8/16/2019 Biliary Atresia Teori
1/22
Biliary Atresia
The term biliary atresia is imprecise because the anatomy of abnormal bile ducts in affected
patients varies markedly. A more appropriate terminology would reflect the pathophysiology,
namely, progressive obliterative cholangiopathy. Patients can have distal segmental bile duct
obliteration with patent extrahepatic ducts up to the porta hepatis. This is a surgicallycorrectable lesion, but it is uncommon. The most common form of biliary atresia, accounting
for ∼8! of the cases, is obliteration of the entire extrahepatic biliary tree at or above the porta hepatis. This presents a much more difficult problem in surgical management. "ost
patients with biliary atresia #8$%&!' are normal at birth and have a postnatal progressive
obliteration of bile ducts( the embryonic or fetal$onset form manifests at birth and is
associated with other congenital anomalies #situs inversus, polysplenia, intestinal malrotation,
complex congenital heart disease' within the polysplenia spectrum #biliary atresia splenic
malformation )BA*"+' #ig. -8$/' #0hapter /.11'. The postnatal onset may be an
immune$ or infection$mediated process.
Figure 348-2 Proposed pathways for pathogenesis of / forms of biliary atresia #BA'.
Perinatal BA can develop when a perinatal insult, such as a cholangiotropic viral infection,
triggers bile duct #B2' epithelial cell in3ury and exposure of self$antigens or neoantigens
that elicit a subse4uent immune response. The resulting inflammation induces apoptosis and
necrosis of extrahepatic B2 epithelium, resulting in fibro$obliteration of the lumen and
obstruction of the B2. 5ntrahepatic bile ducts can also be targets in the ongoing T61
immune #autoimmune7' attack and the cholestatic in3ury, resulting in progressive portal
fibrosis and culminating in biliary cirrhosis. Embryonic BA may be the result of mutations
in genes controlling normal bile duct formation or differentiation, which secondarily
induces an inflammatoryimmune response within the common bile duct and liver after the
initiation of bile flow at ∼11$1- wk of gestation. *econdary hepatocyte and intrahepatic bile duct in3ury ensue either as a result of cholestatic in3ury or as targets for the immune
#autoimmune7' response that develops. The end result is intrahepatic cholestasis and portal
tract fibrosis, culminating in biliary cirrhosis. 9ther ma3or factors may be the role played by
genetic predisposition to autoimmunity and modifier genes that determine the extent and
type of cellular and immune response and the generation of fibrosis.
(From Mack CL, Sokol RJ: Unraveling the athogenesis an! etiology o" biliary atresia , Pe!iatr Res #$:%$R&'R, )**#+
Biliary atresia has been detected in 11&,&&&$1,&&& live births.
2ifferentiation of 5diopathic :eonatal 6epatitis from Biliary Atresia
5t may be difficult to clearly differentiate infants with biliary atresia, who re4uire surgical
correction, from those with intrahepatic disease #neonatal hepatitis' and patent bile ducts. :o
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
2/22
single biochemical test or imaging procedure is entirely satisfactory. 2iagnostic schemas
incorporate clinical, historical, biochemical, and radiologic features.
5diopathic neonatal hepatitis has a familial incidence of ∼/&!, whereas biliary atresia isunlikely to recur within the same family. A few infants with fetal onset of biliary atresia have
an increased incidence of other abnormalities, such as the polysplenia syndrome withabdominal heterotaxia, malrotation, levocardia, and intra$abdominal vascular anomalies.
:eonatal hepatitis appears to be more common in infants who are premature or small for
gestational age. Persistently acholic stools suggest biliary obstruction #biliary atresia', but
patients with severe idiopathic neonatal hepatitis can have a transient severe impairment of
bile excretion. 0onsistently pigmented stools rule against biliary atresia. The finding of bile$
stained fluid on duodenal intubation also excludes biliary atresia. Palpation of the liver might
find an abnormal si;e or consistency in patients with biliary atresia( this is less common with
idiopathic neonatal hepatitis.
Abdominal ultrasound is a helpful diagnostic tool in evaluating neonatal cholestasis because
it identifies choledocholithiasis, perforation of the bile duct, or other structural abnormalitiesof the biliary tree such as a choledochal cyst. 5n patients with biliary atresia, ultrasound can
detect associated anomalies such as abdominal polysplenia and vascular malformations. The
gallbladder either is not visuali;ed or is a microgallbladder in patients with biliary atresia.
0hildren with intrahepatic cholestasis caused by idiopathic neonatal hepatitis, cystic fibrosis,
or total parenteral nutrition can have similar ultrasonographic findings.
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
3/22
Figure 348-4 Biliary atresia in an 8 wk old male with elevated direct bilirubin. Transversesonogram shows the triangular cord sign seen as a linear cord of echogenicity (arro.hea!
along the right portal vein #=P>'.
(From Lo.e L2: 6maging heatobiliary !isease in chil!ren, Semin Roentgenol 4:4'&',
)**%, Fig 5/+
Kolestasis Pada Bayi
Sjamsul Arief, Boerhan Hidajat, Bagus Setyoboedi
BATA*A:
?olestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi dan pengaliran empedu mulai dari
hepatosit, saluran empedu intrasel, ekstrasel dan ekstra$hepatal. 6al ini dapat menyebabkan
perubahan indikator biokimia, fisiologis, morfologis, dan klinis karena ter3adi retensi bahan$
bahan larut dalam empedu. 2ikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk melebihi /.&
mgdl atau /&! dari bilirubin total.
PATOFISIOLOGI
?olestasis pada bayi dibagi dalam dua golongan besar yaitu hepato$seluler dan bilier, intra
dan ekstra hepatal. Penyebab terbanyak kolestasis pada neonatus adalah kerusakan 3aringan
hati akibat infeksi virus intra uterin, terutama T9=06. Penyebab lain diantaranya gangguan
metabolik, genetik, autoimun, dan gangguan embrional. *ecara klinis maupun laboratoris
sangat sukar untuk membedakan kolestasis intra dan ekstra hepatal, sehingga diperlukan
langkah diagnostik yang kompleks.
GEJALA KLINIS
� ?uning
� @atal$gatal di kulit
�
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
4/22
DIAGNOSIS
-+ -namnesis
=iwayat kehamilan dan kelahiran infeksi ibu pada saat hamil atau melahirkan, berat
lahir, lingkar kepala, pertumbuhan 3anin #kolestasis intrahepatik umumnya berat lahirnyaC
=iwayat keluarga riwayat kuning, tumor hati, hepatitis B, hepatitis 0, hemokro$matosis,
perkawinan antar keluarga. =esiko hepatitis virus B0 #transfusi darah, operasi, dll'
paparan terhadap toksinobat$obat.
/+ Pemeriksaan "isik
1. Pertumbuhan #berat badan, lingkar kepala'
/. ?ulit ikterus, spider angiomata, eritema palmaris, edema
-. Abdomen
a. Diver pembesaranukuran, konsistensi, permukaan.
b. *plenomegali.
c. >ena kolateral, asites.
. "ata ikterik
. Dain$lain 3ari tabuh, asteriksis, foetor hepaticus
C+ Pemeriksaan en0n7ang
1. @ambaran darah tepi
/. Biokimia darah
� *erum bilirubin direk dan indirek
� ADT #*@PT', A*T #*@9T'
� @amma @lutamil Transpeptidase #@@T'
� "asa protrombin
� Albumin, globulin
� ?olesterol, trigliserida
� @ula darah puasa
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
5/22
�
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
6/22
A. Terapi operasi untuk kolestasis ekstrahepatik
B. Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui penyebabnya
0. Terapi suportif 1. Asam ursodeoksikolat 1&$/& mgkg dalam /$- dosis
/. ?ebutuhan kalori mencapai 1-&$1&! kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak
rantai sedang # Me!i0m chain trigliseri!e$"0T', misalnya panenteral, progrestimil
-. >itamin yang larut dalam lemak
$ A &&&$/.&&& 5<
$ 2 calcitriol &,&$&,/ ugkghari
$ G /$/&& 5
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
7/22
DAFTAR PUSTAKA
1. Balisteri I. 0holestasis. 5n Berhman =G, ?liegman =", Jenson 6B, eds. :elson Text
Book of Pediatrics, 1Fth ed. Philadelphi IB *aunders, /&&( 1/&-$F.
/. Gmerick ?", Ihitington P. "olecular Basis of :eonatal 0holestasis. Pediatrics 0linicsof :orth America /&&/( % #1' 1$-.
-. 6aefelin 2:, @riffiths P, =i;etto ". *ystemic >irosis Producing 6epatitis. 5n Bircher J, et
al, eds. 9xford textbook of clinical hepatology, /nd ed. 9xford 9xford
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
8/22
detect the presence of biliary epithelium and determine the si;e and patency of the residual
bile ducts. 5n some cases, the cholangiogram indicates that the biliary tree is patent but of
diminished caliber, suggesting that the cholestasis is not due to biliary tract obliteration but to
bile duct paucity or markedly diminished flow in the presence of intrahepatic disease. 5n
these cases, transection of or further dissection into the porta hepatis should be avoided.
or patients in whom no correctable lesion is found, the hep!"p"r!"e#!er"$!"%& 'K$i(
pr")e*ure should be performed. The rationale for this operation is that minute bile duct
remnants, representing residual channels, may be present in the fibrous tissue of the porta
hepatis( such channels may be in direct continuity with the intrahepatic ductule system. 5n
such cases, transection of the porta hepatis with anastomosis of bowel to the proximal surface
of the transection might allow bile drainage. 5f flow is not rapidly established in the 1st
months of life, progressive obliteration and cirrhosis ensue. 5f microscopic channels of
patency C1& 7m in diameter are found, postoperative establishment of bile flow is likely.
The success rate for establishing good bile flow after the ?asai operation is much higher
#%&!' if performed before 8 wk of life. Therefore, early referral and prompt evaluation of
infants with suspected biliary atresia is important.
*ome patients with biliary atresia, even of the LnoncorrectableM type, derive long$term
benefits from interventions such as the ?asai procedure. 5n most, a degree of hepatic
dysfunction persists. Patients with biliary atresia usually have persistent inflammation of the
intrahepatic biliary tree, which suggests that biliary atresia reflects a dynamic process
involving the entire hepatobiliary system. This might account for the ultimate development of
complications such as portal hypertension. The short$term benefit of hepatoportoenterostomy
is decompression and drainage sufficient to forestall the onset of cirrhosis and sustain growth
until a successful liver transplantation can be done #0hapter -E&'.
"anagement of 0hronic 0holestasis
Iith any form of neonatal cholestasis, whether the primary disease is idiopathic neonatal
hepatitis, intrahepatic cholestasis, or biliary atresia, affected patients are at increased risk for
progression and complications of chronic cholestasis. These reflect various degrees of
residual hepatic functional capacity and are due directly or indirectly to diminished bile flow.
Any substance normally excreted into bile is retained in the liver, with subse4uent
accumulation in tissue and in serum. 5nvolved substances include bile acids, bilirubin,
cholesterol, and trace elements. 2ecreased delivery of bile acids to the proximal intestine
leads to inade4uate digestion and absorption of dietary long$chain triglycerides and fat$
soluble vitamins. 5mpairment of hepatic metabolic function can alter hormonal balance andutili;ation of nutrients. Progressive liver damage can lead to biliary cirrhosis, portal
hypertension, and liver failure.
Treatment of such patients is empirical, and is guided by careful monitoring #Table -8$'.
:o therapy is known to be effective in halting the progression of cholestasis or in preventing
further hepatocellular damage and cirrhosis.
T+,e 348- -- SUGGESTED MEDI.AL MANAGEMENT OF PERSISTENT
./OLESTASIS
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
9/22
.LINI.AL IMPAIRMENT MANAGEMENT
"alnutrition resulting from malabsorption of
dietary long$chain triglycerides
=eplace with dietary formula or supplements
containing medium$chain triglycerides
at$soluble vitamin malabsorption
>itamin A deficiency #night blindness, thick
skin'
=eplace with 1&,&&&$1,&&& 5itamin G deficiency #neuromuscular
degeneration'
=eplace with &$&& 5itamin 2 deficiency #metabolic bone
disease'
=eplace with ,&&&$8,&&& 5itamin ? deficiency
#hypoprothrombinemia'
=eplace with /.$.& mg every other day as
water$soluble derivative of menadione
"icronutrient deficiency 0alcium, phosphate, or ;inc supplementation
2eficiency of water$soluble vitamins*upplement with twice the recommended
daily allowance
=etention of biliary constituents such as
cholesterol #itch or xanthomas'
Administer choleretic bile acids
#ursodeoxycholic acid, 1$-& mgkgday'
Progressive liver disease( portal hypertension
#variceal bleeding, ascites, hypersplenism'
5nterim management #control bleeding( salt
restriction( spironolactone'
Gnd$stage liver disease #liver failure' Transplantation
TP@*, d$tocopherol polyethylene glycol 1&&& succinate.
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
10/22
ATRESIA BILIARIS
1. PG:2A6
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
11/22
5nsidens ter3adinya atresia biliaris di Amerika *erikat adalah 1 per 1&.&&&$1.&&&
kelahiran hidup.*edangkan secara internasional, insidens atresia biliaris termasuk tinggi di
populasi asia. 2an atresia biliaris lebih sering ditemukan pada bayi$bayi 0ina dibanding pada
bayi$bayi di Jepang. 5nsidens tinggi 3uga ditemukan pada pasien dengan ras kulit hitam yang
dapat mencapai / kali lipat insidens bayi ras kulit putih.2ari segi gender, atresia biliaris lebihsering ditemukan pada anak perempuan. 2ari segi usia, atresia biliaris lebih sering ditemukan
pada bayi$bayi baru lahir dengan rentang usia kurang dari 8 minggu.
-. GT59D9@5
Atresia biliaris 3arang ditemukan pada bayi lahir mati ataupun bayi prematur yang
semakin mendukung kemungkinan etiologi pada akhir masa kehamilan. *ebaliknya, pada
bayi yang mengalami hepatitis neonatal, yang merupakan diagnosis banding utama atresia
biliaris,lebih sering ter3adi pada bayi prematur, kecil masa kehamilan #?"?' ataupun
keduanya. Adapun beberapa etiologi yang dapat menyebabkan atresia biliaris antara lain
a. Agen infeksius
Belum ditemukan satu agen pasti yang dapat menyebabkan atresia biliaris, meskipun
peranan organisme infeksius sudah dipela3ari secara luas. ischler dkk melaporkan infeksi
sitomegalovirus pada /! bayi yang menderita atresia biliaris. "enariknya, beberapa
peneliti melaporkan adanya peningkatan infeksi sitomegalovirus yang lebih tinggi lagi
pada bayi$bayi yang menderita hepatitis neonatus idiopatik. 6al ini semakin mendukung
konsep yang men3elaskan bahwa kelainan atresia biliaris memiliki spektrum patologis
yang sama dengan hepatitis neonatus idiopatik.5nvestigasi pada reovirus tipe - 3ustru menghasilkan hasil yang berlawanan. Iilson
dkk menemukan virus ini merusak duktus biliaris dan hepatosit pada tikus. *edangkan
pada penelitian lain, *teele dkk gagal menemukan bukti infeksi pada bayi yang
mengalami kolestasis. Penelitian lain sudah berusaha mencari peran rotavirus grup A, B
dan 0 serta virus hepatitis A, B, 0 yang biasa menyerang hati, namun hingga kini belum
ditemukan hubungan yang dapat menyebabkan atresia biliaris.
b. aktor genetik
Adanya bentuk atresia biliaris yang ter3adi pada usia di bawah / minggu kehidupan
yang selalu berasosiasi dengan kelainan kongenital lainnya, memberikan kemungkinan
adanya hubungan antara faktor genetis dengan insidens atresia biliaris. Beberapa
penelitian telah menemukan adanya mutasi genetis spesifik pada tikus yang mengalami
heterotaksi viseral dan kelainan 3antung, yang mana kelainan ini menyerupai bentuk
kelainan yang ditemukan pada atresia biliaris tipe yang usia bayinya / minggu.
Abnormalitas genetik lainnya termasuk delesi gen c$3un tikus #sebuah faktor transkripsi
proto$oncogen' dan mutasi faktor gen transkripsi homeobox yang berhubungan dengan
kelainan hati dan limpa. Tapi masih belum dapat di3elaskan hubungan langsung antara
mutasi gen ini dengan atresia biliaris.
c. Penyebab lain
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
12/22
?elainan pada proses sintesis asam empedu dicurigai 3uga sebagai penyebab atresia
biliaris. aktanya, asam empedu memang memiliki kontribusi yang besar terhadap
kerusakan hepatoseluler dan kerusakan ductus bilier pada semua pasien atresia biliaris.
:amun tetap sa3a, tidak ditemukan hubungan pasti antara kelainan pembentukan asam
empedu dengan peristiwa terbentukanya atresia biliaris. Beberapa peneliti lain berusahamempela3ari efek agen potensial lain seperti teratogen dan faktor imunologis. Tapi lagi$
lagi, belum ditemukan hubungan yang 3elas antara atresia biliaris dengan faktor$faktor
tersebut.
. ?DA*55?A*5
"enurut anatomis atresia billier ada - tipe
a. Tipe 5 Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis, segmen
proksimal paten
b. Tipe 55a 9bliterasi duktus hepatikus komunis #duktus billiaris komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanya'
c. Tipe 55b 9bliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus,
kandung empedu normald. Tipe 555 9bliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke hilus
Tipe 5 dan 55 merupakan 3enis atresia yang dapat di operasi #correctable' sedangkan tipe
555 adalah bentuk atresia yang tidak dapat di operasi #non correctable', bila telah ter3adi
sirosis maka dilakukan transpalantasi hati.
. PAT95*59D9@5
Penyebabnya sebenarnya atresia bilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau
viral in3urio bertanggung 3awab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu.
Berbagai laporan menun3ukkan bahwa atresia bilier tidak terlihat pada 3anin, bayi yang baru
lahir. ?eadaan ini menun3ukan bahwa atresia bilier ter3adi pada akhir kehamilan atau pada
periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan.
5nflamasi ter3adi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran
empedu intrahepatik atau ekstrahepatik.
9bstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal
empedu keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan peradangan,
edema, degenerasi hati, bahkan hati men3adi fibrosis dan sirosis. 9bstruksi melibatkan dua
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
13/22
duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati
yang meningkatkan ekskresi bilirubin.
9bstruksi yang ter3adi mencegah ter3adi bilirubin ke dalam usus menimbulkan tin3a
berwarna pucat seperti kapur. 9bstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di
dalam darah sehingga menimbulkan ge3ala pruritus pada kulit. ?arena tidak adanya empedudalam usus, lemak dan vitamin A, 2, G, ? tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami
kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak
"eskipun gambaran histopatologi atresia biliaris sudah dipela3ari secara ekstensif dalam
spesimen bedah yang telah dieksisi dari sistem bilier ekstrahepatik bayi yang telah
mengalami portoenterostomy, namun patogenesis kelainan ini masih belum sepenuhnya
dipahami. 6asil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem
ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun 3uga kebanyakan bayi baru lahir
dengan atresia biliaris, ditemukan lesi inflamasi progresif yang menandakan telah ter3adi
suatu infeksi danatau gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya ductus biliaris.
Pada tipe 555, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa 3aringan fibrosis
mengakibatkan sumbatan total pada sekurang$kurangnya satu bagian sistem bilier
ekstrahepatik. 2uctus dalam hati, yang meman3ang hingga ke porta hepatis, pada awalnya
paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara progresif oleh
karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat
efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus ekstrahepatik.
Peradangan aktif dan progresif yang ter3adi pada pengrusakan sistem bilier dalam
penyakit atresia biliaris merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu faktor
etiologik sa3a. :amun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan men3adi penyebab
utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Beberapa penelitian terbaru telahmengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap reovirus tipe - pada pasien N pasien
yang mengalami atresia. Peningkatan itu ter3adi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.
E. 25A@:9*5*
A. @ambaran ?linis
1. Iarna tin3a pucat, terhambatnya aliran empedu untuk mengakut garam empeduyang diperlukan untuk mencerna lemak dalam usus halus dimana fungsi empedu
adalah mengekresikan bilirubin dan membantu proses pencernaan melalui
emulsifikasi lemak oleh garam empedu
/. Asites
-. *penomegali
. 2istensi abdomen
. 6epatomegali
E. Pruritus, akibatnya adanya obstruksi pada saluran empedu maka ter3adi resistensi
garam empeduF. Jaundice dalam / minggu sampai / bulan #kenaikan kadar bilirubin berlangsung
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
14/22
cepat C mgdl dalam / 3am, kadar bilirubin serum C 1/ mgdl pada bayi
cukup bulan serta C 1 mgdl pada bayi premature pada minggu pertama
kehidupan', karena obtruksi pengaliran getah empedu dalam duodenum akan
menimbulkan ge3ala yang khas yaitu getah empedu tidak dibawa ke duodenum
tapi di serap oleh darah dan penyerapan empedu ini akan menyebabkan kulit danmembrane mukosa berwarna kuning
8. Detargi
%.
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
15/22
*erum bilirubin #total dan direk' hiperbilirubinemia terkon3ugasi, didefinisikan
sebagai peningkatan bilirubin terkon3ugasi lebih dari / mgdD atau lebih dari /&! total
bilirubin.#1,/,E' "enariknya, bayi dengan atresia biliaris menun3ukkan peningkatan moderat
pada bilirubin total, yang biasanya antara E$1/ mgdl, dengan fraksi terkon3ugasi mencapai
&$E&! dari total bilirubin serum."emeriksa kadar alkaline phosphatase #AP', O nucleotidase, gamma$glutamyl
transpeptidase #@@TP', serum aminotransferases dan serum asam empedu.
Pada semua tes ini, ter3adi peningkatan baik dalam hal sensitivitas maupun spesifitas.
*ayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan biokimia yang dapat membedakan secara akurat
antara atresia biliaris dengan penyebab kolestasis lain pada neonatus.
*ebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkon3ugasi #temuan universal terhadap
semua bentuk kolestasis neonatus', abnormalitas pemeriksaan en;im termasuk peningkatan
level AP.
Pada bebrapa kasus, peningkatan AP akibat sumber skeletal dapat dibedakan dengan
yang berasal dari hepar dengan menghitung fraksi spesifik hati, nucleotidase.
@@TP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli bilier dan mengalami
peningkatan pada kondisi kolestasis. ?adar @@TP berhubungan erat dengan kadar AP dan
mengalami peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan dengan obstruksi bilier. Tapi
bagaimana pun 3uga terkadang kadar @@TP normal pada beberapa bentuk kolestasis akibat
kerusakan hepatoseluler.
?adar aminotransferase tidak terlalu menolong dalam menegakkan diagnosis secara
khusus, meskipun peningkatan kadar alanine transferase #C8&& 5
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
16/22
b' 6epatobiliary scintiscanning #6**'
Pemeriksaan ini sangat berguna untuk mengevaluasi bayi yang dicurigai mengalami
atresia biliaris. Bukti gambaran une4uivocal pada ekskresi usus yang sudah diberi
radiolabel dapat menun3ukkan patensi sistem bilier ekstrahepatik. Bahkan pada atresia
biliaris tiper asplenia, scintiscanning dapat mendiagnosis atresia biliaris meskipun tanpa
harus ada upaya biopsi. :amun ada beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam
melakukan pemeriksaan ini. Pertama, realibilitas scintiscan dapat berkurang 3ika kadar
bilirubin terkon3ugasi sangat tinggi #C/& mgD'. ?edua, tes ini memiliki tingkat positif N
palsu dan negatif$palsu mencapai 1&!.
c' "agnetic =esonance 0holangiography #"=0'
"eskipun belum digunakan seluas
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
17/22
glandular serta fibrosis. Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui gambaran
histologisnya.
Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan apakah bayi membutuhkan
laparatomi eksplorasi dan kolagiografi intraoperatif. Proliferasi portal duktus biliaris,
pengisian emepdu, fibrosis portal$portal dan reaksi inflamasi akut merupakan karakteristik temuan penyebab obstruksi pada kolestasis neonatus.
Pewarnaan Periodic Acid$*chiff #PA*' pada 3aringan biopsi dapat digunakan untuk
mengkonfirmasi diagnosis defisiensi alpha1$antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar
berupa granul$granul PA*$positif yang resisten terhadap percernaan oleh diastase.
E. PG:ATADA?*A:AA:a. ?onsultasi
Gvaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan primer dengan bergantung pada realiabilitas temuan laboratorium. Tes non$bedah dan
eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan
yang telah berpengalaman menangani kelainan seperti ini. 2okter umum tidak
boleh menunda diagnosis atresia biliaris. Bila ditemukan bayi yang dicurigai
menderita ikterus obstruktif, maka harus segera diru3uk ke dokter subspesialis.
b. Perawatan "edis
Tidak ada penatalaksanaan medis primer yang relevan dalam menangani atresia
biliaris ekstrahepatis. Tugas utama seorang dokter anak hanyalah mengonfirmasi
diagnosis penyakit ini. *ekali seorang pasien dicurigai menderita atresia biliaris,
maka intervensi bedah hanyalah satu$satunya mekanisme yang memungkinkan
untuk mendiagnosisnya secara definitif #kolagiogram intraoperatif' sekaligus
men3adi terapinya#?asai portoenterostomy'. *etelah melalui se3umlah evaluasi,
kolangiografi intraoperatif dilakukan untuk menegakkan diagnosis atresia biliaris
ekstrahepatik. *elama proses operasi, traktus biliaris yang mengalami fibrosis
diidentifikasi, dan patensi sistem bilier ditaksir. Pada kasis patensi bilier yang
berkaitan dengan hipoplasia duktal, intervensi bedah tidak diindikasikan, dan
empedu dapat diambil spesimennya untuk mengevaluasi kelainan metabolisme
asam empedu. Pada kebanyakan kasus atresia, diseksi ke dalam porta hepatis dan
pembentukan anostomosis =oux$en$R dengan sebuah segmen retrokolik sepan3ang -$& cm merupakan prosedur pilihan. Penelitian menun3ukkan bahwa
ekstensi diseksi portal yang melewati bifurkasio vena porta dan titik umbilikal
pada hilum kiri dapat meningkatkan kemungkinan drainase empedu yang adekuat.
c. 2iet
*elama masa evaluasi atresia biliaris, makanan bayi tidak perlu mengalami
perubahan. Pemberian A*5 pasca$operasi dian3urkan ketika memungkinkan karena
A*5 mengandung lipase dan asam empedu yang dapat menolong hidrolisis lipid
dan pembentukan misel. *ecara teori, A*5 3uga dapat melindungi bayi melawan
kolangitis, suatu komplikasi umum yang ter3adi setelah portoenterostomy, karena
dapat menghambat pertumbuhan bakteri gram$negatif dan flora anaerobik. Tapi,
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
18/22
belum ada data yang cukup untuk mendukung klaim ini. Bayi yang mendapat susu
formula yang mengandung trigliserida rantai sedang dan drainase empedunya baik
tidak perlu mendapat diet khusus. 6anya perlu diperhatikan 3angan sampai ter3adi
defisiensi vitamin yang larut lemak seperti A, 2, G dan ?.
d. 9bat$obatan
Pada periode post$operasi, metilprednisolon dapat digunakan sebagai anti$
inflamasi dan stimulan non$spesifik terhadap aliran garam empedu. 2osis
pemberiaanya adalah 1.E$/ mgkghari 5>. Pada pasien dengan kondisi kolestasis
dan patensi duktus bilier, maka dapat digunakan asam ursodeoksikolik #
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
19/22
membawa cairan empedu dari hati ke kantong empedu untuk disimpan dan ke usus kecil
untuk digunakan dalam pencernaan. 0airan empedu yaitu cairan yang dihasilkan hati untuk /
fungsi membawa racun dan produk sisa keluar tubuh, dan membantu pencernaan lemak dan
pernyerapan vitamin larut lemak A, 2, G, dan ?. *aat duktus empedu tersumbat, cairan
empedu meningkat di hati dan menyebabkan kerusakan hati. 6al ini membuat hati sulitmembuang racun dalam tubuh.
Ada / 3enis atresia bilier yaitu fetal dan perinatal. Atresia bilier fetal muncul daat bayi masih
di dalam rahim. Atresia bilier perinatal lebih sering ter3adi dan tidak disadari hingga /$
minggu setelah kelahiran. Beberapa bayi, khususnya yang lahir dengan atresia bilier fetal,
3uga memiliki kecacatan pada 3antung, limpa dan usus.
Seberapa umumkah atresia bilier?
Atresia bilier 3arang dan hanya ter3adi pada 1 dari 18.&&& bayi. Penyakit ini lebih sering
ter3adi pada wanita, bayi prematur, dan anak Asia atau Afrika.
Tanda-tanda & gejalaApa saja tanda-tanda dan gejala Atresia Bilier?
@e3ala awal atresia bilier yaitu sakit kuning dan mata kuning. *akit kuning dapat sulit
dideteksi.
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
20/22
Atresia bilier disebabkan oleh berbagai hal, namun belum ada yang terbukti. Atresia bilier
bukan penyakit genetik, artinya penyakit ini tidak diberikan dari orangtua ke anak. *elain itu,
orang yang mengidap atresia bilier tidak berisiko memberikan penyakit ini pada anaknya.
Atresia bilier lebih mungkin disebabkan oleh ke3adian di rahim atau sekitar waktu kelahiran.
Pemicu yang mungkin dapat berupa salah satu dari hal berikut ini
• n!eksi "irus atau bakteri setelah lahir# seperti $ytomegalo"irus# retro"irusatau rota"irus
• %asalah sistem imun# seperti saat sistem imun menyerang hati atausaluran empedu tanpa alasan
• %utasi genetik# yang membuat perubahan permanen pada strukturgenetik
• %asalah saat perkembangan hati dan saluran empedu dalam rahim
Faktor-aktor risikoApa yang meningkatkan risiko saya untuk Atresia Bilier?
Ada banyak faktor risiko untuk atresia bilier, yaitu
• &erkena in!eksi "irus atau bakteri setelah lahir
• %emiliki kelainan autoimun yang menyerang hati atau saluran empedu
• &erjadi mutasi genetik
• 'e!ek kongenital hati dan saluran empedu
• Paparan pada substansi bahaya
Pengobatan
I#0"r%$i &#g *i+eri1# +u1#,h pe#gg#!i #$ih! %e*i$ SELALU 1"#$u,!$i1#
p* *"1!er A#*
Apa saja pilihan pengobatan saya untuk Atresia Bilier?
Atresia bilier biasanya diobati dengan operasi, yang disebut prosedur ?asai atau transplantasi
hati.
Prose!0r ;asai
Prosedur ini biasanya merupakan terapi awal untuk atresia bilier. *aat prosedur ?asai, dokter
bedah akan mengangkat saluran empedu yang tersumbat pada bayi dan mengambil usus
untuk menggantinya. Dalu cairan empedu akan mengalir langsung ke usus kecil. Pada kasus
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
21/22
operasi yang berhasil, pasien akan memiliki kesehatan yang baik dan tidak mengalami
masalah hati.
Jika operasi ?asai gagal, anak akan membutuhkan transplantasi hati dalam 1$/ tahun.
Ialaupun setelah terapi berhasil, kebanyakan anak akan berisiko sirosis bilier obstruktif saat
dewasa. Jadi, anak perlu dikontrol secara teratur untuk memonitor aktivitas hati.
ranslantasi 2ati
Perkembangan dan kema3uan pada operasi transplantasi meningkatkan kesediaan dan
pemakaian hati dalam transplantasi yang efisien pada anak. *ebelumnya, transplantasi hati
hanya dilakukan 3ika hati tersedia dari donor yang cocok, dari anak kecil yang sudah
meninggal. *ekarang dengan operasi lebih ma3u, dokter bedah dapat melakukan transplantasi
hati orang dewasa untuk anak kecil. 6al ini dinamakan pengecilan atau transplantasi split
liver.
Apa saja tes yang biasa dilakukan untuk Atresia Bilier?
8/16/2019 Biliary Atresia Teori
22/22
Top Related