8/18/2019 Longcase MAR
1/24
MALFORMASI ANORECTAL
8/18/2019 Longcase MAR
2/24
IDENTITAS PASIEN
• Nama : By. Aliyah
• Jenis kelamin :Perempuan
• Umur : 3 bulan
• No. R : !" #3 3$
• Tan%%al RS : &$ are'
(#&&
• Jaminan : Askes
8/18/2019 Longcase MAR
3/24
Anamnesis
• )U :Ti*ak a*a luban% anus
• AT : Dialami se+ak lahir, kembun% -/, mun'ah-/, *emam -/, ba'uk -0/.
Saa' ini pen*eri'a BAB le1a' sua'u luban%*i*eka' luban% kemaluan.
Ri1. Pen%oba'an sebelumnya -0/ *i RSUD Palu.
Ri1. inum oba'oba'an selama kehamilan
'i*ak a*a.Ri1. Persalinan S2 *en%an in*ikasi le'akbokon% -anak per'ama/
8/18/2019 Longcase MAR
4/24
Pemeriksaan isis
• S'a'us 4eneralis : Saki' se*an%5%i6i7ukup5sa*ar
• S'a'us 8i'alis :
9R: &3"5mn' T:3",;o2
R: !; 5mn'
8/18/2019 Longcase MAR
5/24
• S'a'us s'el pa*a se%men're7'o=a%inal, ?eses -0/, 1arna sama*en%an seki'arnya
P: nyeri 'ekan -/
8/18/2019 Longcase MAR
6/24
8/18/2019 Longcase MAR
7/24
Pemeriksaan Penun+an%
• Darah Ru'in -&!5#35&&/
@B2 ,(.C
RB2 3,"$.C
94B ,!
92T 3#,
P
8/18/2019 Longcase MAR
8/24
o'o Thora
)esan : 7or *an pulmo *alam ba'as normal
8/18/2019 Longcase MAR
9/24
In=er'o%ram
• )esan : s'ri7'ure anore7'al
8/18/2019 Longcase MAR
10/24
Dia%nosis
• AR le'ak 'in%%i 0 >s'el re7'o=a%inal
8/18/2019 Longcase MAR
11/24
Penan%anan
• Pro 7olos'omy
8/18/2019 Longcase MAR
12/24
PENDA9U
8/18/2019 Longcase MAR
13/24
Epidemiologi
An%ka ke+a*ian ra'ara'a mal?ormasi anorek'al *iseluruh *unia a*alah & *alam $### kelahiran.Se7ara umum, mal?ormasi anorek'al lebih banyak
*i'emukan pa*a lakilaki *aripa*a perempuan.is'ula rek'oure'ra merupakan kelainan yan%palin% banyak *i'emui pa*a bayi lakilaki, *iiku'ioleh >s'ula perineal. Se*an%kan pa*a bayi
perempuan, +enis mal?ormasi anorek'al yan%palin% banyak *i'emui a*alah anus imper?ora'a*iiku'i >s'ula rek'o=es'ibular *an >s'ulare7'o=a%inal
8/18/2019 Longcase MAR
14/24
Etiologi
A'resia ani a'au anus imper?ora'a *apa'*isebabkan karena:
&. Pu'usnya saluran pen7ernaan *ari a'as*en%an *aerah *ubur, sehin%%a bayi lahir'anpa luban% *ubur
(. 4an%%uan or%ano%enesis *alam kan*un%an
3. )elainan 4ene'ik
8/18/2019 Longcase MAR
15/24
Klasifkasi•
8/18/2019 Longcase MAR
16/24
• 4ambaran mal?ormasi anorek'alpa*a lakilaki
8/18/2019 Longcase MAR
17/24
• 4ambaran mal?ormasi anorek'alpa*a perempuan
8/18/2019 Longcase MAR
18/24
8/18/2019 Longcase MAR
19/24
Patofsiologi
• A'resia ani 'er+a*i akiba' ke%a%alan penurunan sep'umanorek'al pa*a kehi*upan embrional.
• ani?es'asi klinis *iakiba'kan a*anya obs'ruksi *ana*anya >s'ula. Fbs'ruksi ini men%akiba'kan *is'ensiab*omen, sekues'rasi 7airan, mun'ah *en%an se%alaakiba'nya. Apabila urin men%alir melalui >s'el menu+urek'um, maka urin akan *iabsorbsi sehin%%a 'er+a*i
asi*osis hiperkloremia, sebaliknya ?eses men%alir kearah'rak'us urinarius menyebabkan in?eksi berulan%.
• Pa*a kea*aan ini biasanya akan 'erben'uk >s'ula an'ararek'um *en%an or%an seki'arnya. Pa*a perempuan, #G*en%an >s'ula ke =a%ina -rek'o=a%ina/ a'au perineum-rek'o=es'ibuler/. Pa*a lakilaki umumnya >s'ula menu+uke =esika urinaria a'au ke pros'a' -rek'o=esika/ bilakelainan merupakan le'ak 'in%%i, pa*a le'ak ren*ah >s'ulamenu+u ke ure'ra -rek'oure'ralis/.
8/18/2019 Longcase MAR
20/24
Maniestasi klinis
4e+ala yan% menun+ukan 'er+a*inya mal?ormasianorek'al 'er+a*i *alam 1ak'u (!!; +am.
4e+ala i'u *apa' berupa: &. Peru' kembun%
(. un'ah
3. Ti*ak bisa buan% air besar
!. Pa*a pemeriksaan ra*iolo%is *en%an posisi'e%ak ser'a 'erbalik *apa' *iliha' sampai*imana 'er*apa' penyumba'an.
8/18/2019 Longcase MAR
21/24
Diagnosis
Dia%nosis *i'e%akkan *ari anamnesis*an pemeriksaan >sik yan% 'eli'i.
8/18/2019 Longcase MAR
22/24
Pena'alaksanaan
8/18/2019 Longcase MAR
23/24
8/18/2019 Longcase MAR
24/24
Prognosis
9asil operasi kelainan anorek'almenin%ka' *en%an si%ni>kan se+ak*i'emukannya me'o*e PSARP