LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : PRIMITIF :
A PROPOS D’UN CASA PROPOS D’UN CAS
Mr J. H. âgé de 78 ans Mr J. H. âgé de 78 ans
sans ATCDS pathologiques sans ATCDS pathologiques
depuis septembre 2008: un nodule cutané au niveau depuis septembre 2008: un nodule cutané au niveau de la joue droite violacé prurigineux de la joue droite violacé prurigineux
sans symptômes Bsans symptômes B
en juillet 2009 :apparition de 2 autres lésions en juillet 2009 :apparition de 2 autres lésions cutanées. cutanées.
Prolifération Lymphoïde à Prolifération Lymphoïde à petite petite cellule cellule d’architecture d’architecture Diffuse et Diffuse et nodulairenodulaire
les diagnostics évoqués sont:les diagnostics évoqués sont:
Lymphome à cellules du manteauLymphome à cellules du manteauLymphome de la zone marginaleLymphome de la zone marginaleLymphome folliculaire diffusLymphome folliculaire diffus
ImmunohistochimieImmunohistochimie
CD 20, CD 3, CD 5, Cycline D1, CD 20, CD 3, CD 5, Cycline D1, CD10, Bcl 2 et Bcl 6 CD10, Bcl 2 et Bcl 6
CommentairesCommentaires
Le lymphome du manteau peut s’accompagner dans Le lymphome du manteau peut s’accompagner dans
les formes évoluées d’une localisation cutanée mais il les formes évoluées d’une localisation cutanée mais il
est exceptionnel que l’atteinte cutanée soit la seule est exceptionnel que l’atteinte cutanée soit la seule
manifestation de la maladie.manifestation de la maladie.
Traitement Traitement ::
atteinte multifocale atteinte multifocale même ttt que celui même ttt que celui du lymphome du manteau nodal du lymphome du manteau nodal
atteinte unifocaleatteinte unifocale une CT locale + RT une CT locale + RT
Pronostic:Pronostic:
pas de facteurs pronostiques bien pas de facteurs pronostiques bien établies. établies.
meilleur pronostic qu’un lymphome du meilleur pronostic qu’un lymphome du manteau évolué avec une localisation manteau évolué avec une localisation cutanée cutanée
Cas n°9Cas n°9
dermite chronique avec éosinophilie dermite chronique avec éosinophilie type maladie de Kimura type maladie de Kimura
absence de remaniement du locus absence de remaniement du locus portant le gène CCNDI (11q13) ou portant le gène CCNDI (11q13) ou
t(11;14) t(11;14) par FISH interphasiquepar FISH interphasique
ADN non amplifié ne permettant pas la ADN non amplifié ne permettant pas la recherche d’un clone B par PCRrecherche d’un clone B par PCR
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