Download - Imunodefisiensi Primer

8/20/2019 Imunodefisiensi Primer

1/21


2/21

OTEKTIF

SEIMBANG

IMUNODEFISIENS

I

HI E SENSITI

F


3/21


4/21


5/21

adalah sekumpulan aneka

penyakit yang memiliki satu

atau lebih ketidaknormalansistem imun, dimana

kerentanan terhadap infeksimeningkat.


6/21

• GENETIK

• Obat atau toksin

• PENYKIT !ET"O#IK T$

N$T%I&I

• Kelainan kromosom• IN'EK&I


7/21

• &E# T, &E# "

• NON &PE&I'IK

•GENETIK(")N

• "NYK P*. NK

EtiIologi + Krn.

Penyakit lain, umur,obat, nutrisi


8/21


9/21

. Ig *efisiensi• $& ------ dr. /00 org

• 1enderung pd. Kulit hitam dan sia

• Etiologi + tdk diketahui

• *2 +

- le3el Ig di serum dan sekretori• !ungkin dpt. *ihubungkan dg.

Toksoplasmosis, measles

• %ingan ---- tdk. da g2• "erat ---- g2. Kompleks

- infeksi mulut, respiratori, gastrointestinal,

urogenital tra4ts, alergi, autoimun


10/21

". *efisiensi imun sekunder

•

EtiIologi + Krn. Penyakit lain, umur,obat, nutrisi

• 5ilangnya protein

menyebabkan hipogamaglobulinemia


11/21

PENYE"" +

5uman

immunodefi4ien4y 3irus

*i darah, 4airan

sperma, 4airan 3agina

dan air susu ibu


12/21

&E# T%GET + sel dendritik dan 1*6


13/21

K#INI& +

7INK$"&I -8 "$#N 7KE%INGT !#! 5%I7*E!! 7*I%E

7"" !EN$%$N 1EPT 7#Y!P5*ENOPT5Y

7K$#IT "INTIK P$TI5(KE"I%$N

•!NI'E&T&I O%# +

-KN*I*I&I& , %&, PE%IO*ONTITI&

-%EKTI9&I 5E%PE& &I!P#E: *N 5. ;O&TE% - P%5

-&


14/21


15/21

. %esorpsi tl. l3eolaris ". )art>

1. *. Kaposis=s sarkoma


16/21

T: + KO!"IN&I ;I*O9$*IN,*I*NO&INE, &T9$*INE,

;#1IT"INE, #!I9$*INE

*N P%OTE&E IN5I"ITO%?indina3ir, nelfinafir, ritona3ir,

sa@uina3irA


17/21

GeBala klinis penyakit defisiensi imun

• Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri

yang berat• Penyembuhan inkomplit infeksi

• Gagal tumbuh atau retardasi tumbuh

•

kelenBar atau tonsil membesar, #esi kulit ?rash,ketombe, pioderma, abses nekrotik(noma,alopesia, eksim, teleangiektasi, Carts yang hebatA,Oral thrush yang tidak menyembuh denganpengobatan, Dari tabuh, *iare dan malabsorpsi,!astoiditis dan otitis persisten, Pneumonia ataubronkitis berulang, autoimun, Kelainanhematologis ?anemia aplastik, anemia hemolitik,neutropenia, trombositopeniaA


18/21

!NI'E&T&I K#INI& *N

*IGNO&I&

• *2 + penting ditanyakan riCayat kesehatan pasien dan keluarganya, seBak masakehamilan, persalinan dan morbiditas yangditemukan seBak lahir se4ara detail.

• %iCayat pengobatan yang pernah didapat Buga harus di4atat, disertai keterangan efekpengobatannya, apakah membaik, tetap ataumemburuk. "ila pernah diraCat, operasi atau

transfusi Buga di4atat.• %iCayat imunisasi dan keBadian efek

sampingnya Buga di4ari.• Pengukuran imunoglobulin serum


19/21

PE!E%IK&N PEN$NDNG

• Pemeriksaan darah tepi

– 5emoglobin – #eukosit total – 5itung Benis leukosit ?persentasiA – !orfologi limfosit –

5itung trombosit• Pemeriksaan imunoglobulin kuantitatif ?IgG, Ig, Ig!,

IgEA• Kadar antibodi terhadap imunisasi sebelumnya ?fungsi

IgGA

– Titer antibodi TetaNus, *ifteri – Titer antibodi 5.influen>ae

• Penilaian komplemen ?komplemen hemolisis total 15F0A

• E3aluasi infeksi ?#aBu endap darah atau 1%P, kultur dan

pen4itraan yang sesuaiA


20/21

PENGO"TN def. Imun s4r. $mum• suportif, --- kebutuhan gi>i dan kalori, menBaga

keseimbangan 4airan, elektrolit, dan asam-basa,

kebutuhan oksigen, serta melakukan usahapen4egahan infeksi

• substitusi --memberikan eritrosit, leukosit, plasmabeku, en>im, serum hipergamaglobulin,

gamaglobulin, imunoglobulin spesifik.• imunomodulasi,-- ?interferonA, antibodi

monoklonal, produk mikroba ?"1GA, produkbiologik ?timosinA, komponen darah atau produkdarah

• kausal.--terutama pada defisiensi imun sekunder?pengobatan infeksi, suplemen gi>i, pengobatankeganasan, dan lain-lainA.

• *efisiensi imun primer --- transplantasi ?timus,

hati, sumsum tulangA atau rekayasa genetik.


21/21