8/11/2019 ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ICTERICIA.ppt
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ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGA
DE LA ICTERICIA
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Metabolismo de la bilirrubinaSntesis del grupo hemo
El grupo hemo funciona como grupo prosttico de numerosas protenas queintervienen en procesos relacionados con el O2.
Transporte AlmacenamientoRespiracin mitocondrialDestruccin de perxidosMetabolismo oxidativoSealizacin celular
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Degradacin del grupo hemo a bilirrubina
Producto de la degradacin de la Hb, su excrecin es por la bilis y las heces.80% excretada por las heces20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hgado o excretada
en los riones.
UDP-Glucoronil-transferasa
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Valores
El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 a 1 mg/dl (5,1 a 7 nmol/L)Directa < 0.3 mg/dL
Indirecta
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Excrecin de la bilirrubina
BilirrubinaindirectaSangre
circulante
Glucurnido debilirrubina
bilis
estercobilingeno
urobilingeno
Urobilina (orina)
estercobilingeno
Estercobilina(heces)
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Representacin esquemtica de los tres procesos principales: captacin,conjugacin y secrecin que intervienen en la transferencia de bilirrubina desdela sangre a la bilis
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Signo de enfermedad, heptica, biliar o hematolgica, caracterizada por la acumulacin en piel y otros
tejidos de un pigmento amarillo (bilirrubina), que es producto de la degradacin del grupo heme de lahemoglobina.
Ictericia
Birrubina indirectaToxica
Unida a albuminaLiposolubleNo escretable por el rionNo excretable a vias biliaresNiveles en sangre de 0,2 a 0,8 mg/dL
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Deteccin observacin clnica
EscleraDebajo de la lenguaSi es prolongada, la piel se torna verdosa
No se debe confundir con:Hipercarotinemias (seudoicetricias)Ingestion de cido picrico, fenoftaleina
Aumento de urocromoInsuficiencia renal crnica y neoplasias
avanzadas
Hiperbilirrubinemia
Formacin excesiva de bilirrubina
Disminucin de la captacin, conjugacin oeliminacin de la bilirrubinaRegurgitacin de la bilirrubina conjugada o
no conjugada, por los hepatocitos oconductos biliares lesionados
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Muchos bebs sanos tienen un poco de ictericia en la primera semana de vida. Por logeneral, desaparece espontneamente. Sin embargo, la ictericia puede ocurrir a cualquieredad y ser un signo de que existe un problema. La ictericia puede presentarse por varios
motivos, tales como:Enfermedades de la sangreSndromes genticosEnfermedades hepticas, tales como la hepatitis o la cirrosisObstruccin de los conductos biliaresInfeccionesMedicamentos
Tipos de Ictericia
Pre- heptica heptica Post- heptica
Principales causas hemlisis Hepatitis viricadrogas
ColestasisTumor
ColodocolitiasisHiperbilirrubinema No conjugada No conjugada
conjugadaConjugada
Bilirrubina en orina no si Si
Urobilingeno en orina si no No
otras (-) haptoglobina(++)LDH
(+++) ALT(++) AST
(++) heces plidas(+++) fosfatasa alcalina
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ETIOLOGA
Causas pre-hepticas
Causas posthepticas
Causashepticas
Anemiahemoltica
Cirrosisheptica
coledocolitiasis
ICTERICIA
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Clasificacin de las ictericias
Con predominio de la bilirrubina no conjugada
A.-Preheptica- Produccin excesiva: hemolisis,
eritropoyesis ineficaz y reabsorcinde grandes hematomas.
- Disminucin del aporte de bilirrubina:
insuficiencia cardaca congestivagrave.
B.- Hepticas-Alteracin de la captacin: sndrome deGilbert-Disminucin en la conjugacin: ausenciao dficit de glucuronil-transferasa
-hereditarias: sndrome de Crigler-Najjar
-adquirida: frmacos, hepatopatagrave
-inmadurez: ictericia neonatal
Con predominio de la bilirrubina conjugada
A.-Heptica- Trastornos hereditarios de la
excrecin- Por lesin hepatocelular: viral,
farmacos o alcohol
- Por colestasis intrahptica:- Aguda: frmacos, sepsis,embarazo, postopetratorio
- Crnica: cirrosis biliar,saicoidosis, linfomas
B.- Poshepticas-colestasis extraheptica:coledocolitiasis, neoplasias
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HemolisisIctericia discreta no mayor de 4 mg/dL, predominio no conjugada
Anemia: mayor o menor grado dependiendo de la hemlisisReticulocitosis (aceleracin de la eritropoyesis)Eritroblastos en medula sea
Enfermedad hemoltica del recin nacido
Incompatibilidad de grupos sanguneos entre la madre y el feto A-B-O (gestantes del grupo O, conhijos A, B o AB)
Ictericia Anemia
Incompatibilidad factor RH- (madre) y RH+(feto) con produccin de aglutininas maternas, porexplosin previa.
Abortoparto prematuro
recin nacidosIctericiaanemiahepatomegalia y esplenomegaliaedema generalizadotrastornos respiratorios
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Sndrome de Gilbert
Deficiencia de la actividad UDP-glucoronil transferasa (UTG-1)Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina
Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dLPresente en un 8-10% de la poblacinPredominio de hombresLa accin de la enzima puede potenciarse con fenobarbital
Hay discreta ictericia asintomtica, con aumentos de la bilirrubinaintermitente que aparece o se intensifica despus de esfuerzos fisicos.
Crigler-Najjar
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Ictericia neonatal transitoria
Hiperbilirrubinemia mas comun, afecta al 50% RNT y 80% RNPTSe considera fisiologica pero se debe observar por posible dao neurologicoBilirrubinemia normal RN 1-2mg/dLIctericia evidente >5-7 mg/dLPercepcion de los padres 10-15mg/dL
EtiopatogeniaDestruccin acelerada de glbulos rojos
Disminucin de remocin de bilirrubina por insuficiencia enzimtica heptica Aumento de reabsorcin circulacin entero heptica.Si aparece antes de las 24 horas no se considera fisiologica
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Ictericia en nios
Ictericia del recin nacido
Ictericia por lactancia maternaIctericia por la leche maternaHepatitis viral
Anemia hemolticaMalaria
Atresia biliarHepatitis autoinmune
Ictericia en adultos
Obstructivas:
Obstruccin de los conductos biliaresColestasis inducida por medicamentosEstenosis biliar
Hepatocelulares: Anemia hemolticaCirrosis alcohlicaHepatitis viralHepatitis inducida por medicamentos.
NEUROTOXICIDAD
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Encefalopata bilirrubinica Quernctero
Bilirrubina atraviesa la barrera hematoencfalica (prematuros): desacopla la fosforilacin oxidativa de las mitocondrias perturbacin de la estructura de membrana (es lipofilica) interfiere en la fosforilacin protena/lipido inhibe el metabolismo neurotransmisor
Sntomas:
Somnolencia
Alimentacin escasa y vmitos Arqueo espasmdico (opistotonos)Convulsionesmuerte
Efectos a largo plazo:
Retraso mentalParlisis cerebralControl muscular anmaloSorderaParlisis de la mirada
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ColestasiasTrastorno en la formacin, secrecin o drenaje de la bilis en el intestino, comoconsecuencia de cambios bioqumicos, fisiolgicos o morfolgicos.
Desde el punto de vista funcional, es la insuficiencia secretora del hgado, en la cual elflujo biliar disminuye debido a una falla en los procesos de transporte o una obstruccinde los conductos hacia los que la bilis drena.
Clasificacin:1.- colestasias extrahepticas-obstruccin mecnica del coldoco heptico comn
2.- colestasia intrahepticaobstructiva (conductos biliares intrahepticos)intraheptica canalicular o hepatocelular
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Causas colestasis obstructiva
1.- Cirrosis biliar primaria2.- Drogas (compromiso conductillar)3.- Colangiocarcinoma4.- Atresias biliares intraheptica
Causas colestasis intraheptica1.- Hepatitis viral2.- Hepatitis alcohlica3.- Drogas4.- Cirrosis macronodular5.- Embarazo
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Cuadro clnico del sndrome colesttico
IctericiaPrurito
AcoliaColuriaXantelasmas y xantomasSndrome de malaabsorcin
esteatorreaMalnutricinDficit de vitaminas liposolubles
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