Cardiopatie Congenite con Cardiopatie Congenite con Scompenso CardiacoScompenso Cardiaco
Dott. Gianluca BrancaccioDott. Gianluca Brancaccio
Ospedale Pediatrico Bambino GesOspedale Pediatrico Bambino Gesùù, Roma, Roma
RomaRoma, 14 Ottobre 2010, 14 Ottobre 2010
Urgenze Cardiologiche Neonatali Urgenze Cardiologiche Neonatali –– Ospedale Sandro PertiniOspedale Sandro Pertini
Definizione
CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALICARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI
DiagnosiDiagnosi* QUESTO E* QUESTO E’’ UN NEONATO CARDIOPATICO ?UN NEONATO CARDIOPATICO ?
* A CHE GRUPPO APPARTIENE ?* A CHE GRUPPO APPARTIENE ?
QUALE EQUALE E’’ LA CARDIOPATIA SPECIFICA ?LA CARDIOPATIA SPECIFICA ?
COME SONO I DETTAGLI ANATOMICI ?COME SONO I DETTAGLI ANATOMICI ?
** NEONATOLOGO NEONATOLOGO CARDIOLOGO CARDIOLOGO OPBG OPBG -- RomeRome
Screening Neonatale delle CardiopatieScreening Neonatale delle Cardiopatie
OPBG OPBG -- RomeRome
Esame FisicoEsame Fisico
Emogasanalisi Emogasanalisi (pulsossimetria)(pulsossimetria)
Rx ToraceRx Torace
IDENTIFICAZIONE, QUADRO EMODINAMICOIDENTIFICAZIONE, QUADRO EMODINAMICO
OPBG OPBG -- RomeRome
QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO
TachicardiaTachicardia
Tachipnea, Precordio iperattivoTachipnea, Precordio iperattivo
EpatomegaliaEpatomegalia
Soffio?Soffio?
Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale
Look at the PatientVital signs
Frequenza cardiaca e respiratoria per circa un minuto.Diventare familiari con I valori normali in epoca neonataleMisurare la pressione arteriosa ai quattro artiMisura la saturazione arteriosa
OPBG OPBG -- RomeRome
OPBG OPBG -- RomeRome
Sudorazione Algida al PastoSudorazione Algida al Pasto
Failure to ThriveFailure to Thrive
QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO
Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale
Look at the PatientSindromi
Imparare a riconoscere le sindromibut keep in mind that the most common cause of funny looking kids is funny looking parents
OPBG OPBG -- RomeRome
FISIOPATOLOGIA E CLINICA DELLE FISIOPATOLOGIA E CLINICA DELLE
CARDIOPATIE CONGENITE CARDIOPATIE CONGENITE
NON CIANOGENE NEONATALINON CIANOGENE NEONATALI
OPBG OPBG -- RomeRome
OPBG OPBG -- RomeRome
Iperafflusso PolmonareIperafflusso Polmonare
Gravi Anomalie ValvolariGravi Anomalie Valvolari
Coartazione AorticaCoartazione Aortica
HLHS ?HLHS ?
Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale
CAUSECAUSE
OPBG OPBG -- RomeRome
IPERAFFLUSSO POLMONAREIPERAFFLUSSO POLMONARE
Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale
Sovraccarico di VolumeSovraccarico di VolumePDAPDA
Ampi Difetti InterventricolariAmpi Difetti Interventricolari
Canale Atrio Canale Atrio -- Ventricolare CompletoVentricolare Completo
Cuore Cuore UniventricolareUniventricolare
Finestra Finestra AortoAorto -- Polmonare Polmonare
TruncusTruncus ArteriosusArteriosus
Cardiopatie neonatali non Cardiopatie neonatali non cianogenecianogene
• Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzatache generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
DOTTO
Introduzione
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Epidemiologia• 0.06‐0.8 casi per 1000 nati vivi a termine
• Incidenza maggiore nei prematuri
• Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita
• Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita
Fisiopatologia• Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici
• Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti
Fisiopatologia II• Alla nascita, con l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari e l’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale.
• La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2.
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia • Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin‐dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio.
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
• PDA presente nel 45 % dei nati pretermine< 1750 g, e nell’80% < 1200 g.
• PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità (enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio)
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo
Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra
Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare
ECG: Normale….ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto
PDAPDA
PDAPDA
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Definizione ed Epidemiologia
Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o
muscolare)
che determina il passaggio (shunt) di una certa
quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx20% di tutte le Cardiopatie Congenite
1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Fisiopatologia
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Fisiopatologia
SHUNT INTERVENTRICOLARE :volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare.
# direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS
SHUNT INTERVENTRICOLARE :volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare.
# direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS
VS
VCSVCS
VCI
ADAS
AO
AP
VD
Difetto InterventricolareFattori Determinanti Entità/Direzione ShuntDifetto Interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
Dimensioni del difettoDimensioni del difetto
DIV piccolo DIV medio DIV ampio
Arteriola Polmonare
normale vasculopatia
Resistenza Vascolare Polmonare
Resistenza Vascolare Polmonare
DIV Muscolare
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
Condizioni e Sintomatologia clinica dipendonodalle dimensioni del difetto e dallo stato della
circolazione polmonare
i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”
Il solo rischio “concreto” è l’endocarditemolto rara prima dei 2 anni di età
Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso
se il DIV è piccolo. I e II tono normali.
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4):pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali
DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4‐2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi
DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4):pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali
DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4‐2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)
DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare
ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico divolume, funzione ventricolare, anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Rx torace
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Rx torace
Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)Ombre ilari ingranditeAccentuazione del disegno vascolare polmonare
Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)Ombre ilari ingranditeAccentuazione del disegno vascolare polmonare
Difetti piccoli : * ecg normaleDifetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSxDifetti ampi + ipertesionepolmonare:* segni di ipertrofia biventricolare
Difetti piccoli : * ecg normaleDifetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSxDifetti ampi + ipertesionepolmonare:* segni di ipertrofia biventricolare
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECG
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECG
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D
VSVS
AOAO
DIV perimembranososottoaortico
DIV perimembranososottoaortico
Canale atrioventricolare
• Parziale: 2 valvole AV – DIA
• Intermedio: 2 valvole AV – DIV – DIA
• Completo: 1 valvola AV – DIV – DIA
- 7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita
Canale atrioventricolare e sindrome di Down
• Circa il 70‐80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down;
• Il CAV completo può associarsi all’asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot.
• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche
Canale atrioventricolare completoAnatomia
• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM
• VALVOLA A-V COMUNE
• DIV DELL’INLET
Classificazione di Rastelli
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV comune
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare
‐pressioni uguali nei due ventricoli‐ipertrofia della tunica media ‐persistenza di elevate resistenze polmonari
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• Spesso la vasculopatia polmonare può diventare irreversibile
Sindrome di Eisenmenger ( s. di Down)
Canale atrioventricolare completo:Esame clinico‐strumentale
• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;
• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio
(se valvola AV insufficiente)
ECG: deviazione assiale sinistra + ipertrofia
biventricolare
Canale atrioventricolare completo : Clinica
• Ritardo dell’accrescimento ponderale
• Infezioni respiratorie ricorrenti
• Scompenso cardiaco
•Asintomatici !!!!
ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso
RX TORACE
Canale atrioventricolare Storia naturale
• Scompenso cardiaco• Ipertensione polmonare
• 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;
• 1/3 sopravvive ad un anno di vita
Canale atrioventricolareManagement
• Diuretici, ACE‐inibitori, digitale, beta‐bloccanti
• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP(NO se insufficienza valvolare severa o vasculopatiapolmonare avanzata)
• Correzione radicale (3‐6 mesi di vita):chiusura DIA‐DIVplastica valvola A‐V 2 valvole AV
Ecocardiografia Cardiopatie neonatali non Ecocardiografia Cardiopatie neonatali non cianogenecianogene
Lesioni ostruttive sistemicheLesioni ostruttive sistemicheCoartazione AorticaCoartazione Aortica
Stenosi Valvolare AorticaStenosi Valvolare Aortica
HLHSHLHS
Interruzione Arco AorticoInterruzione Arco Aortico
Stenosi Sottovalvolare AorticaStenosi Sottovalvolare Aortica
CorCor TriatriatumTriatriatum
Stenosi MitralicaStenosi Mitralica
Stenosi Vene PolmonariStenosi Vene Polmonari
OPBG OPBG -- RomeRome
QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO
Coartazione Aortica NeonataleCoartazione Aortica Neonatale
Polsi FemoraliPolsi Femorali
Acidosi MetabolicaAcidosi Metabolica
Soffio?Soffio?
Gradiente Pressorio ?Gradiente Pressorio ?Trasferimento Immediato, PGETrasferimento Immediato, PGE
DEFINIZIONE
• Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a livello del dotto arterioso
• Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del dotto arterioso– frequentemente presente nella sindrome di Turner
• Si distinugono in – Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dalla pervietà del dotto arterioso; la chiusura del dotto aumenta l’iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva
– Forme infantili: senza dotto‐dipendenza, nelle quali prevale l’aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell’aorta ascendente e nei vasi epiaortici
FISIOPATOLOGIA
• Sovraccarico pressorio con aumento del post‐carico– Evolve in scompenso cardiaco nel neonato
• Aumento pressorio ai distretti superiori• Sviluppo di disfunzione con dilatazione ventricolare sinistra
• Ipertensione polmonare con disfunzione delle sezioni destre.
CLINICA• NEONATALE
– Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso
– I polsi femorali sono assenti– La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispett oai superiori
– La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a quella dei superiori
– Nel 50% dei casi è presente soffio sistolico, il T2 èunico e forte, generalmente presente il ritmo di galoppo
COSA FARE NEL NEONATO
• Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale• Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto inferiore
• Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto inferiore per 3 volte al giorno
• Controllare la diuresi
DIAGNOSI
• NEONATALE– Ecografia pre‐natale– Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare
– ECG : ipertrofia ventricolare destra– Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica
– Cateterismo cardiaco + angiografia
TERAPIA• NEONATALE• Terapia insufficienza cardiaca• Infusione ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni
• Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione aortica
• Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino
Coartazione aorticaCoartazione aortica
CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALICARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI
DOTTO DIPENDENZA SISTEMICADOTTO DIPENDENZA SISTEMICA
↑↑ Ossigenazione Ossigenazione ↓↓ CompensoCompenso
Cardiomegalia, Iperafflusso, Stasi Cardiomegalia, Iperafflusso, Stasi
Funzione Renale Funzione Renale ↓↓ Acidosi Acidosi ↑↑
Soffio Cardiaco DeboleSoffio Cardiaco Debole-- Assente Assente
Polsi Periferici CeleriPolsi Periferici Celeri→→ DeboliDeboli→→ AssentiAssenti
OPBG OPBG -- RomeRome
OPBG OPBG -- RomeRome
CUORE SINISTRO IPOPLASICOCUORE SINISTRO IPOPLASICO
Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale
Insieme alla TGA Insieme alla TGA èè la la Cardiopatia Congenita piCardiopatia Congenita piùù
frequente nella prima settimana frequente nella prima settimana di vitadi vita
Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
OPBG OPBG -- RomeRome
EMODINAMICAEMODINAMICA
FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA
DIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSODIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSO
RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI
DIMENSIONI FOSSA OVALEDIMENSIONI FOSSA OVALE
OPBG OPBG -- RomeRome
Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
OPBG OPBG -- RomeRome
Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
Diagnosi InsidiosaDiagnosi Insidiosa
Quadro Clinico Variabile e MutevoleQuadro Clinico Variabile e Mutevole
Osservazione ContinuaOsservazione Continua
MANAGEMENTMANAGEMENT
CORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIACORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIA
STOP ALIMENTAZIONE ( STOP ALIMENTAZIONE ( NECNEC ))
PGE 1 (0,01PGE 1 (0,01--0,05 0,05 γγ / Kg / min) / Kg / min)
TRASFERIMENTO IMMEDIATOTRASFERIMENTO IMMEDIATO
OPBG OPBG -- RomeRome
Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
HLHSHLHS
HLHSHLHS
Severity of StenosisSeverity of Stenosis2D/3D Assessment :2D/3D Assessment :
Annulus size ; AVAAnnulus size ; AVADegree of true commissural fusion Degree of true commissural fusion Degree of valve eccentricity Degree of valve eccentricity -- relative relative leaflet sizeleaflet sizeLeaflet thickening ; nodules ; Leaflet thickening ; nodules ; calcificationcalcification
Stenosi Aortica Stenosi Aortica
Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica
Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica
Severity of StenosisSeverity of Stenosis
Doppler Assessment Doppler Assessment ::Max Istantaneous GradientMax Istantaneous Gradient
Mean GradientMean Gradient
Prediction of AVA :Prediction of AVA :
Continuity Equation Continuity Equation ( LVOT diameter ; Doppler VTI )( LVOT diameter ; Doppler VTI )
Stenosi Aortica Stenosi Aortica
VALVULOPLASTY VALVULOPLASTY
vs vs
NORWOOD PROCEDURENORWOOD PROCEDURE
RHODES SCORERHODES SCORE
Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica
LV VolumeLV Volume
-- < 20 ml/m< 20 ml/m22
Rhodes CriteriaRhodes Criteria
-- MV AreaMV Area 4.75 cm4.75 cm22/m/m22
-- LV MassLV Mass 35 gm/m35 gm/m22
-- LV Long Axis RatioLV Long Axis Ratio 0.80.8
-- Ao Root DimensionAo Root Dimension 3.5 cm/m3.5 cm/m22
Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica
Screening delle Cardiopatie CongeniteScreening delle Cardiopatie Congenite
CONCLUSIONICONCLUSIONILL’’Osservazione Clinica associata a Osservazione Clinica associata a
pochi Test di Base consente il pochi Test di Base consente il Riconoscimento del Bambino Riconoscimento del Bambino
Cardiopatico e il suo Inquadramento Cardiopatico e il suo Inquadramento Fisiopatologico.Fisiopatologico.
Compito del Cardiologo Pediatra Compito del Cardiologo Pediatra Pianificare un Corretto Iter Pianificare un Corretto Iter Diagnostico Specialistico. Diagnostico Specialistico.
Top Related