Hematología II
DRA. EVELYN MEJIA GIL
Linfocitos Distribución
NORMAL LINFOPROLIFERATIVO
Linfocitos B 10% 85%
Linfocitos T 90% 15%
Clasificación
Síndromes Linfoproliferativos
LINFOMA HODGKIN
LINFOMA NO HODGKIN
Bajo grado
Leucemia linfática crónica
Alto grado
Linfoma de células B grande difuso
Grado intermedio
Linfoma de células del manto
Clasificación OMS
FRECUENCIA (%)
Linaje B
• Linfoma células B grande difuso• Linfoma folicular• Linfoma de la zona marginal de células B/MALT• Leucemia linfática crónica• Linfoma de células del manto• Linfoma mediastinal de células B• Linfoma de Burkitt
30.622.07.66.76.02.42.5
Linaje T
• Linfoma de células T periférico• Linfoma de células grandes anaplásico• Linfoma linfoblástico
7.02.41.7
Linfoma de Hodgkin 30%
Síndromes Linfoproliferativos
Compromiso nodal
Ganglios linfáticos
Compromiso extranodal
Bazo, pulmón
MO, tracto GI
Linfoma de Hodgkin
HEMATOLOGIA CLINICA
Incidencia por edad
Linfoma de Hodgkin
Presentación mas típica: Linfadenopatía superficial no dolorosa.
Compromiso de cadenas nodulares contiguas en forma predecible y ordenada.
Tardíamente ocurre invasión vascular.
Linfoma de Hodgkin
Enfermedad supradiafragmática:Infradiafragmático: 3 – 7% de casos.
Adenopatía cervical y/o supraclavicular: 60 – 80%.
Adenopatía axilar: 30%.
Compromiso del mediastino: 50 – 60%:Radiografía de tórax muestra grandes masas en ausencia de síntomas.
Linfoma de Hodgkin
Enfermedad infradiafragmática:Se desarrolla tras compromiso de ganglios para-aórticos.
Compromiso de víscera abdominal es infrecuente.
Enfermedad extranodal:10 – 15%.
Hueso, médula ósea, pulmón e hígado.
Síntomas B
Fiebre:
Mayor de 38°C.
Perdida de peso:Mayor de 10% (en los 6 meses previos).
Sudoración nocturna
Diagnostico
NO biopsia por punción.
SI biopsia por excisión.
Duda diagnóstica.
Búsqueda de células de Reed-Sternberg y de Hodgkin.
Diagnóstico sugerente
Búsqueda de adenopatías: Tórax o abdomen
Compromiso de otros órganos:Pulmón, MO
Imágenes Biopsia de ganglio
Inmunofenotipificación
Estadios del Linfoma Hodgkin
Clasificación
1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO
LH – ESCLEROSIS NODULAR
LH – CELULARIDAD MIXTA
LH – DEPLECION LINFOCITICA
LH – CLASICO RICO EN LINFOCITOS
2. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR
Clasificación
5% de pacientes
Varones jóvenes
Pocos síntomas
Bajo grado → supervivencia a largo plazo
Transforma en Linfoma no Hodgkin
Adultos mayores
Infección por HIV
Pronóstico desfavorable
Segundo en frecuencia: 25%
Adultos mayores: 55 a 74 años
Niños: 0 a 14 años
Trastornos inmunes (SIDA)
Agresivo pero curable
Más común: 60 - 70%
Adultos jóvenes: 15 a 34 años
Mediastino
Fibrosis intersticial (entre las células de Hodgkin)
Alta tasa de curación
1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO
LH – ESCLEROSIS NODULAR
LH – CELULARIDAD MIXTA
LH – DEPLECION LINFOCITICA
LH – CLASICO RICO EN LINFOCITOS
2. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR
Tratamiento
ABVD:Doxorubicina.
Bleomicina.
Vinblastina.
Dacarbazina.
Radioterapia.
Trasplante de Stem-Cells hematopoyéticas.
Pregunta
73. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas es poco frecuente en la enfermedad de Hodgkin?
a) Fiebre de Pel-Ebstein.
b) Derrame pleural.
c) Síndrome tóxico.
d) Signo de Hoster.
e) Vértebras en marfil.
Pregunta
74. El pronóstico de los pacientes portadores de Linfoma Hodgkin está en relación con:
a) Estadio clínico.
b) Tipo histológico.
c) DHL.
d) B2 microglobulina.
e) Todos los datos anunciados anteriormente.
Pregunta
75. Un paciente consulta por 2 meses de fatiga, prurito y sudoración nocturna. En el examen físico se detecta adenopatías difusas no dolorosas, que incluyen adenopatías pequeñas supraclaviculares, epitrocleares. Una radiografía de tórax demostró linfadenopatia hiliar. El próximo paso en la evaluación debe ser:
a) Biopsia extirpación del ganglio linfático.
b) Test de monospot.
c) IgG para toxoplasmosis.
d) Enzima convertidora de angiotensina.
e) Solicitar marcadores tumorales.
Linfoma no Hodgkin
HEMATOLOGIA CLINICA
Linfoma no Hodgkin
Grupo diverso de linfomas.
Surgen por lesión en ADN del linfocito progenitor:Proliferación descontrolada.
Ventaja de supervivencia.
Linfoma no Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Aparece en:Ganglios linfáticos.
Tejido linfático de órganos: estómago o intestino.
Afecta médula ósea.
Incidencia por edad
Factores de Riesgo
Clasificación
OMS: de acuerdo a la histología.
Alternativa: de acuerdo al comportamiento.
Linfoma no Hodgkin
LINFOMA DE CELULAS B
1. Linfoma difuso de células B grandes (31%)
2. Linfoma folicular (22%)
3. Linfoma MALT (7.5%)
4. Linfoma linfocítico de células pequeñas / LLC(7%)
5. Linfoma de células del manto (6%)
6. Linfoma mediastínico de células B grandes (2.4%)
LINFOMA DE CELULAS B
Macroglobulinemia de Waldenström
Linfoma ganglionar de la zona marginal
Linfoma extraganglionar de la zona marginal
Linfoma esplénico de la zona marginal
Linfoma intravascular de células B grandes
Linfoma primario de cavidades corporales
Linfoma de Burkitt
Granulomatosis linfomatoide
Trastornos linfoproliferativos asociados con inmunodeficiencia
LINFOMA DE CELULAS T y NK (12%)
1. Linfoma periférico de células T
2. Linfoma cutáneo de células T (Sézary y Micosis fungoide)
3. Linfoma anaplásico de células grandes
4. Linfoma angioinmunoblástico de células T
5. Linfoma de células citolíticas naturales
Clasificación
OMS: de acuerdo a la histología.
Alternativa: de acuerdo al comportamiento.
Grado de malignidad
Linfoma folicular
Linfoma MALT
Linfoma linfocítico de células pequeñas / LLC
Macroglobulinemia de Waldenström
Micosis fungoide
Sindrome de Sézary
Linfoma difuso de células B grandes
Linfoma de células del manto
Linfoma del SNC
Linfoma anaplásico
Agresivos (60%) Bajo grado (40%)
Linfoma de BurkittLinfoma asociado al SIDA
Linfoma linfoblástico
Estadificación
Pronostico: Score FLIPI
Riesgo bajo:0-1 factores.
91%.
Riesgo intermedio:2 factores.
69%.
Riesgo alto:Más de 3 factores.
51%.
FLIPI 2 (2009)
Edad > 60 años
Compromiso médula ósea
Anemia (Hb < 12.0 g/l)
Ganglio > 6 cm diámetro mayor
Beta 2 microglobulina elevada de valor normal
Pronostico: Score IPI
Riesgo bajo:0-1 puntos ( 73% )
Intermedio bajo:2 puntos ( 51% )
Intermedio alto:3 puntos ( 43% )
Riesgo alto:4-5 puntos ( 26% )
SCORE IPI
EDAD
LDH
Estado clínico
Estadio ANN ARBOR
Compromiso extranodal
Índice Pronóstico Internacional
Factores Característica adversa
Edad > 60 años
Estado funcional > 3 (limitado en el autocuidado)
LDH > Límite superior de la mortalidad
Enfermedad extraganglionar > 2 Sitios
Etapa (Ann Arbor) III ó IV
Grupo de riesgo Nur. Factores adversos 5 años supervivencia libre de enfermedad, %
5 años la supervivencia global, %
Baja 0 ó 1 70 73
Baja-intermedia 2 50 51
Alto-intermedia 3 49 43
Alto 4 ó 5 40 26
Tratamiento
Linfomas de bajo grado
Watch and Wait
Rituximab
CVP:
Ciclofosfamida
Vincristina
Prednisona
Linfomas agresivos
Rituximab
CHOP:
Ciclofosfamida
Doxorrubicina
Vincristina
Prednisona
CORTICOIDES: CITOREDUCTOR
Pregunta
78. ¿Cuál de los siguientes linfomas no Hodgkin es de malignidad baja?a) Difuso de células pequeñas hendidas.
b) Difuso mixto de células pequeñas y grandes.
c) Linfoblástico convoluto.
d) Folicular con predominio de células grandes.
e) Linfocitico de células pequeñas.
Pregunta
79. ¿Cuál es el factor pronóstico más importante en un linfoma no Hodgkin?a) Edad.
b) Histología.
c) Presencia de síntomas B.
d) Sexo.
e) Enfermedades asociadas.
Pregunta
80. En los Linfomas No Hodgkin hay que utilizar tratamientos con: a) Corticoides únicamente.
b) Esquemas terapéuticos que contengan Inhibidores de Angiogenesis.
c) Inhibidores de crecimiento epidermal.
d) Drogas antisentido que bloqueen el Bcl2.
e) Poliquimioterapia con combinaciones de alquilantes antitubulinas y antraciclinas.
Mieloma Múltiple
HEMATOLOGIA CLINICA
Mieloma Múltiple
Desorden maligno de las células plasmáticas
Patogénesis
Linfocito B post-centro germinal –BAZO O GANGLIO
MEDULA OSEA: proliferación
Características
Edad promedio: 71 años.
Varones.
Origen: Célula linfoide B post-centro germinal.
Secreción de Ig o su componente.
< 1% son no secretores.
Paraproteína Monoclonal
IgG: 60%.
IgA: 20 - 25%.
Cadenas ligeras: 15 - 20%:Cadenas ligeras libre en orina: proteína de Bence-Jones.
IgD y no secretor: raros.
IgE y IgM: muy raros.
Clínica
Hipercalcemia aguda.
Hiperviscosidad (IgA).
Neuropatía.
Amiloidosis.
Coagulopatía.
Compromiso óseo.
Anemia y falla medular.
Infección:Paresia inmune.
Neutropenia.
Falla renal.
Comunes Menos comunes
Clínica
Compromiso óseo:Dolor óseo o fractura patológica.
Falla renal:Depósito de cadenas ligeras, hipercalcemia, infecciones, amiloidosis.
Amiloidosis:Falla y , sd túnel del carpo, neuropatía autonómica, hepatoesplenomegalia.
Criterios Diagnósticos
Paraproteína en suero u orina.
Células plasmáticas clonales en MO:Previamente: 10%.
5% menos de 5%.
Daño de órgano:Signos CRAB.
Otros: hipervicosidad, amiloidosis, infecciones bacterianas recurrentes.
CRAB
C: calcium.
R: renal failure.
A: anemia.
B: bone lesions.
Exámenes de Laboratorio
Anemia.
VSG > 100mm/h.
MO > 10% de células plasmáticas.
Paraproteína en suero: IgG (60%), IgA (20%).
Β2 microglobulina ↑.
Exámenes de Laboratorio
Proteína de Bence - Jones en orina.
Supresión de Ig sérica normal.
Lesiones líticas en cráneo y esqueleto axial c/s fracturas patológicas.
Survey Oseo
Índice pronostico internacional
ESTADIO PARAMETROS SUPERVIVENCIA
Estadio 1 62
Estadio 2 Intermedio 44
Estadio 3 29
β
β
2-m < 3.5
ALB > 35
2- m > 5.5
Tratamiento
Trasplante Autólogo de Médula Ósea:No curativo, prolonga supervivencia.
Pacientes > 65 años.
Quimioterapia:Corticoides.
Talidomida / Lenalidomida.
Melfalán.
Bortezomib.
Pregunta
82. El mieloma múltiple está asociado a lo siguiente, EXCEPTO: a) Calcio sérico elevado.
b) Anemia.
c) Velocidad de sedimentación elevada.
d) Fosfatasa alcalina sérica elevada.
e) Globulina sérica elevada.
Pregunta
84. En relación a la afectación esquelética en mieloma múltiple ¿cuál de las proposiciones es FALSA?
a) En el momento del diagnóstico se detectan alteraciones radiológicas en el 80% de los pacientes.
b) En el 70% de los casos son lesiones osteolíticas.
c) La destrucción ósea aparece en forma de focos bien circunscritos, constituyendo las denominadas geodas o lesiones en “sacabocados”.
d) La afectación de los huesos largos proximales constituye la localización más frecuente.
e) La caja torácica también se afecta con mucha frecuencia.
Pregunta
85. Son complicaciones de mieloma múltiple, EXCEPTO:a) Infecciones respiratorias neumocócicas.
b) Compresión de médula espinal.
c) Hiperesplenismo.
d) Insuficiencia renal crónica.
e) Insuficiencia renal aguda.
Alteraciones plaquetarias
HEMATOLOGIA CLINICA
Sangrado
PACIENTE CON SANGRADO
RECUENTO DE PLAQUETAS
CUALITATIVO CUANTITATIVO
↓ PRODUCCION ↑ DESTRUCCION
FACTORES DE COAGULACION
- Coagulopatía de
consumo
- Coagulopatía de enfermedad hepática
- Deficiencia de factores de coagulación
Plaquetas
PETEQUIAS
Piel y mucosas
Inicio inmediato
Factores de Coagulación
HEMATOMAS
Articulaciones y cavidades
Inicio retardado
Sangrado
SANGRADO
PLAQUETAS
FACTORES DE COAGULACION
????
Trastornos de la Hemostasia
Hemostasia primaria Hemostasia secundaria
Función Plaquetaria Normal
Adhesión Plaquetaria
ENFERMEDAD DE
VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARD-
SOULIER
TROMBASTENIA
DE
GLANZMANNGPIIb/IIIa
Plaquetopenia
Plaquetopenia ↓ PRODUCCION
Falla medular
Infiltración medular
Depresión selectiva de megacariocitos
Deficiencia nutricional
Plaquetopenia
Plaquetopenia ↑ destrucción
Inmune
PTI
LES, LLC
Drogas
Infecciones
No Inmune
CID
PTT/SUH
Bypass cardiopulmonar
Hiperesplenismo
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Inicio más gradual
Relacionado a drogas
Curso crónico
Inicio agudo
Tras infección viral
70% recupera en 4 a 6 semanas
Niños Adultos
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Trombocitopenia aislada
• Anemia sólo asociada a sangrado significativo
Lámina Periférica
• Tamaño normal a grande
• Morfología normal de eritrocitos y leucocitos
Signos de sangrado aislado
• No síntomas constitucionales
• Ausencia de hepatoesplenomegalia
• Ausencia de estigmas de trastorno congénito
Historia Clínica Exámenes de Laboratorio
Púrpura Trombocitopénica Inmune
HIV
HCV
Evidencia no suficiente:Ac antiplaquetariosAc antifosfolípidoANANivel de trombopoietina
MO no necesaria
Independiente de la edad
Médula Ósea Otros Estudios
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Objetivo de Manejo
Inicio de tratamiento
• Recuento asociado con adecuada hemostasia
• No un recuento normal de plaquetas
• Severidad de sangrado
• Procedimientos Qx
• Efectos adversos de la medicación
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Rituximab Inmunosupresión
Agonistas de receptor de trombopoietina
Esplenectomía
Primera línea: Observación Corticoides Inmunoglobulina EV
Pregunta
86. En la enfermedad de Von Willebrand, el dato de laboratorio más importante para establecer el diagnostico es:
a) Tiempo de protrombina disminuido.
b) Recuento de plaquetas disminuido.
c) Tiempo de sangría prolongado.
d) Disminución del factor IX.
e) Leucocitosis.
Pregunta
88. Marque el concepto CORRECTO en relación con la púrpura trombocitopénica idiopática aguda:
a) En los niños el 80% remite completamente en 6 meses.
b) Su inicio es insidioso y con poca expresión clínica.
c) La esplenectomía debe ser realizada inmediatamente después del diagnóstico.
d) Se debe administrar prednisona a razón de 5 mg/kg.
e) La médula ósea es generalmente hipocelular.
Pregunta
91. Señale lo CORRECTO ¿los pacientes con trombocitopenia autoinmune presentan?a) Una trombopenia de origen central.
b) Un tiempo de Ivy (hemorragia) normal.
c) Un trastorno asociado a la agregación plaquetaria en más del 50% de los casos.
d) Una medula ósea con aumento de megacariocitos.
e) Hasta un 30% de los casos anticuerpos antifosfolípidos cuando el paciente es mujer.
Alteraciones de la coagulación sanguínea
HEMATOLOGIA CLINICA
Trastornos de coagulación
Coagulación Fibrinólisis
Plaquetas
Trombosis Sangrado
Test de Screening
TP prolongadoTTP normal
• Deficiencia de factor VII:Deficiencia temprana de vitamina KUso de anticoagulantes oralesEnfermedad hepática
Test de Screening
TP normalTTP prolongado
• Deficiencia de factores VIII, IX, XI• Anticoagulante lúpico• Uso de heparina
Test de Screening
TP prolongadoTTP prolongado
• TT normal:Deficiencia de factores II, V, XDeficiencia de vitamina KAnticoagulación oralEnfermedad hepática• TT prolongado:AfibrinogenemiaHeparinaCID
Hipocoagulabilidad
Adquiridas:
Disminución simultánea de varios factores.
Déficit en la síntesis de factores dependientes de vitamina K.
Congénitas:
Deficiencia en la síntesis de factores.
Afectan a un solo factor (mutación de un solo gen).
Déficit de todos los factores de coagulación.
Factor VIII y IX.
Definición
Hemofilia A = VIII
VIII =
ANTIHEMOFILICO
Hemofilia B = IX
B =
FACTOR CHRISTMAS
Hemofilia
Trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X.
La hemofilia A es más común que la hemofilia B: 80 al 85% del total de casos.
La esperanza de vida de personas nacidas con hemofilia que tienen acceso a tratamiento adecuado debe aproximarse a la normal, con el tratamiento disponible actualmente.
Clínica
Clínica
Incidencia de las diferentes localizaciones de la hemorragia:
Hemartrosis: 70%-80%.
Músculos/tejidos blandos: 10%-20%.
Otras hemorragias importantes: 5%-10%.
Hemorragias en SNC: < 5%.
Clínica
Incidencia de hemorragias en articulaciones:
Rodilla: 45%.
Codo: 30%.
Tobillo: 15%.
Hombro: 3%.
Muñeca: 3%.
Cadera: 2%.
Otras: 2%.
Clínica
Complicaciones crónicas:
Complicaciones musculoesqueléticas:
Artropatía hemofílica crónica:Sinovitis crónica.
Artropatía deformante.
Contracturas.
Formación de pseudotumores (huesos y tejidos blandos).
Clínica
Complicaciones crónicas:
Inhibidores contra FVIII/FIX;
Infecciones relacionadas con transfusiones:
Virus de la inmunodeficiencia humana.
Virus de la hepatitis B.
Virus de la hepatitis C.
Virus de la hepatitis A.
Parvovirus B19.
Manejo
Prevención de hemorragias.
Hemorragias agudas: manejo precoz (primeras 2 horas).
Concentrados de reemplazo de factor de coagulación o desmopresina (nivel adecuado de factor) antes de cualquier procedimiento invasor.
Evitar traumatismos (modificar estilo de vida).
Evitar medicamentos que afectan la función plaquetaria (AAS, AINEs).
Fomentar el ejercicio cotidiano.
Tratamiento
Factores recombinantes
Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24 horas
Antifibrinolíticos
Acido tranexámico
INHIBIDORES Profilaxis
Desmopresina EV
Infecciones: Hepatitis B y C
Aumenta niveles de factor VIII y FvW
Tratamiento
Hipocoagulabilidad
Adquiridas:
Disminución simultánea de varios factores.
Déficit en la síntesis de factores dependientes de vitamina K.
Congénitas:
Deficiencia en la síntesis de factores.
Afectan a un solo factor (mutación de un solo gen).
Déficit de todos los factores de coagulación.
Factor VIII y IX.
Desórdenes Adquiridos
Enfermedad hepática.
CID.
Anticoagulantes.
Heparinas
Warfarina
Tromboembolismo venoso
Conceptos claves
Tromboembolismo Venoso (TEV): entidad clínica que se incluye dos patologías diferentes, Tromboembolia Pulmonar (TEP) y Trombosis Venosa Profunda (TVP).
Trombosis Venosa Profunda (TVP): formación de trombo que ocurre en las venas localizadas por debajo de las aponeurosis (extremidades) o en venas viscerales.
Trombosis Venosa Superficial (TVS): formación de trombo que ocurre en las venas localizadas entre la piel y la aponeurosis, donde no hay aumento de volumen del miembro afectado. Conlleva un riesgo mínimo de complicaciones.
Conceptos claves
Tromboembolia Pulmonar (TEP): proceso por el que un trombo venoso, formado previamente, se desplaza y aloja en las arterias pulmonares, dando lugar a obstrucción sanguínea distal a la ubicación del trombo.
Bleeding Risk Score: modelo de predicción que permite determinar el riesgo de desarrollar sangrados con el uso de fármacos anticoagulantes que presenta un paciente hospitalizado.
Score de Padua: modelo de predicción que permite determinar el riesgo de desarrollar tromboembolismo venoso que presenta un paciente hospitalizado.
Bleeding Risk Score
CRITERIOS
Falla renal moderada (TFG 30-59mL/min/m2) 1
Sexo masculino 1
Edad (40-84 años) 1.5
Cáncer activo (haya recibido tratamiento o no en los 06 meses previos) 2
Enfermedad reumática 2
Catéter venoso central (presente al ingreso o colocado durante la estancia hospitalaria)
2
Ingreso a UCI (por lo menos 24 horas) 2.5
Falla renal severa (TFG <30mL/min/m2) 2.5
Falla hepática (INR >1.5) 2.5
Edad avanzada (≥85 años) 2.5
Plaquetopenia (<50 000/mL) 4
Hemorragia reciente (03 meses previos al ingreso) 4
Úlcera gastroduodenal activa 4.5
Score de Padua
CRITERIOS
Cáncer activo (incluye pacientes en tratamiento con radioterapia o quimioterapia en los 6 meses previos)
3
TEV previo (excepto trombosis superficial) 3
Movilidad disminuida (reposo en cama por lo menos 03 días) 3
Antecedente de trombofilia (se incluyen defectos de antitrombina, proteína C o S, factor V de Leiden, mutación de la protrombina, sindrome antifosfolípido)
3
Trauma y/o cirugía reciente (≤ 01 mes) 2Edad ≥ 70 años 1Insuficiencia cardiaca y/o respiratoria 1
Isquemia miocárdica o cerebrovascular aguda 1
Infección aguda y/o enfermedad reumatológica 1
Obesidad (IMC ≥ 30) 1Uso actual de tratamiento hormonal 1
TVP Y TEP
FACTORES DE RIESGO
• Edad
• Inmovilización y paresia
• Cirugía y trauma
• Neoplasias
• Embarazo y puerperio
• Uso de ACO
• Uso de TRH
• Trombofilias congénitas
• Anticuerpos antifosfolípido
• Historia familiar de TEV
• Enfermedad severa
Neoplasias y TEV
Riesgo alto de TEVCáncer gástricoCáncer de páncreas
Riesgo intermedio de TEV
LinfomasCáncer ginecológicoCáncer de pulmónCáncer de vejigaCáncer testicular
Riesgo bajo a intermedio de TEV
Cáncer colorectalCáncer de mamaCáncer de próstataSíndromes mieloproliferativos crónicos (sobre todo Trombocitemia Esencial)
Trombofilias y TEV
Deficiencia de antitrombina 1 en 3000.
Deficiencia de proteína C 1 en 300.
Deficiencia de proteína S 1 en 300.
Protrombina G20210A 1 en 80.
Factor V de Leiden 1 en 20.
Hiperhomocisteinemia.
Niveles elevados de factor VIII.
Hiperfibrinogenemia.
Profilaxis
MEDICACION DOSIS
Heparina No Fraccionada 5000 unidades cada 8 ó 12 horas
Enoxaparina 40mg SC cada 24 horas
Fondaparinux 2.5mg/0.5mL SC cada 24 horas
Rivaroxabán (*) 10mg VO cada 24 horas (*)
Tratamiento
Heparina:Tratamiento inicial.
HBPM: 1mg/kg/dosis SC cada 12 horas.
Warfarina:Tabletas de 5mg.
Ajuste de dosis de acuerdo a INR: 2.0-3.0.
Rivaroxabán:15mg VO cada 12 horas por 15 días.
Continuar con 20mg VO cada 24 horas.
Pregunta
93. Un niño de 10 años es admitido por sangrado. Los hallazgos de laboratorio pertinentes demostraron:
Recuento de plaquetas 50,000/mm3.
Tiempo de protrombina 15 segundos (control 11.5).
Tiempo de tromboplastina parcial activada 51 segundos (control 36 segundos).
Tiempo de trombina: 13.7 segundos (control 10.5 seg).
Nivel de factor VIII: 14% (normal 38 a 178%).
La causa más probable del sangrado es:a) Púrpura trombocitopénica inmune.
b) Deficiencia de vitamina K.
c) Coagulación intravascular diseminada.
d) Hemofilia A.
e) Hemofilia B.
Pregunta
94. El mejor tratamiento de la coagulación intravascular diseminada es:a) Etiológico.
b) Heparina intravenosa.
c) Heparina fraccionada.
d) Anticoagulantes orales.
e) Plasma.
Pregunta
95. ¿Cuál de los siguientes exámenes está alterado en caso de hemofilia B?:a) Tiempo de sangría.
b) Retracción del coágulo.
c) Disminución del factor V.
d) Disminución del factor VIII.
e) Prolongación del PTT.
Transfusión sanguínea
HEMATOLOGIA CLINICA
Transfusión sanguínea
Grupo Sanguíneo
Hematíes: antígenos de superficie.
Anticuerpos ABO: IgM Naturales.
Anticuerpos otros antígenos: IgG Sensibilización.
Hemólisis intravascular (ABO) o extravascular (Rh) de hematíes del donante.
Transfusión de Hematíes
Indicaciones:Hemorragia o necesidad de corregir rápido.
Tipos:Sangre entera: hipovolemia.
PG:
• Contiene SAG-M.
• Span de vida: 30 a 35 días.
Filtro leucocitario.
Transfusión de Plaquetas
Una unidad por unidad de sangre total.
Vida media: 4 a 6 días.
Indicaciones:Trombocitopenia severa + sangrado.
Trombocitopenia severa post QT o TPH.
Defectos de función plaquetaria previo a procedimientos, CID y dilucional.
PFC
Fuente de factores de coagulación y proteínas plasmáticas.
No requiere compatibilidad.
GS compatible.
Indicaciones:Transtornos de coagulación.
Enfermedad hepática.
SUH/PTT.
Corrección de anticoagulación.
Reacciones Adversas
Sobrecarga de fluidos.
Reacciones inmunológicas:Reacciones hemolíticas:
• Inmediata: ABO.
• Retardada: Rh.
Reacciones no hemolíticas:
• Anticuerpos HLA.
• Hipersensiblidad a componentes del plasma.
Reacciones Adversas
Transmisión de infecciones:Yersinia.
Malaria.
Hepatitis, HIV, parvovirus, CMV, EBV, HTLV.
Sobrecarga de hierro.
Transfusión masiva:Hipotermia, CID, desorden e-
TRALI
Pregunta
100. Señale la(s) afirmación(es) CORRECTA(S):a) El plasma fresco congelado es proveedor de plaquetas.
b) El crioprecipitado es muy útil en la hemofilia B.
c) La masa de hematíes es muy buen expansor plasmático.
d) Todo lo señalado es correcto.
e) Todo es incorrecto.
Pregunta
101. ¿Cuál es la complicación transfusional más frecuente?a) Reacción hemolítica aguda.
b) Reacción febril no hemolítica.
c) Reacción alérgica.
d) Lesión pulmonar.
e) Hemosiderosis.
Pregunta
103. Paciente de 36 años que, debido a una hematemesis masiva por una úlcera gástrica, recibe una transfusión con 2U de concentrado de hematíes. A los 5-10 min. de iniciarse la transfusión comienza con fiebre, escalofríos, hipotensión, dolor en región lumbar y oliguria. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?
a) Contaminación bacteriana de la sangre.
b) Sepsis secundaria a la úlcera gástrica.
c) Reacción febril secundaria a la transfusión.
d) Reacción febril por el plasma que contamina los hematíes.
e) Reacción transfusional hemolítica.
Transplante de progenitores hematopoyéticos
HEMATOLOGIA CLINICA
Transplante de Stem Cells
Uso de Stem Cells hematopoyéticas
a partir de un donante
• Sangre periférica
• Médula ósea
Transplante de Stem Cells
Alogénico:2 individuos HLA compatibles (I y II).
Morbilidad y mortalidad ↑ con la edad (5-10%).
Autólogo:Stem cells del mismo paciente.
Hasta 70 años.
Sangre de cordón.
Transplante autólogo de SC
Transplante
Movilización y colecta:G-CSF (Filgrastim).
QT: ciclofosfamida.
• Condicionamiento
QT ± RT pre-transplante
– Riesgo de rechazo ↓
– Erradica células neoplásicas
Indicaciones
ALOGENICO
Leucemia aguda
LMC
Anemia aplásica severa
SMD
Linfoma, mieloma, LLC
Talasemia major, sickle cell disease
AUTOLOGO
Mieloma múltiple
Linfoma
Enfermedades autoinmunes
Condicionamiento
Procedimiento:Movilización y colecta:
• G-CSF (Filgrastim).
• QT (ciclofosfamida).
• Médula ósea.
QT ± RT pre-transplante:Riesgo de rechazo ↓.
Erradica células neoplásicas.
Complicaciones
Efectos adversos de QT.
Rechazo de transplante.
Infecciones por inmunosupresión:PT:
• Gram(+) y Gram(-).
• Candida, Aspergillus fumigatus.
• Herpes simple y zoster.
Intermedio (6 meses):
• Pneumocistis.
• Toxoplasma.
• CMV, VVZ, herpes simple.
Tardío: Organismos encapsulados.
Complicaciones
Injerto vs huésped:Linfocitos transplantados.
Agudo:
• Inicia durante o cerca al trasplante.
• Definición: < 100 días (7-10 días).
• Rash dérmico (maculopapular, palmas y plantas), alteraciones de la función hepática y diarrea secretora y/o dolor abdominal.
Complicaciones
Crónico:
Complicación tardía más común (> 100 días).
Desorden multisistémico.
3 años post-transplante.
Clínica de enfermedad autoinmune:Esclerodermia – like.
Xerostomía, malabsorción, contracturas y bronquiolitis obliterante.
Ciclosporina + MTX post-transplante
Hematología
Enfermedad injerto vs huésped
TIPO CLINICA
EICH AGUDO
Piel
Hígado
Intestino
Rash maculopapular limitado-extensoEritrodermia generalizada
HiperbilirrubinemiaAumento de fosfatasa alcalina
Diarrea (flujo alto)Dolor e ileo
Enfermedad injerto vs huésped
TIPO CLINICA
EICH CRONICO
Piel
Mucosas
SOMAPulmónIntestinoHematológicoHígadoGU
Esclerodermia, vitíligo, pigmentación, alopecia, displasia ungueal, contracturasLiquen plano, úlceras, erosiones corneales, xerostomia, queratoconjuntivitisMiositis, artritis, poliserositis, contracturasBronquiolitis obliteranteMalabsorción, diarrea, dolor abdominalTrombocitopenia, eosinofilia, citopenias inmunesFA elevada, colangitisContractura vaginal, vaginitis, atrofia
Pregunta
104. Paciente de 18 años diagnosticado de Leucemia Mieloide Aguda y sometido a trasplante alogénico de una hermana HLA idéntica, tras acondicionamiento con ciclofosfamida e irradiación corporal total. El día 26 postransplante comienza con diarreas acuosas frecuentes acompañadas de dolor abdominal, presenta un eritema en palmas, antebrazos y tórax. En los exámenes de laboratorio se detecta un aumento de transaminasas y bilirrubinas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
a) Enfermedad injerto contra huésped aguda.
b) Enfermedad venooclusiva hepática.
c) Hepatitis por CMV.
d) Enfermedad injerto contra huésped crónico.
e) Hepatitis por virus C.
Pregunta
105. La enfermedad injerto contra huésped es una complicación característica del:a) Trasplante hepático.
b) Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.
c) Trasplante singénico de progenitores hematopoyéticos.
d) Trasplante renal.
e) Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
Pregunta
106. Respecto al trasplante de progenitores hematopoyéticos, señale la afirmación FALSA:
a) La neumonitis intersticial y la enfermedad veno oclusiva hepática son complicaciones graves de este procedimiento terapéutico y son más frecuentes en el trasplante alogénico.
b) Las infecciones que ocurren durante las primeras 2-3 semanas suelen ser debidas a la neutropenia.
c) Actualmente se utiliza también el cordón umbilical como fuente de progenitores.
d) Una complicación relativamente frecuente en el trasplante autólogo es la enfermedad injerto contra huésped (ElCH).
e) En la ElCH aguda se afectan especialmente el tubo digestivo, la piel y el hígado.