+
AML – predstavitev kliničnega primera
Maribor, 2.10. 2015
Polona Novak
+ 3.3. 2014
70-letna pacientka
Več tednov slabo
počutje, vročina 1
mesec, oteklina
dlesni 1 teden
Influenca A
AH
+ Punkcija KM 4.3. 2014
+
Imunofenotipizacija: Izvid
ustreza akutni mieloblastni
levkemiji AML-M5b ali M4.
FISH (4.3.2014): Pri pregledu
200 interfaznih jeder iskane
preureditve nismo našli.
Kariotipizacija (4.3.2014):
Normalen kariotip
Molekularna genetika: FLT3
ITD Negativen; FLT3 D835
Negativen; NPM1 Pozitiven;
KM-WT1/qPCR Pozitiven;
Normalizirano število kopij
(NŠK) 507
+ Zdravljenje AML l. 2015
Döhner H et al. N Engl J Med 2015;373:1136-1152.
+ Potek zdravljenja
DA 3+7
Brez zapletov, okužba s HSV2
Punkcija KM (25.03.2014): Še vedno prisotna rezidualna
levkemična populacija v sicer hipocelularnem kostnem mozgu. = 14
dni po KT
+ 2. hospitalizacija
+
Punkcija kostnega mozga 15.4.2014: Hipercelularen kostni mozeg.
G:E je 5:1. Znaki dispoeze vseh treh celičnih vrst. 6% blastnih celic.
Nepopolna remisija akutne mielomonocitne levkemije.
+
Intenzivirano vzdrževalno zdravljenje: ID ARA-C 3 dni (1,5 g) +
KLADRIBIN 5 dni zapored (8 mg)
Brez okužb, zapletov
12.5. 2014 Krvna slika: Trombociti 29 10E9/L, Hemoglobin 99 g/L;
Levkociti 1,04 10E9/L; Nevtrofilci 0,47 10E9/L
+ 28.5. 2015
+
Punkcija KM (29.05.2014): Normo do hipercelularen kostni mozeg. G:E je 1.5:1.
Kopičenje 76% večina monoblastov, nekaj pa tudi mieloblastov. Izsledek ustreza akutni
monoblastni ali akutni mielomonocitni levkemiji.
+ Kontrola 24.6. 2015
+ 4.8. 2014
+ 14.8. 2014
+ Razlog zapoznele remisije
Čudež
Alternativna medicina
MDS s presežkom blastov (mesto punkcije)
Imunski mehanizem
Diferenciacija promonocitov (kot pri APL)
+ Literatura o spontanih remisijah
Pod 100 primerov
Večina M4 in M5
Mediana do progresa 7,7 mesecev
Imunski mehanizem – citokinsko signaliziranje “GVL” like
(limfociti) – po transfuzijah in okužbah
+
+ 1x ID ARA-C 11.9. 2014
+ 28.10. 2014
+ Relaps maj 2015 (8 mesecev po ARA-C)
+ Status ob sprejemu
Vrat: mehak, desno submandibularno tipna 1,5 cm velika, neboleča, od
podlage premakljiva bezgavka
Prsni koš: na desni dojki nad bradavico tipna 3x3 cm velika neboleča
pomakljiva rezistenca, na koži nad njo je viden hematom.
Na mečah desno viden 1,5 cm velik hematom.
Huda trombocitopenija
+ Punkcija KM 7.5. 2015
Hipercelularen KM, G:E je 3:1. Izraziti znaki diseritropoeze,
disgranulopoeze ter 6% blastnih celic. Izsledek ustreza refraktarni
anemiji s presežkom blastnih celic tip 1.
Molekularna genetika: FLT3 ITD Negativen, FLT3 D835 Negativen;
KM-Mutacija v genu NPM1 Pozitiven; KM-WT1/qPCR Pozitiven;
Normalizirano število kopij (NŠK) 4031
FISH: Pri pregledu 200 interfaznih jeder preureditve gena KMT2A
(prej MLL) nismo našli.
Citogenetika: normalen ženski kariotip
Punkcija KM (28.05.2015 - 13:33):
Normocelularen do mestoma celo
hipercelularen KM, G:E je 1,5:1, le 1%
blastnih celic. Znaki dispoeze
granulocitne in rdeče vrste. Ni aplazije
KM po kemoterapiji.
Punkcija KM (30.06.2015 - 14:57):
Citološko remisija AML, izstopajo pa
znaki predvsem diseritropoeze.
Punkcija KM (15.09.2015 - 12:45):
+ Zdravljenje?
Reševalna intenzivna KT (CLAG, FLAG, HAM?) (ni polno razvita
AML)/Intenzivna KT (več kot 8 mesecev – DA?)
Decitabin/azacitidin? (bolnica je fit)
Zdi se, da je ARA-C ali kladribin učinkovit
Shema CLAD-LDAC 5+10 (ASH 2014, MD Anderson)
Brez zapletov
+ 30.6. 2015
Punkcija KM (30.06.2015 - 14:57): Citološko remisija AML, izstopajo pa
znaki predvsem diseritropoeze.
+ Konsolidacija
CLAD-LDAC 3+10
Počasnejša regeneracija, G-CSF
Biopsija kože (d. golen) (27.7.2015): levkemični infiltrat kože
Avgusta opravi obsevanje lezije
Predvidena še 1 konsolidacija s CLAD - LDAC 3+10, nato 2x
decitabin – izmenjaje 2/2 18 krogov
Avgusta prejme 1 krog decitabina, pomembna pancitopenija
+ 29.9. 2015
Po decitabinu aplastičen KM
+ Kako naprej?
Decitabin – vzdrževanje ob normalni krvni sliki/aplikacija ob G-CSF?
Ob relapsu za reševalno kemoterapijo
Azacitidin
Citopenija
Tveganje za okužbo/relaps
+
Top Related