Malattie dell’apparato cardiovascolare
Dr. Giuseppe Biondi Zoccai
Dipartimento di Scienze e Tecnologie Medico-Chirurgiche, Sapienza Università di Roma
Programma del corso
• Terzo incontro– L’insufficienza cardiaca– Le malattie del miocardio– Le malattie del pericardio– Le neoplasie cardiache
L’INSUFFICIENZA CARDIACA
(O SCOMPENSO CARDIACO)
Portata Cardiaca
Fatto
ri
Fattori
Neuro
endocri
ni
Neuroendocrini
Regolazione della Portata Cardiaca
Contrattilià
Post-Carico
Frequenza cardiaca
Pre-Carico
PC = GS x FC
> 3 milioni di casi in USA ( 1.5% della popolazione adulta)
400.000 nuovi casi per anno 1 milione di ricoveri per anno in USA 200.000 morti per anno in USA 12% della popolazione (Europa) Mortalità = 40-50% in 5 anni generale 40-50%
in 1 anno in pazienti con scompenso avanzato (Europa)
Scompenso cardiaco : Epidemiologia
SCOMPENSO CARDIACO
• Incapacità delle strutture cardiache a mantenere una adeguata funzione di pompa
(adeguata portata cardiaca) • SCOMPENSO SISTOLICO:
Alterazione della forza contrattile • SCOMPENSO DIASTOLICO:
Alterazioni delle caratteristiche del rilassamento miocardico ( alterazioni della compliance )
SCOMPENSO CARDIACOrisposta cardiocircolatoria all’esercizio fisico
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
0 10 20 30 40
CO
(L/m
in)
PCWP (mmHg)
NORMAL
MILD HF
SEVERE HF
CO = Cardiac OutputPCWP = Pulmonary Capillary Wedge Pressure
SCOMPENSO CARDIACO - fisiopatologia
Attivazione neuro-ormonale
Rimodellamento cardiaco
Downregulation dei recettori
Alterazioni muscolo-scheletriche
Sezioni trasversali delle cavità cardiache a livello dei due ventricoli destro e sinistro
NELLO SCOMPENSO SIA SISTOLICO CHE DIASTOLICO SI HA:
• RIDUZIONE DELLA QUOTA DI SANGUE ESPULSA AD OGNI SISTOLE:
GITTATA SISTOLICA
• RISTAGNO DI SANGUE NEL VENTRICOLO SINISTRO ALLA FINE DELLA SISTOLE:
RESIDUO SISTOLICO
• DIFFICOLTA’ NEL SUCCESSIVO RIEMPIMENTO:
DELLA PRESSIONE TELEDIASTOLICA
Meccanismi di adattamento nello scompenso
pre-e post-carico
pre-e post-carico
ritenzione di
fluidi e Na+
diuresi
natriuresi
vasocostrizione
vasodilatazione
scompenso
distensione atriale
riduzione portata
Renina angiotensina-aldosteronevasopressina (ADH)sistema nervoso simpatico
ANP
BNP
PRESSIONI IN: ATRIO SINISTRO
CIRCOLO POLMONARE
VENTRICOLO DESTRO
ATRIO DESTRO
VENE CAVE
VENE SISTEMICHE
FISIOPATOLOGIA E SINTOMI
RIDOTTA GITTATA: ASTENIA ANCHE PER SFORZI MINIMI TACHICARDIA
AUMENTO DELLA PRESSIONE IN ATRIO SX: ARITMIE ATRIALI TACHICARDIA
AUMENTO DELLA PRESSIONE IN CIRCOLO POLMONARE: DISPNEA DA SFORZO e A RIPOSO EDEMA POLMONARE
AUMENTO DELLA PRESSIONE NELLE CAVITA' DESTRE E NELLE VENE CAVE:
· TURGORE GIUGULARE· GONFIORE ADDOME· TENSIONE EPATICA· ASCITE· NAUSEA INAPPETENZA· EDEMI DECLIVI
MECCANISMI DI COMPENSO
TACHICARDIA : ALLO SCOPO DI MANTENERE PORTATA ADEGUATA
VASOCOSTRIZIONE PERIFERICA: ALLO SCOPO DI AUMENTARE IL RITORNO VENOSO E LA PORTATA MA: AUMENTO DELLO STRESS E DEL LAVORO CARDIACO
RITENZIONE IDRICA: ALLO SCOPO DI AUMENTARE LA PORTATA MA: AUMENTO DEGLI EDEMI E RIDUZIONE DELLA FILTRAZIONE GLOMERULARE ANURIA
Clinica e Diagnostica dello Scompenso Cardiaco
SCOMPENSO CARDIACOorigine dei sintomi principali
SCOMPENSO CARDIACOSCOMPENSO CARDIACO
PORTATA CARDIACA PORTATA CARDIACA PRESSIONI DI RIEMPIMENTO
PRESSIONI DI RIEMPIMENTO
FATICA SFORZO
FATICA SFORZO
DISPNEAEDEMA
DISPNEAEDEMA
SCOMPENSO CARDIACO
Definition of heart failure. Criteria 1 and 2 should be
fulfilled in all cases.
1. Symptoms of heart failure
(at rest or during exercise)
and
2. Objective evidence of cardiac dysfunction
(at rest)
and
3. Response to treatment directed towards heart failure
(in cases where the diagnosis is in doubt)
The Task Force on Heart Failure of the European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis of heart failure. Eur Heart J 1995; 16: 741–51.
SCOMPENSO CARDIACO – sintomi
Sintomi Dispnea Ortopnoea Dispnea parossistica notturna Ridotta tolleranza all’esercizio, letargia, fatica Tosse notturna Respiro affannoso Gonfiore alle caviglie Anoressia
Classificazione Funzionale NYHA:
New York Heart Association
Parametro clinico di giudizio sulla sintomatologia dello scompenso ( dispnea )
SCOMPENSO CARDIACOclassificazione di Killip
Class Clinical features
Hospital mortality
(%)
Class I No signs of left ventricular dysfunction 6
Class II S3 gallop with or without mild to moderate pulmonary congestion 30
Class III Acute severe pulmonary oedema 40
Class IV Shock syndrome 80-90
ESAMI NEL SOSPETTO DI SCOMPENSO CARDIACO
Esami iniziali Radiografia del torace Elettrocardiogramma Ecocardiogramma, studio Doppler compreso Tests ematologici Analisi sierologiche, compresi: funzione renale e glicemia, tests di
funzionalità epatica, e tests di funzionalità tiroidea Enzimi cardiaci (nel sospetto di infarto recente)
Altri esami Immagini con radioisotopi Test da sforzo cardiopolmonare Cateterismo cardiaco +/- coronarografia Biopsia miocardica, per esempio nel sospetto di miocardite
SCOMPENSO CARDIACO – Esame clinico
Segni Tachicardia Pulsus alternans Pressione venosa giugulare elevata Itto spostato Impulso ventricolare destro Crepitii o respiro affannoso Terzo tono Edema Epatomegalia (molle) Ascite Cachessia e deperimento muscolare
TEST DA SFORZO CARDIOPOLMONARE La tolleranza dello sforzo è ridotta nei pazienti con scompenso, qualunque
sia il metodo di valutazione I metodi di valutazione comprendono il test al treadmill, al cicloergometro,
il 6 minute walking test Il test da sforzo non viene eseguito di routine in tutti i pazienti con
scompenso, ma può essere utile per identificare una ischemia residua importante, indicando così la necssità di indagini più specifiche
Durante lo sforzo possono essere eseguite determinazioni di parametri respiratori fisiologici, e la maggior parte dei centri di trapianto cardiaco usano i dati ottenuti col test da sforzo cardiopolmonare per guidare la selezione dei pazienti per il trapianto
Il massimo consumo di ossigeno è il valore sul quale il consumo rimane stabile anche con incremento dello sforzo, e rappresenta il limite superiore della tolleranza aerobica dello sforzo
Il massimo consumo di ossigeno e la produzione di anidride carbonica correlano bene con la gravità dello scompenso
Il massimo consumo di ossigeno è stato anche correlato in modo indipendente con la prognosi a lungo termine, soprattutto nei pazienti con grave disfunzione del ventricolo sinistro
SCOMPENSO CARDIACO - prognosi
Tolleranza dello sforzo
Funzione ventricolare sinistra
Comparsa di aritmie
SCOMPENSO CARDIACOtolleranza dello sforzo e sopravvivenza
0
20
40
60
80
100
0 6 12 18 24
mesi
%
VO2>10 ml/Kg/min
VO2<10 ml/Kg/min
SCOMPENSO CARDIACOfrazione di eiezione e mortalità
0
10
20
30
40
50
0 15 30 45 60 75
FE %
MO
RT
AL
ITA
'% (
1an
no
)
SCOMPENSO CARDIACOconfronto dei tassi di sopravvivenza (%)
At 1 year At 2 years At 3 years
Brest cancer 88 80 72
Prostate cancer 75 64 55
Colon cancer 56 48 42
Heart failure 67 41 24
Da: Millane T, Jackson G, Gibbs C R, Lip G Y H. ABC of heart failure. Acute and chronic management strategies. BMJ 2000; 320 (feb 26):559-562.
TERAPIA DELLO SCOMPENSO1. ACE-INIBITORI in base a PA2. ANTAGONISTI ALDOSTERONE in base a PA3. BETA-BLOCCANTI in base a PA ed FC4. DIURETICI OS/EV (furosemide)5. DIGITALE (se in FA per ridurre la penetranza
ventricolare)6. AMIODARONE se aritmie ventricolari ripetitive
sostenute7. ANTIAGGREGANTI se CAD8. STATINE se CAD9. ANTICOAGULANTI se FA
1,3: sintomatici e prognostici; 2: prognostici; 4-6: sintomatici
DOMANDE?
Programma del corso
• Terzo incontro– L’insufficienza cardiaca– Le malattie del miocardio– Le malattie del pericardio– Le neoplasie cardiache
CALSSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE
Cardiomiopatia Dilatativa Cardiomiopatia Ipertrofica Cardiomiopatia Restrittiva Cardiomiopatia Aritmogena del
Ventricolo Destro Cardiomiopatie non-classificabili Cardiomiopatie Specifiche
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of CardiomyopathiesCirculation. 1996;93:841-842.
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
CMP DILATATIVADEFINIZIONE:
La cardiomiopatia dilatativa è caratterizzata da dilatazione ed alterata funzione contrattile del ventricolo sinistro o di entrambi.
Può essere idiopatica, familiare, virale, autoimmune, tossica (alcool).
La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa viene fatta talora in presenza di malattia cardiovascolare nota (ipertensione, cardiopatia ischemica, cardiopatia valvolare) quando il grado di disfunzione miocardica non è completamente spiegato dalla malattia di base
ANATOMIA PATOLOGICA
• ASPETTO MACROSCOPICO:– Dilatazione di tutte e quattro
le camere cardiache, con ventricoli maggiormente dilatati degli atri
– È frequente il riscontro di trombi soprattutto all’apice
ANATOMIA PATOLOGICA
• ASPETTO MICROSCOPICO– Fibrosi interstiziale e perivascolare, con marcato interessamento degli
strati subendocardici del ventricolo sinistro– Ampia varietà nelle dimensioni dei miociti: alcune cellule sono
ipertrofiche, altre atrofiche
SCOMPENSO CARDIACO CRONICO
CAUSE IN ITALIA
3921 PAZIENTI RICOVERATI IN 359 DIVISIONI DI CARDIOLOGIA
21/11 - 2/12/1994
– CARDIOPATIA ISCHEMICA 33.0%
– CARDIOPATIE VALVOLARI 15.7%
– CARDIOMIOPATIE DILATATIVE 15.3%
– IPERTENSIONE ARTERIOSA SISTEMICA 15.1%
– ALTRE 6.2%
– CAUSE MULTIPLE 15.7%
SEOSI. Eur Heart J. 1997;18:1457
EZIOLOGIA (1)• La cmp dilatativa può essere:
Idiopatica
Determinata da cause extramiocardiche (ipertensione, coronaropatia, valvulopatia, etc.)
Determinata da patologie specifiche del muscolo cardiaco, che possono essere:– Ereditarie
– Infettive, infiammatorie
– Metaboliche
– Allergie e reazioni tossiche (ALCOOL)
– Altre cause
EZIOLOGIA (2)
• L’eccessiva assunzione di alcool è causa del 25% delle cmp dilatative; in questo caso la cmp può migliorare anche molto interrompendo completamente l’assunzione di alcol.
• un altro 25% dei pz presenta evidenza di malattia familiare, trasmessa prevalentemente in modo autosomico dominante
• Non è ancora del tutto chiaro il rapporto tra miocardite e cardiomiopatia dilatativa; sembra che meno del 10% delle miocarditi possa evolvere in cmp dilatativa
COME VIENE SCOPERTA LA MALATTIA ?
• il paziente può recarsi dal medico perché è sintomatico
• il paziente può essere asintomatico; in questi casi il paziente giunge all’attenzione del cardiologo dopo riscontro occasionale, in seguito a visita sportiva o militare, di blocco di branca sinistra, o di cardiomegalia.
CLINICA (1)• I sintomi sono quelli dello scompenso cardiaco
– Dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna. – Debolezza e stanchezza dovute alla diminuzione della
portata cardiaca sono comuni.
• Segni di insufficienza ventricolare destra sono possibili ed hanno un peggiore significato prognostico
• Dolore toracico si verifica in un terzo dei pazienti
CLINICA (2)• Tromboembolia sistemica;
– i trombi possono formarsi sia in atrio che in ventricolo sinistro, a causa del rallentamento del flusso
– la formazione di trombi è ulteriormente facilitata dall’insorgenza
di fibrillazione atriale – Il tasso di tromboembolia è del 3.5% all’anno
• Cardiopalmo come conseguenza di fibrillazione atriale o di aritmie ventricolari
• NB: l’insorgenza di fibrillazione atriale può peggiorare molto il quadro clinico.
ESAME OBIETTIVO (1)
• congestione venosa, rantoli polmonari ed edemi periferici
• turgore delle giugulari, a volte con ampie onde V se presente insufficienza tricuspidalica
• itto apicale ampio, spostato in basso e a sinistra
• 1° Tono diminuito di intensità
• 2° Tono può essere di intensità diminuita, per attenuazione della componente aortica del secondo tono
ESAME OBIETTIVO (2)• la componente polmonare del secondo tono può essere di
intensità elevata a causa di ipertensione polmonare instauratasi a seguito della insufficienza ventricolare sinistra.
• 3° Tono, 4° Tono. La presenza di un 3° Tono genera una sensazione acustica che ricorda il galoppo di un cavallo, ed è perciò definito “galoppo protodiastolico”. La presenza di un 4° Tono genera un “galoppo telediastolico”. La presenza contemporanea di 3° e 4° Tono causa un “galoppo di sommazione”
• soffi olosistolici di frequente riscontro da insufficienza mitralica e/o tricuspidalica, secondarie all’allargamento degli anelli valvolari determinato dalla dilatazione ventricolare e/o a disfunazione dei muscoli papillari
ELETTROCARDIOGRAMMA•Le alterazioni elettrocardiografiche più comunemente riscontrate sono:•blocco di branca sinistro (completo o incompleto)
ECOCARDIOGRAMMA
• È un esame fondamentale; permette di evidenziare:
• dilatazione ventricolare sinistra
• ridotta funzione sistolica
• ridotta frazione di eiezione
• presenza di insufficienza mitralica e/o tricuspidalica
• dilatazione atriale sinistra
• ipertensione polmonare
• dilatazione delle cavità destre
• trombi negli atri e/o ventricoli
È possibile osservare in alto a sinistra il ventricolo destro dilatato,
In basso il ventricolo sinistro dilatato e diffusamente ipocinetico
Cuore normale di riferimento
È possibile osservare in alto il ventricolo destro dilatato, l’aorta ed il setto interventricolare.
In basso il ventricolo sinistro dilatato e diffusamente ipocinetico; posteriormete all’aorta si vede l’atrio sinistro, anch’esso dilatato
Cuore normale di riferimento
È possibile osservare :
a sinistra atrio e ventricolo destro nella norma
a destra il ventricolo sinistro diffusamente ipocinetico,
in basso l’atrio sinistro lievemente dilatato ed ipocinetico
Cuore normale di riferimento
ESAME RX TORACE
• All’esame radiografico del torace si osservano:- cardiomegalia cospicua, soprattutto se associata a insufficienza mitralica e/o
tricuspidalica - nei campi polmonari: segni di ipertensione venosa, con redistribuzione del circolo
nei lobi superiori, e negli stadi avanzati,- edema interstiziale ed edema alveolare
DOMANDE?
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA(HCM)
DEFINIZIONE
Presenza di ipertrofia miocardica, spesso asimmetrica,
in assenza di uno stimolo emodinamico alla ipertrofia.
La HCM è una malattia cardiaca primitiva genetica caratterizzata da una fisiopatologia complessa e da una grande etereogeneigità nella sua evoluzione morfologica, funzionale e clinica
Questa notevole varietà è sottolineata dal fatto che la HCM si può presentare in tutte le fasi della vita dalla nascita alla vecchiaia. Il decorso clinico è molto variabile: alcuni pazienti restano asintomatici per tutta la vita, altri sviluppano gravi sintomi di scompenso cardiaco; alcuni muoiono prematuramente, anche di morte improvvisa (spesso in assenza di sintomi premonitori) o in conseguenza di uno scompenso cardiaco progressivo.
EPIDEMIOLOGIA
NB: evidenza ecocardiografica di HCM è presente in un
quarto dei parenti di primo grado di pazienti con HCM.
Prevalenza: 0.2% (1:500)
GENETICA
HCM can be caused by a mutation in any 1 of 10 genes that encode proteins of the cardiac sarcomere (components of thick and thin filaments with contractile, structural or regulatory functions).
Three of the HCM-causing mutant genes predominate: •ß-myosin heavy chain (on chromosome 14),
•cardiac troponin T (chromosome 1),
•cardiac myosin-binding protein C (chromosome 11).
This genetic diversity is further compounded by intragenic heterogeneity, with a total of more than 100 individual disease-causing mutations identified
for these genes; the majority represent missense mutations in which a single amino acid residue is substituted with a different amino acid in the globular head or head-rod junction regions of the myosin molecule. Hence, it is apparent that the precise molecular defect responsible for HCM usually proves to be different in unrelated individuals.
HCM is inherited as a mendelian autosomal dominant trait
ANATOMIA PATOLOGICA (1)
Dal punto di vista macroscopico il cuore appare ipertrofico.
L’immagine propone un caso di marcata ipertrofia asimmetrica del setto (HCM, forma ostruttiva).
ANATOMIA PATOLOGICA (2)
Hypertrophic cardiomyopathy. In sections stained to show the myofibrillary structure blue (PTAH stain) in the normal myocardium (A), the myocytes are arranged in parallel, and within the myocyte myofibrils are parallel in the long axis of the cell. Regular cross striations are seen. (B) Myocyte disarray in a case of HCM, with the cells arranged in whorls around foci of connective tissue. (C) Higher power magnification shows the myofibrils within the cell also criss cross and have lost their normal parallel arrangement.
NOMENCLATURA
Si distinguono:
forme non ostruttive (75%) (senza gradiente sistolico dinamico sottovalvolare aortico).
forme ostruttive (25%) (con setto marcatamente ipertrofico e gradiente sistolico dinamico sottovalvolare aortico)
Caratteristiche delle forme NON ostruttive
HCM non ostruttiva = 75% dei casi
non c'è ostruzione all'efflusso del VS
né a riposo, né dopo test provocativo.
Nelle forme non ostruttive, inoltre, l'ipertrofia è più comunemente settale od apicale, ma può anche essere più simmetrica.
Caratteristiche delle Forme ostruttive
Nella HCM ostruttiva (25% dei casi) si crea un gradiente pressorio sistolico dinamico a livello sottovalvolare aortico; è provocato dalla ipertrofia asimmetrica del setto che determina restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, e dall'apposizione del lembo anteriore della mitrale al setto interventricolare.
IL GRADIENTE
determinato dall’ipertrofia del setto e dall’apposizione del lembo anteriore della mitrale è
DINAMICO
perché varia in base alle dimensioni del ventricolo sinistro e dello stato inotropo:aumenta con l’aumentare della contrattilità e con il diminuire di precarico o postcarico diminuisce in condizioni opposte
Caratteristiche comuni alle forme ostruttive e non ostruttive
• disfunzione diastolica conseguente ad alterato rilasciamento del ventricolo sinistro
• ischemia miocardica in presenza di arterie coronarie epicardiche normali, dovuta sia alle alterazioni anatomiche delle arteriole coronariche che a sproporzione tra la massa miocardica e la rete capillare
• aritmie atriali e ventricolari • arresto cardiaco (fibrillazione ventricolare)
FISIOPATOLOGIA
• funzione sistolica nella norma
• disfunzione diastolica, che impedisce il riempimento ventricolare ed aumenta la pressione di riempimento.
• nelle forme ostruttive: presenza di un gradiente pressorio dinamico attraverso il tratto di efflusso del ventricolo sinistro, nel caso l’ipertrofia interessi il setto.
Quando presenti i sintomi sono (1):
• Dispnea: è il sintomo più comune, dovuto alla disfunzione diastolica determinata dalla ipertrofia miocardica
• Palpitazioni: sono frequenti; sono causate dalle aritmie
• Aritmie: possono verificarsi: fibrillazione atriale cronica o parossistica (interessa il 20-25% dei pazienti) e flutter atriale, battiti prematuri ventricolari, tachicardia e fibrillazione ventricolare. I pazienti con aritmie ventri-colari sono a rischio più elevato di morte improvvisa.
• Sincopi e lipotimie
Quando presenti i sintomi sono (2):
• Ortopnea e dispnea parossistica notturna: sono segni precoci di scompenso e sono dovuti ad alterata funzione diastolica
• Scompenso: è poco frequente, e si verifica solo in pazienti con grave disfunzione diastolica. L’insorgere di fibrillazione atriale può precipitare uno scompenso. Nelle fasi terminali la HCM può esitare in una forma dilatativa.
• Angina: rara in età pediatrica, possibile nell’adulto; è dovuta a aumentato consumo di ossigeno, ad alterato rilassamento diastolico e ad ischemia relativa.
• itto prolungato
• doppio impulso apicale (impulso presistolico durante la sistole atriale)
• 4° Tono
Esame obiettivo: forme non ostruttive
Esame obiettivonei pazienti con forma ostruttiva (1)
• impulso apicale in sede
• doppio impulso apicale, determinato dalla contrazione atriale contro un
ventricolo poco distensibile. È un segno piuttosto comune soprattutto negli
adulti.
• triplice impulso apicale, determinato dalla contrazione atriale sinistra e da
un doppio impulso sistolico, uno prima dell’inizio dell’ostruzione ed uno
dopo.
• T1 di solito normale
• T2 di solito normale, ma in caso di gradiente elevato ci può essere
sdoppiamento paradosso
Esame obiettivonei pazienti con forma ostruttiva (2)
• T3: comune nei bambini; nell’adulto invece è segno di scompenso
• T4: è un segno frequente; consiste in un tono a bassa frequenza, telediastolico, dovuto alla vibrazione trasmessa da un ventricolo poco distensibile durante la contrazione atriale
• Al polso venoso giugulare si osserva una onda “a” prominente causata da contrazione atriale contro un ventricolo destro poco distensibile a causa dell’ipertrofia settale.
• Doppio impulso carotideo: l’impulso carotideo sale rapidamente a causa di una aumentata velocità del flusso (perché il ventricolo è ipercinetico) attraverso il tratto di efflusso del ventricolo sinistro. In mesosistole, man mano che si sviluppa gradiente il flusso diminuisce; infine in telesistole il flusso torna ad aumentare.
• Soffio eiettivo sistolico in crescendo-decrescendo: meglio udibile sul focolaio di Erb, che si irradia fino al margine sternale superiore, ma non alla carotide o al collo.
• Soffio olosistolico: all’apice ed all’ascella dovuto ad insufficienza mitralica; l’insufficienza mitralica è causata dal movimento sistolico del lembo anteriore della mitrale.
Elettrocardiogramma
NB: l’ECG è sempre anormale. Alterazioni più frequenti: – alterazioni dell’onda ST-T, e segni di ipertrofia ventricolare sinistra, con QRS
maggiormente pronunciati nelle derivazioni medioprecordiali. – Onde Q prominenti (cioè onde negative all’inizio del QRS, che simulano l’onda di
necrosi dell’IMA) sono presenti nel 20-50% dei pazienti, nelle derivazioni inferiori (D2, D3, aVF) ed in quelle precordiali (V2-V6).
– Si può osservare deviazione assiale sinistra, ed anomalie dell’onda P con segni di ingrandimento atriale.
– Sono possibili alterazioni della conduzione (allungamento del PR, blocco di branca).
Esame ecococardiografico
È l’esame fondamentale, dopo quello clinico.
Permette di valutare:• sede e grado dell’ipertrofia ventricolare sinistra• presenza di ostruzione sottovalvolare, e movimento
anomalo del lembo anteriore della mitrale• presenza di un gradiente pressorio sottovalvolare, e sua
quantificazione con il Doppler • insufficienza mitralica• ipertrofia ventricolare destra• movimento anteriore del setto
CMP ipertrofica ostruttiva
Tratto di afflusso del ventricolo
sinistro
Tratto di efflusso del ventricolo
sinistro
Atrio sinistro
Lembo anteriore della mitrale
Valvola aortica
Setto ipertrofico
CMP ipertrofica ostruttiva
ECOCARDIOGRAFIA
PROGNOSI
La mortalità annuale è stata in passato stimata tra il 3 ed il
4% (o maggiore nei giovani), ma diversi studi recenti
riportano una mortalità annuale di 1%. La causa più
importante è la morte improvvisa
CLASSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE
Restrictive Cardiomyopathy
La Cardiomiopatia restrettiva è caratterizzata da ridotto riempimento e ridotto volume del ventricolo sinistro e/o destro o entrambi con normale o “quasi” normale funzione sistolica e spessore parietale.
Può essere presente una fibrosi interstiziale .
La cardiomiopatia restrettiva può essere idiopatica o associata ad altre malattie ( i.e. amiloidosi , malattie dell’endocardio con o senza ipereosinofilia )
CLASSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE
Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro
La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è caratterizzata da una progressiva sostituzione del tissuto miocardico ventricolare destro con tissuto fibro-adiposo. Questa sostituzione inizialmente interessa una piccola regione del ventricolo destro e successivamente si estende a tutto il miocardio ventricolare destro e parte del ventricolo sisnistro , con relativo rismpario del setto interventroicolare .
La cardiomipopatia aritmogena del ventricolo destro è familiare , con dominanza autosomica ereditaria . E’ destritta una forma a carettere recessivo.
La presentazione clinica include aritmie e morte improvvisa in età givanile .
CLASSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE
Cardiomiopatie non-classificabili :
Le cardiomiopatie non clssificabili includono pochi casi di cardiomiopatie che non corrispondono a nessuna delle foprme decsritte ( i.e. ; la fibroelsatosi , disfunzione sistolica con lieve dilatazione , malattie che coinvolgono il mitocondrio …. )
CLASSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE
Cardiomiopatie Specifiche :
Il termine cardiomiopatie specifiche viene usato per indicare le malattie del muscolo miocardico secondarie a cardiopatia o malattia sistemica specifica ( valvolare , ipertensiva, tireotossica, ecc… )
DOMANDE?
Programma del corso
• Terzo incontro– L’insufficienza cardiaca– Le malattie del miocardio– Le malattie del pericardio– Le neoplasie cardiache
Funzioni del pericardio
• preserva il mantenimento della forma cardiaca
• promuove l’interazione fra le camere • evita il riempimento eccessivo delle cavità• riduce l’attrito fra cuore e strutture
adiacenti• fornisce una barriera per le infezioni• limita il dislocamento del cuore durante il
ciclo cardiaco
MALATTIE DEL PERICARDIO
• CONGENITE - ASSENZA TOTALE
- ASSENZA PARZIALE
• TUMORI - PRIMITIVI - BENIGNI
- MALIGNI
- METASTATICI
• TRAUMATICHE
• INFIAMMATORIE - PERICARDITI
(versamenti pericardici)
ASSENZA CONGENITA DEL PERICARDIO - Reperto RMN
NORMALE
Aorta ascendente Arteria polmonare
Presenza di un anormalecuneo di polmone tra aorta ed arteria polmonare
TUMORI DEL PERICARDIO
• PRIMITIVI - BENIGNI # Cisti mesoteliali 58%
# Teratomi 5%
# Cisti broncogene 3%
# Tumori fibrosi 3%
# Linfangiomi 3%
# Iperplasia linfonodale gigante 2%
- MALIGNI # Mesoteliomi 13%
# Sarcomi 13%
# Tumori del seno endodermico 1%
Burke A, Virmani R. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the heart and Great Vessels. 1996 AFIP
TUMORI DEL PERICARDIO
• METASTATICI - Carcinoma del polmone 11%- Carcinoma della mammella 10%
- Sarcomi 7% - Tumori a cellule germinali
5% - Carcinoma dell’esofago 4% - Carcinoma del rene 4% - Carcinoma dello stomaco 3%
- Melanoma 3%- Carcinoma dell’ovaio 3%
- Carcinoma della laringe 2%- Altri
4%
TOTALE 5%Burke A, Virmani R. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the heart and Great Vessels. 1996 AFIP
Frequenza diinteressamento
pericardico
PERICARDITI:classificazione temporale
• Acute - con versamento clinicamente silente
- con tamponamento cardiaco• Croniche - versamento pericardico cronico
- pericarditi costrittive croniche
- pericarditi effusivo-costrittive
PERICARDITIClassificazione anatomopatologica
• Pericardite sierosa• Pericardite fibrosa e sierofibrinosa• Pericardite purulenta• Pericardite emorragica• Pericardite caseosa
A window of adherent pericardium has been opened to reveal the surface of the heart. There are thin strands of fibrinous exudate that extend from the epicardial surface to the pericarial sac. This is typical for a fibrinous pericarditis.
This is an example of a fibrinous pericarditis. The surface appears roughened from the normal glistening appearance by the strands of pink-tan fibrin.
The epicardial surface of the heart shows a shaggy fibrinous exudate. This is another example of fibrinous pericarditis. This appearance has often been called a "bread and butter" pericarditis, but you would have to drop your buttered bread on the carpet to really get this effect. The fibrin often results in the the finding on physical examination of a "friction rub" as the strands of fibrin on epicardium and pericardium rub against each other.
Microscopically, the pericardial surface here shows strands of pink fibrin extending outward. There is underlying inflammation. Eventually, the fibrin can be organized and cleared, though sometimes adhesions may remain.
The pericarditis here not only has fibrin, but also hemorrhage. Thus, this is called a "hemorrhagic pericarditis". It is really just fibrinous pericarditis with hemorrhage. Without inflammation, blood in the pericardial sac would be called "hemopericardium".
The surface of the heart with hemorrhagic pericarditis demonstrates a roughened and red appearance. Hemorrhagic pericarditis is most likely to occur with metastatic tumor and with tuberculosis (TB). TB can also lead to a granulomatous pericarditis that may calcify and produce a "constrictive" pericarditis.
This is a purulent pericarditis. Note the yellowish exudate that has pooled in the lower pericardial sac seen been opened here.
La pericardite acuta è una sindrome causata da infiammazione del pericardio, caratterizzata da dolore toracico, sfregamenti pericardici ed anomalie ECG.
Definizione
Epidemiologia
• Mancano dati di incidenza (spesso non diagnosticate)• In casistiche autoptiche la prevalenza varia dal 2 al 6%• Diagnosi in circa 1 su 1000 ricoveri ordinari• E’ più frequente nel sesso maschile e negli adulti• La prognosi è estremamente variabile in base alla
eziologia
PERICARDITI ACUTE
Heart Disease. Braunwald E. ed. IV edition. 1992;1469. W. B. Saunders Com.
EZIOLOGIA DELLE PERICARDITI ACUTE
• Idiopatiche (non identificata una causa specifica)• Da agenti infettivi (virus, batteri, funghi,parassiti)• Associate a vasculiti, a malattie del connettivo• Associate a patologie immuni, stati di ipersensibilità• Da malattie delle strutture contigue• Da disordini del metabolismo• Da traumi diretti o indiretti• Da neoplasie primitive o metastatiche• Di patogenesi incerta o associate ad altre sindromi• Da farmaci
Zayas et al 1995
Idiopatica 78%
Neoplastica 7%
Tubercolare 4%
Infettiva 3%
Collagenopatie 3%
Altre 5%
Eziologia delle pericarditi
Zayas R et al. Am J Cardiol 1995;75:378-383
PERICARDITI ACUTE - clinica
ANAMNESI:• Dolore toracico• A volte dispnea (spesso conseguente agli atti respiratori superficiali
per evitare il dolore)• Sintomi associati alla malattia di base (perdita di peso, tosse ecc.)
ESAME OBIETTIVO:• Reperto auscultatorio di sfregamenti pericardici: 3 componenti
- durante la sistole atriale
- durante la sistole ventricolare
- durante la fase diastolica di riempimento rapido
Gli sfregamenti sono presenti anche se c’è versamento
ESAMI STRUMENTALI:• Elettrocardiogramma• Ecocardiogramma
Pericardite acuta Sindromi coronariche acute
Inizio Spesso improvviso Più graduale, in crescendo
Localizzazione principale Retrosternale, precordiale Lo stesso, a volte solo irradiato
Irradiazione Può essere uguale all'ischemico: cresta(e) del trapezio frequente
Spalle, braccia, collo, mandibola; no cresta del trapezio
Qualità Di solito pungente, trafittivo: dolore profondo, sordo, oppressivo
Di solito opprimente (sensazione di pressione) o bruciante
Inspirazione Peggiora Nessun effetto, a meno di pericardite peri-infartuale
Durata Persistente; può aumentare e diminuire
Per lo più intermittente: <30 m' ogni comparsa
Movimenti del corpo Aumenta Normalmente nessun effetto
Postura Peggiora in decubito; migliora sedendo, chinandosi in avanti
Nessun effetto o miglioramento in posizione seduta
Nitrati Nessun effetto Normalmente scompare
DIAGNOSI DIFFERENZIALEPericardite acuta – Sindromi coronariche acute
caratteristiche del dolore
DIAGNOSI DIFFERENZIALEPericardite acuta – Sindromi coronariche acute
fattori clinici
Pericardite acuta Sindromi coronariche acute
Enzimi Normali o lievemente elevati
Elevati (IMA)
Sfregamenti Sfregamenti Solo se pericardite peri-infartuale
S3 Assente a meno che preesistente
Può essere presente
S4 Assente a meno che preesistente
Quasi sempre presente
T1 Normale Spesso attenuato, indistinto dopo il primo giorno
Congestione polmonare Assente Può essere presente
Soffi Assenti, a meno che preesistenti
Può essere presente
DIAGNOSI DIFFERENZIALEPericardite acuta – Sindromi coronariche acute
reperti elettrocardiografici
Pericardite acuta Sindromi coronariche acute
J-ST Sopraslivellamento diffuso; per lo più concavo, senza sottoslivellamento reciproco
Deviazioni localizzate; per lo più convesso (con modifiche reciproche in IMA)
segmento PR Frequente Raro
Onde Q patologiche Nessuna a meno di pericardite peri-infartuale
Presenti in IMA Q
Onde T Possono essere invertite ma con ritorno sulla linea isoelettrica dopo il punto J
Invertite con il punto J ed il tratto ST ancora sopraslivellati (IMA)
Aritmie Nessuna in assenza di patologie cardiache
Frequenti
Turbe della conduzione Nessuna in assenza di patologie cardiache
Frequenti
1.1. Spodick DH. Acute pericarditis: current concepts and practice. JAMA. 2003 Mar 5;289(9):1150-3.
PERICARDITE ACUTAECG
PERICARDITE ACUTARx torace
PERICARDITE ACUTAEcocardiogramma
TAMPONAMENTO CARDIACO
Aumento della pressione intrapericardica secondario all’accumulo di fluido nello spazio pericardico caratterizzato da: 1) - aumento delle pressioni intracardiache 2) – progressiva limitazione del riempimento diastolico 3) - riduzione del volume di gittata e della portata cardiaca
La velocità con cui il fluido si accumula è un elemento chiave nel determinare la quantità di liquido necessaria a provocare tamponamento: nel caso di lento aumento del volume pericardico come nei processi infiammatori, si possono accumulare fino a 2 litri prima che si sviluppi un tamponamento critico, con rischio di morte.
Curva pressione volume del pericardio (strain-stress)
TAMPONAMENTO CARDIACO - manifestazioni cliniche
TRIADE DI BECK:- Caduta della pressione arteriosa sistemica- Aumento della pressione venosa sistemica- Cuore “tranquillo” (quiet heart)
Reperto tipico del tamponamento conseguente a versamento che siaccumula in tempi brevi (emorragia):- Pazienti stuporosi o agitati, tachicardici e tachipnoici- Caduta della pressione arteriosa sistemica e della portata cardiaca- Giugulari turgide- Possono essere presenti estremità fredde ed anuria (bassa portata)- Il polso paradosso spesso non è presente
Tamponamento che si sviluppa lentamente:- Pazienti acutamente ammalati, ma non terminali- Sempre presente dispnea (tachipnea), senza edema polmonare- Giugulari turgide, polso paradosso, epatomegalia- In circa 30% dei casi si possono ancora sentire sfregamenti pericardici
La tecnica diagnostica più accurata, rapida, utilizzata è l’ECOCARDIOGRAFIA
TAMPONAMENTO CARDIACO - polso paradosso
E’ l’accentuazione della normale riduzione inspiratoria del volume di gittata fino al 7% e della pressione arteriosa fino al 3%.Il polso paradosso nel tamponamento cardiaco è determinato da una accentuazione di questo comportamento normale. Convenzionalmente è definito come la caduta inspiratoria della Pressione arteriosa di 10 mm Hg o più durante la respirazione normale. E’ stato definito paradosso da Kussmaul, che per primo l’ha descritto nel 1873, per l’apparente paradosso della scomparsa del polso durante l’inspirazione nonostante la persistenza del battito cardiaco.
PERICARDITE COSTRITTIVA
E’ un processo patologico per cui il pericardio diviene fibrotico, ispessito,aderente tanto da limitare il riempimento diastolico.Frequentemente inizia con un processo infiammatorio acuto, seguito dauna fase subacuta, con organizzazione e riassorbimento del versamento,e da uno stadio cronico caratterizzato da cicatrizzazione fibrosa e da ispessimento del pericardio, con obliterazione dello spazio pericardico e,a volte, con deposito di sali di calcio e diffuse calcificazioni “a guscio”.
PERICARDITE COSTRITTIVA: Eziologia
• TBC: < 15% nei paesi sviluppati. Incidenza molto maggiore nei paesi del terzo mondo
• La maggior parte dei casi ( 40%) sono ad eziologia non nota (pericarditi virali clinicamente silenti?)
• Negli ultimi anni aumento dell’incidenza di pericardite costruttiva post chirurgia cardiaca ( 20%)
• Attinica ( 30%) da terapia radiante del mediastino e della mammella (tempo medio di insorgenza = 11 anni)
• Pazienti con insufficienza renale cronica in emodialisi• Malattie del tessuto connettivo (artrite reumatoide e lupus
eritematoso sistemico)
Heart Disease. Braunwald E ed. IV edition. 1992;1483-1484. W. B. Saunders Com.
PERICARDITE COSTRITTIVA: Reperti clinici
L’entità dei sintomi dipende dal grado di innalzamento delle pressioni venose.Possono essere presenti vaghi sintomi addominali come senso di pienezza postprandiale, dispepsia, flatulenza, anoressia oppure sintomi secondari a congestione venosa sistemica come edemi, gonfiore addominale, disturbi secondari ad ascite e a congestione epatica.Se la pressione venosa raggiunge valori più elevati compaiono dispnea da sforzo, tosse ed ortopnea.Fatica, perdita di peso, riduzione della massa muscolare compaiono se è presente riduzione della portata cardiaca.
Esame obiettivo
- Tachicardia e tachipnea- Marcata distensione delle vene giugulari - segno di Kussmaul- Polso paradosso assente o di lieve entità- Epatomegalia- Ascite o edemi periferici- Presenza all’ascoltazione di un knock pericardico (dopo A2)
PERICARDITE COSTRITTIVA - segno di Kussmaul
E’ presente in:• Pericardite costrittiva cronica• Scompenso cardiaco• Infarto ventricolare destro• Cardiomiopatia restrittiva• Cuore polmonare acuto
Aumento della distensione delle vene del collo durante e soprattutto allafine della inspirazione (profonda).
Non è presente nel tamponamento cardiaco quindi può essereusato come segno clinico per la diagnosi differenziale tra le duepatologie.
PERICARDITE COSTRITTIVA - segno di Kussmaul
- Un pericardio rigido e anelastico o un cuore in cui la rigidità diastolica è molto aumentata
- Un sistema venoso disteso al punto di trasmettere l’aumento inspiratorio della pressione addominale agli organi intratoracici ed alla vena cava superiore: “fenomeno del reflusso epatogiugulare inspiratorio”
L’aumento inspiratorio della pressione venosa che si riscontra nellapericardite costrittiva cronica e nelle altre patologie elencate è statoattribuito a due fattori:
Meyer TE et al. Mechanism Underlying Kussmaul’s Sign in Chronic Constrictive Pericarditis.Am J Cardiol 1989 Nov 1;64:1069-1072.
RA = Right Atrial Pressure
DOMANDE?
Programma del corso
• Terzo incontro– L’insufficienza cardiaca– Le malattie del miocardio– Le malattie del pericardio– Le neoplasie cardiache
Neoplasie cardiache• E’ importante distingure:
– Tumori cardiaci primitivi (0.05%) vs secondarismi (1.5%)
– Tumori cardiaci benigni vs maligni• Il tumore cardiaco primitivo più comune (>70%
dei casi) è il mixoma, tumore benigno spesso ad origine dagli atri (soprattutto il sinistro) e più comune nelle donne
• Altri tumori benigni sono i lipomi e il tumore cistico della regione atrioventricolare
Neoplasie cardiache• Solo il 20% dei tumori maligni cardiaci sono primitivi• Tra questi vanno ricordati, tra gli altri, il sarcoma (il
più comune tumore cardiaco dopo il mixoma) e il linfoma cardiaco
• Al di là del danno da infiltrazione diretta, i rischi maggiori legati ai tumori cardiaci sono l’embolizzazione (soprattutto cerebrale), la disfunzione valvolare e l’aritmia
• L’approccio diagnostico è principalmente basato su ecocardiografia, TC, e MRI
Mixoma
Ecocardiogramma
TC
MRI
DOMANDE?
GRAZIE DELL’ATTENZIONE!
PER QUESTE SLIDES: www.metcardio.org/slides.html
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