CARDIOLOGIA

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CARDIOLOGIA

Lezione 1 (04/10/2013), prof. Di Salvo sbobinata da Ilaria De Pascale

La funzione principale del cuore è di trasferire il sangue dal settore venoso al settore arterioso mediante il

sistema circolatorio, sangue da trasferire in quantità sufficiente ed adeguata alle esigenze metaboliche

dell’o ga is o. Il cuore si comporta come una pompa idrodinamica, in grado di variare la propria gittata (ovvero la quantità

di sangue che espelle) in rapporto allo stato funzionale dell’o ga is o. La funzione cardiaca, dal punto di vista emodinamico, comprende dapprima una funzione diastolica,

evidenziata dal riempimento del ventricolo dx e sx, in cui il ventricolo raccoglie la quantità di sangue che

viene ad espellere, dunque segue una funzione sistolica, corrispondente alla fase eiettiva.

GITTATA SISTOLICA (o STROKE VOLUME): quantità di sangue che il ventricolo espelle ad ogni battito.

Gittata sistolica x frequenza cardiaca = gittata cardiaca

I fattori fondamentali che determinano ed influenzano la performance cardiaca sono:

- PRECARICO

- POSTCARICO

- CONTRATTILITÀ

- PRECARICO

Costituisce il carico imposto alla fibra miocardica prima della sua contrazione, ovvero la forza richiesta alla

fi o ellula us ola e pe p odu e lo sti a e to e l’allu ga e to. Du a te la fase diastoli a, il uo e ( el nostro caso il ventricolo sx) raccoglie una certa quantità di sangue; per raccoglierla, le fibre miocardiche si

allungano. Questo stiramento è chiamato PRECARICO (cioè il carico che il cuore deve affrontare prima di

iniziare la contrazione). Il precarico, per definizione, è dato dall’allu ga e to delle fi o ellule us ola i; ovviamente, nella realtà, non è possibile misurare nel paziente la lunghezza della fibrocellula muscolare.

A ia o isog o di pa a et i più g ossola i, e o i vasivi, he o u ue i dia o u ’idea dell’allu ga e to delle fi e p i a della o t azio e. Nella p ati a li i a, pe sti a e l’e tità del p e a i o si procede misurando il diametro telediastolico (la grandezza massima del ventricolo in telediastole); in tal

modo otteniamo un valore indicativo circa lo stiramento delle fibrocellule muscolari cardiache, dunque del

precarico.

La funzione cardiaca è influenzata dalla LEGGE DI FRANK-MAESTRINI-STARLING → a mano a mano che

aumenta lo stiramento delle fibrocellule muscolari cardiache, aumenta la contrazione miocardica, fino ad

un valore di lunghezza (per ogni singola fibrocellula) di 2,25 μm. Al di là di questo valore di allungamento,

ulteriori incrementi di lunghezza della fibrocellula miocardica non si associano ad un aumento della

contrattilità. Questo è un meccanismo di riserva che il nostro organismo ha adottato per fronteggiare

incrementi di precarico, costituiti essenzialmente da aumenti di volume ematico che arriva al cuore durante

la diastole. Vi sono alcune valvulopatie (insufficienza mitralica, insufficienza aortica) che determinano un

incremento del volume, poiché il cuore (il ve t i olo sx el aso dell’i suffi ie za it ali a e dell’insufficienza aortica) dovrà accogliere la quantità di sangue che è data dalla gittata sistolica (cioè la

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quantità di sa gue he o u ue il ve t i olo deve espelle e all’organismo) più la quantità di sangue che

tornerà indietro a causa del malfunzionamento valvolare. Per accogliere questa maggiore quantità di

sangue (gittata sistolica + volume ematico che torna indietro, definito caput mortum), ovviamente il

ventricolo si dovrà dilatare; per dilatarsi il ventricolo in toto, ogni fibrocellula dovrà allungarsi. Come

abbiamo detto, fino ad un certo punto questo allungamento si rifletterà in un aumento di contrattilità, che

servirà a fronteggiare questo sovraccarico di volume; superato questo valore limite, la fibrocellula si

allungherà talmente tanto da perdere funzione contrattile.

- POSTCARICO

Costituisce la resistenza che si oppone allo svuotamento del ventricolo, ovvero il carico (il cosiddetto stress)

soppo tato dal uo e dopo l’i izio della o t azio e. I fattori che influenzano il postcarico, determinandone

un aumento, sono:

• Pressione arteriosa → maggiore è la pressione arteriosa, maggiore è la resistenza che il ventricolo sx

i o t e à ello svuota si, ell’eietta e il sa gue el i olo siste i o.

• Stenosi valvolare → nel caso del ventricolo sx, una stenosi aortica costringerà il cuore ad affrontare una

maggiore resistenza alla eiezione, maggiore resistenza allo svuotamento che è detta appunto postcarico.

Come il precarico è regolato dalla Legge di Frank-Maestrini-Starling, così il postcarico è regolato dalla

LEGGE DI LAPLACE → lo stress, cioè il postcarico che il cuore deve affrontare, è direttamente proporzionale

alla pressione arteriosa ed al diametro del ventricolo, mentre è inversamente proporzionale allo spessore

parietale. Ciò significa che se aumenta la pressione arteriosa aumenterà il postcarico, aumenterà lo stress

parietale; se aumenta il diametro, quindi se il ventricolo si dilata, anche questo farà aumentare il

postcarico. Al contrario, il meccanismo di compenso per affrontare un aumento del postcarico è dato

dall’i e e to dello spessore parietale (ipertrofia). Quindi un paziente con ipertensione arteriosa o con

stenosi aortica significative, presenterà un ventricolo sx ipertrofico, i ui l’au e to di spesso e pa ietale è necessario per mantenere nella norma lo stress parietale e per affrontare questo maggiore postcarico.

L’ipertrofia è un meccanismo compensatorio; ad esempio, nel caso del muscolo scheletrico, se aumentiamo

il carico sul muscolo scheletrico stesso (facendo ad esempio esercizio fisico), questo si ipertrofizza. A livello

a dia o, l’ipe t ofia o è un fenomeno del tutto positivo; mentre a livello del muscolo scheletrico

l’ipe t ofia è a o pag ata a he da u au e to della vas ola izzazio e, a livello a dia o iò o avvie e, per cui gli strati più interni del miocardio (gli strati subendocardici) saranno quelli che ne risentiranno

maggiormente, con conseguente ischemia. Du ue l’ipe t ofia ostituis e u e a is o di o pe so fi o ad un certo punto, visto che non si accompagna ad un aumento di vascolarizzazione.

- CONTRATTILITÀ MIOCARDICA

Corrisponde alla capacità intrinseca delle fibrocellule muscolari cardiache di generare forza ed accorciarsi.

In realtà, come vedremo, non sempre la contrazione muscolare si associa ad un accorciamento della fibra.

Esistono metodiche che ci consentono di misurare la contrattilità miocardica di tipo invasivo che

chiaramente non è possibile utilizzare nella pratica clinica in tutti i singoli pazienti; la metodica meno

invasiva ed utilizzata più di f e ue te pe sti a e la o t attilità io a di a è l’ecocardiografia.

Esistono degli indici grossolani che consentono di misurare e quantificare la contrattilità miocardica, come

la frazione di eiezione → stima della contrattilità che risente di variazioni di precarico e postcarico. Tale

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indice dunque costituisce una stima globale della performance cardiaca, che tiene conto della contrattilità,

del precarico e del postcarico. Valore normale della frazione di eiezione è superiore o uguale al 55%,

essendo la frazione di eiezione corrispondente alla quantità di sangue che il ventricolo sx espelle in

rapporto alla quantità totale di sangue ricevuto in telediastole. La frazione di eiezione si calcola:

Volume telediastolico del ventricolo sx – volume telesistolico del ventricolo sx x 100

volume telediastolico

Quindi la frazione di eiezione corrisponde alla percentuale di sangue che il ventricolo sx riesce ad espellere

in rapporto a quanto ne ha ricevuto.

[La maggior parte degli indici che utilizziamo per misurare la contrattilità miocardica difficoltà a separare

l’i fluenza del precarico e del postcarico sulla funzione contrattile.]

L’alt o aspetto he do ia o o side a e pe valuta e la pe fo a e a dia a è rappresentato dalla

MASSA CARDIACA → ua tità di us olo a dia o fu zio a te; è ollegata di etta e te all’ipertrofia, nel

senso che un cuore ipertrofico presenterà una massa cardiaca aumentata.

In condizioni in cui abbiamo un sovraccarico di pressione od un sovraccarico di volume, avremo un

aumento della massa cardiaca per ipertrofia compensatoria, con due diversi quadri:

- in presenza di un aumento di postcarico (stenosi aortica, ipertensione arteriosa) av e o u ’ipe t ofia he riguarderà in maniera uniforme tutte le pareti che viene chiamata ipertrofia CONCENTRICA.

- nel sovraccarico di volume, quando cioè il cuore si trova ad affrontare un aumento del ritorno di sangue

ad esempio per una patologia valvolare, ovviamente il cuore si dovrà dilatare per accogliere questa

aggio e ua tità di sa gue. Co e a ia o visto o la legge di LaPla e, l’aumento di volume e dunque di

grandezza del cuore è associato ad un aumento dello stress parietale; per cercare di ridurre questo

aumento di stress, il cuore andrà incontro ad ipertrofia. questo tipo di ipertrofia che si incontra nei

sovraccarichi di volume è una ipertrofia ECCENTRICA.

Dunque è possibile identificare due tipi di ipertrofia:

• ipertrofia CONCENTRICA: aumento degli spessori parietali e riduzione della cavità; si osserva nei

sovraccarichi di pressione, nelle stenosi valvolari.

• ipertrofia ECCENTRICA: aumento del diametro cavitario ed aumento degli spessori parietali; si osserva nei

sovraccarichi di volume.

Bisogna tener presente che il ventricolo sx ha una forma particolare, definita ellissoide di rotazione o più

semplicemente a pallottola ; questa forma non è casuale, essa infatti consente al cuore di avere la

migliore performance con il minor consumo di energia e di ossigeno. Tutte le patologie che comportano

u ’alte azio e di uesta fo a, di uesto shape ventricolare sx, aumenteranno il lavoro cardiaco ed

aumenteranno il consumo di ossigeno; in particolare, nei sovraccarichi di volume, il diametro trasverso

aumenterà, e quindi lo shape del ventricolo sinistro non sarà più un ellissoide di rotazione bensì diventerà

più tondeggiante (il termine che si utilizza è GLOBOSO). Un ventricolo sx con uno shape globoso è un

ventricolo che sta soffrendo, che per compiere lo stesso lavoro consuma più ossigeno e più energia. In

ge e ale l’o ga is o te de a a te e e lo shape del ve t i olo si ist o; vi sono delle soluzioni di

adattamento in cui questo shape viene modificato, e quando ciò si verifica il cuore va incontro a consumi

energetici maggiori.

Inizialmente abbiamo detto che il comportamento idrodinamico del cuore è paragonabile a quello di una

pompa premente ; in realtà questa è una definizione incompleta, perché il cuore deve essere considerato

come una pompa premente su un tubo di gomma . Il concetto della pompa premente fa pensare alla

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funzione non solo sistolica ma anche diastolica; perché il cuore si riempia in maniera adeguata, e necessario

che questo tubo di gomma sia sufficientemente elastico, altrimenti avremmo delle difficoltà di

riempimento della cavità cardiaca oppure potremmo avere un riempimento adeguato al prezzo di una

p essio e t oppo alta all’i te o della avità a dia a stessa. Siccome il funzionamento del cuore dipende in

gran parte dalla funzione contrattile ma in parte anche dalle differenze di pressione tra le diverse cavità

cardiache (per differenza pressoria, il sangue dalle vene polmonari va in atrio sinistro -dove la pressione è

più bassa-, poi, du a te la diastole, dall’at io si ist o al ve t i olo si ist o -dove la pressione è bassa-). Se

pe u ’alterazione patologica il cuore durante la diastole si dilata poco (al prezzo di una maggiore

pressione), questo ostacola il riempimento: questa condizione viene chiamata DISFUNZIONE DIASTOLICA.

Volendo semplificare, la disfunzione diastolica può essere dovuta a due patologie:

• Alterato rilasciamento del ventricolo sx: il ventricolo sx durante la diastole si rilascia più lentamente del

normale.

• Rilasciamento restrittivo: il ventricolo più di tanto non si rilascia.

Entrambe le patologie (in particolar modo la seconda) comportano un aumento di pressione all’i te o del ve t i olo sx, he si ipe uote à sulla p essio e all’i te o dell’at io con conseguente peggioramento della

performance cardiaca da un punto di vista idrodinamico. Mentre in condizioni normali il sangue passa

dall’at io sx al ve t i olo sx perché esiste una differenza di pressione in parte dipendente dalla elasticità del

ventricolo sx, in caso di disfunzione diastolica, il ventricolo si rilascia male –troppo lentamente o troppo

poco- e quindi si realizzerà un aumento di pressione a livello atriale per garantire il passaggio del sangue

dall’at io al ve t i olo sx. l’au e to di p essio e a livello at iale si ipe uote, el aso delle sezio i cardiache sinistre, sulle vene polmonari e dunque sul circolo polmonare (lo stesso discorso vale per le

sezioni di destra sul circolo sistemico).

Tutto questo per dire che la fisiopatologia cardiaca non si focalizza solo sulla funzione sistolica, bensì anche

sulla fu zio e diastoli a, he è fo da e tale e he dipe de dall’elasti ità del ve t i olo sx; se questa

elasticità del ventricolo sx è alterata (o perche il ventricolo sx è più lento del normale a rilasciarsi o perché si

rilascia meno del normale), si realizzano degli incrementi pressori delle camere a monte, ovvero negli atri, e

quindi nei circoli venosi polmonare (nel caso delle sezioni sx) o sistemico (nel caso delle sezioni dx).

Rito a do all’ipertrofia miocardica, abbiamo detto che si tratta di un meccanismo di compenso limitato,

el se so he l’au e to delle fi e io a di he o si asso ia ad un aumento del numero di capillari

coronarici, quindi le zone miocardiche più interne vengono perfuse di meno. Inoltre, questa ipertrofia non è

data solta to dall’au e to delle fi e us ola i a dia he, a a he dall’au e to del tessuto fibroso, che

non solo è inutile, ma che è anche dannoso da un punto di vista di rilasciamento del ventricolo sx (più

tessuto fi oso ’è, più il ve t i olo sa à igido, i pieghe à più te po a ilas ia si e lo farà

quantitativamente di meno). Per cui le condizioni in cui abbiamo ipertrofia miocardica si associano anche

ad u ’alte azio e della fu zio e diastoli a ( el pazie te o ipe te sio e a te iosa o av e o solo ipertrofia ma anche alterata funzionalità diastolica; nel paziente con cardiomiopatia ipertrofica –patologia

primitiva del muscolo cardiaco caratterizzata da un aumento sproporzionato degli spessori parietali-, ci sarà

a he fi osi, fi osi he dete i e à u ’alte azio e della fu zio e diastoli a .

Come abbiamo detto, il ventricolo sx ha uno shape ben preciso, che è quello un un ellissoide di rotazione;

tuttavia esiste un fenomeno denominato RIMODELLAMENTO VENTRICOLARE → processo messo in atto dal

cuore per adattarsi a differenti condizioni ed attraverso il quale la geometria, il volume e la massa cardiaca

ve go o alte ati i isposta o ad u da o io a di o ( he può esse e lo alizzato, o e ell’i fa to del

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miocardio, o diffuso, come nelle cardiomiopatie) o ad un sovraccarico di volume o di pressione (in tali casi,

il ventricolo risponderà modificando non solo lo spessore parietale, ma anche la propria geometria, come

meccanismo di compenso; du ue, sia l’ipe t ofia o e t i a -da sovraccarico di pressione- he l’ipe t ofia eccentrica -da sovraccarico di volume- sono esempi di rimodellamento cardiaco). Da un punto di vista

istopatologi o, il i odella e to a dia o è asso iato du ue all’ipe t ofia io a di a, alla fi osi, ed alla e osi o all’apoptosi (soprattutto in caso di infarto e di ischemia miocardica).

In caso di infarto del miocardio localizzato al ventricolo sx, la zona infartuata diviene fibrotica, si assottiglia

e dunque diviene DISCINETICA → non essendo più contrattile, la porzione di parete infartuata e dunque

fibrotica p ot ude à ve so l’este o (pe o ale o t azio e dell’alt a pa ete io a di a non infartuata

che determinerà un ballottamento di una quota di sangue dalla parete cardiaca non danneggiata alla

parete infartuata), mentre in condizioni normali si verifica la contrazione di entrambe le pareti miocardiche,

o o p essio e del sa gue ve so il e t o del ve t i olo e du ue ve so l’ao ta.

Come abbiamo già detto, il rimodellamento ventricolare è inizialmente un processo di adattamento, ma

successivamente, col passar del tempo, questo stesso adattamento ventricolare diviene un processo

aladattativo he espo e il uo e allo sviluppo di u o s o pe so a dia o.

Volendo schematizzare il sovraccarico pressorio ed il sovraccarico di volume:

• sovraccarico di pressione → ipertrofia concentrica (aumento spessori parietali, riduzione diametro della

cavità).

• sovraccarico di volume → ipertrofia eccentrica (aumento spessori parietali, aumento diametro della

cavità).

La funzione cardiaca è regolata anche dal sistema neuro-polmonare, dal sistema simpatico, dal sistema

renina-angiotensina, e uesti ha o u ’azio e i po ta te ell’adegua e to della fu zio e a dia a alle

esige ze eta oli he dell’o ga is o. A ia o detto he la gittata sistoli a è la ua tità di sa gue he il ventricolo sx espelle ad ogni battito; la gittata cardiaca è data dalla quantità di sangue che il ventricolo

espelle ell’u ità di te po (gittata sistoli a x f e ue za a dia a . U e a is o di o pe so ovvio si attua se si verifica una riduzione della gittata sistolica, in cui per mantenere la gittata cardiaca si avrà un

aumento della frequenza cardiaca; il sistema neuro-polmonare, il sistema simpatico (in particolare) ed il

sistema renina-angiotensina possono agire stimolando un aumento della frequenza cardiaca allo scopo di

mantenere la gittata cardiaca. Per cui, la prima cosa che troveremo in un paziente scompensato è che avrà

una frequenza cardiaca superiore al normale, come meccanismo di compenso; questo, a lungo andare, farà

sì che la durata della diastole sarà breve, e quindi questo provocherà un alterato riempimento del

ventricolo sx, che si riempirà di meno; riempiendosi di meno, espellerà ancora meno sangue, con

l’i stau a si di u i olo vizioso (su iò si asa l’utilizzo dei eta-bloccanti nello scompenso cardiaco, beta-

bloccanti che rallentano la frequenza cardiaca).

Negli ulti i ui di i a i, ’è stato u a ia e to ella visio e della e a i a a dia a: il uo e ha u movimento di rotazione e di schiacciamento, meccanismo che viene detto di torsione o twist (rotazione

dell’api e ed a o ia e to del ve t i olo, o e se il ve t i olo fosse u pisto e . Partendo da queste

osservazioni, un anatomo-patologo spag olo di ost ò he tutto il uo e alt o o è he u ’u i a a da muscolare, cha ha come inizio e come fine l’ao ta e l’a te ia pol o a e, di ost a do i espe i e to he è possibile separare le varie strutture cardiache con le sole mani, senza tagliare, e svolgere il cuore come se

fosse u ’u i a a da us ola e, o e u a so ta di papi o. Quest’u i a a da us olare ha una struttura

ad elica, è costituita da una porzione circolare alla base, una branca dis e de te, u ’alt a po zio e i ola e

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ed una porzione ascendente. In base a tale modello, durante la contrazione non si verifica solo un

accorciamento delle fibre miocardiche, ma anche un allungamento: mentre una banda si accorcia, u ’alt a banda si allunga. Da ciò è emerso che la funzione diastolica non è un fenomeno esclusivamente passivo di

rilasciamento elastico, bensì si verifica il consumo di ATP quindi richiede una contrazione muscolare.

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CARDIOLOGIA 08/10/13

CARDIOLOGIA PEDIATRICA.

LIBRI: TEODORI; CARDIOLOGIA. SCOMPENSO E CARIOMIOPATIE MEGLIO SUL TEODORI.

La CARDIOLOGIA pediatrica si occupa:

- del soffio cardiaco, reperto ascoltatorio molto frequente nei bambini;

-di aritmie;

-di cardiomiopatie acquisite in età neonatale e pediatrica,

-di a dio iopatie o ge ite dell’adulto, che sono strettamente legate alla cardiologia pediatrica, sono i bambini in

cui non è stato diagnosticato il difetto in età neonatale e pediatrica;

ca diologia i te ve tisti a, il a diologo dell’adulto e del pediat a oggi i sala ae eodi a i a o di elett ofisiologia , di curare alcuni difetti, non solo lasciata al cardiochirurgo.

SOFFIO.

Il SOFFIO INNOCENTE è presente nel 60% dei bambini normali. Quando si ascolta un soffio in un bambino, se questo

soffio è sistolico, perché non è mai diastolico il soffio innocente, se varia con il decubito perché dipende dal ritorno

venoso (se è di più o dimeno), se aumenta con la febbre ed ha un timbro dolce, si tratta di soffio innicente.

Questo è p ese te pe h p o a il e te è dovuto al flusso he passa dal uo e all’a te ia pol o a e e he p ovo a u u o e he i ealtà ’è a he egli adulti; i fatti ei soggetti ag i spesso si se te uesto soffio esosistoli o che

di solito si sente meglio in parasternale sinistra o al mesocardio.

“e da pediat i o si è si u i dell’i o e za del soffio, si a da il a i o dal a diologo pe u ’e o a diog afia per

accertarsi che il cuore sia sano e si diagnostica quindi un Suono innocente ( chiamarlo suono coi genitori ha un

impatto psicologico notevolmente minore).

CARDIOMIOPATIE CONGENITE.

Sono le malattie più frequenti sia dopo la nascita che prima della nascita. Uno su 100 come frequenza. In epoca

fetale esse sono associate ad altri difetti, come cromosomopatie letali, solo una minoranza sono cardiomiopatie

congenite che portano a morte il feto per scompenso cardiaco.

“i sti a he i a l’ 5% dei a i i ati o alfo azio i al uo e dive ta o g a di. Una volta diventati adulti

diventano GUCH ( bambini cresciuti con le cardiomiopatie. ). Un paziente adulto può avere associata alla

a dio iopatia a he u ’ipe te sio e a te iosa, una cardiomiopatia ischemica.

QUANDO SI DIAGNOSTICANO. Oggi, secondo una media europea solo l’ % si diagnosticano prima della nascita ( la

media nei centri specialistici, come il Monaldi ,è maggiore).

Il 62% prima della dimissione del eo ato dall’ospedale.

Il 25% dopo la dimissione, sfuggendo ad una diagnosi neonatale.

Il 5% dopo la morte dei neonati o dei bambini.

L’ e o a diog afia è u a etodi a i o ua ed è la metodica con cui si fa la diagnosi di cardiopatia e con cui si può fare

a he diag osi p e atale. Quest’ulti a o si può fa e all’ottava setti a a ua do il uo e o i ia a atte e, a

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dalla di diciannovesima/ ventesima settimana di gravidanza ( quinto mese) . Esiste anche una metodica transvaginale,

che si fa con una sonda transvaginale ma è ancora poco diffusa. L’e o a diog afia ai eo ati o è u esa e di s ee i g. “i fa ua do ’è fa ilia ità pe a dio iopatie o getite, se ’è il dia ete ate o, se la a a p e de farmaci che possono essere teratogeni , si manda la mamma a fare un ecocardiografia fetale nei centri di terzo livello,

in Camoania il Monaldi.

COSA SI VEDE CON L’ECOCARDIOGRAFIA. Il dotto di botallo deve essere aperto prima della nascita altrimenti il feto

muore e quindi il dotto di Botallo pervio non si può diagnosticare prima della nascita; nemmeno IL difetto interatriale

ostium secundum si può diagnosticare perché deve essere aperto prima della nascita. Anche la coartazione

dell’ao ta, he è u est i gi e to dell’ao ta fuo i dal uo e ella zo a dell’ist o su ito dopo l’a te ia su lavia, può

sfuggi e du a te la vita fetale pe h ’è u g osso dotto. U difetto i te ve t i ola e o g a de può sfuggi e pe h durante la vita fetale le pressioni nei due ventricoli sono identiche e quindi non vede nessun flusso che passa tra i due

ventricoli.

CAUSE DELLE CARDIOMIOPATIE CONGENITE:

-Eziologia multifattoriale, il che significa che non si sa ancora di preciso;

-Agenti teratogeni, come il litio, a cui la mamma non deve essere esposta in gravidanza;

-difetti associate a sindromi genetiche. Ad es, il 40-50% dei bambini affetti da sindrome di Down hanno un canale

atrioventricolare incompleto e alla nascita vanno cont ollati. U ’alt a si d o e ausata dalla i odelezio e del cromosoma 22 , può portare a varie cardiomiopatie,le più frequenti riguardano la regione tronco-conale; per cui

quando si riscontra una delle cardiomiopatie che si può associare a questa sindrome, consigliamo , oltre

all’a io e tesi, anche altre analisi ( FISH per vedere la microdelezione).

No o os ia o l’eziologia della aggio pa te della a dio iopatie o ge ite. “i sa he se ’è u a ig azio e e ata delle cellule della cresta neurale che vanno a formare la regione del tronco-cono, riscontriamo difetti in questa zona.

Nelle anomalie della crescita direzionale delle ellule ’è u difetto i e at iale ostiu se u du . Ci so o a o alie da difetti dell’apoptosi. . ( i so o slide su ueste ose he o si devo o sape e .

E’ i po ta te , i ve e, sape e he u a stessa a dio iopatia, ad es, il difetto i te ve t i olare a seconda del punto in

cui si evidenzia può avere origine da meccanismi patogenetici completamente diversi.

Ci sono due diverse classificazioni delle cardiomiopatie congenite.

CLASSIFICAZONE CLINICA ( a questa class possono sfuggire alcune cardiomiopatie). Tiene conto dei sintomi presenti,

cianosi o scompenso cardiaco.

1. Cianosi. Si può avere:

-quando si nasce con atresia della polmonare . Il sangue quindi arriva nella polmonare attraverso il dotto di

Botallo e l’ossige azio e non è sufficiente e si può avere cianosi. La cianosi non è molto precoce, in quanto in

tutte le cardiomiopatie con ostruzione severe della polmonare compare man mano che si chiude il dotto di

Botallo , nei primi giorni e settimane di vita.

- per trasposizione delle grandi arterie, cioè quando si nasce con aorta e polmonare invertite di posizione, in

odo he l’ao ta as e dal ve t i olo dest o e la pol o a e dal ve t i olo si ist o. “i o e i ao ta a iva sa gue deossige ato, e o ’è un posto in cui il sangue si mescola, la cianosi è

precoce, il bambino nasce cianotico e può morire se non si interviene.

2. Scompenso cardiaco.

-se ’è u ’ost uzio e olto seve a all’efflusso del ve t i olo si ist o, a iva po o flusso i ao ta e si ha u o scompenso cardiaco classico.

-se invece, si abbiamo un iperafflusso polmonare lo scompenso si instaura dopo i primi giorni di vita.

CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA ( si deve conoscere)

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Raggruppa le cardiomiopatie a seconda del meccanismo fisiopatologico che ne è alla base. 1. Cardiomiopatie da iperafflusso polmonare. Si verificano quando arriva troppo sangue ai polmoni attraverso le arterie polmonari. Sono causate dalla presenza di uno shunt , cioè un passaggio, dal cuore sinistro al cuore destro. Questo shunt si ritrova:

- nel difetto interventricolare

- nel difetto interatriale

- nella pervietà del dotto arterioso

-quando ’è il a ale at iove t i ola e

-in tutte le a diopatie o plesse i ui o ’è u ’ost uzio e pol o a e, pe es se ho u ve t i olo si ist o u i o sia polmonare e aorta nascono dallo stesso ventricolo, dopo qualche giorno dalla nascita le resistenze polmonari calano ( alla nascita esse sono identiche a quelle sistemiche), si abbassa la pressione nel ventricolo destro, perché il ventricolo destro deve vincere delle resistenze molto inferiori di quelle sistemiche, comincia il passaggio di sangue alla camera a p essio e più alta a uella più assa ; lo stesso a ade se ’è u difetto i te at iale perché la pressione degli atri è

olto più assa di uella dei ve t i olo, pe ò la p essio e ell’at io si ist o è u po o aggio e di uella dell’at io destro, e lo stesso accade nel dotto di botallo, pe h la p essio e t a l’ao ta e l’a te ia pol o a e la p essio e è completamente diversa, circa un quinto, e quindi comincia il flusso da aorta alla polmonare.

L’e tità dello shunt dipende:

- Dall’a piezza del difetto o del dotto i ui il flusso passa ( ad es se ho u difetto i te ve t i ola e pi olo, vi passe a meno flusso che in uno grande);

- Dal valore delle resistenze sistemiche rispetto a quelle polmonari.

Facciamo un esempio.

Nel difetto interatriale si crea uno shunt diretto dall’at io si all’at io dest o. Questo sangue passa attraverso la tricuspide e arriva più sangue nel ventricolo destro. Quest’ulti o si dilata pe h ha u a g a de apa ità di copliance, cioè è estensibile, quindi si ha un sovraccarico di volume delle sezioni destre del cuore. Il difetto interatriale può stare a varie altezze lungo il setto interatriale; il più diffuso , l’ %, è uello e t ale p ese te ella vita fetale he si chiama ostium secundum; può stare nella parte bassa del setto e si chiama ostium primum ; può stare vicino allo sbocco della vena cava superiore, della vena cava inferiore e quindi si chiama seno venoso tipo cava superiore o tipo cava inferiore. Quanto flusso passa attraverso questo passaggio? Di eva o he dipe de dall’a piezza del passaggio, e dall’ostacolo che offre la resistenza della pressione nell’a te ia pol o a e, he a sua volta dipende dalle resistenze polmonari. Più sono basse le resistenze polmonari più flusso arriverà in art polmonare. In un neonato, a causa della notevole capacità del ventricolo destro di adattarsi ed espandersi per accogliere il maggior afflusso di sangue, il difetto è asintomatico, non sviluppa scompenso cardiaco. Se lo visitiamo non sentiamo il flusso che passa tra i due atri perché il gradiente pressorio tra questi ultimi è basso e la velocità del flusso è basso, il flusso è laminare non turbolento e non fa rumore, ma sentiamo un maggior flusso che passa attraverso l’a te ia pol o a e e att ave so la valvola pol o a e. Se attraverso la valvola polmonare passa più flusso del dovuto, è come se ci fosse una stenosi polmonare ( infatti si parla di stenosi polmonare relativa) e quindi il flusso nel passare attraverso la valvola accelera e si sente un soffio sistolico eiettivo al se o do spazio i te ostale si ist o he è il fo olaio di as oltazio e dell’a te ia pol o a e. Possiamo sentire anche un soffio diastolico, per tutto il flusso in eccesso che passa attraverso la tricuspide, che si chiama transtricuspidale. Se arriva più flusso ai polmoni si può avere una maggiore suscettibilità del bambino alle infezioni respiratorie come unico sintomo (bambino con bronchiti ricorrenti).

“e ’è u sov a a i o di volu e el ve t i olo dest o, si esp i e ell’elett o a diog a a o u ita do della conduzione intraventricolare destra o addirittura con blocco della branca destra, invece nei difetti interatriali piccoli l’ECG è o ale, osì o e la adiog afia del to a e, poi h l’ipe afflusso è poco. “e l’ipe afflusso è otevole ella adiog afia si vede u i g a di e to dell’at io e ve t i olo di dest a , dell’a te ia pol o a e e poi si ota u a t a a

vascolare aumentata. Dalla metà degli a i ’ si è diffusa l’e o a diog afia: oggi la diagnosi di difetto interatriale si fa o l’e o a diog afia. Si vede dove è localizzato il difetto, quanto è grande, non si misura quanto flusso passa, ma ci sono delle misure indirette per capirlo.

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Una volta diagnosticato un difetto interatriale (a volte ciò avviene a sette otto anni, oppure quando si fa una visita spo tiva oppu e du a te l’adoles e za o a volte addi ittu a ell’età adulta si hiude. Se il difetto è molto piccolo non si chiude. Se alla nascita si ha un difetto anche grande della fossa ovale, quindi ostium secundum, si aspetta tranquillamente perché il 90% di questi difetti centrali entro il primo anno di vita si chiudono; tutti nascono in un certo senso con un forame ovale che può essere più o meno ampio ( e quindi se è più grande si chiama difetto interatriale). Gli altri difetti ostium primum e quello del seno venoso non si chiudono mai da soli.

COME SI INTERVIENE. Un difetto interatriale ostium secundum lieve lo chiudono i cardiologi interventisti, non i cardiochirurghi; si chiude in sala di emodinamica andando a mettere un device, cioè un tappo. Si aspetta che il bambino pesi almeno 20 kg perché per andare a mettere il device si passa per la vena femorale arrivando fino alla ava e si aspetta he l’a piezza della ve a fe o ale di u a i o di -8 anni è maggiore e la manovra è più agevole,

cercando di evitare una danno alla vena femorale. “i può aspetta e uasi se p e he il a i o aggiu ga uest’età perché per la maggior parte dei casi il difetto interatriale è quasi sempre asintomatico. Se il bambino, invece, ha un difetto interatriale troppo grande e pesa meno di 20 kg si opera, così come si operano tutti gli altri tipi di difetti . Quindi il cardiochirurgo interviene riparando il difetto interatriale ostium secundum grave e tutti gli altri tipi di difetto interatriale. RISCHI LEGATI al device: mortalità 1% ; se i margini del setto non sono regolari ( e per questo il difetto non deve essere troppo grandi perché devono essere presenti un margine superiore e uno inferiore integri dove appoggiare il device, altrimenti se ne scappa). Questa tecnica è molto poco invansiva, il dolore è minimo perché il

a i o o a he l’adulto al isveglio dall’a estesia totale si it ova o u e otto all’i giu e sulla pu tu a he è stata eseguita pe il passaggio del atete e, o ’è essu taglio, il gio o su essivo ve go o di essi. QUALITà DI VITA. Co du o o u a vita o ale. Nell’età adulta sop attutto per difetto di una certo tipo , come quello tipo seno venoso, in circa il 30% degli adulti possono insorgere aritmie atriale o comunque sopraventrivolari, che però sono assolutamente benigne nella stragande maggioranza dei casi, quindi si conduce vita normale.

DIFETTO INTERVENTRICOLARE. ( DIV)

E’ la a dio iopatia o ge ita più diffusa. Rappresenta il 95% di tutte le cardiomiopatie, percentuale in cui sono inclusi difetti interventricolari isolati e quelli che si associano ad altre cardiopatie ( difetto interventricololare e oa tazio e dell’ao ta, difetto i te v. e ste osi pol o a e … .

Nell’80% dei casi il DIV i si trova nel setto che sta subita di sotto della valvola aortica che si chiama setto membranoso ( il setto interventricolare è tutto muscolare tranne una piccola parte translucida che si chiama il setto membranoso)., posizionati nella zona perimembranosa. Il resto si trova nel setto muscolare, dove possono trovarsi nel setto trabecolato, che è tutto il setto ve t i ola e he divide i due ve t i oli fi o all’api e, poi ’è u setto i te ve t i olare anteriore( che tratteremo bene nella tetralogia di Fallot he si hia a setto i fu di ola e, dell’us ita del uo e; e poi ’è u setto i te ve t i olare, posterioriormente ,che si trova sotto le valvole atrioventricolari e che si dice del …illet

(?)… , ioè dell’e t ata del uo e.

FISIOPATOLOGIA DEL DIV. Rispetto al difetto interatriale, la direzione del flusso va dal ventricolo sinistro al ventricolo destro e se ne va direttamente in arteria polmonare. Quindi non si dilata il ventricolo destro perché il flusso va di etta e te ella pol o a e. I ve e, to a do più flusso dalle ve e pol o a i si dilata il ve t i olo si ist o e l’at io sinistro ( il sovraccarico di volume si determina nelle sezioni sinistre sinistre del cuore) . La dilatazione del ventricolo sinistro si differenzia dalla dilatazione del ventricolo destro. Il ventricolo sinistro ha meno capacità di distensione rispetto al ventricolo destro e quindi se il sovraccarico è eccessivo si può avere man mano uno scompenso cardiaco. A he el DOTTO DI BOTALLO si ha u sov a a i o di volu e delle sezio i si ist e: se passa flusso dall’ao ta all’a te ia pol o a e di etta e te att ave so il dotto, arriva più flusso attraverso le vene polmonari in atrio sinistro, si dilatano atrio e ventricolo sinistro. Ovvia e te la dilatazio e si ve ifi a ua do ’è u o shu t di u a e ta i po ta za, se ’è u dotto pi olo o u DIV pi olo, o si dilata ulla e nella storia di queste due cardiomiopatie, a prescindere dalla profilassi per endocardite batterica , non bisogna fare nulla; infatti questi difetti piccoli non danno nessun problema e non aumentano di ampiezza con la crescita, o rimangono piccoli o si chiudono da soli.

SEGNI. Nel DIV si sente un soffio olosistolico, cioè che dura per tutta la sistole, in genere si irradia a sbarra del torace, quindi si sente lungo tutto il torace lungo questa linea ( la prof sta indicando una figura).

Nel dotto di Botallo il soffio si sente sia durante la sistole che durante la diastole,ed è cioè continuo, dura tutto il ciclo cardiaco.

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Quanto più grande è un DIV o un dotto , meno si sente il soffio. Infatti il rumore dipende dalla turbolenza del flusso e se il DIV o il dotto sono grandi, il gradiente pressorio tra ventricolo sinistro o destro o tra aorta e polmonare diminuisce , il flusso attraverso di essi diventa laminare, non è più turbolento e il soffio non si avverte.

Alla nascita le resistenze polmonari e sistemiche sono identiche. Se le resistenze polmonari si abbassano lentamente o non calano proprio come nel DIV molto grande, la diagnosi di DIV o di dotto può sfuggire al neonatologo.

DIAGNOSI.

RADIOGRAFIA. Simile a quello che si è detto per il difetto interatriale. Se i difetti sono piccolo non si vede nulla e se sono grandi si evidenzia un iperafflusso polmonare.

ELETTROCARDIOGRAMMA. Ipertrofia che di solito può essere anche biventricolare. La complicanza più temibile di una mancata diagnosi di una cardiomiopatia con iperafflusso polmonare non è lo scompenso, perché lo scompenso si evidenzia anche nel neonato: si affatica quando mangia, suda, è come se facesse una prova da sforzo, quindi difficoltà

ell’ali e tazio e, s a so a crescimento ponderale fino ad epatomegalia, ritmo di galopppo se ascoltiamo il cuore , ta hi a dia, pallo e uta ei, tutti seg i dello s o pe so a he dell’adulto. A quel punto il soffio si sente perché le resistenze sono calate e il pediatra lo manda dal cardiologo pediatra. Ma se invece le resistenze a destra polmonari o non calano p op io pe h ’è u difetto talmente grande che è come se nel cuore ci fosse u ’u i a a e a, oppu e calano però poi il flusso che continua ad arrivare nelle arteriole polmona i dete i a l’ispessi e to della pa ete delle arteriole polmonari, si può generare la complicanza più grave di tutte le cardiomiopatie con iperafflusso polmonare che è la vasculopatia polmonare ostruttiva, altrimenti detta sindrome di Eisenmenger dal cardiologo he l’ha scoperta e descritta. Nella storia naturale di circa il 10% dei DIV alti e circa il 5% dei DIA ampi passano inosservati e passando gli anni il bambino può andare incontro alla sindrome di Eisenmerger, cioè si alza sempre di più la pressione nei polmoni perché si ispessiscono e si irrigidiscono le arteriole polmonari. Se si arriva a questa sindrome, anche se si chiudesse il difetto, la pressione polmonare non cala più, e allora purtroppo il paziente è condannato al trapianto cuore polmone. Quindi è importante imparare a diagnosticare le cardiomiopatie con iperAfflusso polmonare perché le cardiomiopatie o ge ite so o su e all’interno di queste quelle con iperafflusso polmonare rappresentano il 40% di tutte le

cardiomiopatie congenite. Il pediatra o il neonatologo se non si diagnosticano ( e questo oggi o l’e o a diog afia è raro, ma purtroppo ancora possibile se non si fa attenzione) sono pericolose. Il bambino a questo punto è cianotico, si fa il cateterismo per vedere se la pressione cala anche con farmaci e se non cala no ’è più ie te da fa e.

Per concludere, cosa si fa una volta diagnosticato questo DIV e questo condotto? Se è piccolo si tranquillizzano i genitrori e si dice che il 70-80% dei difetti interventricolari che siano membranosi o muscolari si chiudono da soli e rimangono piccoli, ma che intendiamo con piccoli? Non è tanto una questione di cm, anche perché poi andrebbero misurati all’eco tridimensionale; è una questione soprattutto di pressione;se la pressione nel ventricolo destro rimane perfettamente normale il flusso attraverso il DIV è ACCELERATO, vuol dire che il DIV è piccolo e il flusso accelera, le sezione sinistre sono perfettamente normali, arrivati a sei sette anni quando non si chiude più spontaneamente si dice ai genitori che non si è chiuso. L’u i a osa he si a o a da se si fa u i te ve to, ad es dal de tista, deve fa e u a profilassi dell’e do a dite atte i a (prendere un antibiotico u ’o a p i a e due o e dopo), questo perché se il dentista non sterilizza bene i ferri, un germe dei denti può andare in circolo e può essere attirato dalla turbolenza del flusso attraverso il DIV e si può ave e u ’e do a dite atte i a.

I DIFETTI MODERATI , uelli i ui il flusso o è velo issi o, uello i ui ’è u a p essio e el ve t i olo destro che comincia a salire, le sezioni sinistre che si dilatano, se si tratta di un neonato di un mese che ha difficoltà nell’ali e tazio e, ui di seg i di s o pe so a dia o, si danno dei farmaci. Si tratta di diuretici perché servono a ridurre il volume plasmatico e quindi ricudono il precarico , e riducono così anche la quantità di flusso che passa attraverso il DIV. Gli ACEi i ito i , i i ito i dell’e zi a di o ve sio e dell’a giote si a , pe h a assa o le resistenze sistemiche, e così se ho abbassato la PA che sta ell’ao ta fa ilito il passaggio del flusso ell’ao ta, pe h ho abbassato il post- a i o. Poi se ’è p op io lo s o pe so i so o anche farmaci che riducono anche la frequenza cardiaca, o i B bloccanti o la digitale. Ma quando ho dato a un bambino con un DIV tutti questi farmaci e il ventricolo continua ad essere dilatato, il bambino cresce poco, che si fa? Si deve chiudere il DIV. Come si chiude?se ’è u sintomatologia nei primi mesi di vita, Oggi dopo i 3- 3,5 kg di peso corporeo il chirurgo chiude l DIV . E il dotto ? a meno che non è quello del pretermine o quello del neonato enorme che dà sintomi, e in quel caso lo chiude sempre il chirurgo, già a 4 kg di peso lo chiude il cardiologo con il device . Il DIV è quasi sempre chirurgico tranne che per un DIV muscolare in bambini che pesano più di 8kg, lo può chiudere il cardiologo. Ma se un bambino pesa 2,3kg? Gli diamo i farmaci e non cresce? No si fa l’i te ve to a uo e ape to a si fa u altro intervento per toracotomia e si e da l’a te ia pol o a e, cioè si mette proprio u a fettu ia sul t o o dell’arteria polmonare. Perché si crea una stenosi polmonare sul tronco, così riduco la quantità di flusso che va ai polmoni e quindi il bambino

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di 2,3kg arriva a quattro kg e il chirurgo chiude il difetto iterventricolare ovviamente in circolazione extracorporea così come per il difetto interatriale.

TRATTAMENTO DEL DOTTO . E’ pe uta eo, ioè sig ifi a he lo fa o i sala e odi a i a, può esse e hi u gi o quando un neonato pesa 3kg, non cresce in nessun modo e allora il chirurgo fa una toracotomia e lega il dotto di Botallo.

Per chi farà il pediatra , non si dice mai ai genitori, né al bambino: o vi p eo upate , vost o figlio ha solo u pi olo buco nel cuore . Diciamo una COMUNICAZIONE tra i due ventricoli all’i te o del uo e e non diciamo neanche sangue, ma FLUSSO, l’i patto psi ologi o è minore e sicuramente più adeguato a quello che uno ha.

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CARDIOLOGIA sbobinata da Elisabetta Campanile

LEZIONE 3 (11.10.2013), Prof.ssa RUSSO

Parliamo di altre due classi di cardiopatie: quelle con meno flusso ai polmoni e quelle con le

cosiddette circolazioni parallele.

CARDIOPATIE CONGENITE CON IPOAFFLUSSO POLMONARE

Ipoafflusso pol o a e→ iduzio e del flusso e ati o pol o a e se o da ia ad u ’ost uzio e all’efflusso ve t i ola e dest o o ipossige azio e a te iosa di g ado p opo zio ale all’e tità dell’ipoafflusso. Le cardiopatie con ipoafflusso polmonare sono tutte quelle in ui ’è u ’ostruzione o della valvola polmonare o sotto la valvola oppu e sop a la valvola, ui di ’è u ’ost uzio e a livello del ve t i olo dest o. Le p i ipali da sape e all’esa e so o la ste osi pol o a e e la tetralogia di Fallot. Tutte le cardiopatie se hanno una stenosi polmonare importante diventano cardiopatie complesse con ipoafflusso polmonare. - STENOSI POLMONARE È una cardiopatia congenita molto frequente, costituisce l’ -10% delle cardiopatie congenite. La maggior parte delle stenosi polmonari sono a livello della valvola polmonare. Le stenosi polmonari possono essere associate ad alcune sindromi genetiche per es. il 50% dei soggetti affetti dalla sindrome di UllrichNoonan presenta una stenosi polmonare. La sindrome di Williams è una

i odelezio e sul o oso a del ge e he odifi a pe l’elasti a e ui di i so o p o le i delle pa eti sia dell’aorta che dei rami polmonari, associati ad altre malformazioni. Non si sa perché si può avere una stenosi polmonare, si sa che può essere associata ad alcune sindromi e si sa che se la madre prende la rosolia durante il primo trimestre di gravidanza una delle cardiopatie che ne può derivare è la stenosi polmonare. La stenosi si può localizzare a vari livelli ma il livello più frequente è quello della valvola, può essere anche sotto la valvola e cioè a livello della parte del ventricolo destro che sta sotto la valvola polmonare (infundibolo polmonare), può essere poi sopra la valvola. Perché una valvola polmonare è stenotica? “appia o dall’a ato ia he le valvole se ilu a i p ese tano 3 lembi e poi le commissure. Queste commissure possono presentare un diverso grado di fusione, quindi la fusione delle commissure è il meccanismo principale. “e ’è solo la fusione delle commissure, è meglio dal punto di vista della riparazione perché se invece oltre alla fusione delle commissure si ha anche una displasia dei lembi, quindi un ispessimento dei lembi valvolari allora la cosa può diventare più complessa e diventa ancora più complessa se l’a ello polmonare, l’a ulus, è anche più piccolo del normale. Se la stenosi polmonare è lieve non accade nulla di particolare, se la stenosi è moderata comincia ad esserci u sov a a i o di p essio e del ve t i olo dest o e ui di u ’ipe t ofia o e t i a della pa ete del ventricolo destro. Se il jet che passa attraverso la valvola stenotica non è più diretto verso il centro dell’a te ia pol o a e a, a ausa della fusio e di u a o più o essu e, più a dest a o più a sinistra allora il jet che urta o t o la pa ete dell’a te ia polmonare la fa dilatare e quindi si ha una dilatazione post-ste oti a dell’arteria polmonare, insieme a ipertrofia del ventricolo destro e ipoafflusso polmonare. Come si fa a scoprire che un paziente ha una stenosi polmonare? Se è lieve, moderata, anche severa ma non severissima noi ascoltiamo un soffio che è sistolico perché avvie e du a te l’eiezio e del ve t i olo dest o, si se te e e al II spazio i te ostale di si ist a, è mesosistolico quindi eiettivo. Quando la stenosi ha una certa importanza si può anche ascoltare una riduzione della componente polmonare del II tono. Quando la valvola fa come uno scatto quando si apre perché è rigida, si sente un rumore che si chiama click.

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Dal punto di vista sintomatologico, la stenosi polmonare moderata ma anche quella severa può essere asintomatica per lungo tempo e ce ne accorgiamo perché visitiamo il neonato o il bambino. Stenosi polmonare severissima→att ave so la pol o a e o passa uasi flusso pe h la valvola si ap e pochissimo e allora, quando il bambino nasce, il flusso arriva in polmonare attraverso il dotto di Botallo. Per cui, se la stenosi polmonare è severissima, cambia posto come classificazione e da cardiopatia solo da ipoafflusso polmonare diventa anche cardiopatia dotto-dipendente (cioè se si chiude il dotto, il bambino si scompensa e se non si fa niente il bambino muore). Quindi più è severa la stenosi e più la maggior parte del flusso in arteria polmonare non arriva attraverso il ventricolo dx ma attraverso il dotto. La stenosi severissima si può chiamare anche sovrasistemica → ’è u sov a a i o di p essio e el ventricolo dx e quanto più la stenosi è severa tanto più la pressione nel ventricolo dx si alza. A un certo punto la pressione del ventricolo dx può superare quella del ventricolo sx. Se un neonato nasce con una stenosi sovrasistemica vuol dire che attraverso il forame ovale si inverte il flusso, il quale diventa dx→sx, in altri termini se la pressione del ventricolo dx è più alta di quella del ventricolo sx, anche la pressione in atrio dx diventa più alta rispetto all’at io sx e quindi il flusso non sarà sx→dx (sx→dx pe h ala o le esiste ze pol o a i el eo ato sa o ma nella stenosi sovrasistemica diventa dx→ sx e compare la cianosi. La cianosi nella stenosi sovra sistemica ha 2 meccanismi: - il sangue si ossigena poco perché arriva poco sangue ai polmoni - ’è u o shu t dx→sx a livello del forame ovale. Nella maggior parte dei casi però la stenosi è lieve o moderata. Fo e seve e→dotto dipe de ti Fo e e o seve e→ diag osi o asio ale pe la o pa sa di u soffio cardiaco. I sintomi dello scompenso (affaticamento alla suzione, dispnea) non sono presenti nè nella stenosi lieve né in quella moderata mentre possono essere presenti o meno nella stenosi severa.

Diagnosi -ECG (all’ECG elle ste osi ode ate e seve e t ovia o u ’ipe t ofia del ve t i olo dx . Ri o date he l’ECG normale è diverso el eo ato e ell’adulto pe h el eo ato appena nato ’è u a fisiologi a p evale za del ventricolo dx. L’ECG è p opo zio ale all’e tità dell’ipe t ofia e ai sov a a ichi dei ventricoli. Quando si nasce la pressione dx è uguale a quella del ventricolo sx, poi man mano calano le resistenze e cala pure la pressione, osì il eo ato appe a ato ha u asse elett i o deviato a dx e u ’ipe t ofia del ventricolo dx. Qua do uest’ulti a pe a e e o a ia l’ECG ei p i i gio i di vita, allo a una causa può essere la stenosi polmonare. -Rx del torace. Nella ste osi lieve ho u a x o ale, ell’i agi e vedia o i ve e u a x di u a ste osi severa in cui i campi pol o a i so o ipe t aspa e ti, ioè ’è u ipoafflusso pol o a e (invece, nel DIV a pio ’e a u ’a e tuazio e della trama vascolare, l’opposto di uesto). Inoltre troviamo una prominenza dell’a o edio di sx, he app ese ta l’i p o ta dell’a te ia pol o a e, uesto pe h ’è u a dilatazio e post-ste oti a dell’a te ia pol o a e. -Ecocadiogramma Più è stretta la valvola e più si ha una differenza di pressione tra ventricolo destro e arteria polmonare. Per dire se una stenosi è lieve, moderata o severa si considerano: - una serie di parametri (aspetto del ventricolo dx, aspetto della valvola polmonare) -una misura quantitativa che è la misura del gradiente di pressione →fino a 40 mmHg di gradiente tra ventricolo dx e arteria polmonare la stenosi è lieve, tra 40 e 70 la stenosi è moderata e dopo i 70 la stenosi è severa.

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Consideriamo un gradiente di 70, se la pressione in arteria polmonare è 20 allora dobbiamo fare: 20 + = ( ioè el ve t i olo dx ’è u a p essio e di Hg, ui di se pe es. è u neonato questa può

essere una pressione sistemica o addirittura anche sovrasistemica). Quindi vediamo il gradiente di pressione, aspetto della valvola e aspetto del ventricolo dx. -Cateterismo cardiaco (non si fa per fare diagnosi, pe h asta l’e o a diografia ma per curare questa cardiopatia). Storia naturale di una cardiopatia. Quando abbiamo una cardiopatia alla nascita, per capire quando e perché si fa un trattamento dobbiamo andare a guardare la storia naturale. La storia naturale delle cardiopatie congenite è molto conosciuta perché il primo intervento cardiochirurgico è stato fatto a metà degli anni 60, che era una legatura del dotto di Botallo. Negli anni 80 ci stavano moltissimi cardiopatici congeniti adulti in storia naturale, cioè non erano mai stati operati, quindi è la storia naturale che ci fa capire se dobbiamo fare o non fare, in altri te i i se è più is hioso las ia e il a i o oppu e i te ve i e, oppu e o ’è isog o di i te ve i e. Non ’è isog o di i te ve i e pe esempio nella stenosi polmonare di grado lieve in cui ho una sopravvivenza a 25 anni: 95%, quindi valore simile a quello della popolazione normale, questa è una sopravvivenza che ci fa capire che non dobbiamo fare assolutamente niente nella stenosi valvolare lieve. Ma ual è l’evolutività di u a ste osi valvola e lieve? I alt i te i i se u a i o as e o u a ste osi valvolare lieve, rimane lieve per tutta la vita oppure no? Nella stragrande maggioranza dei casi (non diciamo al 100%), chi nasce con una stenosi valvolare lieve resta lieve per tutta la vita e questi neonati fanno una vita perfettamente normale. Viceversa, la stenosi polmonare moderata può diventare severa e prima o poi dobbiamo intervenire. Come interveniamo? Fino agli anni 80 si interveniva con un interve to hi u gi o he si hia ava ommissurotomia polmonare’, cioè si passava u a spe ie di pe a all’i te no della valvola polmonare, così in questo modo si rompevano le fusioni delle commissure e si allargava la valvola. Questo è lo stesso identico meccanismo che si fa a partire dagli anni 80 con un catetere con un palloncino. Quindi un bambino che deve andare incontro ad una valvuloplastica polmonare lo fa attraverso un catetere con un palloncino. Nel bambino è una procedura completamente indolo e he si fa o u a pu tu a della ve a fe o ale, p o edu a he ha u ’effi a ia molto buona, ( ell’i agi e si vede u ’i iezio e el ve t i olo dx, il atete e si t ova el ve t i olo dx, si inietta il mezzo di contrasto, il palloncino vie e go fiato ella valvola pol o a e e all’i izio p ese ta u ’i isu a dove deve o pe e le o issu e , l’effi a ia è i ediata: 5- 98%, recidiva 0-10%, mortalità < %. La ausa di u de esso può esse e la ottu a dell’a te ia pol o a e, dipe de a he dall’espe ie za dell’ope ato e, so o te i he elativa e te uove, pe hè e t e la a dio hi u gia ha o piuto + di 5 a i, l’ e odi a i a i te ventistica ha 25-30 anni. La stragrande maggioranza dei bambini fa questa procedura, a volte in 2a, 3a giornata di vita, ua do la ste osi è sop asiste i a, dopodi hè ’è una pe e tuale di a i i i ui asta u a sola p o edu a pe tutta la vita, ’è una percentuale: 0 – 10% di recidiva) Nell’a o dei 2 a i a Napoli, i a il % dei eo ati he ha fatto u a valvuloplastica alla nascita la rifà. Qua do i ve e si deve fa e l’ope azio e? -Qua do l’a ello pol o a e è pi olo pe h i uesto aso go fia i de t o u pallo e vuol di e is hia e che si rompa. -Se alla valvola è associata una stenosi sopravalvolare o sottovalvolare, perché con il pallone si possono alla ga e solta to le o issu e, o si può alla ga e u a ste osi us ola e dell’i fu di olo. Una stenosi polmonare anche moderata è ben tollerata in gravidanza, si può fare anche un parto naturale. Bisog a se p e fa e i tutti i pa ti, i pe so e he p ese ta o a diopatie, la p ofilassi dell’e do a dite batterica. Follow up -I pazienti con la stenosi lieve stanno benissimo -I pz con la stenosi moderata possono anche peggiorare durante la vita -I pz con ste osi seve a aggiu go o l’età adulta u a volta t attati.

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-TETRALOGIA DI FALLOT “ ope ta el da A thu Fallot pe h att ave so u ’autopsia des isse tet a ioè a o alie del cuore. È la più comune cardiopatia congenita ed è terza per frequenza. Nella maggior parte dei casi non si sa perché si ha una tetralogia di Fallot, si sa però che questa cardiopatia interessa la regione del tronco-cono e che la microdelezione del crom. 22 può essere fortemente associata alla tetralogia di Fallot. In generale, più o meno il 17% delle tetralogie di Fallot si associa a 1 microdelezione del crom. 22 (17% non è pochissimo, questo vuol dire che in gravidanza quando diagnostichiamo una tetralogia di Fallot in un feto ci può essere questa %, quindi se le madri lo deside a o fa o l’a io e tesi o la FI“H pe la microdelezione del crom. 22). Le a o alie so o a i ealtà l’a o alia è uesta: la deviazio e a te osupe io e del setto interventricolare infundibulare, chiamato anche setto di uscita. La deviazione antero-superiore ostacola l’efflusso pol o a e pe h il setto spo ge ell’efflusso e ui di ea u a ste osi pol o a e sottovalvolare, che spesso si associa anche ad una stenosi valvolare. Quindi la prima anomalia è l’ostruzione all’efflusso del ventricolo dx, data da u a spo ge za del setto ell’i fu di olo, + il setto è deviato a te io e te e + l’ost uzio e è seve a. Questo setto spostato fa si he i sia a he u difetto

interventricolare da maleallineamento del setto, difetto sempre di ampie dimensioni. “e ’è u difetto i te ve t i ola e da alealli ea e to, l’ ao ta può as e e a avalie e sul setto i te ve t i ola e (cavalcamento aortico . La ua ta a o alia è u a o segue za dell’ost uzio e pol o a e ed è l’ipertrofia del ventricolo dx. La fisiopatologia dipende da quanto è ostruito il ventricolo dx, cioè da quanto è severa la stenosi sottovalvola e: + è seve a la ste osi pol o a e sottovalvola e, ta to aggio e sa à l’ipoafflusso polmonare. Il sangue invece che da Sx a Dx attraverso il DIV, se ne andrà da Dx a Sx e quindi la tetralogia di Fallot quanto maggiore è il grado di ostruzione ventricolare dx tanto + presenterà cianosi a riposo oppure crisi di cianosi. Le crisi di cianosi si hanno pe h l’i fu di olo è muscolare e quindi in alcuni casi di stress del a i o (al atti o appe a sveglio oppu e dopo la suzio e si posso o ave e spas i dell’i fu di olo e quindi il bambino improvvisamente da che è lievemente cianotico e presenta una saturazione dell’ 5% di ossigeno percutanea arriva a 60% di saturazione. Se la stenosi è severissima diventa una cardiopatia dotto-dipendente per cui + è severa la stenosi e più è importante il dotto. Nella tetralogia di Fallot si sente un soffio sul focolaio polmonare (non si sente il soffio da DIV perché il DIV è grande e quindi attraverso il DIV il flusso è laminare, ma si sente il flusso che passa attraverso la polmonare). Più è deviato il setto e quanto + il sangue se ne va tutto nel DIV, tanto meno si sente il soffio. Se nel Fallot sento un bel soffio, questa è u a osa assi u a te, pe h vuol di e he ’è u a ua tità di flusso tale che non se ne va la maggior parte nel DIV e quindi mi genera un rumore turbolento che io riesco a sentire. Se il setto è molto deviato il flusso diventa un filo, cioè quasi niente e quindi non si sente nulla, a quel punto si sente di + alla nascita il rumore fatto dal dotto di Botallo. Si vede ipertrofia ventricolare dx all’ECG e alla last a, si ha un cuore che fu descritto come cuore a scarpa’, perché la punta del ventricolo dx ipe t ofizzata fa solleva e l’i p o ta del uo e. Co e al solito la diag osi si fa o l’e o a diog afia. La storia naturale della tetralogia di Fallot -> oggi è rarissimo incontrare qualcuno che abbia la tetralogia di Fallot in storia naturale perché i nati degli a i ’ , ’5 so o o ti a a i fa e ’ e a o olte di tetralogie di Fallot in storia naturale. La storia naturale ci dice che la tetralogia di Fallot è una cardiopatia he va se p e ope ata a he ua do è lieve. Essa è lieve ua do l’ost uzione è molto lieve e quindi lo

shunt del DIV è sx ->dx e non è dx->sx, cioè come se fosse un DIV senza stenosi polmonare. La tetralogia di Fallot lieve (è lieve perché la polmonare non è quasi ostruita) si chiamava il Fallot rosa perché non diventa mai cianotica in quanto il flusso attraverso il DIV è sx->dx. Il Fallot molto lieve può cambiare posto e dive ta e u a a diopatia o ipe afflusso pol o a e pe h se ’è u g osso DIV e l’ost uzio e è olto lieve è di + il flusso che passa in polmonare. Il Fallot rosa ha una lievissima deviazione del setto infundibolare, lo shunt attraverso il DIV è sx-> dx e costituisce il 10% di tutti i Fallot. Il 25% dei pazienti muoiono se non trattati entro il primo anno di vita, il 95% dei pazienti muoiono a 40 anni.

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Se nasce un Fallot severo (come in tutte le cardiopatie dotto-dipendenti), si mettono in infusione le prostaglandine, che sono potenti inibitori della chiusura del dotto e quindi ci permettono di avere il tempo necessario per vedere cosa dobbiamo fare. Se nasce un neonato cianotico bisogna fare diagnosi differenziale tra cardiopatia congenita e distress respiratorio perché se una cardiopatia tipo Fallot severo nasce ed è cianotica dopo poco tempo perché il dotto comincia a stringersi (questo è molto variabile pe h può as e e ed esse e ia oti a dopo u ’o a oppu e dopo -2-3 giorni, dipende dal neonato) e si s a ia pe u p o le a espi ato io e si ette l’ossige o, uest’ ulti o fa hiude e il dotto (il meccanismo con cui fisiologicamente si chiude il dotto è p op io uesto: si alza l’ossig e o el sa gue e le ellule us ola i el dotto o i ia o a o t a si ed il dotto dive ta uello he si hia a lega e to

arterioso’ . Qui di l’ossige o o va messo in una cardiopatia dotto dipendente. Trattamento - Palliativo -> dopo aver messo le prostaglandine se la cardiopatia è dotto-dipendente (Fallot severissimo) o si fa u i te ve to he si hia a shunt sistemico-polmonare’ (i te posizio e di u tu i i o, i to a oto ia oppu e i ste oto ia, t a l’aorta -in particolare la succlavia di dx- e l’a te ia pol o a e, o e se fosse u finto dotto di Botallo oppu e si ette stent’ nel dotto di Botallo (cilindro senza le due basi, metallico o di vari materiali, che si interpone nel dotto di Botallo, si mette con il catetere e si lascia lì, così il dotto di Botallo non si può chiudere ed il flusso in arteria polmonare continua ad arrivare). Oggi molto spesso invece dello shunt si mette lo stent nel dotto, mentre non si mette quando il dotto è troppo lungo e tortuoso (in questo caso ci vorrebbe + di uno stent). Una volta fatto lo shunt o messo lo stent oppure nei Fallot moderati non si fa niente, cioè si osserva il neonato per una settimana per vedere come va, si dimette, viene a controllo una volta al mese, se ha crisi di cianosi i genitori lo riportano e a quel punto si deve fare qualcosa (si fa un intervento palliativo cioè momentaneo oppure un intervento di o ezio e, si de ide osa fa e a se o da dell’epo a . U Fallot he va lis io è u Fallot he as e, p esenta

u po’ di ia osi, vie e o t ollato u a volta al ese e a ivato sotto l’an o di vita si fa l’i te ve to. U Fallot i ui do ia o a ti ipa e l’i te ve to è u Fallot he si evolve ve so u ’ost uzio e ve t i ola e dx che alla nascita era moderata, poi si ipertrofizza sempre + la zona infundibolare e a quel punto si deve operare. Un intervento di correzione è la chiusura del DIV con patch in materiale autologo (derivati dal bambino) o in dacron (materiale inerte che non crea rigetto). Si apre poi il cuo e a livello dell’i fu di olo (i fu di ule to ia e si ha i fu di ulolisi ioè vie e tolta u a pa te di us olo, l’ipe t ofia dell’i fu di olo. “e l’a ello pol o a e è pi olo si ette a he u pat h sull’a ello (pat h t a sa ula e . L’i te ve to si fa sotto l’a o di vita, o è fa ilissi o da u pu to di vista te i o, ha a dista za u ’otti a sop avvive za (il % a a i dall’i te ve to e come complicanza principale (20-30 % dei Fallot) si hanno aritmie sopraventricolari o ventricolari, dovute spesso alla cicatrice. Il Fallot da grande fa un controllo una volta l’a o (se la egist azio e ECG elle 2 o e è OK oppu e u a volta og i esi. U Fallot ope ato el

% ha u ’i suffi ie za valvola e pol o a e e tolle ata; i iope ati o tetraogia di Fallot sono intorno al 30% dei Fallot adulti, quasi sempre per insufficienza polmonare severa che negli anni fa dilatare sempre + il ve t i olo dx pe ò i può esse e a he u ’ost uzio e esidua all’efflusso del ve t i olo dx. Queste persone possono avere figli.

CARDIOPATIE CONGENITE CON CIRCOLAZIONI IN PARALLELO

-TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI L’ao ta as e dal ve t i olo dx, la pol onare nasce dal ventricolo sx. Quando nasce un neonato con un forame ovale piccolo, il neonato muore perché tutto il sangue ossigenato che torna dalle vene cave se ne va u ’alt a volta i a te ia polmonare ad ossigenarsi inutilmente e tutto il sangue desaturato se ne va

ell’ao ta e ui di va i i olo. Ci vuole u posto dove questo sangue si mischi. La trasposizione: -rappresenta il 5-7% delle cardiopatie congenite alla nascita, -il neonato appena nasce è cianotico, -il 60-70% dei neonati è di sesso maschile, -si hia a a he dis o da za ve t i olo-a te iosa’, i uanto i vasi sono al contrario.

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TGA può essere: - a setto intatto ioè o ’è DIV -> uad o + d a ati o pe h l’u i o posto dove si può is hia e il

sangue è il forame ovale - con difetto interventricolare ampio - con DIV e stenosi polmonare. La TGA a setto intatto costituisce il 50% di tutte le TGA. Fisiopatologia: se o ’è u ixing intra oppure intra ed extracardiaco (l’ext a a dia o è i dotto) il bambino muore. Diagnosi: il eo ato è ia oti o alla as ita, si fa l’ECG, la radiografia con peduncolo vascolare stretto perché i vasi sta o gi ati l’u o ava ti all’alt o, si ha u ’i te sità del II to o aggio e sulla pol o a e ispetto alla ao ta (il II tono normalmente è + intenso sul focolaio aortico, pe ò se l’ao ta e la pol o a e so o disposte al o t a io, i fo olai d’as oltazio e so o i ve titi, ui di sulla pol o a e si se te l’ao ta .

L’ecocardiogramma i fa vede e i vasi he as o o i pa allelo e o i o ia o ( o al e te l’ao ta e l’a te ia pol o a e so o 2 vasi he si i o ia o, l’a te ia pol o a e è a te io e e l’ao ta è poste io e . Nella storia naturale la maggior parte dei neonati muoiono nelle prime settimane di vita, paradossalmente i neonati che stanno meglio sono quelli con DIV oppure quelli con DIV + stenosi polmonare (sono sempre cianotici però avendo un grosso DIV hanno una serie di mixing e quindi hanno una storia naturale meno drammatica della TGA a setto intatto). La diag osi fetale è fo da e tale pe hè se si sa p i a della as ita he ’è u a t asposizio e, si fa as e e direttamente il bambino nei pressi di un centro di III livello. La diagnosi fetale non è difficile e salva la vita,

iglio a a he le o dizio i li i he pe h + ’è ipossia e + o i ia l’a idosi eta oli a. Appena il neonato arriva nelle prime ore di vita, si allarga il forame ovale con un pallone gonfiato. Si introduce il catetere con un palloncino sgonfio dalla vena femorale, poi vena cava inferiore, atrio dx e poi in atrio sx dove si gonfia il pallone e si tira, si fa proprio uno scatto strappando la membrana della fossa ovale, quindi si crea un difetto interatriale -> questa è la manovra di Rashkind dal cardiologo che la inventò a

età degli a i ’ . Il eo ato he a iva o u a satu azio e pe es. del 5 %, ve tilato, la satu azio e sale non al 100% ma comunque anche l’ % i asta pe fa e poi l’app o io hi u gi o. Pe ua to igua da l’app o io hi u gi o dalla fi e degli a i ’ fi o a età a i ’ , a he i izio a i ’ i ual he e t o, si fa eva u a o ezio e fisiologi a’ -> si i ve tiva o ioè i ito i ve osi all’i te o degli atri (sono invertite le arterie per cui invertendo i ritorni venosi creiamo una circolazione fisiologica). Questa o ezio e fisiologi a si fa eva t a i e i esi di vita e si hia a a he correzione di Mustard e

Senning’ (i 2 a dio hi u ghi he l’a o i ve tata -> con dei patch negli atri si deviava il flusso delle vene cave verso il ventricolo sx ed il flusso delle vene polmonari verso il ventricolo dx. Quello che succedeva è che per tutta la vita il ventricolo dx svolgeva le funzioni del ventricolo sx perché l’ao ta e la pol o a e o si to ava o, i uesto aso il ventricolo dx è chiamato sistemico ed è costretto a lavorare a pressione sistemica. Succede spesso che ad una distanza di 20-30-40 anni il ventricolo dx ha una disfunzione contrattile in quanto lavora a pressione sistemica per cui pian piano comincia ad avere una dep essio e della o t attilità. I uesti asi si va ava ti il + possi ile e ua do o ’è + ie te da fa e si effettua il t apia to a dia o. Quest’ulti o o si fa solta to pe h si ha u a iduzio e della o t attilità ma anche quando si ha dispnea a riposo (classe III), ui di so o i po ta ti i si to i e o solo l’e o. Ta te signore operate di Mustard e Senning hanno avuto figli. Negli a i ’ u a dio hi u go (Le o pte ha i ve tato l’intervento di s itch arterioso’ -> Manovra di Lecompte, con la quale si invertono i due vasi non a livello delle valvole (le valvole rimangono quelle, cioè la valvola pol o a e fa l’ao ta pe tutta la vita e vi eve sa a sop a le valvole, si sta a l’ao ta e la polmonare, si invertono i vasi e si spostano anche le arterie coronarie sulla nuova aorta. Questo intervento si deve fa e ei p i i ax 5 gio i di vita pe h se il ve t i olo sx ha l’a te ia pol o a e, ua do calano le resistenze polmonari, il ventricolo sx si abitua a pompare sangue in arteria polmonare a basse esiste ze, ui di a assa p essio e e se i p ovvisa e te i ettia o l’ao ta sop a, il ve t i olo sx o e

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la fa. Quindi questo intervento va fatto presto e va mantenuto il dotto aperto con le prostaglandine, in modo che il passaggio attraverso il dotto mantiene la pressione in arteria polmonare ancora alta e quindi il ventricolo di sx. La switch arteriosa non si può fare quando il neonato ha anche una sepsi per cui non si può operare e passa a correzione fisiologica, quella che si fa + tardi. Nella trasposizio e o DIV si fa se p e la hiusu a DIV e l’i te ve to di Le o pte, ua do ’è u DIV a pio le p essio i te do o a i a e e alte da tutt’ e 2 le pa ti e ui di l’i te ve to di Le o pte i ve e he in 10 gg di vita si può fare anche a 1 mese. Qua do ’è DIV + ste osi pol o a e, l’i te ve to si fa sotto l’a o di vita: si hiude il DIV o u pat h e osì il sa gue dal ve t i olo sx va a fi i e i ao ta. Poi, si u is e l’a te ia pol o a e al ve t i olo dx o o u

patch o con un tubo. Il patch è + vantaggioso perché il tubo va cambiato quando il cuore cresce. Si chiama intervento di Rastelli, quando si usa il tubo, mentre quando si usa il pat h (l’ha se p e i ve tato Lecompte) si chiama REV (vuol dire riparazione a livello del ventricolo). “e o do u a asisti a del ’ 2 gli ope ati dell ’ aveva o l’ 2% di sop avvive za a 5 a i, o la Musta d aveva o l’ % a 2 a i. Oggi, i ve e, la o talità della s it h è < del 5% (la stessa o talità della Mustard), mentre inizialmente la mortalità era molto + alta (circa il 30%). La qualità della vità della switch -> is hio ope ato io he o o o i eo ati al o e to dell’ope azio e, pe ò dopo l’ope azio e la ualità di vita è ella aggio pa te dei asi o ale (tutti i test he fa ia o come la prova da sforzo, il test cardiopolmonare sono, nella stragrande maggioranza dei casi, normali). I residui post-switch che si possono avere:

ua do si sutu a l’ao ta al posto della pol o a e e vi eve sa, l’a te ia pol o a e è + g a de dell’ao ta e come residuo si può avere una stenosi sopravalvolare normale, cioè a livello della cucitura, oppure la valvola pol o a e he fa l’ao ta pe tutta la vita può dive ta e i suffi ie te pe ui si può ave e insufficienza aortica. Quello + grave avviene in meno del 10% dei pazienti e consiste nel fatto che traslocando le coronarie si può avere negli anni uno stiramento delle coronarie e quindi ischemia. Le coronarie nella trasposizione possono essere di vari tipi, il tipo normale si chiama facing (quindi le 2 coronarie nascono normalmente dai due osti coronarici sx e dx) ci possono stare poi una serie di anomalie coronariche. La qualità di vita post-Rastelli/REV è buona. Concludiamo che la trasposizione è una cardiopatia molto grave nei primi giorni o mesi di vita, che però poi in futuro ha una buona qualità di vita.

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Cardiologia 15/11/2013 ultima lezione della prof.Russo

COARTAZIONE AORTICA E STENOSI AORTICA

Le ostruzioni sinistre (all’emiflusso nel ventricolo sinistro)sono essenzialmente:

la stenosi aortica

la coartazione aortica

Esiste anche una coartazione estrema dell’ao ta he è un’interruzione vera e propria dell’arco aortico e quindi una cardiopatia dotto dipendente: se l’a o ao ti o è total e te hiuso il flusso può

passare solo attraverso il dotto. Di questa cardiopatia dobbiamo solo sapere che esiste e la definizione

appena descritta.

La coartazione aortica, invece è una cardiopatia congenita abbastanza frequente che può

i te essa e dive si pu ti dell’ao ta, tipicamente si tratta di un restringimento della zona istmica. Il

restringimento può essere esteso o localizzato, ovviamente questo cambia il quadro per il

cardiochirurgo.

Per fare diagnosi occorre rilevare le possibili associazioni tra le varie cardiopatie, infatti la

coartazione può essere isolata o associata a:

stenosi mitralica

stenosi aortica

difetto sottoventricolare

difetto interventricolare

In questo caso si parla di sindrome da coartazione aortica o sindrome di Shone.

Sempre ai fini diagnostici occorre porre attenzione anche alla valvola aortica che risulta bicuspide

ell’ 5% dei asi di oartazione aortica.

Esempi anatomici

La causa della coartazione può essere una semplice membrana che ostruisce a livello istmico o

può essere una lesione più estesa o ipoplasia tubulare o a plessidra che può arrivare a ostruire

l’a o ao ti o; ovviamente a se o da dell’a ato ia va ia l’i te ve to hi u gi o.

La frequenza della coartazione aortica è MOLTO ELEVATA, si parla del 7% delle cardiopatie congenite;

è difficilmente diagnosticabile nel feto in cui si associa nel 30% dei casi a cromosomopatie o

anomalie extra-cardiache.

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Le casistiche prenatali e postnatali possono non coincidere perché ad essere inviati sono di solito

feti in cui è stata diagnosticata una cromosomopatia quindi i restanti sfuggono. La

cromosomopatia che più frequentemente si associa a coartazione aortica nel feto è la sindrome di

Turner. In epoca fetale il dotto è grosso e forma proprio un arco duttale per cui è molto difficile

fare diagnosi di coartazione.

Alla nascita la coartazione aortica si manifesta in due modi :

estrinsecazione clinica neonatale che si manifesta cioè nei primissimi giorni di vita ed è

dotto dipendente.

coartazione evolutiva:si nasce con una lieve coartazione e nessuno se ne accorge,poi si

cresce e nel tempo il restringimento aumenta progressivamente fino a diventare

significativo.

Parliamo prima della forma dotto dipendente come si fa diagnosi?

Anche nel neonato la diagnosi è complessa: se si nasce con un grosso dotto e si palpano alla

nascita i polsi femorali questi pulseranno in modo del tutto normale; quindi il metodo clinico usato

per la diagnosi è la valutazio e della diffe e za d’i te sità t a i polsi as ella i o a hiali ispetto a quelli femorali; resta il fatto che se il dotto è molto grosso è difficile accorgersi di una

coartazione alla nascita.

Non è raro che arrivino in cardiologia pediatrica in emergenza bambini di ½-2 mesi di vita che si

scompensano in poche ore manifestando i sintomi dello scompenso fino allo shock cariogeno.

Questo accade perché il dotto che è grosso alla nascita si restringe entro il primo mese o i primi 2

mesi di vita per cui il bimbo comincia a scompensarsi e allora sicuramente ci sarà differenza di

pressione apprezzabile tra arti superiori e inferiori.

Cosa succede in bambini,adulti e più spesso adolescenti?

IPERTENSIONE AGLI ARTI SUPERIORI. “e ’è u est i gi e to a o te la p essio e a valle

diminuisce creando così un forte gradiente pressorio tra arti superiori e inferiori. La causa più

frequente di ipertensione giovanile è la coartazione aortica quindi va indagata. Nella coartazione

evolutiva un altro sintomo è la cefalea sempre per ipertensione degli arti superiori e quindi per

coartazione aortica.

La diagnosi

È certamente un processo diagnostico complesso che però in mani esperte si fa tranquillamente.

All’e o a dio l’a o ao ti o ha u ’a ea uta pe ui talvolta la diag osi può sfuggi e pe uesto. “i può ricorrere all’app o io sop aste ale con la sonda posizionata esattamente sullo sterno

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oppure all’e o olo dopple nel quale per convenzione il flusso che si allontana dalla sonda è

rappresentato in blu, in rosso quello che va verso la sonda. Il doppler si avvale di una scala di

velocità del flusso ad esempio si fa diagnosi di coartazione se il gradiente pressorio è maggiore dei

20-30 mmHg ,ovviamente i numeri possono leggermente variare da operatore a operatore e a

seconda della macchina. Il gradiente pressorio è calcolato automaticamente dalla macchina

attraverso l’e uazio e di Be ouilli odifi ata: 4 x v2 dove v è la velocità del flusso misurata in

metri al secondo. Esiste anche un doppler continuo che misura il flusso lungo una linea.

Oggi l’e o a dio pe ette di fa e diag osi p e o e pe ui è olto a o pote osse va e all’esa e radiografico un paziente con incisure costali che sono causate da un decorso decennale della

patologia i ui si fo a o addi ittu a dei i oli a a i ollate ali he s’i g ossa o e o odo o le coste. Oggi fortunatamente ci si accorge prima della coartazione e non si arriva ad un quadro

del genere.

Il gold standard attuale pe la diag osi ell’adulto è la risonanza magnetica nucleare che per ora

isulta o i vasiva e i o ua e he ovvia e te si fa dopo l’e o a dio pe o fe a e la diag osi. Non è una procedura semplice, infatti si necessita di u a diologo dell’adulto con esperienza in

cardiologia pediatrica poiché nel paziente adulto la cardiopatia congenita si somma a tutte le altre

problematiche cardiologiche.

Che succede ad una coartazione non diagnosticata?

A un anno, un anno e mezzo abbiamo il 90% della sopravvivenza perché il restante 10% è

app ese tato dai eo ati i ui l’ao ta si hiude e la su essiva hiusu a del dotto p ovo a la morte del paziente; a 50 anni solo il 10 % dei pazienti con coartazione sopravvive.1/4 dei pazienti

sviluppa insufficienza ca dia a,il 2 % ottu a dell’ao ta,alt i e do a dite atte i a,alt i a o a e o agia i t a a i a pe au e to dell’ipe te sio e ai dist etti supe io i e e .

PER LA COARTAZIONE AORTICA NON ESISTE UN RIMEDIO CLINICO MA SOLO LA CHIRURGIA.

Come si opera?

Ci sono diverse metodiche a seconda della situazione anatomica.

Se la coartazione è localizzata si fa u ’a asto osi te i o-terminale cioè si suturano i 2

monconi di aorta a monte e a valle della coartazione,

si può sacrificare la succlavia con un flap di succlavia

in passato si utilizzavano anche grossi patch nella zona coartata, questo intervento oggi

non si usa più perché nel neonato crescendo il patch si gonfia e spessissimo dà aneurisma

aortico.

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Sopravvivenza all’intervento:

oggi raggiunge il 95% in caso di coartazione isolata ; non è un intervento che riesce al 100% perché

può avere delle complicanze a distanza oltre che delle complicanze post-operatorie. La più

frequente complicanza è la re-coartazione cioè un nuovo restringimento:se è stata fatta

u ’a asto osi te i o-te i ale la zo a di sutu a esta uella a a a o he l’ao ta es e crea un nuovo restringimento. In questo caso,trattandosi di una re-coartazione localizzata, il

a diologo può fa e l’a gioplasti a pe uta ea i sala di e odi a ica .

U ’alt a o pli a za che colpisce il 50% di neonati,bambini e adulti operati è la persistenza

dell’ipe te sio e a te iosa cioè rimossa la causa meccanica i meccanismi fisiopatologici, i

fenomeni baro recettoriali, pol o a i e e a sosteg o dell’ipertensione restano. Ovviamente

più l’i te ve to si fa p e o e e te più si allo ta a l’ipotesi di u ’ipe te sio e pe siste te ui di si tratta di una compli a za più f e ue te ell’adulto ope ato.

LA RE-COARTAZIONE IN GENERE SI VERIFICA DAL 7 AL 60 % DEI CASI.

Nell’adulto se la coartazione non estesa all’arco trasverso il cardiologo può prospettare

già i p i a attuta il pallo i o o l’i te posizio e di u o stent cioè di un cilindro aperto

sopra e sotto con dentro il palloncino che si gonfia. L’effi a ia a iva fi o all’ 5-95% dei

casi,la mortalità è 0-5% pe disse azio e dell’ao ta he può ve ifi a si e t e si go fia il palloncino.

Se la coartazione sia nell’adulto che nel a ino che nel neonato estesa, arriva cioè

all’a o ao ti o,allo a si e essita dell’i te ve to hi u gi o o ste eoto ia; Se o è poi osì estesa allo a si fa il flap della su lavia o l’a asto osi te i o-terminale

con toracotomia.

Se si riesce a fare diagnosi fetale di coartazione severa si somministrano innanzitutto

prostaglandine e si programma il parto in modo tale che il neonato possa essere operato

nei primissimi giorni di vita;il punto nascita può essere un ospedale diverso da quello in cui

si effettue à l’i te ve to pe h la hiusu a del dotto o avvie e ai nelle prime ore di

vita, ui di ’è il te po di t aspo ta e il pazie te.

STENOSI AORTICA

Può essere congenita o acquisita e può interessare vari livelli:

sopravalvolare aortica (si associa in genere a stenosi delle polmonari nella sindrome di

Williams)

valvolare: che tipo di valvola troviamo??? Più frequentemente la valvola aortica bicuspide

ma potrebbe essere anche unicuspide o tricuspide (come dovrebbe essere) ma con fusione

delle commessure.

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sottovalvolare aortica per la presenza di un diaframma fibroso o di un tunnel sottoaortico.

Questo tipo di stenosi alla nascita non si vede ma poi il diaframma cresce con gli

anni,inoltre può trattarsi di una lesione acquisita.

DOBBIAMO SAPER DIFFERENZIARE UNA CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA OSTRUTTIVA CHE È SEMPRE UNA

STENOSI SOTTOAORTICA MA NELL’AMBITO DI UNA PATOLOGIA PIÙ COMPLESSA,DA UNA STENOSI

SOTTOAORTICA CLASSICA.

STENOSI VALVOLARE

Rappresenta il 70% delle stenosi aortiche che a loro volta rappresentano il 3,5-5% delle

cardiopatie congenite alla nascita.

Quanti di questi soggetti nascono con la valvola aortica bicuspide?

La valvola aortica bicuspide da sola è frequente come tutte le cardiopatie congenite sommate ha

ioè u a f e ue za dell’1-2% (ogni 100 individui 1-2 hanno la valvola bicuspide).Questo tipo di

valvola può funzionare bene per tutta la vita e nessuno se ne accorge ma può anche dare

problemi:

1/50 avrà stenosi o steno-insufficienza significativa;

è i olt e asso ia ile ad u ’a o alia della pa ete ao ti a o dilatazio e p og essiva dell’ao ta as e dente nel corso della vita;oltre un certo valore va corretta chirurgicamente

o ta to la valvola he può fu zio a e, ua to l’ao ta as e de te sop attutto i pazie ti pediatrici.

La stenosi valvolare può essere:

critica detta anche severa o dotto dipendente che,come nella coartazione aortica

severa,prevede il totale passaggio del flusso attraverso il dotto (data la chiusura completa

della valvola);ovviamente alla chiusura del dotto si manifestano i sintomi dello

scompenso:tachipnea,tachicardia,ritmo di galoppo,pallore cutaneo,epatomegalia ecc ecc

moderata che poi diventa severa nel corso degli anni.

Come auscultiamo la stenosi?

Il tipico soffio è sistolico e può essere in genere protomesosistolico da eiezione; se però la stenosi

è severissima e cioè il ventricolo è già dilatato e ha perso la funzione di pompa, non sento quasi

nulla poiché pochissimo flusso passa attraverso questa valvola. In un neonato in cui non sento il

soffio av ò uesto uad o all’ x: cardiomegalia,stasi polmonare ed una severissima ipertrofia del

ventricolo sinistro.

In caso di stenosi moderata, in un soggetto almeno di 8- a i di età è possi ile avvale si dell’ecg

sotto sforzo per slatentizzare una possibile ischemia da sforzo. Da un punto di vista fisiopatologico

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in caso di stenosi si ha: sov a a i o p esso io del ve t i olo si ist o he a iposo o ’è, ipertrofia del ventricolo sinistro e se questa è importante sotto sforzo il flusso coronarico può

essere inadeguato e causare addirittura angina (dolore toracico).

Se la stenosi è gravissima allora nel feto il ventricolo sinistro è già dilatato poiché non riesce a

o t asta e l’ost uzio e della valvola uasi total e te hiusa. In questo caso osserviamo:

contrattilità del ventricolo sinistro depressa, forma sferica e non tipicamente ellittica del

ventricolo sinistro,velocità del flusso minore di 1m/sec. La normale velocità del flusso attraverso la

valvola ao ti a e pol o a e è di /se se lo supe a allo a ’è u est i gi e to,il flusso sta accelerando attraverso una valvola più stretta.

Quando la stenosi aortica è severa, a meno che non si tratti della forma dotto dipendente,spesso

è asintomatica. Se invece ci sono tutti i sintomi allora avremo la tipica triade:

angina (dolore toracico)

si ope (a ausa di u ’ipope fusio e cerebrale)

vertigini (sempre per ipoperfusione cerebrale)

IN CASO DI DISPNEA DOBBIAMO SUBITO PENSARE AD UNO STATO AVANZATO DELLA STENOSI: VUOL DIRE

CHE C’È GIÀ CONGESTIONE POLMONARE E UN PROBLEMA DI RILASCIAMENTO DIASTOLICO IN UN

VENTRICOLO DILATATO O MOLTO IPERTROFICO.

In caso di assenza dei sintomi isu ia o il g adie te p esso io t a il ve t i olo si ist o e l’ao ta as e de te;u ’i di azio e pe la valvuloplasti a è u g adie te p esso io assi o di / mmHg. Ovviamente a questo vanno associati tracciato patologico, ventricolo ipertrofico ecc ecc.

Misu ia o all’e o a he l’a ea valvola e he pe ò ei a i i va i di izzata pe h i elazio e alla massa corporea.

Il gradiente pressorio massimo misurato dalla macchina abbiamo detto che è 70-76 mmHg che è

già u ’i di azio e di valvuloplastica; il vero gradiente pressorio tuttavia non è quello calcolato

dalla macchina ma quello ottenuto con il catetere; si tratta di un gradiente pic to pic cioè tra il

massimo picco pressorio del ventricolo sinistro e il assi o pi o p esso io dell’aorta ascendente

e si rileva solo in corso di valvuloplastica.

Bisogna ricordare che certamente i sintomi sono delle indicazioni per il medico a fare qualcosa ma

non solo i sintomi,in generale diciamo che esistono delle linee guida che possono aiutare ma

queste valgono per adulti,cardiopatici congeniti ma non per i bambini per i quali esistono più che

altro delle indicazioni personalizzabili.

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Che facciamo ad un neonato con stenosi dotto dipendente?

Somministriamo prostaglandine,se ha il ventricolo dilatato che non si contrae bene diamo inotropi

in vena e poi facciamo la valvuloplastica aortica.

Nel neonato quasi sempre la valvuloplastica è un palliativo cioè salviamo la vita al neonato ma

sappiamo di non risolvere il problema e ovviamente va comunicato ai genitori.

Durante la valvuloplastica la valvola si allarga ma poi non si chiude più bene quindi bisogna fare

atte zio e a o usa e u pallo e t oppo g a de pe h pot e e ausa e u ’i suffi ie za ao ti a severa,ma nemmeno troppo piccolo perché altrimenti rischiamo di non allargare nulla.

U a ste osi ao ti a si t asfo a ui di i u ’i suffi ie za ao ti a,si spe a ode ata-lieve, in

seguito a valvuloplastica. Tuttavia l’i suffi ie za ao ti a è olto e o te i ile della ste osi

perché non dà mai morte improvvisa che raramente può verificarsi in soggetti con stenosi aortica

severa. Si fa quindi una sorta di compromesso con la valvuloplastica si elimina la stenosi ma si crea

u ’i suffi ie za si spe a il più lieve possi ile .

(La morte improvvisa come complicanza rara ma possibile della stenosi aortica severa e molto più

di frequente come complicanza della cardiomiopatia ipertrofica, non è altro che una fibrillazione

ventricolare per ventricolo eccessivamente ipertrofico). In un soggetto con cardiomiopatia

ipertrofica si chiede se ci sono casi di morti improvvise in famiglia perché questo potrebbe essere

un fattore di rischio. Nei soggetti con stenosi aortica la morte improvvisa resta comunque una

complicanza rara che di solito avviene sotto sforzo.

Un interrogativo importante per il cardiologo pediatra è a chi permettere di fare sport; in genere

si valuta caso per caso vietando comunque lo sport agonistico in soggetti affetti anche da stenosi

moderata.

Casistica della valvuloplastica:

età 1-35 anni sopravvivenza del 98% ;spesso con la valvuloplastica non si risolve il problema. Se si

tratta di un bimbo con età inferiore ai 3 anni la plastica non è possibile perché non esistono

protesi aortiche così piccole,allora si prospetta l’intervento di Ross. Si tratta di un intervento

recente molto complesso in cui si toglie la valvola polmonare e si mette al posto della valvola

aortica stenotica (autograft della polmonare),mentre si mette un homograft sulla polmonare. Non

si utilizza diretta ente un o ograft sull’aorta perch calcifichere e olto più veloce ente rispetto all’autograft a una pressione sistolica così elevata;tuttavia in un’alta percentuale di pazienti si va incontro a dilatazione dell’autograft perch la valvola pol onare non è concepita per

sopportare una tale pressione,inoltre c’ anche il pericolo di calcificazione dell’o ograft sulla polmonare .Quindi come si decide in un adolescente e in un adulto se fare la Ross o la sostituzione

valvolare?Dipende un po’ dai centri in uanto entrambe le metodiche sono rischiose.

La sostituzione valvolare (ne parleranno i cardiochirurghi) si può fare con protesi meccanica o

biologica :impiantare una protesi meccanica in un bambino di 10 anni vuol dire condannarlo agli

anticoagulanti orali a vita,una protesi biologica invece ha un rischio di calcificazione più elevato.

Anche in questi casi ovviamente esistono delle indicazioni e delle linee guida.

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Come vivono i bambini con la stenosi aortica?Vivono abbastanza bene ma il problema è stabilire

l’ido eità spo tiva he va valutata aso pe aso te e do o to a he dell’i patto psi ologi o sul piccolo paziente e sulla famiglia.

BREVE CENNO SULLA STENOSI AORTICA ACQUISITA

Raramente è dovuta alla malattia reumatica che in genere compromette la mitrale e causa

problemi di insufficienza aortica ma non di stenosi;di solito la stenosi aortica acquisita è di natura

degenerativa, è una calcificazione anatomica della valvola aortica molto frequente tra la

popolazione anziana. L’8% degli ultra- settantacinquenni ha una stenosi aortica acquisita e la metà

di uesti non anifesta alcun sinto o. In passato l’unica speranza di uesti pazienti,anche in età avanzata, era la chirurgia;da 4-5 anni a questa parte sono invece impiantate dal cardiologo delle

valvole per via percutanea che non richiedono circolazione extracorporea,né stereotomia ecc ecc

che rendono invece l’intervento chirurgico ad alto rischio in un paziente anziano. Un tipo di queste

nuove valvole è detto TAVI (trans aortic valve implantation). Le valvole percutanee quindi sono

utilizzate dai cardiologi per evitare un intervento chirurgico ad alto rischio nei pazienti anziani.

DA STUDIARE DA SOLI:

CANALE VENTRICOLARE

INSUFFICIENZA AORTICA

ARITMIE

BRADICARDIA (BLOCCO ATRIO-VENTRICOLARE 1-2-3)

TACHICARDIA(ATRIALE, SOPRAVENTRICOLARE, VENTRICOLARE, FIBRILLAZIONE ATRIALE,

DA RIENTRO)

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LEZIONE DI CARDIOLOGIA 14/10/13

Prof. Santangelo

Gli aspetti elett i i del uo e ve go o egist ati dall’elett o a diog a a. L’elett o a diog afo è u o strumento che registra una differenza di potenziale elettrico che si viene a creare quando nel cuore si

ea o delle o e ti. L’elett o a diog a a è , ui di, la egist azio e el te po degli eve ti elett i i del cuore.

La differenza di potenziale : nella fase di cambiamento ionico nella fibrocellula si creano delle variazioni

degli io i all’i te o e all’este o della cellula. Le cellule sono polarizzate; normalmente hanno molte

a o ole ole egative all’i te o pe ui so o egative ispetto all’este o, sulla supe fi ie delle ellule ’è u a positività . Questo potenziale, definito di riposo ,varia nel pote ziale d’azio e a seguito di u o

sti olo. La e a a ellula e ,i fatti, è u a e a a se ipe ea ile. La p ese za dei se so i di membrana consente alla membrana di variare la propria permeabilità a seconda dei cambiamenti del

voltaggio all’i te o e all’este o. Raggiunto il pote ziale d’azio e, uest’ulti o , i o dizio i fisiologi he ,determina la contrazione. Se la perturbazione elettrica avviene, le perturbazioni meccaniche seguono.

Questo legame purtroppo talvolta si dissocia dando una condizione definita di dissociazione

elettromeccanica(molto comune nelle cardiopatie in cui il meccanismo contrattile è deteriorato)poiché la

depolarizzazione avviene, ma il calcio non attiva più la contrazione perché vi è stata la distruzione della

impalcatura citoscheletrica della cellula. La morte in caso di dissociazione elettromeccanica è repentina.

In una fibrocellula muscolare la differenza di potenziale a riposo è di -90mV,questo potenziale è dato da

una pompa ATP-dipendente che, contro gradiente di concentrazione , porta il sodio fuori dalla cellula e il

potassio all’i te o; le a o ole ole, he o p e do o pa te ai flussi io i i di etti ve so l’i te o e l’este o della ellula ,so o a i he egativa e te dete i a do osì la pola izzazio e egativa della

membrana cellulare rispetto all’este o.

Qua do la diffe e za di pote ziale(t a l’este o e l’i te o a iva a -70 mV i canali voltaggio dipendenti

aprono i canali del sodio e la membrana diventa permeabile al sodio, il uale e t a all’i te o della cellula

secondo gradiente di concentrazione; così la d.d.p. raggiunge 0mV o anche + 10mV.Questa fase è definita

Fase 0.Dopo ciò(Fase 1) entra il cloro, carico negativamente, e impedisce l’ ulteriore depolarizzazione della

fibrocellula. Il calcio, che come il sodio è fuori dalla ellula, e t a all’i te o della cellula(Fase2),mantenendo il potenziale e determina una fase di plateau e quindi la contrazione. La cellula

che si è de-polarizzata, che ha perso lo stato di polarizzazione di riposo, deve ri-polarizzarsi per poter

ge e a e u uovo pote ziale d’azio e i seguito. La variazione della permeabilità della membrana per il

potassio consente la fuoriuscita di questo ione secondo gradiente di concentrazione e il ripristino del

potenziale di riposo; ma ,in effetti, per ritornare allo stato iniziale bisogna invertire la presenza di ioni

potassio e sodio ,i p i i devo o t ova si all’ i te o della ellula, i se o di all’este o della ellula, e o he entra in atto il meccanismo contro gradiente di concentrazione garantito dalla pompa ATP-dipendente.

Quello descritto fino ad ora è il raggiungimento del potenziale d’azio e della fi o ellula del io a dio del lavoro che riduce la sua lunghezza ;il aggiu gi e to del pote ziale d’azio e e ui di la o t azione della

singola fibrocellula determina al livello cardiaco, essendo queste fibrocellule disposte a creare un sincizio, la

riduzione di calibro di una cavità (sia essa l’at io o il ve t i olo .Bisogna ricordare che la contrattilità del

ventricolo destro è po o i flue te sul i olo sa guig o,i fatti asta u ’ispi azio e p ofo da pe fa progredire il flusso sanguigno dal cuore destro,cosa che non avviene in quello sinistro.

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Il sistema elettrico di conduzione del cuore prevede che una struttura si depolarizzi prima delle altre

cosicchè le altre si depolarizzino in maniera sincrona; il pote ziale d’azio e della e t ali a del uo e,il nodo seno atriale, è trifasico e più rapido delle altre fibrocellule del miocardio di lavoro, perché questo

deve avere la capacità di gove a e le alt e ellule e per questo motivo il nodo del seno atriale manca del

canale del sodio,le sue cellule non si contraggono quasi più ed ha o l’u i a fu zio e di t as ette e l’i pulso. Il nodo del seno atriale si trova allo sbocco della ava supe io e o l’at io dest o, pu to di a ivo del ritorno venoso della circolazione sistemica. Non è un caso he l’i pulso ve ga ge e ato lì dove il circolo sanguigno ritorna desaturato e quindi ha di nuovo inizio. Da ui l’i pulso si diffo de ell’at io se o do il o etto spalla a spalla di contiguità di depolarizzazione delle cellule del sincizio. La cellula si

depolarizza in tempuscoli diversi,e ui di all’i izio u a pa te della fibra è depolarizzata e

presenta,quindi,u ’i ve sione della polarità della membrana che è positiva all’i te o e egativa all’este o, a la pa te esta te della fi a è a o a allo stato i attivo e p ese ta la stessa pola ità dello stato di iposo. Questo ge e a ,all’i te o della stessa fi a, u a diffe e za di potenziale. Differenza di

potenziale che grazie alla continuità genera,a sua volta,correnti elettriche.

La corrente locale,ovvero quella della singola cellula del miocardio ,è caratterizzata da una vettore che

esprime forza,direzione e verso. Quello che pe ò valutia o o l’elett o a diog a a o è il vetto e dei singoli miocardiociti, ma la somma vettoriale. Ovviamente quanti più punti di osservazione abbiamo tanto

più la valutazione del vettore è precisa, ecco perché le derivazioni dell’ ECG sono 12. 6 derivazioni sono

localizzate sul torace(precordiali),6 alle estremità (arti).Le 6 derivazioni agli arti sono ulteriormente

suddivise in 3 bipolari(I,II,III) e 3 unipolari (aVR, aVL, aVF).Ogni derivazione bipolare misura la differenza di

potenziale tra elettrodi posti a due estremità,invece, ogni derivazione unipolare misura il voltaggio(V)

elativo a u elett odo he è a atte izzato da u pote ziale d’azio e p ati a e te ullo.

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A seguito della totale depolarizzazione della singola fibrocellula,si instaura il meccanismo che ripolarizza la

ellula po ta do al di fuo i di uest’ulti a gli io i positivi. La ipola izzazio e pa te dal punto in cui si è

inizialmente depolarizzata. Quindi il vettore,indicante la ripolarizzazione ,ha uguale intensità e verso, ma

segno opposto a quello della depolarizzazione.

L’elett o a diog a a.

L’o da P esp i e la depola izzazio e dell’at io,il o plesso QR“ uella del ve t i olo,l’o da T la ripolarizzazione del ventricolo. Se seguissimo i concetti della singola fibrocellula avremmo il QRS in un

segno e l’ onda T del segno opposto(dal momento che il primo esprime la depolarizzazione e il secondo la

ripolarizzazione),ma non è così. Questo perché o l’ECG valutia o la so azio e vetto iale: el ve t i olo

la depola izzazio e avvie e dall’e do a dio all’epi a dio (2-3cm nel ventricolo sn) in questo spessore vi è

una differenza di tempo tra quando si attiva lo strato sottoendocardico e lo strato epicardio, la

ripolarizazzione non parte come nella singola cellula(dallo stesso punto in cui era iniziata la

depolarizzazione) ma dai nuclei cellulari sottoepicardici, quindi il vettore della ripolarizzazione(onda T) pur

avendo verso opposto (epicardio--->endocardio)e segno opposto(ripolarizzazione) rispetto al QRS

complesso ,all’ elett o a diog a ma risulta avere lo stesso orientamento di questo complesso. Nella

fisiologia il t a iato deve, ui di, app ese ta e u ’o da T dello stesso o ie ta e to del o plesso QR“, i sono derivazioni in cui questi due sono entrambi negativi.

Quando la zona è ischemica divie e più apida la ipola izzazio e dall’e do a dio he dall’epi a dio e ui di l’o da T isulta esse e egativa. Defi ita o da T is hemica,perché ha orientamento diverso dal

complesso QRS.

La o duzio e dell’i pulso t a le ellule avvie e , o e all’i te o delle si gole,se o do il o etto spalla a spalla di ontiguità delle depolarizzazione;da corrente locale,della sola cellula, si ha corrente tissutale.

Come si registra il vettore?

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In questo caso,la derivazione è nel senso del polo esplorante positivo quindi vi è un

i alza e to del vetto e. L’eve to elett i o và ve so la de ivazio e o side ata.

Al contrario vi è abbassamento del vettore se il pu to di osse vazio e è egativo,ovve o l’eve to elettrico è visto in allontanamento.

In questo caso il punto di osservazione è intermedio. Quindi il tracciato mostra prima

l’avvicinamento poi l’ allontanamento del vettore.

L’asse,l’intensità ,del vettore si conosce tramite la valutazione di tutte queste derivazioni insieme. Da

uesta valutazio e ies o a valuta e l’asse elett i o.

La depolarizzazione parte dal odo del se o at iale, ell’at io uesto i pulso si t as ette pe o tiguità spalla a spalla ,contraendosi dall’alto ve so il asso,per spingere il sangue, arrivato dalle vene cave e dalle

vene polmonari,rispettivamente verso la tricuspide e la mitralica,poi grazie al sistema His Purkinje ,che

parte dal nodo atrio ventricolare, attraversa l’anulus tricuspidalico e il setto interventricolare, e tramite le

branche destra e sinistra si porta agli apici ventricolari, si ha la o t azio e dal asso ve so l’alto,lì dove si

trovano aorta e arteria polmonare.

Principio di differente capacità di conduzione tra la disposizione delle cellule in senso assiale e in senso

trasversale è 5volte più rapido per quelle disposte in senso assiale. Il Fascio di His e le branche pure

essendo costituiti da cellule del miocardio di lavoro,grazie a questa differente capacità di conduzione

hanno una velocità di conduzione ben diversa dal sincizio,in cui le cellule non sono disposte in maniera

ordinata.

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CARDIOLOGIA 18/10/2013

Prof. S. Angelo

L’ attività a dia a, he a dia o a egist a e o l’ ECG, è la so a delle attività elett i he di tutte le fi o ellule he, o e tali, esp i o o dei pi oli i ovetto i. Le a atte isti he di u ’ attività elettrica

possono essere graficate con un vettore. Questo vettore possiede una direzione, una potenza ed un

ve so. E’ e essa io sta ili e delle egole di lettu a i odo tale da pote legge e tutti lo stesso fe o e o alla stessa a ie a. L’eve to elett i o a dia o vie e letto o l’elett o a diog a a. E’ u evento sommatorio di tanti piccoli microeventi rappresentati con microvettori che si possono

addizio a e t a lo o. Nella app ese tazio e dell’ elett o a diog a a oi a dia o a legge e la so a delle attività elettriche nel tempo.

L’attività elett i a del uo e è i li a. I izial e te p esuppo e u eve to depola izza te a ui si asso ia la contrazione delle fibrocellule muscolari. Questo evento meccanico di accorciamento delle miofibrille è

scatenato dall’e t ata elle ellule di pi olissi e ua tità di al io-ioni. Se successivamente alla fase di

o t azio e o vi è u a fase di ilas ia e to, dopo la p i a sistole il uo e o si o t a e e più. C’è bisogno quindi di tutta una catena di eventi chimici ed elettrici (ripolarizzazione) che riportino le

condizioni iniziali per far si che le fibrocellule possano riaccorciarsi nuovamente. Questa è la diastole

elettrica e meccanica. Questa attività elettrica del cuore, per essere più funzionale possibile, deve essere

a o izzata (e da ui l’i po ta za del o ale it o a dia o e delle a it ie .

Come si legge il fenomeno elettrico?

L’eve to elett i o el uo e segue u p e iso siste a di o duzio e: odo se o-atriale, atri, nodo atrio-

ventricolare, fascio di His e le a he. Pe ave e u ’ attivazio e a o i a, i fatti, si devo o attiva e prima gli atri che devono svuotare il loro liquido durante la diastole ventricolare, poi i ventricoli che si

attivano dalla punta verso la base. Questo fenomeno è possibile grazie al fascio di His (che ha una

apa ità o duttiva dive sa dal si izio g azie al uale l’elett i ità a iva p i a alla pu ta del uo e e poi, su essiva e te, aggiu ge la ase i odo tale da pe ette e la sp e itu a dei ve t i oli. Noi possiamo registrare gli eventi elettrici come sommatoria di tutti gli eventi microelettrici e li possiamo

osse va e da più pu ti g azie all’ ECG. Inizialmente è stato proposto il triangolo di Einthoven he p evedeva l’utilizzo di egist azio i ipola i costituite da due poli, uno positivo ed uno negativo. In queste osservazioni quando il vettore, che ha un

o ie ta e to, si di ige ve so il polo positivo la a hi a egist e à u ’ o da positiva (deflessio e ve so l’alto .

Quando si dirige verso il polo negativo av e o la egist azio e di u ’ o da egativa (deflessio e ve so il basso).

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Se poniamo il punto di osservazione perpendicolare al vettore avremo prima una fase in cui il vettore si

avvicina e successivamente una fase in cui il vettore si allontana, pe ta to l’ o da appa i à ifasi a ( o una deflessione prima verso l’alto, poi ve so il asso .

Gua da do le dive se egist azio i possia o des ive e l’a da e to di uesta vetto ialità e iò è utile pe a alizza e l’attività a dia a. “e, i fatti, la sommazione vettoriale è espressione di quante

fi o ellule so o attivate i u a dete i ata zo a, u a p evale za dell’ attività del ve t i olo si ist o ispetto al ve t i olo dest o dete i e à lo sposta e to dell’ attività elett i a ve so si ist a he ve à

ilevata o ueste egist azio i. Il vetto e so a si sposta e, legge do le dive se de ivazio i sull’ ECG, possia o defi i e u a deviazio e assiale si ist a del o plesso QR“ he è i di e di u ’ ipe t ofia ventricolare sinistra. Tutto ciò riveste una notevole importanza dal punto di vista clinico.

L’ipe te sio e ve t i ola e si ist a è dovuta a dive se o dizio i t a le uali i o dia o:

Ipertensione sistemica

Stenosi aortica

L’ ipe te sio e o è u a alattia è u a o dizio e di al u e pe so e he dopo una certa età

aumentano la loro pressione di circolazione, ma è causa di diverse malattie.

La ste osi ao ti a è u o s a a e to, u a age a ato i o all’ us ita del ve t i olo si ist o. Il ve t i olo pe supe a e la iduzio e dell’ ape tu a dell’ ao ta deve sviluppare una pressione maggiore, si

ea u g adie te di p essio e t a il ve t i olo si ist o e l’ao ta e il ve t i olo si ipe t ofizza. Per il ventricolo di destra la situazione è differente. Il circolo polmonare non è un circolo di pressioni

elevate, tuttavia esistono alcune patologie respiratorie, patologie primitive del polmone, che

aumentano le resistenze delle arterie polmonari. In risposta a questi eventi il ventricolo di destra non si

ipertrofizza, ma si dilata e dilatandosi cambia i tempi e i modi della sua attivazione. Ciò provoca uno

sposta e to dell’ asse vetto iale ve so dest a. Possiamo avere uno spostamento assiale non solo in condizioni patologiche, ma anche in condizioni

fisiologiche legato alla posizione del cuore, come nei longitipi (il cui cuore disposto verticalmente

determina uno spostamento assiale verso destra) o nei brachitipi (il cui cuore disposto orizzontalmente

determina uno spostamento assiale verso sinistra). Non possiamo quindi tralasciare il contesto clinico

ell’ i te p etazio e dei isultati otte uti o l’ ECG.

L’ eve to della depola izzazio e è seguito da u a ipola izzazio e elett i a. “ull’ ECG il vetto e so a di tutte le ripolarizzazioni ha lo stesso verso del vettore depolarizzante, anche se muove cariche opposte.

Questo perché il modo e i tempi in cui muove le cariche elettriche sono diversi rispetto al vettore

depola izza te. L’e do a dio, he è il p i o ad esse e depola izzato, è l’ulti o a ipola izza si, pe ui

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l’eve to della ipola izzazio e ha u o ie ta e to opposto (pa te dall’ epi a dio e va ve so l’ endocardio), ma, poiché muove cariche opposte, il vettore risultante avrà lo stesso verso di quello

depola izza te. Nell’ a ito della egist azio e elett o a diog afi a l’o da T, esp essio e dell’eve to di

ripolarizzazione, segue orientativamente il verso del complesso QRS nella derivazione esplorata. Nel

caso, ad esempio, della derivazione AVR (esplorazione unipolare dal braccio destro) sia il complesso

QRS, espressione della depolarizzazione ventricolare, sia l’o da T appa i a o egativi. Questo pe h il vetto e so a del QR“ ell’ AVR vie e osse vato da dest a e pe ta to, poi h è o ie tato dall’ alto ve so il asso e da dest a ve so si ist a, av e o l’allo ta a e to del vetto e dal pu to di osse vazione.

U a T egativa, elle de ivazio i i ui dov e e esse e positiva, può esse e esp essio e di u ’ is he ia. Vi è u ’ alte ata te po izzazio e degli eve ti elett i i. La zo a epi a di a, he è uella he solita e te si ripolarizza per prima, essendo is he i a, si ipola izza dopo. La ipola izzazio e, i ve e di pa ti e dall’ epi a dio, pa ti à dall’ i te o e il vetto e isulta te av à u ve so opposto ispetto a uello della depola izzazio e (av e o u o plesso QR“ positivo ed u ’ o da T egativa).

L’ o da P è esp essio e della depola izzazio e dei due at i. Questo eve to elett i o pa te dal odo se o at iale, t a ite delle fi e o ie tate va sul tetto dell’ at io si ist o e, g azie ad u a t as issio e osta a osta t a fi o ellule o tigue, si diffo de dall’ alto ve so il asso sia nell’ at io destro sia in quello

sinistro. L’ evento nei due atri avviene quasi contemporaneamente per cui avremo un unico vettore che

è la somma degli eventi elettrici dell’at io dest o e di quello sinistro e che si dirigerà verso sinistra ed in

basso. Nella derivazione bipolare D1, caratterizzata dalla disposizione di un polo negativo sul braccio

destro ed uno positivo su quella sinistro, l’ o da P sa à hia a e te positiva. Nel aso di u a ste osi it ali a l’ atrio sinistro, poiché deve vincere una resistenza maggiore per

po pa e il sa gue al ve t i olo, va soggetto a dilatazio e. I te pi di attivazio e dell’ at io dilatato so o aggio i e iò o po ta u allu ga e to dell’ o da P. “i vie e a ea e u ’ o da P a doppia gobba

(o da P a M o onda P mitralica).

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Nella de ivazio e D l’ o da Q è egativa. Quest’ o da esp i e l’i iziale attivazio e dei ve t i oli. La prima cosa che viene depolarizzata è il setto che viene attivato dalla branca sinistra del fascio di His

( uesto pe h il ve t i olo si ist o è p epo de a te ispetto a uello dest o . Il vetto e dell’ o da Q è

o ie tato ve so dest a e l’o da i D appa e negativa. Uno dei primi segni del blocco di branca sinistro è

la mancanza di questa onda.

Il tratto PQ esp i e il te po he i piega l’i pulso depola izza te ad att ave sa e gli at i, supe a e il nodo atrio-ventricolare ed arrivare al setto. Può essere espressione del ritardo conduttivo del nodo o del

fascio di His. Esistono vari tipi di rallentamento della t as issio e dell’ i pulso dagli at i ai ve t i oli, i particolare distinguiamo:

blocco di I grado

blocco di II grado

blocco di III grado

Normalmente il tratto PQ non deve superare i 200 ms (che corrispondono a quattro quadratini nel

tracciato elettrocardiografico), se supera i 200 ms si parla di blocco di I grado. Qualche volta questo

lo o può dive ta e pe iodi o. Questo a ade i giova i spo tivi he possiedo o u ’ ipe vagoto ia fisiologica che aumenta il tempo di conduzione a scapito del nodo atrioventricolare (e non del fascio di

His). Se il giovane fa esercizio fisico lo stress adrenergico migliora la conduzione del nodo ed il PQ si

riduce.

Il ritardo di conduzione può anche essere dovuto ad un rallentamento al livello del fascio di His (blocco

sotto-hissiani). Un individuo con un blocco di questo tipo, quando compie uno sforzo fisico, non riduce la

lunghezza del tratto PQ perché il tronco di His non ha la capacità, come i nodi, di essere sensibile alle

catecolamine. In questo caso la conduzione, già alterata dal blocco sottohissiano, peggiora e la

f e ue za a dia a si di ezza (pe h ’è u a disso iazio e, vie e e o il appo to : t a o t azio e atriale e ventricolare).

Il complesso QRS è espressione della depolarizzazione ventricolare sincrona di entrambe i ventricoli,

solitamente è lungo 80 ms (due quadratini). Se una delle due branche non conduce al proprio ventricolo

avremo perdita di questa sincronia e un allungamento del QRS. In un blocco di branca sinistro ad

esempio, avremo, inizialmente, la depolarizzazione del solo ventricolo di destra. Successivamente per

contiguità tra le fibrocellule (data la mancanza di setti fibrosi tra i due ventricoli) la depolarizzazione

vie e t as essa al ve t i olo di si ist a. I uesto odo l’ i pulso depolarizzante attraverserà tutte le

ellule del io a dio, a lo fa à i a ie a o a o i a e più le ta. L’eve to elett i o sa à ui di più

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lungo e quello meccanico sarà meno funzionale. In un soggetto con blocco di branca sinistra in

scompenso cardiaco se resincronizziamo la contrazione ventricolare, anche senza aumentare la forza di

o t azio e ( he el uo e s o pe sato è già o p o essa , au e tia o l’ effi ie za della contrazione.

Un tracciato con QRS largo può generalmnte esprimere:

un blocco di branca

u ’ ext asistole ve t i ola e

I u ’ ext asistole ve t i ola e al u e ellule del io a dio ve t i ola e si e ita o ge e a do u impulso che viene condotto per contiguità lungo tutte le pareti dei ventricoli. Avremo una contrazione

diversa rispetto a quella generata dal ritmo sinusale e una morfologia elettrica che simula quella del

lo o di a a (se l’ ext asistole pa te da si ist a i e à u lo o di a a dest o, vi eve sa se essa parte da destra mimerà un blocco di branca sinistro). U ’ ext asistole ve t i ola e, a diffe e za di u ’ extrasistole atriale, determinerà sempre uno slargamento del complesso QRS.

I u ’ ext asistole at iale l’ i pulso o pa te dal odo se o-atriale ma parte dagli atri stessi e la

morfologia elettrica non sarà la stessa di quella determinata dal ritmo sinusale. Avremo la formazione di

u ’ o da P p e atu a e, se l’i pulso pa te dall’ at io si ist o (dirigendosi quindi da sinistra verso

destra), essa sarà negativa. In queste extrasistoli il complesso QRS è generalmente stretto. Tuttavia nel

aso i ui u ’ ext asistole at iale a iva p e atu a e te al fas io di His, i u pe iodo i ui u a delle due a he si t ova a o a i fase ef atta ia, lo sti olo aggiu ge à i ve t i oli att ave so l’alt a branca aberrando al blo o di a a e la o fologia del QR“ sa à sla gata ( o e ell’ ext asistole ventricolare).

Pe disti gue e sul t a iato elett o a diog afi o u ’ ext asistole ve t i ola e da u ’ ext asistole at iale a e a te do ia o valuta e la p ese za dell’ o da P he el aso dell’ ext asistole at iale p e ede sempre il complesso QRS, quando non è presente o è dietro il complesso QRS (nel caso di un impulso

che et o o du e agli at i sia o di f o te ad u ’ ext asistole ve t i ola e.

Il tratto ST esprime la ripolarizzazione ventricolare. La morfologia elettrica di questo tratto è

a atte isti a e vie e odifi ata i a ie a a atte isti a i al u e o dizio i patologi he o e ell’ ischemia, nella lesione e nella necrosi. In questi casi vi è una disomogeneità nella ripolarizzazione. Nella

lesione da infarto, in alcune derivazioni, ma non tutte, vi è un sopraslivellamento del tratto ST (che

solita e te è isoelett i o . Questo sop aslivella e to è dovuto ad u ita do, a ausa dell’ is he ia, non solo della ripolarizzazione, ma anche della depolarizzazione e può, difatti, essere considerato come

u alla ga e to del o plesso QR“ a livello della zo a is he i a. Questo a atte isti o t a iato elettrocardiografico ci permette di fare diagnosi non solo di lesione acuta del miocardio, ma ci permette

anche, a seconda delle derivazioni in cui viene rilevato lo slivellamento, di definire in che regione

cardiaca è avvenuta la lesione.

Le derivazioni di Einthoven sono tre derivazioni bipolari, formate cioè da due elettrodi che guardano il

uo e a se o da di o e dispo ia o i suddetti elett odi. Ei thove sta ilì uesta disposizio e tutt’o a utilizzata:

D1: l’ elett odo positivo a livello della spalla si ist a e uello egativo sul a io dest o

D2: l’ elett odo positivo a livello della gamba sinistra e quello negativo sul braccio destro

D3: l’elett odo positivo a livello della ga a si ist a e uello egativo sul a io si ist o

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Queste tre derivazioni formano un triangolo ed osservano il vettore da 3 punti differenti.

E’ e essa io o t olla e la o etta disposizio e degli elett odi pe evita e di i o e e ell’ e o e di o fo de i o al u e situazio i patologi he. I D , ad ese pio, il vetto e so a dell’ attività

ventricolare è positivo. Se viene riscontrato un vettore negativo o siamo in presenza di destrocardia o di

una tachicardia ventricolare sinistra o semplicemente abbiamo sbagliato a disporre gli elettrodi.

Successivamente, in aggiunta alle derivazioni bipolari, sono state introdotte le tre derivazioni unipolari

amplificate poste ai vertici del triangolo di Einthoven.

aVr (Augmented Vector Right)

aVl (Augmented Vector Left)

aVf (Augmented Vector foot)

Le aritmie sono dei distanziamenti dal normale ritmo cardiaco. Aritmia non indica necessariamente

irregolarità dei battiti. Esistono alcune aritmie, come la tachicardia sinusale, che presentano un ritmo

regolare. Possiamo distinguere:

le bradiaritmie (con ritmi a frequenza più bassa rispetto al ritmo cardiaco)

le tachicardie (con ritmi a frequenza più alta rispetto al ritmo cardiaco)

Le tachicardie a loro volta possono essere classificate in regolari (come la tachicardia sinusale, il flutter

atriale e la tachicardia parossistica sopraventricolare) ed irregolari (tra le quali possiamo annoverare le

fibrillazioni atriali). Nelle fibrillazioni atriali gli impulsi elettrici che danno luogo alla contrazione degli atri

si attivano in maniera totalmente caotica e frammentaria dando origine a multipli fronti d'onda e a

contrazioni disorganizzate e frammentarie. Queste contrazioni del miocardio atriale è inefficace dal

punto di vista emodinamico. Tutte le condizioni che provocano dilatazione atriale, come la stenosi

it ali a, l’ ipe te sio e e l’i suffi ie za it ali a, e do o la o trazione degli atri disomogenea.

Nell’ ipe te sio e vie e alte ata la diastole ve t i ola e a ausa dell’au e to della igidità della pa ete ventricolare che appare ipertrofica e quindi difficilmente espansibile. Ciò comporta un aumento del

lavoro mecca i o dell’ at io he si dilata. Nella stenosi mit ali a l’at io è ost etto ad au e ta e il p op io volu e pe vi e e la esiste za della stenosi.

Nell’ i suffi ie za it ali a vi è, ad og i sistole, u eflusso di sa gue dal ve t i olo si ist o all’at io sinistro e questo rigetto comporta aumento del volume atriale.

In queste condizioni di dilatazione gli atri hanno un alto rischio di andare in fibrillazione. Le conseguenze

a fenomeni di fibrillazione atriale dipendono dalla permissività del nodo atrio-ventricolare. Se queste

fibrillazioni insorgono in un soggetto anziano che presenta una conduzione al livello del fascio di His già

compromessa possono anche essere asintomatiche perché, anche se gli atri fibrillano, ai ventricoli arriva

una normale frequenza di circa 70 battiti. Se il cuore, è malato, tuttavia, l’a zia o, perdendo la

o t attilità at iale, pe de il 25% dell’ effi ie za della po pa a dia a e, pur avendo una frequenza di 70

battiti al minuto, lamenterà astenia ed affanno. Al contrario in un soggetto giovane che possiede un

cuore sano, anche se uest’ ulti o fi illa ad alte f e ue ze, o av e o p o le i di po pa. “ul tracciato elettrocardiografico di un individuo che presenta fibrillazione atriale rileveremo irregolarità del

attito e asse za dell’ attività at iale ( a a za dell’ o da P . Al posto dell’ o da P av e o u a si usoide he è esp essio e di u ’ attività elett i a aoti a.

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I al u e a it ie a dia he ipe i eti he, o ta hi a die, l’ i pulso elett i o può e e ge e o dal odo seno-at iale, a, pe u ’ a o alia di fo azio e da u ’ alt a zo a. “i pa la di a it ie da a o alia di fo azio e dell’ i pulso. U ese pio lassi o di uesto tipo di a it ie è l’ i fa to del io a dio. Nella fase a uta dell’ i fa to si fo a u ’ a ea di is he ia e uesta is he ia, p ovo a do u a pe tu azione

dell’ attività elett i a ell’ a ea olpita, può da origine ad un battito prematuro e quindi ad una

ta hi a dia ve t i ola e (è u ’ a it ia da esaltazio e dell’ auto atis o egio ale i asse za di u ve o su st ato a ato i o . U a volta fi ito l’ i farto, la zona ischemica va incontro a necrosi, non è più

e ita ile e l’ a it ia fi is e. “pesso, tuttavia, può ascere un nuovo tipo di aritmia (da rientro o da

alte ata o duzio e dell’ i pulso a ausa di u a io st uttu ale a ui va i o t o l’ a ea infartuata. Si

può creare, infatti, una zona di necrosi che non conduce più e nelle regioni circostanti a questa vi sarà

una retrazione cicatriziale. Le fibre miocardiche perinecrotiche vanno incontro a distorsione della loro

assonometria e, poiché la direzio e di u i pulso dipe de dall’ o ie ta e to di u a fi a, av e o u fenomeno di alterazione della conduzione e si innescano i caratteristici circuiti di rientro.

Le aritmie da rientro sono dovute alla concomitanza di diversi fattori. I circuiti di rientro possono essere

sia anatomicamente che funzionalmente determinati. La regione del miocardio anatomicamente

modificata ha caratteristiche elettrofisiologiche non uniformi (a ausa della disto sio e delle fibrocellule) e quindi può avere più fronti eccitatori che circolano contemporaneamente per la presenza

di vari fattori come la velocità di conduzione, la refrattarietà, il recupero dell' eccitabilità. È presente

spesso anche un trigger per consentire l' arrivo prematuro di un fronte di eccitazione. Il meccanismo del

rientro richiede la presenza contemporaneamente di 3 condizioni:

1. La presenza di due vie (anatomiche o funzionali) per formare un circuito

2. Che esse abbiano differenti proprietà elettrofisiologiche per quanto riguarda la velocità di

co duzio e dell’ i pulso e la ef atta ietà

3. Che si verifichi un transitorio rallentamento lungo la via rapida tale da renderla momentaneamente

o pe o i ile dal f o te d’ o da elett i o, pe ette do osì la p og essio e dell’ i pulso lu go la via lenta diventata momentaneamente relativamente più rapida.

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Le a it ie da a o ala fo azio e dell’ i pulso olt e he pe i fa to a uto del io a dio posso o esse e o segue za di u ’ i tossi azio e da fa a i ( o e ei fa a i a ti-ipertiroidei) o da abuso di alcune

sosta ze ( o e la affei a e la o ai a . “o o tutte o dizio i i ui vi è u ’ esaltazio e del si pati o, si esalta l’ auto atis o a dia o e, da pa te di al u e fi o ellule più espo sive, vie e i es ata u ’ aritmia. Questo tipo di aritmie ve go o u ate o u a te apia fa a ologi a o o l’ allo ta a e to della causa scatenante (in quanto non è presente un substrato anatomico modificato).

Nelle a it ie da alte ata o duzio e dell’ i pulso, i ve e, o pote do agi e sulle odifi azio i anatomiche, sempre presenti, dobbiamo variare il sistema di conduzione (in modo tale da evitare la

ta hi a dia . Co l’ elett ofisiologia i vasiva si può ide tifi a e elett i a e te, o delle appe, le zo e di circuito ed andare a bruciare alcune fibrocellule in modo tale da creare un blocco di conduzione

pe e e. Questa p o edu a p e de il o e di a lazio e. U ’ alte ativa è l’utilizzo dell’ ATP (a ti-ta hi a dia pa i g he app ese ta u ’ evoluzio e del defi illato e i pia ta ile. Questa etodi a impiega piccoli impulsi a bassa energia, in grado di creare una zona di refrattarietà che permette di

lo a e l’ o da di ie t o e ip isti a e il o ale it o a dia o.

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Cardiologia 28/10/2013 Prof.Calabrò

La cardiopatia ischemica

La cardiopatia ischemica ha un'incidenza elevata sia nel mondo occidentale che nei paesi in

via di sviluppo. Prima di tutto è opportuno ricordare alcuni concetti di fisiologia:

Il circolo coronarico è costituito da due tipi di vasi,quelli di capacitanza e quelli di resistenza.

I vasi di capacitanza sono rappresentati dalle arterie coronariche epicardiche (principali) che

hanno la maggiore portanza e mantengono un diametro abbastanza costante,i vasi di

resistenza sono invece le arteriole intramiocardiche che al contrario sono di frequente

soggette a variazione di diametro dovute al tono vascolare.

Introduciamo il concetto di ischemia. L'ischemia è quando un tessuto richiede nutrimento (e quindi ossigeno) ed il sangue non

riesce a portarne quantità adatte.

Lo stesso concetto si traduce in modo molto semplice da un punto di vista di ischemia

miocardica,cioè si instaura un'ischemia miocardica ogni volta che il cuore per alcune

necessità chiede una quantità maggiore di ossigeno che il circolo non è in grado di portare.

Ma da cosa è regolato il flusso coronarico? -Consumo miocardico di ossigeno:E' lo stesso consumo miocardico di ossigeno che da un

feedback al circolo coronarico per dire me ne serve di più o di meno -Pressione di perfusione coronarica(il cuore viene perfuso in diastole): in assenza di stenosi

corrisponde a quella vigente in aorta -Compressione sistolica: durante la sistole vi è un restringimento di quelle che sono le arterie

intramiocardiche -Tono adrenergico

Ci sono una serie di sostanze che danno un “feedback” al circolo coronarico stesso facendo ridurre le resistenze vascolari ed incrementano il flusso coronarico e questa viene definita

regolazione metabolica (lo si vede in molti tessuti e non è specifico del cuore)

L'aterosclerosi è un processo progressivo,le placche sono tendenzialmente silenti (non

danno manifestazioni se sono stabili) finchè non raggiungono un certo grado di

restringimento (70-75%) e si comincia ad avere qualche sintomo. Però anche una placca del

30-40% può dare sintomi,è il caso di una placca instabile:in questo caso si possono creare

erosioni nel cappuccio fibroso (nelle placche stabili lo spessore dello stesso non permette

tale fenomeno) con successiva formazione di trombi a seguito dell'esposizione del “core lipidico”

Quali possono essere le cause di ischemia miocardica?

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-Riduzione del flusso ematico (ad es. placca aterosclerotica che chiude un vaso) -Ridotta capacità di trasporto dell'ossigeno (ad es. soggetto che ha riduzione della quantità di emoglobina,anemia)

-Aumento della richiesta di ossigeno

Vediamo adesso i fattori di rischio delle malattie cardiovascolari Si dividono in:

-Non modificabili (Età,sesso,storia familiare e personale) -Parzialmente modificabili -Modificabili (Ipertensione,diabete,ipercolesterolemia,obesità,fumo,inattività)

Al crescere dell'età cresce il rischio cardiovascolare principalmente per il progredire

dell'aterosclerosi.

Fino alla menopausa le donne hanno minore rishio cardiovascolare rispetto agli

uomini,superati i 60 anni superano però gli uomini.

Negli ultimi anni si stanno facendo grossi sforzi per identificare una predisposizione

familiare dal punto di vista genetico alla malattia cardiovascolare ma siamo ancora il alto

mare

Le sostanze contenute nel fumo di sigaretta sono dannose perchè tendono ad irrigidire le

arterie (aumenta di conseguenza la pressione) e causano una progressione dell'aterosclerosi

alterando il bilancio colesterolo buono/cattivo

Per quanto riguarda il colesterolo questo,oltre ad essere introdotto con il cibo,è anche

regolato in maniera endogena. Assolve a funzioni importanti come la sintesi degli ormoni

steroidei e la costituzione delle membrane cellulari. Esistono due frazioni di colesterolo: le

HDL (colesterolo buono) sono importanti nella rimozione del colesterolo dalle placche

mentre le LDL (colesterolo cattivo) sono importanti nella genesi delle stesse. La

concentrazione plasmatica totale di colesterolo deve essere inferiore 180 mg,la LDL

inferiore a 130 e l'HDL pari o superiore a 35.

Ma come fare a diminuire i livelli di colesterolo?Dieta equilibrata e attività fisica

Il diabete è un fattore di rischio cardiovascolare (oltre che per il danno cardiaco) per le

complicanze micro e macroangiopatiche

Ma dal punto clinico l'ischemia come si manifesta? Si manifesta con il sintomo classico che è l'angina pectoris,che è un sintomo ma molto

spesso viene descritta come patologia. La sede del dolore è in genere

retrosternale/epigastrica con irradiazioni a gola e braccio sinistro. La durata è variabile (da

pochi secondo a diversi minuti) e correlata alla gravità della patologia.

Il fattori scatenanti sono variabili da paziente a paziente,in alcuni l'attacco anginoso può

essere causato da un lieve sforzo fisico mentre in altri è necessaria un'attività di maggiore

intensità per scatenare l'attacco anginoso. Di norma il dolore tende a regredire una volta

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cessata l'attività. I farmaci maggiormente utilizzati per far regredire il dolore sono i nitrati,

farmaci vasodilatatori.

L'angina non è presente nel 100% dei pazienti con ischemia miocardica,esiste infatti una

piccola percentuale di soggetti con sintomi “atipici” o “equivalenti anginosi” rappresentata da pazienti anziani e diabetici,la causa è da ricercarsi nella neuropatia periferica.

Questi pazienti che non lamentano angina tipica riferiscono dispnea a causa del ristagno di

sangue a livello polmonare (il tessuto ischemico non si contrae in maniera ottimale e causa

rallentamento a livello del piccolo circolo).

Esiste una classificazione dell'angina in 4 classi (da 1 a 4)

Diagnosi differenziale Esistono una serie di patologie che possono mimare i sintomi prima citati:

-Aneurisma dell'aorta toracica: l'irradiazione è molto più frequentemente retroscapolare

-Ernia iatale con reflusso gastro-esofageo: si verifica molto spesso quando il soggetto è steso

o si piega

-Patologia polmonare/pleurica

Diagnosi Per prima cosa raccogliamo i rilievi anamnestici seguiti dall'esame obiettivo ed ecg basale.

E' fondamentale però cercare di riprodurre la situazione in cui il paziente riferisce il dolore

tramite la prova da sforzo con registrazione elettrocardiografica: si effettua sul tappetto o

sulla cyclette incrementando progressivamente il carico di lavoro e monitorando ecg ed

alcuni parametri come la pressione arteriosa.

Le principali alterazioni caratteristiche dell'ischemia che possiamo riconoscere con questa

prova sono alterazioni del tratto ST.

Se questo test non riesce ad inviduare ischemia nonostante ci siano chiari sintomi esistono

altre due indagini che sono la scintigrafia e l'eco-stress.

La scintigrafia è una metodica di medicina nucleare e va a vedere quella che è la perfusione

del miocardio.

L' eco-stress viene effettuato mediante l'utilizzo di un lettino con ai piedi una pedana oppure,

nel caso di pazienti che non possono effettuare movimenti, si danno dei farmaci. A seguito

dello “stress” valutiamo eventuali alterazioni della contrattilità causate dall'ischemia

Il “gold standard” per individuare eventuali ostruzioni del circolo coronarico è la coronarografia. E' un esame invasivo che,oltre ad essere diagnostico, è anche terapeutico

permettendo l'angioplastica

Terapia Gli obiettivi della terapia sono ridurre i sintomi (riducendo l'ischemia),migliorare il rapporto

domanda/apporto di ossigeno e prevenire l'instabilizzazione della placca.

Per quanto riguarda i farmaci:

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-statine: riducono i livelli di colesterolo ma agiscono anche sull'infiammazione vascolare e

migliorano la vasodilatazione

-antiaggreganti piastrinici: il capostipite è l'aspirina

-beta-bloccanti: riducono frequenza cardiaca(e di conseguenza il consumo di ossigeno da

parte del cuore)

-ace inibitori e bloccanti del recettore renina-angiotensina-aldosterone: farmaci

antiipertensivi

-nitrati: agenti vasodilatatori assunti o per via transdermica (cerotti) o per via sublinguale

(carvasin)

-calcio antagonisti

Dopo la terapia medica,se ci sono restringimenti importanti dobbiamo cercare di

rivascolarizzare il soggetto. Questa procedura può essere effettuata in due modi:

-percutanea (fase terapeutica della coronarografia):angioplastica con palloncino e impianto

di stent

-chirurgica: Bypass aorto-coronarico (utilizzato se esistono molteplici lesioni in punti

delicati) che cerca di superare con un “ponte” quella che è l'ostruzione pescando il sangue direttamente in aorta e trasportandolo a valle dell'ostruzione.

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Cardiologia, Prof. Calabrò 11/11/2013

CARDIOPATIA ISCHEMICA

SINDROMI CORONARICHE ACUTE

Altro aspetto della cardiopatia ischemica è quello che riguarda le Sindromi Coronariche Acute,

cioè la presentazione di una fisiopatologia che si accompagna ad una sottoclasse identica alla

cardiopatia ischemica stabile, che però ha una sovrapposizione diversa e quindi una presentazione e

una fisiopatologia diversa.

Distinguiamo all'interno delle Sindromi Coronariche Acute due grossi capitoli, riferiti alle

alterazioni dell'ECG:

ST non sopraslivellato

ST sopraslivellato

Ricordiamo che l'ECG registra e ci fa comprendere l'attività elettrica del cuore.

Se noi abbiamo la sezione di un vaso coronarico, possiamo vedere il lume del vaso, all'interno del

quale sporge la placca aterosclerotica con il suo cappuccio, fissurizzato, ulcerato, complicato, su cui

c'è stata sovrapposizione di un trombo. In questo caso il lume non è conservato e questa è la grande

differenza tra ST sopraslivellato e non sopraslivellato, perchè quando vi è una completa occlusione

del lume vascolare non vi è più flusso a valle e quindi si ha la Sindrome Coronarica Acuta con ST

sopraslivellato.

Invece per una questione o di lisi spontanea o perchè la formazione del trombo non è completa tale

da occludere completamente il lume della coronaria, c'è un passaggio di flusso ma con tutte le

caratteristiche di ischemia che abbiamo detto l'altra volta, quindi diminuzione del flusso necessario

in quel momento, vi è l'infarto o Sindrome Coronarica Acuta con ST non sopraslivellato.

All'interno del NON-ST, esistono due entità:

Angina instabile, UA

Infarto non ST, NSTEMI

Dal punto di vista fisiopatologico sono entità indistinguibili, cioè c'è sempre la formazione di una

placca aterosclerotica instabile con la formazione di un trombo che non è totalmente occludente.

Dal punto di vista dell'ECG molto spesso non sono totalmente distinguibili. La differenza si ha a

livello dei marcatori cardiaci, cioè degli enzimi cardiaci. Quando c'è la necrosi del miocardio, a

distanza di qualche ora c'è un rilascio di enzimi cardiaci. Se la necrosi riguarda poche cellule ci sarà

un rilascio infinitesimale, non dosabile, di enzimi, se riguarda una parte consistente del cuore ci sarà

un rilascio importante di enzimi. La differenza tra UA e infarto NON-ST è che nell'infarto c'è il

rilascio di enzimi, nell'UA non c'è rilascio di enzimi. Non c'è rilascio di enzimi perchè non c'è

necrosi, poiché c'è stata un'alterazione del flusso che ha determinato ischemia importante, tant'è che

è visibile all'ECG, però è stata transitoria, di modo che non ha determinato la necrosi di una buona

componente delle cellule cardiache, non ha determinato un importante rilascio di enzimi che non

sono quindi dosabili in circolo.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEL DOLORE TORACICO: è la stessa dell'angina stabile,

perchè per un concetto generale il dolore dell'infarto e quello delle SCA è simile a quello dell'angina

stabile. Probabilmente la durata e l'intensità saranno maggiori, però non ci sono delle caratteristiche

peculiari che riescono a differenziare il dolore dell'angina instabile da quella stabile.

Se vediamo una curva di sopravvivenza in cui sull'asse delle ascisse vi sia il follow-up nel tempo

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dei pazienti e su quello delle ordinate la percentuale di morti per patologia cardiovascolare, le tre

famiglie delle sindromi coronariche acute [inversione dell'onda T all'elettrocardiogramma senza ST

sopraslivellato (UA); infarto ST sottoslivellato; infarto ST sopraslivellato] vediamo che si

distaccano moltissimo la curve dell'UA, che ha una mortalità bassa a un follow-up di sei mesi,

rispetto alle due reali Sindromi Coronariche Acute, che sono i due infarti, distinti da un punto di

vista fisiopatologico (trombo occludente vs. trombo non occludente) e all'ECG. Le due mortalità di

NSTEMI e STEMI sono abbastanza simili, ma mentre nei primi due giorni è superiore la mortalità

nello STEMI (perchè le persone rischiano di non arrivare in ospedale in tempo, di non ricevere una

cura ottimale in tempo), superati i primi 2-3 giorni, se la persona sopravvive, la mortalità è

sovrapponibile nel primo mese, fino a distaccarsi un pochino ed essere un po' più bassa rispetto al

paziente con NSTEMI. Questo perchè il paziente con STEMI è un paziente più giovane, che ha una

serie di comorbidità ma ha un'aterosclerosi non così avanzata ma c'è una placca che ha avuto una

complicazione, sulla quale si è formato un trombo che ha determinato l'infarto. Il resto delle

coronarie non presenta aterosclerosi così diffusa, ossia senza stenosi subocclusive critiche, c'era una

placca che era più instabile delle altre, si è instabilizzata, si è formato il trombo e ha avuto STEMI.

Il paziente con NSTEMI appartiene a una popolazione più anziana, con molte comorbidità, quindi

l'aterosclerosi ha avuto più tempo per svilupparsi e quindi ci saranno più placche che tendono ad

essere subocclusive, una di queste si è complicata e ha determinato l'infarto NSTEMI. Però l'albero

coronarico è diffusamente più malato, per cui il paziente è a maggior rischio nei mesi successivi di

avere altri eventi ischemici sulle altre placche aterosclerotiche.

RELAZIONE TRA ISCHEMIA MIOCARDICA E NECROSI CELLULARE La necrosi non è un fenomeno istantaneo ma progredisce nel tempo, ci vuole un po' di tempo perchè

all'ischemia di un determinato tessuto, in particolare quello cardiaco, segua la necrosi. Nello

spessore del tessuto cardiaco distinguiamo uno strato endocardico, subendocardico ed epicardico.

Quelli subendocardici, più vicini alla cavità ventricolare, sono quelli più sensibili all'ischemia e alla

successiva necrosi, che va come onda di sviluppo (l'ischemia e successivamente la necrosi, se non

vengono posti interventi per arrestare la progressione della stessa) fino all'epicardio. Se il periodo

ischemico è molto breve avremo esclusivamente ischemia subendocardica, se è un po' più lungo si

rischia la necrosi subendocardica, se il periodo di ischemia è lungo anche molte ore si ha una

necrosi ancora più estesa.

Quindi se l'ischemia non è molto severa e dura al massimo 30 minuti avremo soltanto ischemia

senza necrosi, che è quella che viene definita UA, che si rileva all'ECG ma non c'è rilascio di

enzimi (non è infarto del miocardio); se l'ischemia dura più di 30-40 minuti inizieremo ad avere

delle onde ischemiche e in più rilascio di enzimi a causa della necrosi miocardica (reale infarto del

miocardio).

Il concetto di placca aterosclerotica instabile: la placca instabile è una placca con molte più

cellule infiammatorie, un core lipidico ben rappresentato e il cappuccio fibroso più sottile, più

pronto all'ulcerazione, meno presenza di calcio, più presenza di fattori che coinvolgono l'instabilità

della placca stessa, come fattori di rischio definiti (fumo, colesterolo ecc), fattori come ulcerazione

lenta ma progressiva della placca, che fa tendere alla rottura della placca.

La placca che ha un cappuccio fibroso molto ben rappresentato è una placca stabile, che determina

una riduzione del lume, che determina una sintomatologia stabile (angina stabile).

Invece la placca aterosclerotica instabile può essere molto più piccola, tanto da non determinare

l'ostruzione del lume, quindi un minuto prima dell'ulcerazione non determina nessuna

sintomatologia ma le sue caratteristiche a un certo punto la portano a rompersi, con

sovraimposizione di un trombo vascolare che porta quindi alla riduzione del flusso.

CRP E RISCHIO DI FUTURO IM IN UOMINI APPARENTEMENTE SANI La proteina C reattiva (PCR-CRP) fino a qualche anno fa era un marker generale

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dell'infiammazione. Si sono sviluppati dei dosaggi più sensibili negli anni che sono andati ad

individuare dei valori all'interno della popolazione di persone che non avevano malattie

infiammatorie e si è visto che nei soggetti sani, se misuriamo questa PCR ad alta sensibilità e

dividiamo la popolazione in quartili di distribuzione, chi avrà un valore di PCR basso avrà un

rischio di sviluppare eventi cardiovascolari molto più basso rispetto a chi ha valori di PCR più alti.

CLINICA

ANGINA STABILE Soggetto che a riposo non ha dolore, fa un certo sforzo di intensità variabile e ha dolore, se però fa

uno sforzo di intensità minore non ha dolore.

ANGINA INSTABILE Il paziente con angina instabile è un soggetto che o ha un dolore di nuova insorgenza (entro due

mesi) per sforzi di intensità molto bassa; oppure è un'angina ingravescente: ad esempio, soggetto

con angina stabile dopo due piani di scale; la settimana successiva inizia ad avere dolore dopo un

piano di scale, quella dopo ancora a metà del primo piano, quindi vuol dire che qualcosa sta

peggiorando. Fino a due settimane prima aveva una placca stabile che ostruiva il vaso per l'80% e

che quando faceva due piani di scale e il cuore necessitava di più ossigeno non riusciva a passare

l'ostruzione. Il cappuccio fibroso probabilmente si sta erodendo, quindi c'è un po' di erosione della

placca, un po' di sovrapposizione del trombo e si aggregano un po' di piastrine che poi con la lisi

spontanea vengono rimosse, per cui c'è qualche sintomatologia anche a una soglia più bassa.

Passano i giorni e i meccanismi di autodifesa vengono meno, quindi la placca si complica ancora di

più, si ulcera ancora di più e il soggetto a mezzo piano di scale inizia ad avere la sintomatologia.

Questa si chiama worsening angina, angina che sta peggiorando nel tempo.

Quindi è l'aggravamento di un'angina preesistente per la comparsa di episodi anginosi: più intensi,

più prolungati, più frequenti, causati da sforzi meno intensi o a riposo.

INFARTO Le caratteristiche del dolore da infarto sono quelle dell'angina, l'unica differenza è l'intensità più

forte e una durata maggiore (>20-30 minuti). La durata è maggiore perchè il dolore dell'angina

stabile si manifesta sotto sforzo, il soggetto che ha dolore si ferma, diminuisce la richiesta di

ossigeno, scompare l'ischemia e quindi non si ha più dolore; invece nell'infarto c'è un trombo nella

coronaria che non permette la regressione dell'ischemia anche a riposo e quindi il dolore rimarrà.

CURVA DI CINESI DEL RILASCIO DEGLI ENZIMI CARDIACI Gli enzimi cardiaci principali sono CPK, troponine, mioglobina. CPK non è molto specifico per cui

si usa una sottoclasse che è il CK-MB, specifica del muscolo cardiaco. Il CPK totale può essere

aumentato anche in situazioni come intensa attività fisica o iniezioni intramuscolo, per questo si usa

l'isoforma MB. Troponine sono I e T ma generalmente si dosa la I.

Il rilascio è abbastanza precoce per quanto riguarda la troponina, un po' più tardivo ma comunque

precoce per la CPK.

Sono enzimi che, se il paziente ha dolore in questo momento e vengono dosati subito, con tutta

probabilità saranno normali, perchè in questo momento non arriva sangue, si determina ischemia,

dopo 20-30-40 minuti si passa alla necrosi. Questo è il motivo per cui quando un paziente arriva al

pronto soccorso con dolore toracico, si fa ECG, si fa l'anamnesi, se si vedono alterazioni dell'ECG

si fanno gli enzimi cardiaci, se questi vengono negativi non si dice al paziente che non ha niente e lo

si manda a casa, perchè anche se il dolore è davvero anginoso e il paziente sta avendo un infarto

bisogna aspettare un po' di tempo che si sviluppi la cinetica normale degli enzimi per andarli a

pescare nel sangue, quindi in genere si fa aspettare il paziente 3-6 ore successive e poi ancora 3-6

ore successive, dipende da se si dosa la troponina normale o la troponina ad alta sensibilità.

Con le troponine ad alta sensibilità si può escludere l'infarto nel giro di 6 ore, cioè a un paziente che

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arriva al pronto soccorso si fa un primo prelievo (negativo); dopo 3 ore altro prelievo (negativo);

dopo altre 3 ore si fa l'ultimo prelievo, se è negativo possiamo concludere che non ha avuto infarto.

Queste troponine non sono ancora utilizzate in tutti i reparti.

La troponina però, sia quella normale ma soprattutto quella ad alta sensibilità, va a pescare

qualunque aumento di troponina, anche se questa è specifica del cuore, può aumentare per infarto

del miocardio o per una serie di patologie: tachicardia (il cuore va più sotto sforzo e quindi ci sarà

qualche cellula che non riuscirà a sopravvivere a quello sforzo, da cui aumento di troponine);

paziente con cardiomiopatia ipertrofica, che è una cardiomiopatia in cui il cuore, specialmente

ventricolo sinistro, si presenta più spesso e questi pazienti possono avere, al dosaggio degli enzimi,

aumento della troponina; patologie neurologiche che danno una lieve tachicardia ma non è un

aumento dovuto all'aterosclerosi; la maggior parte degli aumenti non infartuali (troponinosi) sono

causate da: insufficienza renale (bisogna però contestualizzare il dato nel contesto del paziente,

quindi può non essere patologico), oppure pazienti nel post-operatorio, che potrebbe essere dovuto

o a un'insufficienza renale dovuta al post operatorio, o alla stessa manovra chirurgica.

Per fare diagnosi d'infarto esistono una serie di classificazioni più recenti che la Società Europea di

Cardiologia ha introdotto proprio dopo le troponine ad alta sensibilità, ossia che non basta un ECG

o una troponina o una presentazione clinica per fare diagnosi di infarto ma deve esserci la

combinazione di ALMENO 2 di queste situazioni, meglio 3.

ECG Tre cose da ricordare sull'ECG:

• può essere NORMALE

• può essere NORMALE

• può essere NORMALE!

Dipende sempre dal momento in cui si prende l'ECG, ad esempio dopo un'ora dalla presentazione

del dolore, se il paziente si presenta con ritardo in ospedale, rischia di essere normale, magari solo

con segni ischemici. Però è un soggetto che ha avuto e quindi ha il rischio di riavere un'ischemia

coronarica acuta.

Nell'IM possiamo avere alterazioni di :

• complessi QRS

• tratto ST

• onda T

I QRS possono avere modifiche differenti, non c'è un'alterazione specifica, come anche le

modifiche dell'ST.

Le modifiche dell'ST possono essere di 2 tipi: ST che va al di sopra della linea isoelettrica (tratto ST

sopraslivellato) o al di sotto (ST sottoslivellato). A volta però, all'interno dello stesso ECG possiamo

avere delle derivazioni in cui l'ST è sopraslivellato e delle derivazioni in cui è sottoslivellato:

concetto della SPECULARITA', ossia di uno stesso momento, da due angolazioni diverse, posso

rilevare delle cose diverse, come se fossi di fronte o alle spalle della scena.

Le modifiche dell'onda T in genere sono: onda T appuntita o onda T invertita a branche simmetriche.

A seconda dell'evoluzione temporale dell'infarto (quello STEMI), vedrò un decorso abbastanza

tipico, se non si interviene per cercare di sbloccare il trombo nella coronaria: la necrosi inizia a

diventare subendocardica e inizialmente si avrà un sopraslivellamento del tratto ST e onda Q

normale. L'onda Q è data dalla necrosi trans murale, quando si verifica necrosi dal tratto sub

endocardico al tratto sub epicardico e tutto il segmento è andato in necrosi, allora ci sarà un

approfondimento o uno sviluppo dell'onda Q. Questo avviene normalmente in circa 18-24 ore.

Nei giorni successivi la necrosi rimane, si va a ridurre il voltaggio dell'onda R, si va ad approfondire

l'onda negativa di necrosi Q, fino ad avere una totale scomparsa di R e quindi avere quello che

viene definito complesso QS, ossia complesso esclusivamente negativo perchè è tutto tessuto

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necrotico.

A volte poi rischia di manifestarsi quella che è una complicanza dell'IM, ossia un aneurisma della

zona necrotica, la quale è una zona non più muscolare ma sostituita nel tempo col tessuto fibroso

che ha una proprietà elastica inferiore a quella del tessuto muscolare, per cui in sistole, con una

pressione molto elevata, succede come quando si gonfia un palloncino, si gonfia a cominciare dalla

punta perchè quella è un'area a minore resistenza; se noi andiamo a grattare la superficie in un'area a

normale resistenza e la rendiamo più leggera, il palloncino tenderà a gonfiarsi prima in quella zona.

Quando si va a misurare quella zona di miocardio che va verso l'esterno, perchè è aneurismatica, si

può sviluppare una persistenza dell'onda ST sopraslivellata. Quindi se a distanza di mesi

continuiamo a vedere ST sopraslivellato in una certa zona, probabilmente il paziente ha sviluppato

questa brutta complicanza dell'infarto che è l'aneurisma del ventricolo.

L'ECG ci serve anche per dire in quale zona del cuore il paziente sta avendo un infarto, a seconda

delle derivazioni che andiamo a vedere: le modifiche dell'ECG si osservano nelle derivazioni

soprastanti l'infarto. E' possibile indicare più o meno la zona colpita e i vasi coronarici implicati nel

processo: esistono 2 coronarie e 3 vasi principali: coronaria destra; coronaria sinistra con 2 vasi

principali, discendente ant. e ramo circonflesso.

Dall'ECG possiamo con una certa precisione indicare quale coronaria è coinvolta e quale ha

ischemia. L'infarto principale è l'infarto anteriore che coinvolge la discendente ant.; l'infarto

inferiore coinvolge la coronaria destra o il ramo circonflesso a seconda della dominanza

[dominanza destra o sinistra, a seconda che la parte posteriore del cuore sia irrorata dalla

interventricolare posteriore di provenienza destra (nel 70% dei casi) o dal ramo circonflesso (30%)].

Se vedo ST sopraslivellato in D2, D3 aVF che sono le derivazioni che riguardano la parte inferiore

del cuore, posso dire che c'è un infarto inferiore del cuore e posso supporre che ci sia il

coinvolgimento della coronaria destra.

Infarto anteriore, V2, V3, V4 e V5, che sono le derivazioni che vanno a guardare la parte anteriore

c'è un forte sopraslivellamento di ST, coinvolto il ramo discendente ant.

Possiamo però avere anche contemporaneamente un sottoslivellamento in D2, D3 e aVF che sono le

derivazioni inferiori, per cui la domanda che ci si pone è: il paziente sta avendo un infarto NON-ST

inferiore o ST anteriore? In questo caso si vede la magnitudine dell'onda di lesione (in questo caso

superiore) che si rileva con specularità nelle derivazioni inferiori.

L'ST sottoslivellato può essere sotto in 3 modi:

• ascendente

• orizzontale

• discendente

L'ST sotto ascendente può essere una variabile normale, per esempio dopo uno sforzo. ST

orizzonale o soprattutto discendente è un chiaro segno ischemico.

L'evoluzione naturale dell'infarto è un infarto transmurale, con comparsa di onda Q, che diventa

sempre più profonda, segno di necrosi a tutto spessore.

ECOCARDIOGRAMMA Con l'ECOcardiogramma riusciamo a vedere l'attività meccanica del cuore. In una sezione 4 camere

apicale si può vedere nella parete apicale del setto interventricolare una zona che esce un po'

dall'asse del setto interventricolare, che è diventata una zona aneurismatica e quindi, non

contraendosi più, è diventata una zona discinetica.

PRINCIPALI COMPLICANZE DELL'IMA Le principali complicanze sono: l'aneurisma del ventricolo; quando la necrosi è a tutto spessore e

non si riescono a mettere in atto i dovuti interventi si rischia una complicanza acuta, nel giro di

pochi giorni, che è la rottura di cuore, in quella zona di infarto. Può essere un buco piccolino o più

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grande, è un'emergenza, o si interviene rapidamente, con un'altissima mortalità intraoperatoria

chirurgica, oppure il soggetto non sopravvive. Se è un buco piccolo un po' di sangue va a finire nel

pericardio, si accumula un versamento pericardico che può essere lieve, poi medio, importante,

un'iniziale sofferenza della diastole e poi il tamponamento cardiaco. Se è una rottura importante si

avrà un emopericardio massivo con tamponamento importante, rapido e letale.

La rottura può anche essere al livello del setto interventricolare, così si avrà un'altra complicanza

che è il DIV post infartuale.

Altra complicazione frequente è la rottura del muscolo papillare: i muscoli papillari, collegati alla

valvola mitrale attraverso le corde tendinee, non fanno protendere la valvola in atrio. Se si va a

creare necrosi dove c'è il muscolo papillare si può avere la rottura di questo, la valvola non si chiude

più bene durante la sistole, si ribalta in atrio e quindi si avrà insufficienza mitralica.

In una zona che è aneurismatica, acinetica, il sangue tende a ristagnare, quindi coagula e si formano

trombi: la trombosi intracavitaria è un'altra complicanza.

Altre complicanze sono: evoluzione verso la cardiomiopatia dilatativa; complicanze aritmiche:

aritmie soprattutto ipercinetiche (tachicardia, fibrillazione ventricolare) o ipocinetiche (bradicardia,

blocco atrio-ventricolare).

TERAPIA Molto simile a quella dell'angina stabile ma va iniziata molto prima. Terapia antischemica,

antipiastrinici e anticoagulanti per tentare di fermare la formazione di trombi e cercare di perfondere

o con farmaci fibrinolitici (che sciolgono il trombo) o riperfusione meccanica tramite angioplastica:

si va ad aspirare il trombo, a schiacciare la placca e poi a mettere uno o più stent.

STRATIFICAZIONE DEL RISCHIO Gli infarti non sono tutti uguali ma è importante fare una gradazione dell'importanza dell'infarto. Gli

indici più importanti sono il TIMI score e il GRACE score, che conviene studiarsi. Questi ci fanno

caratterizzare il percorso ottimale del paziente. Il paziente con STEMI dovrà fare per forza

riperfusione, meglio con angioplastica; la riperfusione si ha nella prima ora, prime due ore, per cui

l'obiettivo della rete sanitaria dev'essere quello di portare entro due ore il paziente con infarto in un

centro dove sia possibile procedere alla riperfusione. Nel paziente con NSTEMI si può avere un po'

più di tempo, si fa lo score di rischio, se questo è molto elevato si avrà un'urgenza simile a quella

dell'infarto STEMI, altrimenti il paziente può aspettare 2-3 giorni o anche una settimana.

Sbobinata da Anna Chiara Fabrizio

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LE CARDIOMIOPATIE Prof. Limongelli (22/11/13)

Le cardiomiopatie sono processi morbosi di origine nota o ignota che colpiscono il cuore causando

disturbi diastolici e/o sistolici(funzione idrostatica) o della funzione bioelettrica(aritmie).

Storicamente le cardiomiopatie sono state definite come malattie primitive o intrinseche del

muscolo cardiaco. In tanti anni sono state definite anche come idiopatiche ovvero sine causa oppure

secondarie a patologie cardiache o sistemiche che potessero causare un’alterazione del muscolo

cardiaco. Nel 1980 John Ludwig(?) ,cardiologo londinese del St George’s Hospital propose la prima

classificazione delle cardiomiopatie(oggi non più applicabile)definendole malattie del miocardio

da causa sconosciuta e identificando vari sottotipi di cardiomiopatie-ipertrofica ,dilatativa e

restrittiva- e identificando come abbiamo detto un sottogruppo di cardiomiopatie specifiche o

secondarie. A questa classificazione segue quella della World Heart Federation che identifica nel

’95 una nuova forma di cardiomiopatie :la cardiomiopatia aritmogena,identificata inizialmente

come cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro. Oggi sappiamo che è una cardiomiopatia

nella maggior parte dei casi biventricolare. Inoltre furono identificate una serie di forme specifiche

o secondarie a patologie cardiache quali cardiopatia ischemica,cardiomiopatie valvolari,cardiopatia

ipertensiva,patologie infiammatorie o una serie di patologie sistemiche che possono determinare un

danno del miocardio. Più recentemente abbiamo avuto una nuova proposta di classificazione da

parte di Elliot che è uno dei maggiori esperti al mondo della cardiomiopatia ipertrofica e di

cardiomiopatie in generale. Egli ha distinto le cardiomiopatie in primitive e secondarie

introducendo però qualcosa di assolutamente nuovo. Vengono per la prima volta definite non

idiopatiche ma c’è una dimensione eziopatogenica;quindi vengono identificate delle forme di tipo genetico chiamate miste o acquisite. In particolare soffermatevi su quelle che vengono chiamate

patologie dei canali ionici : ebbene queste sono patologie primitive della funzione elettrica del

miocardio responsabili di aritmie. Il danno istologico della fibrocellula muscolare non è presente in

questi soggetti ,quindi l’istologia del cuore è assolutamente normale. E’ questo il motivo per cui c’è una diatriba al momento: se le patologie primitive della funzione bioelettrica debbano essere

considerate cardiomiopatie,cosa che in passato è stata fatta, o debbano essere incluse nelle

cardiopatie aritmiche che non presentano un danno istologico del miocardio. Proprio per questo gli

europei rispondono agli americani in questo congresso che c’è stato 10 giorni fa con una nuova classificazione riproponendo lo schema classico delle cardiomiopatie :ipertrofica, dilatativa,

aritmogena ,restrittiva e distinguendole in forme genetiche e non genetiche ed escludendo le

patologie primitive della funzione elettrica che non vengono inserite. Tutto questo rende un po’ complicato le cose perché forse John Ludwig aveva usato le parole giuste per renderci le cose più

semplici,invece in questo momento ci troviamo in una situazione in cui in due continenti diversi

c’è una visione completamente distinta delle cardiomiopatie che restano però sempre la stessa

patologia. Ecco perché coltiviamo la speranza che in un futuro europei e americani si mettano

d’accordo e ci diano un’unica visione delle cardiomiopatie. CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA Che cos’è la cardiopatia ipertrofica? E’ una patologia del muscolo cardiaco caratterizzata da un

ispessimento che interessa prevalentemente il ventricolo sinistro ma che in circa un terzo dei casi

può essere di tipo bi ventricolare,in assenza di cause emodinamiche o di altro tipo che possano

spiegare questo aumento in termini di ispessimento ( non uso la parola massa perché non sempre la

massa è aumentata in un cuore ipertrofico ma lo spessore si). E quali sono le patologie che

emodinamicamente si possono dare un’ipertrofia? L’ipertensione arteriosa,la stenosi valvolare.

Quali sono le condizioni fisiologiche in cui possiamo avere un ‘ipertrofia? L’esercizio fisico

intenso. Vedremo che in realtà sono due ipertrofie diverse. I cuori con cardiopatia ipertrofica per

caratteristiche di forma,di massa hanno una difficoltà al rilasciamento e al riempimento cioè hanno

alterazione della funzione diastolica ventricolare sinistra ma vedremo che anche la funzione

sistolica può essere interessata. Infatti recentemente si è visto che in due terzi dei casi possiamo

avere difficoltà dell’efflusso dal ventricolo sinistro all’aorta.

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Si tratta di una patologia assolutamente non rara( secondo gli europei una patologia è rara quando

ha una prevalenza di 1/2000 secondo gli ameri8cani di 1/2500). Guardando i dati capiamo che se

qualcuno di voi abita in un parco abbastanza grande 1/500 avrà o sarà portatore della patologia. E’ stata considerata rara per molti anni ma oggi che abbiamo dati di prevalenza grazie

all’ecocardiografia è possibile definirla come una patologia relativamente frequente. Ma che e come ha descritto per primo questa patologia? Questa è una storia molto strana: questo signore, Thir, era

un giovane anatomopatologo e lavorava in un ospedale al sud di Londra e faceva intramoenia delle

autopsie. Un giorno si imbattè per caso in una famiglia di persone giovani morte improvvisamente

nelle quali trovò dei cuori abnormi. La sua prima diagnosi fu di rabdiomioma,un tumore familiare

che può dare morte improvvisa e ne fece oggetto di una lezione al Royal Society of Medicine.

Come scrisse Cechov : “ la medicina non deve mai legarsi ad un unico dato ma la valutazione deve

essere multidisciplinare”, questo signore parlò con i cardiologi cercando di recuperare quelle che

erano le indagini di questi soggetti e si rese conto che valutando gli ECG di questi soggetti e

valutando l’anatomia patologica si era di fronte probabilmente non a un tumore ma ad una nuova patologia che definì “ipertrofia asimmetrica ventricolare” . Infatti si è visto che nella maggior parte dei casi la parte del cuore più interessata è il setto interventricolare e quindi l’ipertrofia è asimmetrica. Col tempo abbiamo avuto anche una definizione eziologica della patologia e questa la

dobbiamo a due studiosi che scoprirono in assoluto la prima mutazione legata a una patologia

cardiovascolare. Prima di questa scoperta le malattie cardiovascolari erano per definizione di tipo

non genetiche ma determinate solo dai fattori di rischio. La scoperta fu che la mutazione della beta-

miosina era responsabile della cardiopatia ipertrofica e questo generò molto clamore. In realtà ci

sono stati molti studi successivi e oggi sappiamo che la cardiopatia ipertrofica è una patologia molto

complessa : genetica,ereditaria,autosomica dominante in circa il 60% dei casi ( nel 40 % dei casi

ancora non conosciamo l’eziopatogenesi) con penetranza ed esclusività variabile e che è legata alla

mutazione di almeno 12 geni che fanno parte della struttura del sarcomero. In particolare sono

coinvolti geni di proteine dei filamenti spessi come la beta-miosina e le catene regolatorie , geni di

proteine dei filamenti sottili (catene leggere) e geni di proteine associate al sarcomero come la

proteina C e la titina ma chiaramente questi sono solo alcuni degli esempi possibili. Una curiosità :

è stato scoperto che anche la famiglia di soggetti giovani di cui abbiamo detto prima (di thir?) aveva

una mutazione della beta-miosina. Ma come può un alterazione di una proteina del sarcomero

(strutturale) determinare una cardiomiopatia ipertrofica? In realtà noi non abbiamo una risposta su

questo. 16.16 Esistono delle ipotesi tra cui quella di Marey ,studioso di yuston,che ci dice che la

presenza di una proteina anomala incorporata nel sarcomero attraverso una serie di meccanismi può

determinare un deficit della contrattilità a livello miocitico ;tutto questo aumenterebbe lo stress dei

miociti e favori9rebbe l’attivazione di una serie di fattori di crescita che porterebbero poi alle alterazioni istologiche e anatomiche tipiche della cardiopatia ipertrofica. C’è un’altra ipotesi fatta con risonanze al fosforo secondo cui nei soggetti con cardiopatia ipertrofica in realtà esiste un

fenotipo ipercontrattile ,quello che in termini genetici viene chiamato guadagno di funzione di una

mutazione e che in realtà porterebbe ad un eccessivo utilizzo dell’ATP con conseguente eccessiva

attivazione dei segnali legati al calcio e alla proteina mb chinasi che sarebbero responsabili del

fenotipo ipertrofico. Tuttavia queste sono ipotesi e non abbiamo ancora una definizione

eziopatogenetica conclusiva. Ma come si presenta il cuore ipertrofico? Nella maggior parte dei casi

un anatomopatologo noterà un aumento di peso e di massa ma ci sono dei casi in cui non si ha

aumento di massa ma solo un aumento di spessore quindi un ispessimento che interessa si solito il

setto interventricolare anteriore e posteriore. Si parla anche di ipertrofia asimmetrica settale così

come l’aveva definita Thir. Talora oltre al setto può essere interessata la parete anteriore o entrambi . esiste una classificazione di Menon al riguardo ma non è più molto utilizzata. Oppure la

cardiopatia ipertrofica può essere concentrica in una piccola percentuale di casi. Dice il prof Elliot

che quando vedete una cardiomiopatia ipertrofica concentrica probabilmente non è una patologia

sarcomerica ma una malattia di accumulo come le glicogenosi o alle lisosomopatie che danno un

fenotipo molto confondibile con quello dato dalla malattia del sarcomero. Esistono poi delle forme

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di ipertrofia localizzata all’apice( un po’ meno frequente), le quali però hanno hanno un marker

elettrografico molto tipico-ricordatevelo!-cioè la presenza di onde T negative molto profonde

soprattutto nelle derivazioni precordiali di sinistra, talora in tutte le precordiali. Quest’ultima forma viene anche detta “giapponese” perché l’ha scoperta un giapponese : Se analizziamo questo cuore al

microscopio vediamo disorganizzazione spaziale. Se c’è mal allineamento delle fibre e anche fibrosi probabilmente c’è un deficit contrattile. Ricordiamo che contrattilità e funzione di pompa sono due cose diverse. La contrattilità è una funzione intrinseca della fibrocellula mentre la

funzione di pompa può rimanere normale perché dipende da una serie di parametri. In un cuore con

dissaray la contrattilità seppure a chiazze( dove c’è fibrosi) è alterata ma la funzione di pompa

rimane normale. Per capire meglio tutto ciò dobbiamo entrare nel concetto di frazione di eiezione.

A Altre complicanza possono essere le aritmie poiché queste cellule non parlano tra loro e negli

interstizi di fibrosi tutto questo può creare dei circuiti di rientro e generare aritmie ventricolari ,una

delle evoluzioni peggiori di queste cardiomiopatie perché sono responsabili della morte improvvisa

di questi soggetti. E se a questo aggiungiamo che si tratta di cuori molto grandi con rami

intrappolati molto spessi capiamo che questi cuori hanno anche difficoltà ad ossigenarsi . molto

spesso poi abbiamo delle coronarie bicardiche con decorso intramurale ,cioè improvvisamente

vengono avvolte e schiacciate dal tessuto miocardico che fa un effetto milting cioè di stringimento.

Da cosa dipende la disfunzione diastolica? 27. 07 Alterato ritorno venoso distensibilità anche a

causa della fibrosi. Tutta via la fibrosi è intramiocardica quindi non determina trombi. Quando

questa cardiomiopatia diventa dilatativa possiamo avere alterazioni della funzione di pompa (che

fino a quel momento è stata conservata) con ristagno di sangue, formazione di aneurisma all’apice e rischio di trombosi. La disfunzione diastolica si ha nell’80% dei casi e si ha perché ci troviamo di

fronte a un ventricolo ipertrofico,fibrotico,con dissaray delle fibre ma anche con una cavità più

piccola e un grosso spessore. Queste ultime due cose sono fondamentali da capire . E poi ci sono

alterazioni del flusso di calcio.

Da cosa dipende l’ischemia? Abbiamo un cuore ipertrofico con maggiore richiesta di ossiggeno ma

non ci sono tanti capillari quanti ne servirebbero, come succede nel caso del cuore d’atleta,c’è fibrosi,c’è una disfunzione diastolica e il riempimento cornarico è prettamente diastolico, ci sono

vasi di calibro ridotto,ci possono essere bridge miocardici. Tutto questo può portare i soggetti con

cardiopatia ipertrofica ad avere angina.

Da cosa dipende l’ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro?30.25 vedendo l’immagine

notiamo come a causa dell’ipertrofia si restringe il tratto d’efflusso e dunque il sangue trovandosi in

un passaggio più stretto scorre più veloce. A livello del lembo anteriore della mitrale avviene l’ effetto Venturi( lo stesso effetto che mantiene una macchina a 300 km/h al suolo e non vola ) cioè

questo lembo viene spostato verso il setto con 2 conseguenze contemporanee : (1) un ostacolo fisico

quindi meccanico che però noi definiamo dinamico perché avviene in mesotelesistole (2)

l’insufficienza mitralica. Questo fenomeno di ostruzione all’efflusso avviene anche quando

ipertrofia del setto non è così importante. Ciò avviene essenzialmente perché sta venendo fuori

sempre più che la cardiopatia ipertrofica è una patologia del muscolo ma anche probabilmente della

valvola mitrale. Infatti i lembi della valvola mitrale in molti soggetti con questa malattia risultano

allungati e displastici, motivo per cui anche se non ho un tratto di efflusso molto stretto,in una

cavità molto piccola di un cuore non eccessivamente ipertrofico la turbolenza del sangue ha un

effetto di spinta( che in questo caso sostituisce l’effetto Venturi ) sul lembo anteriore della mitrale verso il setto e quindi verso il tratto di efflusso.

Funzione sistolica: Che cos’è la frazione d’ eiezione(FE)? E’ la quota di sangue che viette iniettata ad ogni sistole. La formula è :

Volume telediastolico - volume telesistolico

Volume telediastolico

E’ quindi essenzialmente una differenza di volumi. Se io ho una cavità ventricolare molto piccola e

ho un volume telesistoslico ancora più piccolo del volume tele diastolico io posso apparentemente

mantenere una adeguata frazione d’eiezione per molto tempo. E’ questo il motivo per cui molti

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soggetti con cardiopatia ipertrofica vengono definiti come soggetti con funzione sistolica normale,

ma con disfunzione diastolica. Tuttavia la contrattilità, cioè la funzione segmentaria di questi cuori

è assolutamente alterata.

Poi esiste una particolarità che avviene nel 5-10% dei casi con cardiopatia ipertrofica e che è

chiamata “evoluzione end-stage” o “fase di burn-out” ovvero il ventricolo comincia a rimodellarsi, a perdere spessore e massa a favore della cavità che si dilata e quindi comincia a perdere in termini

di volume e di frazione di eiezione. A questo punto l’evoluzione verso lo scompenso e il trapianto di cuore è abbastanza rapida, più rapida di quella delle cardiomiopatie dilatative in cui è come se si

creasse una specie di compenso nel tempo. Purtroppo la prognosi a 5 anni dell’evoluzione end-stage

è peggiore di quella della cardiomiopatia dilatativa infatti quasi tutti i soggetti sono in lista di

trapianto. A volte dobbiamo inserire in lista di trapianto anche soggetti con una frazione d’eiezione apparentemente buona cioè del 40% mentre abbiamo soggetti con cardiopatia dilatativa con una

frazione d’eiezione del 30.25% che possono tranquillamente aspettare prima di entrare in lista.

Quindi la valutazione si deve sempre basare su più parametri.

Quali sono i sintomi della cardiopatia ipertrofica e da cosa dipendono?

1) l’affanno che dipende dalla disfunzione diastolica ,dall’ostruzione oppure nelle fasi di end-

stage dalla riduzione della funzione di pompa,dall’insufficienza mitralica che si formerà etc

2) l’angina di cui già abbiamo detto le cause

3) sincope ( in cui c’è perdita di coscienza a differenza della lipotomia) : nei soggetti con ostruzione si può determinare un’improvvisa diminuzione del lusso cerebrale ma c’è anche

un altro motivo.. Infatti soggetti che sono sintomatici per cardiopalmo ma anche

asintomatici possono avere un’aritmia ventricolare che può portare una perdita di coscienza e questo è un elemento che dobbiamo assolutamente chiedere nell’anamesi di questi

soggetti( Avete avuto mai sincopi?) Infine i soggetti con cardiopatia ipertrofica hanno

un’alterazione barocettoriale per cui dopo sforzo possono avere una vasodilatazione enorme. Infatti quando fai la prova da sforzo a questi soggetti la pressione invece di salire può

rimanere piatta o addirittura cadere e possono avere dopo sforzo una sincope. Questo è un

dato assolutamente negativo.

All’esame clinico se l’ostruzione è assente l’obbiettività clinica può essere assolutamente normale

e la diagnosi è occasionale oppure avviene per una sintomatologia e non per un’obbiettività clinica dirimente. Se è presente l’ostruzione questa può esserci a riposo quando abbiamo un’ipertrofia importante e una mitrale coi lembi molto allungati oppure può essere provocata dallo sforzo o con

una serie di manovre che diminuiscono il precarico aumentano il post-carico(il prof ha detto così

salvo poi contraddirsi…cercando sui libri risulta che il post-carico si riduce come poi

successivamente lo stesso prof dice) e aumentano la contrattilità come ad esmpio la manovra di

Valsalva(si esegue, dopo una inspirazione profonda, una espirazione forzata a glottide chiusa

n.d.a.). La riduzione del precarico ,la riduzione del post carico riducono la nostra cavità con l’effetto spinta sulla mitrale. Lo stesso effetto lo ha l’aumento della contrattilità. Tutte le manovre o tutti i farmaci co0n la stessa azione come gli inotropi positivi oppure i diuretici( che riducono il precarico)

possono peggiorare la situazione.Quindi i farmaci che potremmo usare sono i farmaci inotropi

negativi,cioè i beta-bloccanti. Quindi nel momento in cui ci sarà questa ostruzione fissa vedremo

chiaramente un itto con doppia fase sistolica ,sentiremo un soffio tipico mesotelesistolico da

insufficienza mitralica. A volte però dovremo provocare questo soffio e ripetere l’esame obiettivo dopo Valsalva. Cosa vediamo all’ECG? Attenzione questo è un concetto molto importante : l’ECG

può essere il mezzo più precoce per fare diagnosi per un soggetto con cardiopatia ipertrofica.

Questo perchè nei portatori della mutazione che vengono definiti Keryn l’ECG diventa anomalo

prima dell’eco:sebbene l’eco sia il gold standard del cuore,questo può apparire ancora normale e all’ECG mostrare quei segni che noi chiamiamo”ipertrofia ventricolare sinistra”con onde S profonde alle precordiali destre e R alte nelle precordiali sinistre cos’ come possiamo avere dei segni molto specifici come le T negative in alcune forme apicali di ipertrofia. La diagnosi è

essenzialmente ecocardiografica e fa quando il setto o qualsiasi altra parete abbia uno spessore

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maggiore di 5 cm in assenza di cause che possano giustificare questa ipertrofia, cioè ipertensione

arteriosa e stenosi aortica. In realtà nel bambino anche alcune cardiopatie congenite si prestano per

una diagnosi differenziale anche se la coartazione in genere si manifesta più con una dilatazione che

con una ipertrofia. Con il doppler riveliamo sia la disfunzione diastolica sia l’ostruzione. La curva doppler dell’ostruzione è mesotelesistolica definita curva all’amo. La curva della stenosi aortica invece è rotondeggiante perché è una stenosi fissa olosistolica( cioè si sente in tutta la fase della

sistole) e questo è uno dei segni che noi utilizziamo per distinguere una possibile ostruzione

dinamica da un’ostruzione meccanica. Questo è importante perché a volte nell’anziano le due cose coesistono. L’anziano infatti può andare incontro a una calcificazione della valvola aortica e quindi può sviluppare una stenosi aortica,tipica dell’anziano iperteso;dunque capire quanto

quell’ostruzione è fissa o è dinamica può essere importante per il managment dei pazienti. Vediamo anche la diagnosi differenziale dal cuore d’atleta poiché la cardiomiopatia ipertrofica è una delle cause principali di morte improvvisa negli atleti. Inoltre esiste anche il problema inverso : non

riconoscere in tempo una cardiopatia ipertrofica in un atleta è un problema molto serio perché

soprattutto quando questo atleta come Fioravanti ha già vinto 3 medaglie è difficile spiegargli e

fargli accettare che può morire di morte improvvisa mentre si fa una nuotata. Quindi è nostro

dovere riuscire a fare diagnosi differenziale perché questui soggetti sono a rischio ma anche perché

per alcuni di questi lo sport è tutta la loro vita. Esistono degli indicatori, cosiddetti marker di rischio

che ci permettono di provare a prevedere chi morirà di morte improvvisa. Dobbiamo chiedere se ci

sono morti improvvise in famiglia soprattutto giovanili e inspiegate , se il soggetto ha avuto

sincopi;se il suo cuore sarà più di 30 mlm sarà un cuore molto fibrotico, avrà disarray e alto di

rischio di sviluppare aritmie ventricolari. Se io ho una diminuzione della pressione durante sforzo a

causa della vasodilatazione improvvisa dopo sforzo ebbene sono a rischio di sincope e di morte

improvvisa così come se ho aritmie identificate all’Holter nelle 24 ore. Due o più fattori rischio anche se oggi si ragiona anche su un fattore di rischio indica la necessità di utilizzare questo

apparecchietto detto defibrillatore per un “trattare in maniera profilattica”( non è un vero e proprio trattamento) . Noi mettiamo un numero di circa 15 defibrillatori per salvare una vita. Noi siamo più

leggeri rispetto agli americani nel mettere questi defibrillatori però ricordiamo che questi possono

dare anche dei problemi che vanno dai rischi di rottura del catetere e di infezioni a quello di

perdere il posto se guidi un camion. Il professore Elliot ha proposto da poco una nuova

stratificazione del rischio basata sul rischio cortesing (?) della cardiopatia ipertrofica. Questo

progetto è molto ambizioso ma assolutamente non deve cambiare la pratica clinica di ognuno di noi.

Si tratta di una tabella a punteggio che prende i principali fattori di rischio oltre all’età e altre caratteristiche e da una serie di punteggi esce fuori il rischio a 5 anni di morte improvvisa. Questi

dati sono basati su una popolazione di 3500 pazienti e adesso si sta tentando di imbricare questi dati

su una popolazione di 7000 pazienti. Tuttavia la tabella non deve essere applicata senza considerare

l’unicità del paziente. Terapia : In caso di cardiomiopatia ipertrofica se sono assenti i sintomi noi non interveniamo. Se

sono presenti i sintomi utilizziamo due farmaci:calcio antagonisti e beta-bloccanti sia per migliorare

la funzione diastolica sia per ridurre l’ostruzione co0n effetto inotropo negativo. Se la terapie

medica non funziona passiamo a quella chirurgica con l’intervento di mioectomia cioè andiamo a tagliare quella parte di setto che danneggia il cuore . Talora l’intervento viene esteso anche alla valvola mitrale e ai muscoli papillari soprattutto quando sono molto ipertrofizzati e quindi rendono

la cavità più piccola. Possiamo in realtà utilizzare un ‘altra tecnica un po’ aggressiva ma utile negli adulti cioè l’iniezione di etanolo nei rami settali che determina un infarto con la cosiddetta “ectomia clinica” . tuttavia nei bambini abbiamo alcune remore ad utilizzarla perché non conosciamo gli effetti a lungo termine di una cicatrice al miocardio causata dall’infarto, la quale probabilmente può dare aritmie.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA E’ essenzialmente una patologia cardiaca caratterizzata da una dilatazione del ventricolo sinistro e

dell’atrio sinistro ; talora può essere anche biventricolare, con interessamento delle camere di

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destra. La prevalenza e l’incidenza sono diverse da quelle della cardiopatia ipertrofica. Per tanti anni è stata definita una patologia idiopatica o primitiva per distinguerla dalle forme secondarie che

possono portare a una dilatazione del cuore ( infarto,ipertensione arteriosa,cardiopatie congenite)

Oggi non possiamo più definire la cardiomiopatia dilatativa idiopatica perché sappiamo che è una

patologia ereditaria,mendeliana e legata nella sua forma autosomica dominante a mutazioni di geni

del sarcomero o dei geni del citoscheletro cellulare. Tuttavia questa patologia riconosce anche altri

tipi di trasmissione : possono essere causate dalle distrofinopatie e dalle mitocondropatie ( con

caratteristica trasmissione matrilineare). Inoltre esistono anche dei soggetti che sono predisposti

geneticamente a sviluppare in seguito a un’infezione virale del miocardio( miocarditi che in assenza di questa predisposizione pur essendoci in una buona fetta della popolazione passano inosservate)

una cardiomiopatia dilatativa di tipo auto-immune. Come appare questo cuore? Abbiamo delle

grosse cavità con spessore e massa aumentati e eventuale presenza di trombi all’apice. L’istologia è aspecifica: fibrosi pericellulare e periva sale, mitocondri ampi. Fisiopatologia: la perdita di gittata

che è primitiva porta a un deficit di circolo che a livello renale determina un’attivazione neurormonale la quale all’inizio è compensatoria e poi causa un circolo vizioso, perché aumenta il lavoro del cuore. L’attivazione neurormonale determina l’aumento del precarico ,del postcarico e della contrattilità del cuore il quale non ce la fa a reggere . Il paziente sarà quindi

astenico,dispnoico,gonfio,con edemi molto spesso declivi. All’esame obiettivo vedremo oltre agli edemi declivi,fegato aumentato di volume,reflusso delle giugulari; è chiaro che tutto questo dipende

da quanto la componente sinistra prevalga sulla componente destra, ma molto spesso la patologia è

biventricolare. Ricordiamo che il fenotipo dello scompenso cardiaco è molto simile a quello della

cardiopatia dilatativa e quindi le due fisiopatologie coincidono. Lo scompenso si può sviluppare in

maniera acuta o in maniera cronica. Se tu hai una forma di miocardite fulminante o un infarto del

miocardio magari su un cuore già rimodellato per infarti pregressi tu avrai uno scompenso acuto .

Nella maggior parte dei casi però sono processi lenti. La formazione di una cardiopatia dilatativa

può essere legata a un rimodellamento lento post-infarto, o a processi geneticamente lenti (fenotipo

genetico si manifesta lentamente). Quali sono i parametri utilizzati per la diagnosi? L’ECG ci potrà

dare segni di ingrandimento del cuore, i blocchi di branca( la conduzione molto spesso è alterata)

meno frequentemente di quanto accada nella cardiopatia ipertrofica delle onde Q pseudo lente.

Nella diagnosi differenziale è molto importante utilizzare alcuni esami ematochimici e tra questi il

BNP viene prima. Osservando le immagini notiamo come il ventricolo sinistro è più dilatato

rispetto a quello destro e notiamo l’insufficienza della valvola mitrale e l’insufficienza della valvola tricuspide. All’apice del ventricolo sinistro che appare rimodellato e aneurismatico si formano

trombi a causa dell’ipocinesia. I trombi possono essere molto pericolosi perché si possono staccare

e causare emboli. Questo può succedere sotto sforzo,oppure se c’è un’aritmia oppure se io vario con un farmaco inotropo che altera le caratteristiche di contrattilità di questo cuore senza aver valutato

prima la presenza di trombi o meno.

La cardiopatia dilatativa ha una mortalità piuttosto favorevole rispetto alle forme post-ischemiche e

anche rispetto alla cardiomiopatia ipertrofica di tipo end-stage. Non abbiamo dati definitivi ma

rispetto allo scompenso cardiaco dove a 5 anni il 50% dei soggetti sono o trapiantati o morti la

storia naturale della forma genetica è favorevole però anche qui abbiamo un rischio di morte

improvvisa che noi pretendiamo di riuscire a prevedere ma non sempre ci riusciamo. Qual è il target

della cardiopatia dilatativa? La frazione d’ eiezione e la classe NHYA ( che ci dice se un soggetto è

sintomatico o meno). In tutti i soggetti sintomatici classe NHYA II-III-IV e in tutti i soggetti con FE

inferiore al 35% sono prevenzione primaria(non hanno ancora avuto arresto cardiaco mentre in

prevenzione secondaria quando già l’hanno avuto)e quindi penso all’impianto di un defibrillatore. Terapia : gli obiettivi sono riduzione del precarico, diuretici(ricordate che i diuretici non cambiano

la storia naturale del soggetto ma sono essenzialmente farmaci di tipo sintomatico e riducono il

precarico e la dispnea e eventualmente la forma acuta e l’edema polmonare. A lungo termine gli

unici farmaci che cambiano la storia naturale del soggetto sono i farmaci antineurormonali : ACE-

inibitori, beta-bloccanti e xxxxx. La terapia comincia con i beta bloccanti e gli ACE-inibitori , nel

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soggetto ancora sintomatico anti-aldosteronici . Oggi si usano anche alcuni farmaci che bloccano i

canali del sodio per ridurre la frequenza cardiaca. Nella fase più avanzata posso pensare di usare dei

presidi di tipo sintomatico per il soggetto.

La CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA è una patologia del miocardio caratterizzata da un

cuore con spessore e diametri ventricolari normali ma con una difficoltà al riempimento dovuto a

un’alterazione della compliance ventricolare. Sono cuori fibrotici che hanno difficoltà a riempirsi con dilatazione molto spesso bicamerale. Cause: mutazioni del sarcomero( troponina I),di strutture

circostanti(desmina) o patologie da accumulo (amiloidosi,sarcoidosi,glicogenosi,emocromatosi).

Sono soggetti che hanno una frazione d’eiezione normale fino alle fasi terminali della malattia ma che hanno uno scompenso diastolico cosicchè molti di loro entrano in lista di trapianto con una FE

conservata(come nella cardiopatia ipertrofica).. Invariabilmente nella storia naturale di questi

soggetti ci sarà il trapianto cardiaco perché purtroppo non abbiamo farmaci capaci di trattare questa

patologia se non farmaci sintomatici come i diuretici risparmiatori di potassio. Quando si sviluppa

un’aritmia come la fibrillazione atriale( per lo sfiancamento) si utilizzerà il trattamento della fibrillazione. Sono pazienti con scompenso biventricolare diastolico con aumento delle pressioni pre

e post capillari polmonari e anche difficoltà nello scarico venoso sistemico. Dai i diuretici ad alte

dosi per tentare di ridurre il precarico e quindi il sovraccarico cardiaco. In un cuore fibrotico con

ridotta compliance il riempimento avviene nella fase rapida , poi ho una riduzione del riempimento

e poi ho un picco nella contrazione atriale che spinge e riesce a riempire un altro po’ questo ventricolo. Se io con la fibrillazione atriale tolgo anche quel picco questi cuori sono abbastanza

poveri e quindi il soggetto è estremamente sintomatico e passa in classe NHYA 4 molto

rapidamente. Quindi il trattamento della fibrillazione atriale quando si sviluppa è assolutamente

fondamentale in questi soggetti.

La CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA per tanti anni è stata definita come cardiopatia

aritmogena del ventricolo destro, oggi sappiamo che nei due terzi dei casi è bi ventricolare e in un

5% dei casi può essere addirittura del ventricolo sinistro ( come quella che ha fatto morire

Morosini). Questi cuori hanno un’alterazione genetica per i geni delle proteine dei desmosomi ( strutture presenti nelle gap-junction) . Questa determina una fase apoptotica iniziale per cui le

cellule muoiono e si ha una sostituzione fibro-adiposa del miocardio. Questo porta a circuiti di

rientro,quindi aritmie,quindi morte improvvisa. Se nel tempo sostituisco gran parte del miocardio

avrò dilatazione molto spesso bi ventricolare,più raramente del ventricolo sinistro e quindi

confondibile con una cardiomiopatia dilatativa . Questi soggetti sono a rischio di morire

improvvisamente o di sviluppare nel tempo scompenso così come una cardiopatia dilatativa. ( con

uguale trattamento).Come preveniamo la morte improvvisa nella cardiopatia aritmogena? Non tutti

sono d’accordo ma sicuramente la sincope,la presenza di aritmie ventricolari e un ‘estrema dilatazione biventricolare per massiva sostituzione ipertrofica sono i 3 eventi che ci fanno pensare

che il paziente con cardiomiopatia aritmogena è a rischio di morte improvvisa. In questi casi in

prevenzione primaria impiantiamo un defibrillatore così come lo mettiamo nella prevenzione

secondaria ( dopo l’arresto cardiaco).

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CARDIOLOGIA LEZIONE 25-11-2013 prof. Limongelli

SCOMPENSO CARDIACO

-Definizione Condizione clinica caratterizzata dall’incapacità del cuore di pompare una quantità di sangue adeguata al

fabbisogno metabolico dei tessuti periferici.

Secondo i dati degli USA ci sono circa 5 milioni di casi con un incidenza di 500mila casi/anno e circa 260mila

decessi ogni anni. L’incidenza inoltre aumenta esponenzialmente con l’età e così anche la sua mortalità a

causa della comorbidità di soggetti al di sopra dei 65 anni. Ciò fa capire come sia un problema sociale ed

una epidemia (ci sono numeri di casi osservati molto maggiori rispetto a quelli attesi) e dagli elevati costi

sanitari e lavorativi.

-Eziologia Tra le cause sono da annoverare tutte le cardiopatie: ischemica, le cardiomiopatie, quelle congenite e

valvolari, ma anche l’ipertensione arteriosa, le aritmie, anemie, endocarditi. In un soggetto giovane

dobbiamo attenderci quindi che sia causata da cardiopatia congenita, endocarditi infettive, valvulopatie,

aritmie, anemie, cardiomiopatie ereditarie e miocarditi. Risulta quindi più frequente nei paesi

occidentalizzati.

Il fenotipo più frequente di scompenso cardiaco è quello di una cardiomiopatia dilatativa con una ridotta

funzione di pompa (come quella familiare-ereditaria, che si contraddistingue per un outcome migliore,

mentre la forma post miocardite, ad eziologia per lo più virale, può dare origine ad una risposta

autoimmune con decorso subclinico paradossalmente più letale rispetto alla forma fulminante di

endocardite che se trattata adeguatamente mettendo a riposo il cuore con cuori artificiali o inotropi ha una

prognosi migliore).

-Modelli Esistono due modelli di scompenso cardiaco: una con funzione sistolica conservata (frazione di eiezione

FE>55%) o ridotta (FE<55%). Secondo altri autori lo scompenso può essere distinto in sistolico o diastolico,

ma non tutti sono convinti che in ogni caso in cui la funzione sistolica è conservata e si può parlare di

scompenso diastolico e viceversa.

-FE È corretto usare come parametro la FE e non la contrattilità, perché quest’ultima può essere ridotta in

diversi casi (nelle forme iniziali di cardiopatie ipertensive in cui vi è una alterazione della funzione diastolica,

e nelle cardiomiopatie ipertrofiche) pur mantenendo la FE normale. Inoltre la contrattilità è difficilmente

valutabile.

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-Fisiopatologia La funzione cardiaca è regolata da principi di emodinamica e da un sistema neuro-ormonale.

EMODINAMICA

La capacità del cuore di contrarsi ed espellere sangue è detta Funzione Sistolica, mentre quella Diastolica è

la capacità di rilasciarsi e riempirsi.

Ciò serve ad avere una adeguata gittata cardiaca cioè stroke volume( o gittata sistolica cioè volume di

sangue che il cuore manda in circolo ad ogni contrazione; ha un range che va dai 60 ai 130ml con un valore

normale ci circa 70ml) per frequenza cardiaca (che normalmente è tra 60-100 bpm, ma la media attesa è

tra 70e80 battiti al min). La gittata cardiaca ha un valore normale compreso tra i 4 e gli 8 L/min con una

media attesa di circa 5 o 5,5 L/min. In un atleta la frequenza a riposo scende anche a 35-40 bpm e possono

riempire i ventricoli fino anche a 100 – 110ml, quindi sotto sforzo possono pompare fino a 30-35 L/min.

I determinanti dello Stroke Volume sono il Precarico, Postcarico, Contrattilità, la massa e lo shape

(geometria) del cuore.

Il precarico è il deposito di volume che stressa la parete muscolare nella fase telediastolica determinando

nella successiva fasesia la contrattilità dei miocardiociti che la gittata [qui un ragazzo spiega il meccanismo,

ma non si sente bene nella registrazione] secondo la legge di Frank-Maestrini –Starling [il prof. racconta un

aneddoto sul furto della teoria di Maestrini da parte di Starling] che spiega come una distensione del

cardiomiocita determini un aumento della forza della sua successiva contrazione, ma solo fino ad un certo

punto, poiché un precarico eccessivo aumenta lo stress (cioè il carico) del miocardio. Quindi tutte le

patologie che determinano un sovraccarico di volume possono causare stress cardiaco(insufficienza aortica

e mitralica). Precarico e Postcarico (la somma di tutte le resistenze che si oppongono allo svuotamento

cardiaco) sono quindi correlati dalla legge di Laplace: Pressione x raggio/spessore parietale =stress. Per

diminuire quindi lo stress indotto dal sovraccarico di pressione sulla parete cardiaca, il cuore aumenta il suo

spessore parietale quindi si ha una ipertrofia concentrica e un aumento del numero di sarcomeri per

apposizione in parallelo, se invece ho un sovraccarico di volume si ha una ipertrofia eccentrica con aumento

dei diametri rispetto alla massa.

ANATOMIA

Lo shape ventricolare (un elissoide di eiezione) è il miglior compromesso geometrico , quindi una sua

modificazione altera lo stroke volume.

La Massa è la quantità di muscolo cardiaco funzionante ed è importante sia perché nell’ipertrofia

patologica si ha aumento di massa che però non è seguito da un aumento di irrorazione coronarico a fronte

dell’aumentata richiesta di ossigeno quindi non è funzionale, così come nell’infarto la massa aumenta ma

per apposizione di tessuto fibrotico che non partecipa alla contrazione cardiaca.

[un ragazzo fa una domanda sull’ipertrofia fisiologica dell’atleta o almeno così sembra ma non si sente

bene, comunque il prof risponde che dipende da pathway biochimici diversi, in particolare nell’atleta si ha

iperattivazione di IGF-1 che agisce sul pathway di AKT, ma in termini anatomici ci deve interessare sapere

che nell’atleta la crescita del cuore è proporzionale alla crescita dei capillari coronarici.Poi ci sono una serie

di domande sull’ipertrofia e iperplasia ma non si sentono bene e neanche il prof è sicuro delle risposte.]

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La contrattilità è la capacità intrinseca del cardiomiocita di generare forza ed accorciarsi ed è dipendente

dalla emodinamica e frequenza cardiaca, e dipende soprattutto dal numero e velocita di interazione dei

filamenti spessi e sottili del sarcomero e anche dalla velocità di interazione tra calcio e troponina C (alcuni

farmaci che migliorano la contrattilità agiscono a questo livello). Lo stesso calcio però favorisce anche il

rilasciamento del miocardio quando si separa dalla troponina.

Il riempimento del miocardio e la compliance ventricolare dipende dalla differenza di pressione [non si

sente bene], dallo spessore di parete e in particolare dall’ elasticità del ventricolo quindi un cuore fibrotico

(poco elastico) avrà difficoltà a riempirsi.

SISTEMA NEURO-ORMONALE

È costituito dal sistema simpatico e renina-angiotensina-aldosterone che inizialmente tentano di

compensare ma nel tempo creano ancora più problemi.[ alcuni studenti spiegano perché intervengano tali

meccanismi ma purtroppo non si sente bene quindi scrivo quello che sono riuscito a capire io]. La

diminuzione della FE nello scompenso causa aumento di noradrenalina con conseguente aumento del

postcarico per la vasocostrizione periferica, a ciò si associa un aumento di renina per stimolazione

adrenergica sul rene quindi si amplifica il processo e l’aldosterone fa riassorbire NA+ con aumento della

volemia e quindi si ha una risposta tachicardica del cuore; tale aumento del postcarico però aumenta il

rischio di aritmie ventricolari.

-TERAPIA In passato si usavano i diuretici per diminuire il sovraccarico cardiaco, poi si usano gli ACE inibitori, sartani,

antialdosteronici (che diminuiscono anche il ritmo aritmico) e soprattutto i beta bloccanti (prima a basse

dosi e poi aumentate progressivamente fino al massimo tollerabile dal paziente secondo le linee guida)

perché gli effetti inotropi negativi servono a bloccare il sistema neuro-ormonale e quindi diminuire lo stress

cardiaco.

Negli ultimi stadi dello scompenso in attesa del trapianto si usa il cuore artificiale (una specie di shunt

meccanico che vicaria l’attività di pompa cardiaca, si applica per lo più a bambini e in caso di

controindicazioni al trapianto cioè in caso di Destination Therapy ) ,ma anche il peace maker (nei soggetti

con blocco di branca specie sx per far ritornare l’impulso elettrico in sincronia) e il defibrillatore(per evitare

aritmie che possono causare morte improvvisa nei soggetti con FE bassa sintomatici).

-PLASTICITà DEL SARCOMERO La cellula si modifica in base allo stimolo che riceve ed è quindi diversa la risposta se lo stimolo è fisiologico

o patologico [il prof mostra una slide che non sono riuscito a reperire con i differenti pathway indotti dai

vari stimoli]. Se questo è un meccanismo di compenso, poi con l’apoptosi e l’attivazione delle metallo

proteasi e quindi con il rimodellamento cardiaco lo scompenso peggiora e ciò si presenta in una fase

avanzata di scompenso quando i trattamenti terapeutici possono non essere più responsivi.

-FFA-GLUCOSE SHIFT & PROTEIN SHIFT Il cuore normalmente consuma acidi grassi, il cuore scompensato brucia invece glucosio che non ha la

stessa efficacia. Vengono anche prodotte isoforme di proteine caratteristiche del cuore fetale, perché

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queste sono più veloci ed efficienti ma consumano anche più energia: ciò inizialmente è una forma di

compenso ma porta rapidamente alla fase end stage (fase finale dello scompenso non responsiva).

-CLINICA Il soggetto con scompenso è gestito più dal medico di base, geriatra, pediatra,internista che dal cardiologo.

La diagnosi parte dall’anamnesi: valutando la storia familiare del paziente si deve porre l’attenzione su

morti improvvise per cardiopatie, ipercolesterolemie, diabete, trapianti o portatori di peace-maker e

defibrillatori; valutando la sua storia personale si deve valutare se beve (l’alcool ha effetto tossico cardiaco

diretto), se fuma, se ha avuto ischemie, se fa uso di cocaina(tipico nello scompenso del giovane), se ha

cardiopatie congenite. È bene ripetere l’anamnesi più di una volta, magari con un familiare presente.

Segni e sintomi importanti da indagare sono: dispnea da sforzo o non, nicturia (segno non specifico specie

nel maschi di una certa età), palpitazioni, cianosi, tosse.

Clinicamente di solito lo scompenso colpisce entrambi i ventricoli, ma è possibile distinguere dei segni e

sintomi tipici di uno scompenso destro (cioè turgore delle giugulari, edemi, ascite, versamento pleurico) e

sinistro (toni aggiunti, polso filiforme, tachicardia, astenia).

-CLASSIFICAZIONE CLINICA Si segue la classificazione NYHA (New York Heart Association): la classe I racchiude pazienti che non ha

limitazioni nello svolgimento delle sue attività, la classe II comprende chi riesce a svolgere attività ordinarie

ma non sforzi intensi, la classe III vede pazienti che non possono svolgere neanche le attività di routine,

mentre la classe IV è di chi non può svolgere nessuna attività. Ovviamente la classe II e III sono difficilmente

distinguibili in quanto un atleta di classe II è in realtà in una condizione più grave di un soggetto sedentario

di classe II. Il trattamento varia in base allo stadio di appartenenza della malattia: nella fase A si inserisce chi

ha rischio elevato ma non segni di scompenso, nella fase B c’è la classe I, nella C ci sono la classe II e III, e

infine nella fase D è previsto il trapianto e corrisponde alla classe IV.

Nel neonato la classificazione usata invece valuta lo sforzo mostrato dal bambino durante la poppata

(sudorazione, dispnea).

-ESAMI Gli esami di 1° livello sono in l’ECG(altissima sensibilità, un ecg normale è improbabile nello scompenso

cardiaco), RX torace, ecocardiogramma e anche esami ematochimici per valutare il BNP e l’NT pro-BNP( alta

sensibilità, servono per la diagnosi differenziale tra scompenso cardiaco e patologie respiratorie, sono

sostanze prodotte in rapporto allo stress telediastolico ventricolare).

Gli esami di 2° livello servono per capire in che stadio di scompenso si trovi il paziente e sono: il test dei 6

minuti (si valuta l’affaticamento del paziente dopo 6 minuti di camminata) e il test cardiopolmonare (valuta

la V O2 max che se è sotto i 10ml KG/min è un indice di necessario trapianto di cuore. È la capacità massima

di estrazione di ossigeno che ognuno di noi ha e dipende dal metabolismo aerobico VS anaerobico: quando

il metabolismo aerobico è giunto alla sua capacità massima si inizia a estrarre non più O2 ma CO2).

L’ECG puo far capire qual è la patologia responsabile dello scompenso: un onda Q indica infarto, può

mostrare ipertrofia cardiaca, valvulopatie etc…

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L’ ecocardiogramma serve a stabilire la patologia di base e qual è la frazione di eiezione cioè volume

telediastolico meno volume telesistolico ovvero gittata sistolica fratto volume telediastolico, normalmente

ha un valore al di sopra del 55% fino al 75%. Inoltre l’ecocardiogramma può valutare la funzione sistolica.

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Valvulopatie mitraliche

Stenosi mitralica

La valvola mitralica presenta un'apertura di circa 4-5 cm2 nel soggetto normale. Costituita da 2

lembi, anteriore più grande e posteriore più piccolo. Ci sono quindi 2 commissure. Più di parlare di

valvola, si deve parlare di apparato valvolare, includendo anche: corde tendinee e muscoli papillari,

oltre agli elementi prima citati. L'alterazione di una sola delle componenti, comporterà il

malfunzionamento dell'intera valvola.

Per stenosi mitralica si intende un restringimento che crea un'ostruzione al riempimento del

ventricolo sinistro e di conseguenza un ostacolo allo svuotamento dell'atrio sinistro. Il calibro della

stenosi è alla base della classificazione che prevede:

- Stenosi mitralica lieve 2-1.5 cm2

- Stenosi mitralica moderata 1.5 - 1 cm2

- Stenosi mitralica severa < 1 cm2

Eziologia

In Italia fino a 20 anni fa la prima causa era la malattia reumatica. Oggi nei paesi sviluppati

quest'eziologia è sempre più rara, anche se c'è un ritorno di tendenza visti i flussi migratori. Ora la

malattia reumatica è la causa numero uno nei paesi in via di sviluppo. Vi può essere anche stenosi

mitralica per una valvulopatia su base congenita. Negli adulti la causa più frequente è di natura

degenerativa a causa della deposizione di calcio sull'apparato valvolare.

Fisiopatologia

Il sangue nel passaggio dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro dovendo attraversare un orifizio

ristretto, richiederà la necessità di elevare la pressione nell atrio per forzare il flusso. La pressione

dell'atrio sinistro è direttamente proporzionale alla severità della stenosi ed è dipendente dal tempo

di riempimento del ventricolo sinistro (durata della diastole). Se abbiamo l'aumento della frequenza,

questo determina una riduzione della diastole, quindi significa che in meno tempo una stessa

quantità di sangue dovrà attraversare l'orifizio per assicurare la gittata sistolica.

Sintomatologia

I sintomi compaiono quando l'area valvolare è inferiore a 2.2 cm2 e dipendono soprattutto dall

ipertensione dell'atrio sinistro. Il ritorno venoso è compromesso in quanto l'atrio ha una pressione

superiore al circolo polmonare e ciò determina un ristagno ematico nelle vene polmonari. Se

aumenta la pressione nell'atrio sinistro, deve aumentare anche quella nelle vene polmonari e di

conseguenza nei capillari. Tale aumento causerà l'incremento della pressione idrostatica determinerà

la comparsa di edema polmonare. Tuttavia se la pressione in atrio sinistro aumenta oltre i 20 mmHg,

la pressione polmonare non avrà più un aumento lineare ma quasi esponenziale in quanto a 25

mmHg supererà la pressione osmotica, comportando quindi l'insorgenza dell'edema. Questa è una

complicanza della stenosi mitralica ma non è molto frequente perché il corpo mette in atto una serie

di meccanismi di difesa per evitarlo: ovvero avviene la vasocostrizione delle arteriole precapillari in

modo da impedire l'aumento della pressione capillare e l'insorgenza dell'edema. Tutto ciò però si

ripercuoterà sul ventricolo destro e avremo un quadro di ipertensione polmonare con dilatazione ed

ipertrofia del suddetto ventricolo. Di conseguenza possiamo dire che la stenosi mitralica è una

valvulopatia del cuore di sinistra ma c'è un compenso a destra. Quindi instaurandosi questo

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meccanismo, si avrà la dilatazione dell'anulus tricuspidalico provocando un rigurgito in atrio destro

e comporterà congestione venosa sistemica. La conseguenza della congestione polmonare e

dell'edema causa dispnea in tutte le sue forme, da sforzo, a riposo, ortopnea e la dispnea parossistica

notturna.

L'altro elemento chiave nella stenosi mitralica è la diminuzione della portata cardiaca. La quantità

di sangue che il cuore espelle dipenderà dal grado della stenosi e dall'aumento della pressione nel

circolo polmonare e dall'elasticità del ventricolo sinistro. Di conseguenza si avrà una ridotta

perfusione muscolare e quindi astenia. Inoltre possono esserci deficit nella perfusione cerebrale che

comportano lipotimie. Infine possiamo riscontrare edemi per l'insufficienza tricuspidalica e la

ridotta perfusione renale.

Esame obiettivo

All'ispezione vediamo la facies mitralica con cianosi sugli zigomi, sul naso e sulle labbra. L'itto

della punta diventa epigastrico per la dilatazione del ventricolo destro.

1 tono accentuato per la chiusura della mitrale

SAM per la velocità scattante nell'apertura della mitrale a causa dell'alto gradiente di pressione. Il

soffio è un tipico rullio diastolico legato al flusso turbolento attraverso la valvola

2 tono sdoppiato con accentuazione della componente polmonare nel caso in cui compaia

l'ipertensione polmonare.

Complicanze

Insorgenza di altri soffi per la compromissione generale del cuore a lungo termine. Inoltre ci sono

aritmie quali la fibrillazione atriale a causa della sua dilatazione. Infine abbiamo ristagno di sangue

nell'auricola sinistra con conseguente embolia.

ECG

P mitralica con onda a doppia cuspide perché la componente di sinistra sarà ben evidente.

Fibrillazione o flutter

Se c'è ipertensione polmonare può esserci BBD e segni di ipertrofia del ventricolo destro con la P

polmonare.

RX

Dipende dalla fase. Quando si instaura la dilatazione dell'atrio sinistro con congestione polmonare

ed eventuale ipertensione polmonare si avrà l'immagine bianca all'rx a causa della formazione di

essudato. L'ombra cardiaca risulta ingrandita.

Diagnosi

All'ECO si valuta la valvola, quale dei lembi è compromesso, eventuali calcificazioni. Si misura la

dimensione dell'atrio sinistro e le funzionalità ventricolari con una stima della pressione polmonare.

In alcuni casi puoi essere necessario l'eco trans esofageo, che consiste nell'introduzione di una

sonda nell'esofago che corre dietro all'atrio sinistro quindi ci consente di visualizzare perfettamente

questa camera e la valvola.

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Terapia medica

Trattare le aritmie. Diuretici e digitale per prevenire rispettivamente la congestione polmonare e la

frequenza della fibrillazione ma serve solo per ridurre le complicanze, ma non ha alcun effetto sulla

patologia.

Terapia chirurgica

L'unica risolutiva

Insufficienza mitralica

L'incapacità della valvola di chiudersi totalmente in sistole, quindi c'è del sangue che torna indietro.

Anche in questo caso qualsiasi componente valvolare alterato può comportare il malfunzionamento

valvolare e dare la patologia.

- Acuta: emergenza perché non c'è il tempo per instaurare un meccanismo di compenso, quindi una

grossa quantità di sangue tornerà indietro non dando il tempo all'atrio sinistro di dilatarsi per cui

sale la pressione in questa camera dando la congestione e l'edema polmonare. Le sue cause sono

l'endocardite, traumi e l'IMA.

- Cronica: c'è il meccanismo di compenso con la conseguente dilatazione dell'intero cuore di

sinistra. In questa forma è causata dalla malattia reumatica, patologie autoimmuni, degenerativa,

cardiomiopatie dilatative, patologie congenite (mancata fusione delle commissure) ed infine dalla

presenza di un unico muscolo papillare su cui si inseriscono tutte le corde tendinee.

Fisiopatologia

Passaggio di sangue dal ventricolo sinistro all'atrio omolaterale che si dilaterà per cui la

fisiopatologia è la stessa della stenosi. In acuto provoca subito congestione polmonare. I pazienti

cronici sono soprattutto asintomatici invece in acuto saranno dispnoici, quindi la gravità dipenderà

dalla grandezza dell'orifizio, dalle resistenze capillari polmonari e dal postcarico. Se c'è dilatazione

del ventricolo sinistro questo farà allentare l'anulus mitralico che peggiorerà il rigurgito. Invece il

rigurgito tenderà a diminuire se la capacità contrattile del ventricolo sinistro è ottimale.

Esame obiettivo

Dispnea, ridotta capacità all'esercizio fisico, palpitazioni, edema polmonare, emottisi

Itto sollevante diffuso perché il compenso in questa valvulopatia è nel cuore sinistro ma ad ogni

sistole una quota di sangue tornerà dal ventricolo in atrio sinistro e per assicurare un corretto

apporto ematico all'organismo. Il ventricolo sinistro dovrà accogliere la normale quota di sangue ed

in aggiunta altro sangue rigurgitato, quindi si avrà dilatazione del ventricolo sinistro.

2 tono accentuato e sdoppiato nel quadro di ipertensione polmonare

1 tono ridotto di intensità

Soffio sistolica puntale che tipicamente si irradia all'ascella e potrà essere proto, protomeso o

olosistolico. Invece nel prolasso della mitrale il soffio è perisistolico con schiocco mesosistolico.

ECG

Normale nelle forme lievi, onde P mitraliche con ipertrofia del ventricolo sinistro con asse elettrico

deviato a sinistra e l'onda R visibile ampiamente in V5 e V6. Eventuale BBS.

RX

Ombra cardiaca aumentata e congestione polmonare.

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Diagnosi

L'ECO ci da tutte le info, anche in 3D (procedimento identico alla stenosi). Inoltre risulta di

fondamentale importanza la misurazione della frazione d'eiezione e del diametro del ventricolo

sinistro perché dobbiamo fare tutto il possibile per evitare la sua compromissione attraverso la

dilatazione. In un paziente anziano è molto opportuno fare una coronarografia per evitare

l'associazione con la stenosi di questi vasi.

Terapia medica

ACE-inibitori per diminuire il postcarico, diuretici per diminuire l'insufficienza cardiaca, digitale e

beta-bloccanti per le aritmie.

Terapia chirurgica

Sostituzione o riparazione anche per via percutanea che permette di pinzettare la valvola ed

ancorarla all'anulus che fa perdere l'insufficienza.

Sbobinata da Oskar Blezien

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