Download - Disostruzione Bronchiale Meccanica

Disostruzione bronchiale meccanica nelle malattie neuromuscolari: basi fisiopatologiche ed implicazioni clinicheMechanical airway clearance in neuromuscular disorders: pathophysiological basis and clinical implications

Articolo di revisione / Review article

Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 2013; 28: 11-18 11

Giancarlo Garuti (foto)Mirco Lusuardi

SOC di Riabilitazione Respiratoria, AUSL di Reggio Emilia, Ospedale S. Sebastiano, Correggio (RE)

Parole chiaveMalattie neuromuscolari Tos-se Insufficienza respiratoria Disostruzione meccanica Macchina della tosse In-ex-sufflator

Key wordsNeuromuscular disorders Cough Respiratory failure Secretion mechanical removal Cough machine In-exsufflator

Ricevuto il 20-8-2012.

Accettato il 18-12-2012.

*Giancarlo GarutiSOC Riabilitazione RespiratoriaOspedale S. Sebastianovia Mandriolo sup.re, 1142015 Correggio (RE)[email protected]

RiassuntoLa tosse un riflesso importante per eliminare leccesso di secrezioni ed eventuali corpi estranei dalle vie aeree. In soggetti con debolezza dei muscoli respiratori questo meccanismo pu diventare insufficiente ad eliminare le secrezioni in caso di infezioni delle vie aeree o altre condizioni che determinino un aumento della quantit o densit delle secrezioni. Lingombro bronchiale che ne deriva pu aumentare significativamente il rischio di insufficienza respiratoria acuta. La scelta del trattamento per la eliminazione delle secrezioni deve essere attentamente ponderato: esistono tecniche che agiscono sulle vie aeree pi periferiche, altre sui distretti prossimali. Nei pazienti con debolezza muscolare si preferiscono queste ultime in quanto aiuta-no ad aumentare il flusso espiratorio incrementando sia la forza di ritorno elastico della parete toracica sia laccelerazione del flusso stesso. Negli individui normali il picco di flusso della tosse (PCF) varia tra i 360 ed i 1200 L/min (in media 600 L/min). Un PCF di almeno 270 L/min necessario per produrre un flusso efficace nellespulsione delle secrezioni, al di sotto di 160 L/min la tosse risulta inefficace. Lutilizzo della disostruzione meccanica aiuta ad aumentare il PCF e quindi ad avere una rimozione delle secrezioni efficiente. La storia della macchina della tosse nasce negli anni 50 da intuizioni di A. Barach e J. Emerson che adattarono questa tecnica al polmone dacciaio. Dimenticata per un po di tempo, stata ripresa negli anni 80 con la messa in commercio di apparecchi portatili. Ci sono diverse evidenze scientifiche che tale tecnica prevenga linsuffi-cienza respiratoria da ingombro bronchiale nelle malattie neuromuscolari, riduca i tempi di svezzamento dalla ventilazione meccanica invasiva e permetta la decannulazione dei pazienti tracheostomizzati. Attualmente risulta essere una pratica raccomandata con specifiche indicazioni in quasi tutte le linee guida sulle malattie neuromuscolari in pazienti sia adulti sia pediatrici.

SummaryCough is a physiological reflex of basic importance to keep the airways clean from excessive secretions and foreign bodies. Ineffective cough can be clinically critical in patients with airways disorders (e.g. infection) and impairment of respiratory muscles, increasing significantly the risk of acute respiratory failure from mucus retention. The choice of the most appropriate method to clear secretions form the airways must be carefully evaluated: some techniques impact prevalently on peripheral, others on proximal airways. The latest are pref-erable in patients with muscle impairment, since they are able to support adequate expiratory flows through an increase of chest wall elastic recoil and an acceleration of expiratory flows. Normal subjects can produce a cough peak flow (PCF) of about 600 L/min on average (range 360-1200 L/min). A PCF > 270 L/min is necessary to have an expiratory flow to clear secretions effectively; at a PCF < 160 L/min cough becomes ineffective.The use of mechanical clearing techniques is based on their ability to increase PCF and help in removing secretions efficiently. The history of the cough machine dates back to the fifties of the past century, when A. Barach and J. Emerson adapted such a technique to the iron lung. After 3 decades of oblivion, the first port-able in-exsufflator cough machines became commercially available. There is solid evidence from the scientific literature that in-exsufflation can prevent acute respiratory failure from mucus retention in neuromuscular disorders, and reduce weaning time from invasive mechanical ventilation and tracheostomy. At present, sev-eral guidelines on neuromuscular disorders recommend in specific conditions the use of mechanical support to cough both in adults and children.

G. Garuti, M. Lusuardi

Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio12 V. 28 n. 01 Febbraio 2013

Introduzione La tosse un riflesso complesso che inizia con la

stimolazione dei recettori irritativi (meccanici e chimi-ci) a rapido adattamento, che si trovano in maggiore densit nella parete posteriore della trachea, carena, biforcazioni delle grandi vie aeree, poi si diradano nelle vie aeree pi distali e non sono presenti oltre i bronchioli respiratori 1-3. Le afferenze vagali sembra-no giocare il ruolo pi importante nella trasmissione dellimpulso dalle vie aree al centro della tosse che si trova diffusamente nel midollo allungato 2. Larco riflesso completato da efferenze che provengono dal gruppo respiratorio ventrale che inviano stimoli ai muscoli inspiratori ed espiratori, alla laringe, e allal-bero bronchiale3. Il nervo frenico ed i nervi motori spi-nali trasmettono gli impulsi efferenti alla muscolatura respiratoria cos come i rami laringeo ricorrente del nervo vago alla laringe. Le interruzioni di questo arco riflesso, di origine congenita o acquisita, possono causare tosse inefficace. Lefficacia della tosse non si basa solo sulla normale funzionalit del sistema ner-voso e della muscolatura respiratoria, ma anche sulle condizioni intrinseche delle vie aeree: viscoelasticit e profondit del muco, integrit dellepitelio respiratorio e adeguata perviet delle vie aeree.

I pazienti con debolezza muscolare respiratoria o deformit della gabbia toracica hanno difficolt di espettora-zione soprattutto se vi infezione del tratto respiratorio.

I pazienti con debolezza muscolare respiratoria o con malattie restrittive da deformit della gabbia tora-cica, che presentano una marcata riduzione dei volumi polmonari, hanno difficolt di espettorazione soprattut-to se vi un eccesso di secrezioni associato ad infezio-ne del tratto respiratorio. Come in un circolo vizioso, stato dimostrato che le infezioni delle vie aeree posso-no compromettere ulteriormente la tosse nei pazienti con malattia neuromuscolare45.

Fisiopatologia e misurazione dellefficienza della tosse

La tosse si produce in quattro fasi distinte: una fase di irritazione in cui vi uno stimolo che innesca lar-co riflesso, una fase di inspirazione in cui si introduce aria fino all85-90% della capacit polmonare totale; tale fenomeno seguito da una rapida chiusura della glottide per circa 0,2 secondi; contemporaneamente, in questa fase vi la contrazione di muscoli addominali ed intercostali (muscoli respiratori accessori) la quale determina un incremento della pressione intrapleurica fino ad oltre 190 cmH2O. Lapertura improvvisa delle corde vocali porta nel soggetto normale ad un flusso espiratorio che varia tra i 360-1200 L/minuto6.

Nei pazienti neuromuscolari linefficienza della tosse pu essere causata dalla compromissione di ognuna delle tre fasi che seguono lo stimolo irritativo: 1) Fase inspiratoria: la debolezza della muscolatu-

ra inspiratoria crea una riduzione dellespansione toraco-polmonare e riduzione concomitante della forza di retrazione elastica della parete toracica7.

2) Fase di chiusura del piano glottico: lincapacit di chiusura delle corde vocali causa un incremento insufficiente della pressione intratoracica generato dalla concomitante contrazione dei muscoli addo-minali.

3) Fase espiratoria: la riduzione di forza dei muscoli addominali ed espiratori accessori genera una in-sufficiente pressione positiva intratoracica, fenome-no che riduce il flusso espiratorio7.

Lefficienza della tosse pu essere valutata attraverso misure di flusso, volume e pressione generati dai mu-scoli respiratori.

Da un punto di vista fisiologico lefficienza della tos-se pu essere valutata attraverso misure di flusso, vo-lume e pressione generati dai muscoli respiratori: per questo motivo, risultano essere importanti le valutazio-ni delle massime pressioni inspiratorie ed espiratorie (MIP e MEP), il picco di flusso espiratorio (PEF), il picco di flusso della tosse (PCF), la capacit vitale (VC) e la massima capacit inspiratoria (MIC)8.

La MIP valuta la forza prodotta dalla muscolatura inspiratoria ed una sua riduzione implica una com-promissione della capacit di acquisire un volume pre-tussivo efficace. La MEP, invece, valuta la fase di compressione toracica e quindi la forza dei musco-li espiratori in grado di generare un flusso espiratorio efficace8.

Il PEF il flusso massimo ottenuto durante una manovra di espirazione forzata, a partire da capacit polmonare totale (intervallo di normalit: 360-1200L/min; valore medio 580L/min): ci indica lefficienza del-la manovra di espirazione forzata massimale, mentre il PCF misura il flusso espiratorio dopo la fase compres-siva a glottide chiusa. Se la funzionalit della glottide conservata, il rapporto PCF/PEF risulta essere mag-giore di 1,0. Secondo alcuni Autori 9 lassistenza alla tosse necessaria se il PCF

Disostruzione bronchiale meccanica nelle malattie neuromuscolari: basi fisiopatologiche ed implicazioni cliniche

Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 13V. 28 n. 01 Febbraio 2013

meccanica alla tosse in presenza di PCF



vie aeree. In uno studio condotto da J. Sancho su pol-mone artificiale ma con variazione della compliance e delle resistenze si evince che talvolta lutilizzo di pres-sioni usuali (es. 40cmH2O) non permette il raggiungi-mento della soglia minima di flusso espiratorio (2,7L/s) per cui gli autori consigliano, in presenza di gravi de-formit della parete toracica o obesit, di aumentare le pressioni anche fino a 60cmH2O29.

Effetti funzionalia) Picco di flusso espiratorioLin-exsufflator efficace nellaumentare il picco di

flusso espiratorio durante la tosse: in un campione di 46 pazienti con varie affezioni neuromuscolari, Bach9 rileva che il PCF ottenuto attraverso MI-E superio-re rispetto a quello sviluppato dallassistenza manua-le applicata dopo air stacking o dopo respirazione glossofaringea. La respirazione glossofaringea consi-ste nellintroduzione di piccoli e ripetuti boli daria nei polmoni con un meccanismo simile alla deglutizione.

Lin-exsufflator efficace nellau-mentare il picco di flusso espiratorio durante la tosse.

Analoghi risultati sono stati ottenuti dallo stesso Autore30 in un gruppo di soggetti affetti da sindrome post-polio. Come gi osservato in precedenza, nello studio di Chatwin et al.18 tutti i soggetti, sia pazienti sia controlli, hanno riportato un maggior incremento della tosse durante MI-E ma lincremento del PCF risultava inferiore a quello ottenuto da Bach9 e Sivasothy17 sia perch sono state usate pressioni inferiori, sia perch non stato utilizzato labdominal thrust. Mustfa16 ha valutato lefficacia delle diverse manovre di assistenza alla tosse in 47 pazienti con sclerosi laterale amiotrofi-ca (SLA) differenziando tra SLA bulbare e non bulbare. LAutore conclude che solo nelle persone con SLA non bulbare la cui VC inferiore al 50% del teorico, il PCF aumenta del 14% raggiungendo una significativit sta-tistica anche con la sola insufflazione.

b) Altri flussi e volumi polmonari Bach riscontra una variazione statisticamente si-

gnificativa della capacit vitale forzata ed un aumento del PEF 9. Lo stesso Autore sottolinea che lincre-mento pi significativo di questi indici spirometrici si verifica nei soggetti in fase di acuzie respiratoria e ri-scontra un aumento della FVC del 29%, del PEF del 9% e un incremento del FEF 25-75% pari al 19%. Stessi risultati vengono osservati nei pazienti con sin-drome post-polio30. Il reclutamento di aree disventi-late porta ad un aumento del volume corrente e ad un conseguente aumento della saturazione ossie-moglobinica 31. Anche nei pazienti con mielolesione alta (C1-C7) lin-exsufflator riesce ad aumentare FVC, FEV1, PEF rispetto alle tecniche convenzionali senza

usato un modello di polmone dacciaio, con il pazien-te posizionato ad un angolo di 20 a testa in gi24-26. Un motore ad aspirazione produceva una pressione interna di circa 54cmH2O; una valvola di circa 13 cm ad apertura rapida (0,06s) permetteva di far tornare la pressione interna a quella atmosferica, effettuando una rapida espirazione (exsufflazione). Con questo metodo, si realizzavano flussi espiratori massimi pari circa al 60% di quelli ottenuti con un vigoroso colpo di tosse in soggetti normali, e pari al 145% del valore basale del paziente stesso senza in-exsufflazione 24. Il primo dispositivo disponibile in commercio a forni-re insufflazione combinata con exsufflazione attiva (in pressione negativa) stato il Cof-flator (OEM, Norwalk, Connecticut), introdotto nel 1952. Gli studi clinici e case report di pazienti affetti da poliomielite, asma, en-fisema, bronchiectasie dimostravano che il Cof-flator era efficace nel trattamento di atelettasie, ipossiemia e dispnea2426. Tuttavia, con lampio uso della ventila-zione meccanica tramite tracheostomia e aspirazione tracheale nel 1960, i report sullin-exsufflazione si sono ridotti fino a ricomparire in aggiunta alla ventilazione non invasiva a fine anni 80 - inizi anni 90.

Il Cough Assist comparso sul mercato nel 1993. Il dispositivo utilizza un ventilatore centrifugo a 2 fasi che applica gradualmente una pressione positiva alle vie aeree, poi commutata rapidamente a pressione nega-tiva producendo un alto flusso espiratorio, che simula un colpo di tosse. Pu essere raggiunto un picco di flusso espiratorio di 6-11 L/s27.

Meccanismo dazione dellin-exsufflator

Il meccanismo su cui si basa questa tecnica quello di erogare prima una pressione positiva (fase di insufflazione) e, in rapida successione, una pressione negativa (fase di exsufflazione): in tale maniera, questa macchina in grado di aiutare sia la prima fase della tosse (pretussiva) che la terza (di espulsione).

Il meccanismo dazione dellin-ex-sufflator quello di erogare una pres-sione positiva (fase di insufflazione) e, in rapida successione, una pressione negativa (fase di exsufflazione).

Dal punto di vista fisiologico, le performance dellin-exsufflator possono essere spiegate dalla generazione di un flusso di exsufflazione superiore ai 2,7L/sec28. Laumento del tempo di insufflazione rispetto al tempo di exsufflazione pi importante per una funzione ot-timale: chiaramente maggiore lacquisizione di forza cinetica da parte della gabbia toracica durante la fase inspiratoria, maggiore sar il flusso in uscita28, a sca-pito di un tempo in fase di exsufflazione che, se troppo prolungato, potrebbe favorire il collasso dinamico delle



comportare chiusura delle vie aeree32. Fauroux ha di-mostrato che pi si aumenta la pressione operativa pi vi aumento della capacit vitale: la VC risulta addirittura raddoppiata a pressioni di 40cmH2O e i flussi inspiratori ed espiratori aumentano in maniera direttamente proporzionale alle pressioni imposta-te 33; il maggior compartimento che viene coinvolto nella fase inspiratoria quello inferiore34.

Modalit di applicazioneLassistente della tosse costituito da corpo mac-

china, circuito e uninterfaccia di connessione al pa-ziente composta da maschera facciale, boccaglio o ca-tetere mount. Nel paziente tracheostomizzato si deve cuffiare la cannula o chiudere bocca e naso se manca la cuffia. Durante la manovra vi sono diversi parametri da impostare: prima di tutto vi da scegliere la modali-t automatica o manuale. Nella modalit automatica si impostano le pressioni, i tempi inspiratori/espiratori, la pausa ed i flussi, mentre nella manuale solo le pressioni ed i flussi. La definizione dei parametri indipendente dalla patologia di base, in et pediatrica non differisce da quella in et adulta e si dimostrata sicura ed ef-ficace35. Il trattamento completo consiste di 4-6 cicli di in-exsufflazione, con pause di 20-30sec per evitare liperventilazione del paziente. Regime pressorio e tem-pi di utilizzo sono diversi da studio a studio e non tutti gli Autori danno indicazioni precise sul razionale dim-postazione dei parametri. In uno che confronta leffica-cia di diverse pressioni dinsufflazione ed exsufflazione (20, 30, 40 cm H2O) si nota che il PCF, nei pazienti con SLA e BPCO aumenta solo usando pressioni uguali o superiori a 40cmH2O34. Alcuni autori riportano luti-lizzo di pressioni inferiori: Chatwin11 applica pressioni positive di 153cmH2O e negative di 159cmH2O, ma lincremento, seppur significativo, del PCF con in-exsufflator rimane inferiore rispetto a quello ottenuto da Bach 9 che utilizza pressioni certamente pi elevate. Sivasothy utilizzando pressioni di 20cmH2O ha os-servato una riduzione significativa del PCF nei BPCO e un aumento significativo nei neuromuscolari senza scoliosi (p



so delle vie areee in fase espiratoria48. Tale fenomeno si pu spiegare con il fatto che normalmente lappli-cazione di una pressione negativa (NEP) alla bocca al termine di unespirazione determina lo stretching e lattivazione del genioglosso, muscolo dilatatore del faringe: tale fenomeno probabilmente finalizzato al mantenimento della perviet delle vie aeree 4950. Nei pazienti con danno della muscolatura orofaringea il ge-nioglosso non pu opporsi alla chiusura delle alte vie aeree per cui MI-E genera un collasso espiratorio che impedisce lincremento del PCF anche in presenza di unadeguata compliance polmonare. Lincompeten-za glottica pu portare a disfagia che a sua volta pu provocare tracheiti, tracheobronchiti con conseguente ingombro catarrale alto.

Effetti collaterali1) Dal punto di vista cardio-vascolare si osserva-

to un aumento della frequenza cardiaca, un aumento della pressione arteriosa (sia sistolica sia diastolica) e un incremento della gittata cardiaca36. stata osser-vata bradicardia nelle mielolesioni con shock spinale e in alcuni soggetti pediatrici con SMA: in tal caso importante lincremento graduale delle pressioni; una pre-medicazione con anticolinergici potrebbe essere indicata.

2) Dolori toracici da stiramento delle strutture mu-scolo-scheletriche, in pazienti con gravi deformit to-raciche e/o con capacit vitale molto bassa, che non ricevono di routine insufflazioni massimali. Ci pu es-sere evitato incrementando gradualmente le pressioni.

3) Distensione gastrica e addominale, nausea e vo-mito: la distensione gastrica si risolve con la riduzione del livello di pressione. In alcuni casi si visto aumen-tare la pressione gastrica per concomitante utilizzo di abdominal thrust16. Alcuni Autori riferiscono presenza di Reflusso Gastro-Esofageo (RGE), per cui consi-gliabile lutilizzo lontano dai pasti39.

4) Sono stati descritti due casi di pneumotorace as-sociati allutilizzo quotidiano di M/I-E in un soggetto te-traplegico con lesione C4 e in un paziente con Distrofia di Duchenne47. Sebbene lo studio sia datato, Barach e Beck non hanno rilevato barotrauma in oltre 2000 applicazioni e 103 pazienti trattati con MI-E22.

5) Sono state rilevate iniziali e transitorie desatura-zione per ingombro di secrezione nelle prime vie aeree determinate dallo spostamento centrale del muco35.

6) Striature ematiche nelle secrezioni per distacco dalle pareti bronchiali a cui siano fortemente adese.

7) Un fattore determinante pu risultare la com-pliance del paziente che deve avere la funzione glottica competente e anche la funzione cognitiva competen-te per seguire le fasi inspiratoria ed espiratoria. Alcune macchine attualmente in commercio, per aumentare la collaborazione del paziente, hanno introdotto il trigger inspiratorio per accoppiare gli atti respiratori del pa-ziente con quelli della macchina.

Tabella I. Indicazioni e controindicazioni allutilizzo di In-ex-sufflator.

Debolezza dei mm respiratori con tosse inefficace (PCF < 270 L/min)16

Pazienti in cui la muscolatura bulbare sufficientemente integra da mantenere unadeguata stabilit delle vie aeree superiori, ma insufficiente a consentire la manovra di air stacking (come nei pazienti con Distrofia Muscolare di Duchenne o Amiotrofia Spinale)17

Presenza di grave scoliosi: in tal caso la deformit toracica e lasimmetria diaframmatica rendono difficile il posizionamento delle mani per unefficace abdominal thrust

Controindicazioni relative: Recente barotrauma Pneumotorace Enfisema bolloso Recente chirurgia addominale Epistassi Instabilit emodinamica Recente chirurgia toracica Trauma facciale Pneumomediastino

Tabella II. Patologie neuromuscolari su cui pi frequente-mente si utilizza MI-E.

MIOPATIE Distrofinopatie (M. di Becker, Distrofia muscolare

di Duchenne) Altre distrofie muscolari (Congenite Fascio-scapulo

omerali, distrofia miotonica, S. di Emery-Dreifuss) Altre miopatie: deficit maltasi acida, deficit a-glucosidasi,

mucopolisaccaridosi, miopatie mitocondriali Miopatie infiammatorie: polimiosite Malattie della giunzione (miastenia gravis, ecc.) Miopatie sistemiche Disordini neurologici Atrofia muscolare spinale (I, II, III) Malattie del motoneurone (ALS, PLS, PMA) Poliomielite S. di Charcot-Marie-Tooth

NEUROPATIE S. di Charcot-Marie-Tooth Paralisi nervo frenico S. di Guillain-Barr

ALTRE Sclerosi multipla Lesione midollare alta Spina bifida Paralisi cerebrale Encefalopatie



Effetti clinici in fase stabile e di acuzie

Vi parecchia letteratura sullutilizzo dellin-exuf-flator, sebbene molti studi non siano di tipo canonico randomizzati e controllati. In particolare, i risultati pi significativi sono stati ottenuti su pazienti in fase di riacutizzazione. Lo studio di Sancho et al., condotto su pazienti tracheostomizzati affetti da SLA, confron-ta la tracheoaspirazione con lutilizzo di MI-E: lutilizzo della rimozione meccanica delle secrezioni risulta pi efficace sia nel favorire lossigenazione sia nel dimi-nuire la resistenza delle vie aeree 51. Lutilizzo della ventilazione meccanica non invasiva associata a MI-E in fase di riacutizzazione pu ridurre il numero e la durata delle ospedalizzazioni38. Miske riporta leffica-cia di MI-E nella risoluzione di atelettasie ribadendo limportanza del suo utilizzo in condizioni critiche 35. Laltra faccia della medaglia risulta essere che i pa-zienti trattati solo in occasione della riacutizzazione bronchiale si adattano peggio allassistenza mecca-nica alla tosse.

Lutilizzo regolare, quotidiano di MI-E, anche in assenza di ristagno se-cretivo, consente di mantenere ladat-tamento e un utilizzo ottimale in caso di acuzie.

Altri Autori 39 ritengono che lutilizzo del MI-E sia estremamente efficace in fase di acuzie ma che lutilizzo da solo non sempre garantisce la completa rimozione delle secrezioni, pertanto lutilizzo regolare, quotidiano di MI-E, anche in assenza di ristagno secretivo con-sente di mantenere ladattamento e un utilizzo ottimale in caso di acuzie. Vi poi da sottolineare che il MI-E non solo copre lassistenza allespettorazione ma risul-ta essere di ausilio al mantenimento della compliance polmonare, presupposto fondamentale alle manovre di potenziamento della tosse13.

In conclusione, numerose evidenze scientifiche e diverse linee guida portano a raccomandare limpie-go delle metodiche di disostruzione bronchiale nelle malattie neuromuscolari in definite condizioni, con esiti favorevoli in termini di sopravvivenza, qualit di vita ed impiego di risorse sanitarie. Purtroppo nella realt sanitaria italiana i centri in grado di offrire ai pazienti neuromuscolari tali opzioni terapeutiche, ma soprattutto, in generale, adeguati percorsi di Riabi-litazione respiratoria, sono ancora pochi e distribuiti in modo non omogeneo sul territorio nazionale, pur in presenza di un trend in miglioramento e di una aumentata sensibilit da parte della comunit pneu-mologica52.

Bibliografia1 SantAmbrogio G, Widdicombe J. Reflexes from airway rap-

idly adapting receptors. Respir Physiol 2001;125:33-45.2 Kubin L, Alheid GF, Zuperku EJ, et al. Central pathways of

pulmonary and lower airway vagal afferents. J Appl Physiol 2006;101:618-27.

3 Corne S, Bshouty Z. Basic principles of control of breathing. Respir Clin N Am 2005;11:147-72.

4 Poponick JM, Jacobs I, Supinski G, et al. Effect of upper respiratory tract infection in patients with neuromuscular dis-ease. Am J Respir Crit Care Med 1997;156(2 Pt 1):659-64.

5 Rubin BK. Physiology of airway mucus clearance. Respir Care 2002;47:761-8.

6 Leiner GC, Abramowitz S, Small MJ, et al. Expiratory flow rate: standard values for normal subjects. Am Rev Respir Dis 1963; 88:644-65.

7 Lechtzin N, Shade D, Clawson L, et al. Supramaximal infla-tion improves lung compliance in subjects with amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2006;129:1322-9.

8 Boitano LJ. Management of airway clearance. Respiratory Care 2006;51:913-24.

9 Bach JR. Mechanical insufflation-exsufflation comparison of peak expiratory flows with manually assisted and unassisted coughing techniques. Chest 1993;104:1553-62.

10 Soudon P, Steens M, Toussaint M. Dsobstruction tracho-bronchique chez les patients restrictifs majeurs paralyss. Respir Care (dition francaise) 1999;3:3-24.

11 Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and trache-ostomy tube removal for patients with ventilatory failure: a different approach to weaning. Chest 1996;110:1566-71.

12 Birnkraut DJ. The American College of Chest Physicians. Consensus Statement on the respiratory and related man-agement of patients with Duchenne Muscular Dystrophy un-dergoing anesthesia or sedation. Pediatrics 2009;123:s24-s244.

13 Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity. Chest 2000;118:61-5.

14 Trebbia G, Lacombe M, Fermanian C, et al. Cough determi-nants in patients with neuromuscular disease. Respiratory Physiology & Neurobiology 2005;146:291-300.

15 Postiaux G, Lens E, Alsteens G. Lexpiration lente totale a glotte ouverte en decubitus lateral (ELTGOL): nouvelle ma-noeuvre pour la toilette bronchique objective par video-broncographie. Ann Kinesither 1987;14:341-50.

16 Toussaint M, Boitano LJ, Gathot V, et al. Limits of effective cough-augmentation techniques in patients with neuromus-cular disease. Respir Care 2009;54:359-66.

17 Sivasothy P, Brown L, Smith IE, et al. Effects of manually assisted cough and mechanical insufflation on cough flow of normal subjects, patients with chronic obstructive pulmo-nary disease (COPD), and patients with respiratory muscle weakness. Thorax 2001;56:438-44.

18 Chatwin M, Ross E, Hart N, et al. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neu-romuscular weakness. Eur Resp J 2003;21:502-8.

19 ATS Consensus Statement. Respiratory care of the patient with Duchenne Muscular Dystrophy. Am J Respir Crit Care Med 2004;170:456-65.

20 Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al. Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Con-sensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. Child Neurol 2007;22:1027-49.

21 Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, et al.; Quality Stan-dards Subcommittee of the American Academy of Neurol-ogy. Practice parameter update: the care of the patient with



Gli Autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interesse con largomento trattato nellarticolo.

amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respirato-ry therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neu-rology. Neurology 2009;73:1218-26. Erratum in: Neurology 2009;73:2134. Neurology 2010; 74:781.

22 Bickerman HA, Beck GJ, Gordon C, et al. Physical methods simulating mechanisms of the human cough: elimination of radiopaque material from the bronchi of dogs. J Appl Physiol 1953;5:92-8.

23 Bickerman HA. Exsufflation with negative pressure: elimina-tion of radiopaque material and foreign bodies from bronchi of anesthetized dogs. Arch Intern Med 1954;93:698-704.

24 Barach AL, Beck GJ, Bickerman HA, et al. Physical methods simulating cough mechanisms. Use in poliomyelitis, bron-chial asthma, pulmonary emphysema and bronchiectasis. JAMA 1952;150:1380-5.

25 Barach AL, Beck GJ. Mechanical production of expiratory flow rates surpassing the capacity of human coughing. Am J Med Sci 1953;226:241-9.

26 Barach AL, Beck GJ. Exsufflation with negative pressure. Arch Intern Med 1954;93:825-41.

27 Cough Assist users guide. Cambridge, Massachusetts: JH Emerson Co. 1993.

28 Gmez-Merino E, Sancho J, Marn J, et al. Mechanical insuf-flation-exsufflation. Pressure, volume, and flow relationships and the adequacy of the manufacturers guidelines. Am J Phys Med Rehabil 2002;81:579-83.

29 Sancho J, Servera E, Marn J, et al. Effect of lung mechan-ics on mechanically assisted flows and volumes. Am J Phys Med Rehabil 2004;83:698-703.

30 Bach JR, Smith WH, Michaels J, et al. Airway secretion clearance by Mechanical Exsufflation for post- poliomy-elitis ventilator assisted individual. Arch Phys Med Rehabil 1993;74:170-7.

31 Winck JC, Goncalves MR, Lourenco C, et al. Effects of me-chanical insufflation/exsufflation on respiratory parameters for patients with chronic airway secretion encumbrance. Chest 2004;126:774-80.

32 Pillastrini P, Bordini S, Bazzocchi G, et al. Study of the effec-tiveness of bronchial clearance in subjects with upper spinal cord injuries: examination of a rehabilitation programme in-volving mechanical insufflations and exsufflation. Spinal Cord 2006;44:614-6.

33 Fauroux B, Guillenot N, Aubertin G, et al. Physiologic ben-efits of Mechanical Insufflation-Exsufflation in children with neuromuscular diseases. Chest 2008;133:161-8.

34 Garuti G, Campanini I, Merlo A, et al. Optoelectronic plethysmography (OEP) for setting of a cough assist de-vice in neuromuscular patients. Am J Respir Crit Care Med 2012;185:A4888.

35 Miske JL, Hickey ME, Kolb MS, et al. Use of the mechanical exufflator in pediatric patients with neuromuscular disease and impaired cough. Chest 2004;125:1406-12.

36 McKim D, LeBlanc C, Walker K, et al. Respiratory care pro-tocols for spinal cord injuries and neuromuscular diseases. Institute for Rehabilitation research and Development 2002; http://www.irrd.ca/education.

37 Bach JR. Mechanical insufflation/exsufflation: has it come of age? Eur Respir J 2003;21:385-6.

38 Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary mor-bidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997;112:1024-8.

39 Vianello A, Corrado A, Arcaro G, et al. Mechanical insuffla-tion-exsufflation improves outcomes for neuromuscular dis-ease patients with respiratory tract infections. Am J Phys Med Rehabil 2005;84:83-8.

40 Shroth MK. Special consideration in the respiratory manage-ment of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123:s245-s249.

41 Toussaint M, De Win H, Steens M, et al. Effect of Intrapulmo-nary percussive ventilation on mucus clearance in duchenne muscular dystrophy patients: a preliminary report. Respir Care 2003;48:940-7.

42 Bach JR. Update and perspective on non invasive re-spiratory muscle aids-part 2: the expiratory aids. Chest 2004;125:1406-12.

43 Bach JR, Ishikama Y, Kim H. Amyotrophic lateral sclerosis: prolongation of life by non invasive respiratory aids. Chest 2002;122:92-8.

44 Gomez-Merino E, Bach JR. Duchenne Muscular Dystro-phy: prolongation of life by noninvasive ventilation and mechanically assisted coughing. Am J Phys Med Rehabil 2002;81:411-5.

45 Garuti G, Bagatti S, Verucchi E, et al. Pulmonary rehabilitation at home guided by telemonitoring and access to healthcare facilities for respiratory complications in patients with neu-romuscular disease. Eur J Phys Rehabil Med 2012 Jul 23 [Epub ahead of print].

46 Vitacca M, Paneroni M, Trainini D, et al. At home and on demand mechanical cough assistance program for patients with amyotrophic lateral sclerosis. Am J Phys Med Rehabil 2010;89:401-6.

47 Suri P, Burns SP, Bach JR. Pneumothorax associated with mechanical insufflationexsufflation and related factors. Am J Phys Med Rehabil 2008;87:951-5.

48 Sancho J, Servera E, Diaz J, et al. Efficacy of mechanical insufflation-exsufflation in medically stable patients with amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2004;125:1400-5.

49 Tantucci C, Mehiri S, Similowski AT, et al. Application of negative expiratory pressure during expiration and activity of genioglossus in humans. J Appl Physiol 1998;84:1076-82.

50 Younes M, Sanii R, Patrick W, et al. An approach to the study of upper airway function in humans. J Appl Physiol 1994;77:1383-94.

51 Sancho J, Servera E, Vergara P, et al. Mechanical insuffla-tion-exsufflation vs tracheal suctioning via tracheostomy tubes for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a pilot study. Am J Phys Med Rehabil 2003;82:750-3.

52 Vitacca M, Vianello A. Survey sulla gestione integrata neu-rologica e pneumologica nelle malattie neuromuscolari e nella sclerosi laterale amiotrofica. Rass Patol App Respir 2011;26:236-41.