PEDIATRIC SURGERY DEPARTEMENT OF SYIAH KUALA UNIVERSITYdr. ZAINOEL ABIDIN GENERAL HOSPITAL
BANDA ACEH
Laporan kasus
Rizki Novrildawati1407101030039
Izar Azwar1407101030040
PEMBIMBING :dr. Munthadar Sp.BA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Pendahuluan
Hisrschsprung ditandai dengan tidak sel gangalion myenteric dan submucosal plexuses
Hirschsprung marupakan penyakit yang sering menyebabkan obstruksi pada saluran penceranaan bawah
Angka kejadian hirschsprung 1/4000-7000 angka kelahiran dan insidensi lebih banyak pada bayi laki-laki
Identitas Pasien
3
Nama : By. SAUmur : 4 bulanJenis Kelamin : PerempuanNo. CM : 1-05-24-35Alamat : MontasikTgl. Masuk RS : 30-06-2015Tgl. Pemeriksaan : 7-07-2015
Prenatal : ibu ANC teratur di dokter kandungan. Riw sakit (-), konsumsi obat-obatan (-) dan riw oligohinramnion (+)
RPK: Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal yang sama
.
Keluhan utama: muntah
Ante natal : pasien tidak segera mengangis setalah lahir. Pasien pernah
dirawat di NICU. Riw mekonium
terlambat ibu pasien tidak mengetahinya
Pasien datang dengan keluhan sering muntah sejak umur pasien 1 bulan, namun beberapa mibggu ini frekuensi muntah meningkat dalam sehari hingga 5-6x. Muntah berwarna kuning dengan volume sekali muntah sekitar 100cc. Selain itu ibu pasien mengaku ketika lahir pasien sangat kuat mengisap ASI namun pada usia 3 bulan pasien mulai sedikt lemah dalam negisap ASI dan terjadi penurunan berat badan. Sebelumnya pasien memiliki berat 3500 gr dan sekarang 2700 gr. BAB pasien cair dan ibu pasien megaku BAB tidak lancar. Pada saat dilakuakan pemerikasaan pasien tampak lemas
Anamnesis
Mata : pucat (+/+)
Hidung : NCH (+)
Normocephali
Pem KCB (-)
Mulut : sianosis (-)
Serumen (-)
I : retraksi (+), sela iga melebarP : Sf ka= sfkiP : sonor=sonorA : Ves (+/+) Rh (+/+) wh (-/-)Cor : BJ I> BJ II reg bising (-)
I : Distensi, darm staifung darm contur.P : soepel, massa (-)P : timpaniA : perisktaltik (+)
Atas : pucat (+) gerakan tidak aktifBawah : Pucat (+) gerakan tidak aktif
Genetalia (+) Anus (+)
Pemeriksaan Fisik
Pada gambar tampak :Thoraks :Sela iga melebar Bentuk thorak yang melebar
Abdomen :Darm counturDistensi perut
Hb : 12,5 g/dlHt : 38%Eritrosit : 3,9 x 106/mm3
Leukosit : 9,1 x 103/mm3
Trombosit : 139 x 103/mm3
Hitung jenis : E/B/NS/L/M =2/1/66/18/13Troponin I : <0,10 ng/mLCK-MB : 18 U/LNa/K/Cl : 138/4,1/99 mmol/LGDS : 103 mg/dLUr/Cr : 47/1,25 mg/dL
Hb : 12,5 g/dlHt : 38%Eritrosit : 3,9 x 106/mm3
Leukosit : 9,1 x 103/mm3
Trombosit : 139 x 103/mm3
Hitung jenis : E/B/NS/L/M =2/1/66/18/13Troponin I : <0,10 ng/mLCK-MB : 18 U/LNa/K/Cl : 138/4,1/99 mmol/LGDS : 103 mg/dLUr/Cr : 47/1,25 mg/dL
Protein total : 6,5 g/dlAlbumin : 3,65 g/dlGlobulin : 2,85 g/dlLDH : 327 U/LKolesterol Total : 102 mg/dlHDL : 14 mg/dlLDL : 73 mg/dlTrigliserida : 112 mg/dlNatrium : 138 mmol/LKlorida : 97 mmol/LKalsium : 8,9 mg/dLMagnesium : 1,3 mg/dL
Protein total : 6,5 g/dlAlbumin : 3,65 g/dlGlobulin : 2,85 g/dlLDH : 327 U/LKolesterol Total : 102 mg/dlHDL : 14 mg/dlLDL : 73 mg/dlTrigliserida : 112 mg/dlNatrium : 138 mmol/LKlorida : 97 mmol/LKalsium : 8,9 mg/dLMagnesium : 1,3 mg/dL
Diagnosa
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE Terapi :
1.O2 sungkup 1 l/I2.Diet ASI ad libitum3.ij. Ceftriaxone4.Ij. Gentamicin5.Tyrax 1x20 meg
Planing
1.Wash out /hari
Prognosis :Quo ad Vitam : Dubia ad bonamQuo ad Functionam: Dubia ad bonamQuo ad Sanactionam: Dubia ad bonam
patofisiologi• Pada hirschpurung tidaj terjadi
penurunan sel ganbglion dari neurologic tube yang seharusnya terjdi pada usia 12 mggu.
• plexusus myenteric and submucosal plexuses dapat membuat relaksasi yang adekuat pada usus pada fase relasasi feses akan didorong ke distal.
• jika absen sel plaxusus maka akan membuat usus hipertonik
Klasifikasi
• Hirschprung disesase (HD) klasik (75%), segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid.
• Long segment HD (20%)
• Total colonic aganglionosis (3-12%)Beberapa lainnya terjadinya jarang, yaitu:Total intestinal aganglionosis dan ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus).
Diagnosis
• Anamnesis– Adanya riwayat obstipasi
sejak lahir– Perut kembung– Riwayat bayi lahir aterm.– Meconium terlambat
(baru ada setelah >24 jam)
– Muntah hijau– Anak : konstipasi gagal
tumbuh
Pemeriksaan fisik – Abd : distensi, darm
staifung, darm counture
– RT : feses menyemprot
• Barium enema– melihat zona :
melebar, transisi dan menyempit
– Kurang sensitif untuk mendeteki lesi yang pendek
• Anorectal manomteri– tidak ada reflek
relaksasi setelah balon di kembangkan dalam rectum
– Diagnostic accuracy 85%
• Rectal biopsy: gold standard– Menilai mukosa dan
plexus ganglion – Biopsy taken at 2 cm,
3 cm, 5 cm above dentate line
– Diagnostik accurancy : 90 %
Penatalaksanaan
• Dekompresi : NG • Preparation:
– serial saline rectal washouts
– Digital rectal dilatations
– Last preop rectal washout with 1% neomycin
– V antibiotics for entire perioperative period
• Pembedahan “a.swenson.b.soave. c.Rehbein.d. Duhamel.e. Boley's.
Top Related