Catarata Congénita
Dr. José Francisco Valdés LópezOftalmología
Contacto: [email protected] de México
Definición
• Opacidad del cristalino desde el nacimiento
• Las cataratas que se desarrollan durante el primer año de vida= Catarata Infantil
Generalidades
• Se estima que entre 10 – 38.8% de toda la ceguera de niños es ocasionada por cataratas congénitas
• 0.4% de los recién nacidos tienen alguna forma de catarata congénita
• Nacimiento cristalino= Núcleo (embrionario y fetal) y la capsula= Localización de cataratas.
• Tamaño y localización depende del momento en que sucedió el estimulo cataratogénico
Epidemiologia
• 1 de cada 2000 nacimientos vivos
• 2/3 partes son bilaterales
• Mutación genética (HAD) causa mas común
• 1/3 se asocia a síndromes sistémicos
• 1/3 son idiopáticas
Clasificación morfológica
• - Nuclear: Opacidad confina a los núcleos embrionario o fetal del cristalino. Opacidades centrales densas, opacidades finas pulverulentas (Parecidas a polvo)
• -3 mm o mas diámetro
• Asociadas a un microftalmos moderado
• AHD
• Pobre visión se no se opera temprano
• - Laminar: Se encuentran emparedada entre el núcleo y la corteza claros. Frecuentemente existen opacidades radiales (Jinetes) que rodean la catarata
• Bilaterales
• 5 mm o mas de diametro
• Son hereditarias
• Pronostico visual bueno
• Catarata polar: Ocupan la corteza subcapsular en el polo anterior o posterior del cristalino.
• - Polar anterior: Plana, se proyecta opacidad cónica en CA.
• - Cataratas piramidales riesgo de ambliopía por afectación unilateral u opacidades asimétricas bilaterales.
• Miden < 3 mm, poco significado visual
• Separación anormal del la vesícula cristaliniana
Catarata polar anterior
• Polar posterior: Puede asociarse con resto hialoideos persistentes (Puntos de Mittendorf), lenticono posterior y VHPP.
• Coronaria (Supranuclear): Opacidades redondas en la corteza profunda que rodean al núcleo como una corona. Suele ser esporádica y hereditaria algunas veces
• Catarata puntiforme cerúlea: Opacidades focales de puntos azules, comunes e inocuas, pueden coexistir con otros tipos de opacidades del cristalino.
• Catarata de las suturas: son muy frecuentes, con forma de “Y” y afectan el núcleo del cristalino y carecen de importancia clínica.
• Catarata membranosa: Ocurre cuando el material lenticular se reabsorbe total o parcialmente dejando material de aspecto blanco-tiza entre las capsulas anterior y posterior.
Presentación clínica
• Leucocoria
• Nistagmus
• Estrabismo
• Fotofobia
• Carencia de atención visual
Galactosemia
• Ausencia de enzima Galatosa- 1 –fosfato- uridil- transferasa (GTUP)
• HAR
• Signos sistémicos: retraso crecimiento, letargia, vómitos , diarrea, hepatomegalia, enfermedad renal, anemia, sordera y retraso mental
• Catarata= Opacidad central = “GOTA DE ACEITE”
Deficiencia de galactocinasa
• Reducción o ausencia de galactocinasa= Primera enzima en vía metabólica de galactosa
• Catarata= acumulación de dulcitiol = Aumento de presión osmótica intralenticular como resultado de flujo osmótico de agua= alteración fibras cristalino= Opacificación.
Rubeola congénita
• 15 % mujeres edad fértil susceptibles
• Infección fetal : 50 % primeras 8 SDG, 33& entre 9 – 12 SDG, 10 % entre 13 y 24 SDG
• Acción virus= Inhibe mitosis y división celular. Afectación vesícula cristaliniana en momento de elongación de cels epiteliales posteriores.
• Sistémicas: abortos espontáneos, Cardiopatías congénitas (PCA y malformaciones arteria pulmonar), SODERA, microcefalia, RCIU, retraso mental, hepatoesplenomegalia, neumonitis
• Oculares: Catarata= Infección virus antes 9 SDG (6 SDG)
• 50 % casos
• Uní o bilaterales
• Opacidad central, blanca, densa ligeramente excéntrica y opacidad menor de corteza circundante
• OTROS:
• - Iritis
• - Microftalmos: se asocia a menudo con cataratas
• - Retinopatía pigmentaria en SAL Y PIMIENTA, sobre todo a macula
• - Glaucoma 10 %
Dx
• En RN no valorable la AV.
• Densidad y morfología
• Patología ocular asociada ( turbidez corneal, microftalmos, glaucoma, VPHP)
• Afectación visual grave= Ausencia de fijación central, presencia de Nistagmus o estrabismo.
• Pruebas serológicas TORCH
• Orina : Galactosemia y cromatografía para aminoácidos (Sx Lowe)
• Glicemia, Ca, Fosforo
• Niveles de GTUP (Galactosa 1 – fosfato- uridil – transferasa y del Galactosinasa
• Evaluación pediátrica
• Análisis cromosómico
Tx
• Momento de Qx: • - Cataratas densas bilaterales: cirugía precoz ( 6
sem VEU)
• - Parciales bilaterales: Puede no precisar cirugía hasta mas tarde. Monitorizar las opacidades y la función visual
• - Densas unilaterales: cirugía urgencia + terapia antiambliopía. Después de 16 sem VEU no realizar cirugía por ambliopía refractaria
• Parciales unilaterales: Observación + oclusión contralateral a tiempo parcial para evitar ambliopía
Complicaciones de la cirugía
• Opacificación de la capsula posterior
• Membranas secundarias
• Proliferación epitelio cristalino
• Glaucoma
• DR
Rehabilitación Visual
• Gafas
• Lentes de contacto
• Implante de LIO
• Oclusión
Catarata Senil (Relacionada con la
Edad) • Principal causa de ceguera en el mundo
subdesarrollado
• Causa del 30% de casos de perdida de visión en USA y del 50% en todo el mundo
• La prevalencia aumenta con la edad: 50 % entre 65 – 74 años y 70 % en mayores de 74 años
• La prevalencia se dobla cada década después de los 50 años
• Mas Fr en mujeres que en hombres (17.1 – 13.2%)
• Se operan mas de 1.2 millones de cataratas al año
• Motivo de consulta oftalmológica mas frecuente
Fisiopatología
• Enfermedad multifactorial (Ambientales, enfermedades sistémicas, dieta y edad)
• Alteración estructura Fibras = Mayor agregación proteínas= Separación fases en citoplasma= Incremento dispersión LUZ o aumento absorción LUZ
• Aumento de lesión oxidativa de proteínas y lípidos= Edad e incremento glutatión oxidado
Principales variedades morfológicas
• Nucleares
• - Esclerosis nuclear
• - Esclerosis nuclear brunescente
• - Catarata negra
• Corticales
• - Catarata cortical
• - Catarata madura
• - Catarata hipermadura
• - Catarata Morgagni
• Subcapsulares
• - Anterior
• - Posterior
• Mixtas
Catarata nuclear
• Tipo mas común (60%)
• Núcleo se va haciendo mas esclerótico y amarillento
• Afecta fibras mas antiguas (Fetales y embrionarias)
• Progresión lenta
• Núcleo marrón en catarata avanzada (Brunescente) o incluso negro (Catarata negra)
Catarata nuclear
Catarata cortical
• Tercer tipo mas Fr
• Normalmente en forma de cuña o radio (Cuneiformes)
• Afecta cels maduras en donde hay degradación de orgánulos
• Catarata madura= Corteza totalmente opaca
• Catarata Morgagni= Licuefacción de corteza hace que núcleo denso se hunda dentro de la catarata
• Causa deslumbramiento y diplopía monocular
Catarata cortical madura
Catarata hipermadura
Catarata Morgagni
Catarata subcapsular
• Dispersión de luz por placa de cels hinchadas
• Anterior= Situada por debajo de la capsula del cristalino, se asocia a metaplasia de epitelio del cristalino
• Posterior= situada justo situado justo enfrente CP, aspecto vacuolado, granular o parecido a placa
• Causa deslumbramiento
• A menudo se afecta mas visión cercana que lejana
Clínica
• DAV
• Deslumbramiento
• Perdida de la sensibilidad al contraste
• Cambio miopico
• Segunda vista
• Diplopía monocular
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