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CLASSIFICAZIONE SEMPLIFICATATUMORI BENIGNI
Capsula renale (Fibroma-Leiomioma-Lipoma-Misto)Parenchima renale (Adenoma)Oncocitoma veroLesioni cistiche, displasia, idronefrosiTumori vascolari (Angiomiolipoma-Amartoma-Emangioma)Tumori eteroplastici , mesenchimali
TUMORI DELLA PELVI RENALE
Papilloma benignoCarcinomi a cellule transizionali e squamose, adenocarcinomi
TUMORI PARARENALI
BenigniMaligni
NEFROCARCINOMA
Carcinoma a cellule renali ( adenocarcinoma,ipernefroma)Cistoadenocarcinoma papillifero
TUMORI EMBRIONALI
Nefroblastoma (di WILMS)Tumori embriogenetici, mesoteliomatosiSarcomi
Altri maligni
Primari-Secondari
ONCOCITOMA RENALE
ONCOCITI : CELL. EOSINOFILE CON CITOPLASMA GRANULARE RICCO DI MITOCONDRI ED ALTAMENTE DIFFERENZIATE.
NEOPLASIE DI COLORE MARRONE CHIARO, DIAMETRO MAX 6-7 CM.,CAPSULATI CON UNA BANDA FIBROSO-CICATRIZIALE DENSA CENTRALE CON TRABECOLE CHE SI IRRADIANO DAL CENTRO IN MANIERA STELLATA
ORIGINA DAI TUBULI RENALI DISTALI
3-7% DEI TUMORI CORTICALI RENALI
DIAGNOSI DIFFERENZIALE TALVOLTA COMPLICATA CON I CARCINOMI
TECNICHE DIAGNOSTICHE:
TAC:LESIONE IPODENSA CON AREA CENTRALE IPERDENSA
ARTERIOGRAFIA: “RAGGI DI BICICLETTA”
REPERTO OCCASIONALE IN OLTRE L’ 80% DEICASI
ANGIOMIOLIPOMA
AMARTOMI RENALI ISOLATI O ASSOCIATI ALLA SCLEROSI TUBEROSA NEL 18-20% DEI CASI
REPERTO OCCASIONALE NEL 80% DEI CASI
BILATERALI NEL 2 % DEI CASI
MICROSCOPICAMENTE IL TUMORE E’ CARATTERIZZATO DA 3 COMPONENTI: VASCOLARIZZAZIONI ANOMALE, MASSE DI ADIPOCITI, GUAINA DI MUSCOLATURA LISCIA.
PSEUDOCAPSULATO. GIALLO/GRIGIOCON AREE NECROTICO-EMORRAGICHE.
TECNICHE DIAGNOSTICHE:
ECOGRAFIA: LESIONE IPERECOGENA
TAC: LESIONE IPODENSA
RMN: LESIONE IPERINTENSA
RISCHIO DI EMORRAGIA SOPRATTUTTO SE DIAMETRO > DI 4 CM. (EMBOLIZZAZIONE ??!!)
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CARCINOMA A CELL. RENALI
3% DELLE NEOPLASIE MALIGNE DELL’ADULTO (M/F 2/1)MAGGIORE INCIDENZA TRA LA 5^ E 7^ DECADE DI VITA
ORIGINE DAI TUBULI CONTORTI
FATTORI GENETICI: DELEZIONI E TRASLOCAZIONE GENE SOPPRESSORE “VHL” DEL BRACCIO CORTO DEL CROMOSOMA 3 (3p) (3/6;3/8;3/11).
CHEMIORESISTENZA (P170)
2% DEI CASI BILATERALE SINCRONO O METACRONOFORMA EREDITARIA/FAMILIARE SPESSOASSOCIATA A : MALATTIA DI VON HIPPELL-LINDAU(35%); SCLEROSI TUBEROSA;RENE POLICISTICO.
FATTORI AMBIENTALI: FUMO DI SIGARETTA(INCIDENZA 1,7 VOLTE > NEI FUMATORI);DIETA RICCA DI GRASSI ANIMALI;FENACETINA,ASBESTO,CADMIO,THOROTRAST.
CARCINOMA A CELL. RENALI
ANATOMIA PATOLOGICA
DIMENSIONI E SEDE VARIABILI CON FORMA ROTONDEGGIANTE O OVALARE.
PSEUDOCAPSULA (Parenchima compresso e tessuto fibroso) CHE PERMETTE IN CASI SELEZIONATI L’ENUCLEAZIONE.
COLORE GIALLASTRO CON AREE NECROTICHE EMORRRAGICHE.
SISTEMA COLLETTORE COMPRESSO.
ANGIOTROPISMO.
Possibile relazione CARCINOMA A CELLULE RENALI /CISTI RENALI• Carcinoma a cellule renali cistico (Pseudocisti )• Carcinoma a cellule renali cistico multiloculare
(macroscopicamente benigno)• Cisti multiloculare
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CARCINOMA A CELL. RENALI
CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA
CARCINOMA A CELLULE CHIARE (70%)CELLULE AD ALTO CONTENUTO DI GLICOGENO E LIPIDI. VARIANTE A CELLULE GRANULOSE (Citoplasma eosinfilo, > atipie nucleari)
CARCINOMA CROMOFILO (15%)•FORMA EOSINOFILA (Col. rosa con eosina)•FORMA BASOFILA (Col. Blu con ematossilina)Papillare, Tubulopapillare, Tubulare (prognosi migliore).CARCINOMA CROMOFOBO (5%)TIPICO O EOSINOFILOCellule chiare, cromofobe, eosinofile, talvolta simile all’oncocitomaPrognosi migliore
CARCINOMA DEI DOTTI COLLETTORI DI BELLINI (2%)Molto aggressivi, produttori di mucina
CARCINOMINON CLASSIFICABILI, SARCOMATOIDI, ALTRI.
CROMOFILO
CROMOFOBO
CARCINOMA A CELL. RENALI
GRADING DI FUHRMAN
GRADO 1: NUCLEI PICCOLI (10 µ), ROTONDEGGIANTI UNIFORMI CON NUCLEOLI POCO EVIDENTI O ASSENTI
GRADO 2: NUCLEI DI MEDIE DIMENSIONI (15 µ) CON CONTORNO IRREGOLARE E NUCLEOLI PICCOLI
GRADO 3: NUCLEI VOLUMINOSI (20 µ) CON MARCATE IRREGOLARITA’ DEL CONTORNO E NUCLEOLI EVIDENTI
GRADO 4: COME NEL GRADO 3 CON L’AGGIUNTA DI NUCLEI BIZZARRI, SPESSO PLURILOBULATI E CON AGGREGATI DI CROMATINA
CARCINOMA A CELL. RENALI
CARCINOMA A CELLULE CHIARE: Perdita allelica Cr 3p (regoni 12,21,24,25). Sucessivamenteperdita dell’eterozigosi 8p 11.2-23.1.
Possibilità di future applicazioni in ambito DIAGNOSTICO e TERAPEUTICO
(Terapia GENICA ex-vivo ed in-vivo)
CARCINOMA CROMOFOBO:Monosomia dei Cr1,2,6,10,13,17,21.
CARCINOMA CROMOFILO: Trisomia Cr7, 3q, 8q, 12q, 16q, 17q. DelezioneCrY.
Sovraespressione di c-myc e mRNA EGFR (c-erb B1)Sottoespressione mRNA HER 2 (erb-B2)
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CARCINOMA A CELL. RENALI
ESORDIO-MANIFESTAZIONI CLINICHE
TRIADE CLASSICA: DOLORE-MASSA-EMATURIA 10 %
DOLORE 41 %
EMATURIA 45 %
MASSA PALPABILE 24 %
PERDITA DI PESO 36 %
FEBBRE 18 %
IPERTENSIONE 22 %
IPERCALCEMIA 6 %
SINDROMA DI STAUFER (RARA EPATITE REATTIVA PARANEOPLASTICA )
SCOPERTA INCIDENTALE
CARCINOMA A CELL. RENALI
DIAGNOSI
ES. URINE: MICRO/MACROEMATURIA
ES. EMATICI: VES>>, ANEMIA MICROCITICA
ES. STRUMENTALI: ECOGRAFIA: IPO-ISOECOGENICITA’
LIMITI POCO NETTICONTORNI RENALI DEFORMATIOMBRA ACUSTICA POST.ASSENTE
UROGRAFIA: AUMENTO DI VOLUME RENALE CON ALTERAZIONE DEL DISEGNO PIELO-CALICEALE DA DISLOCAZIONE/STIRAMANTOASSOCIATO A CALCIFICAZIONI(70% DEI CASI).TAC: IPO-ISODENSITA’
<CONTRAST-ENHANCEMENTCALCIFICAZIONI TUMORALI IPERDENSEAREE NECROTICHE IPODENSE(DIAGNOSTICA E STADIANTE)
RMN: dd con ANGIOMIOLIPOMA E STADIANTE
rmn
tc
eco
angiografia
CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
T1: Tumore di dimensioni = 7 cm , limitato al rene
T1a: Tumore di 4 cm o meno
T1b: Tumore > 4 cm, = 7cm
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CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
T2: Tumore di dimensioni > 7 cm , limitato al rene
CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
T3: Tumore che si estende nei grossi vasio invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota.
T3a: Tumore invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota di 4 cm o meno
CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
T3: Tumore che si estende nei grossi vasio invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota.
T3b: Tumore che si estende all’interno della vena renale(i) o o alla vena cava ( o sua parete) sotto il diaframma.
CARCINOMA A CELL. RENALISTADIAZIONE TNM
T3: Tumore che si estende nei grossi vasio invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota.
T3c: Tumore che si estende all’interno della vena cava ( o sua parete) sopra il diaframma.
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CARCINOMA A CELL. RENALI
STADIAZIONE TNM
NX: metastasi linfonodali non valutabili.N0: assenza di metastasi linfonodali.N1: metastasi in un singolo linfonodo regionaleN2: metastasi in più di un linfonodo regionale.
MX: metastasi a distanza non valutabili.M0: assenza di metastasi a distanza.M1: metastasi a distanza.
Polmone 60%Linfonodi 35%Fegato 30%Ossa 30%Surrene 15%Rene controlaterale 5-10%SNC 8%
DIAGNOSI STRUMENTALE
ECOGRAFIA
CISTI SEMPLICE
FOLLOW UP
AGOASPIRAZIONE
MASSA SOLIDACISTI “COMPLESSA”
TC CON M.D.C.AGOASPIRAZIONE
CISTICOMPLICATA
SOSPETTA INVASIONE CAVALE
RMN
CAVOGRAFIA
RENE UNICO TUMORE BILATERALE
ANGIOGRAFIACAVOGRAFIAUROGRAFIASCINTIGRAFIA RENALE
RX TORACESCINTIGRAFIA OSSEA
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