Frontotemporale
Demenz
Jens Reinders
Facharzt für Nervenheilkunde
Bergedorfer Markt 2
21029 Hamburg
Ahrensburg
04.02.2019
DEMENZ-TYPEN UND
KLINISCHE
KLASSIFIKATIONEN04.02.2019 Jens Reinders
04.02.2019
Ausschlusskriterien Bewusstseinsstörungen
Symptome Beeinträchtigung höherer kortikaler Funktionen:
Gedächtnis +
Rechnen, Denken Lernfähigkeit
Orientierung Urteilsvermögen Sprache
Ausprägungsgrad Beeinträchtigung der Alltagsaktivitäten
z.B. persönliche Hygiene, Haushaltsführung, Beruf
Dauer und Verlauf Symptomatik > 6 Monate, chronisch progredient
Definition der Demenz nach ICD-10 GM
Jens Reinders
04.02.2019
nach Brand et al., NeuroGer 2004, 1 (1): 9-20
Gedächtnis – Einteilung nach
zeitlichen Aspekten
UKZG = Ultrakurzzeitgedächtnis, KZG = Kurzzeitgedächtnis, LZG = Langzeitgedächtnis
Input
Millisekunden
UKZG
Selektion
* visuell, akustisch, taktil, olfaktorisch, gustatorisch
Sekunden - Minuten
KZG
Arbeits-
gedächtnisEnkodierung
Dekodierung
n
unbegrenzt
LZG
episodisch
semantisch
perzeptuell
Priming
prozedural
Konsolidierung
Jens Reinders
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nach Brand et al., NeuroGer 2004, 1 (1): 9-20
Perzeptuelles
Gedächtnis
Bewusstes
Erkennen Objekte/Geräusche
aufgrund ihrer
Merkmale
Episodisches
Gedächtnis
Erlebnisse Ereignisse
+ Gefühle
Semantisches
Gedächtnis
Faktenwissen ohne persönlichen
Bezug
Priming
(„Bahnung“)
Wiedererkennenzuvor unbewusst
Wahrgenommenes
aufgrund weniger
Fragmente
Prozedurales
Gedächtnis
Automatisierte
Fertigkeiten /
Gewohnheiten
Langzeitgedächtnis
Langzeit-
Gedächtnissysteme
Urlaubsreisen
erster Flirt
Vokabeln
geographische,
mathematische
Kenntnisse
Treppensteigen
Zähneputzen
Jens Reinders
04.02.2019
Primäre und sekundäre Demenzen
nach Ebert D, Psychiatrie systematisch 1999, UNI-MED Verlag: Bremen 3. Aufl.
Demenz-Formen
Hirnorganische
(primäre)
90%
Nicht-hirnorganische
(sekundäre)
10%
Neurodegenerativ Vaskulär Gemischt
(Degenerativ + Vaskulär)
Jens Reinders
Häufigkeit primärer Demenzen
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60%15%
15%
5% 5%
Diagnosen
DAT Vaskulär LBD/Parkinson FTD Sonstige
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Ko
gn
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„Gesundes Altern“
Demenz
mod. nach Petersen RC, Semin Neurol, 2007
Gesundes Altern und demenzielle
Symptomatik
ALZHEIMER DEMENZ
04.02.2019 Jens Reinders
Grundlagen der Alzheimer-Demenz
• Bei der Alzheimererkrankung kommt es zu
einem übermäßigen Absterben von Nervenzellen
im Gehirn durch Ablagerung von krankhaften
Eiweißen (sog. Plaques und Neurofibrillen).
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• Vererbte Form sehr selten
(Amyloid-Precursor-Protein,
Presenilin 1+2)
• Sporadische Form (Apo-E-4
assoziiert)
• Ursache des
Krankheitsausbruchs nicht
bekannt
Jens Reinders
Grundlagen der Alzheimer-Demenz
• Nicht nur das Absterben von Nervenzellen
beeinträchtigt aber die Gehirnfunktionen,
sondern auch ein Mangel an sog. Botenstoffen,
insbesondere Acetylcholin.
Nervenendigung Nervenzelle
Acetylcholin
Acetylcholinesterase
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Die Symptome der Erkrankung lassen
sich in drei Bereiche gliedern
Kognition
Verhalten
Alltags-
kompetenz
Toilette
Ankleiden
Haushalt
Telefonieren
Umgang mit Geld
Reisen
Gedächtnis
Orientierung
Aufmerksamkeit
Denken, Logik
Sprache
Veränderung der Persönlichkeit
Angst, Halluzinationen, Wahn, Apathie
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04.02.2019
Auffälligkeiten im Beruf
Vergesslichkeit
Stimmungslabilität
Aufmerksamkeitsdefizite
Beginnendes Moderates Schweres Stadium
Verlust der Selbstständigkeit
Gedächtnis- u. Sprachzerfall
Aggressionen
Verhaltensstörungen
Inkontinenz
auffällige kognitive Defizite
Alltagsaktivitäten eingeschränkt
Orientierungsstörungen (Zeit, Ort, Person)
Eingeschränkte Selbstständigkeit Pflegeabhängigkeit
nach Gauthier 1996
Progredienz der Alzheimer-Demenz
Jens Reinders
FRONTOTEMPORALE
LOBÄRE DEGENERATION
(FTLD)
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Fronto-temporale Demenz (FTD) I
• M. Pick; kortikobasale Degeneration;
fronto-temporale Degeneration;
semantische Demenz
• M. Pick (um 1900): Pat. mit
progredienter Aphasie und Demenz
• Pathologie: umschriebene
asymmetrische Atrophien in Stirn-
und Schläfenlappen
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Fronto-temporale Demenz (FTD) I
• 3 Verlaufsformen: Frontotemporale Demenz
Semantische Demenz
Primär progressive Aphasie
• positive Familien-Anamnese; Mutation auf
Chromosom 17;
• Erkrankungsbeginn 50.-60. Lj.
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Fronto-temporale Demenz (FTD) II
• Früh Verhaltens- und Wesensveränderungen
• Durchschnittliche Krankheitsdauer 6-8 Jahre
• Verhalten: Frontalhirn-Symptome mit
Persönlichkeitsveränderungen und gestörtem
Sozialverhalten (meist sozialer Rückzug, aber
auch Enthemmung, Aggression), emotionale
Stumpfheit (besonders wenn rechtsseitig
betont)
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Frontotemporale Demenz
Frontale/frontotemporale Verlaufsform
• Grundlegende klinische Merkmale (alle zu
erfüllen)
– Schleichender Beginn und allmähliche Progredienz
– Frühauftretendes Defizit im zwischenmenschlichen
Sozialkontakt
– Frühauftretende Verhaltensauffälligkeit
– Frühauftretende emotionale Indifferenz
– Frühauftretender Verlust der Krankheitseinsicht
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Frontotemporale Demenz
Frontale/frontotemporale Verlaufsform
• Unterstützende Merkmale
A. Verhaltensauffälligkeiten
• Vernachlässigung der Körperpflege
• Geistige Unflexibilität
• Ablenkbarkeit und fehlende Ausdauer
• Hyperoralität und Veränderung der Essgewohnheiten
• Perserveration und stereotypes Verhalten
• Unaufgeforderte Manipulation von Gegenständen
(utilization behaviour)
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Frontotemporale Demenz
Frontale/frontotemporale Verlaufsform
• Unterstützende Merkmale
B. Sprache und Sprechen
• Veränderte Sprachproduktion
Wortkargheit – Logorrhoe
• Sprachliche Stereotypien
• Echolalie
• Perserverationen
• Mutismus
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Frontotemporale Demenz
Frontale/frontotemporale Verlaufsform
• Unterstützende Merkmale
C. Somatische Symptome
• Primitivreflexe
• Inkontinenz
• Akinese, Rigor, Tremor
• Erniedrigter, labiler Blutdruck
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Frontotemporale Demenz
Frontale/frontotemporale Verlaufsform
• Unterstützende Merkmale
D. Zusatzuntersuchungen
• Neuropsychologie: „Frontales Defizit“ bei fehlender schwerer
Gedächtnisstörung, Aphasie oder visuell-räumlicher Störung
• EEG: normal
• Bildgebung: vorherrschend frontale oder/und temporale
Pathologie
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Frontotemporale Demenz
primär-progressive Aphasie
• Grundlegende klinische Merkmale (beide zu erfüllen)
– A. Schleichender Beginn und allmähliche Progression
– B. Nichtflüssige Aphasie mit einem dieser Symptome
• Aggrammatismus, Paraphasien, Benennstörung
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Frontotemporale Demenz
primär-progressive Aphasie
• Unterstützende Merkmale
– A. Sprache und Sprechen
• 1. Stottern oder Sprechapraxie
• 2. Störung des Nachsprechens
• 3. Alexie, Agraphie
• 4. Im frühen Stadium erhaltenes Sprachverständnis auf Wortebene
• 5. Im späten Stadium Mutismus
– B. Verhaltensauffälligkeiten
• Im frühen Stadium intaktes Sozialverhalten
• Im späten Stadium Verhaltensauffälligkeiten wie bei frontaler/frontotemporaler Verlaufsform
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Frontotemporale Demenz
semantische Demenz
• Grundlegende klinische Merkmale
– A. Schleichender Beginn und allmähliche Progredienz
– B. Sprachstörung
• 1. Inhaltsarme flüssige Spontansprache
• 2. Verlust des Wissens über Wortbedeutung, die sich im
Benennen und im Sprachverständnis zeigt
• 3. Semantische Paraphasien
und /oder visuelle Agnosie mit
• 1. Prosopagnosie oder
• 2. Objektagnosie
– C. – E. Erhaltene Fähigkeit, Objekte anhand ihrer Form
zuzuordnen und Zeichnungen zu kopieren, Einzelworte
nachzusprechen, lesen und Worte nach Diktat zu schreiben
THERAPIE
04.02.2019 Jens Reinders
04.02.2019 Jens Reinders
Frontotemporale Demenz
Therapie
• Acethylcholinesterase-Hemmstoffe
(=„Alzheimermedikamente“) nahezu keinen Effekt, da
kein ausgeprägtes cholinerges Defizit vorliegt
• Positive Beeinflussung einer Antriebsstörung durch
SSRI (selektive-Serotonin-Wiederaufnahme-
Hemmer)
• Neuroleptika (Melperon, Quetiapin, Risperidon) bei
starker Unruhe oder Aggressivität
• Nicht-medikamentöse Therapie zur
Verhaltensmodifikation
Zusammenfassung
• Früher Erkrankungsbeginn (50. – 60.LJ)
• Führende Verhaltensstörung
• 3 Verlaufsformen:
– Frontotemporale Verlaufsform
– Primär progressive Aphasie
– Semantische Demenz
• Nur symptomatische Therapie möglich
• Oft rascher Krankheitsverlauf
04.02.2019 Jens Reinders
04.02.2019
Vielen Dank für ihre Aufmerksamkeit!
Jens Reinders
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