Les malformations vasculaires spinalesEvelyne EMERYDES Avril 2003
Malformations vasculaires spinalesMAV spinalesCavernomes
exclusion :hmangiome vertbralKyste anvrysmal
Rappel anatomiqueVascularisation de la moelle pinire
Vascularisation de la ME
Epidmiologie - classificationFrquence: rareincidence : 2% 11% Malf Vasculaire Spinale/ MAV crbrale:1/4MAV im : 1/1Million dhabitants
Classification de Spetzler : concept du nidusanalyse angiographique 4 types : I IV
Classification
Type
Malformation
Frquence
%
I
FAV durale
60-80
II
MAV
20
III
MAV
IV
IVA
IVB
IVC
FAV intradurale
primdullaire
20
Classification
ClassificationType I : MAV durale = fistule durale AVla plus frquentea.affrente durale radiculairejonction avec un micronidus intraduraldrainage veineux la surface dorsale de la ME
Type IA : 1 branche a.affrenteType IB : pls branches a. affrentes
Fistule AV durale
Classification (2)Type II : MAV intra-mdullaire( idem MAV crbrale)nidus compact dans le parenchyme mdullairealimente par pls branches en provenance de la. spinale antrieuredrainage veineux primdullaire
Classification (3)Type III : MAV intramdullaire extension extramdullairerare, patient jeunemalformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertbraux
Classification (4)Type IV : FAV intradurales primdullaires la partie antrieure de la MEalimente par la. spinale antrieuredrainage veineux direct dans une veine primdullaireIV AIV BIV CIVA
PhysiopathologieMcanismes potentiels pour la rvlation clinique
hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischmie mdullairehmorragiecompression mdullaire par anvrismes ou varicesvol vasculaireischmiethrombose veineuseMylopathie et/ou symptomatologie radiculaire
Diagnostic radiologique
Mylographie? A viter
IRM mdullaire ++++
Angiographie mdullaire slective +++AngioMR ?
Fistules durales AV70% de toutes les malformations vasculaires spinalesrgion thoracique basse et cne mdullairebas dbit - hyperpression veineuse intramdullairesexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1origine acquise (trauma?)
Fistule durale AVPhysiopathnidus situ dans la DM en regard du foramen intervertbralaliment par a. radiculaire (sans composante da. mdullaire)un pdicule affrent (le + svt)shunt vitesse de flux basse
Fistule durale AVPhysiopath: du gradient de pression artrioveineuse chronique de la pression veineusevasodilatation des veines intramdullairesengorgement mdullaire dmylinisationperte dans les cornes antrieures dans la ME caudaleMylopathie + s. radiculaires
Fistule AV duraleClinique : dure des symptmes 2 3 ansmylopathie progressivedouleurs, fatigabilit la marche +++faiblesse motricetroubles sensitifssyndrme pyramidaltroubles sphinctriensAggravation lefforttableau subaigu rare
Fistule AV duraleDiagnostic:IRM :Vx dilats primdullaireshyper T2 intramdullaire (odme)pas de visualisation de la fistuleArtrio slective:localiser la fistule (nidus intradural)un pdicule affrent veine de drainage dilate primdullairevrifier affrence mdullairePlace de langio MR ?
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule AV duraleDiagnostic diffrentiel:Vx dilats lIRM et A ngativecompression tumoraleCLEobstruction veine caveHyper signal T2tumeur mdullairemyliteSEP
Fistule Durale AVArtriographielocalisation prcise de la fistulechercher 1 ou pls affrences artriellesle plus souvent fistule postrolatrale le plus souvent pas dartre mdullaire conjointe
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule durale AVTraitementChirurgie ou Embolisation
Fistule durale AVChirurgie :coagulation et section de la Veine de drainagecoagulation du nidus dural (+/-)
geste simple, facile, dfinitifreprage artriographique prcismorbidit trs faible
Fistule durale AVRsultats de la littratureSymon et al.(1995): 55 patients dont 50 oprs65% damlioration si gravement atteints80% damlioration si atteinte modreSleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 oprsamlioration dans tous les casLa rcupration neurologique dpend du dficit neuro pr-op et de la dure des symptmes
Fistule AV DuraleEskander et al, J. Neurosurg, 200226 patients : 23E, 3Chir9 checs dE (39%)
Fistule AV duraleEmbolisation:injection dhistoacryl aprs KT super slectif de la. radiculaireocclure le segment initial de la veineocclure la rgion de la fistule et la partie finale de lartre affrentepas docclusion de la veine ascendante de drainage ++++
Fistule AV duraleAprs E
Fistule AV duraleEmbolisation:peut tre faite pendant lA DcInformer le patient
succs dans 70% des casrisque de repermabilisation chirurgiemorbidit faible
Fistule durale AVQuel traitement choisir? Terrain fragile : EFistule antrieure : EFistule conjointe une artre radiculomdullaire : Chirurgie
Chirurgie simple, traitement dfinitif, morbidit faible
Type II MAV intramdullaireRare, haut dbit, sujet jeune (20 - 40 ans), congnitale
alimente par pls branches en provenance de la. spinale antrieure (+/- post) et drainage veineux primdullaireIl peut y avoir 1 apport artriel la fois pour la MAV et la ME
MAV intramdullaire
MAV intramdullaire
Type IISymptomatologie brutale :hmorragie sous arachnoidienne ou intramdullaire dficit neurologique brutal
Traitement : E +/- Chirurgiechirurgie difficile (Vx fragiles, ht dbit, coagulation difficile)technique idem MAV crbrale
Type II
Type II
2 affrences
MAV im
Type IIIJuvenile MAVTrs Rare, sujet jeune, ht dbitMAV intramdullaire et extramdullairesymptomatologie brutale
Traitement : Epronostic grave
Type IVFistules PrimdullairesIVAIVBIVCSitue la surface piale, topo ventrale ou latrale, ne pntre pas la moelle, drainage veineux primdullaire
Type IVType IV A : petite fistule, bas dbitType IV C : grosse fistule, Ht dbitsymptomatologie : mylopathiehmorragie possibletype IVA : chirurgie (coagulation - section)type IVB : Chir ou Etype IVC : E
Rsum MAV spinales
Type I
Types II, III, IV
frquence
65%-80%
15%-20%
Age
40-50 ans
10-25 ans
topographie
Thoracolombaire>thoracique
panmdullaire
symptomatologie
Brutale (10-15%)
Chronique (85-95%)
Brutale (50-70%
Chronique (30-50%)
Etiologie
acquise
congnitale
Conclusion
Cavernomes intramdullairesTrs rare, F>H, cavernomatose familiale ou sporadique,topo cervicale ou thoracique3 tableaux cliniques rvlateursaccs de dficit neurologique rgressif aggravation neurologique lentedficit brutal
Hmorragie, croissance lsionnelle, modifications de la microcirculation prilsionnelle
Cavernomes intramdullairesDiagnostic IRM
TTT : Chirurgie si symptomatiqueexrse complte
cavernome spinal
Cas cliniqueH, 88 ansATCD : Tachycardie supraventriculaireK colique oprHDM:gne progressive la marche depuis 2 moismarche devenue impossible
Cas Clinique (suite)Examen:Paraparsie 3/5 stt DrteNiveau sensitif D11Troubles sphinctriens
quelle(s) hypothse(s) Dc?Examen Radio?
Cas clinique (suite)
Cas clinique (suite)
Cas clinique
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