CASO CLÍNICO:PATOLOGIAS CIRÚRGICAS NO
PERÍODO NEONATAL
Apresentação: Denise CostaCoordenação: Márcia Pimentel de Castro
www.paulomargotto.com.brBrasília, 22 de setembro de 2014
RN de A.C.L, 35 anos. História gestacional: Não consta. Nascido no dia 01/08/2014 de parto cesárea às
16h57 Indicação da cesárea: Polidrâmnio + DHEG grave LA: Meconial Fluido IG : 36 s + 5 d Chorou ao nascer Hipotonia generalizada Apgar 8/9 Características sugestivas de Síndrome de Down
Evoluiu com desconforto respiratório
Conduta: Colocado em HOOD – FiO2: 30% Passada SOG – mantida aberta para drenagem.(Aspirado 76 ml de secreção gástrica com aspecto
meconial fluído) Solicitado parecer da CIPE
Dados importantes Sinal de Dupla bolha em Ecografia obstétrica de 28
e 31 semanas Ecografia obstétrica do dia do parto: ILA 37,5 e
sinais de hipofluxo em artéria umbilical. Centralização fetal.
Sorologias maternas: HIV e VDRL negativas. TS: O +
Exame físico do RN ao nascer: REG, hidratado, dispneico leve, acianótico, anictérico, corado. Características de síndrome de Down. Cabeça: fontanela normotensaAR: MV presente, com tiragem subcostal. FR: 64irpm.ACV: RCR em 2T.BNF sem sopros. FC: 129 bpm. Abdome: Flácido, sem massas.Membros: Boa perfusão, sem edemas. Ortolani negativo
19 horas de nascido
Paciente mantido em dieta zero com SOG aberta.Desconforto respiratório resolvido em 12hCateterismo de veia umbilicalSolicitado raio X de abdomeExame físico: NDNColhido HC e Ionograma.
Ponta de cateter no sistema porta.Conduta: Tracionado o cateter Raio X de abdome
28 horas de vida
Anotado eliminação de mecônio 2 vezes.Mantida SOG abertaAguardando UTIN e parecer da CIPENecessidade de NPT
41 horas de nascido
Paciente aguardando parecer CIPE e UTINExame físico inalterado.
52 horas de nascido
SOG: 50 mL em 8 horasRealizada reposição de perdas do TGIVigilância da diurese e drenagem de SOGAguardando CIPE e UTIN
5º dia de nascido
Iniciada nutrição parenteral no RNLipídios ---------1,5 g/kg/diaAminoácidos ---2g/kg/diaSódio------------3 meq/kg/diaPotássio-------- 2 meq/kg/diaMagnésio-------- 0,5 meq/kg/dia
Admitido na UCIN – HMIBAguardando parecer da CIPE
6º dia de nascido
Avaliado pela CIPE, indicado procedimento cirúrgico imediatoSolicitado ECOCARDIOGRAMA e parecer para genética clínicaSolicitado a retirada de cateter venoso umbilical e passar PICC. Não foi conseguido PICC, mantido acesso venoso umbilicalAguardando UTIN
07 dias de nascido
SOG aberta drenando secreção clara – 51 mLHipotermia noturna, apesar do berço aquecidoAdmitido na UTINRetirado acesso venoso umbilical e passado AVC.Paciente submetido a IOTEncaminhado ao CC.
Pós-operatório imediato
Passado sonda transanastomótica para alimentação precoce, se possível alimentar em 48h.
Criança entregue a VM (deixo A/C F 35/ Pi 10/ Ti 0,4/ FiO2 30/ PEEP 5), pouco desidratado. Perfusão 3-4s. Ictérico.
Condutas:
Cuidado com sonda transanastomótica Expansão volêmica 20 ml/kg Solicito raio X de tórax Coletado exames no CC quando passado AVC,
resgatar
1º DPO
Dificuldade de desmame de VMNecessidade de nova expansão volêmicaEcocardiograma: NormalExame físico: RHA hipoativos SOG aberta
2º DPO
Extubada sem intercorrências, colocado em HOOD.RHA normoativosIniciada dieta trófica por sonda transanatomótica
6º DPO
Solicitado exame contrastado para avaliar perviedade da anastomose
7º DPO
SOG drenou 184 mLReposição de perdas do TGI
EED (15/08): Exame realizado com contraste iodado diluído através da Sonda cuja extremidade se encontra junto ao Cárdia. Acentuada dilatação do Bulbo/1º porção do Duodeno, com anastomose entre este segmento e o Jejuno. Houve passagem do contraste pela anastomose, mas com certa dificuldade em razão da diferença de calibre
8º DPOSaída de sonda transanastomótica.3x evacuaçõesAvaliada pela CIPE que não indicou novo reposicionamento de sondaOrientou ainda manter SOG aberta atém diminuir o débitoDieta oral zeroNPT
10º DPOColhido cariótipo
12º DPO
Fechada a SOG: Sem vômitos e sem distensão.Evacuação em 1 episódio
13º DPOIniciada dieta oralSolicitado novo ecocardiograma
17º DPOEcocárdio: Forame Oval Patente
24º DPO
Recebe alta no 24º DPO, estável, sugando bem em SM, ativo, reativo. Aguardando resultado de cariótipo.Encaminhamento para ambulatório de genética e da CIPE
PONTOS IMPORTANTES DA HISTÓRIA Sinal de Dupla bolha em ECO de 28 e 31
semanas Eco do dia do parto evidenciando
polidrâmnio RN com características de Síndrome de Down Ao nascer, realizada a passagem de SOG. Procedimento cirúrgico realizado no 8º dia de
nascido. Mantida SOG Iniciada dieta oral no 13º DPO. Eliminações presentes
PERGUNTAS QUE DEVEM SER RESPONDIDAS
Quando suspeitar de alguma malformação do trato gastrointestinal?
Como diagnosticar obstrução alta e obstrução baixa?
Qual a conduta inicial para RN com suspeita de malformação gastrointestinal?
Quais as má formações mais associadas a síndrome de Down?
Primeiro vamos falar um pouco sobre... SÍNDROME DE DOWN (SD)SÍNDROME DE DOWN (SD)
Trissomia do cromossomo 21 (parte distal do braço longo)
Aspecto típico. Fator de risco: Idade materna
MALFORMAÇÕES RELACIONADA A SD Cardiopatias Anomalias oculares Aparelho Genitourinário Defeitos de Membros Aparelho digestivo
Em torno de 10% dos pacientes com SD apresentam malformações relacionadas ao TGI.
Esse RN apresentava um quadro compatível com obstrução duodenal congênita.
Atresia duodenal Pâncreas anularMá rotação intestinal
ATRESIA DUODENAL Falta de luz de um segmento do duodeno Importante causa de obstrução duodenal Falência de recanalização duodenal (entre a
9ª e 11ª semana de gestação)
Dx Antenatal: sinal da dupla bolha Pós-natal:
Vômitos após a primeira alimentação (biliosos); Volume > 20 mL em SOG
Raio X de abdome Ecografia abdominal – duodeno em fundo cego.
Classificação I – Diafragma (membrana) mucosa. (porção
proximal: dilatada; porção distal: estreitada) II – Cordão fibroso interposto as extremidades do
duodeno atrésico. III – Completa separação das extremidades do
duodeno atrésico. (Comumente associado a anomalias ductais biliares)
Tratamento
Correção cirúrgica – Anastomose duodeno-duodenal.POT: Sem complicaçõesSequelas: Megaduodeno, gastrite alcalina, trânsito retardado e obstruções intestinais pós-operatórias.
PÂNCREAS ANULAR Malformação congênita rara
Tecido pancreático envolvendo a segunda porção do duodeno.
Erro do desenvolvimento do broto pancreático embrionário.
No período antenatal o quadro pode ser indistiguível da atresia de duodeno.
Podem ocorrer obstruções parciais e totais
Sinais radiográficos específicos Constrição tipo anular em segunda porção de
duodeno. Dilatação simétrica de duodeno proximal Peristalse reversa de duodeno proximal
Adultos com obstrução parcial EDA USG e TC CPRE
Diagnóstico definitivo é dado no intra-operatório...
Achados cirúrgicos do paciente do caso clínico Dilatação de primeira porção de duodeno Pâncreas anular Segunda porção de duodeno de calibre
diminuído.
Tratamento Cirúrgico:
Anastomose duodeno-duodenal a Diamond Shape – MAIS USADA
MÁ-ROTAÇÃO INTESTINAL Formação de bandas que obstruem o
duodeno ou primeira porção do jejuno. Raramente com sinais da doença no período
antenatal. Podem ter vômitos biliosos ou não. Apresentação variada. Exames contrastados são melhores. Tratamento: Cirúrgico
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG Ausência de células ganglionares nos plexos
mioentéricos (Aeurbach) e submucoso (Meissner).
Alteração no SN entérico Causa relativamente comum Localização variável: Depende do período da
interrupção da migração dos neuroblastos na parede intestinal.
Maior expressão dos nervos simpáticos e parassimpáticos
Relacionada a anomalias congênitas Trissomia do 21
Sintomas no RN e pós neonatal Diagnóstico
Raio X simples, enema opaco, manometria anorretal
Tratamento: Cirúrgico – remoção do segmento intestinal agangliônico Swenson Duhamel Soave De La Torre Mondragon
ATRESIA INTESTINAL Ausência congênita de luz intestinal. Falha de recanalização do intestino por falha
no processo de vacuolização das células intestinais
OU Evento isquêmico Quadro clínico: Vômitos biliosos + falha na
eliminação de mecônio ou eliminação de mecônio anormal e icterícia.
Distensão abdominal em 80% dos casos
A classificação sugerida por Grosfeld et al Tipo I: diafragma intraluminal em contiguidade com
as camadas musculares dos segmentos distal e proximal;
Tipo II: atresia com um segmento em forma de cordão fibroso entre as extremidades em fundo cego do intestino;
Tipo IIIa: atresia com completa separação das extremidades em fundo cego associada a defeito ("gap") mesentérico em forma de V;
Tipo IIIb: atresia com extenso defeito mesentérico. O intestino distal enrola-se em torno dos vasos mesentéricos, dando um aspecto em "casca de maçã". Este segmento distal é curto e de pequeno calibre;
Tipo IV: atresia múltipla do intestino delgado
Dx USG antenatal: Polidrâmnio e alças dilatadas. Raio X de abdome: Alças intestinais delgadas
dilatadas, podendo estar associada a níveis hidroaéreos
Tratamento: Depende do achado cirúrgico.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Madden, John L. Atlas de técnicas cirúrgicas.
2ª edição. Nelson, Waldo. Tratado de Pediatria - Richard
E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009.
Rodrigues, Waldiney et al. Doença de Hirschsprung. 2011
Schmidt, Marcelo Kruel et al. Pancreas Anular – ressecção pancreática ou derivação duodenal. Rev Assoc Med Bras 2004.
Silva, Alcino Lázaro et cols. Pâncreas Anular. J. bras. gastroenterol, Rio de Janeiro, v.6, n.2, p.77-79, out./dez. 2006
Figuêredo, Sizenildo da Silva et cols. Atresia do trato gastrointestinal – por métodos de imagem. Revista Brasileira de Radiologia, 2005.
Valete, Cristina Ortiz Sobril et al. Má-Rotação Intestinal - uma Causa de Vômitos Não-Biliosos no Período Neonatal. Revista de Pediatria SOPERJ - v.7, no 2, p14-17, outubro 2006
Moreira, Lilia MA et cols. A síndrome de Down e sua patogênese: considerações sobre o determinismo genético. Rev Bras Psiquiatr 2000;22(2):96-9
OBRIGADA!
Diagnóstico pré-natal Poliidrâmnio Dupla bolha (estômago e duodeno) Anomalias cromossômicas (25% apresentam trissomia
do 21) Cardiopatia (malformação que pode estar associada) Anomalias associadas Síndrome de Down- (25-40%) Anomalias esqueléticas – ( 36%) Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral, etc. Malformações gastrointestinais – (26%) Atresia de esôfago, malrrotação intestinal, anomalia ano-retal,
etc... Cardiopatias- (20%) Malformações genito-urinárias – (18%)
Obstruções intestinaisAutor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. MargottoConsultem também!
Obstrução duodenal
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