8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
1/33
Eritem Nodosum Leprosis
Peri Hidayat (110.2008.189)
PEMBIMBING :Dr. Yenni SpKK
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
2/33
IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. Sayidin
Umur : 36 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Pekerjaan : Tukang bangunan
Suku bangsa : Jawa
Agama : Islam
Status : Menikah
Pendidikan : SMP
Jumlah keluarga serumah : 4 orang
Alamat : Ds. Jatibura susukan, Cirebon
Pernah tinggal didaerah endemis : Tidak
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
3/33
AUTOANAMNESIS
Keluhan utama : Bentol-bentol kemerahan danterasa baal pada wajahnya
Keluhan tambahan :
Riwayat penyakit sekarang :
Pasien datang ke Poli Kulit Kelamin RS Arjawinangun dengan keluhan Bentol-bentolkemerahan dan terasa baal pada wajahnya sejak7 bulan yang lalu, pasien mengatakan sulit untukmembedakan panas dengan dingin, bentuk danbesarnya tidak beraturan. Bercak tidak terasagatal dan nyeri
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
4/33
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
5/33
Pasien rutin kontrol ke puskesmas bila obattelah habis tetapi semakin lama bentol-bentol
kemerahan semakin membesar dan menyebar.Pasien tidak mengetahui apakah tetangganya ada
yang menderita penyakit yang serupa,. Keluarga
serumah pasien tidak ada yang mempunyai keluhan
serupa.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
6/33
STATUS GENERALIS
Keadaan umum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Compos mentis
Keadaan gizi : Cukup
Vital sign
TD : Tidak dilakukan
Nadi : 90 x/menit
Respirasi : 16 x/menit
Suhu : afebris
Thoraks : dalam batas normal
Abdomen : dalam batas normal
KGB : dalam batas normal
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
7/33
STATUS DERMATOLOGIS
Lokasi : Wajah kiri
Inspeksi : Karakteristik lesi :
- Bentuk seperti kubah
- Ukuran numular hingga pelakat
- Tegas
Efloresensi :
Patch hipopigmentasi
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
8/33
STATUS NEUROLOGIS
nervus peroneus komunis : Tidak ada kelainan
nervus auricularis magnus : Tidak ada kelainan
nervus ulnaris : Tidak ada kelainan
nervus tibialis posterior : Tidak ada kelainan
Kelainan sensoris pada lesi : Sensasi raba, suhu dan
nyeri (-) pada daerah lesi. Pemeriksaan saraf superfisialis: Dalam batas normal
Tanda neuritis : Tak ada kelainan (kesemutan)
Kelainan sensoris : Tidak ada kelainan
Kelainan Motorik : Tidak ada kelainan
Fungsi Otonom : Test tidak dilakukan
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
9/33
PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Pemeriksaan bakterioskopik : BTA
- Pemeriksaan serologik
- Pemeriksaan histologi
- Lab: darah rutin, fungsi hati, dan ginjal
LABORATORIUM
Tidak dilakukan
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
10/33
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
11/33
DIAGNOSIS KERJA
Eritem nodosum Leprosis
PENATALAKSANAAN
Umum
Menjelaskan tentang penyakitnya merupakan penyakit yang kronis dan dapatmenular. Memerlukan pengobatan yang lama dan perlu kepatuhan yang tinggi.Bila terdapat gangguan sensibilitas, penderita diberi petunjuk sederhana misalnyamemakai sepatu untuk melindungi kaki yang terkena, memakai sarung tangan bilabekerja dengan benda yang tajam atau hangat, dan memakai kacamatanya. Selain
itu diajarkan cara perawatan kulit sehari-hari dimulai dengan memeriksa adatidaknya memar, luka atau ulkus. Setelah itu tangan dan kaki direndam, disikat dandiminyaki agar tidak kering.
Khusus
- Xylon 4mg 3 x 1
- Bd-gard 2 x 1- Mofacort cream
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
12/33
PROGNOSIS
Quo ad vitam ad Bonam
Quo ad functionam ad bonam
Quo ad sanationam Bonam
FOLLOW UP
Kontrol kembali setelah obat habis
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
13/33
TINJAUAN PUSTAKA
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
14/33
DEFINISI
Eritema nodosum leprosum (ENL) merupakan
reaksi tipe 2 pada penyakit kusta dengan manifestasiklinis di kulit berupa nodul kutaneus yang nyeri,
umumnya terdapat di wajah dan ekstremitas.. ENL
merupakan proses imuno kompleks biasa terjadi
pada pasien kusta tipe BL dan LL di mana padapasien terjadi reaksi antigen antibodi.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
15/33
Nodul eritema nodosum Leprosum
( Dikutip dari kepustakaan 1 )
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
16/33
EPIDEMIOLOGI
Kusta, merupakan penyakit pada negara-
negara berkembang, dan menyebar di semuabenua, kecuali Antartika.
Tingkat deteksi kasus tertinggi berada di
India, Brasil, Madagaskar, Nepal, dan Tanzania.Dalam semua populasi diteliti, penyakit
lepromatosa lebih sering terjadi pada pria
dibandingkan pada wanita dengan rasio 2:1.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
17/33
ETIOLOGI
ENL sampai saat ini belum diketahui pastipenyebabnya, penderita baik yang telah berobat maupunyang belum, faktor pencetus terjadinya ENL adalah infeksi
virus, stress, infeksi tuberkulosis, vaksinasi dan kehamilan.Akan tetapi beberapa menyimpulkan dapat disebabkanoleh infeksi stress dan respon imunologi.
PATOGENESIS
Mekanisme imunopatogenesis ENL masih kurang jelas.ENL diduga merupakan manifestasi pengendapan kompleksantigen antibodi yang ada pada pembuluh darah. Karena
suatu rangsangan, baik yang non spesifik seperti infeksivirus,stress, kehamilan atau rangsangan yang lebih spesifikmisalnya superinfeksi dengan penyakit tuberkulosis, terjadiinfiltrasi sel T helper (Th2
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
18/33
Sel Th2 ini menghasilkan berbagai sitokin, antara lain
interleukin 4 (IL 4) yang menginduksi sel B menjadi sel plasma
untuk kemudian memproduksi antibodi. Terbentuklah ikatan
antigen M. Lepraedengan antibodi tersebut di jaringan,disusul dengan aktivasi komplemen. Hal ini terlihat dengan
penurunan C3 darah. Secara imunopatologis, ENL termasuk
respon imun humoral, berupa fenomena kompleks imun
akibat reaksi antara antigen M. leprae, antibodi (IgM, IgG) dan
komplemen menghasilkan reaksi kompleks imun.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
19/33
Tampaknya reaksi ini analog dengan reaksi
fenomena unik, tidak dapat disamakan begitu saja
dengan penyakit lain. Dengan terbentuknya
kompleks imun ini, maka ENL termasuk di dalam
golongan penyakit kompleks imun, oleh karena salah
satu protein M. leprae bersifat antigenik, maka
antibodi dapat terbentuk. Peningkatan CMI jugamungkin memainkan peran pada saat serangan ENL.
Kompleks antigen antibodi dijumpai pada darah
sirkulasi.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
20/33
Pada pengobatan, banyak basil kusta yang mati
dan hancur, berarti banyak pula antigen yang
dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi
membentuk suatu kompleks imun yang terus
beredar dalam sirkulasi darah yang akhirnya dapat
diendapkan dalam berbagai organ yang kemudian
mengaktifkan sistem komplemen. Pada kulit akan
muncul nodus eritema, dan nyeri dengan tempat
predileksi di lengan dan tungkai.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
21/33
Bila mengenai organ lain dapat menimbulkan gejala sepertiiridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, artritis, orkitis, dan nefritis
yang akut dengan adanya proteinuria. ENL dapat disertai dengan
gejala konstitusi dari ringan sampai berat yang dapat diterangkan
secara imunologis pula.
GEJALA KLINIS
Manifestasi ENL berupa nodul kemerahan, nyeri dan dapat
berkembang dalam beberapa jam atau beberapa hari. Kadang-kadang lesi membaik dan membentuk plak. Ukuran lesi bervariasi
tetapi biasanya kecil dan jika multipel distribusi lesi cenderung
bilateral dan simetris.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
22/33
Lesi ENL kadang-kadang lebih mudah dipalpasi, lesi
berbentuk kubah dengan batas yang jelas, lunak pada
perabaan, mengkilat terletak superficial dan dapat meluas ke
dermis yang lebih dalam atau sampai lemak subkutan. LesiENL terasa panas dan pada penekanan terlihat pucat.
Lokalisasi lesi seringkali pada sepanjang permukaan ekstensor
lengan dan tungkai, punggung, wajah tetapi dapat terjadi
dimana saja.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
23/33
Eritema Nodosum Leprosum
( Dikutip dari kepustakaan no.6 )
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
24/33
Beberapa penderita dapat mengalami perluasan lesi dan rekurensi
yang terus menerus nampak selama beberapa bulan sampai beberapa
tahun. ENL dinyatakan berat bila disertai demam tinggi, kelemahan
umum, lesi kulit menjadi pustule dan atau ulserasi, nyeri saraf, nyeri
periosteal, miositis, kehilangan fungsi saraf atau terdapat tanda-tanda
iridosiklitis, orkitis, pembengkakan sendi atau albuminuria yang
menetap.
Kerusakan pada saraf biasanya perlahan namun progresif.
Hipostesi atau anastesi biasanya terjadi pada lengan, kaki, dan telapaktangan. Kelemahan biasanya terjadi pada bagian distal dimulai dengan
otot-otot intrinsic tangan dan kaki. Gejala konstitusional yang
ditimbulkan oleh ENL berupa demam,menggigil, mual, nyeri sendi,
saraf dan otot. Nodus mudah pecah dan apabila pecah dapat
menimbulkan ulkus.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
25/33
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan protein dan sel darah merah dalam urine dapat
menunjukkan glomerulonefritis akut. Pada pemeriksaan dengan
menggunakan mikroskop elektron dapat terlihat kompleks imun pada
glomeruli ginjal selama reaksi tipe 2. Juga dengan pemeriksaan mikroskop
fluoresensi didapatkan kompleks imun pada lesi ENL.
Pada pemeriksaan histologi didapatkan lesi ENL mengandung
sejumlah besar polimorf dan kebanyakan berbentuk fragmen dan granuler.
Pemeriksaan Bakterioskopik
Pemeriksaan bakterioskopik digunakan untuk membantu
menegakkan diagnosis dan pengamatan pengobatan. Sediaan dibuat dari
apusan kulit atau kerokan mukosa hidung yang diwarnai dengan
pewarnaan basil tahan asam, antara lain dengan Ziehl-Neelsen.
Bakterioskopik negatif pada seorang penderita, bukan berarti orang
tersebut tidak mengandung basil M. Leprae.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
26/33
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
27/33
DIAGNOSIS BANDING
Reaksi kusta tipe 2 ( ENL ) dapat didiagnosis banding secara klinis denganmemperhatikan keadaan reaksi berikut :
Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi eritema yaitu sickness,eritema multiforme dan eritema nodosum.
Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi vaskuler, bullosa danpustule yaitu dengan eritema multiforme bullosum, dermatitisherpetiformis, varicella, ricket pox psoriasis pustule, dan dermatosispustule subkorneal.
PENATALAKSANAANPenatalaksanaan reaksi berbeda tergantung manifestasi dan berat
ringannya reaksi. Penatalaksanaan ENL berbeda antara yang baru denganyang lama. Pasien ENL yang baru penatalaksanaanya dapat hanya denganistirahat kemudian memberikan obat penghilang nyeri seperti analgesikatau NSAID. Terlepas dari berbagai macam obat yang digunakan dalamENL seperti Thalidomide dan kortikosteroid yang masih merupakan terapiutama pada pengobatan ENL Faktor pencetus harus disingkirkan danpengobatan anti kusta harus diberikan terus menerus dengan dosis penuh.Obat-obat yang biasa digunakan adalah :
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
28/33
Aspirin
Sangat murah dan efektif untuk mengontrol rasa sakit dan inflamasiderajat sedang. Dosis 400-600 mg 4 kali sehari dan diberikan bersamamakanan. Dosis diturunkan bila tanda dan gejala sudah terkontrol.
Klorokuin
Klorokuin mungkin efektif untuk mengontrol rekasi yang ringan, karenaterdapat efek anti inflamasi. Klorokuin base diberikan 3 x 150 mg sehari.Pada penggunaan dalam waktu yang lama terdapat efek samping berupakemerahan kulit, fotosensitisasi, pruritus, gangguan gastrointestinal,gangguan penglihatan dan tinnitus. Kombinasi aspirin dan klorokuin lebihefektif daripada dipakai sendiri-sendiri.
AntimonEfek anti inflamasi obat ini mungkin dapat digunakan untuk mengontrolreaksi yang ringan, terutama efektif untuk mengurangi rasa sakit padatulang dan persendian. Efek samping dapat berupa kemerahan kulit,bradikardi, hipotensi, dan perubahan gambaran elektrokardiografi.Stibophen mengandung 8,5 mg antimon per ml. Dosis yang dianjurkan
adalah 2-3 ml/hari IM selama 3-5 hariatau 2-3 ml IM selang sehari dengandosis total reaksi kusta tidak melebihi 30 ml.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
29/33
Thalidomide
Merupakan drug of choiceENL berat dan dapat digunakan pada ENL yangkronik atau berulang pada pria dan wanita yang sudah menopause, jugauntuk penderita yang resisten terhadap klofazamin. Efek anti inflamasiobat ini digunakan untuk neuritis dan iritis serta dapata membantu
penghentian pemakaian kortikosteroid. Dosis awal diberikan 4 x 100 mgsehari, kemudian diturunkan secara bertahap 100 mg setiap minggu.Pemberiannya harus dengan pengawasan yang ketat karena efekteratogenik dan neurotoksik, dan member rasa mengantuk. Padapenderita berat di Malaysia Soebono M melaporkan talidomidmenunjukkan perbaikan pada 90% penderita dan menurunkanpenggunaan steroid sebesar 60%.
Klofazimin
Diberikan pada penderita dimana penggunann kortikosteroid tidak dapatdihentikan, penderita ENL yang persisten dan pada penderita yang tidakdapat diberikan thalidomide. Dosis pengobatan 100-300 mg sehari selamaENL, kemudian diturunkan secara bertahap. Klofazimin tidak hanyadigunakan untuk reaksi kusta tapi juga merupakan pengibatan spesifikuntuk penyakit kusta itu sendiri. Efek samping obat ini berupa gangguanpencernaan, pigmentasi kulit dan iktiosis.
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
30/33
Kortikosteroid
Kortikosteroid diberikan pada ENL kasus sedang sampai kasus parah, karenamemberikan control yang paling cepat dari lesi.Digunakan pada ENL berat denganorkitis, iridosiklitis dengan glukoma atau neuritis yang disertaidengan hilangnyafungsi saraf. Dosis prednison yang dibutuhkan 80-100 mg/hari dan diturunkan
dosis secara bertahap. Efek samping obat ini adalah hematemesis, ulkus peptikum,edema karena retensi natrium,hipertensi, diabetes, osteoporosis spinal danpurpura.
Disamping itu obat ini juga dapat dipakai pada penderita kusta yang disertaidengan neuritis, iridosiklik,epididimoorkitis dan reaksi reversal yang berat. Bilaterdapat neuritis dapat dilakukan injeksi intra atau perineural dengan anestesilocal seperti lidokain yang dicampur dengan kortikosteroid long acting.
Dosis prednisone diberikan 30-40 mg/hari, kemudian diturunkan bila efek antireaksi dari klofazimin mulai bekerja ( 4-6 minggu ). Dosis klofamizin diberikandiberikan 300 mg/hari, ( dalam tiga kali pemberian ) dengan dosis pemeliharaan100 mg/hari.
Menurut Pearson, dosis preparat prednisolon untuk reaksi tipe 2 intermittenadalah 20-30 mg/hari selama satu minggu, dan di tapper offmenjadi 15-5 mg/haripada minggu ke 2-3. Pada reaksi kontinu pengobatan prednisolon diberikan selama
2-3 bulan. Pemberian bersama klofazamin dapat menolong penderita dariketergantungan terhadap kortikosteriod
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
31/33
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
32/33
DAFTAR PUSTAKA
1. Djuanda, Adhi, Prof.dr; Ilmu Penyakit Kulit dan Kelaminedisi ketiga; Balai Penerbit FKUI; Jakarta 2000
2. Suherman, Suharti K; Farmakologi dan Terapi edisi keempat; Gaya Baru; Jakarta 1997
3. R.S. Siregar, Prof dr Sp.KK; Atlas Berwarna SaripatiPenyakit Kulit edisi kedua; Penerbit Buku kedokteranEGC 2005
8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis
33/33
TERIMA KASIH
Top Related