования связей слов с воспринимаемыми предметами и для осуществления перехода к ведущей предметной дея-тельности дети используют речевое общение» (Солн-цева Л.И., Хорош С. М., 1983, с. 12). В этой главе даны рекомендации, которые помогут

родителям и воспитателям ориентироваться в пробле-мах и возможностях маленького слепого ребенка, соз-дать оптимальные условия для его двигательного и сенсорного развития. Здесь не рассматриваются во-просы речевого развития слепых детей первого года жизни, овладения ими первыми навыками самооб-служивания. Они подробно описаны в книге Солнце-вой Л.И., Хорош С. М. (1983). В первый месяц жизни ребенок большую часть су-

ток спит (до 20 - 22 часов), лишь небольшую часть дня он проводит в состоянии бодрствования. Но даже в этом возрасте младенец нуждается в общении со взрослым и стимуляции его двигательной активности. Не следует позволять малышу слишком долго кри-

чать. Важно каждый раз быстро отвечать на плач младенца, пытаясь найти и устранить причину, вы-зывающую его неудовольствие. С рождения ребенок очень чувствителен к воздей-

ствиям ухаживающего за ним взрослого. Наиболее значимый для него язык — это прикосновения и лас-

131

ки. Младенец еще не понимает речи, но уже чувству-ет тон голоса, интонацию, темп речи. Во время корм-ления, смены одежды, а также специальных занятий нужно ласково разговаривать с ребенком. Движения родителей должны быть спокойными и неторопливы-ми. Резкие, неточные, неуверенные, торопливые дви-жения взрослого приводят младенца в состояние дис-комфорта и тревоги, он может стать беспокойным и плаксивым.

Ребенок с глубокими нарушениями зрения отлича-ется, как правило, меньшей подвижностью. Для ак-тивизации его собственных движений необходимо создать оптимальные условия. Поэтому совершенно недопустимо тугое пеленание ребенка. Для того чтобы обеспечить свободное движение, рекомендуется с са-мого рождения одевать ребенка в ползунки и свобод-ную распашонку. Рукава распашонки не должны быть зашиты. Чтобы предотвратить царапанье ребен-ком своего лица ногтями, нужно периодически их

подстригать. Маленькие слепые дети без специальных занятий

мало двигаются, поэтому их вестибулярный аппарат развивается медленно, что, в свою очередь, тормозит развитие активных движений. Получается замкнутый круг. Для развития вестибулярного аппарата слепого малыша необходимо чаще брать его на руки и дви-гаться вместе с ним. Лучше всего это делать во время прогулок. Ребенок должен находиться в специальном рюкзачке («кенгуру»). Носить ребенка на руках или в рюкзаке желательно и при выполнении легких до-машних хозяйственных дел. Передвигаясь вместе со взрослым, малыш совершает пассивные движения,

132

которые способствуют развитию его вестибулярного аппарата. Носить ребенка необходимо как можно ча-ще в течение первых шести месяцев по крайней мере до тех пор, пока будет позволять его вес. Делать это желательно каждый день. Помимо развития вестибу-лярного аппарата, это также обеспечит хороший те-лесный контакт между родителем и ребенком, кото-рый необходим для комфортного эмоционального состояния малыша. Он будет себя чувствовать спо-койно и защищенно. Для формирования нормального телосложения ре-

бенка необходимы специальные занятия — гимнасти-ка. В процессе занятий гимнастикой формируются правильные двигательные стереотипы. Важно отме-тить, что целенаправленное развитие двигательной сферы ребенка с глубокими нарушениями зрения и особенно слепого ребенка должно проводиться до конца старшего школьного возраста. Ребенок рождается с багажом двигательных реф-

лексов, к которым относятся: • хватательный рефлекс; • рефлекс Таланта (дугообразные сгибания тела при поглаживании кожи вдоль позвоночника);

• рефлекс ходьбы (при прикосновении стопами к опоре ребенок делает шаговые движения);

• рефлекс ползания (при прикосновении руками взрослого к подошвам малыша тот отталкивается от рук и «ползет»);

• рефлексы положения (позы) и расположения частей тела (в горизонтальном положении на весу ребенок отклоняет голову в корригирующую сторону: в по ложении на животе — назад, на спине — вперед, на правом боку — влево, на левом боку — вправо).

133

На базе этих рефлексов должны строиться первые гимнастические упражнения1. Купание в детской ванночке и особенно плавание в большой ванне — также очень хорошая возможность для развития движений малыша.

Если у ребенка есть светоощущение или остаточ-ное зрение, необходимо проводить занятия, направ-ленные на формирование зрительного внимания. На-чинать эти занятия нужно как можно раньше, поскольку именно в первые месяцы жизни зритель-ная система претерпевает значительные изменения и является наиболее чувствительной к внешним воз-действиям.

В первые недели жизни зрячий ребенок может научиться в течение нескольких секунд удерживать в поле зрения движущийся предмет, а к концу первого месяца — неподвижный предмет. Чтобы привлечь внимание ребенка с глубокими нарушениями зрения, используют максимально яркие предметы. Наиболее удачными из них являются фонарик (это может быть фонарик-ручка с хорошо сфокусированным лучом, как, например, фонарик невропатолога), лампа, флуоресцентные игрушки, блестящие предметы, кар-тинки и предметы с контрастным рисунком. Макси-мальным контрастом обладает черно-белый рисунок (рис. 1 - 10).

1 Приемы гимнастических упражнений подробно описаны во многих пособиях для родителей (см., например, Красико-ва И.С. Детский массаж. Массаж и гимнастика для детей от рождения до трех лет. 3-е изд. - СПб., Корона принт, 2001. -320 с. ). 134

Рис. 1

Рис. 3

Рис. 5

Рис. 2

Рис. 4

Рис. 6

135

Рис. 10

Для привлечения внимания ребенка со значитель-ным снижением зрения желательно сочетание кон-траста и движения. Если этого недостаточно, нужно пытаться привлечь внимание младенца к предмету звуком (голосом, звуком погремушки, постукиванием по предмету и т.п.)- Расстояние от глаз ребенка до картинки или предмета должно подбираться индиви-дуально в зависимости от степени сохранности зри-тельных функции и может колебаться от непосредст-венно у самых глаз до 30 см. 136

Огромную роль в познании окружающих предме-тов слепым ребенком играет осязание. И.М. Сеченов подчеркивал, что рука заменяет слепому зрение, она дает ему знания и представления о предметах . В связи с этим развитие осязательного восприятия является неотъемлемой частью психолого-педагоги-ческой коррекции сенсорного развития детей с глу-бокими нарушениями зрения. В основе осязательно-го восприятия лежат тактильные и кинестетические ощущения.

Рис. 8 Для стимуляции тактильных ощущений необхо-димо класть ребенка на тканевые поверхности с раз-личной текстурой — это могут быть шелковые, хлопчатобумажные, бархатные, вельветовые, тюле-вые и другие ткани. Предварительно следует раздеть ребенка, поскольку он должен получать ощущения от всего тела.

Рис. 7Рис. 9

Можно сделать для ребенка специальное одеяло, сшитое из лоскутов тканей с различной текстурой. По краям одеяла желательно пришить колечки, пугови-цы, шарики от погремушек, веревочки, бубенчики и т.п. Класть ребенка на одеяло надо так, чтобы он на-ходился в разных положениях — на животе, на спине или на боку. Если у ребенка есть остаточное зрение, то кусочки ткани, расположенные рядом друг с дру-гом, должны иметь не только тактильный контраст (достаточно резко отличаться по текстуре), но и зри-тельный (например, один черный и бархатный, дру-гой — белый и шелковый). Огромное значение при восприятии действитель-

ности у детей с глубокими нарушениями зрения имеет слух. Слуховые образы предметного мира дают возможность слепому ребенку реагировать на дис-

137

тантные раздражители, соотносить их с предметами и в соответствии с этим организовывать свое поведе-ние. Развитие дифференциации слуховых сигналов и формирование слухового восприятия обеспечивают активность речевой деятельности ребенка, которая в дальнейшем становится важнейшим каналом ком-пенсации слепоты (Солнцева Л.И., 2000; Солнце-ва Л.И., Хорош С. М., 1988).

В первый месяц жизни у ребенка появляются пер-вые слуховые реакции. В возрасте 9 - 10 дней ребе-нок вздрагивает или моргает при резком, громком звуке; приблизительно в 20-дневном возрасте нена-долго затихает и перестает двигаться, когда слышит звук погремушки. У ребенка с глубокими наруше-ниями зрения в этом возрасте наблюдаются такие же реакции, как и у его зрячего сверстника. В возрасте от 1 до 3 месяцев время бодрствова-

ния ребенка увеличивается до нескольких часов в су-тки. Это время нужно использовать для активного взаимодействия с ребенком.

При ношении ребенка на руках наиболее удобными позами являются следующие: • голова ребенка опирается затылком на локтевой

сгиб руки взрослого и чуть приподнята; • поза «на весу» — ребенок лежит на руках у взрос

лого, который одной рукой поддерживает голову, другой -— ягодицы. Когда ребенок находится в этих положениях,

можно немного покачивать его из стороны в сторону. В течение дня необходимо чаще менять положение ребенка, когда он лежит в кроватке: класть его не только на спину, но и на живот, на бок (каждый раз меняя сторону). В положении лежа на животе нужно 138

поглаживать младенца по спине, с небольшим на-жимом проводить указательным и средним пальцем вдоль его позвоночника. Это будет способствовать попыткам ребенка поднимать голову. Если у мла-денца есть остаточное зрение, то в этом положении нужно привлекать его внимание ярким источником света или предметом. В норме именно изменения в видимом зрительном поле привлекают ребенка, и он начинает поднимать голову, а позже поворачивать ее в стороны. Если у ребенка нет остаточного зрения, необходимо использовать такие подкрепляющие стимулы, как тактильный и слуховой. Например, взяв ребенка, лечь на спину: ребенок находится в положении на животе и лежит на груди у взрослого. Немного высвободив руки ребенка, ласково обра-титься к нему, подуть ему в .лицо. При каждой по-пытке малыша поднять голову, хвалить и целовать его. Когда ребенок лежит в кроватке, нужно перио-дически подходить к нему с разных сторон (справа, слева). Если расположение кровати не позволяет это сделать, следует менять положение ребенка, пере-кладывая его головой к противоположной спинке кровати.

Хорошей подготовкой к следующему этапу двига-тельного развития могут стать совместные с ребенком повороты в положении лежа: взрослый берет ребенка и ложится вместе с ним на спину. Ребенок лежит на спине или на животе (положение ребенка периодиче-ски меняется) на груди у взрослого. Взрослый при-держивает ребенка руками и совершает повороты на-лево и направо. Из положения лежа на спине взрослый также может подниматься в положение сидя

и опускаться обратно. Тренировке вестибулярного

L89

аппарата ребенка также будут способствовать покачи-вания в позе «эмбриона»: одной рукой взрослый при-держивает скрещенные на груди руки и согнутые, подтянутые к животу ноги ребенка, а другой — под-держивает голову под затылком. Б такой позе нужно покачивать ребенка в различных направлениях: впе-ред-назад, вправо-влево, по кругу. Полезными для ре-бенка будут и покачивания на мяче.

Для укрепления мышц живота подходит следую-щее упражнение. Взрослый подводит ладони обеих рук под спину ребенка, давая опору его голове. Ма-лыш должен опереться стопами о живот взрослого. Далее нужно медленно поднимать руки почти до вер-тикального положения и также медленно опускать их

обратно. В период с 1 до 3 месяцев можно начать вкладывать

ребенку в руку погремушки и предметы, сделанные из разного материала (пластмассовые, деревянные, рези-новые и т.д.). Для формирования правильного захвата (противопоставление большого пальца всем остальным) погремушка должна иметь определенную конструк-цию. Лучше подходят погремушки, имеющие форму гантели или телефонной трубки. Сначала ребенок бу-дет удерживать погремушку в течение лишь несколь-ких секунд, затем это время увеличивается. Прибли-зительно к трем месяцам у ребенка формируется первая координация рука - рот, и он начинает тянуть вложенные в руку предметы в рот. Не нужно запре-щать это делать, поскольку в младенчестве рот ребенка является активным познающим органом. Пройдет дос-таточно долгое время, прежде чем он сможет исследо-вать предметы только с помощью рук. В этом возрасте также можно начать играть с ручками ребенка: вкла-140

дывать в ручки ребенка свои пальцы, поглаживать, потряхивать ручки ребенка, перебирать его пальчики. Когда ребенок находится в кроватке, необходимо

подвешивать над ним различные звучащие предметы (погремушки, колокольчики, бубенчики, браслеты, бусы и т.п.). Эти предметы должны быть подвешены горизонтально над руками ребенка на таком расстоя-нии, чтобы ребенок, разогнув руку в локте, мог не-произвольно натолкнуться на них. Также следует подвешивать звучащие игрушки (например, нева-ляшку, мячик с колокольчиком внутри) и над ногами ребенка. Подвешивать предметы над ногами сначала нужно достаточно низко, для того чтобы при любом движении ногой ребенок задевал висящий предмет. Затем, по мере развития способности малыша подни-мать ножки, необходимо подвешивать предметы вы-ше. Подвешенные игрушки будут провоцировать ре-бенка совершать более активные движения. Чтобы поддержать интерес ребенка к подвешенным предме-там, необходимо иметь несколько комплектов игру-шек, меняя их каждые 3 - 4 дня. Важно заметить, что подвешивать игрушки нужно либо над руками, либо над ногами, но не одновременно. В этот период жизни следует продолжить работу

по развитию зрительного сосредоточения и просле-живания за ярким источником света, картинками с хорошо структурированным и контрастным рисун-ком (см. рис. 11 - 18), яркими предметами. Зри-тельный стимул необходимо перемещать в горизон-тальной плоскости вверх, вниз, вправо, влево и по кругу. Если у ребенка будут наблюдаться выражен-ные зрительные реакции на уже подобранном для него оптимальном расстоянии, можно попытаться

141

вызвать зрительные реакции, немного увеличив рас-стояние стимула от глаз ребенка, и затем приближая его обратно. Зрительные реакции необходимо разви-вать, когда ребенок находится в разных положениях: лежа на спине, на животе, в вертикальном положе-нии на руках у взрослого. Если у ребенка есть зри-тельные реакции в одном из этих положений, это не значит, что они автоматически будут присутствовать, когда ребенок находится в другом положении. При изменении позы ребенок должен освоить зрительные реакции снова. Рис. 15 Рис. 16

С С <

< X;

с с с

▲А

▲ А ААА

Рис. 11 Рис. 12 Рис. 17 Рис. 18

142

Рис. 13 Рис. 14

В первые месяцы жизни зрячие дети с удовольст-вием разглядывают лицо взрослого. Для детей с ос-таточным или значительно сниженным зрением лицо человека не является таким привлекательным сти-мулом, так как они не в состоянии отчетливо разглядеть черты лица. Для того чтобы привлечь внимание ребенка к лицу взрослого, специалисты советуют родителям подкрашивать его, выделяя бро-ви, глаза, рот. С этой же целью можно подвешивать картинку с изображением лица человека над кроват-кой ребенка.

143

В этот период жизни у зрячих детей происходят изменения в развитии слуховых реакций. К 2-месяч-ному возрасту ребенок становится способен поворачи-вать голову в сторону источника звука. Для слепого ребенка и ребенка с остаточным зрением освоение этого навыка достаточно трудно, и происходит оно в течение гораздо большего времени. Тем не менее пер-вые шаги необходимо начинать уже в этом возрасте. Для развития навыка поворота головы в сторону ис-точника звука можно использовать тактильное под-крепление. Например, позвав ребенка с правой стороны несколько раз, обязательно погладить его правую щечку или поцеловать его. Это будет способствовать образованию связи между слуховыми и тактильными

ощущениями. В возрасте от 3 до 6 месяцев время бодрствова-

ния ребенка увеличивается до 4 - 5 часов в сутки. Для ношения ребенка на руках можно добавить позу ■ев люльке»: руки взрослого образуют «кольцо», и ре-бенок сидит на его ладонях, опираясь спиной и голо-вой о плечо взрослого. Голова и руки ребенка направ-лены вперед, ноги согнуты, колени раздвинуты.

Характерный для предыдущего этапа повышенный тонус мышц-сгибателей постепенно уходит, движения ребенка становятся более свободными. В занятиях с ребенком можно начинать использовать самые про-стые пассивные движения рук с 3 месяцев и ног — с 4 месяцев, совершаемые с помощью взрослого. Если ребенок находится в положении лежа на спине можно скрещивать его руки на груди, попеременно сгибая и разгибая их (одна рука сгибается, другая в этот мо-мент — разгибается), осуществлять круговые движе-ния руками. Ноги ребенка можно одновременно сги-

144

бать и разгибать, помогать ребенку делать ногами скользящие шаги: ребенок находится в положении лежа на спине, ноги согнуты в коленном суставе; взрослый, обхватив руками голени ребенка, соверша-ет ступнями ребенка скользящие по поверхности сто-ла движения.

В этот период необходимо начинать учить ребенка перемещаться из одной позы в другую с помощью взрослого: из положения лежа на спине на бок и по-том на живот; из положения лежа на спине в поло-жение сидя и обратно. Также нужно продолжить де-лать совместные с ребенком перемещения и повороты из положения лежа на спине, как это было описано для предыдущего возрастного периода, а также учить ребенка 5 - 6 месяцев сидеть при поддержке взросло-го. Необходимо продолжить покачивания на мяче, добавив новое положение лежа на спине.

Для того чтобы подготовить ребенка к последую-щему ползанию, необходимо положить ребенка на живот, обхватить руками голени ребенка и начать сгибать и разгибать его ноги. После нескольких та-ких пассивных движений нужно придержать ноги малыша в положении сгибания и предоставить ре-бенку возможность оттолкнуться самостоятельно. Чтобы поощрить ребенка совершать попытки про-двинуться вперед, можно погреметь любимой погре-мушкой, расположенной в нескольких сантиметрах от его рук.

В возрасте от 3 до 6 месяцев у здоровых младен-цев происходит дальнейшее развитие навыка лежа-ния на животе: ребенок учится лежать на выпрям-ленных в локтевом суставе руках, опираясь на ладони. Для совершенствования этого навыка у сле-

145

пого ребенка необходимо заниматься тренировкой опоры на кисти рук. Для этого хорошо подходит уп-ражнение, которое в пособиях по детской гимнасти-ке называется положение «пловца». Ребенок лежит на животе. Взрослый указательным и большим пальцем обхватывает снизу правую ногу ребенка в нижней части голени, остальными пальцами прихва-тывает вторую ногу ребенка. Поднимая ноги ребенка вверх, взрослый подводит свободную ладонь под жи-вот и, поддерживая ребенка, переносит часть веса его тела на руки на 1 - 2 с, затем возвращает ребенка в исходное положение. Для тренировки опоры на кисти рук можно использовать и покачивания на мяче: при покачивании лежащего на животе ребенка качнуть его вперед, чтобы он на 1 - 2 с оперся ру-ками о поверхность стола.

В возрасте около 4 месяцев при выкладывании ре-бенка на живот можно подложить ему под грудь свернутую пеленку или небольшой валик. Это позво-лит немного освободить его руки. Затем положить ре-бенку в руки его любимую игрушку или то, чем он может легко манипулировать (например, шуршащий пакетик или скомканный лист бумаги). Вместо пе-ленки или валика взрослый может использовать соб-ственную ногу. Важно, чтобы ребенку было удобно лежать в такой позе.

Для общего психического развития слепого ребен-ка или ребенка с выраженным снижением зритель-ных функций такой сенсомоторный опыт, как ощу-пывание собственного тела, играет значительную роль. Приблизительно в возрасте 3,5 — 4 месяцев зрячие младенцы начинают сводить руки к средней линии тела и играть ими, а около 6 месяцев — иг-146

рать со своими ногами. У слепых младенцев эти умения могут не появиться или же их развитие зна-чительно запаздывает. Для того чтобы предотвратить это, необходимо изменить расположение подвесок, о которых уже, говорилось. Если раньше они распола-гались горизонтально над грудью ребенка, то теперь их нужно подвешивать вертикально, над средней линией тела ребенка. Подвешенные предметы и иг-рушки должны быть разные по форме, размеру, тек-стуре. Это могут быть колечки, шарики, бусы, ка-тушки, ленты, веревочки, пакетики, лоскуты ткани и т.д. Важно, чтобы эти предметы имели подвижные части, которые способны привлечь внимание ребенка. Все это будет способствовать формированию активного осязания как перцептивного действия. Когда ребенок достаточно уверенно находит и одновременно ощупывает двумя руками висящий над ним предмет, можно менять его положение, перемещая чуть левее или правее предыдущего расположения. Это будет стимулировать поисковые движения его рук по направлению к предмету. Следует учить ребенка брать разные по форме,

текстуре и весу звучащие предметы, которыми взрослый касается кистей, живота, предплечья, ко-леней ребенка.

В возрасте от 3 до 6 месяцев особое внимание необ-ходимо обратить на формирование таких координа-ции, как: рука - рот, рука - рука, рука - голова, ру-ка - лицо, рука - корпус тела, рука - колено, рука -

ступня.

Для формирования этих координации можно про-водить специальные игры, во время которых взрос-лый совершает совместные действия с ребенком.

147

Необходимо также активизировать собственные дей-ствия ребенка, в которых сформируются эти коорди-нации. Для этого нужно расположить звучащий предмет, который может заинтересовать ребенка, на его запястье (например, браслет из шариков), или прикрепить бубенчик к ползункам на коленке, на щиколотке и т.п. Это будет провоцировать ребенка ощупывать определенные части своего тела. Развитие обозначенных выше двигательных координации явля-ется базой для последующего формирования пред-ставлений ребенка о собственном теле и его ориента-ции в пространстве.

"У зрячего ребенка в возрасте 3 , 5 - 4 месяца появ-ляются инициативные движения глаз по поиску зри-тельного стимула. У ребенка с остаточным зрением нужно пытаться вызвать перевод взгляда с одного ис-точника света на другой. Для этого можно использо-вать два фонарика или фонарик и лампу. Следует ме-нять положение зрительных стимулов: сначала они должны располагаться на одной линии, затем их можно развести по разные стороны одной диагонали, расположить один ближе к глазам ребенка, а дру-гой — дальше. Для развития зрительных реакций можно использовать цветные игрушки или картинки. При этом важным требованием к цветным игрушкам является насыщенность цвета и количество цветов (не более двух-трех). Если игрушка окрашена в несколь-ко цветов, отдельные ее части должны быть окрашены только в один цвет.

Приблизительно в возрасте 3 месяцев ребенок на-чинает отличать один звук от другого. Для того чтобы разнообразить сенсорный опыт ребенка, помимо по-

148

гремушек, бубенчиков, колокольчиков можно пред-ложить ему для игры пластиковые флаконы из-под шампуня или лосьона, наполненные различными сы-пучими продуктами: гречкой, рисом, горохом, фасо-лью, сахаром или макаронами. Все эти наполнители имеют разную частоту звучания и будут развивать слуховые ориентировочные реакции ребенка.

Ухаживая за ребенком и занимаясь с ним, необхо-димо разговаривать, петь ему песенки. В этом возрас-те обращенная речь взрослого служит средством уста-новления эмоционального контакта с ребенком.

Приблизительно к 4 месяцам ребенок научится по-разному реагировать на спокойную и быструю мело-дию; к 5 месяцам будет узнавать голос матери или близкого человека, различать строгую и ласковую ин-тонацию. Ухаживающие за слепым ребенком взрос-лые должны помнить, что совершенно недопустимо, чтобы малыш находился в комнате, где постоянно работает радио, телевизор или магнитофон. Иногда родители используют их в качестве единственного средства, чтобы успокоить или занять ребенка. По-скольку развитие слуха очень важно для слепого ре-бенка, с самого рождения он должен находиться в по-токе естественных бытовых звуков (шаги матери, шум кипящего чайника и работающего холодильни-ка, звонок телефона и т.п.). Во втором полугодии жизни необходимо про-

должить занятия по развитию общих движений и чувства баланса при изменении положения тела в пространстве. Из-за отсутствия зрительной информа-ции о положении тела в пространстве очень важным для последующей каждодневной жизни слепого ре-

149

бенка является формирование до автоматического уровня способности использовать руки как защит-ную опору при. потере равновесия. Обязательным условием занятий в этот период является комменти-рование взрослым совершаемых им или ребенком действий, а также называние предметов, которые используются во время игр. В совместной с ребенком предметной деятельности необходимо создать усло-вия для того, чтобы у него возникла связь слова с обозначаемым предметом. Также важно помнить, что именно взаимодействие со взрослым мотивирует сле-пого ребенка к освоению предметного мира. Речь взрослого не только привлекает внимание ребенка к предмету, но и позволяет руководить способами вы-полнения действий, оценивать их успешность. Во втором полугодии жизни особое внимание следует уделить целесообразности движений ребенка и их предметной направленности.

Если родители занимались с ребенком на преды-дущих этапах, то к 6 - 7 месяцам ребенок может научиться самостоятельно переворачиваться со спины на живот и обратно. С этого момента нужно предоста-вить ему большее пространство для осуществления самостоятельных движений. Для этого лучше, если ребенок будет проводить время бодрствования уже не в кроватке, а на полу. Можно отгородить часть ком-наты, перемещение в которой было бы безопасно для ребенка. Из нее нужно убрать не слишком устойчи-вую мебель и предметы, представляющие опасность для ребенка. Тем не менее это пространство не долж-но быть пустым. В пределах досягаемости (на рас-стоянии вытянутой руки ребенка) нужно расположить

150

игрушки, чуть дальше — небольшие подушки. Если ребенок играет на полу, он, перекатываясь к стене, дивану, под стол, начинает осваивать окружающее его пространство. В этот же период необходимо начинать учить ре-

бенка самостоятельно сидеть, перемещаться из поло-жения лежа на спине в положение сидя, из положе-ния лежа на животе в положение на четвереньки, из положения сидя на голенях в положение стоя. Неко-торые слепые дети предпочитают сидеть на согнутых в коленях ногах, поскольку это положение более ус-тойчивое. Обучая ребенка вставать и садиться, нужно многократно показывать последовательность необхо-димых действий (например, как сгибать ноги в коле-нях и медленно опускаться сначала на одно колено, а потом на другое, когда он садится и т.п.). Обучая ре-бенка перемещаться из положения лежа на животе в положение сидя и из положения сидя на коленях в положение стоя, необходимо показать, как использо-вать в качестве опоры предметы мебели. Для того чтобы научить малыша удерживать рав-

новесие в положении сидя, можно дать ему подвиж-ную опору (например, мяч), которая одновременно будет поддерживать интерес ребенка. Когда ребенок, опираясь на мяч, склоняется направо или налево, следует слегка поддерживать его. Для развития чув-ства баланса хорошо подходят совместные со взрос-лым подпрыгивания в положении сидя на пружиня-щем диване и все виды игр, когда взрослый подбрасывает бедрами сидящего у него на коленях ребенка. Во время этих игр по мере развития у ребенка умения удерживать равновесие нужно постепенно

151

ослаблять степень поддержки (сначала нужно крепко держать ребенка под мышками, затем только за руки и в конце освоения навыка — за пальцы ребенка). Во время обучения слепого ребенка умению сидеть важно обращать внимание на его осанку. Многие слепые де-ти недостаточно выпрямляют спину из-за снижения тонуса ее мышц. Поэтому нужно искать способы, по-могающие ребенку выпрямить спину. Приблизительно к 8,5 месяцам слепой ребенок может научиться самостоятельно сидеть, удерживая равновесие.

Некоторые зрячие и многие слепые дети пропус-кают в своем двигательном развитии стадию полза-ния. Это не является отклонением в развитии. Однако ползание укрепляет все мышцы тела ребенка. Спе-циалисты отмечают, что слепые дети, которые полза-ют, имеют лучшую координацию движений, чем те, кто пропустил эту стадию развития. Прежде чем ре-бенок начнет ползать, необходимо научить его стоять на четвереньках. Для этого сначала нужно освоить позу сидя на коленях. Заинтересовать ребенка нахо-диться в этом положении можно, если предоставить ему для игры бубен или игрушечное пианино и пока-зать, как нужно бить по ним рукой. В процессе мно-гократного повторения этого действия ребенок может сделать целое открытие, что он — тот, кто произво-дит эти звуки. Хорошим подготовительным упражне-нием к освоению позиции на четвереньках является также следующая игра: взрослый берет ребенка, са-дится на пол и кладет ребенка животом вниз на свою выпрямленную в колене ногу. Затем сгибает ее, при-поднимая ребенка от пола, и вновь опускает вниз, показывая ребенку, как опереться на руки и ноги.

152

При обучении ребенка умению ползать необходимо прежде всего создать ситуацию, в которой он был бы мотивирован переместиться в пространстве. Зрячие дети начинают ползать, чтобы добраться до заинтере-совавшего их предмета. Для слепых детей находя-щиеся на расстоянии и незвучащие предметы на дан-ной стадии развития еще не существуют. Поэтому необходимо привлекать ребенка любимой звучащей игрушкой (или голосом), касаясь его рук, затем по-степенно отодвигать ее. Одновременно нужно обеспе-чить ребенку опору ногам и подталкивать его вперед. Когда ребенок научиться ползать, он сможет обнару-жить, что вокруг существует множество предметов. Полученный ребенком опыт во время ползания явля-ется очень важным для ориентировки в пространстве и последующего умения ходить. Необходимой предпосылкой к ползанию должно

стать умение локализовать источник звука без так-тильной опоры. Приблизительно с 6 месяцев можно начинать учить ребенка находить рукой источник звука. Для этого следует многократно направлять руку ребенка к источнику звука в совместном движении со взрослым (взрослый подводит свою руку под руку ребенка, при этом ладонь ребенка не должна опираться на ладонь взрослого, а свободно висеть в воздухе). Вначале ребенок должен освоить направление перед собой, затем — справа, слева и над головой. Для развития движений рук ребенка необходимо

предоставлять ему для игры такие предметы, форма и размер которых диктовали бы разные способы захва-та: всей ладонью, несколькими пальцами, одной ру-кой или двумя руками. Приблизительно в возрасте 9 — 12 месяцев необходимо начинать учить ребенка

153

совершать простые действия (например, доставать иг-рушку из ведерка, нажимать кнопку, чтобы включить лампу, дергать за веревочку, чтобы заиграла музы-кальная игрушка и т.п.)- Очень полезны и пальчико-вые игры. Когда ребенок самостоятельно занят игрушками,

его можно помещать на резонансную доску. Это спе-циальное приспособление, которые используется для развития слуховых ощущений слепого младенца (Hyvarinen L., 1996). Ее можно сделать самим. Для этого понадобится кусок фанеры толщиной 4 мм и размером приблизительно 1,3 м х 1,3 м. По перимет-ру этого куска фанеры нужно прибить реечки, высота и ширина которых должна быть 2 см. В результате получится плоская коробка, которую необходимо пе-ревернуть дном вверх. Во время бодрствования ребен-ка следует поместить на эту доску и дать ему игруш-ки. Она усилит звуки и позволит младенцу слышать шумы, возникающие даже при его незначительных движениях и манипуляциях с предметами. Еще более усилить резонансный эффект можно, если располо-жить вокруг доски различные отражатели звуков. Ими могут быть корзина, пластмассовый или метал-лический таз, коробка. Такие отражатели помогут продлить звучание слуховых стимулов. Играя на этой доске, ребенок будет иметь возможность объединить ощущения, поступающие от разных анализаторов (двигательного, слухового, кожного). Важно, чтобы предметы или игрушки не издавали слишком силь-ные звуки при падении. Это может испугать ребенка.

В возрасте 10-11 месяцев, если ребенок уже мо-жет устойчиво стоять, держась за опору, и делать вдоль нее несколько шагов боком, можно начинать 154

учить его ходить по комнате. Есть несколько способов показать ребенку, как ходить. Например, можно по-ставить ребенка на свои ступни и начать двигаться. Есть и другой способ — один из взрослых стоит сзади ребенка, поддерживая его за руки и чуть наклоняя вперед, а другой — переставляет его ступни. Слепые дети могут испытывать страх при ходьбе, поскольку не видят препятствия на своем пути. Облегчить ре-бенку эту задачу можно, научив его толкать перед со-бой стульчик на колесиках или кукольную коляску. Слепой ребенок обычно может идти на голос родите-лей. Поэтому при обучении ребенка ходьбе взрослый должен находиться перед ребенком. Взрослый может держать ребенка за руки или дать ему в руки не-большой обруч, за который ребенок будет держаться во время ходьбы. Следует называть предметы, встре-чающиеся на пути, вместе с ребенком ощупывать их и описывать ощущения, возникающие от прикоснове-ния к предмету. Далее приведены примеры игр и упражнений, ко-

торые можно использовать для оптимизации психиче-ского развития младенцев, имеющих глубокие нару-шения зрения.

Упражнения и игры для детей с глубокими нарушениями зрения первого полугодия жизни

Упражнения 1 и 2 направлены на развитие вестибу-лярного аппарата и укрепления мышц шеи ребенка; упражнения 3, 4, 5, 6 являются базой для развития

155

дифференциации движений и дальнейшего формиро-вания представлений о частях тела и лица.

Приведенные игры способствуют развитию так-тильной чувствительности ребенка и формированию первых сенсомоторных координации.

Упражнение 1

Возьмите ребенка под мышки, поднимайте и опус-кайте его сначала вверх-вниз на выпрямленных руках высоко над своей головой. Повторите это движение несколько раз. Поднимая ребенка, говорите ему: «По-летели-полетели высоко, наверх», а опуская, — «По-летели-полетели вниз». Затем, опустив ребенка вниз, поднимите его вверх так, чтобы его лицо оказалось напротив вашего лица, и начните наклонять его сна-чала вправо, затем — влево, сопровождая это слова-ми: «Полетели-полетели направо. Полетели-полетели налевоо.

Упражнение 2

Возьмите ребенка на руки таким образом, чтобы он лежал на одной из ваших рук на животе. Второй ру-кой придерживайте грудь ребенка. Начните качать ребенка из стороны в сторону. Сопровождайте ваши движения соответствующими словами.

Это же упражнение можно повторить в другом ва-рианте: расположите ребенка так, чтобы он лежал на спине на одной из ваших рук. Второй рукой придер-живайте голову ребенка.

Упражнение 3

Ребенок лежит на спине. Положите свои руки на ноги ребенка. Двигайте ноги малыша вверх-вниз. Со-

156

провождайте свои движения следующим стихотворе-нием:

Быстро-быстро ножкой двинем И опустим, и поднимем, Тихо-тихо двинем ножкой, И опустим понемножку. А потом опять сильнее И опустим побыстрее. Полминутки отдохнем И еще разок начнем.

При выполнении этого упражнения важно, чтобы движения ног ребенка точно соответствовали прогова-риваемым вами словам.

Упражнение 4

Ребенок лежит на спине. Наклонитесь над ним и начните дотрагиваться своей рукой до частей тела ре-бенка. Погладьте ребенка по голове и скажите, напри-мер: «Это— (имя ребенка) головка*. Погладьте его ручку и скажите: «Это — (имя ребенка) правая (левая) ручка». Проделайте то же самое, касаясь коленок ре-бенка, его стоп, плеч, глаз, ушек, ротика и носика. Это упражнение можно разнообразить, если вы бу-

дете дотрагиваться до ребенка не только руками, но и предметами или вещами, приятными на ощупь (это может быть шелковая ткань, мягкая кисточка для макияжа, бусы, бубенчики). Или же вы можете цело-вать части тела своего малыша, приговаривая:

Я целую твои ручки, Я целую твои ножки, Я целую глазки, Я целую твои ушки, Я целую твои щечки, Я целую носик твой...

157

Упражнение 5

Ребенок лежит на спине. Наклонитесь над ним и возьмите его ручку в свою. Трогайте пальчики ма-лыша, начиная с мизинца, и сопровождайте это стишком:

Пальчик-пальчик, где ты был? С этим братцем в лес ходил, С этим братцем — щи варил, С этим братцем — кашу ел, С этим братцем — песни пел.

Проделайте это с правой и с левой ручкой ребенка; то же самое упражнение вы можете сделать для пальцев ног ребенка. Выполняя это упражнение, можно использовать разные стишки, например', тра-диционную «Сороку-воровку». Или вы можете сами придумать подходящий стишок.

Упражнение 6

Выполнение этого упражнения подготовит ребенка к овладению умением сидеть.

Ребенок лежит на спине. Дайте малышу обхватить большие пальцы ваших рук, остальными придержи-вайте его кисти. Затем, выпрямляя руки ребенка и разводя их немного в стороны, подтяните его к себе. Поднимите ребенка до сидячего положения. Сопро-вождайте свои действия словами: «Вот как (имя ре-бенка) садится». После этого соедините руки малыша и обхватите их одной своей рукой. Пальцами второй руки проведите снизу вверх вдоль позвоночника. В ответ на это ребенок будет разгибать спину.

Игра «ПЕРЧАТКА»

Малыш располагается у вас на коленях. Вам пона-добится вязаная перчатка. Нашейте на старую перчатку кусочки материи, различные по текстуре. На некоторые пальчики пришейте различные по форме пуговицы: круглую и вытянутую, также мож-но пришить бусинки. Наденьте перчатку себе на руку, погладьте ею ручки и пальчики малыша, а за-тем каждый из пальчиков перчатки по очереди вкла-дывайте в ладошку ребенка. Малыш начнет ощупы-вать различные по текстуре материалы. Не забывайте нежно и ласково разговаривать с ним, комментируя все, что вы делаете.

Игра «КУСОЧКИ ТКАНИ»

Для игры вам будут нужны кусочки ткани размером с детский носовой платочек, различные по фактуре и цвету (если у ребенка есть остаточное зрение).

Взрослый предлагает малышу кусочки ткани, про-тягивая их по руке (поочередно правой и левой). Если ребенок плохо раскрывает пальчики, перед началом игры сделайте расслабляющий массаж, используйте приемы ЛФК для расслабления рук и разведения пальчиков. После этого можно легко прикоснуться к тыльной стороне ручки ребенка кусочком ткани, а когда он раскроет пальчики — к их кончикам. Ребе-нок схватит край ткани, предоставьте ему возмож-ность ее ощупать и подержать в руке. С каждым за-нятием все выше и выше поднимайте кусочек ткани над рукой ребенка.

158 159

Игра «БУСЫ И БРАСЛЕТ»

Для проведения игры понадобятся детские бусы или браслеты. Привлеките внимание малыша к раз-ноцветным бусам: потрясите их, покажите их, пере-бирая пальчиками бусинки. Скажите: «На, возь-ми! » — протягивая яркие бусы малышу. Если малыш не пытается их взять, проведите бусами по тыльной стороне руки малыша, ожидая, что он их схватит. Помните\ Бусы или детские браслеты должны

быть достаточно прочно сделаны и безопасны для ребенка.

Когда малыш возьмет игрушку в ручку, начнет ее ощупывать, тянуть в рот, дайте ему другие бусы или разноцветные браслеты, побуждая его взять предмет в другую ручку. Поговорите с ним, улыбнитесь ему, да-вая понять, как вы радуетесь его успехам.

Потяните за бусы, приговаривая: «Дай, дай, дай!» Когда малыш отпустит их, скажите: «Ах! Нет буси-ков, спрятались!» Сделайте паузу и вновь, слегка по-тряхивая предметы, привлеките внимание малыша к ним, дотроньтесь ими сначала до одной ручки ребен-ка, дав ему возможность захватить их. Затем вторы-ми бусами дотроньтесь до другой ручки, опять же дав ребенку возможность захватить их. В следующий раз дотроньтесь бусами до ручек и чуть-чуть приподни-мите их — пусть он потянется к бусам.

Играя в эту игру много раз, малыш научится брать игрушки и предметы, которые ему предлагает взрослый.

160

Игра «КОЛОКОЛЬЧИК»

Сядьте на пол, на коврик, так, чтобы ваша спина имела хорошую опору, а ноги были согнуты. Помес-тите ребенка у себя на коленях в позе на спине. Вам понадобится звонкий колокольчик. Потряхивая колокольчик, находящийся на рас-

стоянии 50 - 60 см над грудью ребенка, привлеките его внимание. Позвените колокольчиком слева от ре-бенка. Дотроньтесь колокольчиком до левой щечки ребенка. Отодвиньте колокольчик влево и опять по-звените им. Повторите эту же процедуру справа от ребенка. Позвените колокольчиком над головой ре-бенка и дотроньтесь до его лба. Опять позвените ко-локольчиком над ребенком, затем перед его лицом и дотроньтесь им до носика ребенка. Действие с каждой стороны повторяйте несколько раз.

Игра проводится 2 - 3 раза подряд в течение 3 - 4 дней, после этого целесообразно заменить колоколь-чик другой звучащей игрушкой — погремушкой, ме-таллофоном, шуршащей бумагой и т.д.

Игра «БУБЕНЦЫ»

Расположите малыша у себя на коленях. Для проведения игры понадобятся бубенцы (или

свирель, бубен, погремушки, бумага, деревянные ложки, неваляшка, шарманка). Позвените бубенцами справа или слева от ребенка

на расстоянии 50 - 60 см. Дайте звуку затихнуть. По-смотрите на ребенка — прислушивается ли он к зву-чанию бубенцов, затормозив свои движения. Позвени-те еще раз, и после того как малыш затихнет, а звук угаснет, дотроньтесь бубенцами до той стороны тела, с которой вы звонили. Игру повторите 2 - 3 раза. Игра

161 6-2347

проводится в течение 3 - 4 дней, а затем можно ис-пользовать варианты этой игры с другими игрушками.

Упражнения и игры для детей с глубокими нарушениями зрения второго полугодия жизни

Упражнения направлены на развитие у ребенка умения сидеть (1), изменять положение тела в про-странстве (4, 6, 15), ползать (3, 10), ходить (5, 7, 9), а также на формирование межанализаторных связей (13, 14, 15) и двигательных координации (13).

Приведенные игры способствуют освоению различ-ных движений; первых предметных действий; фор-мированию связи слова с воспринимаемым предметом и совершаемым действием; развитию лепета и им-прессивной речи.

Упражнение 1

Ребенок лежит на спине. Придерживайте одной рукой ноги ребенка, второй рукой возьмите ребенка за правую ручку, побуждая его сесть, опираясь на ло-коть. После этого медленно положите малыша опять на спину. Проделайте это же упражнение, поднимая ребенка за левую ручку. Так вы подготовите ребенка к овладению умением сидеть.

Упражнение 2 Это упражнения направлено на укрепление мышц

спины ребенка. Ребенок лежит на животе. Встаньте у ног ребенка.

Дайте ему обхватить большие пальцы ваших рук, ос-

162

тальными пальцами придерживайте кисти ребенка. После этого отведите выпрямленные руки ребенка в стороны и поднимите прямые руки к голове прибли-зительно на уровень ушей. В ответ на ваши действия ребенок поднимет голову назад вверх и упрется сто-пами в ваш живот. Продолжайте поднимать его до положения стоя на коленях.

Упражнение 3

Расположите на полу несколько предметов так, чтобы малыш мог ползать вокруг них, подползать под них, заползать на них. Это могут быть подушки, стул, большой стол. Положите на пол несколько по-душек и покажите малышу, как можно на них за-ползать.

Поставьте его у стола и вместе с ним проползите под столом: «Вот так!» Сделайте так, чтобы он полз вокруг стула вслед за вами.

Положите игрушку под стул и позвените ею. По-ощрите малыша к тому, чтобы он попытался под-ползти под стул и достать игрушку.

Упражнение 4

Для этого упражнения вам понадобится маленький стульчик. Наклоните спинку стульчика так, чтобы малыш мог ухватиться за перекладину. Подтяните стульчик и поставьте его на пол с тем, чтобы малыш сначала встал на колени, а затем на стопы ног. Воз-можно, что в первое время вам придется прижимать стопы малыша к полу.

Это же упражнение можно делать, используя вме-сто стула ноги родителя. Посадите ребенка на свои стопы к себе лицом. Возьмите его за ручки и подтя-

163

Для этого упражнения вы можете использовать не только стул, но и маленькую игрушечную коляску или низкий табурет.

Упражнение 10

Возьмите ребенка на руки и лягте вместе с ним на пол. Положите ребенка животом на свой живот попе-рек себя. Поощрите его переползти через вас. Когда ребенок это сделает, сядьте, согните ноги в коленях и поощрите ребенка проползти под ними. Проделайте эти движения несколько раз.

Упражнение 11

Лягте на пол, согните ноги в коленях и приблизьте их к животу, соединив ступни. Посадите малыша к себе на согнутые ноги. Поднимайте ноги вверх и опускайте их вниз. Двигайте ногами попеременно — то быстрее, то медленнее. Придерживайте ребенка за руки или под мышками. Сопровождайте свои движе-ния следующим стишком:

Мы скакали на лошадке По дорожке гладкой, гладкой, А навстречу шел бычок, Толстый, рыженький бочок. Мы с бычком не разминулись, На дорожке с ним столкнулись, Друг за друга зацепились И на землю повалились — бах!

На слове «бах!» прижмите малыша к груди и зава-ливайтесь с ним то на правый, то на левый бок.

Упражнение 12 Посадите ребенка на колени спиной к себе. Возь-

мите ручки ребенка в свои руки. Декламируйте сти-

166

шок и одновременно выполняйте соответствующие словам действия:

Пальчики быстро сожми, разожми, Хлопни в ладошки и носик потри, Потом положи на колени ладошки, Чтобы они отдохнули немножко. В воздухе ручками ты потряси, К личику быстро их поднеси.

Упражнение 13

Посадите ребенка к себе на колени, спиной к себе. Возьмите ручки ребенка в свои. Декламируйте сти-шок и выполняйте необходимые действия:

Пальцем ручки пальцев ножки Мы коснемся осторожно, Пальцем ручки пальцы ножки Мы потрогаем опять. Мы теперь с тобою можем Пальчики пересчитать: Раз, два, три, четыре, пять!

Упражнение 14

Возьмите ребенка и поставьте его к себе на ступни так, чтобы он оказался к вам спиной. Возьмите руки ребенка в свои. Декламируйте стишок, согласуя с ним свои действия и действия ребенка:

Мы топаем ногами, Мы хлопаем руками, Киваем головой. Мы руки поднимаем, Мы руки опускаем И бегаем кругом.

167

Упражнение 15

Возьмите ребенка и поставьте его к себе на ступни так, чтобы он оказался к вам спиной. Декламируйте стишок» согласуя с ним свои действия:

Чух-чух, Чух-чух, Мчится поезд Во весь дух. Паровоз пыхтит. Тороплюсь! — гудит.

Когда вы декламируете этот стишок и двигаетесь вперед, меняйте направление своего движения: пово-рачивайте направо, налево, двигайтесь по кругу.

Игра «ПРИЛЕТЕЛИ ГУЛИ...» Расположите малыша на своих коленях, спиной к

себе. Обхватите ручки ребенка и помашите ими, как

крыльями:

Прилетели гули, Гули-голубочки.

Положите ручки на его головку:

Сели на головку, На головку детке.

Помашите ручкой ребенка, как бы отгоняя птичек:

Ты, моя детка, Помаши ладошкой. Кыш, гули, кыш»!

Как только у малыша появятся активные движе-ния в ответ на ту или иную строку этого стишка, предоставьте ему возможность выполнять действия

168

самостоятельно. Совместно же выполняйте те движе-ния, которые ребенку пока недоступны.

Игра «ПОДПРЫГИВАЕМ»

Сядьте на большой гимнастический мяч, малыша посадите себе на колени, крепко обняв его. Если у вас нет такого мяча, подойдет пружинящий диван или кровать. Легко подпрыгивая вместе с малышом на мяче или

на диване в ритме движений, произносите различные слоги: «Да-да-да, та-та-та, ду-ду-ду, ма-ма-ма, му-му-му, пу-пу-пу, так-так-так, вот-вот-вот, гоп-гоп-гоп». После каждой фразы с одними и теми же слогами ос-танавливайтесь, делая паузу, для того чтобы малыш присоединился к вам, произнося слоги лепета.

Игра «ПОСТУКИВАНИЕ»

Приготовьте кубик, брусочек (пластмассовый или деревянный) и бубен.

Дайте малышу в руку кубик, возьмите его ручку в свою и постучите кубиком о пол. Поощрите малыша повторить совместные действия. Дайте ребенку в руку брусочек и выполняйте описанные действия. В конце игры достаньте бубен и постучите по нему вместе с ребенком вначале кубиком, а потом брусочком.

Манипулирование предметами, разными по форме, способствует накоплению сенсорных впечатлений у малыша.

Игра «ДЕРЕВЯННЫЕ ЛОЖКИ >

Вам будут нужны две деревянные ложки. Положи-те малыша так, чтобы ему и вам было удобно играть. Если малыш уже умеет сидеть, посадите его между

169

ваших ног спиной к себе. Постучите ложками, при-влекая внимание малыша. Вложите в руку ребенка одну ложку, побуждая его постукивать ею об пол:

Аи, туки, туки, туки. Застучали ложки, Застучали ложки, Заиграли ложки: Тук-ток, тук-ток, Скоро ......(имя ребенка) годок!

Научив малыша стучать ложкой об пол, внесите разнообразие в действие: пусть малыш стучит ложкой по бубну, по ведерку, по барабану, по вашей ложке, а потом учится стучать ложкой о ложку. Другой способ разнообразить эту игру состоит в изменении ритма и «рисунка» постукиваний.

Игра «ПУГОВИЦЫ»

Вам понадобятся детское ведерко и набор самых крупных пуговиц. Сядьте на пол. Посадите малыша у себя между ног, спиной к себе. Прижмите его ножки к полу своими ногами. Перед малышом поставьте ве-дерко. Давая ребенку пуговицу, внимательно следите, чтобы он ее не положил в рот, не попытался засунуть в нос, а бросил в ведерко. Взяв руку ребенка в свою, бросайте пуговицы, приговаривая: «Так! Так1 Так!» Через некоторое время после начала освоения этого действия побуждайте малыша вместе с движениями произносить слоги.

Игра «ПОИСК МУЗЫКАЛЬНОЙ ШКАТУЛКИ»

Играть в эту игру лучше на полу. Вам понадобится музыкальная шкатулка. Положите шкатулку под ру-ки ребенка. Откройте ее, зазвучит мелодия. Когда она

170

закончится, закройте шкатулку. Вновь откройте шка-тулку. Побуждайте ребенка дотронуться и открыть шкатулку. Через 3 - 4 игры поместите шкатулку не-сколько в стороне от ребенка, но в пределах его вы-тянутой руки. Усложняйте игру, отодвигая шкатулку все дальше от ребенка, меняйте ее местоположение (справа, слева, чуть вперед и сзади и т.п.). Побуждай-те ребенка двигаться по направлению к шкатулке. Положите препятствие на пути к шкатулке (напри-мер, подушку). Малыш, играя в эту игру, научится находить источник звука, преодолевать препятствия, двигаясь в пространстве.

Игра «ГДЕ ЧАСИКЮ»

Для игры подойдут часы-будильник, который вы поставите под руки ребенка так, чтобы малыш мог ощупать его.

Дайте малышу в руки часы, возьмите его ручки в свои и поднесите их к его уху, приговаривая:

Держу часы в руках. Идут часы вот так: Тик-так, тик-так.

Поднесите ручки ребенка к другому уху, пригова-ривая:

Ты послушай, посмотри, Как идут часы мои, Идут часы вот так: Тик-так, тик-так.

Посадите малыша в манеж, в кровать или на пол, но так, чтобы часы были рядом с его ручками. Спро-сите его: «Где же, где же, где часы?»

171

Сделайте паузу, оценивая реакцию малыша и по-буждая его самого поискать рукой часы. Когда ребе-нок натолкнется на часы, скажите:

Вот они, часы мои, Идут часы вот так: Тик-так, тик-так.

Если малыш сам не нашел рукой часы, возьмите его руку в свою и выполните поисковые движения.

Игра «ИГРУШЕЧНЫЙ РОЯЛЬ»

Вам понадобится игрушечный рояль. Снимите с него верхнюю крышку и открутите ножки для того, чтобы малыш не мог прищемить ручку, и игрушка была устойчива на полу.

Поиграйте на рояле, ударяя по клавишам указа-тельным пальцем. Пододвиньте игрушку к малышу, предлагая ему поиграть. Вначале малышу захочется поиграть всеми пальчиками и ударить всей ладош-кой по клавишам. Предоставьте ему возможность на-сладиться этой игрой. После этого возьмите руку малыша в свою, прижмите его четыре пальчика к ладошке и его указательным пальчиком ударьте по клавишам. Вскоре ваш малыш поймет, как нужно играть одним пальчиком.

Игра «РЕЗИНОВЫЕ ИГРУШКИ»

Вам понадобятся 2 - 3 резиновые игрушки. Эту игру можно проводить, меняя позу ребенка не-

сколько раз: малыш может лежать на спине, перевер-нуться на животик и вновь лечь на спину. Вы можете его посадить к себе на колени, а если он уже ползает, играть с ним на полу.

172

Дайте малышу в руку одну из резиновых игрушек, назовите ее и несколько раз нажмите, извлекая зву-ки. Мягко заберите, сразу положите ее ребенку под руки и извлеките из нее звук. Поощрите ребенка по-тянуться за ней и достать. Пусть малыш ее ощупает, погрызет, научится на нее нажимать и перекладывать из руки в руку. Когда он отбросит эту игрушку, при-влеките его внимание другой. Дайте ему в руку вто-рую игрушку. Затем мягко заберите игрушку, отве-дите ее в этот раз чуть в сторону, извлеките из нее звук, побуждая ребенка повернуться на бочок, а затем на животик, доставая игрушку. Когда малыш ее возьмет в руки, покажите ему, как нужно на нее на-жимать для того, чтобы она запищала. Предоставьте ему возможность самому попытаться извлекать из нее звуки. Постоянно побуждайте его перекладывать иг-рушку из руки в руку.

Игра «ТОЛКАЮ МОЙ МЯЧ»

Вам понадобится резиновый мяч. Сядьте на пол напротив стены. Посадите малыша у себя между ног, спиной к себе. Возьмите мяч. Дайте его ребенку в ру-ки, пусть он им поиграет. Затем мягко заберите и прокатите его вдоль ног ребенка от ступни его левой ноги к ступне его правой ноги. Затем оттолкните ре-зиновый мяч так, чтобы он покатился и, ударившись о стенку, вновь вернулся к вам. Для того чтобы при-влечь внимание малыша к игре, проделайте эти игро-вые действия несколько раз вместе с ребенком (возь-мите его ручки в свои). Вначале помогите ему, а потом предоставьте ему возможность, подражая вам, потолкать мяч самому. Когда малыш будет толкать мяч, приговаривайте:

173

Толкаю мой мяч, Толкаю опять, Толкаю туда, Толкаю сюда. Мой мячик, катись, Обратно вернись.

Игра «ОТКРЫВАЕМ КОРОБОЧКИ»

Подберите несколько коробочек — пластмассовых или деревянных, у которых крышки могут откры-ваться по-разному: откидываться, отодвигаться, под-ниматься. В каждую из коробок положите какой-нибудь предмет: в одну — колокольчик, в другую — носовой платок или лоскуток ткани, в третью — бусы или браслет из бус.

Играйте с малышом на полу, сев так, чтобы вам и малышу было удобно. Доставайте коробочки по од-ной, показывая, как их можно открывать и находить интересный предмет. Учите малыша открывать раз-ные крышки, а для этого подумайте, какие предметы домашнего обихода можно приспособить для игры.

Игра «СНИМИ КУБИКИ СО ШНУРА»

Вам понадобится гирлянда, состоящая из шнура и нанизанных на нее кубиков — больших и маленьких.

Покажите малышу, как снять кубик со шнура, со-вершая совместные с ним действия. Побуждайте ма-лыша действовать самостоятельно с небольшой вашей помощью. Учите малыша действовать в соответствии со словами: «Сними! Дай кубик! Еще сними!» Такую же игру можно проводить с другими предметами, ко-торые вы нанижете на шнур (шары, цилиндры, коль-ца и т.п.). 174

Психолого-педагогическую коррекцию сенсорно-перцептивного и двигательного развития у детей с глубокими нарушениями зрения необходимо начи-нать с первых дней жизни. Коррекционная работа должна основываться на полисенсорном характере восприятия ребенка, его реакциях на комплексные раздражители, на создании связей между сохранив-шимися анализаторами: слуховым, двигательным, кожным и т.д. При этом необходимо активизировать такие психические образования, которые меньше страдают от недостатка зрения и находятся в сензи-тивном периоде своего развития. Для решения этой сложной проблемы необходимы совместные усилия врачей, психологов, педагогов и родителей, которые позволят предотвратить отрицательное влияние пер-вичного дефекта на дальнейшее развитие и улучшить социальную адаптацию ребенка; помогут ребенку компенсировать недостатки развития, связанные с нарушениями зрения.

Литература

Глава 1

1. Абрамов В.Г. Основные заболевания глаз в детском возрасте и их клинические особенности. — М: Из дательство Мобиле, 1993. — 495 с.

2. Аветисов Э.С. Близорукость. — М.: Медицина, 1986. — 239 с.

3. Аветисов Э.С, Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. — М.: Ме дицина, 1987.— 495 с.

4. Актуальные вопросы нейроофтальмологии. Мате риалы V Московской научно-практической нейро- офтальмологической конференции. — М., 2001. — 89 с.

5. Алъбанский В.Г. Состояние и динамика анатомо- оптических показателей у доношенных и недоно шенных детей первого года жизни: Автореф. ... дис. докт. мед. наук. — М., 1986. — 34 с.

6. Баранов А.А. Состояние здоровья детей и подрост ков в современных условиях. Проблемы, пути ре шения // Российский педиатр, журн. — 1998. — № 1. — С. 5 - 8.

7. Белая книга. Здоровье матери и ребенка // Меди цинский курьер. — 1998. — № 1. — С. 14 - 16.

176

8. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Нозо логия, диагностика, патологическая анатомия. Справочное пособие / Под ред. К.Д. Черствого, Г.И. Кравцовой, — Минск: Вышейшая школа, 1996, — 512 с.

9. Ваганов Н.Н. Защита детства в зеркале россий ских законов // Медицинский курьер. — 1998. — № 1. — С. 8 - 10.

10. Дубовская ЛЛ. Патогенетически ориентирован ные методы лечения амблиошш и частичной ат рофии зрительных нервов у детей. — Автореф. ... дис. докт. мед. наук. — М,, 1997 — 40 с.

11. Дымшиц Л.А. Основы офтальмологии детского возраста. — Л.: Медицина, 1970. — 542 с.

12. Игнатьева Р.К., Каграманов В.И. Динамика процессов воспроизводства населения Российской Федерации в современных условиях. Медико- демографический анализ // Статистический бюл летень. — М.: Международн. фонд охраны здоро вья матери и ребенка, 1997. — 84 с.

13. Катареина Л.А. Эндогенные увеиты у детей ран него возраста. Клиник о-функциональные и им мунологические особенности, профилактика и лечение осложнений: Автореф. ... дис. докт. мед. наук. — М., 1992. — 39 с.

14. Катареина Л.А., Хватова А.В. Хирургические аспекты проблемы ретинопатии недоношенных / Профилактика и лечение ретинопатии недоно шенных. Материалы симпозиума. 31 октября - 1 ноября 2000 г. — М., 2000. — С. 69 - 78.

15. Ковалевский Е.И. Профилактика слепоты и сла- бовидения у детей. — М.: Медицина, 1991. — 224 с.

177

16. Круглова Т.Б. Клинико-функциональные и имму нологические аспекты хирургического лечения врожденной катаракты и их осложнений: Дис. в виде научн. доклада ... докт. мед. наук. — М., 1996. — 56 с.

17. Левченко О.Г., Писаревский С. Л., Бабаджано- ва Л.Д. Врожденно-наследственная патология сетчатки у детей. — Ташкент: Изд-во медицин ской литературы им. Абу Али Ибн Синн, 1997. — 158 с.

18. Либман Е.С. Концептуальные подходы и потреб ность в реабилитации инвалидов со зрительными расстройствами // Тез. докл. 6-го съезда офталь мологов России. — М., 1994. — С. 346.

19. Либман Е.С., Шахова Е.В. К вопросу об инвалид ности «с детства» вследствие зрительных рас стройств // Профилактика слепоты и слабовидения у детей: Матер. Всеросс. научно-практ. конф. дет ских офтальмологов. ( 6 - 8 декабря 1994 г.). — М., 1996. — С. 12 - 13.

20. Либман Е.С., Шахова Е.В. Состояние и динамика слепоты и инвалидности вследствие патологии ор гана зрения в России // Тез. докл. 7-го съезда оф тальмологов России. 16 - 20 мая 2000 г. — М., 2000. — С. 209 - 214.

21. Майчук Ю.Ф. Вирусные заболевания глаз. — М.: Медицина, 1981. — 272 с.

22. Парамей О.В. Заболевания глаз у детей с патоло гией перинатального периода: Автореф. ... дис. докт. мед. наук. — М., 1999. — 47 с.

2 3. Профилактика и лечение ретинопатии недоно-шенных. Материалы симпозиума. 31 октября - 1 ноября 2000 г. — М., 2000.

178

24. Сайдашева Э.И. Факторы риска, прогнозирова ние, ранняя диагностика и профилактика рети нопатии недоношенных: Автореф. ... дис. канд. мед. наук. — М., 1998. — 23 с.

25. Сертификат специалиста. Руководство для врачей с тестами по фундаментальным и медико-социаль ным дисциплинам / Под ред. Пальцева М.А., Де нисова И.Н., Володина Н.Н. — М.: Изд-во Поли техника, 1997. — 384 с.

26. Сидоренко Е.И. и др. Хирургическая реабилита ция детей с врожденной патологией глаз. Методи ческие рекомендации. — М., 1996. — 20 с.

27. Сидоренко Е.И. и др. Комплексное лечение глаз детей с частичной атрофией зрительных нервов врожденного генеза при патологии внутриутроб ного развития с введением лекарственных ве ществ в теноново или ретробульбарное простран ство в сочетании с чрескожной стимуляцией зрительного анализатора. Методическое письмо для детских офтальмологов. — М., 1997. — 8 с.

28. Сидоров Э.Г.у Мирзаянц М.Г. Врожденная глауко ма и ее лечение. — М.: Медицина, 1991. — 208 с.

29. Современная офтальмология. Руководство для врачей / Под ред. В.Ф.Даниличева. — Санкт- Петербург.: Питер, 2000. — 667 с.

30. Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — 479 с.

31. Тыцкая Э.И. и др. Медико-демографическая си туация и здоровье детей в Удмуртии // Современ ные проблемы педиатрии. Материалы 8-го съезда педиатров России. — М., 1998. — С. 33.

179

32. Фомина Н.В. Ранняя диагностика и лечение актив ной фазы ретинопатии недоношенных: Дис. канд. мед. наук. — Санкт-Петербург, 1999. — 113 с.

33. Xeamoea А.В. Заболевания хрусталика глаза у де тей. — М.: Медицина, 1982. —199 с.

34. Xeamoea Л.В., Катаргина Л.А. Состояние и пер спективы исследований по проблеме ретинопатии недоношенных / Профилактика и лечение рети нопатии недоношенных. Материалы симпозиума. 31 октября - 1 ноября 2000 г. — М., 2000. — С. 3 - 16.

35. Шабалов Н.П. Неонатология: Учебное пособие. — М.: Медицина, 1988. — 320 с.

36. Юсупов А А. Патогенез, клиника и лечение врож денной близорукости: Автореф. ... дис. докт. мед. наук. — М., 1992. — 51 с.

37. Яцык Г.В. Руководство по неонатологии. — М.: Медицинское информационное агентство, 1998. — 397 с.

38. Arnaudov G. Terminologia medica poliglotta. — София: Медицина и физкультура, 1964. — 1029 с.

39. Pediatric ophthalmology and strabismus. Ed. К. Hecht. — American academy of ophthalmology, 1998. — 412 p.

40. Robinson G., Jan J. Asquired ocular visual impair ment in children 1960 - 1989 // AJDS. — 1993. — Vol. 147. — P. 325 - 328.

41. Wegman M. Infant mortality rates // RLE Pediat rics. — 1998. — Vol. 1. — № 2. — P. 66 - 74.

Глаза 2

1. Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Xeamoea A.B. Руководство по детской офтальмологии. — М.: Ме дицина, 1987. — 495 с.

2. Аветисов С. Э. О некоторых спорных вопросах коррекции афакии после ранней хирургии врож денных катаракт // Вестник офтальмологии. — 1990. — Т. 106. — № 5. — С. 65.

3. Бадалян Л.О. Детская неврология. — М.: Медици на, 1975. — 416 с.

4. Бауэр Т. Психическое развитие младенца. — М.: Прогресс, 1985. — 319 с.

5. Бетелева Т.Г. Онтогенез структурно-функцио нальной организации воспринимающей системы мозга // Структурно-функциональная организация развивающегося мозга. — Л.: Наука, 1990. — С. 65.

6. Бочкарева А.А. и др. Глазные болезни. — М.: Ме дицина, 1989. — 416 с.

7. Васильева ВА., Цехмистренко ТЛ. Структурные преобразования коры большого мозга и мозжечка у детей от рождения до 6 лет как морфологическая основа развития зрительной функции в постна- тальном онтогенезе // Физиология человека. — 1996. — Т. 22. — № 5. — С. 68.

8. Григорьева Л.П. Психофизиология зрительного вос приятия слабовидящих школьников // Автореф. дис. ... докт. психол. наук. — М., 1985. — 29 с.

9. Гусельников В.И., Изнак А.Ф. Ритмическая ак тивность в сенсорных системах. — М.: МГУ, 1983. — 213 с.

180 181

10. Дубовская Л.А. Патогенетически ориентирован ные методы лечения амблиопии и частичной ат рофии зрительных нервов у детей // Автореф. дис. ... докт. мед. наук. — М., 1997. — 56 с.

11. Ковалевский Е.И., Дубовская Л.А., Новосело ва Н.Г. Определение остроты зрения у детей младшего возраста // Офтальмологический жур нал. — 1984. — № 3. — С. 135.

12. Коган AM. Острота зрения // Физиология сен сорных систем. 4.1. Физиология зрения. — Л.: Наука, 1971. — С. 271.

13. Круглова Т.Е. Клинико-функциональные и имму нологические аспекты хирургического лечения врожденных катаракт и их осложнений // Авто реф. дис. ... докт. мед. наук. — М., 1996. — 55 с.

14. Кутан И.Г. Исследование нейрофизиологических механизмов односторонней амблиопии // Автореф. дис. ... канд. биол. наук. — М.? 1984. — 22 с.

15. Либман Е.С., Шахова Е.В. К вопросу об инва лидности «с детства» вследствие зрительных рас стройств // Профилактика слепоты и слабовиде- ния у детей: Матер. Всеросс. научно-практ. конф. детских офтальмологов ( 6 - 8 декабря 1994 г.). — М., 1996. —С. 12.

16. Либман Е.С., Шахова Е.В. Состояние и динамика слепоты и инвалидности вследствие патологии ор гана зрения в России // Тез. докл. 7-го съезда оф тальмологов России. 16 - 20 мая 2000 г. — М., 2000. — С. 209.

17. Мещерякова С. А., Авдеева Н.Н. Особенности психической активности ребенка первого года жизни // Мозг и поведение младенца. — М.: Ин ститут психологии РАН, 1993. — С. 167.

182

18. Митъкин А.А. Системная организация зритель ных функций. — М.: Наука, 1988. — 197 с.

19. Мишустин А.В. Реабилитация детей с врожден ной глаукомой // Автореф. дис. ... канд. мед. на ук. — М., 1994. — 22 с.

20. Мошетова Л.К и др. Церебральные зрительные поражения у детей с ретинопатией недоношен ных // Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных. — М., 2000. — С. 108.

21. Невская А.А., Леушина Л.И., Бондаренко В.М. Формирование наглядно-образного мышления у младенцев первого года жизни с дефектами зре ния // Физиология человека. — 1998. — т. 24, № 3. — С. 20.

22. Новикова Л.А. Влияние нарушений зрения и слу ха на функциональное состояние мозга. — М.: Просвещение, 1966. — 319 с.

23. Парамей О.В. Заболевания глаз у детей с патоло гией перинатального периода // Автореф. дис. ... докт. мед. наук. — М., 1999. — 47 с.

24. Преображенская Н.С. Затылочная область. На ружное коленчатое тело, подушка зрительного бу гра и другие подкорковые образования зрительно го анализатора // Развитие мозга ребенка. — Л.: Медицина, 1965. — С. 87.

25. Семенова Л.К., Васильева ВЛ., Цехмистрен- ко ТА.. Структурные преобразования коры боль шого мозга человека в постнатальном онтогенезе // Структурно-функциональная организация разви вающегося мозга. — Л.: Наука, 1990. — С. 8.

26. Сергиенко Е.А. Антиципация в раннем онтогене зе. — М.: Наука, 1992. — 138 с.

183

27. Сидоров Э.Г., Мирзалнц М.Г. Врожденная глауко ма и ее лечение. — М.: Медицина, 1991. — 208 с.

28. Солнцева Л.И. Введение в тифлопсихологию ран него, дошкольного и школьного возраста. — М.: Полиграф-сервис, 1997. — 121 с.

29. Солнцева Л.И. Тифлопсихология детства. — М.: Полиграф-сервис, 2000. — 250 с.

30. Строганова Т.А., Посикера И.Н. Функциональ ная организация поведенческих состояний бодрст вования младенцев (электроэнцефалографическое исследование) // Мозг и поведение младенца. — М.: Ин-т психологии РАН, 1993. — С. 78.

31. Фанц Р. Восприятие формы // Восприятие: Меха низмы и модели. — М.: Мир, 1974. — С. 338.

32. Фарбер Д.А. и др. Структурно-функциональная организация развивающегося мозга. — Л.: Наука, 1990. — 198 с.

33. Фарбер Д.А., Бетелева Т.Г. Формирование зри тельного восприятия в раннем детском возрасте // Физиология человека. — 1995. — Т. 21, № 5. — С. 162.

34. Филъчикова Л.И. Созревание зрительных вызван ных потенциалов // Нейрофизиологические осно вы формирования психических функций в норме и при аномалиях развития. — М., 1995. — С. 60.

35. Филъчикова Л.И. Основы ранней психологической коррекции сенсорного развития детей с наруше ниями зрения // Автореф. дис. ... докт. психол. наук. — М., 1999. — 46 с.

36. Фильчикова Л.И. Влияние ранней сенсорной де- привации на формирование механизмов зритель ного восприятия // Проблемы младенчества: ней-

184

ро-психо-педагогическая оценка развития и ран-няя коррекция отклонений . — М . , 1999. — С. 144.

37. Фильчикова Л.И., Мосин И.М. Вызванные по тенциалы в диагностике нарушений зрения у де тей раннего возраста // Опыт применения вы званных потенциалов в клинической практике. — М.: МБН, 2001. — С. 372.

38. Хватова А.В. Заболевания хрусталика у детей. — Л.: Медицина, 1982. — 199 с.

39. Хватова А.В. Основные причины слепоты и сла- бовидения у детей и пути их профилактики // Профилактика слепоты и слабовидения у де тей. — М., 1996. — С. 3.

40. Хватова А.В., Лакомкин В.И., Сидоров Э.Г. Ди агностика и лечение врожденной глаукомы (гид- рофтальма) у детей. — М., 1982. — 20 с.

41. Хватова А.В., Катаргина Л.А. Состояние и пер спективы исследований по проблеме ретинопатии недоношенных // Профилактика и лечение рети нопатии недоношенных. — М., 2000. — С. 3.

42. Хватова А.В., Катаргина Л.А. Ретинопатия не доношенных // Наследственные и врожденные за болевания сетчатки и зрительного нерва. — М.: Медицина, 2001. — С. 385.

43. Шелепин Ю.Е., Колесникова Л.Н., Левкович Ю.И. Визоконтрастометрия. — Л.: Наука, 1985. — 103 с.

44. Шпак А.А. Исследование зрительных вызванных потенциалов в офтальмологии и офтальмохирур- гии. — М.: МНТК «Микрохирургии глаза», 1993. — 191 с.

185

45. Юнусова Ф.В. Клиник о-функциональные особен ности и результаты лечения врожденных зону- лярных катаракт у детей // Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — 1989. — 22 с.

46. Atkinson J. Human visual development over the first 6 months of life. A review and a hypothesis // Hu man Neurobiology. — 1984. — V. 3, № 2. — P. 61.

47. Douthwaite W., Jenkins T. Visual acuity prediction using the visual evoked response // Ophthalmic. Physiol. Opt. — 1987. — V. 7, № 4. — P. 421.

48. Fiorentini A., Pirchio M., Spinelli D, Scotopic con trast sensitivity in infant evaluated by evoked po tentials // Investigative Ophthalmol. a. Visual Sci. — 1980. -- V. 19, № 8. — P. 950.

49. Garey L. Structural development of the visual sys tem of man // Human Neurobiology. — 1984. — V. 3, № 2. — P. 75.

50. Gwiasda J. et al. The development of visual acuity in infant astigmatisms // Invest. Ophthalmol. a. Vis. Sci,. — 1985. — V. 26. — P. 1717.

51. (Hubel D.) Хъюбел Д. Глаз, мозг, зрение. — М.: Мир, 1990. — 239 с.

52. Ohzava J., Freeman R. Binocularly deprived cats: binocular tests of cortical cells show regular pat terns of interaction // J. Neurosci. — 1988. — V. 8, № 7. — P. 2507.

53. Porciatti V. Temporal and spatial properties of the pattern-reversal VEPs in infants below 2 months of age // Human Neurobiology. — 1984. — V. 3, № 2. — P. 97.

54. Quigley H., Dunkelberger L., Green W. Retinal gan glion cell atrophy correlated with automated pe-

186

rimetry in human eyes with glaucoma // Amer. J. Ophthalmol. — 1989. — V. 107, № 5. — P. 453.

55. Sokol S., Moskowitz A., McCormack G. // Infant VEP and preferential looking acuity measured with phase alternating gratings // Invest. Ophthalmol. a. Visual Sci. — 1992. — V. 33, № 11. — P. 3156.

56. Vital-Durand F., Hullo A. 500 visual acuity tests in infants with Teller acuity cards // Ophthalmol ogy. — 1990. — V. 4. — P. 208.

Глава 3

1. Воспитание и обучение слепого дошкольника / Под ред. Л.И. Солнцевой. — М.: Просвещение, 1967. — 175 с.

2. Воспитание слепых детей дошкольного возраста в семье. Библиотечка для родителей / Под ред. В.А. Феоктистовой. — М.: Логос, 1993. — 91 с.

3. Григорьева Л.П. Психофизиологические исследова ния зрительных функций нормальновидящих и слабовидящих школьников. — М.: Педагогика, 1983. — 150 с.

4. Григорьева Л.П. О системе развития зрительного восприятия при нарушениях зрения // Психологи ческий журнал. — 1988. — т. 9, № 2. — С. 97.

5. Григорьева Л.П., Сташевский С. В. Основные ме тоды развития зрительного восприятия у детей с нарушениями зрения. — М., 1990. — 59 с.

6. Григорьева Л.П. и др. Развитие восприятия у ребен ка: Пособие для коррекционных занятий с детьми с ослабленным зрением в семье, детском саду, началь ной школе. — М.: Школа-Пресс, 2001. — 96 с.

187

7. Земцова М,И. Пути компенсации слепоты. М.: АПН РСФСР, 1956. — 420 с.

8. Каплан А.И. Детская слепота. Цветовое остаточ ное зрение. — М.: Педагогика, 1979. — 200 с.

9. Кулагин Ю.А. Восприятие средств наглядности учащимися школы слепых. — М., 1969. — 296 с.

10. Лебединский В.В. Нарушения психического раз вития у детей: Учебное пособие. — М.: Изд-во МГУ, 1985. — 168 с.

11. Литвак А.Г. Тифлопсихология. — М.: Просвеще ние, 1985. — 208 с.

12. Невская А.А., Леушина Л,И., Бондаренко В.М. Формирование наглядно-образного мышления у младенцев первого года жизни с дефектами зре ния // Физиология человека. — 1998. — т. 24, № з. — С. 20.

13. Невская А.А., Леушина Л.И, Влияние дефектов базовых функций зрения на формирование зри тельных представлений у младенцев первого года жизни // Проблемы младенчества: нейро- психолого-педагогическая оценка развития и ран няя коррекция отклонений. — М., 1999. — С. 88.

14. Плаксина Л.И. Развитие зрительного восприятия у детей с нарушениями зрения. — М.: ВСЮ, 1985. — 118 с.

15. Плаксина Л.И. Теоретические основы коррекци- онной помощи детям с косоглазием и амблиопией в условиях дошкольного образовательного учреж дения // Автореф. дис. ... докт. психол. наук. — М., 1998. —49 с.

16. Плаксина Л.И., Григорян Л.А. Содержание меди ко-педагогической помощи в дошкольном учреж-

188

дении для детей с нарушениями зрения. — М.: Город, 1998. — 56 с.

17. Разенкова ЮЛ. Игры с детьми младенческого возраста. — М.: Школьная Пресса, 2000. — 160 с.

18. Сергиенко Е.А. Развитие психических функций у детей с ретинопатией недоношенных в течение первого года жизни // Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных. — М., 2000. — С. 111.

19. Солнцева Л.И. Развитие компенсаторных процес сов у слепых детей дошкольного возраста. — М.: Педагогика, 1980. — 190 с.

20. Солнцева Л.И. Введение в тифлопсихологию ран него, дошкольного и школьного возраста.— М.: Полиграф-сервис, 1997. — 121 с.

21. Солнцева Л.И. Тифлопсихология детства. — М.: Полиграф-сервис, 2000. — 250 с.

22. Солнцева Л.И., Хорош С. М. Советы родителям по воспитанию слепых детей раннего возраста. — М.: БОС, 1988. — 67 с.

23. Солнцева Л.И., Семенов Л Л. Психолого- педагогические основы обучения слепых детей ориентированию в пространстве и мобильности. — М.: ВОС, 1989. — 77 с.

24. Специальные коррекционные программы для до школьников с тяжелыми нарушениями зрения // Под ред. В.А.Феоктистовой. — СПб.: Образова ние, 1995. — 162 с.

25. Феоктистова В.А. и др. Воспитание слепых детей дошкольного возраста в семье: Библиотечка для родителей. — М.: Изд-во РГПУ им. А.И.Герцена, 1993. — 91 с.

189

26. Хартман A.M. Поиграй со мной: Пособие для ро дителей. Как стимулировать развитие общей мо торики в первые годы жизни у детей с наруше ниями зрения. — СПб.: Изд-во НОУПК «Санкт- Петербургский институт раннего вмешательства», 1998. — 34 с.

27. Хорош С. М. Игрушка и ее роль в воспитании слепого дошкольника. — М.: Изд-во ВОС, 1983. — 59 с.

28. Яцык Г .В., Бомбардирова Е.П., Токовая ЕМ. Осо бенности нервно-психического развития незрелых недоношенных детей // Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных. — М., 2000. — С. 119.

29. Adelson Е., Fraiberg S. Gross motor development in infants blind from birth / Friedlander В., Sterritt G., Kirk G. (Eds.). Exceptional infant: Assessment and intervention. — New York: Brunner/Mazel, 1975. — P. 63 - 83.

30. Bruner J,, Koslowski B. Visually preadapted con- stitue of manipulatory action / / Perception. — 1972, № 1. — P. 3 - 14.

31. Bushnell E. The decline of visually guided reaching during infancy // Infant Behavior and Develop ment. — 1985, № 8. — P. 139 - 155.

32. Butterworth G. The origins of auditory visual per ception and visual proprioception in human devel opment / Walk R., Pick H. (Eds.). Intersensory per ception and sensory integration. — New York: Plenum, 1981. — P. 37 - 70.

33. Ferrell K. Infancy and early childhood / School G. (Ed.). Foundations of education for blind and visu-

190

ally handicapped children and youth: Theory and practice. — New York: American Foundation for the Blind, 1986. — P. 119 - 136.

34. Forssberg H., Nashner L. Ontogenetic development of posture control in man: Adaptatoin to altered support and visual conditions during stance // Journal of Neuroscience. — 1982, № 2. — P. 545 -

552. 35. Fraiberg S. The development of human attachments

in infant blind from birth // Merrill-Palmer Quar terly. — 1975. — Vol. 21. — P. 315 - 334.

36. (Hyvarinen L.) Хювяринен Л. Зрение у детей: нормальное и с нарушениями. — С.-П., Петер бург — XXI век, 1996. — 72 с.

37. Leung E., Hollins M. The blind child / Hollins M. (Ed.). Understanding blindness. — New York: Erl- baum, 1984. — P. 139 - 168.

38. Lockman J.> Ashmead D., Bushnell E. The devel opment of anticipatory hand orientation during in fancy // Journal of Experimental Child Psychol ogy. — 1984. — Vol. 37. — P. 176 - 186.

39. Troster Я"., Brambring M. Early motor development in blind infants // Journal of Appl. Developmental Psychology. — 1993, № 14. — P. 83 - 106.

Методическое издание

Фильчикова Любовь Ивановна

Бернадская Марина Эдуардовна

Парамей Ольга Владимировна

НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ

Издательство «ЭКЗАМЕН» ИД№05518от01.08.01

Гигиенический сертификат №77.99.10.953.Д.005465.07.ОЗ от 25.07.2003 г.

Главный редактор Д. В. Яновский Редактор Е.Е. Узлова

Корректор Е.А. Самопетова Дизайн обложки И.Р. Захаркина

Компьютерная верстка ЕЮ. Лысова

105066, Москва, ул. Александра Лукьянова, д. 4, стр. 1. www.examen.biz

E-mail: по общим вопросам: info@examen.biz; по вопросам реализации: sale@examen.biz

тел./факс 263-96-60

Общероссийский классификатор продукции ОК 005-93, том 2; 953005 — книги, брошюры, литература учебная

Текст отпечатан с диапозитивов в ОАО «Владимирская книжная типография»

600000, г. Владимир, Октябрьский проспект, д. 7 Качество печати соответствует

качеству предоставленных диапозитивов

По вопросам реализации обращаться по тел.: 263-96-60.