Krankheitsbild und Behandlungsmethoden bei Kraniosynostosepatienten
Proseminarvortrag von Lydia Pintscher
gehalten am Institut für Prozessortechnik, Automation und Robotik
Betreuerin: Annika Straulino
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Gliederung
Grundlagen Krankheitsbild und Krankheitsentwicklung
• Syndrome• Statistik• verschiedene Typen der Kraniosynostose
Operationen• Operationsgründe• Operationsmethoden• postoperative Entwicklung
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Grundlagen
5 Schädelplatten• Geburt und Wachstum
dazwischen Schädelnähte (weiches Bindegewebe)
verwachsen in der Kindheit bis ins Erwachsenenalter
Bild von www.uke.unihamburg.de/
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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Krankheitsbild
eine oder mehrere Schädelnähte verwachsen zu früh
dadurch Verformung des Schädels teilweise vermindertes
Hirnwachstum bedingt durch Platzmangel
Diagnose: meist bei Geburt oder Vorsorgeuntersuchungen
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Bilder von www.craniosynostosis.net
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Syndrome
Kraniosynostose
syndromal nicht syndromal
tritt immer auf tritt nicht immer auf
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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Apert - Syndrom
1896 - Eugene Apert 1 : 100 000 bis 160 000 auffälligste Symptome:
• hohe, steile Stirn• schmale, eingedrückte
Nase• Verwachsung der Finger
und Fußzehen• abwärts schräggestellte
Augenfalten
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Bilder von erlanger.org und thecraniofacialcenter.org
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Statistik
Verhältnis männl. : weibl. = 2:1 (widersprüchliche Angaben)
Häufigkeit: 1 Kind mit Kraniosynostose auf 2000 Lebendgeburten
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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Typen
Unterscheidung nach betroffener Schädelnaht• Sagitalnahtsynostose• Frontalnahtsynostose• Coronarnahtsynostose• Lambdanahtsynostose
Kombinationen sind möglich (vor allem bei syndromaler Kraniosynostose)
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Bild von www.uke.unihamburg.de/
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Sagitalnahtsynosthose (I)
tritt am häufigsten auf (rund 40%) führt zu langgezogenen, schmalen
Kopf (Skaphozephalus)
a und b von www.cranio-facial.org
a b c
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Sagitalnahtsynostose (II)
Bilder von www.kraniosynostose.de
vor der OP 1 Jahr nach der OP
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Frontalnahtsynosthose (I)
sehr selten (rund 4%) führt zu spitzer Stirn
(Trigonozephalus)
a und b von www.cranio-facial.org
a b c
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Frontalnahtsynostose (II)
Bilder von www.kraniosynostose.de
vor der OP 1 Jahr nach der OP
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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Coronarnahtsynosthose (I)
kann ein- und beidseitig auftreten einseitig: Abflachen der betroffenen
Seite (Plagiozephalus) etwa 15%
a und b von www.cranio-facial.org
a b c
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Coronarnahtsynostose (II)
Bilder von www.kraniosynostose.de
vor der OP 1 Jahr nach der OP
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Coronarnahtsynosthose (III)
beidseitig: hohe und steile Stirn (Brachiozephalus)
etwa 20%
a und b von www.cranio-facial.org
a b c
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Lambdanahtsynosthose (I)
sehr selten (etwa 5%) ein- und beidseitig: Abflachung des
Hinterkopfes
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Lambdanahtsynostose (II)
Bilder von www.kraniosynostose.de
vor der OP 1 Jahr nach der OP
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Operationsgründe
Gefahr von erhöhtem Hirninnendruck besteht Hirnschäden Entwicklungsschäden und Behinderung vermindertes Hirnwachstum Sehschäden ästhetisch auffällige Schädeldeformation sehr unterschiedlich!!!
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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Operationsrisiken
geringes BlutvolumenBlutverlust (etwa 90% der Fälle) Luftembolie (14% bis 66%) Wundinfektionen (etwa 15%) Narkose schwerwiegende Schäden 10% davon Mortalität von < 0,5%
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Operationsmethoden
meist im 4. bis 6. Monat verschiedene Methoden je nach
betroffener Naht Teil entfernen, neu modellieren, (teilweise)
wieder einsetzen
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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bicoronare Kraniosynostose - OP
„floating forehead technique“ Schnitt etwa 22mm breiter Streifen über
Stirn entsteht rekonstruiert mit Platten an Nase befestigt
Bilder von www.cranio-facial.org
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unicoronare Kraniosynostose - OP
vorderer Schädel komplett neu geformt
Teil über der Stirn neu geformt Teil der Stirn neu geformt befestigen oberhalb der Augen
Bilder von www.cranio-facial.org
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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frontale Kraniosynostose - OP
vorderer Schädel komplett neu geformt
Stirn neu geformt (Knochen aus anderen Teilen
des Schädels)
Bild von www.erlanger.org
Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
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postoperative Entwicklung
normales Schädelwachstum oft normale Entwicklung (laufen, sprechen,
Schule,…) Nachuntersuchungen notwendig Helm tragen
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Zusammenfassung
Kraniosynostose: frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte
Diagnose bei Geburt verschiedene Arten Behandlung durch Operationen möglich
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Vielen Dank für die Aufmerksamkeit.
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