1. CAPITOLO B4 Il DOTTO DI BOTALLO PERVIO Ovvero da solo
sovraccarico e soffio a lungo, ma non se sono in compagnia Cenni di
embriologia Per una volta l'embriologia possiamo evitarla. Nella
persistenza del dotto di Botallo (DBP), che e' una cardiopatia ben
poco interessante, quando isolata, il tessuto duttale non risponde
con la normale vasocostrizione e poi trasformazione in legamento
fibroso, all'aumento della PaO2, che avviene alla nascita, e resta
aperto. Schema B.4.1. Il dotto di Botallo pervio Fisiopatologia
L'unica cosa che dobbiamo valutare per conoscere la fisiopatologia
del dotto di Botallo pervio sono le sue dimensioni. La
fisiopatologia sara' molto simile a quella del DIV, ma a differenza
del DIV e' rarissimo vedere nei paesi occidentali dotti di Botallo
cosi' ampi da eguagliare le pressioni sistoliche e da provocare
scompenso cardiaco al calo delle RVP. Frequentemente vedremo un
piccolo DBP con shunt in genere alla nascita gia' sx-dx, ma a bassa
velocita', poi con flusso sx-dx sistodiastolico tipico, ad alta
velocita', in base al calo progressivo di pressioni e RVP. Talora
il DBP sara' piu' ampio, tale da provocare un sovraccarico atriale
e ventricolare sx. In caso di DBP medio-ampio non sara' raro
ritrovare un'insufficienza mitralica da dilatazione anulare. In
lattanti con DBP molto ampio avranno uno scompenso cardiaco franco,
ma, a differenza che nel DIV , per ragioni non del tutto chiare, ma
molto probabilmente dovute al semplice diametro duttale, raramente
un ampio DBP provoca un' arteriolite polmonare. Ci sara' in tal
caso un'eguaglianza di pressioni tra aorta e polmonare, ma se
facciamo un test di occlusione del dotto la pressione polmonare
calera', a conferma del fatto che le RVP non sono fisse e che
potremo occludere per via percutanea il DBP con una certa
tranquillita'. Dovrebbe ora essere chiaro: P=Q x R. Occludendo il
DBP diminuiamo Q, se P diminuisce, be' allora anche R deve
diminuire! Un po' diversamente si comporta un DBP ampio nel bambino
prematuro il cui equilibrio gia' precario potra' essere messo in
vero pericolo. In questi bambini il DBP provoca un furto alla
circolazione sistemica, che potremo mettere in evidenza facendo un
doppler in aorta addominale e dimostrando la presenza di un flusso
diastolico retrogrado (il flusso sistemico viene aspirato) nei
polmoni. Ci sara' quindi un'ipoperfusione sistemica associata ad
un'iperafflusso polmonare, che rendera' il bambino non svezzabile
dal respiratore. In genere in questi neonati di peso basso o
bassissimo l'atteggiamento e' 1
2. medico (inibitori delle PGE1) e, se inefficace, chirurgico.
Presentazione clinica La presentazione clinica varia a seconda che
il DBP sia piccolo o ampio, all'eta' del bambino e alla possibile
associazione con altre cardiopatie. La presenza di DBP modifica
profondamente la fisiopatologia di malattie anche semplici, quali
la coartazione aortica; di conseguenza, il DBP non isolato, sara'
trattato nelle sezioni dedicate alle singole cardiopatie. Il DBP
piccolo puo' manifestarsi o meno con soffio cardiaco, che in genere
e' sottoclaveare. Un piccolo DBP produrra' un soffio sistolico, non
perche' lo shunt sia solo sistolico, ma perche' la piccola entita'
dello shunt rendera' poco udibile il rumore. Tenete presente che
non si parla di ventricoli in cui la pressione sistolica e' x mmHg,
ma la telediastolica e' 0 e quindi lo shunt e' fasico (se non avete
gia' risposto alla precedente domanda..), si parla di aorta e
polmonare che hanno una differenza di pressione, ma non si
comportano come una pompa. Nel dotto medio ampio sentirete in
subclaveare il soffio sistodiastolico tipico da DBP. In caso di
aumento della pressione polmonare il secondo tono potra' essere
aumentato. Nel lattante con DBP amplissimo avrete i segni dello
scompenso cardiaco. Esami strumentali L'ECG sara' normale nel bimbo
con DBP piccolo, ma normale per l'eta', come nel DIV.. Nel DBP
ampio sara' in genere evidente un sovraccarico sx o biventricolare.
Nel DBP piccolo potete tranquillamente evitare l'irradiazione pur
modesta del torace di routine, non cosi' nel DBP ampio in cui l'Rx
torace dimostrera' gradi variabili di cardiomegalia ed
iperafflusso, il secondo arco sx (polmonare) potra' essere
pronunciato. L'ecografia, non sara' immediatamente facile in chi e'
abituato a valutare il paziente adulto. La proiezione del dotto si
ottiene in parasternale sx alta, ruotando il trasduttore verso le
ore 11, in modo la visualizzare simultaneamente il tronco della
polmonare e l'aorta. Nel prematuro con ampio DBP vedrete la tipica
triforcazione del tronco polmonare, come se foste ancora in utero.
Nel bimbo piu' grande la proiezione corretta e' la stessa, bisogna
visualizzare il tetto dell'arteria polmonare, ma la biforcazione
non sara' necessariamente visibile. Schema B.4.2: Proiezione per il
DBP. Il tronco polmonare sembra triforcarsi L'ECO rispondera' alle
domande e relative implicazioni, elencate di seguito. Domande Che
ampiezza ha il DBP? Che morfologia ha? 2
3. Che direzione e velocita' ha il flusso trans-DBP ? (shunt
dx-sx, sx-dx, bidirezionale) Esistono segni di iperafflusso ?
(dilatazione atriale e ventricolare sx) Coesistono altre
cardiopatie ? Implicazioni: Che ampiezza ha il DBP? Il piccolo DBP
che non produce soffio cardiaco e tantomeno sovraccarico sx puo'
essere trascurato o chiuso elettivamente per via percutanea per
evitare che il bimbo venga etichettato come cardiopatico e per
esempio escluso dall'attivita' sportiva agonistica. Il DBP
medio-ampio puo' essere chiuso tranquillamente per via percutanea a
partire dai 4- 5 Kg di peso. Ormai le protesi occlusive sono sempre
piu' morbide, entrano in piccoli introduttori e potranno presto
anche essere utilizzate nel neonato prematuro. Che morfologia ha?
Esiste una classificazione in realta' piu' utile a scopo estetico
che pratico. Alcune morfologie quali il dotto ampio e tubulare o il
dotto tipo finestra hanno in genere alcune implicazioni per
l'emodinamista che lo dovra' chiudere Che direzione e velocita' ha
il flusso trans-DBP? Se shunt dx-sx esclusivo: attenzione, non
stiamo guardando un DBP isolato, pensare SEMPRE alla coartazione
aortica e all'interruzione dell'arco aortico. Se shunt
bidirezionale il vostro bimbo sara' verosimilmente un neonato con
pressioni polmonari ancora elevate, con un po' di fiducia lo shunt
dovrebbe diventare rapidamente sx-dx. Lo shunt duttale e'
tipicamente sx-dx, sistodiatolico e tipicamente ad alta velocita',
salvo se molto ampio o associato a cardiopatie che danno
ipertensione polmonare. Esistono segni di iperafflusso ? Il DBP
sara' inevitabilmente ampio, talora associato ad un certo grado di
ipertensione polmonare. Il sovraccarico sx, soprattutto se mal
tollerato e' sempre un'indicazione alla chiusura duttale in tempi
brevi. Coesistono altre cardiopatie ? Da valutare caso per caso. Il
DBP puo' associarsi a quasi tutte le cardiopatie e sara' trattato
in seno ad esse. Trattamento Il bimbo con piccolo DBP stara'
perfettamente bene. Se indicato si programmera' una chiusura
percutanea elettiva. Il lattante con dotto ampio o in scompenso,
potra' beneficiare di una terapia medica. In realta', poiche' la
chiusura percutanea e' ormai fattibile a basso rischio nel lattante
di pochi Kg, in genere si anticipera' la chiusura percutanea. La
terapia con ace-inibitore potra' accelerare la regressione
dell'insufficienza mitralica e la normalizzazione dei diametri
ventricolari. Chiusura percutanea Da quasi 20 anni anni e' ormai
praticata la chiusura percutanea del DBP. Le prime protesi a doppio
ombrellino sono state ormai abbandonate e si preferiscono protesi
occlusive che stentano il DBP e hanno un disco aortico o un disco
aortico e un disco polmonare per un'adeguata ritenzione. La
chiusura percutanea e' talora gravata da complicanze quali lo shunt
residuo, eventualmente associato ad emolisi, la migrazione di
protesi, la creazione di una coartazione aortica iatrogena, dovuta
alla protrusione del disco aortico in regione istmica. Lo shunt
residuo e' una complicanza in genere antipatica, in quando puo'
produrre emolisi 3
4. anche molto importante, con macroematuria e franca
anemizzazione. L'emolisi tende in genere ad autolimitarsi, ma
talora e' necessaria la soppressione dello shunt residuo. Dopo
chiusura del DBP non e' necessaria la terapia con aspirina.
Chiusura chirurgica E' ormai quasi sempre riservata al bimbo
prematuro e si esegue per toracotomia tramite sezione-sutura o
legatura. La legatura e' peraltro gravata da un rischio di shunt
residuo o riapertura parziale del DBP. I rari casi in cui la
chiusura percutanea del DBP fallisce a causa di dimensioni troppo
ampie o geometria sfavorevole, saranno anche candidati alla
chiusura chirurgica. Risultati e follow-up Dopo una chiusura
percutanea o chirurgica di DBP si e' guariti. La vita deve essere
normale ed il follow-up spaziato. Il follow-up sara' inizialmente
piu' ravvicinato in ampi DBP chiusi per via percutanea in bambini
piccoli, per escludere la migrazione di protesi, seguire
l'andamento di un eventuale shunt residuo o di un'ostruzione
istmica iatrogena. Segreti e trucchi Un'abitudine dei DBP ampi che
gli emodinamisti possono trovare ben poco simpatica e' quella di
spasmizzare. Il tessuto duttale rimane infatti talora molto
reattivo ed in seguito alla semplice introduzione del catetere puo'
costringersi e talora sparire. Questo rendera' ovviamente
impossibile scegliere il device adeguato per una corretta chiusura
e puo' talvolta essere un'indicazione alla chiusura chirurgica.
Un'ipoperfusione sistemica nel neonato, soprattutto se prematuro,
puo' manifestarsi con un'ischemia enterale, in inglese
NEC=enterocolite necrotizzante, che dovrete sempre sospettare se
trovate sangue nelle feci di un neonato che ha un addome globoso e
meteorico. Si tratta di una condizione grave il cui trattamento e'
in genere chirurgico. Talora il DBP si associa ad infezioni
maternofetali e sembra piu' frequente nei neonati la cui madre ha
avuto in gravidanza la rosolia. Domande 1) Quando definisco un
dotto di Botallo " piccolo", "medio" o "grande"? 2) Il dotto di
Botallo puo' apparire chiuso ad un controllo e pervio ad un
successivo? 3) Ci sono zone endemiche dove c'e' una maggiore
incidenza di dotto di Botallo? 4) Se dopo chiusura percutanea
rimane uno shunt residuo, come mi comporto? Risposte 1) In realta'
un dotto di 2 mm puo' essere molto ampio in un bimbo di basso peso.
Quel che bisogna valutare e' la tolleranza clinica ed il grado di
sovraccarico ventricolare sx. Un dotto che soffia in genere deve
essere chiuso. 2) Il dotto e' imbroglione e talora puo'
spasmizzare. E' vero, a volte possiamo trovarlo chiuso e la volta
successiva aperto. Questo non e' molto importante se il VS e'
normale, ma se c'e' sovraccarico ventricolare dobbiamo essere
sospettosi... 3) Il dotto si chiude quando la PaO2 aumenta. Ma
sulle alte cime dell'America del Sud la PaO2 e' bassa... Li'
troverete i bimbi con i dotti di Botallo piu' ampi che un 4
5. cardiologo pediatra possa mai vedere. 4) Lo shunt residuo
puo' essere tollerato se non e' ampio. Tende in genere ad
autorisolversi nei 6 mesi successivi. Ma uno shunt residuo puo'
provocare emolisi. Anche l'emolisi tende in genere ad
autorisolversi, ma se invece persiste dovete sopprimere lo shunt
per via percutanea o chirurgica. 5
6. cardiologo pediatra possa mai vedere. 4) Lo shunt residuo
puo' essere tollerato se non e' ampio. Tende in genere ad
autorisolversi nei 6 mesi successivi. Ma uno shunt residuo puo'
provocare emolisi. Anche l'emolisi tende in genere ad
autorisolversi, ma se invece persiste dovete sopprimere lo shunt
per via percutanea o chirurgica. 5